肺纤维化真实案例：不敢相信中药的老太太终究还是被折服!
我叫李年，女，今年67岁，我有严重的肺纤维化，当时还没确诊的时候，就老是憋闷，喘不过来气，直到13年1我的气喘明显加重。儿子这次硬是拉着我去医院做了检查，各项化验均做遍，拍肺部CT后医生仍没有确诊，最后医生建议我做肺病理活检。
我的肺到底怎么了?为了有效弄清楚这个疑团，我决定做肺活检。做肺部活检后，我感到体力明显下降，免疫力大大降低。原本可以走1千米的我，做了活检后走300米就气喘明显。病理结果出来后，医生严肃的告诉我们，我患的是“肺纤维化”。
满脸疑惑的我，当时并不知道这个病的严重性。医生讲这个病是疑难病，目前没有太好的治疗方法，常规用激素治疗。于是甲强龙800mg每日一次静脉点滴，后来改为口服强的松8片，激素治疗后，气喘的症状好转了一些，住院17天就出院了。回家后激素逐渐减量，咳嗽、黄痰、气喘就又开始了。从这以后气喘就像魔鬼一样总是跟着我，让我痛不欲生!
2014年这一年里，我反复住院9次，反复使用激素，我的病情时好时坏，反复无常，但总体趋势是进行性加重。后来我买了关于肺纤维化的书，认真看了一下。不看不知道，看后我大吃一惊，原来肺纤维化这么严重，平均生存期只有3~5年，西医常规用激素，但反复使用，疗效会逐渐降低，长时间使用还会有很大的副作用。
后来儿子上网给我找到了中药温肾清肺汤，我刚开始并没不相信，认为西医激素都治不好中药难道就能治好吗？就这样一直拖，后来病情越来越重，没办法了，治好接受了治疗，我是通过视频会诊的，找到专家微信1581555066后，专家说我们去医院，但是我们这边过不去，太远了，于是就和专家进行视频会诊，倒是挺方便也不收钱。
然后就购买了一个疗程先服用，没想到还挺管用，接着又让儿子买了两个疗程，两个疗程吃完去医院检查，完全没有肺纤维化的痕迹了，我不敢相信，这竟然成真了，刚开始不相信可看到了效果不得不服，谢谢孔教授治好了我。
2015特发性肺纤维化诊治指南
ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南： 特发性肺纤维化的治疗（译文） 背景： 这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发 布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。 方法： 运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。 采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。 结果： 指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。 总结： 全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。 内容： 治疗疑问建议 问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？ 问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？ 问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？ 问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗 问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？ 问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？
问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？ 问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？ 问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER-B）吗？ 问题10：IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗？ 问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？ 问题12：IPF患者应该治疗PH吗？ 概述 指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。指南旨在让临床医师能 够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。在应用到特定的临 床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。 临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者，都不应将这些建议视作规定。没有指南可以涵盖所有的临床情况。因此不能生搬此指南的内容用以评估临床医师的决策。针对每个利益相关者的推荐力度表1中列出。 表1. 适用患者 强推荐有条件的推荐 大部分个体可以 接受此建议的药物， 小部分个体不行。 大部分个体可以 接受这种干预。 根据指南，遵循 这一建议可以作为质 量标准或临床行为指 标。正确的决策辅助 可能与个人价值观及 偏好不一致。 在这种情况下，大多数人会希望采纳建 议，也有很多不会。 临床医师辨别哪种选择更适合患者。同时临床医 师也应该帮助每一位患者做出与其价值观和 意愿相一致的临床决策。决策辅助可以帮助 个人做出与他们的价值观和意愿一致的决 定。 政策制定者很多情况，这些 建议可作为政策采 政策制定需要各方面利益相关者进行大量的讨论。
肺纤维化：中医治疗可控可逆
