儿科学重点知识点：新生儿疾病
新生儿疾病
新生儿与新生儿疾病
1、新生儿：系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿；
2、围生期：是指产前、产时和产后的一个特定时期，即自妊娠28w（此时胎儿体重约1000g）至生后7天；
3、围生儿死亡率和发病率均居于人的一生之首（特别是生后24小时内）；
一、新生儿分类
（一）根据GA（胎龄GA：是从最后1次正常月经第1天起至分娩时为止，通常以周表示）
1、足月儿（full term infant）：37w≤GA＜42w；
2、早产儿（preterm infant）：GA＜37w；
3、过期产儿（post-term infant）：GA≥42w；
（二）根据BW（出生体重BW：指出生1小时内的体重）
1、低出生体重（LBW）儿→BW＜2500g，极低出生体重（VLBW ）儿→BW＜1500g ，超低出生体重（ELBW）儿→BW＜1000g；
2、正常出生体重（NBW）儿：2500g ≤BW≤4000g；
3、巨大儿：BW＞4000g；
（三）根据出生体重和胎龄的关系
1、小于胎龄（SGA）儿：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下；
2、适于胎龄（AGA）儿：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10至90百分位之间；
3、大于胎龄（LGA）儿：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第90百分位以上；
（四）根据出生后周龄
1、早期新生儿：生后1周以内的新生儿，也属于围生儿；
2、晚期新生儿：出生后第2周至第4周末的新生儿；
（五）高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿；
正常足月儿和早产儿的特点与护理
1、正常足月儿：是指胎龄≥37w并＜42w，出生体重≥2500g并≤4000g，无畸形或疾病的活产婴儿；
一、正常足月儿和早产儿外观特点
二、正常足月儿和早产儿生理特点（详见各系统疾病）
1、持续胎儿循环PFC/新生儿持续肺动脉高压：严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当压力等于或超过体循环时，可致卵圆孔、动脉导管重新开放，出现右向左分流；
2、体温：
（1）寒冷时无寒战反应而靠棕色脂肪化学产热；
（2）中性温度：是指使机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度；
①出生体重、生后日龄不同，中性温度也不同；
②新生儿正常体表温度为36.0～36.5℃，正常核心（直肠）温度为36.5～37.5℃；适宜的环境湿度为50％～60％；
3、能量及体液代谢：
（1）生理性体重下降：生后由于体内水分丢失较多、进入量少、胎脂脱落、胎粪排出等使体重下降，约1w末降至最低点（小于出生体重的10％，早产儿为15%～20%），10d左右恢复到出生体重；
三、小于胎龄儿和大于胎龄儿
1、小于胎龄儿（SGA）：是描述出生体重低于人群正常值或低于某一体重阈值，通常是指出生体重在同胎龄儿出生体重的第10百分位以下的新生儿，有早产、足月、过期产小于胎龄儿之分；
2、大于胎龄儿（LGA）：是指出生体重大于同胎龄平均体重第90百分位以上的新生儿；出生体重＞4kg者称巨大儿，其中有些是健康儿；
新生儿窒息
1、新生儿窒息：是指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症和混合性酸中毒，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一；
一、病因☆：本质是缺氧（凡是影响胎盘或肺气体交换的因素均可引起窒息）；
1、孕母因素；
2、胎盘因素；
3、脐带因素；
4、胎儿因素；
5、分娩因素；
二、病理生理
1、正常胎儿向新生儿呼吸、循环系统转变的特征：
（1）胎儿肺液从肺中清除；
（2）表面活性物质分泌；
（3）肺泡功能残气量建立；
（4）肺循环阻力下降，体循环阻力增加，导致动脉导管和卵圆孔功能性关闭；
2、窒息时各器官缺血缺氧改变：“潜水”反射指体内血液重新分布，肺、肠、肾、肌肉和皮肤等非生命器官血管收缩，血流量减少，以保证脑、心和肾上腺等生命器官的血流量；
