睾丸精原细胞瘤的彩色多普勒超声表现及其诊断价值

精原细胞瘤临床病理分析

精原细胞瘤临床病理分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的：探讨精原细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法：应用光镜及免疫组化染色对1例典型精原细胞瘤进行临床病理分析，同时复习相关文献。结果：本例为隐睾原发典型性精原细胞瘤腹膜后转移，部分区域细胞间变。免疫组化胎盘样碱性磷酸酶(PLAP)(+),S100(-)。结论：精原细胞瘤分三型，典型精原细胞瘤、间变性精原细胞瘤、精母细胞型精原细胞瘤。病理组织学光镜下基本确定诊断，前两型免疫组化PLAP(+)，精母细胞型精原细胞瘤PLAP(-);当临床以腹膜后肿物为首发症状时应仔细鉴别肿物是原发抑或转移。【关键词】精原细胞瘤;病理精原细胞瘤起源于睾丸原始生殖细胞，是睾丸常见肿瘤，属低度恶性，部分病例可沿淋巴管转移至髂内、髂总和主动脉旁淋巴结。生殖腺外精原细胞瘤可发生在纵隔、腹膜后、垂体和松果体区，但罕见。患隐睾者发生此瘤比正常人高8～15倍[1]。临床上有时以腹膜后肿物为首发症状，临床需检查双侧睾丸或判断是否患隐睾。本例为20年来我院病理科首例精原细胞瘤病例，现总结其临床病理特点，并复习相关文献进行讨论。

1 资料与方法 1.1 临床资料患者，男，38岁。近期左腹股沟肿物逐渐增大至成人拳头大小，有明显胀痛感，2007年2月25日就诊，以“腹股沟疝”收入院。20年前无意中发现左腹股沟区一肿物，“栗子”大小，无疼痛及不适，未予就医。查体：左腹股沟区触及一肿物12 cm×7 cm ×6 cm。彩超示：左腹膜后探及一巨大实性肿物，上缘达胰腺后方，下方延续至左侧腹股沟区,肠管及右肾受压移位，左肾未探及。临床考虑腹膜后恶性肿瘤腹股沟转移，遂行左腹股沟肿物切除术，术中送快速病理检查，病理回报：恶性肿瘤，肉瘤可能性大。手术中扪及腹膜后肿物巨大，不能完整切除，家属不同意继续手术，未予处理。病人住院24天，出院后5天因肾衰死亡。 1.2 方法复习腹膜后肿物的临床病史及病理资料。追问查体、病史：左阴囊透光试验阳性;20年前左腹股沟即有一“栗子”大小肿物，至今未婚。行常规病理检查：标本4 %中性甲醛固定，脱水透明，石蜡包埋，常规切片，HE染色。 2 结果 2.1 肉眼观实性肿物长圆形21 cm×10 cm×8 cm,表面较光，包膜完整，切面灰黄灰红色相间，质细嫩，鱼肉样。肿物中央可见大片出血坏死区。 2.2 镜下肿瘤细胞大部分为单一胞浆丰富透明，境界清楚，体积大，核大，排列成巢或散在，其间可见一些肿瘤细胞排列不规则，核大呈多形性，核深染呈块状，核仁较大而明显，可见核分裂像。肿

节细胞神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。

肝母细胞瘤

肝母细胞瘤一、流行病学肝母细胞瘤(hepatoblastoma，HB)是小儿常见的肝脏恶性肿瘤，约占小儿所有肿瘤的0.3～2.0%，占小儿肝脏肿物的2/3。也是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后的第三大常见的小儿腹部恶性肿瘤。在西方发达国家，小儿HB在每百万儿童中的年发病率约为0.5～2.5%。 HB多见于2岁以下的婴幼儿，6个月以下多见，男性多于女性，新生儿很少见。文献中偶可见胎儿期B超诊断病例、新生儿病例及成人和/或老年病例。二、临床表现 1.肝脏肿物多数患儿以肝脏肿物/占位就诊，相关表现包括右上腹膨隆/饱满、腹痛、腹胀等。 2.肿瘤压迫症状可压迫肠管造成肠梗阻，压迫门静脉表现为门静脉高压，压迫下腔静脉形成下肢水肿，向上压迫膈肌及右肺影响呼吸。 3.肝功能受损表现低蛋白血症、高胆红素血症。 4.瘤体破裂表现可表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹泻、失血性休克等。 5.激素分泌/代谢异常激素灭活受阻，雌激素水平升高，部分患儿可见有功能性激素分泌，可变现为性早熟及肝掌、蜘蛛痣等。 6.其他表现可有发热、消瘦、贫血等肿瘤消耗症状及肿瘤坏死后吸收表现。三、影像学检查 1.肿物相关检查：B超、CT、MRI 80％的肝母细胞瘤为单发肿物，其中57％位于右叶，15％位于左叶，27％位于两叶。其余20％的病例为多发性肿物，位于一叶或两叶。 2.转移灶的检查：胸片、骨扫描、骨穿四、实验室检查 1.肿物相关检查：血常规、肝功能、肝炎筛查

