特发性血小板减少性紫癜诊疗规范(仅供参照)
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。
基本信息
又称
免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜
英文名称
idiopathicthrombocytopenicpurpura
英文别称
immunethrombocytopenicpurpura，autoimmunethrombocytopenicpurpura
就诊科室
免疫科
常见发病部位
下肢，上肢远端
常见症状
皮肤出血点
病因
目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病
毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。
通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。
临床表现
一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。
紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有严重出血的危险，血小板数小于10×10/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。
儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。
检查
1.血常规
血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。
2.外周血涂片
需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。
3.骨髓涂片
骨髓增生活跃，巨核细胞一般明显增多，有时正常，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
4.艾滋病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）检测
对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查，HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。
5.免疫球蛋白定量
多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。
诊断
目前ITP的诊断仍是临床排除性诊断。其诊断要点如下：①至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；②脾一般不大；③骨髓中巨核细胞数正常或增多，伴有成熟障碍；
④需排除其他继发性血小板减少症。
鉴别诊断
由药物引起的血小板减少部分也属于免疫性，与ITP较难鉴别，应仔细询问服药史；
先天性血小板减少性紫癜与本病相似，应调查家族史，必要时检查其他家庭成员加以区别；
结缔组织病早期的表现可能仅有血小板减少，对血小板减少患者应进行相关实验室检查；伴有血栓形成者注意抗心磷脂综合征，应询问流产史及检测抗磷脂抗体加以鉴别；伴有溶血性贫血者应考虑Evans综合征；此外尚需与脾功能亢进、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病相鉴别。
治疗
ITP的治疗应个体化。一般说来血小板计数大于50×10/L，无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（20～50）×10/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于20×10/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。
1.ITP的初始治疗
（1）糖皮质激素。
（2）重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。
（3）国外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。
2.ITP的二线治疗
（1）可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、骁悉等。
（2）脾切除术。
预后
儿童ITP属良性疾病，少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡，死亡率不到1%。成人ITP自发缓解者很少，约1/3的患者对激素及脾切除无效，这些患者常常迁延不愈，约5%的患者可死于颅内出血。
(整理)免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症 【概述】免疫性血小板减少症”(immune throm- bocytope nia,ITP) 是儿童期最常见的骨髓相对正常 的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性(血小板数<100X 10/L )出血性疾病。既往 曾被称为特发性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytope nic purpura) 或免疫性血小板减少性紫癜( immu ne throm bocytope nic purpura), 目前国际儿童ITP工作组已经 建议使用“immune(免疫性)"以强调本病由免疫介 导而发病，避免使用特发性(idiopathic);由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征， 紫癫(purpu⑻也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症( immune thrombocytope ni a)' 。 ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性 ITP(primary ITP) 是指暂未找到特殊致病原因的单纯 性血小板减少；继发性ITP (sec on dary ITP )是指除了 原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减 少症。继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继 发性ITP ( HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染 相关性)等。此处特指原发性ITP。 本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄； 年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿 以女性居多。冬春季高发、夏秋季为发病低谷。 【病因及发病机制】早在1950年William Har- riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现 了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭 开。经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐 受(immune failure toleranee) 即免疫活性细胞接触抗 原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状 态，是其发病机制。虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是
特发性血小板减少性紫癜护理措施
特发性血小板减少性紫癜护理措施 在医学上这这样认定妊娠合并特发性血小板减少性紫癜：它是产科常见的的血系统合并症之一，属于生命？属于一种慢性病，因为会影响生育能力。因而得到了很多人的关注，尤其是在备孕或者在怀孕的家庭中。都是极为重视这种病。究竟要怎样治理才好？ 1.日常护理 出血倾向严重的患者应该卧床休息，避免外伤，避免过劳，还要避免服用影响血小板功能的药物。 2.药物治疗 1、妊娠期治疗 对于患特发性血小板减少性紫癜(ITP)的孕妇一般不必终止妊娠，只有当血小板持续减少并且得不到缓解者，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者可考虑终止妊娠。使用的药物应该尽可能减少对胎儿的不利影响。还可根据病情进行以下的治疗。 目前，医学界已经有成熟的用药方式，通过药物能帮助减少血管壁通透性以助于减少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。 2、分娩时治疗 特发性血小板减少性紫癜的孕妇原则上以阴道分娩为主，其最大的危险在于分娩的时候出血。如果剖宫产，手术的创面大，会增加出血的危险;胎儿也有可能血小板减少。但并非患者只能阴道分娩，阴道分娩也有导致颅内出血的危险，所以在行剖宫产时可适当放宽指征。当产妇血小板50×10^9/L，有出血倾向，胎儿头皮血或脐血真是胎儿血小板50×10^9/L时可以采用剖宫产。 3、产后治疗 在孕期已经接受治疗的孕妇，产后应该继续治疗。产妇伴有贫血及抵抗力下降的现象，应该打抗生素防止感染。产后应立即检测新生儿脐带血小板，并观察血小板是否减少，必要时给新生儿用药物治疗。 特发性血小板减少性紫癜是一种慢性病，而且会复发，在加上发病率常常在育龄妇女上，所以一定要多加谨慎这种病源，上面都是一些治疗方法了，希望对每一个有需要的家庭有所帮助，祝愿每一个孕妇都生出健康的小宝宝。
特发性血小板减少性紫癜诊疗规范
特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。 基本信息 又称 免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜 英文名称 idiopathicthrombocytopenicpurpura 英文别称 immunethrombocytopenicpurpura， autoimmunethrombocytopenicpurpura 就诊科室
免疫科 常见发病部位 下肢，上肢远端 常见症状 皮肤出血点 病因 目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。 临床表现 一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小
内科学(特发性血小板减少性紫癜)
特发性血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。血小板＜80×109／L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。女：男约为4：1。 （一）临床表现 1．急性型 （1）半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。 （2）起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。 （3）当血小板低于20×109／L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。 2．慢性型 （1）主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。 （2）出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。 （3）多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。 （4）严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者，可出现失血性贫血。 （5）部分病程超过半年者，可有轻度脾大。 （二）实验室检查 1．血小板①急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在30×109／L左右；②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。
血小板减少性紫癜的护理常规
