2015WHO 胸腺肿瘤分类
2015WHO 胸腺肿瘤分类
2015-09-09 21:30来源：丁香园作者：月下荷花
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德国的 Marx 医师在 J Thorac Oncol 杂志上发文对第四版 WHO 胸腺肿瘤分类进行总结，不但对所有新的肿瘤分类和变体进行了描述，而且强调了第四版分类与第三版分类的主要区别所在，对理解 2015WHO 胸腺肿瘤分类大有裨益。
2015 年的第四版 WHO 肺、胸腺、胸膜和心脏肿瘤分类与 2004 年的第三版分类有很大不同，首次将所有胸部肿瘤都纳入了一本书中，负责编辑工作的有 William D.Travis、Elizabeth Brambilla、Hans Konrad Müller-Hermelink 和 Curtis C. Harris，而 1999 年由 Juan Rosai 编辑的第二版胸腺肿瘤 WHO 分类则单独成书。
第二版中首次引入胸腺瘤 A 型、AB 型和 B1-B3 型术语，第三版与新的第四版分类中沿用了这些术语，因为它们已得到世界公认，而且现有新数据尚不足以支持新的变化。第四版胸腺肿瘤的组织病理学部分补充加入了临床症状、肿瘤大体改变、免疫组化、遗传学特征和预后等数据。
此外第四版胸部肿瘤分类的编辑工作中加强了多学科合作，来自影像学、胸外科、和肿瘤内科的医师也加入了第四版的编辑工作，此版中还纳入了最先进的 CT、PET/CT（图 1）和细胞学（图 2）检查。国际胸腺恶性肿瘤小组（ITMIG）组织的二次国际多学科会议为新版分类的学科间合作、概念变化、更好的进行亚类的组织学标准提供了很大帮助。
图 1. PET-CT 显示的是一名 71 岁女性患有 B3 型胸腺瘤
A. 轴位图像显示左主支气管水平前纵膈有一肿物（M）和右下气管旁淋巴结肿大，浸润心包上隐窝（箭头）
B. 轴位融合图像在同一水平证实原发肿瘤和转移有 FDG 浓聚
图 2. WHO B2 型胸腺瘤的细胞学表现（细针吸抽）。大肿瘤细胞具有长的或圆的细胞核，核仁与小淋巴细胞很相似。
第四版的重点之一就是修订了组织学和免疫组化诊断标准，有利于更好地对胸腺瘤进行亚类，划分胸腺瘤和胸腺癌间的不同。此次修订的组织学标准即为 ITMIG 共识会议中公布的标准。胸腺上皮肿瘤中的流病数据和预后数据不再是单中心或小型 meta 分析数据，而是来自 ITMIG 世界范围的回顾性研究数据，该研究中纳入了 6000 例胸腺瘤、胸腺癌和胸腺神经内分泌肿瘤患者。
生殖细胞肿瘤、淋巴和造血肿瘤以及软组织肿瘤部分，概念和诊断标准都没有明显变化，只是根据新的免疫组化和遗传学数据做了一些小的修订，此外因为 WHO 造血与淋巴组织肿瘤、软组织与骨肿瘤、泌尿系统肿瘤、男性生殖器官肿瘤分类发生变化，相关术语和概念也做出相应改变。以下内容不只是简单的肿瘤描述，而是着重于阐述 WHO 胸腺肿瘤分类二版间的差别。
新版 WHO 纵膈肿瘤分类的新变化
1. 胸腺瘤
（1）概念的连续性
胸腺瘤大部分亚类的命名由字母和数字组成（A 型、AB 型和 B1-B3 型），新版无变化；胸腺瘤分期使用修订后 Masaoka-Koga 系统，也没有变化，新的 TNM 分期由国际肺癌研究委员会（IASLC）和 ITM IG 联合制定，但只是初步分期提议，在国际癌症联盟（UICC）和美国癌症联合委员会（AJCC）批准之前不应用于临床。
（2）概念变化
第四版的一个新特征是胸腺瘤的某些 HE 染色的组织学改变是诊断的必备条件，其它的则根据对诊断的重要性作为可选条件。这种变化是希望减少概念上的模糊，有助于改善诊断的可重复性。
另一个概念的变化是 >30% 的胸腺瘤不只具有一种组织学改变，不再使用名词「复合胸腺上皮肿瘤」，而是要在诊断中列出所有组织学改变，以最突出的组织学改变作为开始，比例较低的组织学成分依次列出。但这一原则不适用于 AB 型胸腺瘤和含有癌成分的肿瘤。
