神经病学重点总结

神经病学重点总结

Horner综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。

周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别：前者全部面部表情肌瘫痪使表情动作丧失，舌偏向患侧，可见四肢瘫痪。后者为病灶对侧下面部的表情肌瘫痪，皱眉皱额和闭眼动作均无障碍。

感觉的分类：1.浅感觉：来自皮肤和粘膜的痛、温、触觉。

2.深感觉：来自肌腱、肌肉、骨膜和关节的运动觉、位置觉和振动觉。

3.复合感觉：是大脑顶叶感觉皮质对各种深浅感觉进行分析比较和整合而产生，包括实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉和重量觉等。

感觉异常的常见类型（定位诊断）：

1.末梢型：双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显。

2.神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各种感觉呈条状障碍。

3.后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，伴放射性痛。

4.脊髓型

部位不同，临表各异

①传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或减退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，并出现

感觉性共济失调。侧索病变，对侧痛温觉缺失，触觉和深感觉保存。脊髓半切综合征：同侧上运动神经

元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛温觉缺失。

②后脚型：节段性分布的感觉障碍仅影响痛温觉，保存触觉和深感觉。

③前联合型：两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退，触觉保存。

5.脑干型：为交叉性感觉障碍。

6.丘脑型：对侧偏身感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。

7.内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。

8.皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。

上、下运动神经元瘫痪的鉴别：1.分布：整肢体为主?肌群为主。2.肌张力：增高?降低。3.腱反射：增强?降低。4.病理反射：有?无。5.肌萎缩：无或轻度废用性萎缩?明显。6.肌束颤动：无?可有。7.神经传导：正常?异常。8.失神经电位：无?有。

大脑半球损害的症状和定位：

1.额叶：主要为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。

2.颞叶：一侧颞叶的局部症状较轻，特别在右侧时，优势称为静区。颞叶前部病变累积内侧面嗅觉和味觉中枢使有钩回发作，表现为幻嗅或幻味，做咀嚼动作。当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、自动症、旧事如新等。当白质内视辐射受损时，两眼对侧事业的同向上象限性盲，左颞叶受损时感觉性失语和健忘性失语。双侧颞叶受损时产生严重的记忆障碍。

3.顶叶：优势半球角回的损害可出现古茨曼综合征(Gerstmann Syndrome)，表现为计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能和书写不能这四个症状。

4.枕叶：主要产生视觉障碍。

5.岛叶：损害时出现情绪改变、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常等精神症状。

延髓外侧综合症（Wallenberg syndrome）：又称小脑下后动脉综合征，常见于小脑下后动脉闭塞或部分阻塞所致。①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤②吞咽困难、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪、咽反射消失③同侧面部痛温觉障碍④同侧肢体共济失调⑤同侧Horner综合征⑥对侧偏身痛温觉障碍。

闭锁综合征（Locked-in syndrome）：双侧脑桥基底部损害，出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干受损害而表现为双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，只能以眨眼或眼球垂直运动示意。

中脑腹侧部综合征（Weber syndrome）：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经，表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。

姿势和步态：

1.痉挛性偏瘫步态：患侧上肢内收、旋前，肘、腕、指关节呈屈曲状。下肢伸直并外旋，行走时患侧骨盆部提高，足尖拖地，向外作半圆形划圈动作。主要由一侧锥体束损害引起。

2.痉挛性截瘫步态：行走时双下肢强直内收，交叉呈剪刀样，见于先天性痉挛性截瘫和脑性瘫痪等病人。

3.共济失调步态：行走时两腿分开，重心难掌握，左右摇晃前仆后跌，不能走直线，上下身动作不协调，如酒醉。

4.慌张步态：全身肌张力增高，起步和停步困难，走路时步伐细碎，足擦地而行，双上肢前后摆动丧失。由于中心前移，患者行走时不得不追逐中心而小步加速向前冲。形似慌张不能自制，主要见于震颤麻痹。

5.跨阔步态：周围神经病变时常出现足部下垂而不能背屈，行走时拖曳病足或将该侧下肢抬得很高，落脚时足尖先触地。见于腓总神经麻痹。

脑脊液检查（腰穿）适应症：

1.脑膜刺激征疑颅内感染

2.疑有蛛网膜下腔出血但颅脑CT正常

3.剧烈头痛、昏迷、抽出或瘫痪等原因不明

4.疑有脑膜白血病患者

5.某些颅内占位性病变，腰穿可能找到肿瘤标志物

6.中枢神经系统疾病椎管内给药、手术前腰麻、造影等。

禁忌症：凡疑有颅内压升高必须做眼底检查，如有明显视乳头水肿或有脑疝先兆者禁忌。穿刺部位有炎症、化脓性感染、结核或有出血倾向者，病人处于休克、衰竭或濒危状态及颅后窝有占位性病变或伴有脑干症状者禁忌。