2.肿瘤标记物：AFP 3.术前准备项目：尿常规、便常规、凝血常规 4.其他检查：相关激素水平五、病理学特点肝母细胞瘤可分为上皮型和混合型两种，上皮型又分为胎儿型、胚胎型和未分化型。单纯胎儿型上皮细胞分化约占病例的1/3。胎儿型上皮细胞型肝母细胞瘤由与发育过程中胎儿肝的肝细胞相似的小立方细胞组成，这些肿瘤细胞通常构成窄的小梁状。肿瘤细胞核小而圆，染色质细腻，核仁不明显。细胞胞质细颗粒状或透明，反映其糖原和脂质的含量不同，并在低倍镜下形成"明暗"区域。2～3层肿瘤细胞构成的小梁间可以看到毛细胆管，但很少有胆栓形成。术前化疗的活检标本中可见髓外造血（EMH），即位于肝窦的红细胞及原始粒细胞的集簇。肝窦衬覆UEA-1和抗-CD34弥漫阳性的内皮细胞和库弗细胞，而在正常肝窦内皮细胞仅局灶阳性。混合性胎儿型和胚胎型上皮约占病例的20％，由胎儿型和成片或成簇的胚胎型上皮细胞构成。后者细胞卵圆形或多角状，胞质少，核染色质深。细胞黏附性差，形成假菊形团、腺样或腺泡状结构。这些蓝色小圆细胞与儿童肾母细胞瘤、神经母细胞瘤及其他胚胎性肿瘤中的母细胞相似。这些灶性胚胎型细胞虽然常混于胎儿上型皮细胞中，但由于缺乏糖原和脂质，因此可以通过PAS染色及油红-O染色阴性鉴别。核分裂在胚胎型区域更为明显，伴有低TGF-α表达。如没有术前化疗，也可以看到EMH。粗大小梁型在胎儿型或胎儿型和胚胎型上皮肝母细胞瘤中，3％的病例存在宽大的小梁（厚度为 6～12个或更多的细胞）。这些粗大小梁由胎儿型和上皮型上皮细胞以及胞质丰富、核较大的第三种细胞共同构成。虽然这种小梁与假腺体型肝细胞肝癌的小梁相似，但前者细胞只有轻度核染色质深染和红细胞大小不一，核分裂也少。"粗大小梁型"仅指那些粗大的小梁是病变的显著特征的病例。如果只是灶性存在，分类则根据上皮或混合上皮/间叶成分。小细胞未分化型是指肝母细胞瘤完全由无黏附性片状小细胞构成，这些肿瘤细胞与神经母细胞瘤，Ewing肉瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤中的蓝色小细胞相似，占肿瘤的3%。该型是肝母细胞瘤最缺乏分化的一型。

睾丸性索间质肿瘤

由正常发育和演化的间质细胞成分构成的睾丸肿瘤。2004年世界卫生组织WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》中将其分为间质细胞瘤和恶性间质细胞瘤。睾丸问质细胞瘤罕见，间质细胞瘤占睾丸肿瘤的1%～3%，是最常见的性索/间质肿瘤。儿童睾丸间质细胞瘤为良性，约有10%成人的睾丸间质细胞瘤为恶性，可能发生腹膜后淋巴结转移或远处脏器转移。恶性睾丸间质细胞瘤肿瘤体积常大于5cm，核分裂象增多，有坏死或血管浸润。1895年由Sacchi 首先报道。该病可发生于任何年龄段，其中，约有20%发生于儿童，约80%发生于成人。目录 1病因 2临床表现 3检查 4治疗 1病因病因不清。可能与先天性睾丸发育不全、隐睾有关。 2临床表现儿童睾丸间质肿瘤高发年龄为3岁～9岁，成人睾丸间质肿瘤高发年龄为21岁～59岁。5%～10%的患者有隐睾史。常为单侧，3%为双侧。成人患者最常见的临床表现是无痛性睾丸增大或肿物，30%的患者有乳房增大，男性乳房增大的表现往往较睾丸肿物更早，平均比睾丸间质细胞瘤的诊断早3年。儿童患者常见症状为无痛性睾丸肿大，假性性早熟，如出现喉结、声音低沉、阴毛增生，阴茎增粗、时常勃起。 3检查超声检查是临床上辅助诊断睾丸病变的首选方法。B超对于判断睾丸肿瘤的性质、大小、部位、肿瘤所占睾丸组织的比例甚至选择治疗方式等具有重要的临床价值。睾丸内可见单发，均呈类圆形，界清，体积小，实性低回声/中等回声/

