胸腺切除治疗重症肌无力45例分析

2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版)

2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版） 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库

丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸

课程中心神经病学重症肌无力习题(优.选)

神经病学（重症肌无力）课堂作业 题型：单选题（共50题，每题2分，满分100分） 1、重症肌无力的病变部位在：（）C A.周围神经系统 B.中枢神经系统 C.神经肌肉接头 D.骨骼肌细胞 E.线粒体 2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）A A.脑神经支配的肌肉 B.延髓支配的肌肉 C.上肢近端肌肉 D.下肢近端肌肉 E.上肢远端肌肉 3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是:（）A A.感觉正常 B.四肢肌肉以远端无力为主 C.常于饱食后发病 D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻 E.患者常出现肌肉的压痛 4、关于重症肌无力，正确的是：（）D A.重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢 B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复 C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病 D.肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻 E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊 5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（）C A. 青霉素 B. 氯霉素 C. 庆大霉素 D. 红霉素 E. 甲硝唑 6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）E A.提上睑肌 B.眼上斜肌 C.眼上直肌 D.眼轮匝肌 E.瞳孔括约肌 7、下列不是自身免疫性疾病的是:（）E A.格林巴利综合症 B.重症肌无力 https://www.360docs.net/doc/591424160.html,mbert-Eaton肌无力综合症 D.多发性肌炎 E.进行性肌营养不良症 8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：（）C A.伴有胸腺肥大的患者 B.伴有胸腺瘤患者 C.重症肌无力危象患者 D.年轻女性全身型重症肌无力患者 E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳 9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是:（）C A.立即开放气道，予以辅助呼吸 B.积极预防肺部感染 C.可使用大剂量激素冲击 D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗 E.必要时可使用血浆置换治疗 10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：（）A A.头颅MRI B.胸部CT C.新斯的明实验 D.重复神经电刺激 E.疲劳试验 11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：（）B A.瞳孔括约肌 B.提上睑肌 C.股四头肌 D.三角肌 E.胸锁乳突肌 12、关于重症肌无力，正确的是：（）D

重症胸腺瘤合并重症肌无力围手术期护理.

重症胸腺瘤合并重症肌无力围手术期护理 【摘要】重症胸腺瘤是指肿瘤侵及周围脏器、体积大、多伴有重症肌无力症状等。重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是累及神经肌肉突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。胸腺瘤病人中平均约8．5％～27％有重症肌无力的症状。胸腺瘤切除是目前治疗胸腺瘤合并重症肌无力的有效和首选方法。【关键词】胸腺瘤肌无力围手术期护理中国1手术方式患者均采用气管内插管和静脉复合麻醉，按胸腺瘤的大小、性质。均采用胸骨正中切口，彻底切除胸腺肿瘤并做相关脂肪结蒂组织清扫，手术工夫3.5-5h不等。 2一般护理建立良好的护患关系，使之愿意接受护士传授健康知识。并做详细的入院宣教。向患者介绍同室病友，使其尽快顺应角色的转变，消退陌生感。同时应详细了解其病史资料，吸烟史、有无呼吸困难、气管切开情况，是否服用胆碱酯酶抑制剂，剂量多少，这些资料对术后判断肌无力危象的发生发展特别重要，已经服药的患者在准备手术期间不宜突然停药。 3心理护理心理状态是术前护理的主要内容之一。乏力、眼睑下垂、咀嚼无力、发音含糊，气体交换受损等重症肌无力症状加上手术及手术后可能有重症肌无力症状加重，以至出现肌无力危象而导致死亡的严重心理刺激给患者带来了悲观、焦虑、紧张等不良情绪，因此患者对手术持有疑虑。因此，责任护士应针对患者的心理特点，进行心理疏导，用循证医学资料介绍手术成功率，向患者讲解手术的长处，使其保持乐观心态，接受手术。并向患者及家属讲解各项术前检查的必要性以及手术的方法、工夫、过程及术前注意事项，使其能够积极配合做好各项检查。 4呼吸道护理重症肌无力发生后，咽肌无力可出现咽分泌物增多，呼吸肌无力可引起呼吸困难，多合并肺部感染。应首先保证呼吸道通畅，清除呼吸道分泌物，及时吸痰，协助患者翻身叩背，以利痰咯出。注意观察患者的呼吸幅度及通气功能，对于注射新斯的明后呼吸功能不能恢复者以及频繁发生危象的病人，应配合医生，采取气管切开及人工呼吸机辅助呼吸。保持呼吸道通畅，维持呼吸功能，这是提高抢救、治疗成功率，减少并发症和死亡率的重要措施。5重症肌无力危象的观察与护理重症肌无力危象分为3种类型。肌无力危象主要表现为呼吸困难、烦躁不安、发绀、气管内分泌物增多而无力排出致严重缺氧，严重者引起急性呼吸衰竭，实验注射腾喜龙，肌力增强，支持此诊断。此型的特点是由于新斯的明用药不足所致，胆碱能危象是由于注射新斯的明过量所致，主要表现为呼吸道分泌物大量增加，注射本药后肌无力危象症状反而加重，停药后肌无力症状逐渐好转，因此应停用一切抗胆碱酯酶药物。反拗危象指应用大量抗胆碱酯酶药物或完全停用此类药物均不能缓解，患者呼吸肌麻痹逐渐加重。把握抗胆碱酯酶药物的给药途径及剂量，防止胆碱能危象的发生。密切观察患者是否出现流涎、出汗、心率减慢、肌肉震颤等神经系统症状是判断胆碱酯酶抑制剂用量不足或过量。 6胸腔闭式引流的观察胸腺瘤摘除术应放置纵隔引流管和胸腔引流管，应保持其通畅，避免脱出。注意观察引流液的颜色、性质及量，伤口是否有出血，特别是应用抗凝剂患者。如术后引流液量多、疑有渗血者，应根据出凝血工夫、凝血酶原工夫监测结果，遵医嘱调整肝素或鱼精蛋白的量。术后如发现两肺呼吸音不对称，疑有继发性气胸时，应赶紧报告医生进行处理。

