肉芽肿病多血管炎的临床及影像特点

血管炎新分类

血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病,可累及各种各样的血管,临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系,有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素,造成血管炎的分类比较复杂和混乱,近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法,将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙,许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识,不断有新的分类标准产生,如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准,1975年的De Shazo分类标准,1978年的Fauci分类标准,1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准,对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步,对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”(即显微镜下多血管炎)并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐,于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准),它按照受累血管的大小进行简单分类,分为大血管炎、中血管炎和小血管炎,这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。

嗜酸性肉芽肿

颅骨嗜酸性肉芽肿 〔【实习医师汇报病历】〕 〔患儿男性,1岁11月。因“左眼红肿2月余,加重伴左眼球突出20天”入院。患者家属待述:缘于2月前患儿无明显诱因出现左眼红肿,并伴有分泌物增多,视力未见明显异常,右眼正常。曾就诊于当地医院眼科,考虑感染,予以滴眼液滴眼处理(具体不详);患儿病情未见明显改善,约于20天前患儿左眼红肿体征明显加重,伴有左眼球外凸。为求明确诊断就诊予于山东济南市眼科医院,行眼眶CT检查提示:颅中窝占位,建议手术治疗。〕〔体格检查〕体温(T)36.5℃,呼吸(R)20次/分,脉搏(P)100次/分,血压(BP)120/80mmHg。发育正常,头颅正常无畸形。右眼正常,左眼结膜充血、红肿,眼球外凸;双侧瞳孔等大等圆,直径3.5mm,对光反射灵敏,双眼视力、视野查体不合作。 〔辅助检查〕眼眶CT提示(图1.0)显示:左侧眼眶外侧壁见梭形软组织密度肿块,边界清,周围骨质破坏吸收。头颅MRI(图1.1):左眶外侧壁见不均匀长T1稍短T2信号影,增强见大片不均匀强化;左侧眼球受压变形。

图1.0头颅CT 图1.1头颅MRI 〔诊断〕颅内外沟通性占位病变(颞窝及眼眶,左),考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。﹝治疗﹞完善术前准备,包括血常规等三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质检验,完善心电图、胸部X线片等常规术前评估。 ﹝主任医师常问实习医师的问题﹞ 目前考虑的诊断是什么? 答:颅内外沟通性占位病变(颞窝及眼眶,左),性质有待于手术病理明确。 目前的最佳治疗方案是什么? 答:目前患者占位症状明确,患儿左眼结膜充血、红肿,眼球外凸,具有明确手术指征,手术治疗是最佳方案,应积极完善相关术前常规检查及准备,详细告知患儿家属手术必要性,

