乳腺纤维瘤病样化生性癌临床病理观察

第27卷第3期中国组织化学与细胞化学杂志V〇1.27.N〇.3 2018 年 6 月CHINESE JOURNAL OF HISTOCHEMISTRY AND CYTOCHEMISTRY June. 2018乳腺纤维瘤病样化生性癌临床病理观察赵丽娜，黄亚冰，袁静萍’(武汉大学人民医院病理科，武汉430060)〔摘要〕目的探讨乳腺纤维瘤病样化生性癌（fibrom atosis-like mataplastic carcinoma，FLM C)的临床病理特征和诊断 要点。

方法分析1例F L M C临床资料，观察其组织学形态及免疫表型特征，并复习相关文献。

结果患者女性，54岁，发 现右侧乳腺质硬肿块两周。

镜下可见肿瘤不规则浸润的边缘，肿瘤细胞类似于发生在其他部位的纤维瘤病，至少95%的区 域由低级别梭形细胞组成，形态温和或仅有轻度不典型性，排列成车幅状、束状、编织状或弥漫分布。

梭形细胞间可见小 的不规则的上皮样细胞簇，胞质丰富，细胞核圆，核仁清晰。

免疫表型：肿瘤细胞p63、PCK、CK (34P E12)、CK5/6、CK14、vim entin均阳性，ER、PR、HER2、p-catenin均阴性，K i-67指数约5%。

结论F LM C是一种罕见的预后非常好的乳 腺化生性癌，依据临床和病理组织学特点，结合免疫组织化学染色可以明确诊断。

〔关键词〕乳腺化生性癌；纤维瘤病样化生性癌；临床病理学〔中图分类号〕R737.9 〔文献标识码〕A D O I：10.16705/j. cnki. 1004-1850. 2018. 03. 008 Clinicopathologic analysis of fibromatosis-like metaplastic carcinoma of the breastZhao Lina, Huang Yabing, Yuan Jingping**(Department o f P athology, Renmin Hospital o f W uhan University, Wuhan 430060, China)C Abstract ] Objective To explore the clinicopathological features and diagnosis o f fibrom atosis-like metaplastic carcinoma o f the breast (FLMC). Methods The clinical features, histopathology and immunohistochemical characteristics were analyzed in one case o f FLM C. The relevant literatures were reviewed. Results A 54-year old female patient complained a solid lump in the right side o f the breast for 2 weeks. M icroscopically, the tumors showed irregular infiltrative borders sim ilar to pure fibromatosis. A t least 95% o f tumors were composed o f low-grade bland spindle cells arranging in intersecting fascicles, vaguely storiform, sheet like or diffusive patterns. Small irregular clusters o f epithelial cells w ith abundant cytoplasm, round nuclei and clear nucleoli were seen between spin­dle cells. The immunohistochemistry o f spindle cells showed positive o f p63, vimentin, and a panel o f cytokeratin, such as PCK, CK (34pE12), CK5/6, CK14, w hile ER, PR, HER2 and p-catenin were negative. The Ki-67 index was about 5%. Conclusions FLM C is a rare breast tumor w ith good prognosis. The diagnosis can be made based on clinical and histopathological features combined w ith immunohistochemical results.[Keywords ] Metaplastic carcinoma in the breast; fibrom atosis-like metaplastic carcinoma; clinicopathology纤维瘤病样化生性癌（fib ro m ato sis-lik e m eta­p lastic carcin om a,FLMC)是一种罕见的乳 腺癌，在乳腺恶性肿瘤中占比不足1%[1，2]。

2012年W H O 乳腺肿瘤病理学和遗传学分类标准将FLMC归为乳 腺化生性癌的罕见类型，其独特之处在于以增生的 梭形细胞为主要成分，非常类似单纯的纤维瘤病，常被误诊。

FLMC临床表现为惰性肿瘤，具有局部〔收稿日期）2018-03-12 〔修回曰期〕2018-06-10〔基金项目〕武汉市科技计划项目（2017060201010172); 湖北省教育厅科学研宄计划指导性项目（B2015350)〔作者简介〕赵丽娜，女（1987年），汉族，医师*通讯作者（To whom correspondence should be addressed): yuanjingping2003@ 复发倾向，预后良好[1'FLMC被普遍认为是一 种上皮细胞来源、具肌上皮细胞分化特征及三阴型 乳腺癌：FLMC中梭形细胞阳性表达广谱细胞角蛋 白（pancytokeratin,PCK)及高分子细胞角蛋白，如 CK (34阳12)、CK14、CK5/6;由于 FLMC具 有化生本质，因此也表达波形蛋白（vim entin);肌上皮标志物p63作为化生性癌更特异和敏感性的 标记物也在FLMC中表达；FLMC多为三阴癌，雌激素受体（estro gen recep to r，ER)、孕激素受体 (p ro gestero n e recep to r,PR)和人表皮生长因子受体 2 (h u m an ep id erm a l gro w th facto r re ce p to r2, H ER2) 常阴性。

