神经肌肉病出诊专家库
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儿科“三基”试题 第三章 第十一节神经肌肉系统疾病
第三章第十一节神经肌肉系统疾病 (总分61,考试时间600分钟) 第三章儿内科基础知识与基础理论 第十一节神经肌肉系统疾病 一、名词解释 1. 癫及癫持续状态 2. 脑性瘫痪 3. Reye综合征 4. West综合征 5. Lennox-Gastaut综合征 6. 注意力缺陷多动症 二、填空题 1. 化脓性脑膜炎常见的致病菌包括_________ 、_________ 及_________ 。 2. 病毒性脑炎脑脊液检查多为：压力_________ ，外观_________ ，白细胞数_________ ，蛋白_________ ，糖_________ 。 3. 急性感染性多神经根炎呈_________ 瘫痪，脑脊液异常主要表现为_________ 。 4. 小儿癫按照发作类型分类主要包括_________ 和_________ 。 5. 婴儿痉挛症的发病年龄为_________ ，典型脑电图表现为_________ 。 6. 小儿急性偏瘫多由_________ 和_________ 所致。 7. 脑性瘫痪分为以下四型：_________ 、_________ 、_________ 、_________ 。 8. Reye综合征的病理改变特点是_________ 和_________ 。 9. 急性播散性脑脊髓膜炎是以中枢神经_________ 为特征的_________ 介导的自身免疫性疾病。 10. 抽动障碍主要包括_________ 和_________ 两型。治疗以_________ 和_________ 为主。 11. 重症肌无力是_________ 传递障碍所致的疾病，_________ 药物试验呈阳性。 三、选择题 1. 惊厥持续状态是指惊厥时间：() A. >10分钟 B. >20分钟 C. >30分钟 D. >40分钟 E. >60分钟 2. 控制惊厥持续状态首选：() A. 苯巴比妥 B. 副醛 C. 水合氯醛 D. 地西泮 E. 苯妥英钠 3. 急性感染性多神经根炎发生瘫痪的特点是：()
神经肌肉接头处的兴奋传递过程及其影响因素
神经肌肉接头处的兴奋传递过程及其影响的因素 （1）过程： 1.运动神经兴奋,动作电位传导到神经末梢，接头前膜去极化。 2.电压门控通道开放,钙离子进入轴突末梢,促进末梢释放递质乙酰胆碱至神经接头间隙. 3.乙酰胆碱与终板膜上的N2受体结合 4.终板膜上化学门控阳离子通道开放,对钠离子和钾离子通透性增加. 5.钠离子内流大于钾离子外流,终板膜去极化而产生终板电位 6.终板电位刺激肌膜产生动作电位 详细过程： A.接头前过程. a.乙酰胆碱的合成与贮存 这是神经-肌肉接头的兴奋传递的前提。乙酰胆碱在神经末梢中由胆碱和乙酰辅酶A在胆碱乙酰化酶的作用下合成的。乙酰辅酶A 主要来自神经末梢内的线粒体，胆碱则是靠膜上的特殊载体转运到神经末梢内的，其中50%是释放入接头间隙中的乙酰胆碱水解产物，被再摄取回来重复利用的。合成与摄取回来的乙酰胆碱，均以囊泡形式包装贮存，以备释放。 b.乙酰胆碱的释放
Ca2+内流是诱发乙酰胆碱释放的必要环节。当动作电位到达神经末梢时，接头前膜的去极化使电压门控Ca2+通道开放，大量Ca2+由胞外进入到突触前末梢内，这些Ca2+不仅是一种电荷携带者，可抵消神经末梢内的负电位，而且本身就是一种信使物质，可以触发囊泡中的乙酰胆碱以胞吐的形式释放到接头间隙中。一次动作电位引起的Ca2+内流，可导致200~300个囊泡几乎同步地完全释放出乙酰胆碱分子。由于每个囊泡中所含的乙酰胆碱分子数相等，约5000~10000个，故这种以囊泡为单位的倾囊释放，被称为量子释放。如果降低细胞外Ca2+ 浓度或用Mg2+阻断Ca2+ 内流，动作电位到达时并不能引起乙酰胆碱释放，说明Ca2+ 在前膜的兴奋和乙酰胆碱递质释放过程中起偶联和触发作用。这里Ca2+的进入量也决定囊泡释放的数量。 B.乙酰胆碱在接头间隙的扩散 乙酰胆碱在接头间隙后，经扩散与终板膜上的胆碱能受体特异性结合，触发接头后过程。 C.接头后过程 a.乙酰胆碱受体及终板电位 在终板膜上的N型乙酰胆碱受体，是集受体与通道为一体的一个蛋白大分子结构。当乙酰胆碱分子与受体结合后，使受体-通道分子通道开放，允许Na+、K+甚至少量的Ca2+通过。由于这几种离子在细胞内外分布特点，故主要是使Na+内流，少量K+外流，结果是终板
神经肌肉电刺激疗法(专业研究)
神经肌肉电刺激疗法 应用低频脉冲电流（调制型或非调制型）刺激运动神经或肌肉引起肌肉收缩，用以治疗疾病的方法，称为神经肌肉电刺激疗法(neuromuscular electrical stimtJlation，简称NMES)。一、正常肌肉电刺激疗法 所谓正常肌肉是指正常神经支配的肌肉，神经失用的肌肉及废用性萎缩的肌肉，应用NMES 可以锻炼和加强肌肉的力量，防治废用性肌萎缩，可以训练肌肉做功能性动作。 （一）方法原理 电刺激可以使神经纤维产生兴奋，且兴奋可传至所支配的肌肉，从而引起肌肉的收缩，有关这部分的电生理机制已在前面介绍，此处不再复述，对于正常神经支配的肌肉，电刺激所兴奋的是神经而非肌肉，当肌肉失神经支配时，电刺激才会直接兴奋肌肉，为更好地理解神经与肌肉的兴奋性，有必要先了解强度／时间曲线（itensity／time curve）。 能引起神经纤维或肌肉组织兴奋的最小电刺激称为阈刺激，它包括一定的电流强度及与之对应的最短刺激时间，在阈刺激的产生中，不同的电流强度需要不同的最短刺激时间，强度与时间之间存在着一定的关系，这种关系可用强度／时间曲线表示（图6-27）。 图6-27神经与肌肉的强度／时间曲线 虽然神经及肌肉的强度／时间曲线形态相似，但位置不同，这说明引起神经兴奋的阈刺激强度低，时间短，而引起肌肉兴奋的阈刺激强度高，时间长。换言之，神经比肌肉更容易兴奋，所以，对于正常神经支配的肌肉，电刺激首先兴奋神经，神经再将兴奋传至所支配的肌肉，引起肌肉收缩：对于失神经支配的肌肉，较强的电刺激直接兴奋肌肉引起收缩。 （二）物理特性 1．波形 虽然有多种波形可用于NMES，但常用的波形有两种：非对称性双向方波及对称性双向方波，它们的优点是：①可避免电极下电化学作用对皮肤的刺激；②电流强度快速升至峰值，可避免神经纤维的适应现象（见第l节）。 2．波宽 许多NMES刺激仪波宽定为0.2～0.4ms，研究表明0.3ms的波宽是最舒服的，波宽小于0.1ms，需要较强的电流强度方能引起肌肉收缩，而高强度的电流会兴奋细纤维神经，引起痛觉的传入，