3、呼吸改变（临床上均可按继发性呼吸暂停处理）：
（1）原发性呼吸暂停：胎儿或新生儿缺氧初期，呼吸代偿性加深加快，如缺氧未及时纠正，随即转为呼吸停止、心率减慢，即原发性呼吸暂停；此时患儿肌张力存在，血压稍升高，伴有紫绀；此阶段若病因解除，经清理呼吸道和物理刺激即可恢复自主呼吸；
（2）继发性呼吸暂停：若缺氧持续存在，则出现几次喘息样呼吸，继而出现呼吸停止，即继发性呼吸暂停；此时肌张力消失，苍白，心率和血压持续下降，此阶段需正压通气方可恢复自主呼吸，否则将死亡；
4、血液生化和代谢改变：
（1）PaO2↓、pH↓及混合性酸中毒
（2）糖代谢紊乱：早期血糖正常或↑晚期血糖↓；
（3）高胆红素血症：未结合胆红素↑；
（4）低钠血症和低钙血症；
三、临床诊断及窒息诊断
1、胎儿宫内窒息：早期有胎动增加，胎心率（FHR）≥160bpm；晚期则胎动减少，甚至消失，FHR＜100bpm；羊水胎粪污染；
2、新生儿窒息：Apgar评分内容包括皮肤颜色、心率、对刺激的反的反应、肌张力、呼吸，
★窒息诊断标准：
①脐动脉血显示严重代谢性或混合性酸中毒，pH＜7；
②Apgar评分0～3分，并且持续时间＞5min；
③有神经系统表现，如惊厥、昏迷或肌张力低；
④多脏器受损；
3、多脏器受损症状：敏感度：脑细胞＞心肌、肝、肾上腺＞纤维、上皮及骨骼肌细胞；（1）CNS：缺氧缺血性脑病和颅内出血；
（2）呼吸系统：羊水或胎粪吸入综合征、肺出血以及ALI或ARDS等；
（3）心血管系统：持续性肺动脉高压、缺氧缺血性心肌损害，后者表现为心律紊乱、心力衰竭、心源性休克等；
（4）泌尿系统：肾功能不全、衰竭及肾静脉血栓形成等；
（5）代谢：低血糖或高血糖、低血钙及低钠血症等；
（6）消化系统：应激性溃疡、坏死性小肠结肠炎及黄疸加重或时间延长等；
（7）血液系统：DIC；血小板减少；
四、辅助检查
1、宫内缺氧胎儿：可通过羊膜镜了解羊水胎粪污染程度或胎头露出宫口时取头皮血行血气分析；
2、生后：检测动脉血气、血糖、电解质、血尿素氮和肌酐等生化指标；
五、治疗：生后应立即进行复苏及评估，而不应延迟至1min Apgar评分后进行；
1、复苏方案：ABCDE（成人已改为CAB，但儿童目前仍是ABC）
A（airway）清理呼吸道→B（breathing）建立呼吸→C（circulation）维持正常循环→D（drugs）药物治疗→E（evaluation）评估；
（1）前三项最重要，其中A是根本，B是关键，E贯穿于整个复苏过程中；
（2）窒息复苏评估的三大指标：呼吸、心率和皮肤颜色
（3）遵循：评估→决策→措施程序，如此循环往复，直到完成复苏；
（4）大多数经过A和B步骤即可复苏，少数则需要A、B及C步骤，仅极少数需A、B、C 及D步骤才可复苏；
2、复苏时注意：
（1）体位：置新生儿头轻微伸仰位；
（2）胸外心脏按压：用双拇指或中示指，按压胸骨体下1/3处，频率为90次/分（每按压3次，正压通气1次），按压为深度为胸廓前后径的1/3；
（3）药物治疗：1:10000肾上腺素；扩容剂；碳酸氢钠；纳洛酮；
新生儿缺氧缺血性脑病
1、新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）：是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤；
一、病因：
1、最主要原因是缺氧；
二、发病机制
1、脑血流改变；
2、脑血管自主调节脑功能障碍；
3、脑组织代谢改变
三、病理
1、脑水肿：为其早期主要的病理改变；
2、选择性神经元死亡（包括凋亡和坏死）及梗死；
3、出血：包括脑室、原发性蛛网膜下腔、脑实质出血；
4、早产儿主要表现为脑室周围白质软化和脑室周围室管膜下-脑室内出血；
△注：
（1）新生儿缺氧缺血性脑病多见于足月儿；
（2）新生儿缺氧缺血性所致的颅内出血多见于早产儿；（见§7.5）
四、临床表现：
1、根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重度；
2、急性损伤：
（1）病变在两侧大脑半球者：生后24小时内惊厥；
（2）病变在脑干、丘脑者：中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状；
五、辅助检查
1、血清肌酸磷酸激酶同工酶（CPK-BB）：正常值<10U/L；
2、神经元特异性烯醇化酶（NSE）：正常值<6μg /L；
3、腰椎穿刺：无围生期窒息史，需要排除其他疾病引起的脑病；