肺纤维化：中医治疗可控可逆随着社会的发展，经济的发达，随之而来的是污染的加重，相伴随的是呼吸系统疾病的增多，其中，肺纤维化的发病率也就明显增多了。肺为什么纤维化，肺纤维化到底是什么?用通俗的话说，就是在肺泡上或肺泡之间起了不少的“老茧”。起了老茧，其肺泡的弹性、舒缩功能下降或者弥散功能降低，这势必要影响肺的呼吸功能。呼吸功能减低，影响血氧交换功能，一走路就喘促。目前，国内外医学尚缺乏有效的治疗手段。中医在治疗慢性病还是有独到之处，能带来明显的治疗效果，那么中医对肺纤维化又有哪些治疗方法呢? 肺纤维化 离你并不远 在呼吸系统疾病有着40余年临床治疗经验的老中医陈银魁主任在肺纤维化治疗方面具有丰富经验，他解释说，肺纤维化中医叫做“肺痿”和“肺痹”。肺纤维化这个医学名称并不是指单纯的一种病，而是多种疾病的统称，说得更具体一点就是，多种肺部疾病，随着病情的演变，会发展到肺纤维化。如多种慢性呼吸道疾病，大多数病例就诊时并没有肺纤维化，但有的会逐步发展出现肺间质病变。在临床上，肺纤维化常常通过胸片或者肺部CT检查出来，临床根据患者的体征综合分析，得出临床诊断。 肺纤维化还有一个与之关系非常密切的医学名词叫做“肺间质病”或“间质性肺病”。肺间质病所涵盖的范围更广，其中就包括尘肺。简单来讲，呼吸系统疾病可分几大类，哮喘、慢性支气管炎、慢阻肺、肺心病、支气管扩张等气道疾病为一大类，呼吸道感染如肺炎、肺结核等为一大类，各种肺部肿瘤及放化疗引发的为一大类，除此之外，易感人群及小儿长期反复上呼吸道感染易患间质性肺炎，如治疗不彻底的也可患间质性肺纤维化。 导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、红斑狼疮、顽固性银屑病等，亦可伴发肺间质炎。 陈银魁介绍，肺纤维化是世界性的疾病难题，近年发病率呈上升趋势。我国的肺纤维化患者占慢性呼吸道疾病的20%至30%，老慢支、哮喘、慢阻肺病史超过十年的人一般都存在不同程度的肺间质改变。 肺纤维化的共同特点是缓慢起病、初期以干咳为主，痰少、活动后喘促突出，也有部分患者无任何症状。气促是最常见的首发症状，按平常速度走路或者步行上楼即感到胸闷，有“气不够用”的感觉，并渐进性加重。疾病后期常出现呼吸衰竭。多数病人的肺部有啰音。 独特中医疗法体系治疗灵活多变 “肺纤维化是目前世界范围内的疑难病，因此对该病的治疗无论中医、西医客观讲都相对困难。但中医学有自己独特的理论体系，治疗疾病是依据望闻问切四诊收集资料，辨证论治，因此，在治疗很多疑难病方面有着独特的优势。”陈银魁说。
治疗肝纤维化的几款中药
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 治疗肝纤维化的几款中药 导语：肝脏是我们人体里面最大的一个器官，肝脏起到了解毒等功能，一旦我们的肝脏出现了问题，将严重影响到我们的身体健康，甚至是威胁到我们的生 肝脏是我们人体里面最大的一个器官，肝脏起到了解毒等功能，一旦我们的肝脏出现了问题，将严重影响到我们的身体健康，甚至是威胁到我们的生命，所以我们建议广大的读者朋友们在日常的生活中一定要注意保护好自己的肝脏，如果肝脏出现疾病要及时去治疗，肝纤维化是肝脏疾病的一种，下文我们介绍一下治疗肝纤维化的几款中药。 丹参丹参不仅能予防实验性肝硬化发生，且能促使已形成的胶原纤维降解。此外，丹参能抑制肝细胞脂质过氧化反应，清除氧自由基，从而抑制肝内坏死炎症反应。临床研究显示慢性肝炎患者在丹参注射液静脉滴注治疗3个月后，血清Ⅲ型前胶原、透明质酸水平明显下降，肝内坏死炎症明显改善。用法：丹参注射液10-20ml/d(相当于生药15-30g)，静脉滴注，或口服丹参饮片，15-30g/d。宜连用3个月以上。 桃仁主要成分为苦杏仁甙。在实验性肝纤维化家兔模型证明，桃仁提取物能增加肝血流量，提高胶原酶活性，促进胶原分解。用法：苦杏仁甙注射液0.5-1.5g，加于葡萄糖液中静脉滴注，隔日1次，总疗程3个月。 冬虫夏草系冬虫夏草菌子座及其寄生昆虫草蝙蝠蛾幼虫尸体复合物，含虫草酸(Cordycepic acid)、冬虫夏草素等。肝硬化患者虫草治疗后血清Ⅲ型前胶原肽和羟脯氨酸降低，推测该药具有抑制胶原合成作用。用法：虫草菌丝胶丸5丸(0.25g/丸)，每日3次，连用3-4个月。 汉防已甲素该药具有钙通道拮抗剂作用，可通过抑制细胞膜上腺苷酸环化酶活性，降低细胞内cAMP水平，进而抑制星形细胞增殖和活 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
肺纤维化的中医治疗方法
肺纤维化的中医治疗方法 肺纤维化的发生给患者带来了很大的痛苦，随时威胁着患者的生命，被誉为“不是癌症的癌症”。该疾病会出现干咳少痰或少量白痰等症状，严重时会导致“蜂窝肺”的形成，出现呼吸困难，严重时甚至会有生命危险，对患者的健康甚至生命都造成了严重威胁。 专家说，肺纤维化现在主要靠中医治疗才能取得好的效果，我们来看看肺纤维化的中医治疗方法： 西医治疗此病以应用糖皮质激素及免疫抑制剂为主，但副作用较大，患者痛苦。中医古代文献中无此病的记载，近年来一些研究报道中称此病为“短气”、“咳嗽”、“肺萎”、“肺胀”等。 根据患者的临床症状以及病理改变特点，将此病称为“肺痹”。痹者，痹阻不通之意也。从其微观的变化看，肺间质慢性炎症、免疫复合物沉积在肺间质，成纤维细胞和胶原蛋白增生最终导致肺组织破坏，此乃痹阻于肺的毒邪。由于毒邪闭阻于肺间质，肺络不通，肺失宣降，失于主气，故而出现呼吸困难、气不得吸、气短动则加重、干咳、喘憋等症状。 该病呈慢性进展，临床表现出缓解期和急性发作期;感染常为急性发作的诱因又是病情加重的条件。缓解期症状表现为气虚血瘀、络脉不通、肺失宣降的特点;急性发作期以湿热瘀阻、肺失宣降为特点。由于患者体质因素及病程长短，常伴有气虚、阴虚等不同，此外该病还与人体的免疫功能紊乱状态有关。 中医辨证治疗主要分为湿热内阻、肺络不通型，气虚血瘀、肺失宣降型，阴亏血瘀、肺气闭郁型等，辨证治疗常选择现代药理中具有明确的逆转肺纤维化的药物及具有调节免疫功能的药物相结合，能够做好这种多方面治疗的只有“磁药叠加调节免疫疗法”。 磁药叠加调节免疫疗法是以中医腧穴理论为基础，通过拔罐、药物熏蒸、针灸、外贴等多种手法对疾病进行综合的治疗和调理。通过这种特殊的治疗方法，以绿色(不产生副作用，不伤及其他器官功能)、自然(按照事物的变化规律)为治疗原则，让患者在治疗疾病的同时又达到了“治未病”的目的。磁药叠加调节免疫疗法能够根据不同患者的症状和体质在进行调整，因人而异，采取不同的治疗和药物方法组合，制定不同的治疗方案。 通肺活血主要应用生黄芪、银花、当归、丹参、郁金、旋覆花等药，传统药性认为生黄芪“补五脏诸虚”，在这里还取其“能通调血脉，流行经络……”的作用。生黄芪与银花相合，药性甘凉，气味平和，并可加强通利血脉的作用。 中医认为，“凡通脉者必先养血”，与当归合用则有通利血脉兼养血之功。丹参、郁金、旋覆花活血通络、宣肺开痹。现代药理研究还表明生黄芪、当归皆可调节免疫功能，其中生黄芪、丹参有逆转肺、肝纤维化的作用。临床可结合不同患者的病情随症加减治疗。患者治疗后临床症状均有明显改善，患者经高分辨CT及肺功能检查表明，肺纤维化比治疗前好转，从而逐渐康复。
