肾母细胞瘤少见类型的诊断和治疗
医学影像学测试题库含答案
医学影像学测试题库含答案1、肝局灶性结节性增生与肝脏腺瘤的主要鉴别点是A、肝硬化背景B、平扫病灶密度的区别C、动脉期强化状况D、病灶内纤维痕及其强化特点E、以上都对答案：D2、肝细胞性肝癌描述不正确的是A、发病与乙型肝炎及肝硬化密切相关B、发病与丙型肝炎及肝硬化密切相关C、可分为巨块型、结节型与弥漫型，其中直径小于20mm的单发结节，称为小肝癌D、巨块型最多见，弥漫性最少见E、肿瘤一般呈膨胀性生长，可形成假包膜答案：C3、神经母细胞瘤临床上发生频率最高的是A、肾上腺B、腹膜后脊柱旁C、后纵隔D、盆腔E、颈部答案：A4、膀胱肿瘤CT扫描的主要目的是A、早期诊断B、显示肿瘤突入腔内的情况C、鉴别良、恶性肿瘤D、鉴别肿瘤与非肿瘤性病变E、显示肿瘤侵犯膀胱周围组织和淋巴结转移答案：E5、一般情况下,CT和MRI不能诊断的血管畸形是A、静脉畸形B、毛细血管扩张症C、海绵状血管瘤D、Galen静脉瘤E、静脉性血管瘤发育性静脉畸形答案：B6、下列哪一项不是肺动脉高压的常见X线征象A、肺动脉段突出B、透视下肺门期动增强C、肺血管残根状表现D、右心室增大E、左心室增大答案：E7、关于气管与支气管,下列说法哪项是不正确的A、气管壁由马蹄形软骨环与后部的厚纤维膜围成B、右主支气管短而粗,左主支气管细而长C、段支气管是CT图像上确定肺段及其亚段的主要依据D、气管分叉相当于T4~5水平E、气管分叉的角度一般不应超过90°答案：D8、以下椎管内肿瘤常属于髓内肿瘤的是哪种A、神经源性肿瘤B、转移瘤C、脊膜瘤D、星形细胞瘤E、淋巴瘤答案：D9、下列常不属于弥漫型星形细胞瘤表现的是A、病灶周围常有水肿B、密度或信号均匀C、常无强化D、出血、囊变少见E、肿瘤主要位于脑白质答案：A10、关于子宫内膜癌MRL的描述，下列哪项是错误的A、T2WI呈中等或高信号B、DWI呈高信号C、I期肿瘤不侵犯子宫联合带D、肿瘤的ADC值低于正常子宫内膜E、MRI检查可判断子宫肌受累的深度及有无宫颈侵犯和宫外延伸答案：C11、女性,30岁,发现右前上纵隔有一椭圆形阴影,其中有斑点状致密影,透视下见块影可随吞咽动作上、下移动。
siop 肾母细胞瘤 病理诊断标准
siop 肾母细胞瘤病理诊断标准《SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准的深度解析》1. 引言在儿童肿瘤领域，肾母细胞瘤是一种常见的恶性肿瘤，而SIOP（国际肿瘤儿童学会）肾母细胞瘤病理诊断标准是对该疾病的重要评估工具。
本文将对SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准进行深入解析，以便读者更全面地了解这一主题。
2. SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准的由来SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准是基于国际上对肾母细胞瘤病理诊断标准的不断深入研究和实践积累而形成的。
该标准的制定旨在准确评估肾母细胞瘤的病理特征，为临床诊断和治疗提供依据。
3. SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准的内容和要求SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准主要包括肿瘤组织形态学特征、免疫组化和分子遗传学等方面的评估要求。
这些要求涵盖了肾母细胞瘤的病理学特征、遗传学基础和临床表现等多个方面，从而为该疾病的全面诊断和治疗提供了科学依据。
4. SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准的临床应用SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准在临床应用中具有重要意义。
通过对肾母细胞瘤标本的细致评估和比对，医生可以准确判断肿瘤的类型、分期和预后，并据此制定个体化治疗方案，提高治疗效果和生存率。
5. 个人观点和理解作为肿瘤研究领域的从业者，我对SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准深有体会。
我认为，该标准的制定和应用为肾母细胞瘤的规范诊断和治疗提供了重要支持，对于提高患儿的生存率和生活质量具有重要意义。
6. 总结和回顾通过对SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准的深度解析，我们对该标准的内容、要求和临床应用有了更全面和深刻的理解。
未来，我们还需要不断完善该标准，以提高对肾母细胞瘤的诊断和治疗水平，为患儿的健康保驾护航。
在这篇文章中，我们全面地解析了SIOP肾母细胞瘤病理诊断标准的内容和临床应用，同时共享了个人观点和理解。
希望这篇文章能够对您对该主题的了解有所帮助。