变应性肉芽肿性血管炎1

管肺发生Ⅰ型和Ⅲ型变态反应的结果。Ⅳ型变态反应也发挥一定的作用,引起肉芽肿性病变。近来研究表明ABPA 病人血清中Asp f特异性IgG1、IgG2、IgG3、IgG4水平明显高于气道内Asp f持续定植或无ABPA的病人组。 4.2 现代免疫学研究 ABPA主要发生TH2型免疫反应,表现为外周血和肺内嗜酸细胞增多,血清总IgE抗体增高,其机制为Asp f刺激CD4+T细胞产生IL24和IL25,进而调控IgE合成、嗜酸细胞成熟、募集和分化。 Asp致敏时Asp f介导的过敏反应,表现为血清IgE抗体水平增高,外周血和肺嗜酸细胞增多、TH2样细胞因子和气道高反应性。 5 ABPA、Asp f致敏、肺囊性纤维化之间的关系 研究证明这3种疾病既有不同又有重叠。从流行病学角度来看,7%~10%CF合并有ABPA,60%CF有Asp f特异性IgE抗体阳性,70%CF有Asp f特异性IgG抗体阳性, 13%~63%CF病人气道中有Asp f定植,10%~51%CF病人有Asp f沉淀抗体存在。从遗传学角度来看它们之间有共同的遗传学背景,3117%ABPA、2114%致敏、2615%CF 病人DR7阳性,2315%CF、3715%ABPA、3912%致敏病人DR4阳性。DR7等位基因与总IgE增高、pseudomonas aeruginosa气道内定植率增高有关。 6 治疗 皮质类固醇类激素目前依然是治疗的金标准,常规剂量40mg/d,依据临床反应调整,可使大部分病人症状减轻、肺部阴影消退、延缓肺功能减退和肺纤维化等毁损肺的发生。目前观察表明使用Itraconazole治疗激素依赖性和CF合并ABPA病人,使用该药200mg/L在16周后46%病人明显有效,高于空白对照组(19%),但有待进一步评价。 以寡脱氧核苷为基础疫苗可以使变应原诱导的Th2反应向以TH1为优势的免疫反应转变。动物实验表明:对动物变应性曲菌病大鼠分别进行Asp f免疫和寡脱氧核苷疫苗(ISS)免疫,ISS组血清IgG2a水平高于Asp f组3倍,嗜酸细胞计数明显低于Asp f组,ISS组非组织匀浆IL25水平低于Asp f组两倍,ISS组肺血管和细支气管周围区域嗜酸细胞浸润程度明显降低,PAS染色显示ISS组黏液多糖产生量明显下降。 研究表明人表面蛋白(SP)A和D可以提高机体对Asp f天然的免疫反应,并在生理浓度水平上通过与Asp糖基化的变应原和抗原作用抑制特异性IgE抗体结合和组织胺释放。对实验鼠ABPA模型,鼻内给予生理浓度SP2A、SP2 D和重组SP2D,使已升高的特异性IgG、IgE抗体水平、增高的外周血和肺内嗜酸细胞、增高的IL24、IL25水平明显降低,而IFN2r水平明显增高,使免疫反应从TH2型反应向TH1型反应移动。 (2001-12-14收稿)文章编号:1005-2194(2002)06-0327-03 变应性肉芽肿性血管炎 郭述良 罗永艾 中图分类号:R5 文献标识码:A 作者单位:重庆医科大学附一院肺科(重庆,400016) 变应性肉芽肿性血管炎,是系统性血管炎变,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。临床少见,根据组织病理确诊的病例统计,发生率约214/100万人口。因首先由Churg和Strauss两位病理学家描述,通常又称Churg2 Strauss综合征(Churg2Strauss syndrome,CSS) 1 病因和发病机制 多数CSS病因不明。有个案报道吸入变应原,如放线菌,以及使用别嘌呤醇、抗惊厥制剂等药物可诱发CSS,但极少见。自1996年扎鲁斯特上市应用以来,已陆续报道有哮喘病人使用白三烯受体拮抗剂,包括扎鲁斯特、孟鲁斯特及Pranlukast后发生CSS。但人们注意到这些患者多数为激素依赖型哮喘,是在加用白三烯受体拮抗剂,激素开始减量或撤除后发生CSS。因此目前更倾向于认为,这些患者本身就患有CSS,处于前驱期,仅以哮喘为主要表现[1,2]。由于激素使用将其掩盖,加用三白烯受体拮抗剂后,哮喘症状控制,激素得以减量或撤出,被激素所掩盖的CSS也就暴露出来。 CSS的发病机制尚未完全明确。可能主要与嗜酸粒细胞组织浸润、脱颗粒有关。嗜酸粒细胞释放的阳离子蛋白和主要碱基蛋白具有细胞毒性,可破坏内皮细胞的完整性,可能是血管炎发生的基础。嗜酸粒细胞也释放髓辣根过氧化物酶(MPO),在60%的CSS患者中可检测到主要针对MPO的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。MPO2ANCA免疫复合物在特发性新月体肾小球肾炎、结节性多动脉炎等疾病中也呈阳性。CSS是否与MPO2ANCA免疫复合物沉积,引起Ⅲ型变态反应有关尚不清楚。激素治疗,症状控制后,CSS患者MPO2ANCA免疫复合物水平可显著下降。 2 病理 CSS的典型病理表现有3种:(1)坏死性血管炎:可呈血管外周嗜酸粒细胞、淋巴细胞成套状浸润到全层血管浸润、坏死,主要累及中、小血管。(2)嗜酸粒细胞组织浸润:在肺部表现为嗜酸粒细胞增多性肺炎,肺泡腔内可见大量嗜酸粒细胞和巨噬细胞聚集,肺泡间隔可因嗜酸粒细胞慢性炎症浸润而增厚。(3)血管外肉芽肿:在肺部多发生于血

