中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤
中枢神经细胞瘤

CHINESE JOURNAL OF CT A ND MRI,JULY 2005,Vol.3,No.3

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N IU Lei, WANG Quan-yong, GONG Jian.Department of Radiology, Suqian People’s Hospital, Jiangsu 223800, China

[Abstract] Objective To probe features of central neurocytoma in CT and MRI.Methods Ten pathologically proved central neurocytoma cases were analyzed of the CT and MRI features. Results Central neurocytoma lesions were located in the frontal part of lateral ventricle, either unilateral or bilateral, sometimes in the third ventricle. Mass or cyst lesions were frequent, and calcification and bleeding could be seen, displaying equal or higher density. MRI T 1WI could be equal, slightly low or slight high signal, T 2WI could be equal or slightly higher signal. Parts undergoing enhanced scan could be enhanced fully, indicating there was no or only slight edema in brain, or absence of parenchyma involvement. Conclusion The imaging features of central neurocytoma help to differentiate the neurocytoma from other tumors residing in lateral ventricle,serving as an important method in diagnosis of central neurocytoma.[Key words] central neurocytoma; computed tomography; MRI

Diagnosis and differential diagnosis of cen-tral neurocytoma with CT and MRI

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是Hassoun于1982年提出的一种新的神经元-神经胶质肿瘤,分化多属Ⅰ级,发病率占全部原发脑肿瘤的0.25%~0.5%[1],病理学多误诊为少突胶质细胞瘤。本文回顾性分析10例经病理证实为中枢神经细胞瘤患者的CT、MRI影像学资料,旨在提高认识,减少误诊。

资料与方法

1.病例资料 本组10例,男7例,女3例,年龄16~36岁,平均22.5岁。病程3~8个月,平均4.5个月。主要临床症状有反复头晕、头痛10例,视物模糊5例。

2.影像学方法 采用Siemens AR SP单排螺旋CT,行横断面扫描,层厚10mm,层距10mm。MRI采用 Siemens Mindit 生产的0.35T低场磁共振机,常规扫描使用SE序列T1WI和T2WI,并行Gd-DTPA增强扫描,剂量为0.1mmol/kg,行轴、矢、冠状位扫描,层厚6mm,间隔1.2mm,视野220mm,矩阵192×256。

结 果

本组10例均位于侧脑室透明隔,邻近Monro孔,其中2例突向三脑室。肿瘤边界清楚,体积相对较大,直径3~6mm,形态不规则,边缘呈绳索状,10例均伴有不同程度脑积水。CT表现为密度不均、形态不规则肿块,肿瘤呈稍高密度影,其内见囊性变(图1)。本组囊性变10例,有少许丛状钙化2例。MRIT1WI上肿瘤呈等低混杂信号,边缘似有厚薄不均包膜样结构,信号强度与脑白质相近(图2);T2WI上肿瘤主要呈高信号,间杂等信号和更高信号区,更高信号区与脑脊液相近,代表肿瘤内液化坏死(图3)。1例肿瘤内见少许出血,2例肿瘤中心或边缘可见流空血管影,增强扫描8例呈轻中度强化(图4~6),2例强化明显。

Diagnosis and differential diagnosis of central neurocytoma with CT and MRI

中国CT 和MRI 杂志 2005年7月 第3卷 第3期

10?讨 论

CNC好发于青壮年,生长缓慢,肿瘤常发于侧脑室透明隔,长的很大时阻塞Monro孔,引起梗阻性脑积水,患者表现为头痛、呕吐等颅内压增高症状。

1.CNC的诊断

(1)病理特点 CNC边界清楚,典型病变位于侧脑室透明隔或Monro孔,坏死囊变常见,钙化及出血少见。光镜下难以与少突胶质细胞瘤区别,确诊需依靠电子显微镜及免疫组化检查,电镜下瘤细胞胞浆透明,内含致密核小体,神经微丝和突触反应免疫组化呈特异性改变。