肾母细胞瘤是一种来源于胚胎肾元细胞的恶性肿瘤，在儿童中较为常见。
外科主治医师(泌尿外科学)模拟试卷36(题后含答案及解析)
外科主治医师（泌尿外科学）模拟试卷36(题后含答案及解析) 题型有：1. A1/A2型题 2. A3/A4型题 3. A3/A4型题1．10岁男孩。
1年来时有尿频、尿急、尿痛和排尿困难、尿流中断。
改变体位后又能继续排尿。
首先应考虑A．急性膀胱炎B．前列腺炎C．尿道狭窄D．膀胱结石E．输尿管结石正确答案：D2．治疗肾癌的主要方法是A．单纯肾切除B．根治性肾切除C．肾部分切除D．放疗E．化疗正确答案：B解析：肾癌对放疗、化疗都不敏感，最主要的治疗方法是根治性肾切除。
切除范围包括患肾、肾周脂肪及肾周筋膜、区域性肿大淋巴结。
上极肿瘤和肿瘤累及肾上腺时一并切除同侧肾上腺。
肾静脉或下腔静脉有瘤栓应同时取出。
3．肾母细胞瘤最常见的临床表现是A．血尿B．腰痛C．腰腹部肿块D．高血压E．发热正确答案：C解析：肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或wilms瘤，是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，90％在7岁前发病，1～5岁占75％。
最重要、最常见的症状是腰腹部肿块。
病人有镜下血尿，肉眼血尿极少见。
可有腹痛、发热、高血压和红细胞增多等症状，晚期出现消瘦、贫血、食欲不振、恶心呕吐等症状。
4．膀胱癌最常见的组织学类型是A．非上皮性肿瘤B．鳞状细胞癌C．腺癌D．绒毛膜上皮癌E．移行细胞癌正确答案：E解析：膀胱癌为泌尿系统中最常见的肿瘤，95％以上为上皮性肿瘤，其中90％为移行上皮细胞肿瘤。
5．男性．58岁，右腰痛2年。
无痛性全程肉眼血尿3天。
查体：右肾区叩痛。
右肾于季肋下3指可触及。
尿常规：红细胞满视野。
肾盂静脉造影可见右肾中盏移位、拉长、变形。
应诊断A．肾癌B．肾囊肿C．肾结核D．肾盂癌E．肾胚胎瘤正确答案：A解析：此患者有腰痛、无痛性全程肉眼血尿和肾增大，应考虑肾癌的可能。
肾盂静脉造影见肾中盏移位、拉长、变形等受肿瘤挤压的表现，进一步证实诊断。
6．男性，43岁，间歇性无痛肉眼血尿3个月余。
IVP见左肾盂内有不规则充盈缺损，膀胱镜检见右侧输尿管口喷血。
肾肿瘤ppt课件
病理
肾母细胞瘤可发生于肾实质的任何部 位，增长迅速，有纤维假膜。肾母细胞瘤从 胚胎性肾组织发生，由间质、上皮和胚芽三 种成分组成的恶性混合瘤。
临床表现
髓样癌
肾髓样癌
新分类更符合肾癌发生和转归规律
预后好
嗜酸细胞瘤
I型乳头状肾癌
低危组透明细胞癌 嫌色细胞癌
II型乳头状肾癌 高危组透明细胞癌
含肉瘤样成分的混合癌
预后差
肾集合管癌
肾癌诊断注意要点
早期诊断极其重要，常规体检是主要手段
1. 早期肾癌无症状，出现症状至少1/3伴转移 2. 早期肾癌治愈率80%，甚至可以保留患侧肾脏；
职业教育国家规划教材、高职高专院校教 材 • 主编：龙明 王立义 • 出版社：人民卫生出版社 • 出版时间：2014年8月第7版
教学重点、难点
• 1.肾癌、肾盂癌的诊断标准及临床表现和病 理分期。
• 2.肾癌、肾盂癌的治疗原则。
提问什么是肿瘤？实体肿瘤如何治疗？举 例目前学习过的外科肿瘤疾病？
肾癌的诊断和治疗
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钙化和骨化见于坏死区域， 10%-15％影像学上可以显 示钙化影。
肾透明细胞癌病理
乳头状肾细胞癌
（papillary renal cell carcinoma，PRCC）
定义 乳头状肾细胞癌是一具有乳头状
或小管乳头状结构的肾实质恶性肿瘤。 临床特点
其发病年龄、性别、男女发病率 比例、症状和体征与肾透明细胞癌相 似。
1.血尿、疼痛和肿块 (肾癌三联征） • 间歇无痛肉眼血尿为常见症状，表明肿瘤已侵
辐射考试放射治疗资料
放射治疗考点1、放射治疗是利用电离辐射的生物效应进行肿瘤临床治疗的方法。
其常用的射线包括γ 射线、X 射线、电子线、质子、重离子等。
考点2、现在的放疗技术主流包括立体定向放射治疗（SRT）和立体定向放射外科（SRS）。
考点3、立体定向放射治疗（SRT）包括三维适形放疗（3DCRT）、三维适形调强放疗（IMRT）、图像引导放射治疗( IGRT )和容积调强放射治疗（VMAT）。
考点4、立体定向放射外科（SRS）包括X 刀（X-knife）、伽玛刀（γ刀）和射波刀（CyberKnife），X 刀、伽玛刀和射波刀等设备均属于立体定向放射治疗的范畴，其特征是三维、小野、集束、分次、大剂量照射，它要求定位的精度更高和靶区之外剂量衰减的更快。
考点5、在放疗设备类型上，不仅有独占鳌头的电子直线加速器，还有传统的钴-60 治疗机、铱-192 后装治疗机以及更为先进的质子、重离子加速器治疗设备。
