儿童皮肤肥大细胞增生症1例报告

胃肠道间质瘤和侵袭性系统性肥大细胞增多症的精准治疗——靶向KITPDGFRA突变

胃肠道间质瘤和侵袭性系统性肥大细胞增多症的精准治疗——靶向KITPDGFRA突变订阅号APExBIO 研究意义受体酪氨酸激酶突变在癌症中很常见，很多激酶突变都可能具有致癌作用。然而，并非所有的这些突变都对现有的激酶抑制剂敏感，并且许多抑制剂是非特异性的，会导致脱靶效应。到目前为止，没有有效的药物来治疗患有KIT突变（侵袭性系统性肥大细胞增多症和胃肠道间质肿瘤）和PDGFRA突变（胃肠道间质肿瘤）疾病的患者。可喜的是，近日来自美国剑桥蓝图药物公司（Blueprint Medicines）的Evans 等人开发了一个可以特异性靶向KIT和PDGFRA突变激酶的抑制剂——BLU-285。BLU-285对其靶标KIT/PDGFRA具有非常强的特异性和抑制效力，可以抑制当前疗法无法靶向的激活环突变体。除了进行BLU-285的生物化学和临床前试验之外，作者还进行了1期研究，显示BLU-285在癌症患者中具有显著的活性。总之，BLU-285有望精准治疗KIT / PDGFRA驱动的恶性肿瘤。致癌激酶的靶向抑制可以有效治疗由激活突变驱动的恶性肿瘤。有几个成功的例子：用厄洛替尼（erlotinib）和克唑替尼（crizotinib）分别治疗EGFR突变和ALK / ROS驱动的肺癌；威罗菲尼（vemurafenib）治疗BRAF突变黑色素瘤；伊马替尼（imatinib）治疗BCR-ABL驱动的慢性粒细胞白血病和KIT突变型胃肠道间质瘤（GIST）。然而，有效抑制致癌激酶是复杂并且困难的，因为激酶激活的很多机制（包括构象状态的改变或二聚化潜力的改变）影响激酶抑制剂的结合。 KIT受体属于III类受体酪氨酸激酶（receptor tyrosine kinase，RTK）家族，该家族还包括PDGFRA（血小板衍生生长因子受体A），PDGFRB，FLT3（FMS样酪氨酸激酶3）和CSF1R（集落刺激因子1受体）。近80％的转移性GIST（胃肠道间质瘤）在细胞外区域（外显子9）或近膜（JM）区域（外显子11）具有KIT的原发激活突变，另有10％的突变发生在高度相关的激酶PDGFRA中。一线伊马替尼的治疗提供18-24个月的中位无进展生存期（PFS）。然而，由于KIT的继发性突变，大部分GIST患者最终复发，这显著降低伊马替尼的结合亲和力。二线疗法

内蒙古《基础医学综合》考试试题

内蒙古《基础医学综合》考试试题一、单项选择题（共29题，每题的备选项中，只有 1 个事最符合题意） 1、脓细胞是指变性坏死的： A．中性粒细胞B．淋巴细胞C．嗜酸性粒细胞D．巨噬细胞E．浆细胞 2、能扩张动、静脉治疗心衰的药物是： A．肼屈嗪B．硝酸异山梨酯C．地高辛D．硝普钠E．硝酸甘油 3、甲硝唑常用于治疗 A．肠吸虫B．利什曼原虫C．阴道毛滴虫D．肝吸虫E．疟原虫 4、下列哪项不是小叶性肺炎的并发症： A．脓毒血症B．肺脓肿及脓胸C．肺肉质变D．心力衰竭E．呼吸衰竭 5、慢性肾盂肾炎患者肾功能的最初表现为 A．内生肌酐清除率降低B．肾小球滤过率降低C．肾血流量降低D．血清尿素氮升高E．尿液比重降低 6、由花生四稀酸衍生的血管活性介质包括 A．激肽原酶B．5-羟色胺C．LTsD．组胺E．磷酸酰肌醇 7、关于炎症淋巴道扩散的描述中，下列哪项是错误的： A．可致淋巴结反应性增生B．感染严重时病原体可由淋巴管进人血道C．炎性渗出液可经淋巴回流D．细菌进入淋巴道可引起淋巴管炎E．病原体由淋巴道进入血道者仍属淋巴道扩散 8、呕吐物为咖啡渣样提示 A．胃潴留B．急性胃肠炎C．胆囊炎D．上消化道出血E．低位小肠梗阻 9、下列哪种情况可使用氟喹诺酮类： A．精神患者或癫痫B．儿童，孕妇，授乳妇C．与茶碱类药物合用D．与异烟肼合用治疗结核病E．与非甾体类抗炎药合用 10、人的粪便处理不当，可引起哪种原虫病的流行 A．齿龈内阿米B．蓝氏贾第鞭毛虫C．阴道毛滴虫D．口腔毛滴虫E．杜氏利什曼原虫 11、正常人心率超过180次/分时，心输出量减少的原因主要是： A．心房收缩期缩短 B．等容收缩期缩短 C．减慢射血期缩短 D．快速射血期缩短 E．心室充盈期缩短 12、个别患者对琥珀胆碱高度敏感而易致中毒，这是由于： A．合用氨基糖苷类B．遗传性血浆胆碱酯酶活性降低C．肝功能不良D．肾功能不良E．血中假性胆碱酯酶活性增加 13、喷他佐辛适用于慢性剧痛的原因是： A．不引起低血压B．口服吸收良好C．成瘾性极小D．胆道括约肌收缩弱E．呼吸抑制作用小 14、叶酸可用于治疗： A．再生障碍性贫血B．小细胞低色素性贫血C．妊娠期巨幼红细胞性贫血D．溶