第四版中新加入了「不典型 A 型胸腺瘤变体」，这一新名词描述了一种稀少的 A 型胸腺瘤，其特征是细胞高度增生、有丝分裂和坏死增加（图 3），坏死与肿瘤进展期分期明显相关。罕见的 AB 型胸腺瘤特征与之相似，这种变体的重要性需要进一步研究。
图 3 传统的 A 型胸腺瘤和非典型 A 型胸腺瘤变体。A. 传统 A 型胸腺瘤区域包含纺锤形细胞（上半部分）和多形细胞（下半部分），由纤维条索分隔。B 和 C. 不典型 A 型胸腺瘤变体，显示了多形细胞区域不同程度的自发坏死。肿瘤侵袭肺，GTF2I 基因存在错义突变（染色体 7 c.74146970T>A），此种改变在 A 型胸腺瘤很常见，但在 B 型胸腺瘤和胸腺癌中罕见。
b. A 型和 AB 型胸腺瘤
A 型和 A
B 型胸腺瘤很难区分，二者都发生于纺锤型上皮细胞，主要区分在于不成熟 T 细胞的多少（图 4a-c）。肿瘤中有淋巴细胞密集区或是 >10% 肿瘤区域有不成熟 T 细胞中等程度浸润，这些是 AB 型胸腺瘤的特点。A 型和 AB 型胸腺瘤的关系密切，遗传学改变有很多交叠，但有必要进一步研究 AB 型胸腺瘤中淋巴细胞丰富或是稀少的区域是否遗传学交叠程度相似。
图 4 免疫组化：对难以分类的 A 型和 AB 型胸腺瘤诊断有帮助。A. AB 型胸腺瘤中存在大量 TdT+ 不成熟 T 细胞，如此密集的 TdT+ T 细胞可以排除 A 型胸腺瘤。B. 纺锤形细胞胸腺瘤中存在中等量的 TdT+ 不成熟 T 细胞时，如果超过肿瘤的 10%，提示 AB 型胸腺瘤诊断；如果小于肿瘤的 10% 则应诊断 A 型胸腺瘤。C. A 型胸腺瘤中几乎没有 TdT+ 不成熟 T 细胞。
c. B 型胸腺瘤不同于胸腺癌
B1 和 B2 型胸腺瘤都是淋巴细胞丰富的肿瘤，区分二者非常困难，B1 胸腺瘤的胸腺样结构和细胞学是必备诊断标准，包括存在髓质小
岛和缺乏上皮细胞簇；B2 型胸腺瘤则必需有超过正常数量的多形性肿瘤上皮细胞，通常成簇存在；髓质小岛可见于 B2 型胸腺瘤；Hassall 小体可见于 B1 型胸腺瘤， B2 型胸腺瘤中罕见（图 2）；细胞角蛋白表达模式有助于区分 B1 和 B2 胸腺瘤（图 5）。
图 5 显示 A 型到 B3 型胸腺瘤中免疫组化染色角蛋白的表达。在淋巴细胞丰富的胸腺瘤，致密的上皮细胞网络是典型 AB 型和 B2 型胸腺瘤表现，而纤细的网络则是 B1 型胸腺瘤的特征。
B3 型胸腺瘤是淋巴细胞成分少、上皮成分丰富的肿瘤，但要与 B2 胸腺瘤鉴别则很困难，因为缺少可资鉴别的标志，鉴别诊断主要依赖B2 胸腺瘤在 HE 染色上看起来是蓝色的，而 B3 胸腺瘤看起来是粉色的。
B3 胸腺瘤与胸腺鳞状细胞癌（TSQCC）的区别也很因难，极少一部分 B3 胸腺瘤形态学上存在局部 TSQCC 标志（如 CD5 和
CD117），同时缺乏 B3 型胸腺瘤标志（如 TdT+T 细胞），或肿瘤具有 TSQCC 形态学标志同时又有 TdT+ 不成熟 T 细胞存在。第四版中规定肿瘤 HE 染色看起来象 B3 胸腺瘤时就诊断 B3 胸腺瘤，具有 TSQCC 形态学者就标记为 TSQCC，不考虑免疫组化结果。
d. 其它胸腺瘤
没有太大的变化。在化生性胸腺瘤中多形细胞中 p63 或 p40 染色对诊断有帮助。
2. 胸腺癌（包括复合胸腺癌）
（1）概念的连续性
除了极少数例外，几乎所有胸腺癌亚类的命名和诊断标准都没有变化。Masaoka-Koga 分期系统仍用于胸腺癌，直至新的 TNM 系统公布发表（预计 2016 年）。
（2）概念变化
胸腺腺癌根据其 HE 组织学改变进行分类标记，不再使用乳头状和非乳头状腺癌。名词「复合胸腺上皮肿瘤」在第四版中也不再使用，名词「复合胸腺癌」描述了由不同的胸腺癌构成的肿瘤或是胸腺癌与任何类型的胸腺瘤 / 类癌混合的肿瘤。
与肺相似，当胸腺上皮肿瘤具有较少的癌成分或是大细胞神经内分泌癌成分时不计入复合胸腺癌，而是计入神经内分泌癌。复合胸腺癌
的病理报告必需从癌的成分开始，不计其比例多少，然后是胸腺瘤成分；当有二个或以上的癌成分时，主要的成分要先报告。