考点6、临床上根据对不同剂量的反应，将放射线对肿瘤的敏感性分为：1.放射高度敏感肿瘤：指照射20～40Gy 肿瘤消失，如：淋巴类肿瘤、精原细胞瘤、肾母细胞瘤等；2.放射中度敏感肿瘤：需照射60～65Gy 肿瘤消失，如：大多数鳞癌、脑瘤、乳腺癌等；3.放射低度敏感肿瘤：指照射70Gy 以上肿瘤才消失，如：大多数腺癌，肿瘤的放射敏感性与细胞的分化程度有关，分化程度越高，放射敏感性越低；但一些低（差）分化肿瘤如骨的网状细胞肉瘤、尤文肉瘤、纤维肉瘤腹膜后和腘窝脂肪肉瘤等，仍可考虑放射治疗。
4.放射不敏感（抗拒）的肿瘤：如：纤维肉瘤、骨肉瘤、黑色素瘤等。
考点7、对于现代医院，放射治疗场所一般选址于独立的放疗科小楼，或者大型建筑的地下层。
考点8、对放射治疗而言，控制区通常指的是机房，因为机房是放疗设备安装的场所，也是患者接受射线照射的场所。
监督区通常指的是设备操作间（设备控制间）和辅助机房，是工作人员操作放疗设备和维修维护设备的场所。
泌尿系统题库及答案-泌尿、男生殖系统肿瘤
泌尿、男生殖系统肿瘤一、填空题1、肾癌的典型症状是、和。
2、肾母细胞瘤是婴幼儿最常见腹部肿瘤，其临床特点是。
3、膀胱肿瘤的好发部位最多为和，其次为和。
4、阴茎癌最常见的病理类型是，前列腺癌最常见的病理类型是。
5、临床诊断前列腺癌的基本方法包括、和。
二、判断改错题1、无痛性肉眼血尿是泌尿系肿瘤的最常见的表现。
%2、肾癌患者早期表现为血尿、疼痛和肿块。
3、阴茎癌淋巴转移极常见，亦常侵犯临近的尿道海绵体。
4、膀胱肿瘤患者血尿的量与肿瘤大小、数目、和恶性程度是一致的。
5、膀胱肿瘤切除后容易复发，保留膀胱的各种手术术后2年内几乎全部复发。
三、选择题[A型题]1、1、出现下列哪种情况时应最先考虑泌尿系肿瘤。
A．膀胱刺激症状B．无痛性肉眼血尿C．排尿困难D．尿失禁E．尿潴留2、%3、2、肾盂癌最常见的病理类型是。
A．鳞癌B．腺癌C．移行上皮癌D．移行上皮乳头状瘤E．膀胱肉瘤4、3、对Ta、T1期膀胱肿瘤，膀胱内灌注治疗目前效果最好的是。
A．BCG B．丝裂霉素C．阿霉素D．羟喜树碱E．噻替派5、4、下列对阴茎癌的描述错误的是。
A．绝大多数发生于包茎的病人B．HPV是致癌物C．常浸润尿道海绵体，影响排尿D．最常见的病理类型是乳头状瘤!E．以手术治疗为主，辅以放疗和化疗5、关于肾母细胞瘤的描述正确的是。
A．发生于胚胎性肾组织，是上皮源的恶性肿瘤B．与正常的肾组织有明显界限C．是婴幼儿最常见的腹部肿瘤D．常侵入肾盂肾盏内E．多在5岁以后发病[B型题]A．鳞癌B．腺癌C．移行细胞癌D．上皮和间质来源的恶性混合瘤E．肉瘤-6、膀胱癌最常见的病理类型是。
7、肾盂癌最常见的病理类型是。
8、前列腺癌最常见的病理类型是。
9、阴茎癌最常见的病理类型是。
10、肾母细胞癌最常见的病理类型是。
A．经尿道膀胱肿瘤切除术B．膀胱部分切除术C．膀胱全切术D．膀胱内化疗药物灌注E．全身化疗和放疗》11、膀胱原位癌细胞分化不良、癌旁原位癌或已有浸润者，最合适的治疗方案为。
儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件9儿童肾母细胞瘤诊疗规范（2019年版）一、概述肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占6%；15岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为44个月，大约10%的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。
随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到85%以上。
目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。
二、适用范围根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。
三、诊断（一）临床表现常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40%患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18%表现为肉眼血尿，24%为镜下血尿；大约有25%患儿有高血压表现。
在10%的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。
肺栓塞罕见。
（二）辅助检查。
1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。
2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。
AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。
3.腹部影像学检查（1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等；（2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。