重症肌无力能不能彻底治疗好

重症肌无力能不能彻底治疗好 重症肌无力能不能彻底治疗好?重症肌无力可发生于任何年龄，从临床和有关资料来看，发病年龄有两个高峰期，一是10岁以下人群;二是20-30岁人群。引起重症肌无力的病因目前还不清楚，因此治疗起来比较困难，所以目前还不能根治，但是经过治疗，大多数患者重症肌无力的症状都能得到缓解。 1、体育锻炼 体育锻炼有助于增强自身免疫力，有助于重症肌无力的治疗。但是对于重症肌无力患者来说，都不主张体育锻炼，如锻炼不当，可使病情加重，甚至诱发危象，故以多休息为佳。 2、饮食调节 注意饮食营养的摄入，保持良好的饮食习惯，对疾病的治疗有好处。这是因为重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键;芥菜西洋菜。 3、药物治疗 虽然可以短暂地缓解病情，但长期的用药就会促进了体内乙酰胆碱受体受到破坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用药物过量，而出现胆碱能危象，有的患者可因服用素，而出现各种毒副作用，不能让这种病从根本上得到了有效的治疗，这也是重症肌无力治疗方法。 4、血桨交换法 血桨交换法这种重症肌无力治疗方法的运用范围还是比较狭窄，治疗重症肌无力的方法，一般只是用于比较严重的重证肌无力患者，而且，这种治疗重症肌无力的方法的费用也是较为昂贵的，治疗效果维持时间比较短，一般能维持在7～15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。 5、手术疗法 手术的疗法就是胸腺或是胸腺瘤的切除，这个重症肌无力治疗方法，只适应于有胸腺增生或是有胸腺瘤的患者适用的，该治疗重症肌无力的方法，被认为是

激素治疗重症肌无力

激素八问-------重症肌无力减药 到目前为止,激素是控制MG的最普遍且疗效确定的方法. 1，我怎么会得MG的？激素是什么啊？通过什么道理能缓解MG的症状的？ 答:激素现在病友们在吃的主要是强的松(以下简称小强)和美卓乐(以下简称小美),都属肾上腺皮质激素，并属糖皮质激素。我想用最平实最易懂的语言和比喻让新病友们了解激素缓解MG症状的原因。这也我在和我的医生多次的交流中理解到的。肾上腺皮质激素，是在所有的脊椎动物体内都存在的一种激素，当它分泌正常的时候，维持我们身体正常的生理活动，不会出现病态的症状。激素是一种免疫抑制剂，很大一部分病友得MG是由于自身的免疫亢进，对于这种原因引起的MG，激素就能够缓解其病情。妮妮不讲晦涩的医学术语，简单的说，我们的肾上腺，每天勤劳的工作着，分泌我们必须的肾上腺激素，当我们的肾上腺分泌的激素刚刚好够用的时候，身体的其它抗体保持一定的正常量，身体也正常的运转。而当我们激素量分泌的不够的时候，那些不好的，坏的抗体就成倍的增长，直到影响我们身体的正常运转，出现各种病态的症状。这样简单的来说，我想病友们可以明白为什么激素能够缓解病情了。但是，MG的病因是很复杂的，至今医学界并没有给出一个准确确定的原因，所以，每个病友患MG的原因并不相同。 2，那是不是每个人用上激素都管用的？我能不能用啊？ 答：不是每个病友用激素都会有效果。由于各方面的原因，比如，有些病友不是由于免疫亢进引起的MG，再比如，就像相同的一种药在每个人身上的效果和反应不同一样，由于每个人的体质不同，年龄及各方面的差异，对激素的反应也是不同的，有些病友对激素很敏感，用上激素就能缓解病情，比如妮妮我；而有些病友，对激素不仅不敏感，而且没有丝毫效果反而还会过敏或加重。但是这部分病友，也许对其它类的免疫抑制剂有效，比如依木兰。所以，具体到每个病友，并不能确定激素一定对你有效或者无效。我想，如果你决定试一试，听听医生的建议更好些。 3，我已经在用激素了，为什么许多病友告诉我，激素要在早上吃？到底什么时候吃？什么时候吃副作用小？ 答：激素应该在早上6—8点一次性顿服。这个时间服用正作用大，副作用小。原因：对于这个问题，我多次请教过医生，也在这里用最简单的比喻来给亲爱的们说一下。我们的肾上腺，它长在肾上（那啥，这是句废话哈），我们的肾上腺，每天最活跃的时间，是早上6—8点，此时，大家可以想像，在肾的表面上，会一个个吸收点，这些点，由于肾上腺活跃的原因，都处于张开状态，我想像，就像一个个张开的小嘴，此时服用激素，能够达到最好的吸收效果。而也因其活跃性，副作用最小。8点之后，特别是到了下午，肾上腺过了其活跃期，这些一个个小的吸收点，基本处于闭合状态，休眠去了。亲们想一想，再吃激素的话，还能够吸收多少呢？是不是效果就要差很多了。所以，建议大家，激素一定要在早上吃，如果起的晚，也保证在上午吃。 4,用激素的方法有几种？我听说可以先从高的量开始慢慢减？或者先吃小的量一点点加？