高回声，与正常睾丸组织有明显的边界，形态不规则，内部回声均匀。丰富的动、静脉血流信号。成人睾丸间质细胞瘤患者的血清和尿中的雌激素常常升高。儿童睾丸间质细胞瘤患者的血清睾酮升高，部分患儿的尿17-酮升高。间质细胞瘤患者的血清甲胎蛋白（AFP）和人绒毛膜促性腺激素（β-hCG）多在正常范围。 4治疗外科手术切除是惟一有效的治疗方法，对儿童睾丸畸胎瘤患者术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者，可以考虑行保留睾丸手术。根治性睾丸切除术能够治愈大多数患者，对于病理怀疑恶性的病例，可以考虑腹膜后淋巴结清扫术。远处转移的患者对放疗或化疗不敏感。

组织学解剖--睾丸

组织学解剖--睾丸睾丸(一) 一般结构 1. 被膜浆膜（睾丸鞘膜脏层）：由间皮及少量结缔组织组成白膜（tunica albuginea）：位于浆膜深层，由致密结缔组织组成睾丸纵隔（mediastinum testis）：白膜在睾丸后缘增厚形成睾丸纵隔，纵隔结缔组织呈放射状深入睾丸实质形成许多睾丸小隔 2. 实质由睾丸小隔分隔睾丸实质成250多个锥体形睾丸小叶。每个睾丸小叶含1）1～4条弯曲的小管——生精小管生精小管在近睾丸纵隔处变为短而直的直精小管直精小管在睾丸纵隔内相互吻合形成睾丸网即生精小管→直精小管→睾丸网2）生精小管间的结缔组织为睾丸间质,内含睾丸间质细胞 (二) 生精小管(seminiferous tubule) 是睾丸产生精子的场所它为极度弯曲的上皮性管道成人的生精小管：长30～70cm 管径150～250um，中央为管腔管壁厚60～80um 1.结构生精上皮基膜1）生精上皮（spermatogenic epithelium）组成：两种细胞支持细胞：支持细胞作单层排列生精细胞（spermatogenic cell）生精细

胞镶嵌在支持细胞侧面及腔面由上皮基部到腔面作多层（5～8层）排列2）基膜较厚外周覆以胶原纤维和一些梭形的具有收缩功能的类肌细胞(myoid cell)肌样细胞收缩有助于精子排出 2.生精细胞与精子的发生生精细胞精原细胞初级精母细胞次级精母细胞精子细胞精子青春期前，生精小管管腔很小或缺如，管壁中只有支持细胞和精原细胞青春期开始，在垂体促性腺激素的作用下，生精细胞不断增殖分化形成精子，生精小管壁内可见不同发育阶段的生精细胞。 1）精原细胞（spermatogonium）位置紧贴生精上皮基膜细胞形态圆形或椭圆形，直径约12um细胞结构细胞质内除核糖体外，细胞器不发达。是各级生精细胞中最幼稚的细胞细胞分类精原细胞分A、B两型A型精原细胞是生精细胞中的干细胞，经过不断地分裂增殖，一部分A型精原细胞继续作为干细胞，另一部分分化为B型精原细胞B型精原细胞经过数次分裂后，分化为初级精母细胞