肾母细胞瘤中大约4%的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11%患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确定腔静脉瘤栓；肾母细胞瘤中部分患儿伴有肾母细胞瘤病，增强MRI可以较好的予以区分鉴别；（3）胸部CT：肝脏和肺部是肾母细胞瘤最常见的转移部位，其中大约15%的患儿伴有肺转移，胸部CT检查可以很好的判断肺内转移病灶情况；（4）PET-CT：并不推荐作为常规检查，但如果患儿高度怀疑多发转移或复发，可予以检查；（5）活检：如果临床上考虑为肾母细胞瘤1期或2期，根据北美地区COG经验，术前穿刺活检会提升肿瘤分期，因此并不推荐进行常规穿刺活检，可直接手术切除；以欧洲为主的SIOP推荐进行术前化疗，虽然认为穿刺活检并不会影响肿瘤分期，但也不作为常规操作。
肾母细胞瘤
内容来源
• 8版诸福棠实用儿科学 • 小儿肿瘤外科学 • 儿童肾母细胞瘤诊断治疗建议（CCC-WT-2016） • 我科2017肾母细胞瘤诊断治疗方案 • 肾母细胞瘤瘤栓诊疗进展 • 奈特人体解剖彩色图谱。
方案类型
• 1、方案一（EE-4A）新碱+更生 • 2、方案二（DD-4A）新碱+更生、新碱+阿霉素交替 • 3、方案三（M方案）新碱+更生+阿霉素或环磷+依托、3药。 • 4、方案四（I方案） • 5、方案五（PE/CDV）
方案
转移病灶、双侧肾母
• 1、有广泛远处转移者须先接受化疗，化疗至少6周（2个疗程），
疾病分期标准
治疗原则：
• 主张手术、放疗及化疗联合应用。
术前化疗可使肿瘤缩小，包膜增厚，减少手术危险，避免肿瘤破
溃扩散，提高完整切除率，使肿瘤切除的同时更有可能保留邻近组 织，降低肿瘤临床分期，避免术后放疗。但术前化疗会使重要的原 始信息丢失，而且可能造成误诊（1%）。其他没有确切组织学分 类的恶性肿瘤被当作肾母细胞瘤来化疗。因而强调在无病理组织学 诊断情况下只对手术切除困难的巨大肿瘤进行化疗。
治疗：
• 一、根据病理分型、系统分期（及生物学特征）选择治疗方案。 • 二、治疗策略： • 1）、预后好的组织结构： I/II：瘤肾切除术，两药联合化疗（VA方案）疗程18周，不做 放疗。 II：手术、化疗（VA）不做放疗或放疗20GY。 III：手术、3药化疗，放疗10Gy或20Gy。 IV：手术、3药化疗同III，放疗20Gy。 2）、预后差的组织类型：任何分期：手术、3药和4药化疗，放疗 剂量按年龄增至40Gy。
• 4.高血压 约30%～63%病例出现，可能由于肾血管栓塞或肾动脉
高级卫生专业资格正高副高泌尿外科学专业资格(正高副高)模拟题55)_真题-无答案44
高级卫生专业资格（正高副高）泌尿外科学专业资格(正高副高)模拟题2021年(55)(总分95.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 甲状旁腺功能亢进并发双肾结石患者，经手术取尽结石，为预防结石复发，最重要的措施是A. 进食低钙食物B. 酸化尿液C. 碱化尿液D. 摘取甲状旁腺腺瘤或增生组织E. 摘取甲状腺组织2. 输尿管结石手术，入手术室急需摄腹部KUB，其目的是A. 作最后结石定位B. 了解结石以下尿路有否狭窄C. 了解双侧肾功能D. 排除泌尿系结核病变E. 以上都不是3. 睾丸肿瘤在诊断过程中，需与以下疾病鉴别，除了A. 鞘膜积液B. 附睾炎C. 睾丸炎D. 附睾囊肿E. 精索静脉曲张4. 出现下列哪种情况时应最先考虑泌尿系肿瘤A. 膀胱刺激症状B. 无痛性肉眼血尿C. 排尿困难D. 尿失禁E. 尿潴留5. 关于男性尿道的说法，错误的是A. 有排尿和排精功能B. 有三个狭窄C. 自然悬垂时有两个弯曲D. 平均长16～22厘米E. 两个弯曲是耻骨上弯和耻骨下弯6. 患者，男性，30岁，突发左腰部绞痛伴镜下血尿，左腰部轻度压痛和叩击痛，无肌紧张，应考虑A. 肾肿瘤B. 肾结核C. 急性肾盂肾炎D. 肾输尿管结石E. 肾积水7. 泌尿系肿瘤血尿特点是A. 无痛性全程肉眼血尿B. 终末血尿伴膀胱刺激征C. 初始血尿D. 疼痛伴血尿E. 血红蛋白尿8. 肾母细胞瘤临床表现的特点是A. 血尿B. 腹痛C. 腹部包块D. 发热E. 贫血9. 少尿是指24小时尿量少于A. 800mlB. 600mlC. 400mlD. 200mlE. 100ml10. 对于"胡桃夹"综合征有确诊意义的检查是A. MRAB. MRUC. IVUD. SPECTE. KUB11. 肾外伤后，为进一步明确损伤的部位、程度、有无尿外渗，以及对侧肾脏情况，应首选下列哪项检查A. B超B. MRIC. 动脉造影D. CTE. 排泄性尿路造影12. 关于下尿路梗阻的临床特点，不正确的是A. 排尿踌躇指排尿的开始出现延迟症状，是膀胱出口梗阻时，需要延长时间增加膀胱压力B. 排尿中断指排尿过程中，排尿的开始和停止无抑制性，是前列腺增生所致C. 尿后滴沥指排尿后的滴尿现象，是停留在球部尿道或前列腺尿道的尿液不能被挤压回膀胱的结果D. 排尿费力指排尿需借助腹部肌肉来完成，是前列腺增生的表现E. 前列腺腺体增生可因增加膀胱的顺应性，加重膀胱刺激症状13. 男性，70岁。