⑵CNC的CT及MRI特征性表现①肿瘤大都位于侧脑室透明隔或Monro孔区,以一侧为主向对侧生长,典型表现为以广基与侧脑室透明隔相连的肿物,均伴有不同程度

脑积水。②肿瘤形态不规则,边缘呈绳索状。周万军等[2]认为肿瘤边缘呈绳索状改变是CNC的一个较为特征性的影像学表现。③肿瘤边界清晰,一般无瘤周水肿及肿瘤侵入脑实质的征象。④CT平扫呈等或稍高密度,密度不均,其内见低密度的囊性变。本组10例均见囊性变,钙化及出血少见,钙化形态多表现为丛状、圆状。⑤MRI可以更好地确定CNC的范围,特别是矢状位和冠状位上观察更清楚。T1WI上为不均匀的等信号,其中可见代表囊变、钙化或肿瘤血管的低信号或无信号的区域;T2WI肿瘤信号不均,一些呈相对等信号,其它呈高信号,这些高信号代表肿瘤内液化坏死,肿瘤血管可见流空现象。洪楠等[3]报道,位于脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的特征性MRI表现。⑥增强扫描多呈轻中度强化,少数明显强化,血管造影大多数CNC都是乏血供的。本组8例轻中度强化。

2.CNC的鉴别诊断

CNC的鉴别诊断需结合患者的年龄和肿瘤发生的部位,发生在侧脑室内的CNC主要要与侧脑室内脑膜瘤、室管膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤相鉴别。

⑴侧脑室内脑膜瘤。侧脑室脑膜瘤是发生于侧脑室脉络丛组织的脑膜瘤,属于少见的脑膜瘤。主要见于成人,好发于女性,左侧较右侧多见,侧脑室内脑膜瘤多在三角区[4]。CT表现为肿瘤边界清楚,平扫侧脑室内为均质等高密度或稍高密度影。MRIT1WI呈等低信号,T2WI呈等高信号,增强扫描明显均一强化。

⑵室管膜瘤。室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤,脑室系统内或脑实质内都可发生。室管膜瘤是儿童(下转13页)

中枢神经细胞瘤CT、MRI诊断与鉴别诊断

图1 CT平扫示左侧侧脑室前部一不规则略高密度灶,密度不均,边界清楚,内见囊变 图2 MRI上T1WI肿瘤呈等低混杂信号,边缘似有厚薄不均包膜样结构,信号强度与脑白质相近 图3 T2WI肿瘤主要呈高信号,间杂等信号和更高信号区,更高信号区与脑脊液相近,代表肿瘤内液化坏死 图4~6 MRI增强扫描肿瘤呈轻中度强化,可见宽基底与透明隔相贴,部分病灶突向三脑

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1李龄,主编.听神经瘤.北京:人民卫生出版社,2004.71.

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翟昭华,张小明,杜勇,等.后颅窝肿瘤的C T 表现和鉴别诊断.放射学实践,1999,14(3):155~157.

【收稿日期】 2005-01-07

强化。海绵状血管瘤可发生于脑内或脑外,平扫为等或高密度,可有均一、斑片状钙化,可均匀或不均匀强化,周围无脑水肿带。桥小脑角区动脉瘤多来源于基底动脉,呈圆形或卵圆形,平扫呈略高密度,可有钙化,增强扫描明显强化,连续层面观察可见强化病灶与基底动脉相连。来源于桥小脑角区邻近脑组织内的胶质瘤和血管母细胞瘤一般具有脑外肿瘤的CT征象,而不具有内听道扩大和颅骨骨质改变,瘤周有轻~中度水肿。

根据肿瘤中心所在部位、密度、瘤周改变和骨质破坏等情况,同时综合临床分析,CT对表现典型的桥小脑角区肿瘤有很高的定位、定性诊断能力。但对于病灶大而CT征象不典型的病例,容易出现定位错误,由于受后颅窝伪影的干扰,CT不易发现15mm以下的小肿瘤,对内听道的观察与头颅位置是否对称及扫描层厚等因素密切相关[4]。本组病例定位、定性准确率为89.4%及72.3%,与文献报道相近[5、6],低于MRI90%以上的定位、定性准确率[7]

。对此,MRI能通过不同方位成像清晰显示桥小脑角区的细微解剖结构,提高了对其部位脑肿瘤的定位和定性诊断能力[8,9]。

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缪飞,沈天真,陈星荣,等.三叉神经肿瘤的M R I 诊断.中华放射学杂志,1996,30(6):381~384.

4

陈星荣,沈天真,黄祥龙,等.桥小脑角区听神经瘤的C T 诊断(附204例分析).中华放射学杂志,1989,23 (2):76.5

缪飞,沈天真,陈星荣,等.听神经瘤CT 和M R I 诊断的对比研究.中国医学计算机成像杂志,1995,1(2):77~79.