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性系统性血管炎。我国尚缺乏流行病学资料。 EGPA发病高峰年龄为30~40岁,男女均可发病,病因不明。与其他血管炎不同,EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏,绝大多数首发症状为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状,因此首诊于呼吸内科,且常误诊为难治性支气管哮喘(简称哮喘)。随着病情的进展,全身各系统均可受累并造成不可逆的器官损害。大部分EGPA患者在出现多器官损害后才得以确诊,给治疗带来困难,并影响预后。 一、EGPA的临床表现 EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器,其中绝大多数患者存在哮喘和/或变应性鼻炎。 EGPA前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外,常可出现多种呼吸道疾病症状,约96%~100%的患者可出现喘息、咳嗽、呼吸困难等,与单纯哮喘难以鉴别。

血管炎期常表现为严重的喘息、呼吸困难及系统性(坏死性)血管炎引起的一系列继发性改变,如发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。 1. 呼吸系统受累:大部分EGPA患者以喘息发病,95%以上的患者有喘息、咳嗽病史,75%的患者也出现变应性鼻炎,是EGPA的典型初始症状,患者也可出现反复发作的鼻炎或鼻息肉。肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一。 2. 心脏受累:心脏受累严重者预后差,是EGPA的主要死亡原因。约27%~47%的EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现,可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累,表现为扩张性心肌病、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。 3. 胃肠道受累:发生率为37%~62%,可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。 4. 神经系统受累:见于约70%的患者,可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变。

变应性肉芽肿血管炎

Wegener 肉芽肿(Wegener‘s granulomatosis) 概述 Wegener 肉芽肿(Wegener‘s granulomatosis)是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎,主要累及上、下呼吸道及肾,同时也常累及全身小动脉、静脉及毛细血管而产生相应的临床表现。本病比较少见,其发病率为每年0.4/10 万人,半数以上发病年龄在30-50岁,男性略多于女性。 病因和发病机制 本病病因和发病机制尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异噁唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关,并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病。许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体、抗SSA及抗SSB抗体、经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤,因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨。 病理改变 全身系统和脏器均可受累,病理特点有: 1.呼吸道上部(鼻,副鼻窦,鼻咽部,鼻中隔为主)或下部(气管,支气管及肺)都可有坏死性肉芽肿性病变,小血管管壁纤维素样坏煞费苦心,全层有单核细胞,上皮样细胞和多核巨细胞浸润,病变严重时可侵犯骨质引起破坏,肺部病变可有空洞形成,肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形,眼球突出等。 2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变,肾小球毛细血管灶性或节段性坏死,嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有IgG、IgM、C3,C4等沉积,小血管壁有纤维蛋白样变生。 3.全身性灶性坏死性血管炎,主要侵犯小动脉,细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织,血管壁有多形核细胞浸润,纤维蛋白样变性,肌层及弹力纤维破坏,管腔中血栓形成,管壁坏死,形成小动脉瘤,出血等,除肺、肾外、皮肤、心血管,消化、神经等系统均可受累。 临床表现 一、早期表现为全身性非特异性症状,如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛。 二、特异性表现 (一)上呼吸道70% 以上患者的上呼吸道最先受累,表现为持久性鼻炎或鼻窦炎,症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、服性或血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻。气管受累常导致气管狭窄。 (二)肺部表现70%~80%患者出现肺部病变,可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难,约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,20%可见胸腔渗液,肺功检查示肺活量和弥散功能下降。 (三)肾病变约70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。 (四)其他表现①眼病变(52%):眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变,15%~20% 眼球突出; ②可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可见陈性分泌物,神经性耳聋和传导障碍; ③皮肤病变(46%):表现为紫癜、出血性疱疹、结节,浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期,表现为坏死性丘疹和水泡,常对称分布于四肢和臀部,坏疽性脓皮病损害有时可作为早期表现。 ④心脏受累(8%):可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎;晚期可出现高血压、心力衰竭。 ⑤病程中约25%~50% 患者可出现神经系统损害,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。 实验室及其他检查 一、实验室检查血沉增快、白细胞升高、轻度贫血、轻度高丙球蛋白血症、类风湿因子低度阳性等均为非特异性改变。在典型病例(上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎)大约90%为C-ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性,而缺乏肾病者其阳性率降至70% ,病情缓解时C-ANCA 滴度下降甚或转阴。其他血管炎及结缔

anca相关性血管炎 之mpa(显微镜下多血管炎)