一、血小板减少性紫癜的护理常规 【定义】 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 【观察要点】 1.生命体征(T、P、R、BP)，神志变化。 2.出血情况的监测：应注意观察病人出血的发生、发展或消退情况。 3.出血部位、范围和出血量。 4.血小板计数。 5.用药后的观察，注意药物不良反应。 6.潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1、一般护理 休息与活动：血小板计数在30×109～40×109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 2、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打。衣着应宽松。忌玩锐利玩具，限制剧烈活动。尽量减少肌肉注射。禁食坚硬和多刺的食物。保持大便通畅。 预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位观察皮肤瘀点（斑）变化和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。 4、用药护理
向患者说明药物的不良反应和指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。 输血及成分输血的护理： ●输血前认真核对，控制输注速度 ●血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 ●新鲜血浆于采集后6小时输完 5.预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜。患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。协助家长做好患儿的生活护理，特别是皮肤、口腔护理。注意个人卫生。 【健康教育】 1.心理指导 向患儿及家属介绍本病的防治知识，保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。 技术操作可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作，烦躁哭闹，而使出血加重。故应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。 2.饮食指导 饮食：根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 3.休息、活动指导 慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50×109/L以下时，不要做强体力活动。 4.用药指导 1)服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒，以防加
一例血小板减少性紫癜病人的护理
一例血小板减少性紫癜病人的护理 摘要：目的：通过临床病例血小板减少性紫癜的护理为此病的治疗提供理论依据。方法：对一例血小板减少性紫癜病人进行亲身护理。结果：该病人得到早日康复。 关键词：血小板紫癜护理 特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也呈自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。目前治疗ITP仍以肾上腺皮质激素、脾切除和免疫抑制剂为主。 临床资料：患者赵俊，男，79岁，主因“皮肤瘀斑、黑便4天以“特发性血小板减少性紫癜”收住入院。患者入院前4天无明显诱因出现全身大小不等瘀斑及口轻粘膜出血，黑便及便中带血，腹泻，头晕伴疲乏无力，遂就诊于礼县医院。查血常规：白细胞计数7.0×10^9/L，红细胞计数3.49×10^12/L，血红蛋白浓,129g/L,血小板7×10^9/L,给予升血小板药物（具体不详），为进一步救治，遂于我院就诊，我科以“血小板减少性紫癜”收住入院。 入院查体：T36.6℃,P118次/分,R28次/分，BP106/64㎜Hg。患者自发病以来，精神尚可，伴全身乏力’纳差、伴头昏，略有胸闷、气短，眼部干涩感，无关节疼痛，无腹痛，体重无明显减轻。 一、护理问题 1、组织完整性受损：皮肤、豁膜出血与血小板减少有关 2、有皮肤完整性受损的危险：与血小板减少有关
3、焦虑：与反复发作血小板减少有关 4、自我形象紊乱：与长期服用肾上腺皮质激素有关 5、潜在并发症：脑出血与血小板过低<20×109/L有关 二、护理措施 1、病情观察注意出血部位、范围、出血量及出血是否停止，遵医嘱给予：卡络磺钠60mg静滴，白眉蛇毒凝血酶1KU加管，抽血查看血小板数。 2、休息与活动血小板计数在(30-40) ×10^9/L以上者，出血不重，可适当活动。血小板在（30-40）× 10^9／L以下者，要少活动，卧床休息，保持心情平静。4.12日患者行骨髓穿刺，并申请红细胞2u静滴;4.14输入血浆300ml，地塞米松钠注射液2mg加管，顺注过程顺利。 3、饮食富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。血小板减少性紫癜应该多吃有养血止血、凉血清热之功的食品，如花生、红枣、桂园、核桃仁、扁豆、茄子、马兰头、莲藕、萝卜等;所以凡是抗原性较强或被称为“发物”的食物，如虾、蟹、蛋、奶及酒、烟、辛辣的食物，以及能引起血小板减少的药物都应该少吃或不吃.遵医嘱叶酸片5mg 口服，一日3次，碳酸钙D3片600mg，一日一次。 4、症状护理皮肤出血者不可搔抓皮肤，护士帮患者剪短指甲;鼻腔少量出血时，患者应平卧，头部或壁布冷敷，用0.1%的肾上腺素浸湿棉球填塞，出血不止时，要用油纱条填塞。便血、呕血、阴道
免疫性血小板减少症