肥大细胞的结构和功能特点_张文学

肥大细胞的结构和功能特点张文学(河南师范大学生命科学学院新乡453007) 摘要本文对肥大细胞的起源、分布、形态结构和功能等的特点进行了概述。关键词肥大细胞免疫细胞防御功能肥大细胞是动物和人体内一种正常的细胞成分。1878年德国学者Paul Ehrlich首次在大鼠的结缔组织中发现了肥大细胞,并在他的博士论文中对肥大细胞胞质所含的具有独特染色特点的颗粒作了较为详细的描述。通过约130年的研究,对肥大细胞的认识不断加深,发现肥大细胞在起源、分布、形态结构和功能等方面都有独特之处,且具有重要的防御功能。 1肥大细胞的起源众所周知,骨髓是造血器官,血液中各种血细胞都来自骨髓中的造血干细胞。研究发现:肥大细胞也是骨髓造血干细胞的后代,但它不像血细胞位于血液中,而是常驻在皮肤真皮、消化管管壁、呼吸道管壁等全身各处的结缔组织中;来源于骨髓的血细胞一般是在骨髓中发育成熟后再离开骨髓进入血液,而来源于骨髓的肥大细胞则是没有发育成熟就离开了骨髓,即是以肥大细胞前体的形式离开骨髓,随血流迁移至结缔组织,并在那里增殖分化为形态上特异的成熟肥大细胞;大多数来源于骨髓的细胞成熟后不再具有分裂增殖的潜能,而成熟的肥大细胞则仍然具有分裂增殖的能力[1,2]。 2肥大细胞的分布肥大细胞的分布有两个特点:1肥大细胞广泛分布于全身结缔组织中,但不是均匀分布,常常有规律地排列在各组织器官的小血管、毛细血管、神经末梢、神经丛周围。肥大细胞的这种分布方式有利于该细胞分泌的物质被神经、血管的细胞所利用,或进入血管之中,也有利于神经细胞、血管细胞与肥大细胞的相互作用[2,3]。又有新的证据表明肥大细胞和神经细胞可相互作用:接触肥大细胞的神经纤维内常有神经肽,此肽可刺激肥大细胞,接触神经纤维的肥大细胞表面有神经肽受体。因此,当神经兴奋时可导致与其紧密相邻的肥大细胞活化;另一方面,肥大细胞合成释放的类胰蛋白酶能与神经细胞膜上蛋白酶活化受体结合,可刺激神经细胞,肥大细胞分泌的TNF-A(肿瘤坏死因子-A)和神经生长因子可降低神经细胞兴奋的阈值。在电镜下,有人发现肥大细胞与神经细胞接触处的间隙小于20n m,这种解剖学上的发现也提示肥大细胞与神经细胞有功能上的信息沟通[2]。o肥大细胞分布于几乎全身的各个器官,但在皮肤、消化道和呼吸道、胸腺、脾脏和淋巴组织中的肥大细胞数量很多。这些部位经常接触入侵的病原体、抗原及其他物质,大量的肥大细胞分布在这些部位,意味着肥大细胞起着/哨兵0的作用,是战斗在抵御病原体入侵第一道防线的重要力量[4,5]。根据细胞的分布,一般把大鼠等啮齿动物的肥大细胞分为结缔组织型肥大细胞(CTM C)和黏膜型肥大 son i an研究院,还和许多著名大学的教授及中小学教师合作,10多年来制作和发行了34套生物学(科学)课程与教学改革的录像带(以及许多其他学科的录像带),在其网站(www.lear https://www.360docs.net/doc/db11851888.html,)每天24小时不间断地免费播放[2]。其中有关于合作)探究式教学案例的录像,有关于学习性评价案例的录像,也有生物学(科学)教师专业发展的录像。此外,为适应信息技术和互联网的发展,国家定期出版类似电话号码本的网址本,在网上几乎能查到各种与教学相关的内容,教师经常从网上下载资料辅助教学。毫无疑问,灵活的趋于综合化的生物学课程设置有利于因地制宜、因材施教;小组合作-探究学习的教学策略有助于培养学生的科学素养;多样化的生物学教材体系与丰富的公共教学资源体现了国家的教育责任意识。上述特点反映了国际上对中学生物学教育改革的新思路。这种新的发展趋势启示我们应该在新一轮课程改革的背景下,树立科学教育的整体观念;应该把新课改倡导的合作、自主、探究的学习方式落到实处;国家和社会应注重教育资源的积累,加大对教育的投入。主要参考文献 [1]美国国家研究理事会.1999.国家科学教育标准.戢守志等译.北京:科学技术文献出版社,3~10 [2]丁邦平.2007.中美基础科学教育的差异.课程#教材#教法, (2):92~96 [3]N ati onalResearch C ounci.l1997.S ci en ce and Technology f or Ch i-l d ren.C aroli na B i ological Supp l y Co m pany [4]La w rence H all of S ci ence,Un ivers it y of Cali forn i a at Berkel ey. 2003.Iss u es,Evidence and Y ou;Science and L i fe https://www.360docs.net/doc/db11851888.html,B-AI DS Incorporat ed17Co ltC ourt Ronkonko m a NY11779