胸腺瘤与肌无力危象

胸腺瘤与肌无力危象 胸腺位于前纵隔，由第3、4对咽囊上皮细胞发育所成。胸腺的组织结构是外为皮质和在内的髓质两大部分构成，外部皮质充满淋巴细胞。典型的胸腺瘤是指发源于正常胸腺的上皮样细胞，不取决于淋巴细胞成分的多少。生殖细胞瘤、类癌、恶性淋巴瘤也可以发生在胸腺，但不昌胸腺瘤。胸腺瘤的发病率占纵隔肿瘤的10%-20%，是纵隔癌伴最常见的三种肿瘤。高发年龄在40-50岁，男女发病率相似。 [诊断要点]近半数的病人早期无临床表现，约15%-50%以不典型的重症肌无力为首发症状，如易疲劳、吞咽困难而又无食道X线的阳性表现、眼睑易下垂、胸闷或呼吸困难无ECG 和无肺部X线异常表现，当休息后可以暂时缓解等，随肿瘤体积增大表现肺、支气管受压，部分病人表现咳嗽、低热、胸痛、消瘦、气急或声嘶等。出现所述症状提示肿瘤外侵，可能预后不良。常规X线片可见纵隔阴影增大，胸部CT可以进一步明确诊断与分期。 [病理分类]分三种类型： 上皮细胞型、淋巴细胞型、和混合型； 分型：A.良性-包膜完整；B.恶性：Ⅰ型-浸润型，Ⅱ型-胸腺癌。 免疫组化：肿瘤上皮示Keratin(+),Leu-7(+/or-),CEA(+),胸腺素a1激素阳性，这是胸腺瘤更特异的标记。临床使用更方便的方法是分为浸润型和非浸润型两大类。恶性胸腺瘤多指浸润型胸腺瘤。 [临床分期] 1.临床病理分期： Ⅰ期，肿瘤包膜完整，镜下无包膜浸润。 Ⅱ期，肉眼见肿瘤侵犯纵隔脂肪组织或胸膜、镜下包膜浸润。 Ⅲ期，肉眼见肿瘤侵犯周围组织，如心包、肺、上腔静脉和主动脉。 Ⅳa期，胸膜或心包扩散。 Ⅳb期，淋巴结或血行扩散。 2.TNM分期： T-原发肿瘤 T1-肉眼包膜完整，镜检无包膜浸润。 T2-肉眼肿瘤粘连或侵犯周围脂肪组织或纵隔胸膜，镜检侵犯包膜。 T3-肿瘤侵犯周围器官，如心包、大血管和肺等。 T4-胸膜和心包扩散。 N-区域淋巴结 N0-无区域淋巴结转移； N1-前纵隔淋巴结转移； N2-除前纵隔淋巴结转移外，还转移至胸内淋巴结； N3-锁骨上淋巴结转移。 M-远处转移 M0-无远处转移 M1-远处转移，但胸外淋巴结转移，锁骨上淋巴结转移除外。 临床分期： Ⅰ期T1；Ⅱ期T2；Ⅲ期T3；Ⅳa期T4，Ⅳb期TanyN1-3、TanyNanyM1。 [治疗原则]无论是非浸润型或浸润型胸腺瘤，除非已有广泛胸内外转移者，外科是首选的治疗方法。对浸润型胸腺瘤，即使认为已"完整"切除，术后仍应给予根治性放疗。非浸润性胸腺瘤根治术后可进行严密观察，不必放疗。一旦复发，争取再次手术加根治性放疗。已