ANCA相关性血管炎之 MPA(显微镜下多血管炎) ————— 2016-04-11 PM8:00————— 翟晓力(lilyzhai) 21:01小湖北21:02 好的,大家请看第二例风轻云淡21:03支持感染翟晓力(lilyzhai) 21:03一个很有意思的病例小湖北21:03也是弥漫性病变小湖北21:03病变的来源?小湖北21:03性质?昊昊妈21:03还在肺泡平安是福21:04肺泡小湖北21:04 可能的病因呢昊昊妈21:04肺泡的II型细胞受损昊昊妈 21:04呼吸困难昊昊妈21:04肺泡内出血小湖北21:04这个患者病变进展特别快老曹21:04我能说一个结果,不说理由吗?昊昊妈21:05@老曹[强]罗志兵21:05MPA老曹 21:05白血病肺部浸润平安是福21:05这个在做检查应该是肺泡灌洗雷震子1717 21:05唉,没见过啥世面,看啥都像 结核[撇嘴][撇嘴][撇嘴][撇嘴]小湖北21:06@浙江舟山医院 曹捍波?一步到位啊,直接干掉病理[强][强][强]小湖北 21:06@庆安县医院甄德强?患者的情况不允许气管镜小湖 北21:06来我们医院的时候就面罩吸氧平安是福21:07曹 老师威武小湖北21:07非常重,就给我们的时间太少小湖北21:07那大家遇到这样一个棘手的患者,作为影像科的医生 能给临床提供哪些帮助呢?老曹21:07@西京医院放射科 袁怀平?老师,一般讨论的时候,我们都要让病理没饭吃。[偷

笑]小湖北21:08我们建议做哪些检查呢?翟晓力(lilyzhai) 21:08@西京医院放射科袁怀平?[强]小湖北21:08@浙江舟山医院曹捍波?大气[强][强][强]江=^?ω?^= 21:08结果 出来了?小湖北21:08@浙江舟山医院曹捍波?我不敢啊,病理科就在我们楼上王兆宇21:08老曹不敢干掉病理。我们一直鼓励影像科出病理报告。小湖北21:08@湖南省中医院江登科?还没有平安是福21:09王主任也在卜21:09实变为主,支气管有枯藤征,考虑腺癌,可能伴有肺泡出血。查ANCA 排出血管炎小明21:09肾炎肺出血,重症肺炎,过敏性肺炎可以考虑吗小湖北21:09首先我们看看病变的分布翟晓力(lilyzhai) 21:09小湖北21:09 病变呈中央型分布翟晓力(lilyzhai) 21:09 小湖北21:09那么中央型分布的疾病有哪些呢?卜21:10 水肿多见小湖北21:10 常见的有肺水肿,卡肺,病毒感染,PAP,同意不?影像y 21:10MALT也可以小湖北21:11托们卜21:11后两种不一定吧小湖北21:11@航天中心医院影像于海涛?MALT相对比较散影像y 21:11是小湖北21:11@卜学勇国防科技大 学医院放射科?是不一定,但是有小湖北21:11同意不?@卜学勇国防科技大学医院放射科?卜21:11有[强]小湖北21:11那这些病变有什么特点呢?江=^?ω?^= 21:12这个 我觉得感染可以排除小湖北21:12@湖南省中医院江登科?