6

董福民,李丰新,李强.桥小脑角区肿瘤及肿瘤样病变的C T 诊断.实用医学影像杂志,2002,3(1):32~34.

7

缪飞,展颖,沈天真,等.桥小脑角区肿瘤的M RI 诊断和鉴别诊断.中国医学影像学杂志,2002,10(2):81~84.

8

祁吉.医学影像学的进展对临床医学的影响.中国CT 和MRI 杂志,2003,1(1):1~5.

9

罗莉丽,王成林,刘远健,等.桥小脑角肿瘤的M R I 诊断.中国C T 和M R I 杂志,2005,3(1):14~17.

(上接10页)常见的肿瘤,其在儿童的发病率是成人的4~6倍。室管膜瘤生长缓慢,呈分叶状,其内常有钙化、囊变,出血少见,60%位于后颅凹,其中90%位于第Ⅳ脑室,第Ⅳ脑室室管膜瘤沿着脑室塑形生长是室管膜瘤的一个特点;40%位于幕上,而幕上的室管膜瘤2/3~3/4位于脑室外。CT平扫呈等密度,大多数有钙化。MRI上肿瘤实质成分T1WI为等或低信号,T2WI为高信号,囊性部分T1WI信号较脑脊液略高,T2WI呈明显高信号,增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断主要靠肿瘤位置和形态的改变,而不是肿瘤的信号特征。

⑶脉络膜丛乳头状瘤。是发生于脉络膜丛的良性胶质瘤,约占脑肿瘤的1%(占儿童脑肿瘤的2%~5%),生长缓慢,预后良好。肿瘤好发于侧脑室三角区(50%)及第Ⅳ脑室(40%),少数(10%以下)发生于第Ⅲ脑室或桥小脑角池。儿童好发于侧脑室三角区,成人好发于第Ⅳ脑室。侧脑室脉络膜丛乳头状瘤最易产生头痛等脑积水症状,此类脑积水系脑脊液分泌过多引起,属交通性脑积水,第Ⅳ脑室脉络膜丛乳头状瘤可引起梗阻性脑积水。肿瘤通常较大,有分叶,边缘清楚,CT

1

Yasargil MG,von Ammon K,von Deimling A,et al. Central neurocytoma:histopatho-l o g i c a l v a r i a n t s a n d t h e r a p e u t i c approaches.J Neurosurg,1992,76:32~37.2

周万军,殷好治,梁福民.中枢神经细胞瘤一例.临床放射学杂志,2002,21(10):811.

3

洪楠,王屹,孙燕萍,等.脑室内中枢神经细胞瘤的影像学表现及文献综述.中国医学影像学技术,2002,18(2):195.

4

Kendall B, Reider-Grosswasser I, Val-entine A. Diagnosis of masses presenting within the ventricles on computed tomography.Neuroradiology, 1983,25:11~22.

5

刘志强,马得廷,郭岩,等.FLAIR序列在脑室系统中的应用.中国CT和MRI杂志,2005,3(1):11~13.

6

郭世萍,孙静,鱼博浪.氢质子磁共振波谱在颅内肿瘤诊断中的应用.中国CT和MRI杂志,2004,2(4):50~3.

【收稿日期】 2005-03-07

为等高密度,内可见点片状钙化。MRI上T1WI为等信号,T2WI为等或稍高信号,肿瘤内有时可见脑脊液混杂其中,而导致信号不均匀,有时可合并出血而表现出亚急性或陈旧性出血的信号改变,增强扫描肿瘤明显强化。

⑷室管膜下巨细胞星形细胞瘤。此肿瘤与结节硬化有关,肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞,室间孔附近好发,临床上易产生阻塞性脑积水。CT平扫可见基底紧连室管膜,向脑室内生长的软组织肿块,瘤体一般为等密度,坏死囊变部分为低密度,钙化部分为高密度。MRI上T1WI及T2WI信号较混杂,增强扫描肿瘤明显不均匀强化,同时可见室管膜下的其他结节。

⑸少突胶质细胞瘤。少突胶质细胞瘤来源于少突胶质细胞,占胶质瘤的5%~10%,通常生长慢,多在35~45岁发病,成人与儿童之比为8:1。少突胶质细胞瘤主要位于大脑半球的白质,有向脑灰质生长的趋势,85%位于幕上,最常见的部位为额叶,但是也可以在任何部位发现,单纯脑室内少突胶质细胞瘤罕见。CT表现为稍低、等、稍高密度,其特征性改变是病灶内有大而