如何正确诊断嗜铬细胞瘤

如何正确诊断嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。

睾丸细胞的生物学特征及研究进展

睾丸细胞的生物学特征及研究进展周文钧摘要：睾丸形态与功能的维持主要依靠生精细胞、支持细胞、管周肌样细胞、间质细胞发挥作用。生精细胞、支持细胞功能的正常是精子发生的基础，管周肌样细胞的收缩促使精子排出至睾丸网，间质细胞是睾酮的主要来源。目前，睾丸细胞研究主要集中在细胞体外培养、细胞基因组学、细胞应用三大领域。本次研究将分别探讨生精细胞、支持细胞、管周肌样细胞、间质细胞的的生物学特征及其研究进展。关键词：生精细胞；支持细胞；管周肌样细胞；间质细胞；生物学；应用睾丸由生精小管和间质构成，1～4条生精小管（seminiferous tubule）高度盘曲于睾丸小叶中。管壁上皮为特殊的生精上皮，是精子发生的场所，主要由支持细胞（Sertoli cell）、生精细胞（spermatogenic cell）组成。小管上皮基膜外有胶原纤维和管周肌样细胞（peritubularmyoid，PTM）。睾丸间质是含有大量的血管及淋巴管的疏松结缔组织，其中含有大量的间质细胞（Leydig cell），其主要功能为合成和分泌雄激素。本次研究将分别探讨生精细胞、支持细胞、管周肌样细胞、间质细胞的的生物学特征及其研究进展。 1 睾丸细胞生物学特点 1.1生精细胞精子发生既是一个复杂的生物形态与遗传变化过程，又是一个复杂、特异的细胞分化过程，是生命周期循环的重要环节之一，其中生精细胞生物学变化起到关键作用。人的精子发生需要（64±4.5）d，需要经过精原细胞增殖分化、精母细胞减速分裂、形成精子三个阶段。精原细胞位于生精小管基底室，基膜与之相接触。其分化起始于胚胎时期的原始生殖细胞，分化形成生殖母细胞并逐渐迁移至生精上皮基膜，经过细胞分裂分化成为以精原干细胞（SSCs）为主的精原细胞，SSCs可自我更新，又能定向分化成精母细胞。大鼠的精原细胞可分为A型、中间型、B型精原细胞，Huckins提出将大鼠的精原细胞分为三部分，即贮备型精原干细胞（As），更新或增值型精原细胞（Apr-Aal）和分化型精原细胞（A1～A4-In-B）[1]，前两者也可以称之为未分化型精原细胞。As一般情况下处于休止状态，只有在其他类型的精原细胞耗尽的情况下才会进行分裂。单个的精原细胞As分裂形成成对Apr精原细胞，Apr精原细胞再分裂分化成4、8、16个链状精原细胞（Aal），Aal再分裂形成分化型A型精原细胞（A1～A4）四个亚型及中间型（In）、B型精原细胞。初级精母细胞内细胞器增多，有发达的高尔基复合体，在组织切片中可观察到大量处于各阶段的初级精母细胞，分裂完成后次级精母细胞便很快开始第二次减数分裂，因次级精母细胞存在时间短，故在组织切片中不易看到，此时次级精母细胞不进行染色体复制，形成单倍体圆形精子细胞，最终形态改变形成精子。 1.2支持细胞支持细胞（Sertoli cell）是维持生殖上皮稳定性与维持睾丸功能的关键细胞，是一种滋养型细胞，位于基部紧贴基膜，顶部伸向腔面，侧面和管腔面有很多不规则的凹陷，其内镶嵌着各级生精细胞。支持细胞之间的连接复合体将生精上皮分为了基底室和近腔室，基底室有精原细胞和细线前期精母细胞，近腔室有精母细胞、精子细胞和精子[1]，为精子发生内环境的稳定提供了保障，支持细胞和精子细胞之间存在缝隙连接，此连接就像锚一样在精子细胞镶嵌在支持细胞上发挥作用[2]。支持细胞可分泌生长因子（如TGFα、TGFβ、IGF-1、IL-1）、转运蛋白（如雄激素结合蛋白、转铁蛋白、铜蓝蛋白）、类固醇等物质，为精子细胞提供营养物质，同时还起到包裹生殖细胞质突起和释放管腔作用。支持细胞分泌的生长因子可支持精原细胞的增殖分化[3]。支持细胞具有免疫豁免作用[1]，还可以通过自分泌与旁分泌作用调节睾丸间质细胞的功能。