儿童朗格罕斯组织细胞增生症的护理要点

儿童朗格罕斯组织细胞增生症的护理要点本文回顾性分析我院2013年1月至2014年1月年检手指的124例LCH患儿的临床资料，总结儿童LCH患者的护理要点，以期为临床提供参考。标签：儿童；朗格罕组织细胞增生症；护理朗格罕斯组织细胞增生症（LCH）是一组原因未明，临床表现不一，以分化较好的朗格汉斯细胞增生为共同特点的疾病[1]。其基本治疗原则为：控制和预防感染，分型施治，长期随访[2]。本文对2013年1月至2014年1月在北京儿童医院血液中心住院过的124例LCH患儿历次住院情况进行回顾性统计，分析总结儿童LCH患者的护理要点如下： 1 临床资料 124例中男74例，女50例。≤ 1岁20例，1～3岁52例、3～6岁32例、6～12岁17例、>12岁3例。按照LCH国内诊断标准，根据受累部位的不同分为三组：多系统高危组89例，多系统低危组12例，多灶性骨骼受累或特殊部位受累组19例。常见症状有骨骼损害、发热、皮疹、局部肿物、脑损害、眼突、耳流脓、肝脾增大、肺功能损害、尿崩等。其中8例患儿诊断明确后即放弃治疗出院，21例患儿在治疗过程中自行停止治疗，14例患儿正在维持治疗中（包含复发接受治疗的患儿），1例患儿在化疗过程中改做骨髓移植，80例患儿已停药，停药的患儿在疾病状态评估时无复发迹象。化疗过程中常见药物副作用有骨髓抑制、粘膜损伤、发热和肝功能损害。治疗过程中有72（58%）名患儿合并了上呼吸道感染，12（10%）名患儿合并了肠道感染。评估中共29例患儿复发，复发率为23%。最多住院次数47次，平均住院次数16.2次。 2 护理要点 2.1 协助诊断朗格罕细胞组织细胞增生症临床表现和实验室检查多种多样，容易误诊[3]。统计中大部分有皮疹症状的患者在疾病初期均按湿疹治疗，33例患儿在外院因误诊为肿瘤接受过大小不同的手术治疗，几乎所有接受手术的患儿头面部留有明显的手术疤痕，其中最长误诊时间为10年。护理工作应协助疾病及时得到正确的诊断，根据需要正确采集检验标本，协助患儿完成各种相应的检查如B超、CT等。治疗第3、6、12、24、40、52周对疾病状态进行评估，每个评估阶段均有发现复发患者，其中20例复发于停药后，最长复发时间为停药后84个月，复发症状与首发症状有高度一致性，工作中应加强病情观察，对新出现的发热、皮疹、局部肿块，肢体疼痛等症状及时向医生报告，有病情变化及时跟医生沟通。

组织细胞增生症

组织细胞增生症X(血液系统）【概述】儿童时期组织细胞增生症（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分类比较困难。近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类（表41-1），即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。表41-1 儿童时期组织细胞增生症分类分类ⅠⅡⅢ 细胞型郎格罕细胞单核-巨噬细胞单核-吞噬细胞系的恶性细胞细胞功能抗原表达具有抗原和吞噬细胞诊断特异性细胞镜下可见Birbeck颗粒，病灶部位细胞具有OKT6阳性的单核巨噬细胞特点组化染色非特异性脂酶阳性形态呈恶性组化染色非特异脂酶阳性病名LCH 家族性嗜血性网状细胞增生症恶性网状细胞病、急性单核细胞白血病一、郎格罕细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。对本症的认识逐渐提高，以北京儿童医院为例，1956～1982年26年中，共收治172例，1982～1991年仅9年中，收治本症178例。本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状，一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展；勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主，病情进展，病死率较高。由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很大，一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为"恶性"等新的研究课题。本症的发病率尚无确切的统计，据估算发生在一岁内的约为1/10万；15岁以下的约为0.2/10万。此估算一般未包括单一病灶的骨嗜酸肉芽肿和韩雪柯氏综合征。【病因及发病机制】病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC，由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。

肥大细胞

肥大细胞肥大细胞mast cell是和血液的嗜碱粒细胞同样，具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这柳颗粒，含有肝素、组织胺、5-羟色胺，由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质，可在组织内引起速发型过敏反应（炎症）。由于在肥大细胞上结合的IgE抗体和抗原的接触，使细胞多陷于崩坏。肥大细胞白血病(Mast cell leukemia，MCL)又称为组织嗜碱细胞白血病，1957年Efrati 首先提出MCL的诊断，以后陆续有报道。MCL约占恶性肥大细胞肿瘤的15％。不少病例先有系统性肥大细胞增生症(SMCD)，以后转变为白血病，少数开始即以肥大细胞白血病发病。 MCL是肥大细胞在体内恶性增殖的晚期表现，一般症状与急性白血病相似，还有较特异的表现：由于肥大细胞颗粒内16性物质(组胺、肝索、a-TNF等的释放，可引起一系列变态反应，如面色潮红、低血压、瘙痒

或骨痛、头痛，支气管痉挛、呼吸困难，消化性溃疡和消化道出血。胃肠道浸润时可有腹痛、恶心、呕吐、腹泻；发热，肝、脾、淋巴结肿大常见；皮肤色素性荨麻疹少见。患者一般有贫血、血小板减少；白细胞总数(10—15)x109／L，肥大细胞占5％～90％。骨髓活检示肥大细胞明显增多，有时可达90％(26．2％—91．8％)，白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形，染色质较细致，核仁清或不清，胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上，并易见伪足和吞噬红细胞现象。MCL的肥大细胞超微结构：核1个或多个，偶见明显核仁。细胞浆中含有线粒体、脂质体，颗粒内容物缺乏或颗粒中充满小粒子及典型的卷轴样特征。A颗粒可见，嗜碱粒细胞的0粒不见。细胞化学特点：SBB和甲苯胺蓝可着色，特异性酯酶、酸性磷酸酶染色阳性，溶菌酶弱阳性；过氧化物酶和。非特异性酯酶阴性。