现报道1例纤维瘤病样化生性癌，并结合 文献讨论其临床特点、组织病理特征、鉴别诊断、治疗及预后，旨在提高对该病的认识。

248中国组织化学与细胞化学杂志第27卷材料与方法1临床资料患者女性，54岁。

发现右乳肿块两周，无乳房 溢液，无腋窝淋巴结肿大，全身表浅淋巴结未触及肿 大，无发热、烦躁、心悸，精神状态可。

外院B 超 显示：右乳实性包块，本院CT 结果显示右乳下象限 显示3.1cm x 2.4cm 肿块，边缘毛刺，乳腺癌可能。

2 H E 染色与免疫组织化学染色手术切除标本经4%中性甲醛固定，常规脱水, 石蜡包埋，4pm 厚切片，HE 染色，光镜观察。

免 疫组化采用SP 法进行染色，所用抗体包括p 63、 PCK、CK (34pE 12)、CK 5/6、CK 14、ER 、PR 、H ER 2、p -caten in 、Ki -67均购于福州迈新技术开发有 限公司，操作步骤和抗原修复按说明进行。

以磷酸 盐缓冲液代替一抗作为阴性对照，已知阳性切片作 为阳性对照。

结果1巨检直径3cm 卵圆形包块，边界清，无包膜，切面 均质灰白，质硬，未见出血坏死及钙化（图1A )。

2镜检低倍镜下，肿瘤边缘不规则，以宽大的手指样 的方式插入乳腺周围的软组织内（图1B )。

高倍镜 下，肿瘤细胞由纤维母细胞样或肌纤维母细胞样的 梭形细胞组成，排列成鱼骨样、席纹状、车幅状（图 1C );细胞形态温和，细胞核无异形性或仅有轻度 异形，从纤细的两头尖锐的纺锤型到椭圆形的形态，核仁不明显，胞质淡嗜伊红（图1C )。

梭形或者多 边形的上皮样细胞，粘连成小簇状，散在糅合在梭 形肿瘤细胞间，细胞核圆，核仁清晰（图1D )。

肿 瘤中心胶原丰富，梭形肿瘤细胞散在分布在致密的硬化的间质中，就像瘢痕疙瘩的形成，或者被宽大 的玻璃样变性的胶原带驱散。

局部可见良性的导管上皮增生被梭形的肿瘤细胞包绕间质中，肿瘤内或 周围可见急慢性炎细胞浸润。

3免疫组织化学肿瘤细胞呈p 63 (图IE )、PCK、CK (34阳12) (图 IF )、CK 5/6、CK 14、vim en tin 阳性，ER 、 PR 、H ER 2、p -caten in 阴性，Ki -67 指数约 5%。

4病理学诊断(右侧）乳腺纤维瘤病样化生性癌。

图1乳腺纤维瘤病样化生性癌病理学观察。

A ,肿瘤边界清，无包膜，切面均质灰白，质硬，未见出血坏死及钙化；B, FLMC 以宽大的手 指样方式插入到乳腺周围组织内；C ,肿瘤细胞由纤维母细胞样或肌纤维母细胞样的梭形细胞组成，排列成鱼骨样、席纹状、车幅状；D ，FLMC 局部可见梭形的或多边形的上皮细胞聚集成小簇状，核圆，核仁清楚；E ，肿瘤细胞P63呈阳性；F ，肿瘤细胞CK(34pE12)呈阳性；比例尺，100阿Fig. 1 Pathological observations of fibromatosis-like metaplastic carcinoma of the breast (FLMC). A, the tumor boundary was clear with no capsule. The specimen was hard and the sectioning surface was homogeneous and gray without hemorrhagic necrosis and calcification; B, FLMC infiltrated into the surrounding tissues in a broad finger like manner; C, the tumor cells were composed of f ibroblast or myofibroblast like spindle cells, arranging in herringbone, storiform or fascicle patterns; D, small clusters of spindle or polygonal epithelial cells with round nucleus and clear nucleolus could be found locally; E, the tumor cells were p63 positive; F, the tumor cells were CK (34 ^ E12) positive; scale bar, 10〇nm,第3期赵丽娜等.乳腺纤维瘤病样化生性癌临床病理观察249讨论FLMC是乳腺化生性癌的一个亚型，普遍认为 是一种极其罕见的恶性肿瘤，因其形态温和常被误 诊为良性间叶源性肿瘤或乳腺良性间质增生性病 变，且存在局部复发倾向，预后良好[2’4]。