扶正化瘀胶囊抗肝纤维化治疗心得体会
扶正化瘀胶囊抗肝纤维化治疗心得体会 肝纤维化是由许多慢性肝病，比如慢性乙型肝炎、丙型肝炎等发展为肝硬化的中间过程，肝纤维化的实质是肝脏因慢性持续损伤，机体出现过度的愈合反应。这种过度反应致使肝脏胶原结缔组织过度增生和沉积，破坏肝脏的正常结构和功能，日积月累，由轻到重，最终导致肝硬化而严重影响肝病。 目前医学上对于治疗肝纤维化主要采用两种方法，一种是去除肝损害的病因，另一种就是从抗肝纤维化入手，而由于现在并没有完全根治肝纤维化的方法，因此，在治疗肝纤维化方面，目前所采用的还是以抗纤维化为主。本人临床多年，对使用扶正化瘀胶囊抗肝纤维化治疗有一些心得体会，现总结如下：扶正化瘀胶囊选取丹参、绞股蓝、桃仁、发酵虫草菌粉、松花粉、制五味子六味中药，按君臣佐使的中医药学组方理论配伍。具有活血祛瘀，益精养肝的功效。经过大量基础研究及随机对照临床试验（Ⅰ级循证医学证据）证实，可抑制并逆转肝纤维化。用于治疗乙型肝炎肝纤维化属“瘀血阻络，肝肾不足”证者，症见胁下痞块，胁肋疼痛，面色晦暗，或见赤缕红斑，腰膝酸软，疲劳乏力，头晕目涩，舌质暗红或有瘀斑，苔薄或微黄，脉弦细的患者。 在我国1.3亿乙肝病毒携带者中，有近1/3出现肝损害的临床表现，我们称之为乙型肝炎患者。前瞻性研究表明，慢性乙型肝炎发展为肝硬化者，估计年发生率为2.1%，即我国每年因乙型肝炎而导致的肝硬化患者多达80余万人；另一项对DbeAg阴性的慢性乙型肝炎患者进行的平均约9年（1-18.4年）的随访研究表明进展为肝硬化的发生率为23%，即今年（2011年）如果有1000万DbeAg阴性的慢性乙型肝炎患者，到2020年就可能有230万人发生肝硬化。病理学研究表明肝硬化的前期即为肝纤维化。 传统中医学没有肝纤维化的概念，但中医很早就认识到“肝喜舒而恶郁”，对肝气郁滞、瘀血阻络，气滞血瘀、肝血不行，胁痛癥积、肝肾虚损等病证有丰
抗肝纤维化药物中成药大全
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢抗肝纤维化药物中成药大全 导语：引发抗肝纤维化的原因很多，要及时就医还要保持良好的饮食，要及时治疗才能将病情控制因为引起此病的原因很多，所以需要把病源控制住避免继 引发抗肝纤维化的原因很多，要及时就医还要保持良好的饮食，要及时治疗才能将病情控制因为引起此病的原因很多，所以需要把病源控制住避免继续蔓延，对身体是个伤害，不要喝酒酒对肝不好的人来说是个很大的伤害，所以一定不要喝酒，十个肝不好的人九个都是因为喜欢喝酒或者说不得不喝酒，讲究个人卫生。 1. 中成药：(1)扶正化瘀胶囊(片)：由丹参、虫草菌粉、绞股蓝、桃仁、松花粉、五味子(制)组成。功能：活血祛瘀，益精养肝。适应证：乙型肝炎肝纤维化属瘀血阻络，肝肾不足证者，症见胁下痞块，胁肋疼痛，面色晦暗，或见赤缕红斑，腰膝酸软，疲倦乏力，头晕目涩，舌质暗红或有瘀斑，苔薄或微黄，脉弦细。用法：口服，每次 1.5g，一日3次，宜饭后服，早期湿热盛者慎用。 (2)复方鳖甲软肝片：由鳖甲、冬虫夏草、黄芪、党参等11种中药组成。功能：软坚散结，化瘀解毒，益气养血。适应证：慢性肝炎肝纤维化及早期肝硬化属瘀血阻络，气阴亏虚，热毒未尽证候者均可使用。用法：口服，1次4片(儿童减半)，1日3次。 (3)大黄蛰虫丸：出自《金匮要略》。功能活血破瘀、通经消痞。原为治疗五劳虚极，瘀血内结而设。用于瘀血内停，腹部肿块，肌肤甲错，目眶黯黑，潮热羸瘦，经闭不行。孕妇禁用，过敏者停服。对实验性肝纤维化有效，临床观察发现有一定的改善血清纤维化指标作用。 (4)鳖甲煎丸：出自《金匮要略》。功能消癥化积，原用于治疗疟母，症见疟疾日久不愈，胁下痞硬肿块，近代也用于肝脾肿大属血瘀气滞 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
中医对肺纤维化的认识与治疗
中医对肺纤维化的认识与治疗 2011-04-04 14:24:36| 分类：呼吸系统 | 标签： |字号大中小订阅 一、中医对肺纤维化的认识 肺纤维化是现代医学病名,祖国医学无此病名记载，但根据临床表现属于中医“喘证”、“肺瘘”、“肺痹”等疾病畴。其病位主要在肺，其病机为肺虚津气失于濡养所致。如《素问·脏气法时论》云：“肺病者，喘咳逆气，肩背痛，汗出。”。《素问·至真要大论》云：“诸气愤郁，皆属于肺”，“诸痿喘呕，皆属于上。”《素问·逆调论》曰：“夫不得卧，卧则喘者，是水气客也。”《巢氏病源论》谓：“肺主气，邪乘于肺则肺胀，胀则肺管不利，不利则气道涩，故上气喘逆，鸣息不通。”如《灵枢·经脉篇》指出：“是主肾所生病者，口热舌干，咽肿上气，嗌干及痛”。《经》指出本病的主要症状有“不得卧、行而喘者”，“劳则喘息汗出”、“烦满喘而呕”。《金匮要略》有“脉沉小迟名脱气，其人疾行则喘……”此与本病劳力性呼吸困难颇为相似。《景岳全书》云：“实喘之症，以邪在肺。虚喘者，气短而不续……慌气怯，声低息短，皇皇然若气欲断，提之若不能升，吞之若不相及，劳动则甚，而惟急促似喘，但得引长一息为快。”又云：“水病为喘者，以肾邪干肺也。”《医门法律》云：“肺痿者，其积渐已非一日，其寒热不止一端，总由胃中真液不输于肺，肺失所养，转枯转燥，然后成之。……凡治肺痿病，淹淹不振，……故行峻法，大驱涎沫，图速效，反速毙，医之罪也。”清代王九峰说“气息短促，不能接续，提之若不能升，咽之若不能降，呼吸之气，浑如欲绝”。这些描述与本病的主要临床症状颇为相似。本兵病机多从肺、肾入手，以气阴亏虚立论，此外有些医家认为痰、瘀与本病有关，如宋·无择云：“夫五脏皆有上气喘咳，但肺为五脏华盖，百脉取气于肺。喘既
肺痿病(肺间质纤维化)中医诊疗方案