重症肌无力用药禁忌

对重症肌无力用药的认识 中医病名：肌痿或肉痿 一、概述 1中医 肌痿又称肉痿、肌痿。多因脾虚失运，不能输精以濡养肌肉，或湿浊伤及经络、肌肉所致。以肌肉萎缩，痿弱无力不用为主要表现的肢体痿病类疾病。 2西医 重症肌无力是神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。表现为受累的部份或全身横纹肌异常易于疲劳，活动后加重，休息可减轻。慢性病程中可以缓解，但很易复发。 二、病因 1中医 (1) 外因外感六淫之邪致脏腑功能失衡，气血亏损致病。 (2) 内因七情所伤，情志不舒，累及脏腑，如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。 (3) 不内外因摄生不慎，饮食不节，肥甘厚味，损及脾胃，致脾胃虚弱；劳倦过度，脏腑功能失调，耗气伤津。 (4) 先天因素禀赋不足，素体脾胃虚弱，脾肾阳虚，肝肾阴虚等。 2西医 重症肌无力的确切病因尚不清楚。电镜观察发现，重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅，平均面积减少。多数患者伴发胸腺不同程度异常，横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。近处来大量实验证明，患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍，引起肌肉无力症状。 三、症状 重症肌无力常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌有客观存在累则眼睑下垂；咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力；颈部肌肉无力则抬不起头；四肢肌肉受累表现精神不振、头昏、头胀、头晕、嗜睡，感觉异常有麻木或麻刺感，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤；肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。 四、检查 1 血常规、尿常规、血肝功能、乙型肝炎5项指标、血沉。 2 血清AChR抗体测定。 3 胸部X线片。 4 肌电图。 5 胸腺CT。 五、诊断 1中医 (1) 一般起病缓慢。在15～35岁起病者多见于女性，在5岁以下起病者多见于男性。可有家族遗传史。 (2) 多见眼睑下垂，睁眼无力，闭眼不全，斜视、复视，眼球活动不灵，面部表情尴尬，吹气漏风，闭嘴不紧，咀嚼无力，吞咽困难，饮水呛咳，言语困难。小儿可有走路延迟，小腿肥大、肌肉发硬，大腿肌萎缩，臀部肥大，动作笨拙，如鸭步行，起蹲或上下楼困难，甚至两手不能举高，肩背耸起如翼状，可伴智力减退。部分患者疲劳试验可引起眼肌、吞咽肌及

重症肌无力的诊断和治疗

重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改

变众多重症患者的病程。

乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。

最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》

最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》 2020年11月3日，神经病学杂志Neurology在线发表了《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》[1]，这是继2016年发表首个重症肌无力管理国际共识指南后第一次更新。让我们一起抢先看一下2020版共识指南的重点内容。 此次共识指南依旧由美国重症肌无力基金会（the Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA）任命的工作组专家来制定，与2016年指南制定时不同，此次工作组增加了一名来自南美的新成员。新共识指南更新的推荐主题根据2013年以来发表的重症肌无力（myasthenia gravis,MG）治疗研究筛选出来。工作组专家对各个主题进行了3轮匿名电子邮件投票，每项推荐内容均进行打分，满分9分。 其中，1-3分：不适当；4-6分：不确定；7-9分：适当。因此这版指南中我们可以看到每项推荐内容后面均附有专家打分的中位数和范围。 本次指南更新的6个主题如下： 胸腺切除

眼肌型重症肌无力 利妥昔单抗 甲氨蝶呤 伊库丽单抗 免疫检查点抑制剂 （由于证据质量低，体育锻炼这一主题被排除了） 我们将以问答的形式介绍各个主题的新增推荐意见，以便大家理解这些推荐意见背后的临床问题有更多认识和思考。 Q1：非胸腺瘤乙酰胆碱受体（AChR-Ab）阳性的全身型MG患者有必要切除胸腺吗？应该该选择哪种胸腺切除方式？AChR-Ab阴性或者其他抗体阳性的MG患者呢？ 指南对“胸腺切除”的推荐

