病例讨论记录
疑难病例讨论记录
时间：2016年04月14日 18时29分
地点：儿童医学中心
参加人员：张兵主任医师，杨曼琼主任医师，钟礼立主任医师，毛志群副主任医师，丁小芳主治医师
主持人：钟礼立主任医师
病例报告人：丁小芳医师
病例摘要：患者罗子娟，女，9岁，患儿因反复咳嗽2月，加重伴气促1月余。于2016年3月22日入院。入院查体:查体:T：36.6℃，P：110次/分，R：70次/分，WT：19kg发育正常，营养差，消瘦，急性重面容，全身浅表淋巴结无肿大。活动后口唇有发绀，口腔稍苍白。咽部粘膜正常，颈软，无抵抗，可见颈动脉搏动，双肺呼吸音粗，无啰音。无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动正常，心浊音界正常，心率110次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，心音有力，无心包摩擦音。腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脾肋下未扪及，肠鸣音正常，4次/分。脊柱正常无畸形。辅助检查：肺炎支原体抗体（2016-02-19外院“无锡市儿童医院”）： 阳性1:1280。胸片（2016-02-19外院“无锡市儿童医院”）：提示肺部弥漫性炎症病变。胸部CT（2016-02-19外院“无锡市儿童医院”）：两肺广泛感染,肝左叶钙化灶。血沉（2016-03-07外院“上海交通大学医学院附属新华医院”）：31mm/h肺炎支原体抗体（2016-03-08外院“上海交通大学医学院附属新华医院”）：阳性结核抗体,流感病毒,衣原体抗体,呼吸道合胞病毒,腺病毒,副流感病毒（2016-03-08外院“上海交通大学医学院附属新华医院”）：均为阴性。T淋巴细胞免疫功能（2016-03-07外院“上海交通大学医学院附属新华医院”）：基本正常。胸部CT增强（2016-03-14外院“上海交通大学医学院附属新华医院”）：两肺肺炎，三维气道重建未见明显异常。胫腓骨正侧位数字化摄影示：（2016-03-11上海交通大学医学院附属新华医院）未见明显异常。心脏彩超（2016-03-14外院“上海交通大学医学院附属新华医院”）:心内结构未见明显异常，左心收缩功能正常范围。腹部彩超（2016-03-14外院“上海交通大学医学院附属新华医院”上海交通大学医学院附属新华医院:双侧颈部淋巴结稍大，肠腔充气明显。结核感染T细胞斑点实验（2016-03-09上海交通大学医学院附属新华医院）阴性。血常规示：（2016-03-18怀化市第二人民医院）白细胞计数9.07×10^9/L↑，中性粒细胞百分率66.60%，血红蛋白129g/L，血小板计数334×10^9/L↑。肺炎支原体抗体，EB病毒抗体，结核抗体（2016-03-18怀化市第二人民医院）示：阴性。入院后诊断：1.肺部弥漫性病变查因:①与暴露因素有关的相关性肺疾病（过敏？中毒？） ②与全身性疾病相关性肺疾病（狼疮？）③与
肺泡结构异常相关性肺疾病（感染？真菌？）④：与婴幼儿相关性肺疾病：2.呼吸衰竭功能不全 3.营养不良4、右侧气胸。入院后行相关检查：血气分析：Measured pH7.443，Measured pCO228.2mmHg↓，Measured pO268.4mmHg↓，HCO3act18.8mmol/L，血常规示：白细胞计数9.47×10^9/L↑，中性粒细胞百分率54.9%，淋巴细胞百分率31.3%，血小板计数410×10^9/L↑，血红蛋白130g/L，凝血功能正常。尿常规、大便常规正常，肝肾功能、电解质、心肌酶及血糖基本正常。输血前四项阴性。红细胞沉降率34mm/h↑，狼疮全套示：抗核抗体阳性(核颗粒型1:100)，抗nRNP/SM抗体阳性，抗Sm抗体阳性，CRP、类风湿因子及抗O正常。外院G、GM试验阳性。肺炎支原体DNA阴性，含铁血黄素试验阴性，抗酸杆菌检测（液基杯夹层法）涂片镜检未找到抗酸杆菌。抗肾小球基底膜抗体<15.0RU/ml，ANCA阴性。外院G、GM试验阳性（复查正常）。肺炎支原体DNA阴性，复查白细胞计数6.67×10^9/L，中性粒细胞百分率80.5%↑，淋巴细胞百分率5.7%↓，血红蛋白122g/L，血小板计数270×10^9/L，甲型流感病毒抗原阴性，乙型流感病毒抗原阳性，肺泡灌洗液:细菌培养经培养鉴定无细菌生长，真菌培养经培养鉴定无真菌生长，肺泡灌洗细胞成分分析正常，复查高敏C反应蛋白6.22mg/L↑，外院复查（湘雅附二院）G、GM试验阴性。复查ANA：1：20-1:40，颗粒型，ANCA阴性，ds-DNA阴性，抗C1q抗体阴性。肺泡灌洗液含铁血黄素试验阴性，抗酸杆菌检测（液基杯夹层法）涂片镜检未找到抗酸杆菌。