（3）胸腺癌亚类的变化
a. 胸腺鳞状细胞癌（TSQCC）
FoxN1 和 CD205 是 TSQCC 的新标志，对 CD5 和 CD117 是一种补充，在大多数 TSQCC 上表达，不表达于肺鳞状细胞癌，10-20%
的纵膈鳞状细胞癌不表达这些标志，对区分肿瘤是胸腺来源还是肺来源很重要。在胸腺癌众多的新分子标志中，具有预测作用的标志仍
需进一步鉴定。
b. 胸腺基底细胞样癌
肺癌如果具有基底细胞样特征，如突出的栅栏样细胞排列，称作「基底细胞样鳞状细胞癌」，是具有不同遗传学特征的鳞状细胞癌的一
种高级别变体。胸腺中具有基底细胞样特征癌症的组织学变化很大（包括增殖活性、常见的大体生长模式），侵袭性变化也很大。遗传
学数据不多，但与肺基底细胞样鳞状细胞癌没有交叠，所以第四版中名词「胸腺基底细胞样癌」没有变化。
c. 粘液表皮样癌（MEC）
MAML2 基因易位几乎是所有低级别 MECs 和许多高级别涎腺 MECs 和支气管肺癌的特征，最近发现这种易位在胸腺 MECs 中也存在，可用作鉴别腺鳞癌和腺癌。
d. 肉瘤样癌
镜下肉瘤样癌已重新定义，需与如下肿瘤区分：纺锤形细胞癌（A 型胸腺瘤的恶性转化）、胸腺癌的肉瘤样转化和真正的具有异质性的
癌肉瘤。
e. 腺癌
胸腺乳头状腺癌通常与 A 型和 AB 型胸腺瘤同时存在，属低级别癌范畴，高级别腺癌（通常为局灶性）乳头状生长计入「腺癌，非特指型」。第三版中称作「腺样囊性癌（ACC）」的胸腺癌在第四版中称作「具有腺样囊性癌特征的胸腺癌」，缺乏真正 ACC 的免疫组化
特征，其中粘液性癌和粘液性腺癌，非特指型有肠分化特征，尚不了解其临床意义何在。这些病例需排除原发结直肠癌转移。
f. NUT 癌
具有高度侵袭性，首先在儿童和青少年胸腔肿瘤中发现，具有独特的 t(15;19) 易位，产生 BRD4-NUT 融合基因，在第三版中称其为
「具有 t(15;19) 易位的癌」。
现在已知这种肿瘤可以发生在任何年龄段，胸腔外发生率在~40%，NUT 易位变体发生率在~30%，这些肿瘤都称作 NUT 癌，与解剖位置无关。免疫组化鉴定 NUT 过度表达是可行的且高度敏感，应当考虑用于鉴定未分化癌，特别是存在局部鳞状分化时。
g. 未分化癌
此类肿瘤具有上皮分化，但诊断上只能是排除性诊断。分化极差的鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、NUT 癌、小细胞和大细胞神经内分泌癌、胸腺腺癌、生殖细胞肿瘤、肺癌延伸或转移至胸腺，上述肿瘤都要进行鉴别。上述的免疫组化标志如 CK5/6、p63 和CD5 都不表达，但可能表达 CD117 和 PAX8。
（4）修订后胸腺瘤和胸腺癌诊断的临床相关性
评估纵膈肿物的第一步是建立鉴别诊断，如胸腺上皮肿瘤、淋巴瘤和其它肿瘤的转移。鉴别主要依赖临床表现如神经检查、肿瘤标志物和图像特点，如果是胸腺上皮损害则要与胸腺过度增生或是未退化的胸腺导致的恶性改变相鉴别，并评估肿瘤是否可切除，因为是否可切除是最重要的预后指标。
术后精确的组织病理学亚类对治疗决定非常重要，II 期完全切除的侵袭性非常强的胸腺瘤可以考虑术后放疗，如 B2 和 B3 亚类。化放疗是胸腺癌治疗的主要手段，围手术期进行。
进展期难治胸腺癌，可以发生 KIT 突变，但其潜在作用需进一步研究。采用多激酶抑制剂靶向血管生成是可能的治疗手段之一，这种治疗无需考虑 KIT 突变状态。组蛋白去乙酰化酶抑制剂贝利司他、胰岛素样生长因子受体抗体 cixutumumab、生长激素抑制素类似物在胸腺瘤的治疗中也都非常有效。传统化疗对 NUT 癌无效，新的靶向药物是发挥治疗作用的主要手段。
胸腺瘤
