急性髓系白血病
急性髓系白血病的护理
血液内科目标病种
一、概述
急性髓系白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴等各种脏器，抑制正常造血。
二.主要病因及发病机理
白血病的病因迄今尚未明了，可能与以下因素有关：
1．病毒病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一旦在某些理化因素的作用下即被激活而诱发白血病；作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。
2．化学因素多年接触苯以及含苯的有机溶剂如汽油、橡胶等，与白血病的发生有关。有些药物可损伤造血细胞引起白血病，如氯霉素、保泰松所致再障的患者发生白血病的危险性显著增高；忆双吗啉是忆亚胺的衍生物，具有极强的致染色体畸变和致白血病作用。
3．放射因素包括X射线γ射线，电离辐射等。研究表明，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，从而导致白血病的发生。
4．遗传因素家族性白血病约占白血病的7/1000，当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发病率比一般人高4倍。
5．其他血液病某些血液病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病。
三.临床表现
1．贫血：为首发症状，呈进行性加重，原因主要是由于骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。
2．发热:最常见的症状，50％以上病人以发热起病。
3．出血：主要原因为血小板减少、血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、感染的细菌毒素对血管的损伤。
4．器官和组织浸润的表现:肝、脾和淋巴结肿大、骨骼和关节疼痛（多数病人可有胸骨中下段压痛，为重要体征）及其它病变感染。
四.实验室及其他检查
1外周血象白细胞数早期即增高，常超过20×109／L，晚期增高明显，可达100×109／L以上。中性粒细胞显著增多，可见各阶段的粒细胞。晚期血小板和血红蛋白均可明显减少。
2．骨髓象骨髓增生明显或极度活跃。以粒细胞为主，红系细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。
3染色体检查 90%以上急性白血病病人血细胞中出现ＰＭＬ／ＲＡＲａ融合基因。
4血液生化血清及尿中尿酸浓度增高，与化疗后大量白细胞破坏有关。此外，
血清维
五．治疗
1．白细胞淤滞症的紧急处理
⑴白细胞单采：用血细胞分离机去除白细胞，一次单采可降低外周血循环白细胞数的1/3~1/2，症状严重不能缓解者可每日分离1~2次至症状改善；
⑵并用羟基脲，为防止大量白血病细胞溶解引起的心、肾并发症，要注意水化和碱化尿液，并保证每日尿量大于2000ML
2．化学治疗
⑴马法兰曾为治疗慢粒白血病最常用药，缓解率达95%以上。但起效慢，不良反应多，目前国内已将其作为二线用药。
⑵羟基脲较白消安药效作及迅速，但持续时间短，用药后2~3天白细胞数下降，停药后很快回升。有研究表明该药治疗慢粒白血病的存活期较白消安长，且急变率低，因而是目前治疗慢粒白血病的首选药。
⑶其他药物A-rac、高三尖杉酯碱、6-MP、CTX、砷剂及其他联合化疗亦有效。
3 a-干扰素缓解率约70%，该药与小剂量Ara-c联合应用，可提高疗效。
4伊马替尼用于慢性期患者对a-干扰素不敏感或处于加速期，急变期的患者
5异基因造血干细胞移植是目前被普遍认可根治性标准治疗。移植应在慢性期待血象及体征控制后尽早进行。患者年龄以45岁以下为宜。
六．白细胞去除术的护理
（一）．术前准备
1．机器准备美国COBE公司全自动细胞分离机，检查机器功能是否良好，备好配套使用的无菌管道及生理盐水，抗凝剂，16#穿刺针头。
2．环境及药品的准备室内空气消毒；备好各种急救药品如:肾上腺素、西地兰、可拉明、地塞米松、10%葡萄糖酸钙、氧气等。
3．病人准备做好病人的思想工作，应向患者讲解白细胞去除术治疗的作用及其重要意义;在治疗过程中应配合的注意事项。了解患者上肢静脉情况，是否需要行中心静脉置管。
（二）。术中护理
1．安装好无菌管道，连接上生理盐水和抗凝剂，协助病人取平卧位，头部稍抬高，两上肢自然平放于身体两侧，露出肘部大血管，按常规消毒后用16G针头行两侧肘部静脉穿刺，回血后固定。有中心静脉置管者则直接连接管路。
2．治疗过程应保证病人血流通畅及足够血流量，指导患者静脉穿刺侧的肢体作有节奏地握拳和松拳运动。注意管道连接是否紧密，防止空气栓塞;观察抗凝剂流速，防止过快引起枸橼酸盐中毒，过慢引起血液凝固而影响治疗。
3．治疗过程中密切观察病人的病情变化，由于抗凝剂返回病人体内，可导致低钙血症。患者出现口唇及手发麻等不适，可给予10%葡萄糖酸钙对症治疗。白细胞去除术中有400～600ml血液离体循环，应观察患者有无胸闷、头昏心慌、出冷汗、血压下降，脉搏、呼吸加速等低血容量现象。
（三）。术后护理
治疗结束，中心静脉置管者予肝素稀释液封管；一次性针者拔除针头，静脉穿刺