变应性肉芽肿性血管炎研究新进展

万方数据

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变应性肉芽肿性血管炎研究新进展 作者:包海荣, 刘晓菊, 张艺, BAO Hai-rong, LIU Xiao-ju, ZHANG Yi 作者单位:兰州大学第一医院老年呼吸科,730000 刊名: 中华结核和呼吸杂志 英文刊名:CHINESE JOURNAL OF TUBERCULOSIS AND RESPIRATORY DISEASES 年,卷(期):2009,32(10) 参考文献(35条) 1.Xiao H;Heeringa P;Hu P Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vaaculitis in mice 2002 2.Reumaux D;Duthilleul P;Boos D Pathogenesis of diseases associated with antineutrophil cytoplasm autoantibodies[外文期刊] 2004 3.Pankhurst T;Savage CO Pathogenic role of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in vasculitis[外文期刊] 2006(2) 4.Manger BJ;Krapf FE;Gramatzki M IgE-containing circulating immune complexes in Churg-Stranss vasculitis 1985 5.Loughlin JE;Cole JA;Rothman KJ Prevalence of serious eosinophilia and incidence of Churg-Strauss syndrome in a cohort of asthma patients 2002 6.Hellmich B;Ehlers S;Csernok E Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome 2003(z 32) 7.Ormerod AS;Cook MC Epidemiology of primary systemic vasculitis in the Australian Capital Territory and south-eastern New South Wales 2008 8.Martin RM;Wilton LV;Mann RD Prevalence of Churg-Strauss syndrome,vasculitis,eosioophilia and associated conditions:retrospective analysis of 58 preacription-event monitoring cohort studies 1999 9.Cohen P;Pagnoux C;Mahr A Churg-Strauss syndrome with poor-proguosis factors:a prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in forty-eight patients 2007 10.Ribi C;Cohen P;Pagnoux C Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor-prognosis factors:anndticenter,prospective,randomized,open-label study of seventy-two patients 2008 11.Guillevin L;Lhote F;Gayraud M Prognostic factors in polyarteritis nedesa and Churg-Stranss syndrome.A prospective study in 342 patients 1996 12.Guillevin L;Cohen P;Gayrand M Churg-Strauss syndrome.Clinical study and long-term follow-up of 96 patients 1999 13.Masi AT;Hunder GG;Lie JT The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis) 1990 14.Giavina-Bianchi P;Giavina-Bianchi M;Agondi R Omalizumab and Churg-Strauss syndrome 2008 15.Tonnel AB Tillie-Leblond L Omalizumab for asthma 2006 16.D'Amato G Role of anti-IgE menoclonal antibody (omalizumab) in the treatment of bronchialasthma and allergic respiratory diseases 2006 17.Tatsis E;Schnabel A;Gross WL Interferon-alpha treatment of four patients with the Churg-Strauss syndrome 1998

系统性血管炎鲍春德

系统性血管炎鲍春德 Revised by BLUE on the afternoon of December 12,2020.

系统性血管炎 鲍春德 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型,大小,部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,干燥综合症,肿瘤,感染等,此为继发性血管炎。鉴于血管炎的复杂性和多样性,称之为血管炎综合症。由于常见的血管炎多引起系统损害,故又称之为系统性血管炎。 目前对血管炎的分类仍不统一,现主要根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和定义: ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义 一、大血管的血管炎 1.巨细胞(颞)动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎,特别易发于颈动脉的颅外分支。常累及颞动脉,多发于50岁以上患者,常并有风湿性多肌痛。 2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症,多发于50岁以下患者。 二、中等大小血管的血管炎 1.结节性多动脉炎(经典的结节性动脉周围炎)中动脉及小动脉的坏死性炎症,不伴有肾小球肾炎、无微小动脉、毛细血管、或微小静脉的炎症。 2.川崎病累及大、中、小动脉的血管炎,并伴有皮肤黏膜淋巴结综合症。常累及冠状动脉,并可累及主动脉及静脉,多见于儿童。 三、小血管的血管炎 1.韦格纳肉芽肿*累及呼吸道的肉芽肿性炎症,涉及到小到中血管的坏死性血管炎(如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉),坏死性肾小球沿多见。 2.Churg-Strauss综合症*(变应性肉芽肿性血管炎)累及呼吸道的高嗜性粒细胞肉芽肿性炎症,涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎,并伴有哮喘和高嗜酸性粒细胞血症。 3.显微镜下多血管炎*累及小血管(毛细血管、微小静脉、或微小动脉)的坏死性血管炎,很少或无免疫沉积,也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾小球炎很多见,肺的毛细血管炎也常发生。 4.过敏性紫癜(Henoch-Schonlenpurprua)累及小血管(毛细血管、微小静脉、微小动脉)的、伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎,典型的累及皮肤、

血管炎概述

血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因: 1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉,以血管腔内血栓形成为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢,有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现为皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现: 1.主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人; ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种瘀斑都是