神经肌肉接头
神经病学专业试题 简答题 第二章神经系统的解剖、生理及损害的定位诊断 1. 动眼神经麻痹的临床表现。 2. 一个半综合征（One and ahalf syndrome）。（临床五年、长学制） 3. 霍纳综合征（Horer syndrome）。 4. 艾迪综合征（Adie syndrome）。 5. 中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别。 6. 不同部位面神经病变的临床特点。（临床五年、长学制） 7. 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别。 8. 上、下运动神经元瘫痪的鉴别。 9. 小脑性共济失调与感觉性共济失调的鉴别。（临床五年、长学制） 10. 脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）。 11. Foster-Kennedy syndrome。（临床五年、长学制） 12. 运动性失语的临床表现及定位。 13. 感觉性失语的临床表现及定位。 14. 古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）。（临床五年、长学制） 15. 内囊完全损害的临床表现。 16. 丘脑病变临床表现。（临床五年、长学制） 17. 延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）。 18. 桥脑腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）。 19. 大脑脚综合征（Weber syndrome）。 20. 闭锁综合征（Locked-in syndrome）。（临床五年、长学制） 第六章周围神经病 1. 三叉神经痛临床表现。 2. 特发性面神经麻痹的临床表现。 3. 亨特综合征（Hunts syndrome）。（临床五年、长学制）
4. 多发性神经病病因、临床表现。（临床五年、长学制） 5. 吉兰-巴雷综合征的临床表现。（临床五年、长学制） 6. 吉兰-巴雷综合征的诊断及鉴别诊断。 第七章脊髓疾病 1. 颈膨大和腰膨大损害的临床特点。（临床五年、长学制） 2. 急性脊髓炎临床表现。 第八章脑血管疾病 1. 简述大脑动脉环（Willis 环）。（临床五年、长学制） 2. 简述脑血管病的危险因素。 3. 颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的临床表现。 4. 椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作的临床表现。 5. 短暂性脑缺血发作诊断要点。 6. 缺血半暗带。（长学制） 7. 大脑中动脉血栓形成的临床表现。 8. 基底动脉尖综合征（TOBS）。（临床五年、长学制） 9. 简述急性脑梗死头颅CT特点。 10. 急性脑梗死溶栓适应症。（临床五年、长学制） 11. 简述脑栓塞的病因。 12. 腔隙性脑梗死的临床表现。（临床五年、长学制） 13. 分水岭脑梗死的临床分型常见类型。（临床五年、长学制） 14. 简述壳核出血的临床表现。 15. 简述丘脑出血的临床表现。（临床五年、长学制） 16. 简述脑干、小脑出血的临床表现。（临床五年、长学制） 17. 简述蛛网膜下腔出血的常见病因、临床表现。（临床五年、长学制） 18. 海绵窦血栓形成的临床表现。（临床五年、长学制） 19. 上矢状窦血栓形成的临床表现。（临床五年、长学制） 20. 锁骨下动脉盗血综合征。（临床五年、长学制）
神经肌肉系统疾病-1
神经肌肉系统疾病-1 (总分：47.00，做题时间：90分钟) 一、 以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 (总题数：29，分数：29.00) 1.癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗( ) ?A．氯硝西泮 ?B．苯巴比妥 ?C．苯妥英钠 ?D．卡马西平 ?E．丙戊酸钠 （分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析：[解析] 癫痫治疗选药与其发作类型有关，失神发作首选丙戊酸钠，次选氯硝西泮，其余三种药物无效。 2.下列哪种病变时，脑脊液不可能呈黄色( ) ?A．颅内肿瘤 ?B．椎管肿瘤 ?C．中毒性脑病 ?D．新生儿溶血症 ?E．蛛网膜下隙出血 （分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析：[解析] 中毒性脑病是指某些急性感染过程中，可能由于病原体毒素、机体过敏反应、脑缺血缺氧、脑水肿等引起的脑病，发生在原发病极期，伴急性意识障碍、惊厥、昏迷，腰穿检查示脑脊液压力增高，而脑脊液中蛋白和细胞数多正常，脑脊液外观不呈黄色。 3.化脓性脑膜炎合并硬膜下积液时，治疗应首选( )
?A．换用抗生素种类 ?B．加大抗生素剂量 ?C．鞘内注射抗生素 ?D．硬膜下穿刺排液 ?E．外科手术治疗 （分数：1.00） A. B. C. D. √ E. 解析： 4.小婴儿化脓性脑膜炎，最应注意的体征是( ) ?A．前囟隆起 ?B．颈抵抗 ?C．布氏征 ?D．克氏征 ?E．巴氏征 （分数：1.00） A. √ B. C. D. E. 解析： 5.化脓性脑膜炎和病毒性脑膜炎在脑脊液检查中有根本性区别的项目是( ) ?A．脑脊液压力 ?B．脑脊液透明度 ?C．脑脊液细胞数 ?D．蛋白增高程度 ?E．氯化物定量 （分数：1.00） A. B.
