神经病学考试终极重点

古茨曼综合征：优势侧角回损害所致表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。

Horner综合征：颈交感神经麻痹引起，出现同侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度凹陷和同侧面部无汗。

阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而条件反射存在，常见于神经梅毒和多发性硬化。

艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，表现为一侧瞳孔散大，强光持续照射，瞳孔可出现缓慢收缩。

浅感觉：来自皮肤和黏膜的痛觉、温度觉及触觉。

深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。

复合感觉：又称皮质感觉，指大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合而形成的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和重量觉等。

延髓外侧综合征：1神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束：受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍；2疑核：受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或消失；3前庭神经下核：受损后表现眩晕、恶心呕吐及眼球震颤；4网状结构交感下行纤维：受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和（或）眼睑轻度下垂；5前后脊髓小脑束核绳状体：受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。

脊髓半切综合征：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失，血管舒缩功能障碍。

脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失时。

闭锁综合征：病变位于脑桥基底部，双侧锥体束和皮质脑干束受损，意识清楚、四肢瘫痪，不能谈话和吞咽，只能眼球垂直运动。可由脑血管病、感染、肿瘤及脱髓鞘病引起。

急性炎性脱髓鞘性多发性N痛AIDP又称GBS：是一种自身免疫介导的周围性N病常累及脑N，病改周围N组织小血管淋巴C巨噬C浸润N纤维脱髓鞘，严重可继发轴突变性。

谵妄：是一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。\

Broca失语：又称表达性或运动性失语，由优势侧额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍。

Wernicke失语：又称听觉性或感觉性失语，由优势侧颞上回后部病变引起，临床特点为理解障碍，表现为听觉正常，但不能听懂别人和自己的讲话。

布朗-塞卡综合征：脊髓半横贯损害时，可出现同侧相应节段根性疼痛及感觉过敏带，损害平面以下同侧上运动神经元性瘫痪及深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。肌无力危象：重症肌无力患者如果急骤发生呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能。由于疾病发展所致用抗胆碱酯酶可好转，多见于暴发性或晚期全身型。

体象障碍：病变位于非优势半球顶叶，表现为偏侧忽视、病觉缺失（患者对对侧肢体的偏瘫全然否认）、手指失认、自体认识不能、幻肢症。

眩晕：是自身位置觉和空间位置觉得错误感知，有运动幻觉。

真性眩晕：指前庭感觉器及前庭神经颅外段病变引起的眩晕，表现为眩晕、眼球震颤、平衡障碍+自主神经症状、耳蜗症状，常见于梅尼埃病、良性发作性位

置性眩晕、前庭神经元炎和迷路卒中。

假性眩晕：指前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑和大脑皮质病变引起，表现为眩晕、眼震、平衡障碍+脑损害症状，常见于椎-基底动脉供血不足、脑干梗死、小脑梗死、出血、颅高压等病。

偏头痛：是反复发作的一侧或双侧搏动性头痛，为临床常见的特发性头痛。脑卒中：由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。

TIA：即短暂性脑缺血发作，指因脑血管病变引起的短暂性局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。凡临床症状持续不超过1h且神经影像学检查有明确病灶者不宜称TIA。

脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。

基底动脉尖综合征：基底动脉闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常，觉醒和行为障碍，可伴有记忆丧失、对侧偏盲或皮质盲。

HSE：即单纯疱疹病毒性脑炎，由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性基本，又称急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。MS：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

癫痫：是一组由已知或未知病因一起脑部神经元高度同步化，且常具有自限性的异常放电所引起的短暂性中枢神经功能异常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生和反复发作特点的综合征。

Jackson癫痫：异常运动从局部开始沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指-腕部-前壁-肘-肩-口角-面部逐渐发展。

癫痫持续状态ES：一次癫痫频繁发生持续30分钟以上或连续多次发作以至于发作间期意识或神经功能未恢复至正常水平者；它伴高热失水WBC升高酸碱中毒，容易出现于突然停药，急性感染等诱因状况下，任何类型的癫痫均会出现持续状态，但通常是指全面强直阵挛发作持续状态。

假性癫痫发作：又称癔症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。

脊髓休克：一般持续2-4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，损伤平面以下迟缓性瘫，肌张力下降，腱反射小时和尿潴留。