特发性血小板减少性紫癜(别名：免疫性血小板减少性紫癜，原发性血小板减少性紫癜) 特发性血小板减少性紫癜是由什么原因引起的？ (一)发病原因 多数ITP患者的病因未明。急性患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱发因素，如病毒、细菌感染或预防接种史。而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清，但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状加重。约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。 目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。 (二)发病机制 关于ITP的发病机制目前仍未完全阐明，但通过对患者血小板相关抗体的研究证实本病是一组与自身免疫有关的疾病。 1.关于抗血小板抗体抗血小板抗体检测对ITP的诊断和治疗价值还存在争议，但毫无疑问自身抗体的产生在ITP的发病机制中占重要地位。 (1)抗血小板抗体的检测：1975年Dixon和Rosse首次直接用定量方法检测了ITP患者血小板表面的免疫球蛋白，称之为血小板相关抗体(PAIgG)，发现PAIgG和血小板计数之间呈负相关关系。此后，随着方法学的改进，RIA、ELISA等方法相继问世，测得正常人PAIgG/106血小板的浓度为1～11ng，而ITP患者血小板PAIgG含量为正常人的4～13倍以上。尽管方法各异、各家报道的结果不尽相同，但都证明大多数ITP患者(78.6%～100%)的PAIgG水平明显高于正常人群，PAIgG的数量与血小板计数呈负相关、也与血小板寿命呈负相关;PAIgG水平能够反映临床征象、与疾病的严重程度相关，当治疗有效时随着血小板数量上升，PAIgG下降或降至正常。 此后进一步研究发现，细菌性败血症、活动性系统性红斑狼疮(SLE)、传染性单核细胞增多症合并血小板减少、Graves病、桥本甲状腺炎、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病的PAIgG水平可能都会升高，认为PAIgG并非是ITP的特异性相关抗体、对PAIgG的解释应持谨慎态度。1983年Lo Bugli等应用125I标记单克隆抗体——抗人IgG测定PAIgG，发现正常对照血小板表面PAIgG为(169±79) IgG
儿童免疫性血小板减少性紫癜的治疗
儿童免异性血小板减少性紫癜的治疗 （一）一般措施： 1、充分理解和与家长沟通ITP的病程及演变过程，仅有3%的患儿出现严重的出血，并多在血小板＜10×109 /L发生颅内出血的机率大约是0.1~0.5%，且发生颅内出血的危险因素有颅外伤和使用抑制血小板的药物，因此决定应用药物治疗ITP时应考虑多种因素：出血症状、血小板计数、社会精神因素。 议，不必用提高血小板的药物，达到以上的一级或二级。但是一定要让患儿及家长知道有发生出血的可能性，并也知道即便使用药物期间也依然存在着严重出血的可能。 4、住院及其他措施： 住院的标准是存在有明显出血症状，一般出血程度在三期及四期。轻、中度出血可定期门诊随访，严重的PLT减少可限制活动。 5、持续性和慢性ITP的治疗：基本上同初治ITP，多数患儿血小板在20~30×109/L，没有外伤不会发生出血,可根据出血的风险和限制活动的程度选择措施,月经过多的患儿可用抗纤溶药物和性激素以及可以带医疗诊断卡，以防急救。 6、MMR预防接种相关性的ITP患儿,可以检测疫苗效价，如达到90~95%可不再接种。 7、适当限制活动，避免外伤，疑有细菌感染者酌情使用抗生素，避免应用影响血小板功能的药物如阿司匹林等。暂停预防接种。 （二）药物治疗： 1、一线药物治疗：初始ITP可选择提升血小板的药物： 推荐治疗策略估计有效率 静脉抗-D免疫球蛋白50-77% 50-70μg/kg 第一天IVIG单次>80% 0.8~1g/kg ≤75% 常规剂量泼尼松 1-2mg/kg.d最长 14d；4mg/kg.d×3-4d 等待观察约2/3 6个月内自行改善 2、二线药物治疗： 国际共识认为目前无循证医学的根据来验证有效药物及方案。国内草案提出用重组TPO、免疫抑制剂等治疗ITP。
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。 儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。 ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。 二、适用范围 经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断 （一）临床表现 比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。 （二）实验室检查 1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。 2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的 ITP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。 3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如
血小板减少性紫癜的护理
小儿血小板减少性紫癜的护理 一、护理评估 1、观察患儿皮肤瘀斑、瘀点情况，注意血小板数量的变化，血小板极低者观察有无出血倾向。 2、监测患儿生命体征的变化，观察有无血尿、便血等症状。 3、观察患儿有无突然剧烈头痛、烦躁、呕吐、视物模糊等颅内出血表现。 二、护理措施 1、饮食：禁食过热、坚硬、刺多等粗纤维食物，以免损伤口腔粘膜。 2、休息：急性期应减少活动，出血时应卧床休息。血小板极低（20×109／L ）时绝对卧床休息，血小板低于50×109／L时卧床休息，避免外伤、碰撞等，尤其是头部。 3、控制出血：出现口腔、鼻腔粘膜出血时要及时予以止血处理，必要时请五官科会诊填塞止血。 4、病情观察：血小板极低时，应警惕颅内出血、内脏出血等严重并发症。便秘者可使用开塞露，剧咳者可使用镇咳药等。 5、预防感染：与感染患儿分室居住。注意个人卫生及环境卫生。 6、药物护理：遵医嘱使用止血药、肾上腺皮质激素等，观察药物作用及副作用。 7、心理护理：消除恐惧心理，出血及止血技术操作可使患儿产生恐惧心理，应关心、安慰患儿，以取得合作。 三、健康指导要点 1、指导自我保护，预防损伤：不玩利器、不做剧烈的运动，修剪指甲，选用软毛牙刷等。 2、教会家长压迫止血的方法，一旦出血，立即压迫止血，同时马上到医院就诊。 3、遵医嘱用药，定期到医院复查血常规等。 4、脾切除患儿易患呼吸道和皮肤化脓性感染，易发展为败血症。在术后两年内应定期随诊，遵医嘱使用长效青霉素或丙种球蛋白，以增强机体抵抗力。 四、注意事项 1、应警惕颅内出血、内脏出血等严重并发症。 2、使用肾上腺皮质激素时，注意观察药物作用及副作用。 3、各种护理操作动作应轻柔，静脉穿刺时防止用力拍打。