不规则的高密度钙化,常呈条带状。MRI肿瘤信号不均匀,钙化和囊变常见,坏死和出血少见,通常呈T1WI低信号及T2WI高信号,肿瘤通常表现为不均匀轻中度强化。磁共振FLAIR序列、氢质子磁共振波谱等新技术对颅内肿瘤的诊断和鉴别诊断也具有重要价值[5,6]。

参考文献

Diagnosis of the pontocerebellar tumors with CT 参考文献

左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例

左侧侧脑室中枢神经细胞瘤1例 标签:左侧侧脑室;中枢神经细胞瘤 1 病例介绍 患者,女,24岁,10年前无明显诱因出现一过性黑蒙,偶有胸闷,为先驱症状,多次发作均呈进行性眼前发黑,随即全身无力,身体向前摔倒。患者发作时神志清楚,否认与体位变动、情绪波动等有关,无头痛、头晕、恶心、呕吐及四肢抽搐、口吐白沫等病史。患者发作持续3~4 min,均无特殊诊治,自行缓解,此后上述症状间断发作。于上个月前再次发作,此次持续约10 min,发作时曾有意识丧失约2~3 min,遂来就诊。CT示:左侧侧脑室内可见稍高密度软组织密度影,边界较清,密度不均,并见点状高密度钙化影及多发囊变区。MRI:病变位于左侧侧脑室近室间孔处,呈椭圆形肿块影,边界欠清,呈混杂T1、T2信号,FLAIR亦呈混杂信号(图1)。DWI为高信号影。左侧侧脑室前后角扩大,中线结构大致居中,加强扫描病灶表现为中等均匀强化,其周围脑组织无水肿和浸润。术中B超定位肿瘤边界,从纵裂逐渐分入,保护好双侧胼周动脉,切开胼胝体长约2.5cm,钝性分开左侧侧脑室,可及肿瘤:灰白色,肿瘤边缘部分与侧脑室脉胳丛及侧脑室壁不清楚,血供中等,质地软,分块全切除4.2 cm×3.8 cm×5.3 cm。复查B超未见肿瘤残存。免疫组织化学检测结果:SYN、NeuN阳性,GFAP散在及灶状阳性,0Iig-2散在阳性细胞。P-170(±);MGMT(++);MMP-9(+++);PTEN(±~+);EGFR(-),P53(++);VEGF(+++);Ki-67(±);TOPOⅡ(±);GST-π(+++)。病理诊断:中枢神经细胞瘤(图2)。 图1 左侧侧脑室中枢神经细胞瘤 注:图①示左侧脑室见混杂T1、T2团块影,中度强化。图②示左侧脑室室间孔区混杂T1、T2团块影 2 讨论 中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)起源于神经元或混合神经元的神经胶质部分,属于神经系统的良性肿瘤,临床上发病率不高,一般不超过神经系统肿瘤发病率的千分之一,该病可发于任何年龄段,以中青年多见,发病年龄为20~30岁,男性和女性的发病比例为1.13∶1。世界卫生组织将该疾病分为二级,临床上一般会出现头晕、头痛、恶心呕吐及视乳头水肿等表现,这是由于脑积水导致颅内压增高而引起。此例患者主要表现为一过性黑蒙。CNC一般多发生在侧脑室内,首发部位在侧脑室壁和透明隔,多发生在Monro氏孔附近,有时会影响到胼胝体、尾状核头、穹隆及丘脑。MRI检查有如下特征:(1)该类肿瘤一般都发生在侧脑室前部,孟氏孔区或透明隔,以广基底联结与侧脑室透明隔,有时会发生轻重不一的脑积水。(2)大部分的CNC呈分叶状,形态不规则,边缘表现为绳索状。(3)CNC边界清晰,大部分不会波及到脑组织。(4)MRI平扫信号T1等长T2混杂。肿瘤组织中T1、T2等长,发生囊变、坏死时会