神经肌肉电刺激疗法
神经肌肉电刺激疗法（简称NMES）是应用低频脉冲电流刺激肌肉使其收缩，以恢复其运动功能的方法。NMES的临床应用已有100多年的历史，近年来在神经肌肉骨骼疾病的康复中NMES的应用显著增加。 一、物理特性 （一）波型 常见NMES的波型有两种：不对称双相方波和对称双相方波。前者有阴阳极之分，一般用阴极作主极，用于小肌肉、肌束的刺激。后者没有极性，用于大肌肉和肌群的刺激，McNeal和BaKer（1988）认为在同样的电流强度下，对称双相方波引起的肌收缩力比单相方波大20~25%。 失神经支配肌肉的NMES一般用指数波（三角波）。 （二）脉冲宽度 许多袖珍NMES仪的波宽固定于0.2~0.4ms之间。而大型NMES 仪的波宽在0.05~100ms可调。对于正常神经支配的肌肉（包括上运动神经无麻痹的肌肉），Bowman等（1985）认为波宽0.3ms的电流比0.05ms或1ms的电流更舒适，不易引起疼痛。 （三）频率 NMES所用的频率常在100Hz以下。临床应用时常需要使肌肉达到完全强直收缩。对正常肌肉，频率30Hz以上。对失神经支配的肌肉，引起强直收缩所需的频率降低。频率越高，神经越易疲劳。（四）占空系数和通断比
通断比在1:1~1:1.5之间。要注意通断比和频率的共同影响：30Hz、1:3的电流与50Hz、1:7的电流所引起的肌收缩力无统计学差异。病情越严重，所需的占空系数和频率就越低。 （五）上升时间 失神经支配肌肉的NMES采用指数波，其上升时间在数十毫秒至500毫秒之间。 二、生理作用和治疗作用 (一）肌肉受刺激后的生理学变化 大量的动物实验和人体实验证明（Salmons、Hudlicka、Erisksson 等）肌肉受电刺激收缩后，肌纤维增粗、肌肉的体积和重量增加、肌肉内毛细血管变丰富、琥珀酸脱氢酶（SDH）和三磷酸腺苷酶（ATPase）等有氧代谢酶增多并活跃、慢肌纤维增多、并出现快肌纤维向慢肌纤维特征转变的现象。 （二）治疗作用 1982年，美国FDA正式宣布NMES用于下列三种情况是安全、有效的： 1. 治疗废用性肌肉萎缩； 2. 增加和维持关节活动度（ROM）； 3. 肌肉再学习和易化作用。 此外，NMES还有生理治疗作用： 4. 减轻肌肉痉挛； 5. 促进失神经支配肌肉的恢复；
神经肌肉疾病的临床诊断思路
思路与方法 神经肌肉疾病的临床诊断思路 Thinking of Clinical Diagnosis on N euromuscular Disorder 杨晓军1,邝卫红2 (1.广州中医药大学第一附属医院,广东 广州 510407; 2.广州中医药大学,广东 广州 510407) [摘要] 从临床检查的角度阐述了神经肌肉疾病的临床诊断思路,如定位诊断、肌电图、病理切片、生化检查、基因检测等,为临床诊断提供参考。 [关键词] 神经肌肉疾病;临床诊断;思路 [Abstract] The article expounded the thinking of clinical diagnosis on neuromuscular disorder from the clinical check,such as the position diagnosis,electromyography,pathological section,biochemical check,gene detect,which provide reference for the clini2 cal diagnosis. [K ey words] Neuromuscular disorder;Clinical diagnosis;Thinking [中图分类号]R741 [文献标识码]A [文章编号]1007-547(2004)07-060-04 神经肌肉疾病包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源性肌病指下运动神经元病变,如脊髓前角细胞、神经根和周围神经病损,下运动神经元病变可为炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性、压迫的代谢障碍等引起的病变。肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化所引起的多类疾病,而非神经系统内的病变。虽然病变累及部位与性质不同,但均可导致不同程度的运动功能障碍,甚至造成严重残疾。由于本病的诊断依赖于临床、电生理、病理、生化、分子生物学等多种技术,故诊断难度较大。 无论何种原因引起的肌肉疾病,其临床表现不外乎肌无力、肌强直、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等,而某些神经源性疾病中,也可出现上述相似的症状,导致诊断发生困难。因此,鉴别神经源性肌病和肌源性肌病,具有重要的临床意义。为提高神经肌肉疾病的诊治水平,现从临床检查的角度来探讨神经肌肉疾病的临床诊断思路。 1 定位诊断 肌肉组织不属于神经系统,是机体在中枢神经系统调节下,适应和改造客观世界不可缺少的效应器官之一,但是,每一肌肉的收缩,又是直接通过运动神经的支配而进行的。因此,可以通过神经系统疾病定位诊断来鉴别是否为下运动神经元疾病,以此来鉴别神经源性肌病和肌源性肌病。 定位诊断就是利用患者现有的症状、体征和辅助检查结果,推断或假设患者的病变部位;然后,根据医学专业知识讨论假设的病变部位的性质和应该出现的临床表现;最后,将应该出现的临床表现与患者现有的临床表现相比较,如果两者相一致,则初步诊断成立;如果不一致,则可进一步搜集资料或推翻假设。此法的特点是:(1)使抽象的概念具体化,有利于临床诊断思维的建立;(2)较易取得有关辅助检查来验证所提出的假设或初步诊断。 进行定位诊断时应注意以下几点:(1)病史中所提供的首发症状往往提示病变的始发部位,对定性也有帮助;(2)定位时要注意首先明确病变为单一病灶、多病灶或弥漫性病变。局灶性病变仅累及神经系统的一个局限部位,如桡神经麻痹、急性脊髓炎等。多发性病变累及神经系统两个以上的部位,如多发性硬化症、视神经脊髓炎等。弥漫性病变通常指对称地侵犯两侧周围神经或脑的病变,如急性炎