4、B超：对基底神经节、脑室及其周围出血具有较高的特异性，但对皮质损伤不敏感；
5、CT：对于HIE的诊断仅作为参考，最适宜检查时间为生后2～5 天；
6、MRI：敏感；
7、氢质子磁共振波谱（1HMRS）：早期诊断；
8、EEG：可在生后1周内检查，反应HIE严重程度，用于判断预后和与惊厥鉴别；
六、足月儿HIE诊断标准
1、有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心率＜100次/分，持续5min以上和（或）羊水Ⅲ度污染），或在分娩过程中有明显窒息史；
2、出生时有重度窒息，指Apgar评分1min≤3分，并延续至5min时仍≤5分；或出生时脐动脉血气pH≤7；
3、出生后不久出现神经系统症状，并持续24小时以上；
4、排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤；
△同时具备以上4条者可确诊，第4条暂时不能确定者可作为拟诊病例；
七、治疗
1、支持疗法：
（1）维持良好的通气功能是支持疗法的核心；
（2）维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键措施；
（3）维持血糖在正常高值（4.16～5.55mmol/L）→HIE易出现低血糖，此时葡萄糖输注速度6~8mg/（kg?min）；
2、控制惊厥：
（1）首选苯巴比妥；
（2）肝功能不良者改用苯妥英钠；
（3）顽固性抽搐者加用地西泮，或加用水合氯醛；
3、治疗脑水肿：
（1）避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础；
（2）颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米，严重者可用20％甘露醇；
（3）一般不主张使用糖皮质激素；
4、新生儿期后治疗：康复训练；
新生儿颅内出血
1、新生儿颅内出血：是新生儿期最严重的脑损伤，早产儿多见，病死率高，存活者常留有神经系统后遗症；
一、病因与发病机制
1、早产；
2、压力被动性脑血流；低氧、高碳酸血症还可引起脑血管扩张，静脉淤滞、血栓形成；
3、外伤：主要为产伤所致；
4、其他：
（1）新生儿肝功能不成熟，凝血因子不足；
（2）患其他出血性疾病，如母亲患ITP或孕期使用苯妥英钠、苯巴比妥、利福平等药物；（3）不适当地输入高渗溶液；
二、临床表现
1、主要与出血部位和出血量有关；
（1）神志改变：激惹、嗜睡或昏迷；
（2）呼吸改变：增快或减慢，不规则或暂停；
（3）颅内压力增高：前囟隆起，血压增高，抽搐，角弓反张，脑性尖叫；
（4）眼征：凝视、斜视、眼球上转困难、眼球震颤等；
（5）瞳孔对光反应消失；
（6）肌张力：增高、减弱或消失；
（7）其他：不明原因的苍白、贫血和黄疸；
2、脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）：主要见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿；
3、原发性蛛网膜下腔出血（SAH）：新生儿十分常见，esp.早产儿；
4、脑实质出血（IPH）；
5、硬膜下出血（SDH）：是产伤性颅内出血最常见的类型，多见于足月巨大儿；
6、小脑出血（CH）：多见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，或有产伤史的足月儿；
三、诊断
1、头颅B超：PVH-IVH的特异性诊断手段；
2、CT、MRI：蛛网膜下腔、后颅窝和硬膜外等部位出血；
3、CSF检查：颅内出血时显微镜下可见皱缩红细胞，蛋白含量明显升高，严重者在出血后24小时内脑脊液糖含量降低，5～10天最明显，同时乳酸含量低；
四、治疗
1、支持疗法：保持患儿安静，维持正常的PaO
2、PaCO2、pH、渗透压及灌注压；
2、止血可选择使用维生素K1、酚磺乙胺、立止血等；
3、控制惊厥；
4、降低颅内压：呋塞米；中枢性呼吸衰竭者：小剂量甘露醇；
5、脑积水：乙酰唑胺；
6、梗阻性脑积水：脑室-腹腔分流术；
胎粪吸入综合征
1、胎粪吸入综合征：是由胎儿在宫内或产时吸入混有胎粪的羊水，而导致以呼吸道机械性阻塞及化学性炎症为主要病理特征，以生后出现呼吸窘迫为主要表现的临床综合征；多见于足月儿或过期产儿；
一、临床表现
1、吸入混胎粪的羊水；
2、呼吸系统表现：