骨的嗜酸性肉芽肿

骨的嗜酸性肉芽肿即局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症,是一种良性的局灶性的病变。本病多见于儿童和青少年,男性多见。病变一般局限于骨骼,多为单发性,好发于颅骨、肋骨和股骨。 1 X线表现 1.1 发病部位颅骨、长骨、骨盆等部位。 1.2 X线所见主要是骨质溶骨性破坏,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶境界较清,周围骨质无异常改变,至后期,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨,单发病灶多见。病变始于板障,逐渐累及内外板和邻近软组织,大小约1~5 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或多房性破坏,边缘硬化带少见,可跨越颅缝,也可破坏外板向外突出形成软组织肿块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓,长轴与骨干一致,边缘清楚,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约1.1 cm×1.3 cm~3 cm×5 cm 大小;3)骨盆:病变部位不定,均呈局限性单房或多发骨质破坏,周围伴有环形骨质增生带,骨皮质连续性中断,破坏区内均可见斑点状“钮扣”样死骨。 2 讨论 2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。病因不明,多认为与原发性免疫缺陷有关。它能使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,但随年龄增大,这种免疫缺陷有所减轻。镜下见网状内皮细胞增生,有大量嗜酸性粒细胞浸润,可有组织坏死。晚期,组织细胞内形成泡沫细胞,嗜酸性粒细胞消失,最后结缔组织增生而纤维化,甚至可骨化。 2.2 临床上本病好发于20 岁以下青少年,男多于女,临床上常有较明显之局部症状和体征,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。少数病人可出现全身症状,如低热、乏力、食欲不振。 2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。 2.4 本病预后良好,病灶经治疗后可修复,也可自愈。 2.5 本病需与以下疾病相鉴别: 2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急,高热和明显中毒症状,患肢活动障碍,局部红肿和压痛,X线表现为发病2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松,继而形成多数分散不规则的骨质破坏区,骨小梁模糊,消失,破坏区边缘模糊,以后骨质破坏向骨干延伸,可达骨干2/3 或全骨干。骨皮质也遭破坏,并有不同程度骨膜增生和死骨; 2.5.2 尤文氏肉瘤:好发年龄10~25 岁,病人往往有全身症状,如体温升高,白细胞增多和血沉加速。初为间歇性隐痛,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著,常有皮下静脉怒张,皮肤发红,温度升高等,早期即可广泛转移。本病对放射线极为敏感,局部照射后,症状可显著改善,骨破坏可见修复。X线表现无特征性,病变好发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应,可出现放射状骨针; 2.5.3 骨纤维异常增殖症:好发于干骺- 骨干区,病变范围较广泛,而骨膨胀较轻微,骨密度常不均匀,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度,常伴骨骼畸形。 由于发病部位和病程不同,致本病的X线表现存在多样性和易变性,给诊断带来困惑。因此,20 岁以内病人,无全身症状,具有血沉加快,嗜酸性粒细胞增高。X组表现在颅骨、骨盆、肋骨、长骨等部位,呈单发或多发溶骨性骨破坏;长骨干卵圆形破坏,骨皮质变薄及层状骨膜增生,均应考虑本病的可能。活组织检查对于本病诊断有决定性意义。

骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断分析

骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断分析 目的通过对骨嗜酸性肉芽肿好发部位的影像学表现的分析,提高诊断水平。方法病例均进行X线、CT及MRI检查,分析经病理证實的典型病例的影像学表现。结果本病多发生于小儿及青少年,临床症状较轻者,预后较好。结论X 线为基本检查方法,结合CT、MRI及临床表现即可明确诊断。 标签:嗜酸性;肉芽肿;影像诊断骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒-雪氏病三者总称为组织细胞增生症,本病病理特征是组织细胞异常增生。黄脂瘤:颅骨缺损、尿崩和突眼三大特征,病变为黄色肉芽肿。勒-雪病:2岁以内,起病急,高热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、贫血,颅骨虫蚀样破坏。骨嗜酸性肉芽肿:局部疼痛伴软组织肿胀。较小的肉芽肿不引起症状。病变位于髓腔为肉芽样组织,切面呈灰色,灰红色或黄色,质软而脆局限性骨质破坏的边缘有骨硬化。镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成,围绕宽广的细胞间网状组织区。内含有数量不等的嗜酸性粒细胞,在组织致密呈实质团块的分布区嗜酸性粒细胞较少,而在嗜酸性粒细胞较多的分布区,除嗜酸性粒细胞较多外,并常见数量不等的淋巴细胞,浆细胞和泡沫细胞等。 1临床资料 骨嗜酸性肉芽肿是最常见的,约占60%~80%。骨嗜酸性肉芽肿又称骨孤立性肉芽肿,骨非特异性肉芽肿,嗜伊红细胞反应性骨髓炎,网状内皮肉芽肿和朗格罕细胞增生症,是Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)中病变较轻型,临床症状轻,预后较好。病变可为单发或多发,多数为单发。自婴儿至老年人均可发病,多发生于小儿及青少年,约占原发性骨肿瘤的2.1%,占良性骨肿瘤的3.8%,男女患者之比约为2.5∶1,发病年龄多在20岁以前,高峰在5~10岁(75%),男性较女性多。基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润[1]。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿,压迫和破坏骨质,并可侵入软组织。早期有大量嗜酸性细胞浸润,并有出血坏死。晚期组织细胞充脂而呈泡沫细胞,嗜酸细胞消失,大量结缔组织增生而纤维化。最终可以骨化。 2好发部位与影像表现 好发部位:颅骨、颌骨、骨盆、肋骨、股骨、脊柱、胫骨和肱骨。 2.1颅骨由板障开始发病,颅骨内外板均受累,以外板为重。圆形、类圆形或不规则形骨质破坏区,可呈”地图样”外观,其内可有”纽扣样”死骨。病变可跨越颅缝,破坏外板后可形成软组织肿块。 2.2椎体脊柱病变可单发或多发,椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状,亦可呈溶骨性破坏,很少累及相邻的椎体椎间隙。正常评论或略变窄CT及MRI可多层面显示椎体及附件的溶骨性破坏椎体的溶骨性破坏[2]。常累及一侧椎弓根,同时还可清楚显示椎旁的软组织肿胀和包块,亦可显示椎管内受累的情况。当然

血管炎临床意义

血管炎三项临床意义 以抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎,又称为ANCA相关血管炎,此病主要累及中小血管,临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎(MPA)、坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关,临床上将上述疾病统称为ANCA 相关小血管炎。特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。 抗PR3抗体为GPA的标志性抗体,特异性可超过95%。其敏感度与疾病的活动性及病程有关,在初发的非活动性GPA中,阳性率只有约50%。而活动性的典型GPA,可达 100%阳性。抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到,但阳性率较低。因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断,疗效判断、复发估计的指标,对临床治疗有重要的参考价值。 抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。还可见于其他一些疾病,如结节性多动脉炎(PAN)、抗肾小球基底膜肾病(抗GBM病)、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮(DIL)、Felty综合征等。可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN,对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。 抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小 球肾炎的血清学标志抗体。抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%,在肾小

球性肾炎、抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病中有80%的阳性检出率,半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%~70%的阳性检出率,也可在增殖性肾炎中检出。 (学习的目的是增长知识,提高能力,相信一分耕耘一分收获,努力就一定可以获得应有的回报)

ANCA相关性血管炎的病例分析

ANCA相关性血管炎得病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with polyangiitis, GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Churg-Strauss 综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPA(EGPA)。ANCA就是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),P-ANCA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例,现就我院一例患者作病例分析。 一、临床与病理特点 1、谭XX,男,61岁 ,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰5天,发热半 天”于2013年04月29日入院,2013-06-29于我科出院。 ? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐200umol/l,无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,给予护肾等治疗,浮肿加重,并出现咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年4月29日出现发热,伴畏寒,遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次/天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前减少,体力下降,体重下降2公斤。 ?4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规则诊治。 ?5、家族史:否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg ?体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。心率92次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,各输尿管点无压痛,肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查:连州市人民医院2013年4月住院查超声:双肾实质回声增强,左肾多发结石并结石,胸片示左胸积液,心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症,双侧胸腔积液,心影增大,心包积液。2013-4-29血常规:白细胞计数:13、 45(10^9/L),中性粒细胞比例89、6%,血红蛋白50g/L,肾功能30、16mmol/l,肌酐 760umol/l,血钾5、2mmmol/l,指尖血氧97%。 (二)入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?2、发热查因:肺部感染? ?3、高血压3级(极高危组),高血压性心脏病,心功能II级 ?4、心包积液