肺痿病（肺间质纤维化）中医诊疗方案（试行） 一、诊断 （一）疾病诊断 1．中医诊断：参照《中医内科学》（周仲英主编·中国中医药出版社·北京2003年）。 肺痿是临床表现为气息短促，动则气喘加重，干咳少痰或咳吐浊唾涎沫为主症的疾病。 2．西医诊断：参照中华医学会呼吸病分会2002年4月发布的《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）》进行诊断。 诊断特发性肺（间质）纤维化（IPF）标准可分为有外科(开胸/ 胸腔镜) 肺活检资料和无外科肺活检资料。 （1）有外科肺活检资料 a．肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP）特点。 b．除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。 c．肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/ 或气体交换障碍。 d．胸片和高分辨CT（HRCT）可见典型的异常影像。 （2）无外科肺活检资料(临床诊断)缺乏肺活检资料原则上不能确诊特发性肺（间质）纤维化（IPF），但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/ 4 的次要诊断条件，可临床诊断特发性肺（间质）纤维化（IPF）。 a．主要诊断条件：①除外已知原因的弥漫性间质性肺（ILD），如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍（VC 减少，而FEV1/ FVC 正常或增加）和/或气体交换障碍[静态/ 运动时肺泡-动脉血氧分压差（P(A - a) O2）增加或单次呼吸法一氧化碳弥散（DLco）降低]；③胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；④经支气管肺活检( TBLB) 或支气管肺泡灌洗液（BAL F）检查不支持其他疾病的诊断。 b．次要诊断条件：①年龄> 50 岁；②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性velcro音。 （二）证候诊断 1．燥热伤肺证：胸闷气短，动则加重，干咳无痰，或少痰而粘连成丝，不易咯出，偶见痰中带血，咳嗽剧烈，阵咳，咳甚胸痛，口鼻咽干，可伴有发热、恶寒。舌尖红，苔少或薄黄，脉细略数。
中医药抗肝纤维化的研究现状及前景_徐列明
上海中医药大学学报第26卷第2期2012年3月 百家评述 中医药抗肝纤维化的研究现状及前景 徐列明 1，2 1．上海中医药大学附属曙光医院（上海201203） 2．上海中医药大学肝病研究所，肝肾疾病病证教育部重点实验室 （上海201203） 【摘 要】从相关文献及临床与基础研究方面，分析中医药抗肝纤维化的研究现状，并简要阐述中医药抗 肝纤维化急需解决的问题，以及研究前景。【关键词】肝纤维化；中医药；临床研究；基础研究【中图分类号】R575．2 【文献标志码】A 【文章编号】1008-861X （2012）02-0009-03 ［基金项目］国家重点基础研究发展计划（“973”计划）资助项目（2006CB504800）；上海市重点学科建设资助项目（Y0302）；上海市教委重点学科（第5期）建设项目（J50307）；上海市高校E-研究院项目（E03008）；上海市高校创新团队建设项目（第1期）；国家中医药管理局中医肝胆病重点学科项目（2010sh ） ［作者简介］徐列明，男，博士，教授，主要从事中医药抗肝纤维化的基础与临床研究。 徐列明，男，1954年生，上海人。上海中医药大学教授，博士生导师，中西医结合肝病专家。曾任上海中医药大学肝病研究所所长、上海市中医肝病临床医学中心副主任、上海中医药大学附属曙光医院肝硬化科主任，为教育部肝肾疾病病证重点实验室常务副主任；兼任国务院学位评定委员会学科评议组成员， 中华医学会肝病委员会委员和肝纤维化学组副组长，上海市医学会肝病专科分会副主任委员和肝纤维化学组组长，上海市中西医结合学会常务理事、肝病专业委员会主任委员，亚太地区肝病研究协会会员。从事慢性肝病、肝硬化研究近30年，具有丰富的中西医专业知识和临床经验。曾师从著名中医学家王玉润教授8年，先后获中医肝病专业硕士和博士学位；1997年赴美国从事博士后研究，在国际著名肾病权威、时任美国内科协会主席Scherier 教授和国际著名肝病权威、前美国肝病研究会主席Friedman 教授指导下，开展了肝硬化腹水形成机制和肝纤维化形成机制的研究，建立了世界上首例来自于正常人肝组织的肝星状细胞株，并以其名字拼音首字母命名为“LX-2”，已在全世界数百家研究机构应用。多年来， 在国内医学杂志上发表研究论文百余篇，其中第一作者40篇、通讯作者50余篇；国外著名医学杂志上发表论文10篇和摘要2篇，被SCI 收录论文10篇。参与编写专著6部。曾参加了国家“八五”和“九五”科技攻关等项目， 研制出2种预防和治疗肝硬化中药新药，拥有美国知识产权1项和中国专利授权2项，申请发明专利7项；获得国家、部、市科技进步奖10余项。1996年被卫生部评为“第二届全国中青年医学科技之星”，2000年度荣获上海市劳动模范称号；为 《中华肝脏病杂志》、《世界华人消化杂志》、《临床肝胆病杂志》、《中西医结合学报》、《中西医结合肝病杂志》等杂志编委。 在工业化国家， 45%的死亡病例与纤维化有关［1］ 。在肝病领域，各种慢性肝病都可伴有肝纤维化，其中仅慢性乙型肝炎肝纤维化患者中就有12% 25%的患者5年内会进展为肝硬化［2］。迄今的研究已经证实，肝纤维化经过适当的治疗是可逆 的。长期抗乙肝病毒治疗的临床研究显示，部分患者肝纤维化程度可减轻，但治疗48周的总体有效率 仅为40%左右［3］ 。 针对肝纤维化的原发病治疗是相当重要的，可以从源头上阻断肝纤维化的发生。但是目前并非各种肝病都可得到病原治疗， 现有的病原治疗的疗效尚未达到理想程度。而且临床和实验研究发现，在去除原发病因之后， 肝纤维化的病理改变仍可进展。因此，抗肝纤维化治疗十分必要，其意义在于：“谁能阻止或延缓肝纤维化，谁将能医治大多数慢性肝 病”［4］。1 中医药抗肝纤维化的研究现状 在用γ-干扰素治疗慢性丙型肝炎肝纤维化的 临床试验宣告失败以后，西方国家治疗肝纤维化乏药，尽管多年来积极研究，但是近期仍没有新药上市的迹象。我国近年来广泛开展了中医药抗肝纤维化的研究。笔者检索到2006年以来我国用中文发表 · 9·
特发性肺纤维化治疗