1a.年龄18-50岁的非胸腺瘤AChR-Ab阳性的全身型MG患者，应当在疾病早期考虑进行胸腺切除来改善临床结局，进而使免疫治疗需求和疾病恶化导致的住院需求最小化。（中位评分：9，范围：2-9） 1b.AChR-Ab阳性的全身型MG患者如果最开始的足量免疫抑制治疗无反应或者发生难以耐受的治疗副反应，强烈考虑胸腺切除术。（中位评分：9，范围：5-9） 2.MG患者进行胸腺切除是择期的，并且应当在患者稳定、安全的时候进行，因为术后的疼痛和机械因素可能限制呼吸功能。（中位评分：9，范围：9） 下列推荐与2016年指南相同 3.内镜和机器人进行行胸腺切除术的实施逐渐增多，在有经验的中心有良好的安全性追踪随访记录。RCT研究数据目前不可获得。基于不同研究之间的比较，侵袭性减少的胸腺切除方式可能与侵袭性的方式产生的效果类似。（中位评分：9，范围：4-9） 4.如果AChR-Ab阴性的全身型MG患者对免疫抑制（immunosuppressive,IS）治疗无充分反应，或者为了避免/最小化IS治疗不可耐受的副反应，可以考虑进行胸腺切除。目前的证据尚不

重症肌无力指南(2015)题库

中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版） China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1．临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开

始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。 2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 二、实验室检查 1．甲基硫酸新斯的明试验：成人肌内注射 1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一

胸腺瘤与重症肌无力 综述

胸腺瘤与重症肌无力(综述) 文章来源：有问必答健康社区2006-7-24 9:35:16 文字大小：【大】【中】【小】 胸腺瘤与重症肌无力(综述) 中国神经免疫学和神经病学杂志 1999年第6卷第2期V ol.6No.2 1999 刘广志综述许贤豪审校 关键词胸腺瘤重症肌无力免疫学发病机制诊断治疗 中图号R746.1R736.3 1901年Laquer等首先报道1例伴胸腺瘤重症肌无力(MG)患者。伴发胸腺瘤的MG患者占15%～30%，且有随年龄而增高趋势，40～59岁达发病高峰。尽管胸腺瘤多发现于确诊的MG患者，但在22岁以上的患者中MG也可在胸腺瘤确诊和切除后发现。胸腺瘤患者伴发其他自身免疫病如斑秃有增高趋势［1］。Lambert-Eaton综合征(LES)和MG可分别发生于不同患者，LES及MG也可同时发生于同一患者。 利用聚合酶链反应(PCR)和单克隆抗体(McAb)等技术发现胸腺瘤细胞有乙酰胆碱受体(AChR)表位(epitope)的mRNA表达。 1组织病理学 胸腺瘤约占纵膈肿瘤的15%［2］，大多数为进展缓慢的良性肿瘤，伴随MG 发生的胸腺恶性淋巴瘤很少。临床根据胸腺瘤的发展可分为4期：Ⅰ期：肿瘤完整，镜下见包膜，未受浸犯；Ⅱ期：肉眼见肿瘤浸犯脂肪和纵膈胸膜或镜下见肿瘤浸犯包膜；Ⅲ期：肉眼见肿瘤浸犯周围脏器；Ⅳa期：胸膜或心包有播散；Ⅳb期：有淋巴或血行转移。胸腺瘤的病理组织学分类传统上可以胸腺瘤淋巴细胞和上皮细胞所占优势为依势分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混合细胞型(即淋巴细胞和上皮细胞混合)，约1/3以上肿瘤可超出包膜，以不同结节沉积于胸膜腔、心包腔、前纵膈等部位，但无真正的血行及淋巴转移。近来建立在胸腺皮质和髓质的细胞分化组织学分类方法对于预测其浸润型、转移方式及伴随MG的趋势很有帮助［3］。现已发现6种类型的胸腺上皮细胞肿瘤，即髓质型、皮质型、皮质优势型、混合型4类胸腺瘤和分化良好型胸腺癌(WDTC)、高度分化型胸腺癌型2类胸腺癌。髓质型和混合型胸腺瘤为良性肿瘤，无复发危险，即使有包膜浸润和伴随MG，同其他肿瘤类型比较其在术后很少需要辅助治疗。皮质型和皮质优

快速治疗重症肌无力的方法

快速治疗重症肌无力的方法 在我们生活中经常可以看到一些朋友深受重症肌无力的困扰，重症肌无力的出现不但会导致患者出现斜视和构音困难等症状而且还可能导致患者出现咀嚼无力和吞咽困难等情况，所以我们一定要做好对于重症肌无力的预防，一旦患上了重症肌无力要及时去治疗，下文我们就介绍一下快速治疗重症肌无力的方法。 一、治疗重症肌无力要注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含，高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白，以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。

二、治疗重症肌无力要注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症重症肌无力病人，运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况，选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人，或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩，防止褥疮的产生。 三、治疗重症肌无力要避风寒、防感冒。重症肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会，促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体，对疾病的抵抗力。起居有常，首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。 四、在治疗上病人应有，良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有，积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神剌激，和过度脑力(体力)劳累。还要注意忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激，服药其间禁食绿豆。

在上面的文章里面我们介绍了一种对患者伤害性很大的疾病，那就是重症肌无力，我们知道重症肌无力的危害是多方面的，所以我们要及时去治疗这种疾病，上文详细介绍了重症肌无力的快速治疗方法。