儿童肾母细胞瘤的诊断治疗进展
所 幸 报 道 并 未 发 现 术 前 化 疗 药 物 Ｖ Ｒ 和 阿 霉 素 Ｃ
（ Ｄ 有 明显 近期 及远 期 并 发 症 ； 次 术 前 化疗 Ａ Ｒ） 其
按照 以上三种 组 织成 分所 占比例 不 同可 以分 为 ４种 亚型。 别 为 胚 基 型 、 质 型 、 皮 型 和 混 合 型。 分 间 上 Ｎ Ｓ ＷＴ Ｇ根据 组织 学 特 点 结 合 细 胞 分 化 程 度 分 为 分
容易 改 变肿瘤 的病 理 诊 断 和组 织 学分 型 ， 响 术 后 影 化疗 方 案 的确 定 。 因此 主张对 所 有不 能切 除 的肿 瘤 应先 进 行探 查或 活检 来 明确 手术 切 除 的可能 性 以及 病理 诊 断 ， 治疗 更 合理个 体 化 ， 使 并且 建 议术 前化 疗
中国小儿血 液与肿 瘤杂志 ２ ０ ０ ７年 ２月第 １ ２卷第 １期 ＪＣ ｉａＰｄａ ｌｏ ａｃｒ ｅｒａ ０ ７， ｏ １ ， ｏ １ ｈｎ ｅｉ￣ＢｏｄＣ ｎ ｅ，Ｆｂｕｒ ２０ Ｖ ｌ ２ Ｎ ． ｙ
２ 病 理分 型 ＷＴ 是 起 源 于 原 始 后 肾 胚 基 的 恶 性 混合 瘤 ， 主要 含有 胚 基 、 质 和 上 皮 三 种 主 要 成分 。 间
ｄｅ ’ ｎｏｏｙＧｏ ｐ Ｃ ） 一 Ｓ ＯＰ曾将局部淋 巴结转移放在 Ⅱ期 。 ｒｎ ８Ｏ ｃｌｇ ｒｕ （ ＯＧ 。 Ｌ
作者单位 ： ０ １ ７上海交 通大学医学院附属新华医院上海儿童医学中心 ２０２ 通讯作者 ： 孙洁
维普资讯
・ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
４ ・ ２
述 ・
儿童 肾母 细 胞瘤 的诊 断治 疗 进 展
孙 洁 综述 汤静 燕 审校
肾母 细 胞 瘤 （ ｅｈｏｌ ｔｍ ） 称 威 尔 姆 斯 瘤 ｎｐ ｒｂａ ｏ ａ 又 ｓ
成人肾母细胞瘤治疗及预后
成人肾母细胞瘤治疗及预后成人肾母细胞瘤属罕见疾病，至今全世界有报道不足200余例。
虽经多年的探索仍没有发现更好的办法以期提高成人肾母细胞瘤的疗效。
手术、放疗、化疗仍是此肿瘤的三大主要治疗手段。
肾母细胞瘤是儿童常见的肾脏肿瘤，约占儿童全部肿瘤的6%, 80%是可以治愈的。
因流行病学调查中的问题使成人肾母细胞瘤发病率很难确定。
至1997年，全世界报道过的成人肾母细胞瘤不足240例。
肾母细胞瘤的预后主要与临床分期和组织类型有关，临床分期与组织类型相结合能更准确地指导治疗和判断预后。
组织学上分为预后良好组织型(FH)和预后不良组织型(UH)，两者的细胞DNA含量和核型有明显的区别，后者预后较差。
本病NWTS分期共分5期。
I期肿瘤限于肾内，未累及肾包膜;II期肿瘤已扩散至肾外，尚能完整切除;III期肿瘤局限于腹腔; IV期肿瘤有远处转移;V期为双侧肾母细胞瘤。
1980年Kilton等研究认为成人肾母细胞瘤诊断必须符合以下标准:1)肾脏原发肿瘤;2)具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分;3)有不成熟或胚胎样肾小管或小球样结构形成;4)没有肾癌组织;5)组织学图像明确;6)年龄大于15岁。
肾母细胞瘤症状多为腹痛、血尿、季肋部包块。
最常见转移部位为肺、肝、脑、骨。
成人与儿童相比较患病后预后不佳，成人肾母细胞瘤I和II期以及III 期的3年生存率分别为48%,11%;儿童I、II、III期3年生存率为74%,87%和53%;可能是因为大多属临床晚期，疗效不佳，复发率高，成人缺乏治疗依从性等原因所至，至今尚无令人信服的解释。
发病率低的系统研究较为困难，故还没有一个公认的治疗策略。
目前手术后联合放、化疗是较为推崇的治疗方向。
现使用的是参考儿童肾母细胞瘤的化疗方案，即更生霉素联合长春新碱或加阿霉素和环磷酞胺。
放射治疗主要针对瘤床进行，剂量大多为30-40Gy, III、IV期患者容易出现肺转移，推荐肺野预防性照射，剂量为10-20Gy. I , II期组织类型较好(fa-vorable histology)的成人肾母细胞瘤的疗效较高，国际上将更生霉素和长春新碱不加放疗作为组织类型较好早期患者的标准治疗。
副高卫生职称《普通外科学》(题库)模拟试卷三
副高卫生职称《普通外科学》（题库）模拟试卷三[单选题]1.下列哪项不是膀胱镜检查的适应证A.前（江南博哥）列腺增生手术前B.膀胱肿瘤C.血尿D.膀胱炎E.压力性尿失禁参考答案：D参考解析：膀胱镜具有结构简单、操作方便、内镜不易受损等多种优点，可依次观察尿道及膀胱腔内的各种病变，包括结石、异物、血块、溃疡或新生物等，可对病灶做活检或手术切除，还可做输尿管插管及造影，至今在临床上仍被广泛应用。
但是，对于炎症性疾病，膀胱镜检查并不适合，容易造成逆行感染。
