MSA诊断标准

诊断标准：Gilman等（1998）根据自主神经功能机排尿功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍及皮质脊髓束损害等四种功能障碍及其特征制定了MSA的诊断标准（表1）：基于各功能障碍的组合及其严重程度，将诊断分为可能的、很可能的及确诊的三个级别：

1、可能的（possible）MSA：符合1项功能障碍的诊断标准和另外不同功能障碍的2个特征，当诊断标准为帕金森综合征时，对多巴胺反应差可作为一个特征，此时仅需要另一个特征即可。

2、很可能的（probable）MSA：为自主神经功能及排尿功能障碍诊断标准，加上多巴胺反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍的特征。

3、确诊的（definite）MSA：为病理证实的神经胶质胞质包涵体（GCI），伴黑质纹状体和橄榄脑桥小脑通路变性改变。

排除标准：发病年龄＜30岁，有类似的家族史，存在系统性疾病或其他明确原因导致的MSA特征以及与药物无关的幻觉；神经系统检查显示符合痴呆的DSM标准，垂直快速扫视明显减慢或垂直性核上性凝视麻痹，局部皮质病变证据如失语、异肢症、顶叶功能障碍等。

2008年Gilman等根据经10年对MSA的临床研究对诊断标准进行了修订，限定MSA为散发性、进展性、成年起病（＞30岁）的神经变性病。很可能的MSA为符合标准的自主神经功能障碍半左旋多巴反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍。修订版诊断标准主要增加了“可能的诊断”，定义为帕金森综合征或小脑功能障碍合并至少一项自主神经功能障碍和至少一项其他特征（表2），同时增加了支持/不支持特征（表3）以便进行早期诊断及鉴别诊断。

表2 可能的MSA的其他特征