胸腺瘤 病因：胸腺瘤是前纵膈最常见的肿瘤之一，年龄组范围大，以在中年人中发病较多。病理上可分为：上皮样细胞型、淋巴上皮样型、淋巴细胞型和梭型细胞型。胸腺瘤有明显的恶性变倾向。 发病机制：胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95％，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位，日本一组4968例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占纵隔肿瘤的20.2％。美国一组1064例纵隔肿瘤，胸腺瘤为第一位占21.14％国内报告多以畸胎类肿瘤为首。综合国内14组报告2720例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位，占22.37％。 临床表现：有50%无症状，系胸部检查无意间发现。肿瘤增大产生压迫气管，支气管等，周围组织可出现咳嗽，气短，发音嘶哑，胸闷，贫血，低热，无力，体重下降，上腔静脉综合征。有10%-15%可出现重症肌无力，有的报告胸腺瘤合并重症肌无力高达50%，国内一般不超过20%。其他尚可合并柯兴综合征，低丙种球蛋白血症，纯红细胞再障及某些胶原性血管疾病。 相关检查：B超、X线、CT、MRI、细胞学检查 诊断：X 线检查多在上纵隔出现圆形，椭圆形，边界清晰阴影，边缘光滑，可向一侧或双侧突出，偶见钙化斑点。（CT 及MRI检查对胸腺瘤有帮助。可查出X 线难以发现的胸腺瘤，CT 加强检查更可见肿块阴影，经皮针吸活检可获细胞学及组织学诊断，可在CT 及B超下进行。但必须在准备下进行，也有出现休克意外的情况。） 治疗：（1）治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。 （2）切口选择：突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口，突向双侧瘤体较大者，可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多，除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺，以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔，减少了术后对病人呼吸功能的干扰，避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤，其指征为年老患者，有开胸禁忌，肿瘤体积小且靠近颈部。 （3）手术时应注意的问题：孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。
胸腺瘤的分型及分期
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。 分型 胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。 传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。这种分型对临床治疗和预后没有意义。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。这种分型方式和预后高度相关。
1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。2004年WHO分型 取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。胸腺瘤分期（masaoka） I期：局限于包膜内； IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。 IIb期：镜下浸润包膜 III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）； IVA期：胸膜或心包播散； IVB期：淋巴造血系统转移。 2010年NCCN建议镜下浸润包膜为IIa，肉眼浸润周围脂肪组织，或肿瘤与纵膈和心包粘连但未浸润为IIb期。
胸腺瘤的分型及分期.