特发性肺纤维化治疗 发表时间：2011-07-22T15:09:00.030Z 来源：《中外健康文摘》2011年第17期供稿作者：曲桂霞 [导读] 对激素治疗失败的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并将激素减量，4～6周停用。 曲桂霞 (黑龙江省安达市医院 151400) 【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1672-5085 (2011)17-0167-02 【摘要】特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis ，IPE)是一组原因不明的肺间质病，占DPLD尤其是IIP的大多数，它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。在欧洲，IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)名称所替代。2000年ATS/ERS达成共识，将IPF的内涵局限于UIP，在大家再提到IPF时，指的是预后差的UIP，而不包括AIP、DIP、RBILD 或NSIP。从此，IPF局限为UIP的专用名词，而不包括其他间质性肺炎。由于特发性肺纤维化所占比例较大，现以IPF(UIP)为代表加以阐述。 【关键词】特发性肺纤维化肺间质炎病性疾病治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。 1.肾上腺糖皮质激素激素用于IPF的治疗已30多年，但是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是：初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙每天40～80mg，共2～4个月，然后逐渐减量。如果激素治疗有反应，一般在2～3个月显效。第4个月泼尼松减量至每天30mg；第6个月减量至每天15～20mg(或其他等效剂量的激素)。泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导。 因为激素完全根除疾病是不可能的，所以，对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1～2年是合理的。应用泼尼松每天15～20mg作为长期小剂量维持治疗已经足够。应用大剂量甲泼尼松龙(每次1～2g，每周1次或2次)静脉“冲击”治疗，但并不优于口服激素。 对激素治疗失败的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或环磷酰胺(CTX)，并将激素减量，4～6周停用。当激素减量时，有些病人病情进展或恶化，对这些病人可隔天口服泼尼松(20～40mg)，另外加用免疫抑制剂或细胞毒药物。 2.目前推荐的治疗方法在尚未证明哪些治疗方法最好的情况下，建议用激素加硫唑嘌呤或环磷酰胺，用于预期可能效果较好的病人。 (1)激素：起始的治疗方法，用泼尼松(或其他等效剂量的激素)每天0.5mg/kg(理想体重，LBM)，口服4周；然后每天0.25mg/kg(LBM)，口服8周；继之减量至每天 0.125mg/kg或0.25Img/kg，隔日1次。 (2)硫唑嘌呤：每天2～3mg/kg(LBM)，口服，起始剂量为每天25～50mg，每7～14d增加25mg，直至最大剂量每天150mg；或环磷酰胺每天2mg/kg(LBM)口服，起始剂量为每天25～50mg，每7～14d增加25mg，直至最大剂量每天150mg。如没有副作用或并发症出现，治疗应持续至少6个月。在此期间应观察治疗反应，应注意监测药物副作用，尽可能以最小的剂量、最少的副作用，达到最好的疗效。 3.辅助治疗吸氧可减轻运动所致的低氧血症，提高运动能力。口服可待因和其他镇咳药对有些病人可能有用，也可用于咳嗽复发的病人。像所有慢性肺疾病的病人一样，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。 4.肺移植单肺移植对某些内科治疗复发的终末期肺纤维化是一项重要的治疗选择。内科治疗失败的患者，其预后很差。肺功能严重受损(VC或TLC%60%预计值或 DLCO%40%预计值)和低氧血症的患者，2年死亡率超过50%。严重功能受损、低氧和病情恶化的患者，应考虑肺移植。除非特殊的禁忌证存在，如年龄大于60岁，一般情况不稳定，或有重要的肺外病变(肝、肾、心功能不全)。 5.治疗展望对肺纤维化的治疗，虽一致强调了现有治疗的好处，但存活方面的主要进展是等待发展新疗法。将来可能的治疗策略包括抑制细胞因子的药物、抑蛋白酶和(或)抗氧化剂、抗纤维化制剂等。 新制剂：如谷胱甘肽是一种氧自由基的有效清除剂，可抑制成纤维细胞对有丝分裂刺激引起的成纤维细胞增殖。牛磺酸烟酸可抑制动物模型中实验性肺纤维化发生、发展。N-乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽的前体，IPF病人的治疗中有辅助的免疫抑制作用。 N-乙酰半胱氨酸(商品名富露施)每次600mg口服，每日3次。白细胞粘附分子抗体可以防止胶原沉积，抑制特异性成纤维细胞因子，可能有助于阻碍纤维化过程。血小板激活因子受体拮抗剂也有助于抗纤维化。其他抗纤维化制剂还有如甲苯吡啶酮(pir fenidone)一种脯氨酸消旋酶抑制剂修饰物等。 新疗法策略的产生，尚有赖于更好的理解这一疑难病的发病机制。对以上所提及的药物还需要多中心的临床上大量病例的前瞻性对照研究做出评价。 自然病史和预后 IPF的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见(<1%)。从出现症状到死亡，平均存活率3～5年。IPF的5年死亡率超过40%。呼吸衰竭是死亡的主要原因。支气管肺泡灌洗液(BAL)中淋巴细胞增多提示对糖皮质激素治疗有较高的反应率；若BAL淋巴细胞低则死亡率高。治疗的目的是最大限度地防止进行性纤维化和呼吸衰竭。IPF的其他死亡原因有缺血性心脏病、脑血管意外、肺栓塞、恶性肿瘤和感染。9%～1l%的IPF患者合并肺癌。 IPF在出现以下特征时，提示预后差：①病情呈进展性发展；②年龄>50岁；③性别为男性；④吸烟史；⑤中重度活动后呼吸困难；⑥查体发现爆裂音和杵状指；⑦中重度肺功能丧失；⑧就诊时的肺泡灌洗液细胞学为中性和嗜酸细胞增多为主；⑨HRCT表现为网状阴影或蜂窝肺；⑩病理上有更多的纤维化和成纤维细胞灶；⑩对皮质激素治疗反应差。以上特征更倾向于UIP。而年轻女性，肺功能损害轻，BALF细胞学以淋巴细胞为主，影像显示磨玻璃样改变，病理显示活跃炎症改变等因素提示可能有良好治疗反应。 参考文献 [1]曾林祥,颜春松,李羲.皮质激素联合大环内酯类治疗特发性肺纤维化的疗效[J];江西医学院学报;2004年04期. [2]刘卫敏,徐启勇,林宇辉,叶燕青,戴莉,刘瑛琳.浓当归注射液对博莱霉素致鼠肺纤维化治疗作用的研究[J];医学新知杂志;2001年01期. [3]潘金兵;王思勤;赵桂华;陈卓昌;冯可青;朱惠珍.特发性间质性肺炎肺功能的分析[J];实用诊断与治疗杂志;2006年03期.