重症肌无力指南(2015)

xx重症肌无力诊断和治疗指南（____年版）China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG 患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1．临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困

一例胸腺瘤伴重症肌无力患者围手术期的护理

一例胸腺瘤伴重症肌无力患者围手术期的护理 发表时间：2018-10-25T10:28:21.877Z 来源：《航空军医》2018年14期作者：戎飞飞 [导读] 重视围手术期的护理，及时处理肌无力危象，并配合有效的心理护理能加快患者的康复。 （南军区总医院胸外科） 摘要：通过对一例胸腺瘤伴重症肌无力患者围手术期的护理，总结了相应的临床实践经验。目的探讨胸腺瘤重症肌无力在护理中的常见问题，分析发生原因并制定相关的护理措施。结果通过我们积极有效的护理措施，包括术前护理、健康宣教，术后严密监测病情变化，发生肌无力危象积极的抢救，并做好气道及皮肤的管理，患者好转出院。结论重视围手术期的护理，及时处理肌无力危象，并配合有效的心理护理能加快患者的康复。 关键词：胸腺瘤；重症肌无力；护理 胸腺瘤是是成年人最常见的前纵隔肿瘤。流行病学结果显示大约20-25%胸腺瘤伴发重症肌无力，大约10-20%重症肌无力患者伴发胸腺瘤。胸腺瘤与重症肌无力关系最为密切，也是伴发自身免疫病最多的人类肿瘤｛1｝。胸腺切除仍是目前公认治疗重症肌无力的有效和首选方法，尤其是重症肌无力合并胸腺瘤患者，胸腺切除术后大多数病人可获得良好的远期效果｛2｝。但手术后近期容易出现肌无力症状加重，甚至发生肌无力危象和死亡，且胸腺切除术后肌无力危象文献发生率达5—33%｛3｝，因此，围术期护理对保证手术安全性、提高疗效和降低死亡率非常重要。我科于2016年4月收治一例胸腺瘤伴重症肌无力患者，且术后发生肌无力危象，通过积极抢救护理，患者病情好转出院。现报告如下。 一、病例介绍 患者，男，30岁，因“眼睑下垂、肢体无力8月余，加重2月余” 于2017-4-19入院。胸部CT示：左前上纵膈占位，考虑诊断“胸腺瘤伴重症肌无力”。入院后积极完善相关检验检查，无明显禁忌后于2017-04-27行全麻下经双侧胸腔行胸腔镜下胸腺瘤切除术。术后病理：左前上纵膈胸腺瘤。术后给予加强抗炎、止血、镇痛、营养支持及呼吸道管理等治疗。于术后3天患者出现肌无力危象，呼吸明显费力、视物不清、血氧饱和度85%，给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，呼吸困难症状逐渐改善。于2017-05-05拔除胸腔引流管，次日拆线。因短时间不能脱机，于2017-05-06行气管切开术，于2017-05-15脱机，封堵套管3天无异常，于2017-05-20给予拔除气管插管。患者术后未继续服用嗅比斯的明，未出现呼吸无力情况。经过住院期间的治疗与护理，患者体力基本恢复正常，咀嚼有力，呼吸无费力，于2017-05-26出院。 二、护理 1、入院评估 1.1 入院后责任护士向患者及家属介绍医院及科室的人员、环境、规章制度，并做自我介绍。建立良好的护患关系，使之愿意接受护士告知的健康知识。 1.2 评估患者一般情况，既往体健，无过敏史及家族史，无烟酒不良嗜好。 1.3 入院时眼睑下垂，肢体无力，告知患者适当活动，以省力、不感到疲劳为宜，病房留陪人一名，必要时搀扶患者，防止跌倒、坠床。 2、术前护理 2.1 饮食护理该患者吞咽功能正常，可给予高蛋白、高热量、高维生素、无刺激性饮食，保证营养充足，鼓励患者多饮水。 2.2心理护理该患者由于眼睑下垂、肢体无力等症状所致的自理能力下降，且患者未婚未育，对疾病、手术及预后的不了解以及担忧影响以后的生活，导致其精神处于紧张、焦虑状态。根据患者的心理特点，耐心向患者及家属讲解各项术前检查的必要性，以及手术的方法、时间、过程及术前注意事项、预后情况，同时做好家属的思想工作，使其多体贴关心患者，使患者能够积极配合做好各项检查、手术及护理。 2.3用药护理用药时应该根据患者病情选择适量药物剂量，并嘱患者按时、按量用药｛4｝患者入院后于2017-4-21遵医嘱给予嗅比斯的明60mg口服每日一次，症状无明显改善，于2017-4-24更改为60mg口服每日三次，患者症状好转，偶尔会出现肢体无力症状，有文献报道，手术时机一般选择在患者症状最轻，服药量最少时进行｛5｝，此时可考虑手术。服药期间，如漏服不可一次服用双倍量，以免发生胆碱能危象，理论上讲可因抗胆碱酯能药物用量不足导致肌无力危象，也可因药物过量导致胆碱能危象｛6｝，为防止错服、漏服，住院期间护士按时发药，确保服药到口。 2.4术前健康宣教术前教会患者腹式呼吸、缩唇呼吸及有效咳嗽的方法。指导患者进行锻炼，预防术后下肢静脉血栓，但注意必须有医护人员或者家属陪同，防止跌倒。指导患者配合术前准备，如备皮、备血、灌肠、留置导尿等。 3、术后护理 3.1严密监测生命体征重症肌无力危象是重症肌无力患者行胸腺瘤切除术后的严重并发症及最主要的死亡原因之一，病死率 17% —45%｛7｝，因此术后应密切观察患者生命体征特别是呼吸，查看患者唾液分泌情况，术后床边备呼吸机及吸痰装置。 3.2保持呼吸道通畅常规给予氧气吸入，鼓励患者深呼吸及有效咳嗽，给予机械辅助排痰及雾化吸入，保持呼吸道通畅。 3.3重症肌无力危象的观察与护理术后24-72小时是重症肌无力危象的高发期｛8｝，呼吸肌麻痹会导致缺氧甚至死亡，该患者术后3天出现，主要表现为呼吸明显费力、视物不清、血氧饱和度85%，给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，给予吸痰，改善通气，给予抗感染、化痰药物，呼吸困难症状逐渐改善，血氧饱和度上升。 3.4人工气道的护理①该患者气管插管时躁动不安，且患者较年轻，抵抗力强，无法取得配合，遵医嘱应用镇定剂并约束四肢，避免“旋钮” 动作，并妥善固定气管插管，记录气管插管的长度，保持气囊压力，每班交接，防止受压过度或者脱管。②充分湿化气道，适时、彻底吸痰，防止痰痂形成，保持呼吸道通畅。③严格无菌操作，按时更换呼吸机管路，倾倒冷凝水，防止感染。④患者病情平稳取得配合后，每日协助其更换体位，翻身叩背，促进痰液排出。根据痰培养调整抗生素，防止VAP发生。⑤气管切开后切开处每日换药、消毒气管套管，防止感染。⑥每日监测血气及生命体征的变化，根据患者的耐受力和血气分析结果调整呼吸机参数，以便于每日短暂脱机，防止产生呼吸机依赖，及早脱机。 3.5引流管的护理生命体征平稳后协助患者早期床上活动，取半卧位，妥善固定并保持引流管通畅，防止反折及倒流，严密观察引流