中枢神经细胞瘤的MRI诊断

作者单位:100050首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心;3系首都医科大学2001级博士研究生;△现工作于北京市神经外科研究所 中枢神经放射学 中枢神经细胞瘤的MRI诊断 胡 凌3,高培毅△ 【摘要】 目的 研究中枢神经细胞瘤(C NC)的MRI诊断特点。资料与方法 回顾性分析经手术病理证实的C NC 19例,男12例,女7例,年龄11~49岁,平均28.5岁,分析其MRI表现。结果 肿瘤均位于侧脑室透明隔和(或)第三脑室,靠近M onro孔处,T1WI呈等信号;T2WI信号强度与皮层灰质比较多为等或略高信号。内部多见囊变、出血及钙化,边缘清晰。结论 青年人位于透明隔的肿瘤,应考虑C NC的诊断。MR有助于术前诊断此病,确定手术方案。 【关键词】 中枢神经细胞瘤 磁共振成像 透明隔 MR Diagnosis of Central N eurocytoma:A R eport of19C ases H U Ling,G AO Peiyi Neuroimaging Center,The A ffiliated T iantan H ospital,Capital Medical University, Beijing100050,P.R.China 【Abstract】 Objective T o study MR features of central neurocytoma.Materials and Methods MR findings in19cases with pathologically2proved neurocytoma were retrospectively analyzed.The patients included12males and7females,aged11~49with the average of28.5years.R esults All tum ors were located at the septum pellucidum between the lateral ventricles and/or the third ventricle close to M onro foramen,presenting as is o2signal on T1WI and is o2or hyper2signal on T2WI.Cystic degeneration, hem orrhage and calcification within the tum or were seen in m ost cases.The tum or showed a sharp border.Conclusion Central neurocytoma should be considered when a mass located at septum pellucidum is found in a y oung patient.MRI is helpful in making a preoperative diagnosis and in deciding surgical plan. 【K ey w ords】 Central neurocytoma MRI Septum pellucidum 中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,C NC)最早由Hass oun等[1]于1982年报道,是比较少见的中枢神经系统良性肿瘤。迄今大约有百余例报道,不到中枢神经系统肿瘤的1%[2]。因C NC生物学特征呈良性经过,预后良好,因此有必要在术前作出准确的影像学诊断,以帮助治疗方案的选择。笔者共收集经手术病理证实的C NC19例,分析其影像学特点。 1 资料与方法 本组19例,男12例,女7例,年龄11~49岁,平均28.5岁。13例以头痛、呕吐等颅内高压症状就诊,70%病程在半年以内。 使用GE Signa1.5T和3.0T及T oshiba Visart 1.5T超导型磁共振成像仪,采用头线圈,自旋回波(SE)序列,GE1.5T和3.0T及T oshiba1.5T T1WI及T2WI,TR/TE分别为370ms/25ms,4200ms/90ms 和2240ms/19ms,5000ms/123ms及325ms/15ms, 4800ms/100ms,必要时采用梯度回波序列,层厚5mm,无间隔,轴、矢、冠状位扫描。19例均行增强扫描,对比剂为钆喷酸葡胺(G d2DTPA,北陆公司),剂量0.2ml/kg体重。15例术前亦行CT检查。 2 结果 MRI表现:肿瘤均位于侧脑室透明隔和/或第三脑室,靠近M onro孔处,肿瘤实质部分T1WI呈等信号,17例内部见大小不等的多发低信号囊变区(图1);T2WI信号强度与皮层灰质比较为等或略高信号(图2)。病变呈不规则形,平均大小为4.2cm×3.1cm×2.8cm,边缘清晰,脑室周边脑实质未见水肿及浸润征象。6例生长在M onro孔附近或累及