[单选题]2.自发性气胸和外伤性气胸的正确说法是A.自发性气胸分型为单纯性/交通性/高压性，相应的.外伤性气胸分型为闭合（单纯）性/开放性/张力（高压）性，所以这两个病其实是一个病B.它们虽不是一个病，但只有病因不同C.它们虽不是一个病，但只有漏气口位置不同D.病因和漏气口位置都不同，但相应类型的胸腔压力变化相同E.外伤性气胸必须外科治疗，而自发性气胸只需内科治疗参考答案：D参考解析：学完胸外科课程以后，善于联想的学生可能会自然而然地想到曾在内科学课程里所学的气胸，从而产生困扰。
本问题将内外科教学所学的气胸综合起来，融会贯通，解决这一困扰。
A关于分型相对应的联想是正确的，应为两病的分型都是依据胸腔压力（所以D正确），由于B和C的原因，它们不是一个病，而内科性治疗如药物和胸腔穿刺引流等，在两病的某些类型均有采用，外科性治疗如手术对两病的适当类型都可以采用。
所以E也不正确。
[单选题]3.下列关于肺动脉口狭窄的说法中错误的是A.右室-肺动脉压力阶差40～100mmHg为中度狭窄B.肺动脉-右室连续测压在漏斗部出现压力移行曲线C.右心室-肺动脉压力阶差＞50mmHg即有手术指征D.漏斗部狭窄分为弥漫性管状狭窄和隔膜性环状狭窄E.瓣环-主干-分支狭窄需要补片扩大参考答案：B参考解析：肺动脉口狭窄按照右心室-肺动脉压力阶差分为三种程度：＜40mmHg 为轻度狭窄，40～100mmHg为中度狭窄，＞100mmHg为重度狭窄。
2016版WHO肾脏肿瘤新分类解读
2016版WHO 肾脏肿瘤新分类解读2004版WHO 泌尿系统和男性⽣殖器官肿瘤分类的发⾏已有⼗多年时间，随着对肾脏肿瘤组织发⽣学和分⼦遗传学研究地不断深⼊，⼈们对已知的肾脏肿瘤有了新的认识，许多新的肾肿瘤实体及其独特的临床病理特征也被⼴泛认知。
基于这些变化，新版WHO 泌尿与男性⽣殖系统肿瘤分类于2016年春季正式出版。
本⽂就该版本肾脏肿瘤分类的主要变化予以解读。
与旧版相⽐，2016版WHO 肾脏肿瘤分类纳⼊了6种新的肾细胞癌亚型，另有4种尚未充分认识的肿瘤列为暂定的肾细胞癌亚型，并对某些原有类型肾肿瘤的认识进⾏了更新[1]。
肿瘤根据组织形态学、免疫表型、分⼦遗传学特征和肾脏疾病背景等⽅⾯进⾏命名。
神经母细胞瘤相关性肾癌现被认为是⼀组异质性肿瘤，包括了多种类型，如MiT 家族易位性肾细胞癌等。
因此新版WHO 没有单独将其列为⼀类。
但确实有⼀类嗜酸细胞性肾细胞癌发⽣于已有神经母细胞瘤的患者，这类肾癌被列为暂定的肾细胞癌亚型[1]。
⼀、肾细胞癌的预后指标肾细胞癌应⽤最⼴泛的是1982年发布的Furhman 分级系统。
虽然应⽤⼴泛，但该分级系统仅仅是基于对103例肾癌进⾏分析的结果，其中只有85例获得随访，⽽且没有考虑肾细胞癌的组织学分型。
实际应⽤中，该分级系统存在判读困难及可重复性差等问题。
因此在2016版WHO 肾脏肿瘤新分类中，该系统被新的分级标准所取代，称为WHO/国际泌尿病理学会(InternationalSociety of Urological Pathology ，ISUP)分级系统(表1)。
新的分级系统根据核仁明显程度将肾细胞癌分为1～3级，⽽4级的瘤细胞显⽰为明显多形性的核、瘤巨细胞、⾁瘤样或横纹肌样分化。
该分级系统已经证实为透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌很好的预后指标，但嫌⾊细胞癌不适⽤于该系统[1]。
表1Furhman 分级和WHO/国际泌尿病理学会分级的对⽐表1Furhman 分级和WHO/国际泌尿病理学会分级的对⽐分级Furhman WHO/国际泌尿病理学会G1瘤细胞直径10 µm ，圆形，核仁不明显或没有400倍光镜下瘤细胞⽆核仁或核仁不明显G2瘤细胞直径15 µm ，不规则，400倍光镜下可见有核仁400倍光镜下瘤细胞可见清晰的核仁，但在100倍下核仁不明显或不清晰G3瘤细胞直径20 µm ，明显不规则，100倍光镜下可见有⼤核仁100倍光镜下可见清晰的核仁G4瘤细胞直径⼤于20 µm ，怪异或分叶，⼤核仁，染⾊质凝块，梭形细胞明显多形性的核、瘤巨细胞、⾁瘤样或横纹肌样分化⾁瘤样及横纹肌样形态是另⼀个不良预后指标，并经常与可识别的癌性成分混合存在，诊断⾁瘤样形态⽆需最低⾯积⽐例限制，只要存在⾁瘤样分化就需要在报告中指出，并描述所占⽐例，同时报告可识别的癌组织类型。
最新：遗传性肾细胞癌综合征：诊断、监测和管理
最新：遗传性肾细胞癌综合征：诊断、监测和管理除吸烟、肥胖和高血压外，遗传因素也与RCC的发病机制有关，约3%的病例有家族史［1］。
家族性RCC通常以常染色体显性遗传方式遗传（尽管可能存在不完全外显）。
然而，携带易患RCC的基因突变的患者不一定有RCC家族史（突变可能在先证者中从头出现，或者突变可能在携带者父母中非渗透性。
如果没有家族史，则可能通过存在双侧/多中心或年轻起病的RCC来怀疑遗传性RCC z然后通过分子遗传学分析进行确诊。
此外，先证者或近亲中存在其他（非RCC）临床特征可能提示特定的多系统遗传性RCC综合征［例如Birt-Hogg-Dube综合征中的肺囊肿（见图）。