特发性血小板减少性紫癜讲义
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等 特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。 其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 一、病因与发病机制： 1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。 2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。 3、肝、脾的作用：脾脏是产生血小板抗体的主要场所，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。 4、其他：如慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。 二、临床表现：临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性
154系统精讲-血液免疫-第六节 特发性血小板减少性紫癜病人的护理
1.小儿，13岁。因体温38.9℃伴皮肤、黏膜出血及大便中带血一天就诊，结合该患儿1周前患流感史，确诊为特发性血小板减少性紫癜。家长了解到特发性血小板减少性紫癜的主要病因为 A.细菌直接感染 B.自身免疫 C.变态反应 D.病毒 E.寄生虫 【答案】:B 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的病因。特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也呈自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 2.关于特发性血小板减少性紫癜急性型和慢性型的临床特点，下列哪项描述不妥 A.急性型多见于儿童，慢性型多见于青年女性 B.急性型起病前多有上呼吸道感染病史，慢性型起病隐匿，不易察觉 C.急性型出血较为严重，内脏出血多见，慢性型出血较轻，贫血多为 首发表现 D.慢性型多数反复发作 E.急性型大部分会转变为慢性型 【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的临床表现。急性型病程多在4～6周恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。其余选项均正确。 3.患者，女性，40岁，不明原因牙龈渗血3个月，月经量增多，诊断为特发性血小板减少性紫癜，下列实验室检查哪项不支持该诊断 A.血小板计数减少 B.血小板表面相关抗体阳性 C.出血时间延长 D.血小板寿命缩短 E.束臂试验阴性
【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的辅助检查。特发性血小板减少性紫癜患者出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性。 4.小儿，7岁。体温突然升高达39℃，畏寒，全身皮肤、黏膜出血，部分出现大片瘀斑。经血化验检查，确诊为急性型特发性血小板减少性紫癜。急性型特发性血小板减少性紫癜的血小板计数常低于 A.10×109/L B.20×109/L C.50×109/L D.60×109/L E.80×109/L 【答案】:B 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的辅助检查。血小板计数减少程度不一，急性型常低于20×109/L，失血多可出现贫血，白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞可增多。 5.慢性型特发性血小板减少性紫癜不宜输血小板悬液的原因是为了避免 A.引起溶血现象 B.抑制血小板生成 C.增加毛细血管脆性 D.产生异种抗血小板抗体 E.产生同种抗血小板抗体 【答案】:E 【解析】:考察特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。输血及血小板悬液适用于严重出血者或脾切除术前准备。输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果，但不宜反复多次输血以防产生同种抗体，使血小板破坏加速而影响疗效。 6.某女性青年患特发性血小板减少性紫癜，经常出血不止，经泼尼松治疗6个月，症状无好转，最近出血更为严重，应选用下列哪项治疗措施为妥 A.改用地塞米松治疗 B.大量血浆置换术 C.输血小板悬液
免疫性血小板减少症诊治指南
免疫性血小板减少症诊治指南 【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】 (一)适用对象。 第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10： D69.402)。 患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。 (二)诊断依据。 1.病史。 2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。 3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。 4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。 (三)治疗方案的选择。 1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。