急性脊髓炎：非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。

Ramsay-Hunt综合征：为膝状神经节病变所致，表现为周围性面瘫，舌前2/3味觉消失及听觉过敏，患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、骨膜疱疹。

Miller-Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。

上神经元瘫：皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型。

意识障碍分类：1.以觉醒度改变为主：嗜睡、昏睡、昏迷（①浅昏迷：意识完全丧失，有自发动作。对周围事物及声、光等刺激全无反应，不能觉醒，吞咽反

射、咳嗽反射、角膜反射及瞳孔对光发生仍然存在。②中昏迷：对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光发生减弱，大小便潴留或失禁。生命体征已有改变。③深昏迷：对外界任何刺激均无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动，眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁。生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降。）2.以意识内容改变为主：意识模糊、谵妄3.特殊类型：去皮质综合征、无动性缄默症、植物状态。

偏头痛：1.临床表现：①无兆性：最常见，临床表现为一侧或双侧额颞部疼痛及眶周疼痛，呈搏动性，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适及头皮触痛等症状，常与月经有关系。②有兆性：表现为视觉感觉言语和运动的缺损或刺激症状。a.先兆期：最常见为视觉先兆，双眼通宵症状，如事物模糊、暗点、闪点、亮点亮线或事物变形b.头痛期：头痛在先兆同时或先兆后60分钟内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常伴有恶心呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激怒、气味恐怖及疲劳感c.头痛后期：疲劳倦怠烦躁无力和食欲差等，1-2日后常可好转。2.无兆偏头痛诊断标准：a.符合b-d特征的至少5次发作b.头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4-72h。c.至少有下列中的2项头痛特征：单侧性；搏动性；中或重度头痛；日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动。d.头痛过程中至少伴有下列一项：恶心和（或）呕吐；畏光和畏声。e.不能归因于其他疾病。3.伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准：a.符合b-d特征的至少2次发作。b.先兆至少有下列中的1种表现，但没有运动无力症状：完全可逆的视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）；完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）；完全可逆的言语功能障碍。c.至少满足以下2项：同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；至少1个先兆症状逐渐发展的过程≥5分钟，和（或）不同的先兆症状接连发生，过程≥5分钟；每个先兆症状持续5-60分钟。d.在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的b-d项。e.不能归因于其他疾病。

4.鉴别诊断：①丛集性头痛：反复密集发作，始终为单侧头痛并伴有同侧结膜充血、流泪及Horner征等②紧张型头痛：双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，少有恶心呕吐、情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。

颈内动脉系统短暂性脑缺血表现：1.大脑中动脉：缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍。2大脑前动脉：人格和情感障碍，对侧下肢无力。3颈内动脉主干：眼动脉交叉瘫（病侧单眼一过性黑蒙、失明和或对侧偏瘫及感觉障碍）；Horner征交叉瘫。

椎基底动脉系统短暂性脑缺血表现:常见眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视，有跌倒发作（患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，很快自行站起，系脑干网状结构缺血所致），短暂性全面遗忘症TGA(发作时出现短时间记忆丧失，患者有自知力，发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力正常，是大脑后动脉颞支缺血累及颞叶海马所致)，双眼视力障碍发作（双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮层受累）。

脑血栓形成：1.病理分期：①超早期：脑组织变化不明显，部分血管内皮细胞、神经细胞肿胀②急性期：脑组织苍白伴轻度肿胀，神经细胞、星形胶质细胞明显缺血改变③坏死期：大量神经细胞脱失，胶质细胞怀变，炎性细胞浸润，脑组织