胸腺瘤的分型及分期 胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。 较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适等。胸透、胸片或胸部CT检查可发现纵隔肿物。当肿瘤压迫无各静脉或上腔静脉可产生相应梗阻表现。良性胸腺瘤生长缓慢，如症状短期迅速加重，出现严重刺激性咳嗽，胸腔积液，心包积液，周身关切骨骼疼痛，均提示侵袭性可能。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。 分型 传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。 目前采用的多是1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：被分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。 胸腺瘤分期 I期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯； II期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜； III期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）； IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）； IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。
恶性胸腺瘤的病理分型及CT诊断
恶性胸腺瘤的病理分型及CT诊断 蒋小冬夏淦林冯峰 （南通市肿瘤医院影像科江苏南通226361） 摘要目的：探讨病理分型及CT表现对恶性胸腺瘤的诊断价值。方法：回顾性分析20例恶性胸腺瘤患者病 理资料及CT征象。结果：20例恶性胸腺瘤B1型5例，B2型2例，B3型3例，C型10例。心脏大血管受 侵17例，主要表现为肿块的心脏大血管接触面（mass-cardiovascular interface，MCI）呈灌铸型生长，纵隔胸膜-肺受侵18例，主要表现为肿块-肺接触面（mass-pulmonary interface，MPI）增厚呈尖角或锯 齿征。C型较B型更具侵袭性，转移多见。结论：根据恶性胸腺瘤的特征性CT表现，可以做出正确的诊断。关键词：恶性胸腺瘤； X线计算机；组织病理学 CT Diagnosis and Classification of Malignant Thymoma JIANG Xiao-dong,XIA Gan-lin,FENG Feng (Department of Radiology,Nantong Tumor Hospital,Jiangsu Province,Nantong 226361,China) Abstract 0bjective: To explore the performance of pathology and CT diagnosis of malignant thymoma. Methods:We retrospectively analyzed of 20 cases of malignant thymoma in patients with pathological data and CT sings.Result: The results revealed classification Type B1 in 5, Type B2 in 2, Type B3 in 3, Type C in 10. Heart and great vessels invasion in 17 cases,mass-cardiovascular interface with freezing sign, Mediastinal pleura-pulmonary invasion in 18 cases,mass-pulmonary interface with irregular and sharp shape. The type C is higher invasiveness and distant metastasis than type B. Conclusion: According to the characteristic of malignant thymoma CT signs,can make the correct diagnosis. Key words: Malignant thymoma;X-ray computed; Histopathology 胸腺瘤是前纵隔的常见肿瘤之一,由于存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使其在生物学行为上表现为低度或潜在恶性。