2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。 3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。 1)静脉输注丙种球蛋白。 2)糖皮质激素(大剂量、静脉) 3)输注血小板。 (四)标准住院日为14天内。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数 ≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。 1.必需的检查项目： 1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血； 2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。 3)骨髓形态学检查。 4)腹部B超。 2.根据患者情况可选择的检查项目： 1)血小板相关抗体(有条件开展) 2)感染相关病原检查(如CMV等)； 3)免疫功能检查； 4)相关影像学检查； (七)治疗开始于诊断第1天。 (八)选择用药。 1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作
特发性血小板减少性紫癜.护理试题
2019年第六节特发性血小板减少性紫癜病人得护理 一、A１ 1、急性特发性血小板减少性紫癜致死得主要原因就是 A、发热 B、贫血 C、颅内出血 D、失血性休克 Ｅ、感染 2、可成为慢性特发性血小板减少性紫癜患者唯一临床症状得就是 A、皮肤出血 B、月经量过多 C、贫血 Ｄ、轻度脾大 E、鼻出血 3、用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜,错误得就是 A、出血停止后，即可停药 B、复发时再应用仍有效 Ｃ、开始时剂量宜大 D、血小板值接近正常后，用药维持数月 E、就是治疗本病得首选药物 4、由免疫因素引起血小板减少得出血性疾病就是 A、白血病 B、再生障碍性贫血 C、IＴP D、营养性贫血 E、红细胞增多症 5、特发性血小板减少性紫癜具有确诊意义得就是 A、血小板计数减少 B、可见巨大畸形血小板 C、出血时间延长 D、凝血酶原消耗不良 Ｅ、毛细血管脆性试验阳性 6、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、青年女性 D、壮年男性 E、老年人 ７、急性特发性血小板减少性紫癜得临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热
C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 二、A2 １、患者女性,30岁。诊断特发性血小板减少性紫癜。血常规显示红细胞3、6×1012／Ｌ，血红蛋白90g/L,白细胞6、8×109／L,血小板1５×1０９/L，该患者最大得危险就是 A、贫血 B、继发感染 C、颅内出血 D、心衰 Ｅ、牙龈出血 2、患者,女性，44岁.诊断为特发性血小板减少性紫癜，护士在为病人进行健康教育时不妥得指导就是 A、为病人介绍本病得有关知识 Ｂ、告知病人应遵医嘱坚持服药 C、服药期间应定期复查血小板 D、应禁止活动减少外伤得发生 E、患病期间不宜使用阿司匹林 3、王某,女性,诊断为特发性血小板减少性紫癜３年。目前血小板计数下降为15×10９/L,护士对其进行护理时，最应警惕得表现就是 Ａ、发热 B、咳嗽 Ｃ、肛周疼痛 Ｄ、剧烈头痛 E、皮肤出血点增多 ４、患者女，2８岁，印刷厂彩印车间工人。因特发性血小板减少性紫癜住院，应用糖皮质激素治疗半个月后好转出院,护士进行出院前得健康指导时，错误得就是 A、必须调换工种 B、坚持饭后服药 C、避免到人多聚集得地方 D、注意自我病情监测 E、若无新发出血可自行停药 5、某女性青年反复出现皮肤瘀点，并有鼻衄、月经过多，近来出现贫血、脾大，错误得护理措施就是 A、适当限制活动 B、预防各种创伤 C、尽量减少肌肉注射 D、保持鼻黏膜湿润,清除鼻腔内血痂 E、摄入高蛋白、高维生素、低渣、易消化饮食 6、患儿女，1岁,因急进型血小板减少性紫癜入院治疗，医嘱监测血小板得最主要目得就是 Ａ、及早识别颅内出血得发生 B、及早识别皮肤出血 C、及早识别黏膜出血 Ｄ、及早发现药物副作用
血小板减少性紫癜如何鉴别
血小板减少性紫癜如何鉴别 血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍。 慢性型 多见于成人，病程为6个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 急性型 多见于儿童，发病前l-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 血小板减少性紫癜如何鉴别 过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb ′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。 我也曾是一位血小板疾病患者，在得病之初不仅翻看了很多书籍，还找了很多医院的权威专家，也算是久病成医吧，不仅对于血小板常识比较了解，对于用药及治疗更是深有体会，尤其是一些西药吃了很多，但血小板一直很低，最低的
特发性血小板减少性紫癜鉴别
特发性血小板减少性紫癜鉴别 *导读：血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，病因复杂。血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。…… 特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点为血液中存在一种抗血小板抗体，致使血小板破坏过多，血小板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关，故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。 临床常需与以下疾病鉴别： （1）再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。（2）急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 （3）过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 （4）红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时