症状：呼吸窘迫表现：呼吸急促（>60次/分）、发绀、鼻翼扇动和吸气性三凹征等；
体征：胸廓前后径增加，早期两肺有鼾音或粗湿啰音，以后出现中、细湿啰音；
并发症：气胸（呼吸窘迫突然加重，并伴有呼吸音明显减弱）；
3、新生儿持续肺动脉高压（PPHN）：肺血管阻力的持续增加，使肺动脉压超过体循环动脉压，从而导致已功能性关闭或尚未关闭的动脉导管发生导管水平的右向左分流；主要表现为严重的发绀；
二、辅助检查
1、实验室检查：血气分析：pH↓，PaO2↓，PaCO2↑；
2、X线检查：两肺透亮度增强伴有节段性或小叶肺不张；并发纵隔气肿、气胸；
呼吸窘迫综合征
1、新生儿呼吸窘迫综合征/肺透明膜病：是由肺表面活性物质（PS）缺乏而导致，以生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征，多见于早产儿；
一、PS成分与产生
1、PS是由Ⅱ型肺泡上皮细胞合成并分泌；
2、羊水或气管吸引物中L/S（卵磷脂/鞘磷脂）值可作为评价胎儿或新生儿肺成熟度的重要指标；
3、功能：PS覆盖在肺泡表面，降低其表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，以保持功能残气量，稳定肺泡内压和减少液体自毛细血管向肺泡渗出；
二、病因和发病机制
1、解剖特点：早产儿胎龄小，功能肺泡少，呼吸膜厚、气管软骨少、胸廓支撑力差；
2、异常特点：肺顺应性↓，气道阻力↑，V/Q↓，气体弥散障碍，呼吸功↑；
3、形成嗜依红透明膜，加重弥散障碍；
4、DM母亲、围生期窒息、低体温、前置胎盘、胎盘早剥、母亲低血压、剖宫产儿、双胎的第二婴和男婴易诱发；
三、临床表现
1、生后6h内出现呼吸窘迫：呼吸急促（>60/min）、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟、发绀；
2、特点：呼吸窘迫呈进行性加重；
3、细湿罗音、呼吸音减低；
4、RDS通常于生后第2、3d病情严重，72h后明显好转；
四、辅助检查
1、实验室检查：
（1）泡沫试验：取患儿胃液l ml加95％酒精l ml，振荡15秒，静置15min；
多层泡沫形成——除外RDS；无泡沫——RDS；两者之间——可疑；
（2）肺成熟度的判定：测定羊水或患儿气管吸引物中L/S；
L/S ≥2——肺成熟；
L/S =1.5～2——可疑；
L/S <1.5——肺未成熟；
（3）血气分析：pH↓，PaO2↑，PaCO2↑，HCO3-↓；
2、X线检查：确诊RDS的最佳手段：毛玻璃样改变、支气管充气征、白肺、肺容量↓；
五、诊断和鉴别诊断
1、湿肺（新生儿暂时性呼吸增快）：多见于足月儿，为自限性疾病；生后数小时内出现呼吸增快（＞60～80次/分），但吃奶佳、哭声响亮及反应好；听诊呼吸音减低，可闻及湿啰音；一般2～3天症状缓解消失；
2、B组链球菌肺炎；
3、膈疝：X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位；
六、治疗：
1、目的：保证通换气功能正常，待自身PS产生增加，RDS得以恢复；机械通气和PS是治疗的重要手段；
2、一般治疗：
（1）保温：36.5℃；
（2）监测：T、P、R、BP、血气；
（3）保证液体和营养供应；
（4）纠酸；
（5）抗生素：不主张用；
3、氧疗和辅助通气
（1）吸氧；
（2）持续气道正压（CRAP）：适用于轻、中度RDS患儿；
（3）常频机械通气（CMV）：
并发症：肺气漏、慢性肺疾病CLD、早产儿视网膜病ROP、呼吸机相关性肺炎（铜绿假单胞菌、克雷伯杆菌、不动杆菌及肠杆菌）；
4、PS替代疗法：一旦确诊，争取生后24h内经气管插管注入肺内；
5、关闭动脉导管：
（1）限制入夜量，并给予利尿剂；
（2）吲哚美辛；
（3）布洛芬；
七、预防
1、预防早产；
2、促进胎肺成熟：孕24～34w需提前分娩或有早产迹象的胎儿，出生48h前给孕母肌注地塞米松或倍他米松，临床上多在分娩前1w应用；
3、补充PS：胎龄<24～34w的早产儿，力争生后30min内常规应用；
新生儿与新生儿疾病②
【考点】专业综合-儿科疾病-新生与新生儿疾病；
【概述】接上次，本次的重点内容是表现为黄疸的新生儿黄疸、新生儿溶血病与新生儿败血症，特别注意如何鉴别；
新生儿黄疸
1. 新生儿黄疸：是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染；若新生儿血中胆红素＞5～7mg/dl（成人＞2mg/dl），即可出现肉眼可见的黄疸；
