内科学系统整理-内分泌及代谢疾病

内分泌及代谢疾病

2、甲状腺

3、甲状旁腺

4、胰腺内分泌部

5、肾上腺

6、

性腺７、胸腺8

内分泌细胞：分布于脑(内啡肽、胃泌素)，胃肠(30多种胃肠肽，如胃泌素、缩胆囊素、促胰液素、抑胃肽、胃动素),胰（生长抑素、胰多肽），肾

（肾素、前列腺素),肝(血管紧张素原),血管内皮细胞(内皮素、Ｎ

O),心房肌细胞(心房钠尿肽),脂肪细胞(瘦素Leptiｎ)

低钾血症

病因:

1. 摄入不足:长期饥饿、昏迷、吸收障碍、神经性厌食

2. 排出过多:

①非肾性失钾：过多出汗、腹泻、呕吐

②肾性失钾:醛固酮增多症、库欣综合征、利尿药、肾盂肾炎、急性肾功能衰

竭多尿期、肾小管性酸中毒、镁缺失

3.钾向细胞内转移：代谢性碱中毒、过量胰岛素使用、大量细胞生成、周期性瘫

痪

临床表现:

１. 心血管:洋地黄毒性耐受下降、心律失常、加重心衰，甚至心脏骤停

2. 肌肉:肌无力、疼痛、痉挛，麻痹性肠梗阻、尿潴留

3. 肾脏:引起加重代谢性碱中毒

,每天补钾40~80mmol不等

２. 对因治疗:纠正碱中毒、改用保钾利尿剂

3. 注意:①禁用洋地黄类药物;②见尿补钾；③氯离子可以提高肾的保钾能力

高钾血症

病因：

1. 摄入过多:高钾食物、含钾药物、输入库存血

2．排除减少：

①肾小球滤过下降:急性肾衰竭

②肾小管分泌减少:醛固酮减少症

3．钾向细胞外转移：酸中毒、大量细胞坏死(挤压、烧伤）、应用高渗药物

临床表现:

1. 心血管:心律失常,甚至心脏骤停

2. 神经－肌肉:兴奋性先升后降，感觉异常、嗜睡、乏力

3. 内分泌：引起加重代谢性酸中毒,胰岛素分泌增加

２．促使钾离子转入细胞内:

①输注碳酸氢钠溶液

②输注葡萄糖溶液及胰岛素，再加入葡萄糖酸钙可对抗心肌毒性

3. 促进钾离子排泄：

①排钾利尿剂

②阳离子交换树脂

③血液透析

高渗性脱水

病因:

１. 摄入不足：吞咽因难,重危病人的给水不足，断绝水源

２. 丧失过多：高热大量出汗、甲亢、大面积烧伤、尿崩、呕吐、腹泻

临床表现：

轻度缺水：口渴

中度缺水:极度口渴。乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥，皮肤失去弹性,眼窝下陷。烦躁不安

重度缺水:除上述症状外，出现躁狂、幻觉，甚至昏迷

治疗：

1. 去除病因

2. 补水:每丧失１%体重补液4００~500ｍｌ，分两天补完，加上当天需要量(２000ml）

3. 适当补钠、补钾(因醛固酮增多)

低渗性脱水

病因:

1. 胃肠道消化液持续性丢失：反复呕吐、胃肠减压

2. 大创面慢性渗液

3．肾性:应用排钠利尿剂、醛固酮分泌不足、肾小管酸中毒

临床表现：

1. 不口渴

2. 多尿、低比重尿,晚期少尿

3．皮肤失去弹性,眼窝下陷

4. 神志淡漠、肌痉挛性疼痛、腱反射减弱、昏迷

治疗：

1. 去除病因

2. 需补充的钠量(mmol)＝［血钠的正常值(14２mmｏl/Ｌ）-血钠测得值(mmol/L)]×体重（ｋｇ)×男Ｏ.６//女0.5 分两天补足

还要加上当天需要量4.5g氯化钠

等渗性脱水

病因:

1. 消化液的急性丧失：肠外瘘、大量呕吐

２. 体液丧失在感染区或软组织内:腹膜后感染、肠梗阻、烧伤、抽腹水

临床表现:

１．不口渴

2. 舌干。皮肤失去弹性，眼窝下陷

3. 恶心、厌食、乏力、少尿

治疗：

1. 去除病因

2. 静脉滴注平衡盐溶液或等渗盐水

代谢性酸中毒

病因:

1. 碱性物质丢失:腹泻、肠瘘、胆瘘和胰瘘。碳酸酐酶抑制剂使重吸收碳酸氢

根减少

2. 酸性物质过多:缺血缺氧致乳酸酸中毒，糖尿病及长期饥饿致酮症酸中毒３. 肾功能不全：近曲小管重吸收碳酸氢根障碍,远曲小管泌氢障碍

临床表现：

１. 深快呼吸，有酮味

２. 疲乏、眩晕、嗜睡,腱反射减弱

3. 面颊潮红,心率加快,血压偏低

治疗：

1. 去除病因

－<15mmol/L)，补碳酸氢钠

２. 酸中毒较重时(HCO

３

代谢性碱中毒

病因:

1. 酸性物质丢失：

①胃液丢失:呕吐、胃肠减压

②经肾丢失:利尿剂、醛固酮增多症、库欣综合征

2．碱性物质过多：长期服用碱性药物、输入库存血(含抗凝剂，转化为碳酸氢根）

3. 低钾血症

临床表现：

低钾、缺水表现

治疗：

1. 去除病因

2. 输入等渗盐水,补钾

3. 较重时,输入HCl

糖尿病

分型:

病理：

１. 1型糖尿病：胰岛β细胞数量显著减少及胰岛炎

2. ２型糖尿病：胰岛淀粉样变性

3．大血管病变：动脉粥样硬化

4．糖尿病肾病：弥漫性或结节性肾小球硬化,结节性病变具有特异性。肾小球系膜区有嗜伊红结节

5. 糖尿病视网膜病:玻璃样变性小动脉硬化、毛细血管基底膜增厚、微血管瘤形

成

6. 糖尿病神经病变：外周神经和自主神经轴突变性，伴节段性或弥漫性脱髓鞘

7. 脂肪肝：肝脂肪沉积和变性

2. 葡萄糖代谢:肝、肌肉、脂肪组织对葡萄糖利用减少,肝糖输出增多

３. 脂肪代谢：①脂肪组织摄取葡萄糖减少,脂肪合成减少

②脂蛋白脂酶活性低下，游离脂肪酸、甘油三酯浓度升高

③胰岛素绝对缺乏时,脂肪组织大量分解产生大量酮体,导致酮症

酸中毒

6. 蛋白质代谢:合成减弱，分解加速,负氮平衡

1． 1型糖尿病

①临床前期：胰岛β细胞功能逐渐减退，无症状

②发病初期：大多2５岁前起病，儿童较重快,酮症酸中毒首发；成人轻慢。三高

一低症状。初期有1年“蜜月期”,即胰岛素敏感期

③中后期：出现各种慢性并发症，包括微血管病变（肾病、视网膜病）、大

血管病变(冠心病、脑血管病、周围血管病）、神经病变

2. 2型糖尿病

①首发症状多样:多饮多尿消瘦、视力减退、皮肤瘙痒、外阴瘙痒、高渗性

高血糖状态

②多40岁以上成年人,肥胖:长期无代谢紊乱症状→口服降糖药治疗→胰岛B

细胞功能↓→需胰岛素治疗→慢性并发症

（二)代谢紊乱症群

1. 全身情况:体力、精神、乏力、易感冒；并发感染时低热、食欲减退

２．心血管系统：心悸、气促、心律不齐

3. 消化系统：食欲亢进、易饥饿，体重下降;病情较重者:食欲下降、恶心、

呕吐、腹胀

４. 泌尿系统：早期多尿多饮、夜尿增多；并发感染时脓血尿伴尿急尿痛５. 生殖系统:女性月经过少、闭经、性欲,性欲↓

６. 精神神经:忧虑、抑郁;心理压力重;失眠、多梦

（三）糖尿病慢性并发症

1. 微血管并发症:

①糖尿病视网膜病：最常见,可引起失明。还可引起青光眼、白内障

②糖尿病肾病

2. 大血管并发症：营养过度、腹型肥胖、高血压、脂代谢紊乱。易动脉粥样

硬化→冠心病、缺血性或出血性脑血管病、高血压,肢体外

周动脉粥样硬化常以下肢动脉病变为主，表现为下肢疼痛、

感觉异常和间歇性跛行,重者肢体坏疽

３. 糖尿病神经病变:

①多发性神经病变：肢端感觉异常(手套袜子状分布)→肢体隐痛。早期腱

反射亢进,后期消失

②单一神经病变:累及脑神经，Ⅲ、Ⅵ多见

③自主神经病变:瞳孔、排汗异常、胃排空延迟、心动过速、排尿无力

(四)糖尿病皮肤病变

1. 糖尿病大疱病

2．糖尿病皮肤病

3. 糖尿病类脂质渐进性坏死

(五)糖尿病合并感染

1. 皮肤黏膜感染

2．膀胱炎、肾盂肾炎、气肿性胆囊炎

３. 毛霉菌病

4. 肺结核

实验室检查:

1. 尿糖：肾糖阈血糖为180mｇ/ｄl，超过即为阳性

２. 尿酮体:新发者提示为１型,对2型或正接受治疗者提示疗效不满意或并发症

３. 血糖

4. 葡萄糖耐量试验

①口服葡萄糖耐量试验OGＴT:适用于血糖高于正常而又未达糖尿病诊断标准

②静脉注射葡萄糖耐量试验

５．OGTT-胰岛素及C肽释放试验:C肽不受外源胰岛素影响,反映β细胞功能6. 脂质组分、尿白蛋白：早起发现并发症

7．自身免疫抗体:胰岛细胞抗体、胰岛素抗体

1. 糖尿病症状+随机血糖≥11.1mmｏl/Ｌ

2. 空腹血糖水平≥7.0mmｏl／L

3. ７５ｇ葡萄糖负荷后2小时血糖≥１１.１ｍmｏｌ/Ｌ

②防止急性代谢紊乱

③预防和延缓慢性并发症

2. 饮食治疗:计算每日总能量,转化为食品交换份,制定食谱

3. 运动疗法

降血糖作用

有赖于机体

尚保存有相

当数量有功

能的胰岛

细胞组织

5．胰岛素治疗

6. 胰腺和胰岛细胞移植

7. 慢性并发症治疗

①高血压:1型糖尿病ACEI,2型糖尿病ARＢ

②视网膜病变：激光治疗

③血脂异常:他汀类、贝特类

糖尿病酮症酸中毒 DＫA

诱因：

1型糖尿病:本身具有倾向

2型糖尿病：急性感染、胰岛素减量或中断、饮食不当、胃肠疾病、卒中、心梗、创伤、手术、分娩、精神刺激

-羟丁酸、丙酮→酮血症、酮尿

2. 严重失水：渗透压↑→细胞脱水伴渗透性利尿；呕吐

3. 电解质平衡紊乱：明显低血钾

4. 循环及肾衰竭

6. 中枢神经功能障碍:意识障碍、脑水肿

]:酮血症、酮尿、多饮多尿乏力加重

2．中[酮症酸中毒］:以上+呕吐、纳差、深快呼吸、烂苹果味＋失水症状

３. 重[酮症酸中毒伴意识障碍]:以上+各种反射迟钝、昏迷

4. 很多人有腹痛，误诊为急腹症

结合力下降,即可确诊（无论有无尿酮阳性伴血糖升高,血pH和ＣＯ

２

糖尿病史）

２．合并尿毒症等可出现酸中毒或意识障碍，诱发ＤKA

:补液和胰岛素治疗至酮体消失

2. 胰岛素治疗:采用小剂量短效胰岛素持续静滴

３. 补液：先补生理盐水，再补葡萄糖液，先快后慢

4. 纠正电解质紊乱:主要补钾

5．纠正酸中毒：pH＜7．0时补碱

6. 并发症治疗：感染、休克、心衰、心律失常、肾衰、脑水肿、急性胃扩张(洗

胃)等

Grａves病

临床表现:

1．高代谢症候群:疲乏、多汗、低热、糖耐量降低、负氮平衡、闭经/阳痿２. 甲状腺肿：弥漫性肿大，质软

３. 眼部表现：TAO

①非浸润性突眼:轻度突眼、眼裂增宽、上眼睑移动滞缓、瞬目减少、惊恐眼

神、前额皮肤不能皱起、内聚不能

②浸润性突眼:畏光流泪、结膜充血水肿、复视、视力下降、眼部肿痛

4. 精神神经：易激动、多言多动、失眠焦虑、精神不集中

５. 心血管系统:心动过速、心搏增强,脉压增大，毛细血管搏动、水冲脉

6. 消化系统：食欲亢进

7．肢端表现：指端粗厚症、胫前黏液性水肿

8．甲亢性疾病：

①急性：吞咽困难、呼吸肌麻痹

②慢性:肌无力，对新斯的明无效

９. 甲状腺危象：甲亢症状加重,伴发热、体重锐减、恶心、呕吐，大汗、腹痛、腹泻，甚而昏迷

实验室检查：

1. TSＨ：迅速而显著，降低

２．甲状腺激素:TT

4最基本,FＴ

４

更直接,ＴT

最灵敏

3．ＴSＡb:早期诊断

4. TＲH兴奋试验：仅用于诊断困难时。甲状腺性甲亢时血T３T4↑→反馈抑制

ＴSH↓→TＳH不受TRH兴奋。TSＨ不升高支持诊断

:高代谢症候群,TSＨ降低，ＴH升高

2. GD的诊断:

必备条件:①甲亢;②甲状腺弥漫性肿

辅助条件:①TAO；②胫前黏液性水肿；③TＳHRAb、TPＯＡb、TgAb阳性

鉴别诊断：（与其它甲亢鉴别）

1．结节性甲状腺肿:无ＴＡＯ，“热结节”

2．毒性甲状腺腺瘤:无TＡO，“热结节”，B超可发现腺瘤的包膜

３．亚急性甲状腺炎:甲状腺摄1３1I率减低

4. 碘甲亢:过量碘摄入史，甲状腺摄13１I率减低,可有Ｔ4、ｒＴ３升高而T3不

高的表现

TU)

②咪唑类（甲巯咪唑MMI、卡比马唑)