明显水肿④软化期：脑组织液化变软⑤恢复期：液化坏死脑组织被格子细胞清除，脑组织萎缩，形成胶质瘢痕和中风囊。2.临床表现：①一般特点：多见于中老年，在安静或睡眠中发病，也可出现意识障碍②不同脑血管闭塞临床特点：A.颈内动脉闭塞：单眼一过性失明，偶见永久性失明或Horner征。B.大脑中动脉闭塞：a 主干闭塞：三偏、完全性失语、意识障碍。b.皮质支闭塞：上部分支（病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失，伴Broca失语、体象障碍），下部分支（对侧同向性上1/4视野缺损，伴Wernike失语）。c.深穿支闭塞：对侧中枢性均等性轻偏瘫，对侧偏身感觉障碍。C.大脑前动脉闭塞：a.分出前交通动脉前主干闭塞：截瘫、二便失禁、意识缺失、人格改变。b分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞：对侧足和下肢感觉运动障碍伴尿失禁、淡漠等。c皮质支闭塞：对侧中枢性下肢瘫伴感觉障碍。d深穿支闭塞：对侧中枢性面舌瘫，上肢近端轻瘫。D.大脑后动脉闭塞：a单侧皮质支闭塞：对侧同向性偏盲、失读、命名性失语、失认。b双侧皮质支闭塞：完全性皮质盲。c大脑后动脉的起始段的脚间支闭塞：中脑中央和下丘脑综合征、Weber综合征、Claude综合征；Benedikt综合征。E.椎-基底动脉闭塞：闭锁综合征、脑桥腹内、外侧综合征、基底动脉尖综合征、延髓背外侧综合征。

静脉溶栓适应证：年龄18-80岁；临床明确诊断缺血性卒中，并造成明确的神经功能障碍；症状开始出现至静脉干预时间＜3h；卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善；患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意。

溶栓并发症：梗死灶继发性出血或身体其他部位出血；致命性再灌注损伤和脑水肿；溶栓后再闭塞

脑栓塞：各种栓子随血液进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍，分为缺血性、出血性及混合性梗死。其临床表现：血管病中最快的，局灶性神经体征在数秒或数分钟达高峰；表现为完全性卒中；可有头痛，局灶性偏瘫和不同程度的意识障碍；神经系统定位体征；原发病的症状和体征；易发生梗塞后出血。

脑出血：原发性非外伤性脑实质内出血。其治疗原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率和减少复发。蛛网膜下腔出血SAH：闹底部或脑表面的病变血管破裂，血压直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征。其并发症：1.再出血：病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强、Kernig征加重；复查脑脊液为鲜红色。20%动脉瘤患者病后10-14天可发生再出血，动静脉畸形急性期再出血者较少见。2.脑血管痉挛：严重程度与出血量有关，对载瘤动脉无定位价值，是死亡和致残的重要原因。TCD或DSA可确诊。3急性或亚急性脑积水：嗜睡、上视受限。4.癫痫发作、低钠血症。治疗目的：防治再出血、降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛；减少并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。

单纯疱疹病毒性脑炎：1.临床特点：多急性起病，前驱期可有发热、全身不适、头痛等症状，约2/3的病人以精神异常为首发症状，其次为癫痫、意识障碍及二便功能障碍。2.辅助检查：脑电图出现局灶性异常（在额、颞叶出现高波幅周期性的棘波和慢波；脑活检（嗜酸性包涵体）。3.临床诊断要点：①口唇或生殖道疱疹史或本次发病有皮肤、黏膜疱疹②起病急病情重，有发热咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状③明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征④CSF红、白细胞数增多，糖和氯化物正常⑤EEG以颞、额

区损害为主的脑弥漫性异常⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶⑦特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断。3.治疗要点：早期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键，主要包括抗病毒治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗。多发性硬化：1.临床症状体征：不对称性痉挛性轻截瘫；视力下降（视神经可与脊髓先后或同时受累）；眼肌麻痹（特别是核间性眼肌麻痹）；眼球震颤；感觉障碍；束带感；共济失调。2临床表现：体征多于症状；复发（感染可引起复发；女性分娩后3个月易复发；体温升高能使稳定的病情暂时恶化）。3.确诊标准：缓解-复发病史；症状体征提示提示CNS一个以上分离病灶。4.鉴别诊断：急性播散性脑脊髓炎（多发生在感染或疫苗接种后起病较凶险）、脑动脉炎、系统性红斑狼疮、神经白塞病、颈椎病导致脊髓压迫症（表现为进行性痉挛性截瘫，应于脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊）、Arnold-Chiari畸形（有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎管导致椎体系和小脑功能缺损，检查枕骨大孔区以排除）、热带痉挛性截瘫、脑干胶质瘤（MRI可确诊）、N莱姆病（流行病学可鉴别）、大脑淋巴瘤（CSF无OB）。5.治疗目的：抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。