一、新生儿胆红素代谢的特点
1. 胆红素生成相对过多：
（1）红细胞数量过剩；
（2）红细胞寿命较短；
（3）旁路胆红素来源较多；
2. 血浆白蛋白联合胆红素的能力差；
3. 肝细胞处理胆红素的能力差：
（1）摄取障碍；
（2）结合障碍；
4. 胆红素肠肝循环增加；
5. 胎粪排泄胆红素；
二、新生儿黄疸分类
1. 生理性黄疸：
（1）一般情况良好；
（2）时限：
①足月儿生后2～3天出现，4～5天达高峰，5～7天消退，最迟不超过2周；
②早产儿生后3～5天出现，5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到3～4周；
（3）每日血清胆红素升高＜85μmol/L（5mg/dl）；
2. 病理性黄疸：（具备以下任何一项）
（1）生后24小时内出现；
（2）血清胆红素：足月儿＞221μmol/L（12.9mg/dl）、早产儿＞257μmol/L（15mg/dl），或上升＞85μmol/L/d（5mg/dl/d）；
（3）持续时间：足月儿＞2周，早产儿＞4周；
（4）黄疸退而复现；
（5）血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dl）；
三、病因
1. 胆红素生成过多：过多红细胞的破坏及肠肝循环增加；
（1）红细胞增多症；
（2）体内出血→血管外溶血；
（3）同族免疫性溶血：ABO或Rh血型不合；
（4）感染：败血症（金黄色葡萄球菌及大肠杆菌）；
（5）肠肝循环增加：胎粪排泄延迟，胆红素吸收增加；
（6）母乳性黄疸：可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内未结合胆红素生成增加有关，见于母乳喂养儿，黄疸于生后3～8d出现，1～3w达高峰，6～12w消退，停喂母乳3～5d，黄疸明显减轻或消退有助于诊断；
（7）红细胞酶缺陷；
（8）红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症；
（9）血红蛋白病；
（10）其他：维生素E缺乏和低锌血症等；
2. 肝脏胆红素代谢障碍：肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下（UDPGT）；
（1）缺氧和感染；
（2）Crigler-Najjar综合征：即先天性UDPGT缺乏；
（3）Gilbert综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症；
（4）Lucey-Driscoll综合征：即家族性暂时性新生儿黄疸；
（5）药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素K3. 吲哚美辛、毛花苷丙等；
（6）其他：先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征等；
3. 胆汁排泄障碍：肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻；
（1）新生儿肝炎；
（2）先天性代谢缺陷病；
（3）Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症；
（4）胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿；
新生儿溶血病
1. 新生儿溶血病：母、子血型不合引起的同族免疫性溶血；以ABO血型不合最常见，其次Rh血型不合；
一、病因和发病机制
1. ABO溶血：
（1）主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型；
（2）母亲AB型或婴儿O型，则不发生溶血；
（40%～50%的ABO溶血病发生在第一胎；母子ABO血型不合中，仅1/5新生儿发生ABO 溶血病）
2. Rh溶血：RhD溶血病最常见，其次为RhE（D>E>C>c>e）；
（1）Rh溶血病一般不发生在第一胎；
（2）既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可发病；
（3）抗原性最强的RhD血型不合者，也仅有1/20发病；
二、临床表现
1. 症状轻重与溶血程度基本一致；
2. 多数ABO溶血病患儿除黄疸外，无其他明显异常；Rh溶血病症状较重，严重者甚至死胎；（1）黄疸：