肌肉病考题
肌肉疾病考题 一、单选题 1．重症肌无力属哪种疾病（ D ） A．神经本身病变的疾病 B．遗传性疾病 C．炎症性疾病 D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病 E．肌肉本身病变的疾病 2．重症肌无力的主要病理生理机制是（ D ）A．乙酰胆碱释放量增多 B．乙酰胆碱释放量减少 C．乙酰胆碱受体数目增多 D．乙酰胆碱受体数目减少 E．乙酰胆碱抗体数目减少 3．重症肌无力最常受累的肌肉是（ B ）A．四肢肌 B．眼外肌 C．咽喉肌 D．咀嚼肌 E．面肌 4．重症肌无力常与哪种病合并存在（ D ）A．小细胞肺癌 B．甲状腺功能亢进 C．多发性肌炎
D．胸腺肥大或胸腺瘤 E．系统性红斑狼疮 5．有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（ C ） A．瞳孔散大，光反射消失 B．调节反射消失 C．眼球向内、上、下运动受限，复视 D．眼球震颤 E．角结膜反射消失 6．关于重症肌无力下述哪项是错误的（ E ） A．临床特征为活动后加重．休息后减轻 C．是一种获得性自身免疫性疾病 D．抗胆碱酯酶药物治疗有效 E．腾喜龙试验阴性 7．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移，可能的诊断是（ C ） A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B．脊髓出血 C．低钾型周期性瘫痪 D．急性脊髓炎 E．癔病性瘫痪 8．关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（ D ） A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱 B．咽喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵 C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失 D．血沉大多不快，血清CPK无明显增高
儿童神经肌肉系统疾病
第八章神经肌肉系统疾病 急性感染性多发性神经根炎 急性感染性多发性神经根炎又称格林—巴利综合征，是感染引起的自身免疫性疾病，为周围神经急性脱髓鞘疾病。临床特点为进行性、对称性肢体迟缓性瘫痪。存活者极少有后遗症，少数病例可有复发。 诊断要点 一、病史： （一）起病前数日或数周多有上呼吸道和消化道感染史。 （二）急性起病，早期可有肢体及颈背部酸痛、麻木。出现四肢对称性、进行性、弛缓性瘫痪、多自下肢开始发展到上肢。少数也可始自上肢。症状常在1周左右达到高峰。 二、检查： （一）常伴有双侧或单侧运动性脑神经受损的症状，最常受累的是面神经，其次为舌咽、迷走及动眼神经等，出现周围性面瘫、真性球麻痹和眼肌麻痹等。 （二）严重病例有肋间肌、膈肌麻痹时可致呼吸困难、累及心肌时可有心率加快、心律紊乱。 （三）多有对称性末梢型或合并节段型感觉障碍。发病第2—3周脑脊液检查多呈蛋白——细胞分离现象，即蛋白含量增高，但细胞数正常，肌电图检查急性期显示运动单位减少，末端潜伏期延长；晚期则多相电位增多。运动及感觉神经传导速度减慢。 治疗原则 一、使用免疫抑制剂，主要是使用皮质类固醇，强的松1——2mg/kg/日。重者静点氢化可的松8—10mg/kg/日。病情好转后逐渐减量，一般疗程为一个月左右。（亦有人不主张使用激素，故可不用） 二、严重病例可静脉注射人血丙种球蛋白，300—400mg/kg/d。连用4—5天，有条件可行血浆置换疗法。 三、有感染症状者使用有效的抗生素。 四、使用神经营养剂：ATP、辅酶A、B族维生素、乙酰谷酰胺、胞磷胆碱、维生素E等，酌情选用。 五、被动和主动活动肢体，并配合针灸、按摩及理疗，以防止肢体畸形，促进功能恢复。 六、有呼吸麻痹者要保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，必要时进行气管插
神经病精品科—神经病学神经肌肉接头疾病试题以及答案
1.重症肌无力最常受累的肌肉是： A. 四肢肌 B. 眼外肌 C. 咽喉肌 D. 咀嚼肌 E. 呼吸肌 2. 重症肌无力常合并以下哪种疾病？ A. 小细胞肺癌 B. 甲状腺功能亢进 C. 多发性肌炎 D. 胸腺增生或胸腺瘤 E. 系统性红斑狠疮 3. 重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是： A. 瞳孔散大，光反射消失 B. 调节反射消失 C. 眼球向内、上、下运动受限和出现复视 D. 眼球震颤 E. 角膜反射消失 4. 重症肌无力的下列哪项表述是错误的 A. 是一种获得性自身免疫性疾病 B. 以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征 C. 症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻 D. 抗胆碱酯酶药物治疗有效 E. 腾喜龙实验阴性 1. 何谓运动单位？ 2. 何谓突触及其结构？ 3. 何谓神经-肌肉接头疾病？ 4. 何谓重症肌无办（MG）？ 5. MG的主要临床特征？ 6. MG常合并哪些疾病？ 7. 何谓重症肌无力危象及诱因？ 8. MG病最常见的死亡原因？ 9. 何谓疲劳试验？ 10. 新斯的明试验及判定？ 11. 腾喜龙（tensilon）试验及判定？