帕金森病：1.临床表现：①静止性震颤：常为首发症状，始及一侧上肢远端，静止时出现，随意运动减轻，紧张时加剧，入睡后消失；拇指与屈曲的示指间呈搓丸样动作，70岁以上发病者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤②肌强直：指被动运动关节时阻力增加。a.铅管样强直：屈肌及伸肌均受累，被动运动关节阻力始终增加类似弯曲软铅管的感觉；b.齿轮样强直：静止性震颤+肌强直可感觉均匀阻力中出现断续停顿③运动迟缓：指随意动作减少、迟缓。a.表情肌活动少双眼凝视瞬目减少呈面具脸b.写字过小征。④姿势步态障碍：a早期下肢拖曳，上肢摆臂消失b.后期启步困难，慌张步态，自坐立、卧位起立困难⑤自主神经症状、脂颜、轻度认知功能减退。2.诊断：必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项。3.治疗目的：缓解症状、减轻生活残疾；避免、推迟或减轻药物并发症及不良反应；神经保护治疗，减缓或阻断神经变性过程。4并发症：口干便秘恶心呕吐低血压、症状波动（疗效减退，开关现象）、异动症、精神症状。

癫痫药物治疗原则：按发作类型选药；药物剂量从低限开始，无效时再逐渐增加；合并用药时应避免药理作用相同，副作用相似的药物合并应用；定时果查肝肾功能、血象以防药物副作用；规律性取药每日数次服用；用药疗程长，一般控制发作后数年才减药，且逐渐减量，均忌骤停。

全面强直阵挛发作表现：是临床最常见、最危险的癫痫状态，表现为发作反复发生，意识障碍伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱和肌红蛋白尿等，可发生脑心肝肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。

癫痫持续状态处理原则：尽快控制发作，可首选安定静注；保护呼吸道通畅，给氧、吸痰，必要时气管插管或切开；使用脱水剂降低颅内压，控制脑水肿；外皮纠正水电解质紊乱；高烧时降温，适当抗生素；抽搐停止后，改抗癫痫药为肌注苯巴比妥，清醒后才改为口服。

急性脊髓炎：临床表现：急性起病常在数h至2-3天发病；可见于任何年龄但以青壮年多见，性别无明显差异。1.运动障碍：早期为脊髓休克期，出现肢体截瘫、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。恢复期肌张力逐渐增高腱反射活跃出现病理反射肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移。2.感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；随

病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差。3.自主神经功能障碍：早期表现为尿潴留呈无张力性神经源性膀胱，因膀胱充盈过度，可出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300-400ml即自行排尿称为反射性神经源性膀胱。病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等。治疗：早期诊断早期治疗精心护理早期康复训练。1.一般治疗：加强护理防止并发症（高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧保持呼吸道通畅，必要时气管切开行人工辅助呼吸）2.药物治疗：皮质类固醇激素、大剂量免疫球蛋白、抗生素、Vit-B。3康复治疗。

脊髓压迫症临床表现：1.急性脊髓压迫症：急性起病进展迅速，常于数h至数日内脊髓功能完全丧失，多表现脊髓横贯性损伤出现脊髓休克，病变水平以下呈迟缓性瘫痪，各种反射缺失2.慢性脊髓压迫症：病情缓慢进展早期症状和体征可不明显。根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；脊髓完全受压期：出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。三期表现常有重叠。其主要症状和体征：神经根症状、感觉障碍、运动障碍、反射异常、自主神经症状、脊膜刺激症状。

三叉神经痛：1. 临床表现：①成年及老年人多见，40岁以上患者占70-80%，女性多于男性。常局限于三叉神经一或两支分布去，以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或1-2分钟，突发突止，间歇期完全正常。患者口角鼻翼颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点。②严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐③病程呈周期性，发作可为数日数周或数月不等，缓解期数日-数年。神经系统嫁女一般无阳性体征。2.治疗：首选药物治疗。①药物治疗：a卡马西平首选，首次剂量0.1g，2次/日，每日增加0.1g，最大剂量不超过1.0g/d，有效率为70%，孕妇忌用。不良反应可见头晕嗜睡口干恶心消化不良等。出现皮疹共济失调再障昏迷肝功能受损心绞痛精神症状时立即停药。b苯妥英钠c氯硝西泮：40-50%病有效控制，25%疼痛明显缓解。d维生素B12：偶有一过性头晕、全身瘙痒及复视等不良反应。②封闭治疗：不良反应为注射区面部感觉缺失。③经皮质半月神经节射频电凝疗法④手术治疗：可选用三叉神经感觉根部分切断术。