①Rh溶血；生后24小时内出现黄疸并迅速加重；
②ABO溶血：生后第2～3天出现；
（2）贫血：重症Rh溶血，生后即可有严重贫血、胎儿水肿或伴有心力衰竭；
（3）肝脾大：
①Rh溶血：不同程度的肝脾增大；
②ABO溶血：不明显；
三、并发症★
1. 胆红素脑病：若血清未结合胆红素过高，则可透过血-脑屏障，使基底核等处的神经细胞黄染、坏死，发生胆红素脑病；生后4～7天出现症状，临床将其分为4期，MRI诊断：（1）警告期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐；约持续12～24小时；
（2）痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生）；约持续12～48小时；（3）恢复期：约持续2周；
（4）后遗症期：胆红素脑病四联症：手足徐动、眼球运动障碍（落日眼）、听觉障碍、牙釉质发育不良；
四、辅助检查
1. 检查母子血型；
2. 确定有无溶血：贫血（早期新生儿Hb＜145g/L）；Ret↑（>6％）；血涂片有核红细胞↑（>10/100WBC）；TBIL↑DBIL↑
3. 致敏红细胞和血型抗体测定；
（1）改良Coombs试验：新生儿溶血病的确诊试验；
（2）抗体释放试验：检测致敏红细胞的敏感试验，新生儿溶血病的确诊实验；
（3）游离抗体试验：有助于估计是否继续溶血或换血后的效果评价；
五、诊断
1. 产前诊断：
（1）ABO溶血病：孕妇血清中IgG抗A或抗B＞1：64；
（2）Rh溶血病：Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值，以后每2～4w检测一次，当抗体效价上升；
2. 生后诊断：新生儿娩出后黄疸出现早、且进行性加重，有母子血型不合，改良Coombs 试验或抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊；
六、鉴别诊断
1. 先天性肾病；
2. 新生儿贫血；
3. 生理性黄疽；
七、防治
1. 产前治疗：
（1）提前分娩：既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1：32或1：64以上，羊水胆红素增高，且羊水L/S＞2（胎肺成熟）；
（2）血浆置换：血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕妇；
（3）宫内输血：胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L，而肺尚未成熟者；
（4）苯巴比妥：预产期前1～2周口服苯巴比妥，诱导胎儿UDPGT↑；
2. 新生儿治疗：
（1）光照疗法★：
→指征
①血清TBIL>205μmol/L（12mg/dl
②已诊断新生儿溶血病，生后血清胆红素>85μmol/L（5mg/dl
③ELBW血清胆红素>85μmol/L（5mg/dl）；VLBW血清胆红素>103μmol/L（6mg/dl）
△注：
①波长425～475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果较
②光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露；照射时间以不超过4天为宜；
③副作用：发热、腹泻和皮疹，但多不严重，可继续光疗；
补充核黄素（光疗时每日3次，5mg/次；光疗后每日1次，连服3日）补充水和钙剂；
④青铜症：当血清结合胆红素>68μmol/L（4mg/dl），并且血清ALT和ALP↑时，光疗可使皮肤呈青铜色，此时应停止光疗，青铜症可自行消退；
（2）药物治疗：
①供给白蛋白；
②纠正代谢性酸中毒（5％碳酸氢钠）；
③肝酶诱导剂：苯巴比妥；尼可刹米；
④IVIG；
（3）换血疗法：
→指征：大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病；符合下列条件之一：
①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素>68μmol/L（4mg/dl），血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；
②生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L（0.7mg/dl）者；