脑底动脉Willis环：由双侧颈内动脉、大脑前动脉、大脑后动脉和前后交通动脉连接而成。

短暂性脑缺血发作（TIA）：是指脑动脉一过性供血不足引起短暂发作的局灶性脑功能障碍，即尚未发生脑梗死的一过性脑缺血。每次症状和体征数秒至数分钟，24小时完全恢复，可反复发作。

临表：50yr以上，有动脉硬化、高血压、糖尿病、冠心病者。

1.颈内动脉系统TIA：短暂偏侧或单肢无力，面部、单肢或偏身麻木，同向偏盲、单眼一过性失明等单个症状或多

个症状组合。

2.椎基底动脉系统TIA：眩晕、复视、平衡失调和吞咽困难等脑干和小脑症状，眩晕伴恶心呕吐无耳鸣，脑干损害

可有交叉性瘫痪，网状结构缺血所致猝倒发作。少数出现一过性意识障碍，清醒后无任何症状。

治疗：

1.抗凝治疗。用肝素、华法林等

2.抗血小板聚集。用阿司匹林、噻氯匹定。

3.扩张血管治疗：倍他司丁、烟酸。

4.钙离子拮抗剂

5.中药活血化瘀治疗

基底动脉尖综合症（top of the basilar artery syndrome）：由基底动脉顶端、双侧大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉闭塞引起，表现为视觉障碍，动眼神经麻痹，意识障碍，行为异常，意向性震颤，小脑性共济失调，偏侧投掷及异常运动，肢体不同程度的瘫痪或锥体束征等。

动脉血栓性脑梗死与脑出血的鉴别：

1.好发年龄：60以上?50-60

2.主要病因：脑动脉粥样硬化?高血压动脉硬化

3.诱因：血流慢，血压下降?情绪激动，用力

4.发病方式：较缓?急

5.起病时血压：正常或低?明显升高

6.好发部位：脑内各大动脉分支?脑内穿通动脉

7.全脑症状：无或轻?持续较重

8.眼底变化：动脉硬化?动脉硬化或视网膜出血

9.瞳孔改变：一般无?有时患侧散大

10.局灶性脑损害：有?有

11.脑膜刺激征：一般无?可有

12.颅CT：低密度灶?颅内高密度灶

13.脑DSA：大动脉狭窄或闭塞?大动脉一般通畅

动脉血栓性脑梗死的治疗：

一、急性期治疗

1.一般治疗：维持呼吸功能，调整血压，控制血糖，控制体温，预防并发症，营养支持。

2.溶栓治疗：起病3小时内，3-6消失慎重选择病例，6小时后疗效不佳。适用于75岁以下，瘫痪肌力3级以下、

无明显意识障碍、用药时血压低于180/110mmHg的动脉血栓性脑梗死者。常用Tpa、UK、SK等。

3.降纤治疗

4.抗凝、抗血小板凝集治疗

5.血液稀释疗法

6.扩血管治疗

7.脱水降颅压

8.脑保护治疗

9.高压氧舱疗法

10.中医中药治疗

11.外科治疗

二、恢复期治疗：

1.康复治疗

2.药物治疗

腔隙性脑梗死（lacunar infarction）：是脑梗死的常见类型。只发生在大脑半球深部或脑干的小灶性梗死，主要由高血压所致脑内细小动脉硬化引起，少数可能与动脉粥样硬化或心源性栓子有关。梗死早直径一般在0.2-15mm之间，不超过20mm，临表与病灶部位有关。

丘脑出血的临表：即内囊内侧型出血。偏身感觉障碍，向外压迫内囊可致偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲。向内破入脑室引起高热、昏迷、瞳孔改变、向下损伤丘脑下部和脑干，出现高热、上消化道出血，最后继发脑干功能衰竭而死亡。

蛛网膜下腔出血并发症：

1.再出血。破裂口修复尚未完好，活动、情绪激动等诱发再出血，表现为症状体征又复出现或加重

2.脑积水。急性梗阻性脑积水出现头痛呕吐、意识障碍加重，腰穿发现脑脊液压力明显增高。交通性脑积水表现为智力、双下肢活动和大小便控制障碍，腰穿脑脊液压力升高不明显。