12. MG的病因治疗包括哪些？ 13. 危象包括哪几种，病因及如何鉴别？ 14. 何谓Lambert-Eaton综合征？ 15. Lambertr-Eaton综合征的临床特点？ 1. 试述重症肌无力的概念及临床特征？、 2. 试述重症肌无力的临床表现？ 3. 重症肌无力的Osserman分型？ 4. 哪些辅助检查有助于确诊MG？ 5. 重症肌无力如何诊断？ 6. Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？ 7. 试述重症肌无力的治疗？ 8. 重症肌无力危象有几种，如何处理？ 1-4 BDCE 1. 何谓运动单位？ 运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。 2. 何谓突触及其结构？ 突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜（神经末梢）、突触间隙和突触后膜（肌膜）组成。 3. 何谓神经-肌肉接头疾病？ 神经-肌肉接头（NMJ）疾病是指一组NMJ处传递功能障碍性疾病。 4. 何谓重症肌无办（MG）？ 是神经-肌肉接头（NMJ）传递障碍的自身免疫病，由乙酰胆碱受体抗体（AChR- Ab）介导、细胞免疫依赖和补体参与，病变主要累及NMJ突触后膜乙酰胆碱受体。 5. MG的主要临床特征？ 部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻，晨轻暮重。 6. MG常合并哪些疾病？ 合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 7. 何谓重症肌无力危象及诱因？ 患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能。肺感染、手术（如胸腺切除）可诱发，情绪波动和系统性疾病可加重症状。 8. MG病最常见的死亡原因？
儿内科(医学高级)：十神经肌肉系统疾病考考试.doc
儿内科(医学高级)：十神经肌肉系统疾病考考试 考试时间：120分钟 考试总分：100分 遵守考场纪律，维护知识尊严，杜绝违纪行为，确保考试结果公正。 1、填空题 化脑常见的致病菌有___________________、___________________及___________________。新生儿及小婴儿化脑常见的致病菌有___________________和___________________。 本题答案： 2、判断题 小婴幼儿化脑，最应注意的体征是巴氏征。( ) 本题答案： 3、判断题 肌张力低下型脑瘫患儿肢体松软，腱反射消失。( ) 本题答案： 4、多项选择题 需与急性感染性多神经根炎鉴别的疾病有( )A ．脊髓灰质炎 B ．急性脊髓炎 C ．脊髓肿瘤 D ．急性脑干炎 E ．肠道病毒感染所致的急性弛缓性瘫痪 本题答案： 5、单项选择题 癫痫持续状态时首选哪种药物是( )A ．氯丙嗪 B ．10%水合氯醛 姓名：________________ 班级：________________ 学号：________________ --------------------密----------------------------------封 ----------------------------------------------线----------------------
C．地西泮 D．苯妥英钠 E．苯巴比妥钠 本题答案： 6、单项选择题 女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。 1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清，头颅CT检查正常。治疗药物首选的是( )A．地西泮口服 B．乙琥胺糖浆口服 C．丙戊酸钠口服 D．乙酰唑胺口服 E．氯丙嗪口服 本题答案： 7、判断题 癫痫持续状态首选地西泮止惊。( ) 本题答案： 8、判断题 金黄色葡萄球菌脑膜炎选用青霉素抗炎为主。( ) 本题答案： 9、填空题 引起化脑的肠道革兰氏阴性杆菌以___________________最多见。 本题答案： 10、单项选择题 13岁男孩，诊断为复杂部分性癫痫，经卡马西平治疗后，已1年半未发作。下一步应该( )A．行血药浓度测定 B．重复脑电图检查 C．按原量继续服卡马西平 D．该药可以逐渐减量 E．停服卡马西平
神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展
中国康复理论与实践2018年9月第24卷第9期Chin J Rehabil Theory Pract,Sep.,2018,Vol.24,No.9https://www.360docs.net/doc/7d4457881.html, DOI :10.3969/j.issn.1006-9771.2018.09.010·综述· 神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展陈土容，黄美欢，曹建国 深圳市儿童医院康复科，广东深圳市518038 通讯作者：曹建国。E-mail:caojgsz@https://www.360docs.net/doc/7d4457881.html, 基金项目：深圳市残疾人综合服务应用研究(No.JB2017-16-3) 摘要 神经肌肉病(NMD)是一组以运动功能障碍为主要临床特征的遗传性和获得性疾病。尚无统一的标准化运动 功能评估工具。在应用较广泛的评估工具中，运动功能测试适用于所有NMD ，北极星移动评估量表和上肢功能 测试适用于杜氏肌营养不良症，汉默史密斯功能运动量表、费城儿童医院神经肌肉疾病评估量表和上肢模块测 试适用于脊髓性肌萎缩症。 