③总胆红素已达到342μmol/L（20mg/dl）者；
④不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者；
⑤小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征；
→原则：
①Rh溶血病：Rh系统与母亲同型，ABO系统与患儿同型的血液，紧急或找不到血源时也可选用O型血；
②ABO溶血病：AB型血浆和O型红细胞的混合血，抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血；
3. 预防☆：RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72h内肌注抗D球蛋白300μg；新生儿感染性疾病
1. TORCH：Toxoplasma(弓形虫)＋Other（其他）＋RV（风疹病毒）＋CMV（巨细胞病毒）＋HSV（单纯疱疹病毒）；
2. 分类：
（1）出生前感染（宫内感染）；
（2）出生时感染；
（3）出生后感染（更常见）；
一、新生儿败血症：
是指病原体侵入新生儿血液循环，并在其中生长、繁殖、产生毒素并发生全身炎症性反应综合征；常见的病原体为细菌，也可为真菌、病毒或原虫等；
1. 病因和发病机制：
（1）病原菌：我国葡萄球菌最多见，其次为大肠杆菌等G－杆菌，发达国家B组溶血性链
球菌和李斯特菌；
（2）非特异性免疫功能：SIgA缺乏，易发生呼吸道和消化道感染；
（3）特异性免疫功能：IgG主要来自母体（胎龄愈小，IgG含量愈低）；IgM、IgA不能通过胎盘（对G－杆菌易感）；
2. 临床表现：
早发型&晚发型新生儿败血症的比较
3.早期症状、体征常不典型：
①一般表现：反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、体重不增等；
②黄疸：迅速加重、消退延迟或退而复现（有时是唯一表现）；
③肝脾大：出现较晚，一般为轻至中度大；
④出血倾向：严重时发生DIC；
⑤休克；
⑥其他：呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫；
⑦合并症：肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎；
4. 辅助检查
（1）外周血：WBC＜5×109/L或＞20×109/L、中性粒杆状核细胞所占比例≥0.20、出现中毒颗粒或空泡、PLT<100×109/L；
（2）病原学检查
①细菌培养：
1°血培养；
2°脑脊液、尿培养；
3°其他；
②病原菌抗原检测：
（3）急相蛋白：CRP、触珠蛋白（Hp）、α1-酸性糖蛋白（α1-AG）、α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）；（4）鲎试验：G-细菌感染；
5. 治疗：
（1）抗生素治疗
用药原则：
①早用药；
②静脉、联合给药；
③疗程足；
④注意药物毒副作用（氨基糖苷类耳毒性）；
（2）处理严重并发症：
①休克：输新鲜血浆或全血，应用多巴胺或多巴酚丁胺；
②纠正酸中毒和低氧血症；
③减轻脑水肿；
（3）清除感染灶；
（4）支持疗法；
（5）免疫疗法；
①IVIG；
②重症患儿可行交换输血；
③中性粒细胞明显减少→输粒细胞；
④血小板减低→输血小板；
新生儿寒冷损伤综合征
1. 新生儿寒冷损伤综合征：
简称新生儿冷伤，因多有皮肤硬肿，故又称新生儿硬肿症；系由于寒冷或（和）多种疾病所致，以低体温和皮肤硬肿为主要临床表现，重症可并发多器官功能衰竭；
2. 新生儿由于缺乏寒战反应，寒冷时主要靠棕色脂肪代偿产热，但其代偿能力有限；
3. 临床表现：
（1）一般情况：反应低下，不吃不哭不动，体重不增，体温不升（5不1低下）
（2）低体温；
（3）硬肿；
（4）肤色：潮红（早期）→苍白（晚期）；
（5）多器官功能受损；
4. 治疗：
（1）复温：
①冷伤早期：肛温＞30℃，TA-R≥0→至于中性温度的暖箱，6~12h恢复；；
②重症冷伤：肛温＜30℃，TA-R＜0→置于比肛温高1-2℃的暖箱（后根据体温调整），12~24h 恢复；
（2）补充热量、液体：补充充足的热量有助于复温和维持正常体温，能量从50kcal/kg开始，逐渐↑至100~120kcal/kg；液体从1ml/kkcal开始；
（3）控制感染；
（4）纠正器官功能紊乱；