1）,冯希佩尔-林道病中的小脑血管母细胞瘤;H1RCC中的皮肤或子宫平滑肌瘤等。
（见下文）］。
组织病理学特征或免疫组织化学检查也可指导分子遗传学检查（表1和图。
1）.无花果。
1放射学、组织学和免疫组织化学特征的例子，可能提示肾细胞癌的遗传易感性。
上图：高分辨率胸部CT显示Birt-Hogg-Dube综合征患者的多个基底囊肿（经许可转载于［52］）。
下图:bSDHB缺陷型RCC的H+E染色组织学外观。
有证据表明卵胞浆内液泡以黑色箭头标记。
cSDHB蛋白表达在图像下部RCC肿瘤免疫染色时丢失，SDHB染色存在于上部图像中可见的相邻正常肾组织中。
方法使用Med1ine进行了非系统文献检索，更新至2017年＜＞月。
对所选稿件的参考文献列表进行人工检查，以查找符合条件的文章。
本综述选择了总结遗传性RCC综合征现有知识的最相关文章，包括诊断、管理和监测。
转至IJ:结果RCC的主要遗传形式冯希佩尔-林道病这种罕见的常染色体显性遗传性疾病的发病率约为1/30,000,由VH1肿瘤抑制基因（TSG）的体质突变引起［2,3］o在大多数情况下，视网膜和中枢神经血管母细胞瘤和透明细胞RCC的终生风险均超过70%［4,5］。
不太常见的肿瘤包括嗜铭细胞瘤/副神经节瘤（约占病例的20%）.胰腺神经内分泌肿瘤（约10%）和内淋巴囊肿瘤（约5-10%）。
肾母细胞瘤影像学诊断
肾母细胞瘤影像学诊断肾母细胞瘤影像学诊断一、概述肾母细胞瘤是一种儿童肾脏肿瘤，通常发生于3岁以下的儿童，罕见于成人。
影像学诊断在肾母细胞瘤的诊断和治疗过程中起着重要的作用。
本文将详细介绍肾母细胞瘤的影像学表现及诊断方法。
二、影像学技术⒈超声检查肾母细胞瘤的超声检查是一种常用的筛查方法，可以初步发现肿瘤的存在及其大致位置。
常见的超声表现包括肿块呈不规则囊实性，边界模糊，内部有多发的回声增强区。
⒉ CT扫描CT扫描是肾母细胞瘤的重要影像学检查方法，可以提供更详细的肿瘤形态学及内部结构的信息。
肾母细胞瘤在CT扫描上表现为肾实质内结节状或肿块状肿瘤，密度不均匀，可见出血、坏死、钙化等改变。
增强扫描后肿瘤呈均匀或轻度不均匀强化。
⒊ MRI扫描MRI具有优越的软组织对比效果，尤其适用于儿童的肾脏病变。
肾母细胞瘤在MRI上表现为肾实质内信号不均匀的肿块，T1加权显像上呈低信号，T2加权显像上呈高信号。
肿瘤可以有出血、坏死、囊变等变化。
三、影像学诊断⒈肾母细胞瘤的特征性影像学表现包括肾实质内结节状或肿块状肿瘤，边界不清，密度或信号不均匀，可见出血、坏死、囊变等改变。
⒉肾母细胞瘤常见的影像学征象还包括肾脏肿大、侵犯邻近组织或脏器、淋巴结转移等。
⒊影像学诊断肾母细胞瘤时应与其他肾脏肿瘤和肾脏先天性疾病相鉴别。
四、诊断流程⒈根据临床症状和体征，结合常规影像学检查（如超声、CT等）初步疑似肾母细胞瘤。
⒉进一步进行增强CT或MRI等特殊影像学检查，以确定肿瘤的形态学特点和内部结构。
⒊根据影像学表现和临床资料，结合实验室检查，最终明确诊断肾母细胞瘤。
附件：本文档附带的附件包括相关影像学图片和病例分析报告。
法律名词及注释：⒈肾母细胞瘤（Wilms tumor）：一种儿童肾脏肿瘤，是最常见的儿童恶性肿瘤之一。
⒉影像学诊断（Imaging diagnosis）：通过各种影像学技术对疾病进行诊断和评估的过程。
⒊超声检查（Ultrasonography）：一种利用超声波技术进行内部器官检查的方法。
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Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤最早被 系统研究 ， 并取得 了良好疗效。但 临床上有些病例因肿瘤部位、 形态或性质等特殊性 ， 容 易造 成误诊 和 误 治 ， 成 为诊 治 的难 点 。现 将 作者 近年来在Ｉ 临 床上遇到的少见类型 Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤做一回顾 分析 ， 以提高临床对这些少见类型病例的认识。 肾母 细胞 瘤 的少见类 型
母 细胞 瘤囊 腔 间隔 中应 该 有 ’ 肾母 细胞 瘤 中常 见 的肾 胚 芽成 份 ， 和（ 或） 上 皮 成 份 Ｊ 。临床上 ， 囊 性 部 分
分 化型 肾母 细胞 瘤 应 注意 与 肾 的畸 胎瘤 、 肾的 透 明
行 归纳 ， 这些 少见 类 型病 例 大 致 包 括囊 性 部 分 分 化 型、 畸胎 瘤型 、 。 肾外 型 、 马蹄 肾型 、 胎 儿横纹 肌瘤 型及
・
ｌ ５６ ・
临床ｄ ， Ｊ Ｄ ￣ ｂ 科杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 １ ２卷第 ２期 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ａ ｐ ｒ ｉ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ２