目前,胸腺瘤的组织学分类方法较多,不利于外科治疗方式的选择及术后辅助治疗。笔者对恶性胸腺瘤的CT特征以及与WHO组织病理学分型关系进行探讨。 1、材料与方法 1.1临床资料收集2005-2009年经手术或穿刺活检病理证实的恶性胸腺瘤20例，其中7例经手术切除，4例剖胸探查，9例穿刺活检。其中男13例，女7例，年龄27-71岁，平均48.7岁。临床上有不同程度胸闷、胸痛、咳嗽、乏力等症状，部分呈渐进性加重，5例因上腔静脉综合征就诊，1例合并重症肌无力，1例体检发现。 1.2检查方法使用Siemens Sensation 4多层螺旋CT扫描仪行平扫和增强扫描。范围从胸廓入口到横膈，层厚5-6mm，感兴趣区用1-3mm薄层扫描，运用工作站行血管重建和多平面重建（MPR），进一步显示胸腺瘤与纵隔血管的关系。增强用优维显100ml，注射速率 2.0- 3.0ml/s。重点观察肿瘤的形态、密度、边缘及周围肺组织和心脏大血管的关系，同时观察有无胸膜种植、肺转移及远处转移。病理学分型参照WHO（1999）[1]胸腺组织病理分型方法分为：A、AB、B(B1，B2，B3)、C型。纵隔分区按九分法划分。
胸腺肿瘤
北京协和医院胸外科张志庸 写在课前的话 胸腺是人体重要免疫器官，可发生各类肿瘤。胸腺肿瘤分类有胸腺上皮的肿瘤、神经内分泌原性肿瘤、胚细胞原性肿瘤、淋巴原性肿瘤、脂肪组织肿瘤及胸腺转移瘤等。本文针对胸腺肿瘤的临床诊断及手术技巧进行介绍。 一、基本概念 （一）纵隔界限 胸腺的界限，上界是从第一肋，胸腔入口；下界是横膈，两侧是纵隔胸膜；前方是胸骨，胸骨柄、胸骨体、剑突；后方是第 1 到 12 胸椎，六个围成一个空间。 （二）纵隔分区
纵隔分区有很多方法,最常用的方法是从胸骨柄的下缘,即胸骨角向后方的胸椎、椎间盘做一横线，把纵隔分成上纵隔和下纵隔。以气管的前缘为界分成了前上纵隔、后纵隔和前下纵隔。所以有前纵隔，上纵隔、下纵隔，前纵隔、中纵隔、后纵隔三个部位。另外有九分法、六分法、四分法。临床常以胸骨柄的下缘和第四胸椎，椎间盘做一横线，分成上下，下方心包前面叫前纵隔，心包所在的地方叫中纵隔，心包后方叫后纵隔，上方以气管为界，前面叫前纵隔，后面是后纵隔。 （三）纵隔内容 左图是把心包打开，有很多血管，包括左右无名静脉、上腔静脉，肺动脉、主动脉，同时还可以看见迷走神经左侧绕过主动脉进入喉反神经，左边看到膈神经，右图主要显示胸腺的位置。
上图是把心脏去掉以后，看到的后纵隔，有主动脉弓，几个大血管，右边是无名动脉、左颈内动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，腔静脉、肺静脉、气管分岔、食管、横隔、下腔静脉。
左图可以看到降主胸主动脉、横隔、脐静脉，旁边有胸导管、交 感量。右图纵隔显示左右脐静脉、半脐静脉，旁边靠左侧是交感神经 链，靠右边内侧是胸导管。 （四）纵隔疾病 纵隔疾病包括两大类，一种是纵隔炎症，另一种是纵隔肿物，纵隔肿物又分成纵隔囊肿和纵隔肿瘤。 纵隔肿瘤和囊肿里，前纵隔从上到下最常见的是胸骨后甲状腺、胸腺肿瘤、畸胎瘤、心包囊肿。中纵隔里最常见的是淋巴源性肿瘤，纵隔囊肿里最常见的是前肠囊肿，支气管囊肿。后纵隔基本是神经源性的肿瘤，神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤。 关于胸腺界限的说法错误的是（ ） A. 上界是从第二肋，胸腔入口 B. 下界是横膈 C. 两侧是纵隔胸膜 D. 前方是胸骨 确诊纵隔肿物的首选是什么？目前应用最广的分类方法是哪种？ 二、胸腺瘤 胸腺肿瘤有很多，最常见的是胸腺瘤，还包括胸腺囊肿、胸腺类癌、胸腺癌、胸腺畸胎瘤、胸腺淋巴瘤、胸腺脂肪瘤。胸腺的位置与甲状腺下级连接。