中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征及其诊断准确率对比

中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征及其诊断准确 率对比 摘要】目的:研究分析中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征,并且对其 诊断的准确率进行比较。方法:将2015年3月—2017年10月在我院治疗的50 例中枢神经细胞瘤的患者作为研究对象,借助CT和MR对其影像学特征进行检查。结果:50例患者的发病位置CT、MR检查都可以将其清晰的显示。而且CT 诊断的确诊率明显的低于MR的诊断准确率。结论:对于中枢神经细胞瘤的临床 诊断采用MR进行检查,其准确率明显的比CT的诊断准确率高,而且其影像学 表现以及发病位置具有一定的特点,临床上应该根据实际情况选择合理的影像学 工具,这样有助于提高临床诊断的准确性。 【关键词】CT;MR;中枢神经细胞瘤;影像学特征;准确率 【中图分类号】R739.41;R445.2;R730.44 【文献标识码】 A 【文章编号】2095-1752(2018)14-0240-01 中枢神经细胞瘤是一种比较小的细胞神经元肿瘤,在1982年被Hassoun首 次提出,在临床上的发病率比较低,而且以良性为主,预后效果比较好[1]。中枢 神经细胞瘤在青年人群中比较多见,早期症状比较轻,容易出现误诊和耽误的现象。因此本次研究主要分析中枢神经细胞瘤CT和MR检查的影像学特征,并且 对其诊断的准确率进行比较。现报道如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 将2015年3月—2017年10月在我院治疗的50例中枢神经细胞瘤的患者作 为研究对象,所有患者都经过病理诊断被确诊为中枢神经细胞瘤。50例患者中包 括男性28例,女性22例,年龄在22~43岁之间,平均年龄(32.9±4.5)岁。 1.2 方法 首先CT采用飞利浦16排CT仪对患者实施检查,指导患者采取仰卧位,将 层厚和层间距设置为10mm×10mm,连续扫描患者的颅底至颅顶,增强扫描实施 时应该采用非离子造影剂,在肘静脉高压注射器对其注射1.5~2.0ml/kg,速率控 制在3ml/s。 MR检查采用鑫高益0.5T核磁共振成像仪对患者进行平扫和增强扫描,借助SE T1WI和FSE T2WI对患者的矢状位、轴位、冠状位等进行扫描,层厚设置为6mm,层间距设置为2mm。将造影剂钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)15ml实施静脉注射后进行增强扫描,速率控制在1ml/s。对患者的CT、MR的发病位置、病理特性等 进行观察。 1.3 统计学分析 借助统计学软件SPSS20.0对数据进行分析,t对计量资料进行检验,计数资 料采用χ2检验,当P<0.05时,表示差异具有统计学意义。 2.结果 对50例中枢神经细胞瘤患者的CT、MR影像学特征进行分析,经过检查发现,CT和MR都可以清晰的对患者的发病位置显示,比较常见的现象就是透明隔 和侧脑室壁,在额叶、第四脑室、小脑蚓部、胼胝体内壁处也可见。CT检查肿瘤 呈现一种实质性的等密度或者是稍高密度的现象,实施增强扫描后会呈现一种轻度、中度的强化现象,临床上主要表现为囊性病变,片状钙化、条带状钙化等。MR检查肿瘤主要呈现等信号或者是稍低信号,实施增强扫描后会呈现一种轻度

中枢神经细胞瘤1例MRI诊断鉴别诊断论文

中枢神经细胞瘤1例及MRI诊断与鉴别诊断【摘要】目的认识中枢神经细胞瘤,比较中枢神经细胞瘤的mri 特点,以提高诊断水平。ct、mri对中枢神经细胞瘤均具有一定特点,结合年龄、发病部位,多能够做出正确诊断。 【关键词】中枢神经细胞瘤 mri 室管膜瘤 monro孔 中图分类号:r739.4 文献标识码:b 文章编号:1005-0515(2011)4-380-02 病例1 患者张xx女25岁主诉:间歇性头痛,伴恶心呕吐,全身乏力一周 现病史:患者一周前无明显诱因出现间歇性头疼,同时伴有恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,曾就诊于当地医院,静点甘露醇后症状明显缓解,患者无走路不稳症状,无视物模糊症状,肌力及肌张力正常,肢体无麻木感,患者诉三个月来明显消瘦。 既往史、个人史及查体无特殊。 术前诊断:脑室内占位病变 手术名称:大脑开颅颅内肿瘤切除。 全麻。送检标本肿瘤组织。 手术过程:全麻成功取仰卧位置, 头部三翼钉固定,标记右额部跨越中线u型头皮切口线,常见碘伏消毒铺巾胶纸固定。 延标记切开皮肤,皮下。皮瓣翻向面部,环钻骨孔5枚,线锯

开颅。游离骨瓣,悬吊硬膜止血后星形切开硬膜,见脑压高,经右侧脑室额角穿刺点穿刺侧脑室释放脑脊液,经右侧脑室额角及纵裂经右侧脑室探查,切除部分额叶进入脑室内,见脑室内肿物,色灰暗,血供丰富,与周边组织分界欠清,显微镜下切除大部分肿瘤,脑组织略膨满,搏动良好,术中冰冻切片结果中枢神经细胞瘤可能大。 大病理 讨论:中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤在1982年首先由hassoun等报道,其主要发生部位在透明隔近室间孔处(monro孔),引起临床症状时,肿瘤均长得很大其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状近来报道逐渐增多,bailey和cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤;按kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤ⅰ级;世界卫生组织(wh0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤who分级为ⅱ级。 病因:1982年由hassoun等首先发现其超微结构的特殊性,认为是神经细胞起源,但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。 中枢神经细胞瘤影像学典型表现 对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤,特别是头颅ct扫描或mri影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。