皮肤性病学名词解释

【名词解释】 1、Epidermal melainin unit：表皮黑素单元。1个黑素细胞可通过其树枝状突起向周围的10~36个角质形成细胞提供黑素，形成1个黑素单元。 2、Desmosome：桥粒。是角质形成细胞间连接的主要结构，由相邻的细胞膜发生卵圆形致密增厚而共同构成。形成细胞真皮侧胞膜的不规则突起与基底膜带相互嵌合而成，其结构类似于半个桥粒。4、丘疹：为局限性、充实性、浅表性皮损，隆起于皮面，直径小于1厘米，可由表皮或真皮浅层细胞增殖、代谢产物聚集或炎性细胞浸润引起。形状可不规则，直径一般小于2厘米。现为皮嵴隆起，皮沟加深，皮损界限清楚。见于慢性瘙痒性皮肤病(神经性皮炎、慢性湿疹等)。 7、尼氏征：又称棘层松解征，可有四种阳性表现：手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离。常见于天疱疮。 8、斑丘疹：形态介于斑疹与丘疹之间的稍隆起皮损称斑丘疹。 9、角化不良：是指表皮或附属器中个别细胞过早角化，表现为胞核浓缩变小，胞浆嗜伊红深染。可见于良性疾病如毛囊角化病，也可见于恶性疾病如鳞状细胞癌。

10、角珠：鳞状细胞癌中角化不良细胞呈同心圆排列，近中心部逐渐角化，称为角珠。 11、假上皮瘤样增生：表皮不规则增生，棘层高度肥厚，表皮突不规则延伸可达汗腺水平，常见于慢性感染灶边缘。 12、海绵水肿：棘细胞间水肿，细胞间液体增多，细胞间隙增宽，细胞间桥拉长而清晰可见，形似海绵，故名海绵水肿。 13、棘层松解：由于表皮细胞间桥变性，细胞间粘合力丧失，细胞失去紧密联系而呈松解状态，致使形成表皮内裂隙、水疱或大疱。可见于天疱疮等。 14、基底细胞液化变性：基底细胞空泡化或破碎，重者基底层消失。广泛基底细胞液化变性可形成表皮下水疱。见于扁平苔藓、红斑狼疮等。 15、Kogoj海绵状脓疱：在海绵形成的基础上颗粒层或棘层上部嗜中性粒细胞聚集形成的多房性脓疱。见于连续性肢端皮炎等。 16、Munro微脓肿：由角质层和颗粒层内嗜中性粒细胞聚集形成。见于银屑病等。 17、Pautrier微脓肿：表皮内或外毛根鞘三个或三个以上淋巴样细胞聚集形成。见于蕈样肉芽肿。 18、色素失禁：基底细胞或黑素细胞受损后，黑素脱落至真皮内，或游离于组织间隙，或被组织细胞吞噬。见于扁平苔藓等。 19、嗜碱性变性：真皮上部结缔组织失去正常嗜伊红性而呈无定形、颗粒状嗜碱性变化，明显时呈不规则卷曲的嗜碱性纤维。见于日光性弹力纤维病等。

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤单克隆恶性浆细胞(即骨髓瘤细胞)的今年大量增殖侵犯骨髓与骨质产生溶骨性改变；并车祸影响骨髓的造血功能导致贫血与出血同时还产生大量由于单克隆免疫球蛋白已经影响正常切除免疫球蛋白的生成增加名气患者对细菌与病毒的易感性儿童由于免疫球蛋白或其多肽链亚单位（轻链）由尿中排出常导致肾功能损害患者周六自然生存期为两年左右各种现代的上次治疗方法不仅明显医生改善其症状这样并使生存期有所延长但仍没钱不能根治不能1960年以来发病率明显临床增多各国均有报道美国黑人的发病率约为白人的两倍其发病率随年龄的增长而上升60～70岁时达最高峰男性患病较女性略多中国的发病率与美国白人的发病率近似多发性骨髓瘤患者病因：拒绝病因未明对实验动物进行电离辐射有时能提高浆细胞瘤的发病率小鼠生活加队于无菌环境中浆细胞瘤的自然发生率减少在纯种

小鼠腹腔人工内注射矿物油或种植固体塑料导致肉芽肿样炎性反应后多数动物发生能产生单克隆免疫球蛋白的一点腹腔内浆细胞瘤；但同样方法在非纯系小鼠则回事很难引起浆细胞瘤的发生因此遗传因素电离辐射温暖慢性抗原刺激等均如些可能与本病的发生有关多发性骨髓瘤的分型：根据单克隆免疫球蛋白的种类或其碎片浆细胞肿瘤（包括多发性骨髓瘤在内）可分为若干型由于高明异常单克隆免疫球蛋白（又称M蛋白）种类的不同相应浆细胞肿瘤的发生率也略有差异 IgG型明年患者异常单克隆免疫球蛋白的好久水平较高正常关心免疫球蛋白的生产遭受抑制水平评价明显救命降低感染的发生率较高但生长亲切速度慢高钙血症与淀粉样变性的程度轻IgA型的特点是高钙血症与淀粉样变性较多见并发感染较少IgD型常发生于较年轻的病人原来轻链蛋白尿高钙血症淀粉样变性肾功能衰竭与骨骼外肿瘤较多见 IgM型易发生高粘稠度综合征IgE型易出现浆细胞白血病