抗肾小球基底膜抗体<15.0RU/ml，ANCA阴性。复查高敏C反应蛋白6.22mg/L↑，呼吸道病原七项示：流感病毒B型病毒抗原阳性。入院后予告病危，心电监护，阿奇霉素抗感染，伊曲康唑口服液预防真菌感染，磷酸奥司他韦颗粒抗流感病毒，雾化止咳及对症支持治疗，于3月29日加用甲强龙，患儿于4月3日5:30出现抽搐，抽搐持续约30分钟，予以甘露醇降颅压、苯巴比妥镇静及硝苯地平降血压等对症支持治疗，并急查头颅CT、增强头颅MRI+血管成像回报正常，脑电图：儿童觉醒广泛性异常EEG，抗心磷脂抗体IGM：弱阳性，抗心磷脂抗体IGG、IGA阴性，脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液免疫检查回报：正常，4月9日患儿加用吗替麦考酚酯、羟氯喹，患儿精神食纳较前好转，但呼吸仍有浅快，4.13日复查血常规：白细胞计数26.02×10^9/L↑，中性粒细胞计数22.55×10^9/L↑，中性粒细胞百分率86.7%↑，淋巴细胞百分率9.5%↓，血小板计数366×10^9/L↑。请各位主任医师指导1.该患儿是否可以诊断为SLE，2.患儿是否有闭塞性细支气管炎 3.患儿预后情况是否良好4.患儿目前血象明显增高，是否加用抗生素。
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发言人：钟礼立主任医师：患儿，女性，诊断上1.弥漫性肺间质病变诊断明确，目前有1）癫痫样发作，情绪化，脑电图异常，2）狼疮特异性抗体：抗核抗体阳性(核颗粒型1:100)，抗nRNP/SM抗体阳性，抗Sm抗体阳性，抗心磷脂抗体IGM：弱阳性，故据SLE诊断指南，患儿狼疮诊断基本支持，虽狼疮引起多器官功能损害，但亦有单一狼疮肺的报道，目前患儿诊断基本明确。2.患儿肺部CT马赛克征象不明显，但支纤镜下有明显局部支气管远端闭锁及近闭锁，临床虽目前虽不能诊断闭塞性细支气管炎，但患儿病情若进一步发展，引起鼻饲性细支气管炎的可能性较大，需长期的氧疗及雾化治疗。3.该患儿目前治疗效果尚可，但患儿肺泡灌洗液的细胞成分分析提示中性粒细胞比例增高，有报道显示中性粒细胞比例增高的SLE儿童患者的死亡率增加，目前预后还是不乐观，但不能放弃。4.患儿目前血象明显增高，又在使用免疫抑制剂，需考警惕感染可能性，但患儿目前精神、食纳及呼吸状态都在好转，无明显感染征象，需复查炎性指标再考虑是否加用抗生素。
杨曼琼主任医师：基本同意钟礼立主任医师的意见，按2009年SLICC关于SLE的分类标准，患儿目前有一项临床指标（神经病变）和3项免疫学指标（抗nRNP/SM抗体阳性，抗Sm抗体阳性，抗心磷脂抗体IGM：弱阳性），基本可以诊断为“SLE”，该患儿肺部累及症状明显，肺间质纤维化，有神经系统的累及，惊厥表现，目前为重症狼疮，病危，预后欠佳，狼疮的治疗主要是激素、免疫抑制剂，其他如丙球、抗凝等支持治疗。激素在危重患儿上分为诱导缓解和维持治疗阶段，病情控制后往往需要小剂量的维持，注意药物的副作用，需定期追踪。
毛志群副主任医师：从影像学上看，该患儿第一次的肺部CT即有明显的肺间质纤维化的改变，第二次的CT磨玻璃样影像改变较前增多，有实变影，结合患儿既往外院支原体抗体滴度的明显增高，故考虑与感染相关，本院8号复查的肺部CT示右肺的纤维化及实变影像较前还是有所好转，说明目前治疗有效。
张兵主任医师：患儿为弥漫性肺疾患的患儿，从病因上分为了1）与暴露相关的肺疾病，2）与肺泡结构相关的肺疾病 3）与全身疾病有关的肺疾患，4）婴儿特有的肺间质疾病。诊断思路上需首先排除与肺泡结构相关性肺疾病，该患儿在外院有支原体感染的病史，但患儿抗支原体感染治疗无明显效果，肺部影像改变不大，考虑与感染相关的肺疾病可能性不大。患儿居住地虽有化工厂，但无明显环境影响，居住地无潮湿、异味等环境，无药物中毒史，故考虑与暴露相关的肺疾病可能不大
，基本可排除婴儿特有的肺间质疾患。从患儿的病史、体查及临床试验检查，患儿目前“SLE”基本可以确诊，而且是重症狼疮，危险度高，预后欠佳。该患儿闭塞性细支气管炎的诊断还需追踪，另患儿血象明显增高，目前使用了激素及免疫抑制剂，警惕感染，尤其是卡氏肺孢子的感染，建议追踪炎性指标，必要时加用敏感药物，激素的应用建议进一步减量到维持剂量，避免副作用。
总结意见：目前诊断：1.弥漫性肺间质病变
2.系统性红斑狼疮
3.呼吸功能不全
4.营养不良
5.右侧气胸
下一步治疗：1.甲强龙减量
2.加用免疫抑制剂
3.复查血常规、CRP、PCT，必要时加用抗感染药物
5.监测并维持心率、呼吸、血压
4.对症支持治疗
5.据检查结果调整治疗方案
主持人：丁小芳 记录者：王平