特发性面神经麻痹：因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。1临床表现：任何年龄均可发病，男性多于女性，急性起病，1-3d达高峰。①患者面部表情肌瘫痪，额纹，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全变大，露出白色巩膜称贝尔征（Bell sign）；鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪向健侧；由于口轮匝肌瘫痪，鼓起、吹口哨漏气；颊肌瘫痪，食物易滞留病侧齿龈②双侧见于GBS③鼓索以上面神经病变出现同侧舌前2/3味觉消失；出现镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3味觉消失及听觉过敏；膝状神经节受累时出现Ramsay-Hunt综合征。2.治疗：药物治疗（皮质类固醇、B族维生素）；理疗（急性期超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷利用改善局部血液循环减轻神经水肿）；护眼（保护角膜）；康复治疗（恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗、尽早功能训练）；手术疗法。

GBS临床表现：1.四肢迟缓性瘫及呼吸肌麻痹：急性或亚急性起病；呼吸道或胃肠道感染症状；肢体对称性无力；数日至2周达高峰，严重病例可累及肋间肌和膈肌至呼吸麻痹危及生命，四肢腱反射减低。2.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见3.肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感；感觉缺失相对轻呈手套-袜子样分布；振动觉及关节运动觉常有保存4脑神经麻痹：常见双侧面瘫，

其次是球麻痹5自主神经功能紊乱：皮肤潮红出汗增多心动过速心律失常体位性低血压手足肿胀及营养障碍、尿便障碍6.GBS变异型：①Miller-Fisher综合征：眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征②急性运动轴索性神经病：24-48h 内迅速出现四肢瘫，肌肉萎缩出现早，病残率高预后差，病情重，多有呼吸肌受累。诊断：1.病前1-4周有感染史2.急性或亚急性起病3四肢对称性下运动N元弛缓性瘫痪4末梢性感觉障碍伴脑神经受损5脑脊液示蛋白-细胞分离6肌电图早期F波或H反射延迟。治疗：1.血浆交换：每次交换以40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算。2免疫球蛋白静脉注射3皮质类固醇4抗生素5辅助呼吸6对症治疗及预防并发症：重症患者连续心电监护，窦性心动过速常见，无需治疗；严重心脏阻滞及窦性停搏少见，可立即植入临时性心内起搏器。高血压用小剂量的β受体阻断剂治疗，低血压可补充体液或调整患者体位；尿潴留可加压按摩下福伯，无效时导尿，便秘可给予缓泻剂和润肠剂。勤翻身防压疮形成，早期行肢体被动活动，防关节挛缩；运动、理疗、针灸及按摩等。

重症肌无力：A.临床表现：常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩时，有时甚至可诱发重症肌无力危象。1.受累骨骼肌病态疲劳：部分或全身骨骼肌易疲劳呈波动性；有“晨轻暮重”现象，持续活动导致暂时性肌无力加重，短期休息后好转。2受累肌分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑N支配的肌肉最先受累；肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大。面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难；说话带鼻音、发音障碍。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。四肢肌肉累及以近端无力为中，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。3重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸肌辅助通气，是致死的主要原因。诱发因素包括呼吸道感染、手术、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。B治疗：1胸腺治疗（首选）：胸腺切除（＜60岁MG患者、全身型MG患者。约70%患者术后症状缓解或治愈，眼肌型合并胸腺瘤、眼肌型伴复视）；胸腺放射治疗。2.药物治疗：胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素（抗胆碱酯酶药反应较差，已行胸腺切除患者适用）、免疫抑制剂、禁用和慎用药物。3.血浆置换：暂时改善病情急骤恶化或肌无力危象患者症状，胸腺切除术前处理，避免及改善术后呼吸危象，仅适用于危象和难治性重症肌无力。4.免疫球蛋白5危象的处理：①肌无力危象：最常见，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足，注射依酚氯胺或新斯的明后症状减轻。②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重且出现明显胆碱酯酶抑制剂不良反应，应立即停用抗胆碱酯酶药物，用阿托品1-2mg静注对抗③反呦危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重呼吸困难，应停止抗胆碱酯酶药物，作气管插管或切开，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。