关键词神经肌肉病；运动功能；评估；综述 Advance of Motor Function Measurements Applied in Neuromuscular Diseases (review) CHEN Tu-rong,HUANG Mei-huan,CAO Jian-guo Department of Rehabilitation,Children's Hospital of Shenzhen,Shenzhen,Guangdong 518038,China Correspondence to CAO Jian-guo.E-mail:caojgsz@https://www.360docs.net/doc/7d4457881.html, Supported by Research on Shenzhen Comprehensive Services Application for the Disabled (No.JB2017-16-3) Abstract Neuromuscular disease (NMD)is a group of hereditary or acquired myopathy typically manifested as motor dysfunc- tion.There is still no consensus in the standardized tools for evaluation of motor function.Among the tools widely used, Motor Function Measure can be used in all kinds of NMD,while North Star Ambulatory Assessment and Performance of the Upper Limb can be for Duchenne muscular dystrophy,and Hammersmith Functional Motor Scale,the Children's Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders and Upper Limb Module for spinal muscular atrophy. Key words :neuromuscular disease;motor function;evaluation;review [中图分类号]R746[文献标识码]A [文章编号]1006-9771(2018)09-1043-05 [本文著录格式]陈土容，黄美欢，曹建国.神经肌肉病运动功能评估量表的应用进展[J].中国康复理论与实践,2018,24(9):1043-1047. CITED AS :Chen TR,Huang MH,Cao JG.Advance of motor function measurements applied in neuromuscular diseas- es (review)[J].Chin J Rehabil Theory Pract,2018,24(9):1043-1047. 神经肌肉病(neuromuscular disease,NMD)是一组以运动功 能障碍为主要临床特征的遗传性和获得性疾病，总体发病率约 为1/3500[1-2]。NMD 病变一般发生在运动神经元、周围神经、 神经肌肉接头和骨骼肌等部位，肌肉活检结果通常为肌营养不 良或神经源性肌萎缩[2-3]。此类疾病常导致进行性肌无力和肌萎缩，导致严重肢体功能障碍，降低生活质量。运动功能障碍是NMD 的核心症状，标准化的运动功能评估工具可为临床决策提供可靠且客观的数据。但由于NMD 涉及的年龄范围较广，不同发病年龄病情严重程度不同，目前国际上尚未形成统一的评估标准。肌力、关节活动度、6分钟步 行试验(6-minute Walk Test,6MWT)、从仰卧位站起计时测试、 四阶梯试验和10米步行/跑步测试等评估指标内容比较单一，无法综合评估NMD 患者整体运动功能情况[4-5]。国际上常用的NMD 运动功能评估量表主要有神经肌肉病的运动功能测试(Motor Function Measure,MFM)、北极星移动评估量表(North Star Ambulatory Assessment,NSAA)、汉默史密 斯功能运动量表(Hammersmith Functional Motor Scale, HFMS)、费城儿童医院神经肌肉疾病评估量表(Children's Hos- pital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders, CHOP INTEND)、上肢功能测试(Performance of Upper Limb, PUL)和上肢模块测试(Upper Limb Module,ULM)。作者简介：陈土容(1993-)，女，汉族，广东湛江市人，治疗师，主要从事儿童康复。通讯作者：曹建国(1965-)，男，汉族，山西长子县人，硕士，主任医师，主要研究方向：儿童康复。 --1043
临床三基训练妇产科及儿科小儿内科学神经与肌肉系统疾病
临床三基训练妇产科及儿科小儿内科学神经与肌肉系统疾病 (总分：30.00，做题时间：60分钟) 一、(一)选择题 (总题数：7，分数：7.00) 1.关于神经系统发育的说法，下述哪一项错误 （分数：1.00） A.出生时神经细胞的数目已与成人相同 B.3岁时神经细胞已基本分化完成 C.神经纤维4岁时完成髓鞘化 D.大脑皮质的发育较丘脑发育晚 E.1岁儿童Babinski征阳性一般属病理现象√ 解析： 2.对于新生儿化脓性脑膜炎，下述哪一项临床表现不常见 （分数：1.00） A.发热或体温不升 B.吐奶、拒食 C.眨眼、凝视、呼吸不规则 D.前囟饱满、颅缝增宽 E.脑膜刺激征明显√ 解析： 3.儿童化脓性脑膜炎并发症应除外 （分数：1.00） A.脑性低钠综合征 B.脑室管膜炎 C.脑积水 D.脑室内出血√ E.硬脑膜下积液 解析： 4.瑞氏综合征脑脊液的检查特点为 （分数：1.00） A.细胞数增加 B.压力升高√ C.氯化物降低 D.蛋白增高 E.糖降低 解析： 5.2岁半男性患儿，流涕、咳嗽伴发热半天，就诊途中抽搐一次，持续约1—2分钟自行缓解。查体：体温39℃，意识清，咽充血，颈部无抵抗，克氏征、布氏征阴性。患儿最可能的诊断及进一步检查分别为 （分数：1.00） A.颅内感染，腰穿检查 B.中毒性脑病，做血培养 C.Reye综合征，查肝功能和腰穿 D.癫痫发作，即刻预约脑电图检查 E.上呼吸道感染、热性惊厥，必要时1周后查脑电图√ 解析： 6.生后2周的足月新生儿，近3天鼻塞、拒食、吐奶、易激惹，并时有眨眼、屏气、四肢划船样动作，其出生时无产伤、窒息史，体检：体温36℃、面色灰暗、眼神呆滞、前囟紧张、颈强阴性，其诊断最可能是（分数：1.00）
神经精神系统疾病(一)-2