肺纤维化中药治疗方法
肺纤维化中药治疗方法 肺纤维化也是属于一种肺部疾病，这个疾病最主要的症状就是会有咳嗽，胸闷，气急等表现，而面对这个肺纤维化疾病做治疗的时候大多数人会想到利用中药来治病，中药治病是可以让身体获得更好的治病效果，而选择中药来治疗这个肺纤维化疾病的时候也可以彻底的将疾病根除掉，那么肺纤维化中药治疗方法有哪些? 肺纤维化一直是呼吸系统的疑难问题，多是服用激素冲击，平喘止咳，抗生素消炎的作用不是很大。肺纤维化还是看中医的比较好，中医治疗肺纤维化算是众所周知的。根据你自身的病情采用外治的方法相结合，比如：拔、熏、灸、针、“清肺洗肺”、“药物穴位截根疗法”、“药物离子导入疗法”、“迷走神经阻断疗法”一起进行治疗，达到内因外因标本兼治!国际“迷走神经阻断疗法”抗复发专治各种原因引起的哮喘、肺纤维化、间质性肺炎、尘肺病、肺病疑难杂症、等。 中医是按症用药，辩证施治。不同疾病的患者需服用不同的中药，所以中药的品种、数量要有它自身的特点。中药主要的作用是清理肺部的垃圾以及调理肺部功能，是有一定的治疗的效果
的，但也只能缓解一定的症状，是不能根本性的治疗的。根据你自身的病情采用外治的方法相结合，比如：拔、熏、灸、针、“清肺洗肺”、“药物穴位截根疗法”、“药物离子导入疗法”、“迷走神经阻断疗法”一起进行治疗，达到内因外因标本兼治!国际“迷走神经阻断疗法”抗复发专治各种原因引起的哮喘、肺纤维化、间质性肺炎、尘肺病、肺病疑难杂症等。 注意锻炼，增强肺功能，避免感冒，可以用中药调节一下，但效果不是很理想，一旦纤维化，就很难逆转，不要吸人飞尘，颗粒越小了越难排出。 如果患上了肺纤维化，这些方法对大家来说才是最有效的帮助，选择中医来治疗疾病对身体的伤害小，而在治疗肺纤维化疾病的时候一定要减少抽烟，如果是孩子的话，那么家里面有人抽烟的话必须要远离孩子，这样孩子才不会受到任何的伤害，还要注意养护生活，多吃清淡的食物。
抗纤维化药物研究进展
肝纤维化是指各种慢性肝病向肝硬化发展过程中必经的病理过程。过去普遍认为肝纤维化一旦形成，无法逆转，近20年来，肝纤维化的研究取得了很大地进展，在概念上、病理形成机制上、诊断及治疗等方面都有了明确的认识和显着的进展，尤其在治疗上证实肝纤维化与一定程度的肝硬化都是可逆的，部分药物可促进肝纤维化逆转，并肯定中西医结合具有较好的综合疗效 [摘要] 细胞外基质的过度沉积是纤维化产生的直接原因，目前抗纤维化药物主要是在分子水平上对细胞内的信号通路进行抑制，以减少某些基因的表达，从而抑制基质的生成。本文从纤维化产生的分子机制入手，介绍了参与信号传导的环节，并对一些目前在临床上使用的药物进行简介，其中小分子抑制剂可能会成为未来抗纤维化药物研究的重点方向。 [关键词] 纤维化，中药，小分子药物，细胞基质 肝纤维化是肝硬化和肝癌的早期阶段，是肝脏本身慢性损伤向严重损伤的必然阶段。在这个过程中，细胞的各种因子，酶，发生了重大变化，细胞内环境的改变，成为纤维化的先决条件。在中国，乙肝患者以及病毒携带者比例非常之高，乙肝、丙肝以及酒精，是导致肝纤维化的三大原因。到目前为止，临床上还没有作用机制明确的药物来治疗这种疾病。经过多年来大量的研究，目前已经发现抗体、小分子抑制剂以及中药可以用于治疗纤维化疾病，其中尤以小分子药物的发展最为迅速。 病毒感染、酒精以及其它的慢性损伤，是导致纤维化产生的重要原因[1]，在受损伤的部位，大量的巨噬细胞以及单核细胞被激活，特别是一些重要的细胞因子(比如TGF-beta)过量表达，TGF-beta可以作用于细胞膜上特定的受体，通过逐级磷酸化的过程，活化Smad 信号通路，磷酸化的Smad复合物进入细胞核，启动特定基因的表达，从而促进成纤维细胞向积成纤维母细胞活化(例如:肝纤维化中星状细胞活化)，后者可以分泌大量的细胞外基质，比如胶原、蛋白聚糖等。这些细胞外基质的大量沉积，就会在组织中形成纤维斑，进而器官产生纤维化。 因而，肝纤维化的治疗可以从以下几个方面入手[2]，(1)抑制肝脏的炎症反应，比如使用激素，阻断细胞因子的表达；(2)通过调节TGF-beta信号通路，抑制某些基因的表达，抑制肝星状细胞的活化，从而抑制最终胶原的合成；(3)提高金属蛋白酶的表达，促进已沉积的基质的降解；(4)戒酒或者减轻病毒感染，减少对肝细胞的损伤。 目前，广泛应用于临床的药物包括干扰素(降低胶原纤维累积)、秋水仙素(抑制胶原分泌)、磷酯酰胆碱(减少脂质氧化)、维生素E(降低胶原mRNA水平的表达)、维拉帕米(保
中药抗肝纤维化作用机理研究近况
中药抗肝纤维化作用机理研究近况（作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】中药 摘要：从消除炎症、减少细胞因子的释放等7个方面概述了中药抗肝纤维化的作用机理。中药抗肝纤维化独具优势，其研究方面呈多方向，多层次；其作用机理为多环节、多途径、多靶点。随着现代医学科技的发展，分子生物学研究的不断深入，中药抗肝纤维化作用机理的研究水平亦将得到进一步的提高。 关键词：中药；抗纤维化；作用机理 肝纤维化(hepaticfibrosis)是一切慢性肝病的病理学基础，是形成肝硬化的必经病理阶段。近年来研究证实，中药防治肝纤维化具有独特优势，针对肝纤维化发生的各个环节进行抗肝纤维化治疗取得很多进展，中药抗肝纤维化作用机理研究也呈现出多方向、多层次展开的局面。现就近年来有关中药抗肝纤维化的作用机理综述如下。 1 消除炎症，减少细胞因子的释放 肝细胞损伤后，Kupffer细胞和淋巴细胞等炎性细胞被激活，释放多种细胞因子，促进间质细胞的有丝分裂，使贮脂细胞及其他细胞合成胶原纤维增多。因此，消除炎症，减少细胞因子的释放，是抑制