3.脑动脉痉挛。意识障碍加重，颅内压增高。

4.上消化道出血。

5.发热。

单纯疱疹病毒脑炎诊断：据典型的临表，急性或亚急性起病、发热、精神症状、癫痫发作不同程度意识障碍，颅内压力增高及局灶神经功能缺失症、伴或不伴脑膜刺激征，CSF细胞数轻到中度增多，蛋白质轻到中度增高，糖氯正常，口唇周围有疱疹即可作出诊断。头颅CT或MRI显示颞叶低密度灶，无强化。病原学发现HSV-1病毒颗粒或包涵体可明确诊断，必要时做活检。

帕金森病（Parkinson’s disease，PD；又称震颤麻痹）临表：

1.震颤。常开始于一侧上肢或下肢，可累积头、下颌和躯体双侧。休息时明显，运动时间请，称静止性震颤。

受表现为搓丸样运动。当静止性震颤加剧或与原发性震颤并存时，可出现姿势性震颤。

2.强直。开始于一侧，上肢先于下肢，肌张力增高，出现头前倾、躯干和下肢屈曲，与震颤和病者常出现齿轮

样强直或铅管样强直。

3.运动障碍。由于肌肉强制，病人常干肢体僵硬无力，动作缓慢，日常活动难以完成，严重者运动困难。面具

脸，慌张步态，流涎或吞咽困难等。

4.其他表现。眼见或眼球运动缓慢，情绪障碍，静坐不能；疼痛，麻木等感觉异常；下肢浮肿，尿频尿急和认

知功能障碍。

5.通常，老年以步态障碍和运动不能为主，年轻者以震颤为主，儿童和青春期多表现为肌张力异常和帕金森综

合征。

帕金森病的治疗：

1.神经保护治疗。通过保护黑质中尚存活神经元，达到减慢疾病进展的目的。

2.非多巴胺能药物治疗。如抗胆碱能药物，对静止性震颤和肌肉强直有效。还有金刚烷胺和其他药物。

3.多巴胺能药物治疗。目的是提高黑质纹状体内已降低的DA水平，减轻或逆转已出现的功能障碍。①左旋多

巴及其复方制剂，补充黑质纹状体内DA不足。较长时间或较大剂量应用多巴胺制剂常出现症状波动和运动障碍，又称异动证等副作用。②多巴胺能受体激动剂，减少多巴胺D1或/和D2手提，可减少L-dopa的用量，对DA神经元有保护作用，常与L-dopa合用。③儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂COMT能阻止DA的讲解，延长L-dopa的半衰期和生物利用度，减少运动波动的发生。④外科治疗。适合那些经药物治疗效果不佳者。

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD；又称Wilson病）：是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。通在角膜后弹力层的内皮细胞胞浆种沉积形成褐绿或棕绿色的Kayser-Fleischer环。

偏头痛（migraine or migraine headache）：是一种良性的反复发作的一侧搏动性头痛或（和）神经功能障碍。恶心呕吐、畏光畏声和倦怠是常见的伴发症状。

眼肌麻痹型偏头痛（ophthalmoplegic migraine）：为反复发作的单侧眼部的偏头痛性疼痛，同时出现第三脑神经麻痹症状，常有上眼睑下垂、瞳孔散大，每次发作眼肌麻痹持续数小时至数月不等，至少发作2次以上。

痛性眼肌麻痹（painful ophthalmopegia，又称Tolosa-Hunt 综合征）：是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，病因不明了。主要表现为：单侧眼球后及眶周胀、刺和撕裂样疼痛伴恶心呕吐，头痛数天后出现第三四六脑神经麻痹，持续数天至数周，CT/MRI正常或炎性病灶仅局限于海绵窦，激素治疗有效。

癫痫：是一组由不同病因引起的慢性脑部疾病，以大脑神经元过度放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征，具有反复发作的倾向，根据大脑受累的部位和异常放电扩散的范围，痫性发作可表现为不同程度的运动、感觉、意识、行为、自主神经障碍。或兼而有之。

癫痫发作（seizure）:是指癫痫病人每次或每种具体的临表，一个病人可以只有一种类型的发作，如反复发作则称为癫痫症（epilepay）。

抗癫痫药物：

1.失神发作首选乙琥胺或丙戊酸盐

2.全面性强直阵挛发作首选丙戊酸盐或苯巴比妥

3.单纯部分性发作首选卡马西平或苯妥英钠

4.复杂部分性发作首选卡马西平或扑痫酮

癫痫持续状态（epileptic status）的治疗：癫痫持续状态包括两种情况，一指癫痫持续多次发作，在发作间隙期意识未能恢复者，二指一次癫痫发作持续30分钟以上。临床常见全身性强直阵挛发作持续状态应及时处理。