神经精神系统疾病(一)-2 (总分：50.00，做题时间：90分钟) 一、A型题(总题数：50，分数：50.00) 1.症见头晕目眩，头摇肢颤，手不能持物，胸闷泛恶，躁扰不宁，口干苦，舌红，苔黄腻，脉沉滑。治疗选方宜 ?A．补中益气汤 ?B．半夏白术天麻汤 ?C．滋生育阳汤 ?D．龟鹿二仙丹 ?E．导痰汤 （分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析： 2.患者发热数日，热退后突然出现下肢软弱无力，行走不便，伴咽干，口渴，呛咳阵阵，尿黄便于，舌红少津，脉细数。此属 ?A．痿证(湿热浸淫) ?B．痿证(肺热津伤) ?C．痿证(脾胃亏虚) ?D．痿证(肝肾亏损) ?E．痿证(阴虚血瘀) （分数：1.00） A. B. √ C. D. E. 解析： 3.失眠的原因，下列应除外哪项 ?A．心胆气虚 ?B．心脾两虚 ?C．阴虚火旺
?D．痰热内扰 ?E．肺火炽盛 （分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析： 4.面风痛胃火上攻型，选方宜 ?A．养胃汤 ?B．清胃散 ?C．芎芷石膏汤 ?D．川芎茶调散 ?E．龙胆泻肝汤 （分数：1.00） A. B. √ C. D. E. 解析： 5.颤证的根本在于 ?A．五志过极 ?B．血瘀 ?C．精气血不足 ?D．痰热 ?E．气滞 （分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析：
6.热盛动风致痉的治法为 ?A．泄热存阴，增液柔筋 ?B．清热透络，镇痉止抽 ?C．清热祛湿，通络和营 ?D．滋阴潜阳，熄风止痉 ?E．清热解毒，凉肝熄风 （分数：1.00） A. B. √ C. D. E. 解析： 7.老年性痴呆大多属于 ?A．重型痴呆 ?B．轻型痴呆 ?C．中型痴呆 ?D．中重型痴呆 ?E．轻中型痴呆 （分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析： 8.参苓白术散用于治疗哪型痿证 ?A．肺热津伤 ?B．湿热浸淫 ?C．脾胃亏虚 ?D．肝肾亏损 ?E．阴阳俱虚 （分数：1.00）
三基培训考试儿科学神经肌肉系统疾病
三基培训考试儿科学神经肌肉系统疾病 (总分：61.00，做题时间：60分钟) 一、 第三章儿内科基础知识与基础理论 (总题数：1，分数：0.00) 二、名词解释(总题数：6，分数：6.00) 1.癫及癫持续状态 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(癫及癫持续状态：为一过性的脑功能异常，脑细胞群阵发性、反复性的异常放电导致各种类型的反复发作。一次癫发作持续30分钟以上，或连续频繁发作30分钟以上、发作间期意识不能恢复的情况为癫持续状态。) 解析： 2.脑性瘫痪 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(脑性瘫痪：发生在小儿早期的非阵发性、非进行性的中枢性随意肌功能障碍。多由于出生前、出生时和生后一段时间内脑损伤所致。) 解析： 3.Reye综合征 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(Reye综合征：以急性脑病合并肝脂肪变性为特点的综合征，临床表现主要包括呕吐、进行性意识障碍、惊厥、肝脏肿大等。) 解析： 4.West综合征 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(West综合征：小儿癫综合征的一种特殊类型，1岁以内发病，特点为反复点头痉挛样发作，精神运动发育迟滞，脑电图高峰节律紊乱。) 解析： 5.Lennox-Gastaut综合征 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(Lennox-Gastaut综合征：小儿癫综合征的一种特殊类型，2~5岁发病，表现为频繁的、形式多样的癫发作，脑电图多见慢棘慢波，智力发育落后。) 解析： 6.注意力缺陷多动症 （分数：1.00） __________________________________________________________________________________________ 正确答案：(注意力缺陷多动症：以多动、注意力不集中为特点的儿童心理行为障碍。) 解析： 三、填空题(总题数：11，分数：11.00) 7.化脓性脑膜炎常见的致病菌包括 1 、 2 及 3 。 （分数：1.00）
神经肌肉系统疾病-3
神经肌肉系统疾病-3 (总分：32.50，做题时间：90分钟) 一、(总题数：9，分数：12.50) ?A．晕厥 ?B．屏气发作 ?C．癔病性发作 ?D．习惯性阴部擦腿 ?E．多发性抽动 （分数：1.00） (1).女孩，4岁。生后8个月开始出现发作性面部涨红，大汗淋漓，表情紧张，双大腿夹紧，且上下摩擦外阴部，无意识障碍。脑电图检查阴性，其诊断最大可能是上述哪项( )（分数：0.50） A. B. C. D. √ E. 解析： (2).女孩，11岁，上午8时升旗时突然昏倒，意识丧失2～3分钟，不伴肢体抽动，EEG及。EKG正常。其诊断最大可能是上述哪项( )（分数：0.50） A. √ B. C. D. E. 解析： ?A．痉挛(偏瘫)型 ?B．痉挛(双瘫)型 ?C．痉挛(四肢瘫)型 ?D．手足徐动型 ?E．震颤型 （分数：1.50） (1).男孩，2岁2个月。胎儿宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息，出生体重为3.5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，2岁尚不会独走，扶走时双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地，双手活动自如，膝腱反射亢进。其脑瘫类型是( )（分数：0.50） A. B. √ C. D.