肥大细胞-甲苯胺蓝

肥大细胞-甲苯胺蓝目的：此细胞广泛分布于结缔组织中。胞质含有异染性颗粒，由肝磷脂和组胺构成。原理：肥大细胞被染成红-紫色(异染质着染)和蓝色的背景(正染质着染)。异染性组织染色原理是一种染液染出不同的颜色。是因为碱性染料的PH值、染料浓度和温度。蓝色和紫色染料可显出红色，红色染料可显出黄色异染色组织原理。对照：皮肤固定：10%甲醛技术：4μ石蜡切片设备：染色，蒸馏水稍洗。试剂：甲苯胺蓝原液：甲苯胺蓝Toluidine Blue O 1.0 gm 70%酒精alcohol 100.0 ml 混合溶解，保存期6个月。警告：避免接触和吸入。工作液：甲苯胺蓝Toluidine blue, Stock 5.0 ml 1%氯化钠Sodium chloride 45.0 ml 新鲜配制，用后丢弃。警告：避免接触和吸入。 1%氯化钠：氯化钠Sodium chloride 0.5 gm 蒸馏水Distilled water 50.0 ml 新鲜配制。安全：穿戴手套、护目镜和白大衣。在通风场所进行。避免接触和吸入。甲苯胺蓝O：有引起人的胃肠道和血液紊乱报导。程序： 1. 脱蜡至蒸馏水。 2. 甲苯胺蓝工作液1-2 minutes。 3.蒸馏水稍洗×3。 4. 快速95%和无水乙醇脱水。 5. 二甲苯透明和封固。结果：肥大细胞紫红色背景蓝色参考文献： Sheehan D, Hrapchak B, Theory and practice of Histotechnology, 2nd Ed, 1980, pp282,Battelle Press, Ohio Luna L, Manual Of Histologic Staining Methods from the AFIP, 3rd Ed, 1968, pp 162-163, McGraw-Hill, NY Crookham,J, Dapson,R, Hazardous Chemicals in the Histopathology

病理学技术复习题

1.何谓超薄切片？由于电镜电子束穿透能力的限制，必须把标本切成厚度小于0.1um以下的薄片才适用，这种薄片称为超薄切片。常用的超薄切片厚度是50至70nm。 2.透射电镜标本取材的基本要求有哪些？为了使细胞结构尽可能保持生前状态，必须做到快、小、准、冷：(1)．动作迅速，组织从活体取下后应在最短时间内 (争取在1分钟内) 投2.5%戊二醛固定液。(2)．所取组织的体积要小，一般不超过1mm×1mm×1mm。也可将组织修成1mm×1mm×2mm大小长条形。因为固定剂的渗透能力较弱，组织块如果太大，块的内部将不能得到良好的固定。(3)．机械损伤要小，解剖器械应锋利，操作宜轻，避免牵拉、挫伤与挤压。(4)．操作最好在低温(0℃～4℃)下进行，以降低酶的活性，防止细胞自溶。(5)．取材部位要准确。 3.电镜标本的固定与普通光镜标本的固定有何不同？一）.常用固定剂有1、四氧化锇:有强烈的电子染色作用，用它固定的样品图象反差较好。2．戊二醛:优点是对糖原、糖蛋白、微管、内质网和细胞基质等有较好的固定作用，对组织和细胞的穿透力比四氧化锇强，还能保存某些酶的活力，长时间的固定(几周甚至1～2个月)不会使组织变脆。缺点是不能保存脂肪，没有电子染色作用，对细胞膜的显示较差。二）.组织块固定常规采用戊二醛—锇酸双重固定法。分预固定和后固定，中间用磷酸缓冲液漂洗。固包埋操作中应注意以下几点：(1)所有试剂要防潮，最好存放在干燥器中； (2)所用器皿应烘干；(3)配包埋剂时，每加入一种试剂要搅拌均匀；(4)包埋时动作要轻巧，防止产生气泡；(5)皮肤尽量不要接触包埋剂，以免引起皮炎； (6)盛放过包埋剂的容器要及时用丙酮清洗干净。 5.超薄切片观察前进行半薄切片光学显微镜观察的目的是什么？半薄切片进行光学显微镜观察的目的：(1) 定位：通过光学显微镜观察，确定所要观察的范围，然后保留要用电镜观察的部分，修去其余部分。(2)便于对同一组织的同一部位进行光学显微镜和电镜的对比观察。 6.电镜标本为什么要染色，染色方法及常用的染色剂分别是什么？未经染色的超薄切片，反差很弱。因此，要进行染色处理，以增强样品的反差。一般是用重金属盐与组织细胞中某些成分结合或被组织吸附来达到染色的目的。重金属的原子对电子束形成散射，从而提高图象的反差。常用的染色剂有醋酸铀和柠檬酸铅。染色方法有两种：1．组织块染色：2．切片染色 7.电子显微镜在病理学中主要用于哪些方面？病理学中的应用 1.肾脏疾病(肾小球肾炎)及肌病中应用：轻微病变性肾