胶原合成、抗肝纤维化的重要途径。近年来研究表明［12］，IL6及IL8主要由单核细胞和巨噬细胞产生，与肝脏局部炎症反应有关，参与炎性损伤过程。在中国人肝纤维化产生过程中，IL6、IL8水平升高。而IL10则具有抑制肝纤维化作用。朱金水等［3］采用氧化苦参碱治疗肝纤维化患者3月后，肝功能好转者IL6，IL8水平较治疗前有显著降低，IL10水平升高，证实了氧化苦参碱可通过调节减少炎性细胞释放细胞因子来改善肝纤维化预后。肝炎平［4］复方也能通过减少IL6、IL8、TNFα等细胞因子的产生，改善肝微循环，从而明显抑制肝纤维组织增生及假小叶形成，使组织胶原含量明显减少，抑制肝纤维化形成。 2 调节机体免疫功能，减少肝细胞的免疫损伤 肝硬化与免疫功能失调有关，但发病机理至今尚未明了。免疫调控可能在其中起到重要的作用，这主要是由于肝脏供血丰富，是机体进行物质交换和代谢的中心，易与外来异物抗原接触，从而激活细胞免疫系统而发生免疫反应，并进一步释放细胞因子，激活贮脂细胞而导致胶原代谢紊乱，引起肝纤维化的发生［5］。姚真敏等［6］发现鳖甲煎口服液对体液免疫有调节作用，可减少肝细胞的免疫损伤，改善物质代谢，对肝组织有保护作用。桑黄具明显的抗肝纤维化作用，诱生干扰素，提高机体免疫功能可能是其作用机理之一［7］。抗纤软肝冲剂通过调整肝纤维化大鼠机体免疫功能、降低血清免疫复合物而保护肝细胞，抑制纤维化形成［8］。 3 抑制ECM的合成和促进ECM的降解
抗肝纤维化的潜在作用靶点
药学学报Acta Pharmaceutica Sinica2014,49(10):1365?1371?1365? 抗肝纤维化的潜在作用靶点 赵双双,邵荣光,何红伟* (中国医学科学院、北京协和医学院医药生物技术研究所,北京100050) 摘要:肝纤维化是肝脏内弥漫性细胞外基质特别是I型胶原α1过度沉积的病理过程,最终导致肝硬化或者 肝功能衰竭。由于肝纤维化及肝硬化前期可以逆转,因此控制肝纤维化这一可逆的过程,对于肝硬化和肝功能衰 竭的预防及治疗十分重要。本文在大量文献基础上,就潜在的抗肝纤维化靶点予以综述,包括致肝纤维化最重要 的细胞因子之一TGF-β1以及近期发现的整合素αV等,旨在为预防或治疗肝纤维化提供新的途径。 关键词:肝纤维化;肝星状细胞;转化生长因子β1;细胞外基质 中图分类号:R963文献标识码:A文章编号:0513-4870(2014)10-1365-07 Potential targets for anti-liver fibrosis ZHAO Shuang-shuang,SHAO Rong-guang,HE Hong-wei* (Institute of Medicinal Biotechnology,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College, Beijing100050,China) Abstract:Liver fibrosis is a pathological process of the excessive accumulation of extracellular matrix, especially collagenα1(I)in liver.Ultimately,hepatic fibrosis leads to cirrhosis or hepatic failure.Liver fibrosis and early cirrhosis can be reversed,thus control of the development of liver fibrosis is very important for preventive treatment of cirrhosis and hepatic failure.This is a review of potential targets for anti-hepatic fibrosis based on plenty of publications,including TGF-β1and integrinαV and so on,aimed at providing novel therapeutic targets in liver fibrosis. Key words:liver fibrosis;hepatic stellate cell;transforming growth factor-β1;extracellular matrix 慢性肝病是威胁全球人类健康的一个重要问题,每年死于慢性肝病的人数接近80万[1]。急慢性肝损伤都会导致肝纤维化(liver fibrosis)的产生,肝纤维化是肝脏内弥漫性细胞外基质(extracellular matrix, ECM),特别是I型胶原α1过度沉积的病理过程。它是机体对肝损伤的一种修复反应,是各种慢性肝病的共有病理改变。肝纤维化的进一步发展会导致肝硬化、肝功能衰竭及门脉高压,并最终需要肝移植来延续生命[1,2]。 收稿日期:2014-04-24;修回日期:2014-06-03. 基金项目:国家自然科学基金资助项目(81170409);中国肝炎防治基金会—王宝恩肝纤维化研究基金资助课题(20110026);国 家“重大新药创制”科技重大专项(2012ZX09301002-001). *通讯作者Tel/Fax:86-10-83166673,E-mail:hehwei@https://www.360docs.net/doc/1414159111.html, 肝损伤产生的多种刺激因素导致肝纤维化的形成,包括氧化应激反应、组织缺氧、炎症及免疫反应等[3]。肝纤维化形成过程中,多种细胞参与其中,包括肝星状细胞(hepatic stellate cells,HSCs)、肝实质细胞、枯否细胞(kuffer cells,KCs)[4]、肝窦内皮细胞等。肝损伤刺激这些细胞释放各种促纤维化细胞因子,包括转化生长因子β(transforming growth factor beta,TGF-β)、血小板衍生因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、结缔组织生长因子(connective tissue growth factor,CTGF)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)等细胞因子。这些细胞因子又进一步促进HSCs的激活和增殖,活化的HSCs分泌大量的TGF-β1,使TGF-β1水平不断升高,