低血钾型周期性瘫痪：1.临床表现：以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少；发病前可偶肢体疼痛、感觉异常、口渴多汗少尿潮红嗜睡恶心等，少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下等情况甚至危及生命；发作持续时间自数h至数日不等，最先受累肌肉最先恢复。2治疗：发作时给予10%KCl或10%枸橼酸钾40-50ml顿服，24h内再分次口服，一日总量为10g。重症：10%氯化钾10-15ml加入500ml输液中i.v滴注，口服补钾。

多发性肌炎：1.临床表现：急性或亚急性起病，发病年龄不限，但儿童和成人

多见，女性多于男性，近端及肢带肌无力可有触痛。①肌肉无力：首发症状通常为四肢近端无力，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难，常伴肌肉关节酸痛可有对称或不对称②皮肤损害：眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征③消化道、心脏及肾脏受累。2.诊断：①急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛，腱反射减弱或消失②血清CK明显增高③肌电图呈肌源性损害④活检见典型肌炎病理表现⑤伴有典型皮肤损害。3.治疗：急性期患者应卧床休息，适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩，注意防止肺炎等并发症。①皮质类固醇激素：首选②免疫抑制剂③免疫球蛋白④支持治疗。

假肥大型进行性肌营养不良症的临床表现：1.DMD型：是我国最常见的X连锁隐性遗传的肌病，主要影响男性；3-5岁隐匿出现骨盆带肌肉无力，表现为走路慢，脚尖着地，易跌跤。呈典型鸭步，出现Gower征；前锯肌和斜方肌萎缩无力，不能固定肩胛内缘导致肩胛游离，双臂前推时尤明显，出现“翼状肩胛”；90%患儿有肌肉假性肥大，触之坚韧，为首发症状之一。2.BMD型：呈X连锁隐性遗传，首先累及骨盆带肌和下肢近端肌肉，逐渐波及肩胛带肌，有腓肠肌假性肥大；血清CK水平明显升高，尿中肌酸增加，肌酐减少；肌电图和肌活检均为肌源性损害，肌肉MRI检查示变性肌肉呈“虫蚀现象”。BMD与DMD主要区别在于起病年龄稍迟（5-15岁起病），进展速度缓慢病情较轻，12岁以后尚能

肌无力危象如何鉴别及进行抢救：1肌无力危象：为疾病发展的表现，多因感染、分娩、月经、情绪不稳定、漏服或停服抗胆碱酯酶药物，或应用呼吸抑制剂吗啡、神经-肌肉阻断剂如庆大霉素而诱发；有上述诱因者，静脉注射腾喜龙2-5mg或肌注新斯的明0.5-1mg，肌无力症状有短暂和明显好转，临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、呼吸困难及至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大、浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常，新斯的明注射症状好转。2胆碱能危象：为抗胆碱酯酶药物过量，使终板膜电位发生长期去极化，复极化过程受损，阻断神经肌肉传导。多在一小时内有应用抗胆碱酯酶药物史，除表现肌无力症状外，尚有胆碱能中毒症状，表现为瞳孔缩小、出汗、唾液增多，肌束颤动等胆碱能的M样作用和N样副作用，腾喜龙试验出现症状加重或无改变，而用阿托品0.5mg静注，症状好转；除肌无力共同特点外患者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。3反呦危象：主要见于严重全身型患者，多因胸腺手术后、感染、电解质紊乱或其他不明原因所引起，药物剂量未变，但突然失效。检查无胆碱能副作用征象，腾喜龙试验无变化。抢救：1保持呼吸道通畅2停用抗胆碱酯酶药物减少气管内分泌物3抗生素控制感染4皮质类固醇激素和丙种球蛋白，必要时血浆置换。