应检查抗核抗体及狼疮细胞（LEC）可助鉴别。 （5）Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。 （6）Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb´；s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 （7）血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。 （8）继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒（药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜 文章目录*一、特发性血小板减少性紫癜的概述*二、特发性血小板减少性紫癜的典型症状*三、特发性血小板减少性紫癜的病因病机*四、特发性血小板减少性紫癜的检查诊断鉴别方法*五、特发性血小板减少性紫癜的并发症*六、特发性血小板减少性紫癜的防治方案 特发性血小板减少性紫癜的概述 1、定义特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性(持续时间在3～12个月)及慢性(持续时间大于或等于12个月)。成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性,约80%的患儿在6个月内自发缓解。 2、别称免疫性血小板减少性紫癜,自身免疫性血小板减少性紫癜 3、发病部位下肢,上肢远端
4、传染性无传染性 5、高发人群所有人群 6、科室免疫科 特发性血小板减少性紫癜的典型症状 1、特发性血小板减少性紫癜的典型症状一般起病隐袭,表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状,如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关,血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血,少数为自发性出血,如淤斑、淤点等,血小板数小于20×10/L,有严重出血的危险,血小板数小于10×10/L,可能出现颅内出血。查体通常无脾大,少数患者可有轻度脾大,可能由于病毒感染所致。 儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史,少数发生在预防接种后。起病急,少数表现为暴发性起病,可有轻度发热、畏寒,突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜,甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈,口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见,不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐,则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解,少数迁延不愈转为慢性。
免疫性血小板减少症谭俊峰
免疫性血小板减少症 杭州市第一人民医院血液科谭俊峰副主任医师 免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是一种自体免疫综合征，该综 合征主要累积“抗体”和“细胞”介导的血小板破坏以及血小板生成受抑，引起血小板数量 减少，临床上表现为出血或易于出血倾向。2009年，国际ITP工作组对既往的“特发性血 小板减少性紫癜（ITP）”的命名进行了修正并形成了“共识”：即将“特发性血小板减少性 紫癜”更名为“免疫性血小板减少症”，该命名适用于所有由免疫介导的血小板减少症病例， 包括临床上有明确病因或药物接触史者（继发性ITP）或临床上缺乏可鉴定的病因者（原发 性ITP）。 1 ITP的发病机制 ITP发病的主要原因是由抗血小板自身抗体引起的血小板破坏增加。然而，也有证据显示同时存在骨髓血小板生成的代偿功能不全，甚至血小板生成能力降低，这种状态通常认为是抗血小板抗体对骨髓巨核细胞的抑制。尽管抗血小板自身抗体介导的血小板破坏增加依然 是目前ITP发病机制的“主流”，然而临床上一部分ITP病例对糖皮质激素治疗缺乏反应， 或对基于“抗体介导的血小板清除”原理的外科脾切除处理的无反应性，提示体内存在其他的ITP发病机制，包括：①抗体介导的巨核细胞凋亡增加或巨核细胞造血抑制；②T淋巴细胞介导的血小板破坏及骨髓抑制；③抗原蜕变。对由抗血小板自身抗体或T淋巴细胞介导的巨核细胞造血抑制新的发病机制的认识，奠定了对“血小板生成素受体激动剂（TRAs）”治疗ITP的理论基础。 2 ITP的诊断 尽管对ITP的发病机制、临床特点及相关的实验室检查已积累了许多有价值的经验及 资料，国内外也有一些文献报道了对ITP诊断的“专家共识”。然而，这类“共识”或所谓“标准”仅初步拟定了ITP诊断的基本框架，并不能形成真正的具有“刚性”指导意义的“标准”。简言之，目前对ITP的诊断依然是“排除诊断法”，既需要排除引起血小板减少的非免 疫因素及排除引起ITP的继发性原因（如SLE、抗磷脂抗体综合征、Evan综合征等），而对于ITP诊断的实验室参数，对于ITP本身的诊断并不起决定性作用。因此，需要科学分析和理想判断。以下从3个方面对ITP的实验室检查的意义进行评价。 2.1 外周血细胞形态学对ITP诊断的意义 作为ITP实验室检查的血常规和血小板计数，外周血细胞形态学的几个特点对ITP的诊断可能有帮助，即在排除了EDTA介导的血小板“凝块”形成所致的假性血小板减少及“血小板卫星化”----指血小板实际数目不少，由于粘附到粒细胞或单核细胞上引起的血小板降 低的“假象”后，出现血小板计数降低，而红细胞、白细胞的数目和形态正常，血小板的形 态和大小正常，或血小板体积轻度大于正常，这类单纯的血小板计数减少与ITP的外周血表现一致，有助于ITP诊断。而不支持ITP诊断的外周血细胞改变包括：外周血出现巨大血小