肥大细胞

肥大细胞/嗜碱性粒细胞是过敏性炎症的初始效用细胞，而嗜酸性粒细胞是次级效应细胞；寄生虫感染刺激了Th1类细胞因子的释放并且促进了Tregs抑制性细胞因子的分泌，使肥大细胞的功能受到抑制。人们也同时认识到肥大细胞/嗜碱性粒细胞的激活要远远超过IgE 依赖性的范围。近年来，人们对肥大细胞与T细胞、B细胞相互关系的认识已经大大超过了传统I型超敏反应的范畴，在他们之间似乎存在着一个相互作用的调控网络，如肥大细胞不只是被动的接受致敏阶段T细胞、B细胞传来的信息，而是主动的通过其所分泌的细胞因子等影响T细胞、B细胞的分化和功能。肥大细胞上除高表达高亲和力IgE受体（Fc epsilon RI）外，还表达其它多种受体，IgG受体是近年来人们研究相对较多的一类。研究发现IgG1能通过鼠肥大细胞上的Fc gamma RIII受体激活肥大细胞，诱发重症过敏反应。由于Fc gamma RIII（也有报道为低高亲和力受体）和Fc epsilon RI 均为高亲和力受体，因此IgG或IgE对肥大细胞的影响，首先应当表现为激活作用，而不是抑制作用。在干扰素gamma作用下，由人CD34(+)血液前体细胞生成的肥大细胞能表达Fc gamma RI，IgG1可以通过诱导这些Fc gamma RI集聚（aggregation）而激活肥大细胞。这些研究提示我们IgG通过诱导Fc gamma RI或III集聚可以激活肥大细胞，从而为揭示IgG介导的过敏反应提供了坚实的分子基础。肥大细胞特异性IgG受体的存在，对传统的I型超敏反应提出了挑战，过敏原进入人体除与IgE结合外，很有可能先同IgG结合。因此决定肥大细胞、嗜碱性粒细胞最终是否能被激活和通过哪种受体激活取决于IgE和IgG受体间功能活性的平衡，因此探讨肥大细胞IgG受体与过敏性疾病的关系对理解过敏性疾病的发生与发展有着十分重要的意义。近年来，肥大细胞的天然免疫识别特点成为了研究的热点，肥大细胞Toll样受体（TLR）、蛋白酶活化受体（PAR）在天然免疫识别中的作用已经得到了证实。有趣的是，细菌病毒感染触发和加重过敏是自然界中的一个普遍现象，如内源性哮喘、湿疹等。荨麻疹俗称风疹块。是一种皮肤过敏变态反应疾病。是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加而出现的一种局限性水肿反应，通常在2～24小时内消退，但反复发生新的皮疹。你的情况应该看皮肤科医生。眼部过敏是一种接触过敏原引起的复发性炎性疾病。过敏原刺激眼睛，引发过敏。临床表现为眼痒、眼红、结膜水肿、眼睑水肿、异物感、流泪、分泌物增加等。据资料统计，大约有50%的人一生中至少出现过一次过敏。这些人群中，又有1/3的人出现过眼部过敏，尤其在青少年时期发病率更高。建议到大医院看看。预防过敏性紫癜－控制好饮食：很多过敏性紫癜患儿发病是由于进食特殊食物引起，如鸡蛋、牛奶、零食、鱼虾等，因此，如果孩子一旦患上过敏性紫癜，一定要严格控制孩子的饮食、不吃或少吃易上火的食品。最好要查出诱因是什么，以利于预防。预防过敏性紫癜－注射疫苗要慎重：注射疫苗是预防疾病的一种很好的办法，但对于过敏性紫癜的患儿来讲，注射疫苗要慎重。因为部分过敏性紫癜就是在注射疫苗后发病的，临床也可以见到，注射疫苗后紫癜反复的情况。预防过敏性紫癜－必须控制感染：过敏性紫癜的发病除了和饮食、生活用品有关外，感染是引起紫癜的最重要的因素，因此一定要增强体质预防感染，一旦感染积极治疗，如果反复感冒，可以适当使用免疫调节剂。过敏性咽炎是一种咽部黏膜的炎性病变，常常与鼻炎、咳嗽等同时发生，是一种常见的发生在咽喉部位的过敏性疾病，临床上显示，多数的过敏性咽炎患者，都是因过敏源通过呼吸系统从鼻腔、口腔到达咽部，咽部粘膜受到刺激，出现咽喉肿痛、干咳、咽部瘙痒、发热等症状。由于过敏性咽炎属于免疫系统疾病，因此，在治疗的过程当中

1例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理(精)