有 很高 的发 病机 会 ， 可 以合 并一 些先 天性发 育 畸形 ， 其 中有 ４ ． ５ ％ 的病人 合并泌 尿 生殖 系 统 畸形 （ 隐睾 、 男 性假 两 性 畸 形 ， 肾 脏 的异 位 ， 发育 不全 ， 马蹄 。 肾 等） ｊ 。根据 肿瘤 的组 织分 型 与 预后 的关 系 ， Ｎ ＷＴ Ｓ
一
上则分别称为上皮型 、 间叶型 、 胚芽型 ， 若 ３种成分 均未达到 ６ ５ ％ 以上 ， 则定为混合型 ， 若以囊肿为主 要成 分 则 称 为 囊 肿 型 肾母 细胞 瘤 Ｊ 。作 者 曾 收 治
过 ８例影 像学 和形 态学 上 以囊 肿 为突 出特 点 的肾肿
、
瘤， 最后经病理诊断 ， ６ 例为囊性部分分化型肾母细 胞瘤 （ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃ ｐ ａ ｒ ｔ ｉ ａ ｌ ｌ ｙ ｄ ｉ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍａ ） ，
现相应 的临床症 状 ， 如 肠梗 阻 、 高 血压 ， 比较 少 见 的
这些病例发病年龄在 ５个月到 ４岁， 症状和体征 与 典型肾母细胞瘤基本相 同。由于肿瘤 中典型的囊肿 特征 ， 往往与腹膜后畸胎瘤不易鉴别 。一般而言 ， 囊 肿 型肿 瘤往 往有 较 高程 度 的分 化 ， 但 也 有 分 化 不 良
的透 明细胞 肉瘤 ， ’ 肾透 明细 胞 肉瘤 可 以 出现 很 突 出 的囊肿 ， 囊 肿 有很 多是 由被肿 瘤 包 围 的集合 管 形 成 的＿ ３ Ｊ 。囊性 部 分 分 化 型 肾母 细 胞 瘤 一 般 有 多 个 囊
有精索静脉 曲张等。Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤在许多疾病综合征 中
卫生 组织 分类 （ １ ９ ９ ８年 ） 中描 述 部 分 分 化 的囊 性 肾
２将 肾母 细胞 瘤 分 为 预后 好 的组 织 类 型 （ ｆ ａ ｖ ｏ ｒ ａ －
ｂ ｌ ｅ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，Ｆ Ｈ） 和 预后差 的组 织类 型 （ ｕ ｎ ｆ ａ ｖ ｏ ｒ ａ ｂ ｌ ｅ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｌ ｏ ｙ， ｇ Ｕ Ｈ） 两 大类 。Ｆ Ｈ又 分 为上 皮 型 、 间 叶型 、
・
讲座 ・
肾母 细胞 瘤 少 见类 型 的诊 断 和 治疗
王 焕 民
肾母细胞瘤（ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ａ ） 又称 Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤， 是
儿童 时期 常见 恶 性 肿 瘤 之 一 。在 小 儿 恶 性 肿 瘤 中
组织主要 由３种成分构成 ， 即上皮组织 、 问叶组织和
细胞 肉瘤和多房性肾囊肿等鉴别 。
２ ．畸胎 瘤型 肾母 细胞 瘤 ： 畸胎 瘤 型 肾母 细胞 瘤
双侧’ 肾母细胞瘤六类。需指 出的是 ， 这些病例仅 为 作者一家所见 ， 或不涵盖所有特殊的 Ｗｉ ｌ ｍ ｓ 瘤类型。 二、 少见类型肾母 细胞瘤 的临床及病理特点 １ ． 囊性部分分化型肾母细胞瘤 ： 肾母细胞瘤瘤
一
腔， 囊腔内要求被覆扁平或立方上皮 ， 上皮下有胚芽 组织 ； 囊腔必须与腹腔无联系 ； 残余 的肾组织在包膜
外， 其 结 构基本 正 常 ； 囊 肿 间隔 中无分化 成 熟 的肾组 织 。囊性 部分 分化 型 肾母 细胞 瘤 概 念 较 混 乱 ， 有 学 者认 为囊 间 隔组织 成分 中有 肾母 细胞 瘤成 分 的多房 囊性 肾瘤 应称 为囊 性部 分分 化型 肾母 细胞 瘤 。世界
是一种特殊类型的肾母细胞瘤 ，多种分化
胚芽 型 和混合 型 ， Ｕ Ｈ 主要是 间变 型 。 ２ ．肾母 细 胞 瘤 的 少 见 类 型 ：临 床 上 见 到 的 大
多 为典 型 肾母 细胞 瘤 ， 但 有 少 数 病 例 与常 见 的典 型 肾母 细胞 瘤 不 同 。 回顾 作 者 收 治 的 Ｗｉ ｌ ｍｓ 瘤， 对 部
位 特殊 、 形态 特殊 、 表现 特殊 以及 预后 特殊 的病 例进
２例 为 透 明 细 胞 肉 瘤 （ ｃ ｌ ｅ ａ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍ ａ ，Ｃ Ｃ Ｓ Ｋ） 。
１ ． 典型肾母细胞瘤 的临床特征 ： 典 型肾母 细 胞瘤最常见的临床表现是无痛性腹部肿块 ， 肿块位 于一侧上腹部 ， 表面光滑， 中等硬度 ， 无压痛 ， 活动度 差， 有时巨大可超过 中线 。约 １ ／ ３的患儿有腹痛 ， 其 次是发热、 血尿 ， 当肿瘤推挤或侵及邻近器官时可出