对特发性肺纤维化患者的护理心得
对特发性肺纤维化患者的护理心得 发表时间：2012-07-16T10:19:14.593Z 来源：《中外健康文摘》2012年第9期供稿作者：王树玉陈志敏马富艳 [导读] 特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性的、通常可致命性的间质性肺疾病。约50％IPF患者于诊断后3年内死亡。 王树玉陈志敏马富艳 (黑龙江省鸡西矿业集团总医院城子河中心医院 158100) 【中图分类号】R563【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）9-0338-02 【摘要】目的讨论对特发性肺纤维化患者的护理心得。方法配合治疗进行护理。结论监测安静和运动时的氧合情况。多数患者需要家庭氧疗。对出院计划、呼吸护理人员和家庭治疗设备提供方给予适当的参考意见，确保患者护理的连续。 【关键词】特发性肺纤维化护理 特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性的、通常可致命性的间质性肺疾病。约50％IPF患者于诊断后3年内死亡。本病曾被认为是一种罕见疾病，而今检出率明显提高。IPF曾称为隐匿性肺纤维化肺泡炎、弥漫性肺间质纤维化、特发性间质性肺炎和Hamman-Rich综合征。 IPF是肺的炎症、免疫、纤维化过程一系列变化的结果。然而，尽管已有许多相关的研究和假说，其始动因素仍不清楚。虽然已证实慢性炎症起着重要作用，仍没有足够证据证明病毒感染或遗传因素所起的作用。损伤和纤维化导致的炎症，最终扭曲和损伤肺泡毛细血管气体交换面的结构和功能。 IPF患者中，男性稍多于女性，吸烟者明显多于不吸烟者。发病率随年龄增加显著上升。下面将特发性肺纤维化患者的护理心得报告如下。 1 病理生理学 间质性炎症包括淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润肺泡间隔。纤维化区域由致密的非细胞胶原组成。蜂窝状区域由囊性纤维气腔构成，后者常被覆于细支气管上皮，并充满黏液。纤维化及蜂窝状组织可见平滑肌增生。 2 并发症 ·呼吸衰竭。 ·慢性低氧血症。 ·肺动脉高压。 ·肺源性心脏病。 ·红细胞增多症。 3 临床表现 3.1IPF常表现为劳力性呼吸困难，持续性干咳，通常为阵发性。 3.2大多数患者就诊时上述症状已存在数月到2年。 3.3早期可闻及呼气末啰音(即Velcro啰音)，以肺底部较明显。 3.4在疾病晚期，出现呼吸道实变后，可闻及支气管呼吸音。 3.5在运动或静息时出现浅快呼吸，70％以上患者可有杵状指。 3.6疾病晚期常可出现发绀及肺动脉高压表现(第2心音增强和第3心音奔马律)。 3.7随着疾病的进展，严重的低氧血症和重度衰弱的呼吸困难为典型表现。 4 诊断性检查 诊断该疾病应首先通过病史除外引起间质性肺疾病的其他常见原因。 4.1动脉血气分析和脉搏氧饱和度仪提示低氧血症，在疾病早期，静状态下较轻，晚期较严重。运动时氧合水平常恶化，且较严重。 4.2X线胸片可表现为以下4种特征性表现之一：间质性改变、网状结节状阴影、毛玻璃样改变或蜂窝状改变。X线胸片虽然有助于证实现有的异常表现，但不能很好的与组织学改变或肺功能检查联系起来判断疾病的严重程度，亦不能鉴别炎症和纤维化。但是，动态观察X线胸片改变有助于观察疾病的进展。 4.3高分辨CT可更好地发现常规胸片中的4种改变，并常规地应用于确立IPF的诊断。表现为双侧毛玻璃样透过度减低的网状异常。CT 的这4种异常改变是否与治疗反应相关仍处于研究中。 4.4肺活体组织检查有助于IPF的诊断。过去，开胸的活体组织检查是惟一可行的方法，并被认为是完善诊断的优选方法，如今可通过胸腔镜或支气管镜获取活体组织检查标本。活组织检查的组织学改变是多样化的，这取决于疾病的分期和其他尚未完全明了的因素。单核细胞及多形核细胞等慢性炎细胞浸润导致肺泡壁肿胀。早期可见肺泡内炎性细胞，随着疾病的进展，过量的胶原和成纤维细胞填充于肺间质。进展期肺泡壁破坏，并被蜂窝状囊腔取代。 肺功能检查提示肺活量和肺总量减低，CO弥散量下降。动态观察肺功能(尤其是CO弥散量)和动脉血气分析有助于观察病程，评价患者对治疗的反应。 5 治疗 尽管治疗不能改变该疾病的病理学改变，氧疗在疾病进程的早期阶段可以预防呼吸困难和组织缺氧相关的问题。在疾病初期，患者在静息状态时可能只需少量或不需要额外供氧，但随着疾病进展和运动时，会需要更多的氧气。 目前尚无有效的治疗方法。大剂量糖皮质激素和细胞毒性药物可用于抑制炎症反应，但常常无效。最近，干扰素－γ－1B显示对该病治疗有一定希望。 肺移植对于年轻的或全身状况较好者可能有效。 6 护理措施 6.1向患者解释所有诊断性检查，他可能会对明确诊断需要做的许多检查感到焦虑。 6.2监测安静和运动时的氧合情况。医师可以针对患者安静和运动时各开出适宜氧流量，运动时的氧流量大些，维持充足的氧气供应。建议患者根据运动量调节适当的氧流量。随着IPF进展，患者需氧增加。他可能需要非再吸入型面罩提供高浓度氧。最终在最大氧流量时也