1例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocyto sis,LCH)既往被命名为组织细胞增生症,是一种病因不明的免疫失控性疾病。目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致,临床较罕见,常采用化疗、激素、放疗方法进行单独或联合治疗[1]。我科于2009年9月收治了1例肺、肝、脾、甲状腺及淋巴结等多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,经抗炎、化痰、保肝、利胆及(10%葡萄糖250ml+长春新碱4mg静滴,第1d;生理盐水250ml+环磷酰胺1g静滴,第1d;强的松40mg口服,第1~7d,简称VCP方案)化疗后,患者情况明显好转,予以出院。现将护理体会报道如下。 1病例介绍患者,男,31岁,因确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症3年余,咳嗽、咳痰20余天,自服沐舒坦无效!,于2009年9月15日由门诊收住入院。患者于3年前胸腔镜下肺组织病理活检确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症,给予强的松口服治疗1年,后因发现颈部淋巴结肿大,行淋巴结活检及肝脏彩超及肝功能等检查后诊断为肝脏、淋巴结朗格汉斯细胞浸润及甲状腺功能减低,肝功谷丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草氨酸转氨酶(AST)明显升高,在外院予长春新碱+环磷酰胺化疗5次。入院查体:全身皮肤及黏膜重度黄染、巩膜重度黄染。肝功能:总蛋白57g/L,白蛋白31g/L,球蛋白26g/L,丙氨酸氨基转移酶 276U/L,门冬氨酸氨基转移酶216U/L,碱性碱酸酶2544U/L,-谷氨酰转肽酶216U/L,乳酸脱氨酶(LDH)262U/L。胸部CT示:肺部及脾脏表现符合组织细胞增生症;肝脏核磁共振(MRI):肝脾肿大,肝内多发炎性结节,肝胆管炎。入院后予特治星抗炎、吉诺通化痰、甘利欣保肝及补充白蛋白、利胆退黄疸治疗后予VCP 方案化疗,复查肝功能:总蛋白59g/L,白蛋白33g/L,球蛋白32.3g/L,丙氨酸氨基转移酶182U/L,门冬氨酸氨基转移酶118U/L,碱性碱酸酶920U/L,-各氨酰转肽酶1109U/L,乳酸脱氨酶(LDH)207U/L,全身皮肤及黏膜、巩膜黄染较前明显减退、病情平稳,于2009年10月11日出院。 2护理 2.1心理护理患者为年轻男性,病程长,所患疾病临床少见,经反复多次对症支持治疗及化疗,效果欠佳,病情持续加重,出现多器官受累,入院时情绪抑郁。护士加强巡视,做好主动介绍,关心帮助患者,详细介绍治疗方案及药物主要作用,及时告知治疗所取得的进展,使患者能够积极主动地配合治疗。根据需要,留家属陪伴,利用亲情鼓励患者树立起战胜疾病的信心。

皮肤复习题

第一章【复习题】一．名词解释 1.表皮下基底膜带 2.角质形成细胞 3.朗格汉斯细胞 4.黑素细胞二.选择题 1.成人皮肤面积约 A. 1.2m2～2.0m2 B. 新生儿约0.21m2 C. 2.2m2 D. 2.5m2， E. 3.0m2 2. 朗格汉斯细胞的主要功能是 A. 连接作用 B. 识别、处理入侵抗原作用 C.产生黑素 D.感觉作用 E.修复作用 3. 黑素细胞的主要功能是 A. 连接作用 B. 识别、处理入侵抗原作用 C.产生黑素 D.感觉作用 E.修复作用 4. 皮脂腺开口于 A.毛囊 B.皮肤 C.体表 D.与小汗腺可口相同 E. 与大汗腺可口相同 5.调节皮肤体温是 A.大汗腺 B.小汗腺 C.皮脂腺 D.甲床 E.毛囊 6.真皮内的弹力纤维有 A.抗拉作用 B.连接作用 C.网络作用 D.免疫作用 E.呈递抗原信息作用三.问答题 1.表皮角质形成细胞由里向外分几层？ 2.简述基底层的结构 3.朗格汉斯细胞的作用？ 4.皮肤附属器包括哪些？ 5.皮肤的生理功能有哪些？【参考答案】一．名词解释 1.表皮下基底膜带基底层与真皮的交界面呈波浪状，表皮向真皮伸入的部分称表皮脚，真皮向表皮突出的部分称真皮乳头，两者相互镶嵌，其间交界处用PAS染色可见表皮下基底膜带，它对表皮与真皮的连接和支持表皮的代谢和物质交换及免疫功能等有重要作用。此膜具有渗透的屏障作用。 2.角质形成细胞角质形成细胞是表皮的主要成分，他的主要作用是形成角质蛋白，维持表皮的生理功能。..... 3.朗格汉斯细胞是一种来源于骨髓的免疫活性细胞，主要分布于表皮中上部，亦见于真皮、口腔、扁桃体、咽部、食道、阴道、直肠黏膜、淋巴结及胸腺等处。有识别、处理入侵抗原的功能，并将抗原信息呈递给T细胞使之活化、增殖，产生淋巴因子。因此，朗格汉斯细胞在皮肤迟发性超敏反应，同种异体皮肤移植免疫和免疫监视等方面均起着重要作用。

肥大细胞

学年论文学生姓名朱亚香学号330940045 院(系) 文通学院专业09生物工程肥大细胞题目指导教师庄娟 2012 年 4 月

摘要：肥大细胞是起源于骨髓的多潜能干细胞,广泛分布于肠黏膜及结缔组中。它是IgE介导的速发性变态反应的效应细胞,也是各种类型炎症过程中的关键细胞。肥大细胞呈圆形或卵圆形，细胞核小，呈圆形或椭圆形，染色浅，位于细胞中央。细胞常成堆或单个分布于血管附近。细胞呈圆形或卵圆形，细胞质中充满大小一致、染成蓝紫色的颗粒，均匀分布在核周围。但是随着近年来人们对肥大细胞的深入研究发现,MC与肿瘤发生、神经系统功能、生殖系统的周期变化以及寄生虫的排除、高原低氧、血脂清除、血管生长调控、疾病发生等都有不同程度的关系。深入研究肥大细胞的这些功能,对于各种疾病的防治有着深远的意义关键词：肥大细胞，起源，特点, 分化, 成熟, 功能