处稍加按压15～20min，必要时包扎，防止出血;继续观察有无低钙血症及出血加重等症状，按医嘱及时抽血送检白细胞计数。
七．常用药物作用、用药途径、用药注意事项、不良反应的观察及处理。
羟基脲为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物。主要毒性为骨髓抑制及轻度消化道反应。肾功能不良者慎用。常用剂量为1.0g Tid 口服。待白细胞减至20×109／L时，剂量减半。降至10×109／L时，改为小剂量（0.5~1g/d）维持治疗。用药期间需经常复查血象调整药量。
马法兰体内解离后起烷化作用，小剂量即可明显抑制粒细胞生成。开始剂量为4~6mg/d 口服，当白细胞降至20×109／L时改为2 mg/1-3d，降至（10-15）×109／L时应信药观察。用药过量往往造成严重的骨髓抑制，且恢复较慢。长期用药的不良反应除骨髓抑制外，还可出现皮肤色素沉着、阳瘘及停经肺纤维化等。用药前向患者说明，用药期间经常复查血象，不断调整药量。
a-干扰素具有抗病毒、抗肿瘤和免疫调节作用。剂量为300-500万U/d 皮下或肌肉注
射，每周3-7次。常见不的良反应为畏寒、发热、恶心、厌食、头痛、肌肉疼痛、血小板减少及肝功能异常等。用药前可同时并用乙酰氨基酚、苯海拉明等可减轻不良反应，用药期间监测血象及肝功能。
八．护理措施
（一）．活动指导重度贫血（H b＜60g/L）、出血倾向（PLT<20×109/L）及感染倾向（WBC<1.0×109/L），应绝对卧床休息，化疗后缓解期可适当活动。（二）饮食予高蛋白、高维生素、高热量易消化无刺激性饮食，并补充充足的水分。化疗期间予清淡饮食，少食多餐，出血倾向病人宜进温软食。
（三）重点病情观察及护理
1．脾大每日监测病人的脾大小，质地，注意脾区有无压痛，嘱患者减少活动，尽量卧床休息，并取左侧卧位，以减轻不适感，鼓励病人少量多次进食以减轻腹胀，尽量避免弯腰和碰撞腹部，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现。脾栓塞或破裂时，病人突感脾区疼痛，发热，多汗以致休克，脾区拒按，有明显触痛，如有异常及时报告医生处理。
2．潜在并发症：尿酸性肾病鼓励病人多饮水，每日饮水量3000ML以上，以利于尿酸和化疗药降解产物的稀释和排泄，化疗期间定期检查白细胞计数，血尿酸及尿沉渣检查等。记录24小时出入量，注意观察有无血尿或腰痛的发生，遵医嘱口服别嘌醇，以抑制尿酸的形成。
（四）骨髓抑制期的护理
1．预防感染
⑴病情监测观察病人有无感染的征象，注意体温变化和热型。如有发热应仔细寻找感染灶，询问病人有无咽痛、咳嗽、胸痛、尿痛以及肛周疼痛，如有异常及时通知医生。
⑵饮食护理鼓励进食高旦白、高热量、富含维生素的清淡食物，指导病人注意饮食卫生，不吃生冷食物，防止胃肠道感染。
⑶预防外源性感染保持病室整洁，定时开窗通风，紫外线照射或臭氧消毒，定期消毒液擦拭桌面、家具、地面；限制探视人数及陪人，注意保暖，防止受凉；嘱病人及家属都戴口罩，加强手卫生，避免到人群聚集的地方或接触有感染迹象
的人；严格执行各项无菌操作，必要时实行保护性隔离。
⑷指导病人养成良好的卫生习惯应做好以下护理：①口腔护理：进餐前后及睡前用生理盐水、氯已定、碳酸氢钠等交替漱口，口腔粘膜有溃疡时应增加漱口的次数，局部可应用促进溃疡面愈合的药物涂抹。②皮肤护理：保持皮肤清洁，穿柔软宽轻的清洁的衣服，勤剪指甲
避免抓伤皮肤，女病人加强会阴部清洁。③肛周护理：睡前、便后用1：50000高锰酸钾坐浴，每次15-20分钟，保持大便能畅，防肛裂引起肛周感染。
2．预防出血
⑴病情观察注意病人皮肤，粘膜有无损伤，有无内脏或颅内出血的症状和体征，如呕血、便血、血尿、头晕头痛、呕吐、血压下降、意识模糊、视力变化等，如有异常应及时报告、医生作相应的处理。
⑵休息及饮食血小板计数低于50×109／L时应减少活动，防止身体受外伤，如跌倒、碰撞，如血小板计数低于20×109／L时应绝对卧床休息，严禁冲凉洗头，保证充足的睡眠，避免情绪激动。在病人发热、寒战、神志不清时更应注意防护。鼓励病人进食高旦白、高维生素易消化软食或半流质，禁食过硬、粗糙的食物。保持大便能畅，大便时不可过于用力，心要时予开塞露等协助排便，避免腹内压增高引起出血。
（五）心理护理
⑴评估病人不同时期的心理反应，病人发病早期适当心理疏导，提供疗效好的病例作正面宣教，鼓励病人坚持治疗，增强治疗信心。
⑵做好健康宣教，让病人有足够的心理准备正确对待疾病及化疗的不良反应。
⑶帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利。
九．保健指导
1．保证充足的休息，进行适宜的活动和锻炼，如散步、听音乐、太极拳等活动，每日睡眠保证在8-10小时以上。保持乐观和良好的情绪状态。
2．指导病人维持饮食平衡，饮食宜富含营养，保证足够的水份摄入。
3．指导出院后预防感染的措施，避免去人多云集的地方，注意保暧，防感冒；注意饮食卫生，不吃隔夜食物；注意口腔肛周和皮肤护理，勤换洗、更衣，保持大便通畅。
4．告知病人返院复查的时间。如有皮肤粘膜出血、感染、头晕头痛剧烈等不适应及时就医。
十．最新国内外进展
骨髓移植