２.机制：通过抑制甲状腺过氧化物酶活性,抑制碘化物形成活性碘,影响酪氨

酸残基碘化，抑制单碘酪氨酸碘化为双碘酪氨酸及碘化酪氨酸偶联形

成各种碘甲状腺原氨酸,从而达到抑制甲状腺激素合成的目的

3.适应证:①病情轻、中度患者

②甲状腺轻中度肿大

③年龄<２0 岁

④孕妇、高龄或严重疾病不适宜手术者

⑤手术前和１31I治疗前的准备

⑥手术后复发且不适宜１３１Ｉ治疗者

4.优点：①疗效较肯定

②不导致永久性甲减

③方便、经济、使用较安全

5．缺点:①疗程长

②停药后复发率较高

③并发肝损害或粒细胞减少症

6．疗程:①初治期:PTＵ 30０~450mg/d,或MＭI 3０~４０ｍｇ/d

分２~3次口服,持续6~８周

②减量期:约每２~4周减量一次

PTU每次减5０~100mg,MMI每次减5~10mｇ

③维持期：PTU 5０~100mg/d，MMI 5~1０mｇ／d，如此维持 1.5~２年

7.不良反应及注意事项：

①药疹：轻者抗组胺药，若加重立即停药以免剥脱性皮炎

②粒细胞减少和缺乏:（最严重)试用升白细胞药物(如维生素Ｂ4),出现粒细

胞缺乏症事须停药抢救，注射粒细胞集落刺激因子。

③中毒性肝炎：立即停药抢救,必要时糖皮质激素治疗

④ANＣA相关性小血管炎：类似肺－肾出血综合征，重症需用糖皮质激素（二)其它药物

1．复方碘液：仅用于术前准备和甲状腺危象。其作用为减少甲状腺出血

2.β受体阻断剂：甲亢初期、术前准备和甲状腺危象的辅助治疗。可解除甲状

腺激素的儿茶酚胺效应

３.碳酸锂:短期用于抗甲状腺药物不能耐受者。可抑制TH分泌

（三）放射性131I治疗

1.适应证:①中度甲亢、25岁以上

②药物不良反应严重或长期治疗无效或复发

③不宜手术或术后复发或不愿手术者

④某些高功能结节甲亢

⑤患非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿者

2．禁忌证：①妊娠及哺乳期妇女

②2５岁以下

③严重心、肝、肾衰竭或活动性肺结核者

④外周血白<3×109/L或中粒<1．5×１09/Ｌ

⑤重症浸润性TAＯ

⑥甲亢危象

⑦甲状腺不能摄碘者

3.并发症:①甲减

②放射性甲状腺炎

③ＴAＯ恶化

(四)手术治疗

1.适应证:①中重度甲亢,长期服药无效，停药后复发

②甲状腺巨大、压迫症状

③胸骨后甲状腺肿伴甲亢

④结节性甲状腺肿伴甲亢

２．禁忌证：①较重或发展较快的浸润性TAO

②合并较重心肝肾肺疾病，全身情况差不能耐受手术

③妊娠早期、末期

④轻症者药物治疗

3.术前准备：①术前必须用ATA和普萘洛尔充分治疗至症状控制

②术前两周加服复方碘溶液,以减少术中出血

(五)甲状腺危象的治疗

１.抑制TH合成：首选PTU

2.抑制TH释放:服PTU后加用复方碘液

3.抑制T４转换为Ｔ3：ＰTＵ、碘剂、β受体阻滞剂,联合用药

４.降低血TＨ浓度：血液透析、腹膜透析

5.支持治疗：监护心脑肾功能、纠正水电酸紊乱、营养

6.对症治疗：供氧、防止感染、物理降温、人工冬眠

（六）TAO的治疗原则

1．轻度ＴＡO具有自限性，一般治疗措施并定期观察

2.综合治疗措施:戒烟、低盐饮食、甲亢治疗、糖皮质激素、放疗、眼眶减压

3.TAO活动期、未戒烟前或血TRAb水平明显升高，禁用１31I和手术治疗

库欣综合征

分类：

１. ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性库欣综合征

①垂体源库欣综合征(库欣病)

②异位ACTH综合征

③异位CRH综合征

２. 非ACTH依赖性库欣综合征

①单侧性：肾上腺皮质腺瘤/癌

②双侧性：原发性色素结节性肾上腺瘤

3. 假性库欣综合征:长时间应激状态导致

4．外源性库欣综合征：类库欣综合征

诊断：

1．功能诊断:测“24小时尿游离皮质醇”和“24小时血皮质醇昼夜节律”

“小剂量地塞米松抑制试验”不能抑制,可确诊

2. 病因诊断：

①大剂量地塞米松试验：能抑制,垂体来源

不能抑制，下一步

②肾上腺影像学检查：可发现肾上腺来源

若只是增生,下一步

③岩下静脉窦插管测定ＡCTH：进一步确定非垂体来源

④ＰEＴ-ＣT:寻找原发异位病灶

甲状腺功能减退症

临床表现:

１. 低代谢症候群:疲乏、行动迟缓、嗜睡、记忆力和注意力下降

２. 黏液性水肿:表情淡漠，面容苍白,皮肤粗糙、非凹陷性肿

3. 精神神经症状

4. 肌肉关节：肌肉乏力

5. 心血管系统:心动过缓,心脏扩大,心包积液

缺乏致贫血

6. 消化系统：厌食、腹胀、便秘,胃酸和VB

７. 内分泌系统:代谢低下,性欲减退，女性月经过多、溢乳

FT4下降为主,原发性甲减TSH升高，慢性淋巴细胞性甲状腺炎血

ＴｇAb、TPＯAb明显升高

2. 心功能检查：心肌收缩力下降,射血分数减低

３. 影像检查:骨龄延迟

4. TＲＨ兴奋试验:原发性对TRH反应增强，垂体性无反应，下丘脑性延迟反应

+T4/T3／TSH

2．定位诊断：TＳH+TＲH兴奋试验

、叶酸、稀盐酸、碘剂

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2. 替代治疗：甲状腺素钠

3．黏液性水肿昏迷：

①甲状腺素钠

②支持疗法：吸氧、保温、呼吸道通畅

③糖皮质激素

④葡萄糖生理盐水

⑤抗生素防治肺部和泌尿系统感染