肾脏超声表现

肾脏解剖和正常超声表现：肾动脉起自腹主动脉，在肾内分为肾段动脉、叶间动脉、弓形动脉和小叶间动脉，静脉与同名动脉伴行。大小：长10~12cm，宽5~7cm，厚3~5cm，皮质厚5~7mm。外形：蚕豆状。包膜：光滑的线状强回声。实质：均质的低回声。窦区：光点粗大的中强回声，可见细管状无回声。肾周脂肪：低回声，其内间杂较多细线状中强回声。彩色多普勒：肾血供丰富，血流图上可显示肾主动静脉、肾段动静脉及叶间动静脉；能量图上肾内各级血管均可显示。频谱多普勒：肾动脉收缩期频谱曲线上升较快，然后缓慢下降，舒张期血流丰富，RI<0.7；肾静脉呈平直的带状频谱。输尿管：正常常不显示。一、输尿管结石超声表现： 1、结石近段输尿管扩张。 2、扩张的输尿管腔内强回声团，其后伴有声影，无“滚石征”。 3、多伴同侧肾积水。二、肾积水超声表现 1、肾窦高回声光点分离，为大小及形态不一的无回声。 2、轻度肾积水无回声呈条带状，中度时可呈花瓣状，重度时可呈调色板状或呈巨大分房状无回声，各房可相通。重度积水时常有肾脏增大，肾实质变薄。 3、可伴同侧输尿管积水。 4、无回声内不能探及血流信号。三、肾结石超声表现：肾窦区内一枚或多枚大小不等的强回声光团，其后伴有声影，多无“滚石征”。可伴局限性肾盏积水。四、肾周脓肿超声表现：环绕肾脏周围的带状无回声或低回声，可均匀或不均匀。形态及大小因积脓多少而异。内常不能探及血流信号。五、肾外伤超声表现（一）肾挫伤：

局部实质回声不均质，中强回声与小片状低或无回声混存；与正常肾实质分界不清；包膜下积血则表现为肾包膜与实质间带状或新月状低或无回声区；肾包膜完整。（二）肾裂伤：实质内挫伤表现；肾包膜外包绕肾脏的低或无回声区；肾包膜连续性中断。六、肾先天性异常肾缺如：肾不发育。肾发育不全：先天性肾畸形。先天性肾萎缩。异位肾：可为发育不全或发育正常的肾脏。马蹄肾（先天性双肾融合畸形）。超声表现肾缺如：一侧肾区探测不到肾图像，腹盆腔其它部位亦探测不到肾图像。肾发育不全：一侧肾脏明显缩小，形态及结构正常，实质变薄。重复肾：肾窦区被一带状低回声分为上下两份，低回声带两端与肾实质相连，回声与肾实质一致。异位肾：一侧肾区探测不到肾图像，腹、盆腔其它部位探测到正常或异常肾脏图像，患侧卧位该肾脏不能还纳回肾区。马蹄肾：脊柱旁纵切可探及肾脏图像，但双肾纵轴呈倒“八”字形，其下极常于脊柱前融合，故腹部横切和纵切时，均表现为脊柱和腹主动脉前低回声区，该低回声区可与双侧肾脏相连。七、肾囊肿★ 超声表现：①实质内异常无回声区；②壁薄而光滑；③内透声好；④后壁及后方回声增强； ⑤壁及内部不能探及血流信号。八、多囊肾超声表现 1、双肾明显增大，常测值困难。 2、外形不规则，可呈分叶状。 3、肾正常结构消失，不能区分实质与窦区。 4、满肾均为大小不等的薄壁无回声占据，呈蜂窝状或网格状。九、肾错构瘤（血管平滑肌脂肪瘤）病理：起源于肾实质的良性肿瘤，由成熟的血管、平滑肌、脂肪组织交织构成，与正常肾实质有明确分界。一种为双肾多发，为常染色体显性遗传病，一种为单发，无遗传。超声表现 1、肾实质内异常中强回声，位于或接近肾表面。 2、小者边界清，光点较粗大、密集，后方无声衰减。