治疗重症肌无力方法包括哪几种

治疗重症肌无力方法包括哪几种 重症肌无力是一种常见的疾病，对于重症肌无力的治疗，最重要的方法就是内服中药以及康复锻炼，不同类型的重症肌无力治疗方法也不同，下面我们来了解一下治疗重症肌无力方法包括哪几种。 中医治疗： 脾胃虚弱型重症肌无力治疗 脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷，统血、主肌肉、四肢。脾胃虚损，运化无能、气血生化之源不足，肌肉失养而成为痿症。重症肌无力治疗原则：健脾生血、益气生肌。 湿热浸淫型重症肌无力治疗 湿热之邪损伤胍脾胃，运化不能，湿从内生、浸入筋脉，路道不利，影响气血运行和荣养，致筋脉肌肉驰纵不收而成为痿。重症肌无力治疗原则：清热利湿、燥温化痰。 肝肾亏虚型重症肌无力治疗 肝藏血、主筋，肾藏精，主骨、肝肾亏虚、精血不足，筋骨经脉失去濡养而成痿。重症肌无力治疗原则：益肝补肾、滋阴清热。 肺热伤津型重症肌无力治疗 肺主皮毛、宣发、升降。温邪上受，首先犯肺，肺热叶焦、津液不足、气血运行失常、四肢五体失养而成为痿。重症肌无力治疗原则：清肺润燥、益气养阴。 其他治疗： 1、手术治疗： 这种重症肌无力的治疗方法，主要适应于有胸腺增生，或有胸腺瘤的患者，该法被认为是西医治疗，重症肌无力的主要手段，但并不是全部，做手术的患者都有效。临床上做过胸腺手术的患者，有40%-50%左右，能在手术后病情有所好