E. 解析： (2).女孩，3岁半。出生时有深黄疸，经抢救后好转。现讲话语句含糊，声调异常，安静时手足抖动明显，智力正常。膝腱反射不亢进，巴氏征阴性。其类型是( )（分数：0.50） A. B. C. D. √ E. 解析： (3).患儿6岁。出生时有颅内出血，现四肢运动障碍明显，张力增高，屈膝、屈肘时常有屈曲性挛缩，膝腱反射亢进，巴氏征阳性。其类型是( )（分数：0.50） A. B. C. √ D. E. 解析： ?A．白细胞数5×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.4g/L，糖3.2mmol/L ?B．白细胞数50×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.6g/L，糖1.5mmol/L ?C．白细胞数1800×106/L，中性粒细胞为主，蛋白0.8g/L，糖1.8mmol/L ?D．白细胞数50×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.8g/L，糖3.5mmol/L ?E．白细胞数5×106/L，淋巴细胞为主，蛋白0.3g/L，糖2.5mmol/L （分数：1.50） (1).化脓性脑膜炎的脑脊液改变( )（分数：0.50） A. B. C. √ D. E. 解析： (2).中毒性脑病的脑脊液改变( )（分数：0.50） A. √ B. C. D. E. 解析： (3).结核性脑膜炎的脑脊液改变( )（分数：0.50） A. B. √ C. D. E. 解析：
神经肌肉接头处的兴奋传递过程及其影响因素
神经肌肉接头处的兴奋传递过程及其影响的因素(1)过程: 1、运动神经兴奋,动作电位传导到神经末梢,接头前膜去极化。 2、电压门控通道开放,钙离子进入轴突末梢,促进末梢释放递质乙酰胆碱至神经接头间隙、 3、乙酰胆碱与终板膜上的N2受体结合 4、终板膜上化学门控阳离子通道开放,对钠离子与钾离子通透性增加、 5、钠离子内流大于钾离子外流,终板膜去极化而产生终板电位 6、终板电位刺激肌膜产生动作电位 详细过程: A、接头前过程、 a、乙酰胆碱的合成与贮存 这就是神经-肌肉接头的兴奋传递的前提。乙酰胆碱在神经末梢中由胆碱与乙酰辅酶A在胆碱乙酰化酶的作用下合成的。乙酰辅酶A主要来自神经末梢内的线粒体,胆碱则就是靠膜上的特殊载体转运到神经末梢内的,其中50%就是释放入接头间隙中的乙酰胆碱水解产物,被再摄取回来重复利用的。合成与摄取回来的乙酰胆碱,均以囊泡形式包装贮存,以备释放。 b、乙酰胆碱的释放 Ca2+内流就是诱发乙酰胆碱释放的必要环节。当动作电位到达神经末梢时,接头前膜的去极化使电压门控Ca2+通道开放,大量Ca2+
由胞外进入到突触前末梢内,这些Ca2+不仅就是一种电荷携带者,可抵消神经末梢内的负电位,而且本身就就是一种信使物质,可以触发囊泡中的乙酰胆碱以胞吐的形式释放到接头间隙中。一次动作电位引起的Ca2+内流,可导致200~300个囊泡几乎同步地完全释放出乙酰胆碱分子。由于每个囊泡中所含的乙酰胆碱分子数相等,约5000~10000个,故这种以囊泡为单位的倾囊释放,被称为量子释放。如果降低细胞外Ca2+ 浓度或用Mg2+阻断Ca2+ 内流,动作电位到达时并不能引起乙酰胆碱释放,说明Ca2+ 在前膜的兴奋与乙酰胆碱递质释放过程中起偶联与触发作用。这里Ca2+的进入量也决定囊泡释放的数量。B、乙酰胆碱在接头间隙的扩散 乙酰胆碱在接头间隙后,经扩散与终板膜上的胆碱能受体特异性结合,触发接头后过程。 C、接头后过程 a、乙酰胆碱受体及终板电位 在终板膜上的N型乙酰胆碱受体,就是集受体与通道为一体的一个蛋白大分子结构。当乙酰胆碱分子与受体结合后,使受体-通道分子通道开放,允许Na+、K+甚至少量的Ca2+通过。由于这几种离子在细胞内外分布特点,故主要就是使Na+内流,少量K+外流,结果就是终板膜原有静息电位负值减少,向零电位靠近即出现终板膜的去极化,终板膜这种去极化电位为终板电位。一次动作电位所引起到200~300个囊泡释放的乙酰胆碱,足以在终板膜上产生约60mV、持续1~2ms的终板电位。而每一个囊泡释放的乙酰胆碱所引起的终板膜0、1~1mV的