Abstract: Mast cells are pluripotent stem cells derived from bone marrow.and is widely distributed in the intestinal mucosa and connective tissues. It is the speed of the IgE-mediated allergic effector cells. key cells in various types of inflammatory process. Mast cells were round or oval, small nuclei, were round or oval. pale staining.located in the cell central. The cells often piles or a single distribution in the blood vessels near. The cells were round or oval. the cytoplasm is full of the same size. dyed blue and purple granules evenly distributed around the nucleus. But with the discovery of recent years in-depth study of mast cells. the MC with the tumor.rule out the function of the nervous system, reproductive system cycle. as well as parasites. altitude hypoxia. lipid clear.blood vessel growth regulation and disease have varying degrees of relationship. In-depth study of these mast cells has far-reaching implications for the prevention and treatment of various diseases Keywords: mast cells, the origin, characteristics, differentiate and mature. Function

肺组织细胞增生症

疾病名：肺组织细胞增生症英文名：pulmonary histiocytosis 缩写：LCH 别名：pulmonary histocytosis；肺组织细胞增多病；肺组织细胞增多症；朗格汉斯组织细胞增生症 ICD号：J98.4 分类：呼吸科概述：组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。为了避免混淆，美国组织细胞学会于1997年将此类疾病按照累及器官情况，提出了新的分类方法，见表1。流行病学：目前尚无确切的肺组织细胞增生症的发病率资料。肺活检资料表明该病占肺间质病例约5%。该病无明确的基因易感因素，也无职业和地理位置的差异，但吸烟与本病有密切相关，统计表明约90%以上的病人有吸烟史。病因：病因不明。发病机制： 1.病理表现肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞C D D C D D C D D C D D

和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明显。细胞质苍白，轻度嗜酸性。电镜下该细胞细胞核明显，细胞质内含有分化良好的高尔基体及丰富的内质网和线粒体。其特征性的改变是电镜下可以见到Birbeck体。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞表面可表达Ⅰ和Ⅱ类组织相容抗原、β2整合素(CDlla/CDllc/CD18)、黏附素(CD54，CD58)、白细胞共同抗原(CD45 RO)和细胞内S-100蛋白等。肺朗格汉斯细胞肉芽肿病变呈灶性分布，其间被正常的肺组织所分隔，它们在远端细支气管的中央，浸润和破坏气管壁。从这个意义上说，肺朗格汉斯细胞肉芽肿应当是一种细支气管疾病而不是弥漫性间质性肺病。肉芽肿与邻近的组织边界不清，肉芽肿可向邻近的肺泡扩展，周围的肺泡腔内含有大量的巨噬细胞(像脱屑性间质性肺炎，DIP)其中伴随有朗格汉斯细胞。肉芽肿病变周围有较多淋巴细胞浸润，其中大部分为CD4 α/βT淋巴细胞。没有受到肉芽组织侵犯的肺组织通常是正常的，但由于受到吸烟的影响，这些肺组织通常也存在着一些非特异性的改变。 2.其他机制最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的，提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现在支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央，提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于吸烟与肺LCH密切相关，而吸烟对支气管上皮的损害最为明显，故有人认为吸烟导致的支气管上皮损害可能与朗格汉斯细胞在肺内聚集有关。上皮细胞在受到刺激时可以产生许多能够影响朗格汉斯细胞增殖、分化和寿命的细胞因子(如粒细胞单核细胞集落刺激因子等，GM-CSF)，从这个角度来说，上皮细胞产生过量的细胞因子可能在肺LCH的起始过程中起重要作用。此外，其他气道上皮细胞如神经内分泌细胞产生的介质如蛙皮素样多肽，可能在肺LCH的发病过程中也起一定作用。由于支气管上皮在肺LCH中被迅速破坏，说明上皮细胞不是朗格汉斯细胞增生的持续因素，肺LCH中的朗格汉斯细胞本身可通过自分泌或旁分泌功能，产生多种细胞因子包括GM-CSF、TNF-α、IL-1、IL-6等可能在维持肺LCH持续发展过程中起重要作用。C D D C D D C D D C D D

常用免疫组化

一、泌尿与男性生殖系统肿瘤前列腺癌：CK、P63、34E12、PSA、P504S（9AMAC）、AR 前列腺增生／腺瘤：CK、P63、34BE12、P504S 肾癌：CK、EMA、Inhibin、Melan－A、CK7、Vimentin、PAX2、CD10 肾母细胞瘤：WT－1、CK、P53、Ki－67 膀胱尿路上皮癌：CK7、CK20、P53、Ki－67、P63 精原细胞瘤：CK、PLAP、CD117、LCA、OCT3／4 二、淋巴造血系统肿瘤胸腺肿瘤：CK、CD3、CD5、CD20、TdT、EBV＊霍奇金淋巴瘤：CD30、CD15、ALK－1、EMA、CD3、CD20、EBV＊、PAX －5 非霍奇金淋巴瘤：CD3、CD20、CD45RO、CD79α、TdT、CD43 间变大细胞淋巴瘤：CD30、CD15、ALK－1、EMA、CD3、CD20、EBV＊弥漫性大B细胞淋巴瘤：CD3、CD20、CD45RO、CD79α、CD43、CD30、Ki－67 小B细胞淋巴瘤：CD3、CD5、CD10、CD20、CD23、CD79α、CyclinD1、TdT T细胞淋巴瘤：CD3、CD20、CD43、CD45RO、CD79α、TdT、TiA－1、Perforin 套细胞淋巴瘤：CD3、CD5、CD20、CD79α、CyclinD1、TdT、Bcl－2、Ki－67 T／NK细胞淋巴瘤：CD3、CD20、CD45RO、CD79α、CD56、TiA－1、Perforin、粒酶B 淋巴上皮病变／癌：CK、EMA、S－100、Ki－67、P53、EBV＊、P63、CD30、CD20