中枢神经细胞瘤特征及孟氏孔区肿瘤MRI鉴别诊断

中枢神经细胞瘤-特征 影像学特征表现为:(1)肿瘤大都位于透明区,Monor 氏孔区,以一侧为主向对侧生长。(2)CT 显示钙化、囊性变和MRI 显示血管流空及大小不等低倍号区,对CNC 诊断有帮助。(3)CT 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化;MRI 呈稍长或等T1信号,稍长T2信号,可有轻度到明显强化;DSA可显示肿瘤染色。(4)肿瘤边界清晰,一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。近年来,磁共振波谱成像发现CNC有一3.35 ppm的特殊波峰,对其鉴别诊断有重要意义。 MRI:特征性的MRI表现:①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3,透明隔或孟氏孔区,典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤,均伴有不同程度脑积水。②形态:肿瘤形态不规则,多呈分叶状,边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。③边界:肿瘤边界清晰,一般不侵入脑实质。④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号,其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织,长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区,代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。 ⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。 鉴别诊断: ①室管膜下巨细胞星形细胞瘤:此肿瘤多见于20岁以下青少年,几乎所有病人都伴有结节性硬化,肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞,室间孔附近好发,临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1 长T2 信号,信号均匀,边缘清楚,增强扫描肿瘤呈明显强化,同时可见室管膜下的其他结节。 ②室管膜瘤:室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤,可发生于脑室内及脑室外,58%源自第四脑室,42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童,平均发病年龄6岁;发生于幕上者平均发病年龄稍高,为18~24岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长,可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 混杂信号,增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变,而不是肿瘤的信号特征,其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变。 ③脉络膜丛乳头状瘤:脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛,好发于侧脑室三角区(50%)及第四脑室(40%),也可发生于第三脑室(5%)。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿,发病无性别差异,多数为良性病变,病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变,可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1 短T2信号,肿瘤内常可见血管流空现象,有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均

神经上皮组织来源的肿瘤

神经病理 神经上皮组织来源的肿瘤 1、起源于原始神经管的髓上皮成份的肿瘤-胶质瘤(glioma)。 2、神经上皮组织的肿瘤大多是依据其病理特征来分类的。 3、Bailey和Cushing根据肿瘤中的细胞类型与正常发育中各个阶段细胞形态相似的特征,提出肿瘤分类。 脑肿瘤的年龄特点:85%发病于成人(20-50岁),15%发病于儿童(5-15岁)。 成人肿瘤多位于幕上和大脑半球(70%),儿童肿瘤多位于幕下、后颅窝、四脑室和中线结构(70%)。 儿童脑肿瘤主要是髓母、PNET、室管膜瘤、颅内生殖细胞肿瘤,而脑膜瘤、听神经瘤和垂体腺瘤少见; 成人主要是大脑星形细胞瘤、GBM、少突胶、脑膜瘤、垂体腺瘤,髓母和PNET很少见; 老年人主要是GBM、脑膜瘤、淋巴瘤和转移癌。 脑肿瘤的部位特点 小脑天幕上肿瘤(71%): 大脑半球实质肿瘤――神经胶质来源肿瘤、淋巴瘤 脑实质外肿瘤 ―-脑膜源性 ――周围神经鞘细胞源性肿瘤 ――蝶鞍区肿瘤(垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤) 小脑天幕下肿瘤(29%) 小脑实质内肿瘤――小脑星形细胞瘤、髓母、血管母细胞瘤 第四脑室内肿瘤――室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤 小脑桥脑角肿瘤――神经鞘瘤、脑膜瘤 脑干肿瘤――星形细胞瘤(毛细胞性) 大脑实质内胶质瘤多分布于额、顶、颞叶; 毛细胞性星形细胞瘤见于丘脑下部、视神经、脑干和小脑; 垂体腺瘤和颅咽管瘤几乎都在蝶鞍区; 血管母细胞瘤几乎都在小脑半球内; 在大脑和脊髓内类似于髓母细胞瘤结构特点的肿瘤称为PNET; 同一类肿瘤不同部位可组织结构不同:星形细胞瘤(大脑内多为原浆型、肥大细胞型和间变型;小脑内多为纤维型和毛细胞性;丘脑、视神经和脑干则多为毛细胞性); 几个肿瘤的固定部位:中枢神经细胞瘤(侧、三脑室内);少突胶(大脑半球白质浅层);PXA (额颞部近脑表面实质);粘液乳头型室管膜瘤(脊髓圆锥终丝);RGNT(第四脑室) 中枢神经系统肿瘤诊断三结合:发病年龄和肿瘤部位;临床特征和影像学特征;HE形态与免疫标记; 组织学分级原则:细胞密度;细胞多形性;核分裂像;血管增生;坏死;生物学行为。 ★具有类似组织学形态特点肿瘤的鉴别诊断:

中枢神经系统肿瘤的WHO分类

中枢神经系统肿瘤的WHO分类(1993) 1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue) 1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor) 1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma) 1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary) 1.1.1.2原浆型(Protoplastnic) 1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic) 1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】 1.1.3 胶质母细胞细胞瘤(glioblastoma) 1.1.3.1 变型(variants),巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma) 1.1.3.2 胶质肉瘤(gliosacoma) 1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma) 1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma) 1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs) 1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours) 1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma) 1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic(malignant)oligodendroglioma】 1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours) 1.3.1 室管膜瘤(ependymomal) 1.3.1.1 变型(variants):J细胞型(Cellular) 1.3.1.2 乳头型(papillary) 1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell ) 1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma] 1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤(Myxopapillary ependymoma) 1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma) 1.4 混合性胶质瘤(Mixed gliomas) 1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma) 1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】 1.4.3 其他(other) 1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours) 1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma) 1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma) 1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin) 1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma) 1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal) 1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri) 1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours) 1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma) 1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】

中枢神经系统肿瘤分类及分级

WHO中枢神经系统肿瘤的分类(2007年) 肿瘤分类ICD- O WHO分级一.神经上皮组织起源肿瘤 1. 星形细胞起源肿瘤 毛细胞型星形细胞瘤9421 /1 Ⅰ 毛细胞黏液样型星形细胞瘤9425 /3 Ⅱ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤9384 /1 Ⅰ 多形性黄色瘤型星形细胞瘤9424 /3 Ⅱ●1 弥漫性星形细胞瘤9400 /3 Ⅱ 纤维型;肥胖细胞型;原浆型 间变性星形细胞瘤9401 /3 Ⅲ 胶质母细胞瘤9440 /3 Ⅳ 巨细胞型胶质母细胞瘤;胶质肉瘤Ⅳ大脑胶质瘤病9381 /3 Ⅲ 2. 少突胶质细胞起源肿瘤 少突胶质细胞瘤9450 /3 Ⅱ 间变性少突胶质细胞瘤9451 /3 Ⅲ 3. 少突-星形胶质细胞起源肿瘤 少突-星形细胞瘤9382/3 Ⅱ 间变性少突- 星形细胞瘤9382/3 Ⅲ 4. 室管膜起源肿瘤 室管膜下室管膜瘤;黏液乳头状型室管膜瘤9383 /1 Ⅰ 室管膜瘤9391 /3 Ⅱ 富于细胞型,乳头状型,透明细胞型,伸长细胞型 间变性室管膜瘤9392 /3 Ⅲ 5. 脉络丛起源肿瘤 脉络丛乳头状瘤9390 /0 Ⅰ 非典型性脉络丛乳头状瘤9390 /1* Ⅱ 脉络丛癌9390 /3 Ⅲ 6. 其他神经上皮起源肿瘤 星形母细胞瘤9430 /3 △2 三脑室脊索瘤样胶质瘤9444 /1 Ⅱ 血管中心型胶质瘤9431 /1* Ⅰ 7. 神经元及混合性神经元- 神经胶质起源肿瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤9493 /0 Ⅰ 9412 /1 Ⅰ婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶 质瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤9413 /0 Ⅰ 1●当核分裂≥5 个/10HPF 和(或)有小灶性坏死时诊断为“有间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤”, 不再使用“间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤WHOⅢ级”一词; 尽管这种病例预后稍差,但仍为WHO Ⅱ级。 2△:因其生物学行为多变, 由于缺乏足够的临床和病理资料, 本次WHO分类未对其明确分级, 以往认为

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