转，但均没有长期疗效，从临床来看术后患者的，重症肌无力症状可以维持2-3 年左右不复发;也有一部分患者手术后时间不长，肌无力现象便会再次出现，而且比手术前更为严重，因此需要谨慎选择手术治疗。 2、药物治疗： 药物治疗重症肌无力的，虽然可以短暂地缓解病情，但长期用药会促使体内，乙酰胆碱受体的破球坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者，会因服用药物过量，而出现胆碱能危象。有的患者可因，服用激素而出现各种毒副作用，不能使本病从根本上治疗该病，治标不治本。 3、血桨交换法治疗重症肌无力： 该法一般可以运用于，重患者重症肌无力患者的身上，不过所需的治疗时间短，一般只能维持7-15天左右，因此也不是治疗本病的有效疗法。西医治疗在目前来讲，不仅仅是国内，现代医学所无能为力，就世界医学来讲，对此病的治疗，也是没有什么好的办法。 以上就是关于“治疗重症肌无力方法包括哪几种”的详细介绍，相信看了上文，你对重症肌无力有了一定的了解。为了更好地治疗疾病，我们要更多的了解它，在医生的医治下尽早的康复。祝愿广大患者早日康复。 原文链接：https://www.360docs.net/doc/591424160.html,/ztinfo/54672.html

重症肌无力患者伴胸腺瘤的电生理特点分析

重症肌无力患者伴胸腺瘤的电生理特点分析 摘要】目的:研究重症肌无力伴胸腺增生及胸腺瘤患者的神经电生理特点。方法: 回顾性分析12例重症肌无力伴胸腺增生及胸腺瘤患者的重复电刺激(RNs)资料。 结果:重症肌无力伴胸腺增生及胸腺瘤患者面神经、腋神经和尺神经检测的阳性率 均明显高于胸腺正常组，进一步比较胸腺异常组面神经RNS阳性率高于胸腺正常组，差异有统计学意义(P0.05)。两种病理类型中低频RNS阳性率均显示出从高到 低的电生理特点,依次为腋神经>面神经>尺神经。结论:重症肌无力伴胸腺增生及 胸腺瘤患者,R面神经RNS阳性率高于胸腺正常MG患者；MG患者腋神经和尺神 经RNS阳性率,在胸腺正常和异常组之间是相近的。 【关键词】重症肌无力胸腺增生胸腺瘤电生理学 【中图分类号】R736.3 【文献标识码】A 【文章 编号】1672-5085（2013）44-0103-02 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身 免疫性疾病。临床表现为全身骨骼肌易于疲劳，活动后加重，休息后减轻。约70%MG患者伴胸腺增生，约10％～20％患者合并胸腺瘤。神经电刺激(RNS)是临 床检测患者神经-肌肉传递功能的常用电生理学方法。本研究对65例MG患者神 经电生理特点进行分析，以期了解对重症肌无力患者伴胸腺增生及胸腺瘤的电生 理特点。 1 对象与方法 1.1 临床对象2008年9月到2010年5月我院神经内科共收治MG患者65例。根据Osserman分型：25例为I型，即眼肌型，病变限于眼外肌；22例为Ⅱ型， 即全身型，由眼外肌逐渐波及全身；3例为Ⅲ型，即重症激进型，发病在6个月 内达高峰；6例为Ⅳ型，即迟发重症型，从Ⅱ型发展而来。全部病例术前行胸腺CT检查，65例MG患者中经CT或病理检查证实伴胸腺增生及胸腺瘤患者12例，不伴有胸腺增生或胸腺瘤患者（NMGT）53例。对12例胸腺增生及胸腺瘤MG患者和53例非胸腺瘤型（NMGT）依次进行面、腋和尺神经低频RNS检查。 1.2 方法 1.2.1 电生理检查方法使用美国Nicolet公司的Viking IV肌电图/诱发电位仪， 在25℃，卧位条件下对所有患者进行神经传导速度和肌电图检查，包括外周神经 运动传导速度及肌电图检查。运动传导速度及动作电位波幅与同年龄正常值低限 比较［1］，使用表面电极分别在尺、腋和面神经上给予3～5 Hz的低频电刺激， 用肌电图仪记录并计算出复合肌肉动作电位(cAMP)的波幅递减值。RNS异常标准: 低频刺激波幅递减>15%为异常。 1.3 统计学方法使用SPSS 11.0软件分析结果，统计比较用χ2检验和校正χ2 检验，检验水准α=0.05。P<0.05。两种病理类型中低频RNS阳性率均显示出从高 到低的电生理特点,依次为腋神经>面神经>尺神经。 3 讨论 MG是一种自身免疫性疾病,常与其他自身免疫病伴发,如系统性红斑狼疮、风 湿性或类风湿性关节炎等，胸腺是免疫中心器官, 所以MG患者常伴有胸腺增生 及胸腺瘤。本研究MG患者中18.5%患者伴有胸腺增生及胸腺瘤，与刘银红,许贤豪,崔丽英等［1］报道一致。 RNS是诊断神经肌肉接头部位病变最有价值的手段之一。本组资料伴胸腺增 生或胸腺瘤MG患者共12例，非胸腺瘤型共53例，其中伴胸腺增生或胸腺瘤