嗜酸性肉芽肿影像学表现

嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma,EG)为朗格汉斯细胞组织增生症X (Langerhans-cell histiocytosis X)三大类型中的一种,是一种非肿瘤性质却具有某些肿瘤征象的骨瘤样病变,又名Langerhans 细胞肉芽肿。EG 以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。本病多发生于儿童及青少年, 好发于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等,其中尤以颅骨最常发生(额骨最多见,其次为顶骨和枕骨),单发多见。 病理及临床特点: 骨嗜酸性肉芽肿病因尚不太清楚,目前多数人认为是一种免疫调节性疾病,疾病的严重程度与免疫系统的未成熟有关,随着年龄增长、免疫系统逐渐成熟,病情可有所减轻, 嗜酸性肉芽肿从髓腔生长,压迫和破坏骨皮质,并可侵入软组织形成局部质软肿块。 EG 的发展演变可分为4 期:①早期:病变局限在板障内,板障破坏、吸收,形成小囊状透亮区,边缘清晰。②进展期:病变增大,全颅板破坏,肉芽组织凸出,形成软组织肿块。③痊愈期:肉芽组织吸收,留下边缘清晰或光整的颅骨缺损。④修复期:颅骨破坏边缘出现轻度硬化,由清晰到模糊,先内板后外板,由四周向中心骨化,病灶逐渐缩小。一般内板修复闭合后,外板病灶仍存在或刚开始修复,形成蝶状外观,其后板障逐渐恢复正常。 颅骨嗜酸性肉芽肿临床表现无特异性,主要为病变处疼痛,局部肿胀,部分病例可无任何症状,常为体检发现。 影像表现:颅骨嗜酸性肉芽肿基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主,早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏,可有软组织肿块形成,在病变修复时周边可有不同硬化,不同病程的组织学表现可有不同,其影像学表现变化较大。 CT表现为颅骨局限性骨质破坏,穿破颅内外板,病灶周围骨质在早期多正常,随后出现硬化征象,病变不同时期周边硬化的范围不同,越到后期病变周围硬化越广泛,当颅内、外板破坏不完全时,破坏区留有高密度死骨,,呈典型“钮扣征”,其病理改变为网状细胞和组织细胞组成的肉芽组织取代正常骨组织。病灶周围常伴有软组织肿块,边界清晰,对周围骨质及组织结构仅表现为推压移位而无侵蚀,虽然邻近骨皮质出现破坏征象,但边界清晰,无膨胀性改变,并常伴骨质增生、硬化。颅骨嗜酸性肉芽肿出现良性肿块征与其增生浸润的生长方式有关,大量Langerhans细胞增生成团块状,排列结构紧密,并伴多量嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。 MRI检查表现,病灶大体T1WI呈低、等信号,T2WI及脂肪抑制序列呈高信号,信号可均匀或不均匀,注射Gd-DTPA 后显著性强化。 鉴别诊断: (1)骨髓瘤:年龄40岁以上的患者多见,影像表现为颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区,无骨膜反应,常见软组织肿块;实验室检查于尿检可见特征性的本-周氏蛋白,骨髓涂片可见骨髓瘤细胞; (2)血管瘤:中老年患者居多,CT检查可见颅骨板障膨胀,内外板破坏,边缘轻度硬化,有时见自中心向四周放射状排列的骨间隔,显微镜下见大量增生的毛细血管、扩张的血窦和残留的骨小梁; (3)转移瘤:以中老年人多见,有原发灶,影像表现为颅骨多发或单发的骨质破坏,边界不清,病灶内无残留小骨片,可利用增强MRI 来辅助鉴别。

韦格纳肉芽肿性血管炎

文章导读 在生活中很的人对韦格纳肉芽肿性血管炎这个疾病还是了解的非常少的,该病是患者身体免疫力出现问题所患上的疾病,并且患上该病之后,会影响到患者的小动脉、静脉和毛细血管等。在一般情况下患者会出现鼻、肺、眼睛、皮肤、心脏和关节等疾病,甚至会出现肾功能衰竭。 什么是韦格纳肉芽肿性血管炎 1.肉芽肿性血管炎,既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。 2.累及小动脉病变,静脉和毛细血管,偶尔累及动脉,血管壁的炎症病变,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常在鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,然后发展到血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。 3.临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。 韦格纳肉芽肿性血管炎的症状 一般症状 一段时间后,可以缓慢的发病,也可以表示为一个快速进展的疾病。在疾病症状开始包括发烧、疲劳、抑郁、厌食、体重减轻、关节疼痛、盗汗、尿色变化和弱点。发烧是最常见的。发烧有时是由鼻窦细菌感染引起的。 上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。

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