儿童神经母细胞瘤的超声与CT诊断及对比分析

儿童神经母细胞瘤的超声与ＣＴ诊断及对比分析【摘要】目的探讨儿童神经母细胞瘤的超声与CT表现及二者的诊断价值。方法回顾性对比了24例经病理证实的儿童神经母细胞瘤超声和CT表现。结果CT能显示后纵隔与椎管内的病变，超声实时观察局部细小结构较优越。本组患者，两种方法相比诊断符合率差异无统计学意义(P＞0．05)。结论超声和CT检查儿童神经母细胞瘤有各自优越性，恰当选择检查方法能提高检出率，避免检查的雷同。【关键词】儿童；神经母细胞瘤；超声；体层摄影术；X线计算机神经母细胞瘤是小儿常见的恶性程度较高的肿瘤，发展快转移早。超声与CT检查对发现病灶及判定可否手术有决定性意义。本文筛选了资料完整的神经母细胞瘤24例，就其超声与CT表现及二者对比分析报告如下。 1 对象和方法 1．1 对象本组24例均经病理证实，其中男16例，女8例。年龄2个月~12岁，5岁以下18例占75%。主要临床症状：发热(14例)、肿块(13例)、消瘦(7例)、贫血(9例)、骨关节痛(7例)、咳嗽(3例)、眼球突出(1例)。 1．2 方法所有患儿均经超声及CT检查，3岁以下及不合作的小儿给10%水合氯醛，按0．5 ml/kg体质量口服，最大剂量不超过10 ml。CT检查前30 min 及15 min分别口服1%~2%复方泛影葡胺水溶液100~500 ml。 2 结果烟台毓璜顶医院磁共振室(于本霞) 原发肿瘤的部位：24例中，18例源于腹部占75%,其中肾上腺髓质14例占63%，脊柱旁交感链4例占16．6%；胸部4例占16．6%，其中3例位于上纵隔脊柱旁沟，1例位于中纵隔；盆腔和颈部各1例分别占4%，与文献报导相一致[1-2]。超声检出21例，CT检出24例。肿块特点：呈圆形、分叶状或不规则形，最小2．0 cm×2．5 cm×2．7 cm,最大10．2 cm×13．0 cm×15．7 cm,9例越过中线，多数因内部出血坏死呈囊实不均，19例可见钙化灶。超声下表现为圆形或分叶状肿块，呈均匀一致的中等偏强回声型6例。分叶状或不规则形，以中等偏低回声为主且不均匀，或可见不规则无回声区者15例。10例可见钙化灶，呈分散而粗大的强光点、光斑，后伴声影。4例可见包膜的回声带。CDFI显示肿块周边及内部有异常血流信号，呈动脉频谱；CT表现为圆形或分叶状肿块，密度均匀者8例，CT值为31~54 Hu。分叶状或不规则形肿块，密度不均匀，可见不规则低密度区者16例，其低密度部分CT值为22~30 Hu。4例见包膜。增强后肿块实体部分明显强化且不均匀，

超声诊断学各章重点(人卫版)

超声诊断学各章重点主要掌握：疾病诊断的适应症禁忌症，检查前的准备掌握特殊声像图典型疾病的典型声像图和一些老师提过的解剖知识绪论超声波是指声波振动频率超过20000Hz的机械波，进入人体不同的组织会遇到不同的声特性阻抗，正是各种不同的声阻抗差别构成了人体组织超声显像的基础。超声诊断学：研究和应用超声波的物理特性并结合解剖学，病理学及临床医学的相关知识对疾病进行诊断的科学。超声诊断的临床应用，优点和局限性：见书本的第1，2页（一定要看一下） A型诊断法：幅度调制显示法（现在大多不用，眼科） B型诊断法：辉度调制显示法获取器官断层解剖图像 M型诊断法：获取距离时间曲线图（心脏检查） D型诊断法：获取血流方向，估计速度大小朝向探头的血流为红色，背向的为蓝色，判断动静脉需要用频谱多普勒显像第六章肝超声诊断一、肝脏的超声解剖：肝脏的五叶八段：五个肝叶：右前叶、右后叶、方叶、左外叶、尾状叶八个肝段：左外叶上（S2）、下段（S3），右后叶上（S7）、下段（S6），右前叶上（S8）、下段（S5），方叶（S4）和尾状叶（S1）肝内血管： 1、Glisson系统肝门静脉、肝固有动脉、肝管在肝内逐级分支并始终走行在一起，外有Glisson鞘包绕，共同组成Glisson系统 2、肝静脉系统（肝左、中、右三支肝静脉会注入下腔静脉） 3、肝门的解剖肝门是指肝内大血管、胆囊等结构进出肝的部位。第一肝门：亦称肝门，位于肝脏面横沟处，为门静脉、肝动脉、胆管、淋巴管及神经等出入口。第二肝门：位于肝膈面下腔静脉沟，是三支肝静脉与下腔静脉汇合处，人体直立时约高于第一肝门5cm。二、肝脏的超声检查方法体位：仰卧位、左侧卧位、右侧卧位坐位、半卧位扫查方法：沿肋骨间隙、沿肋缘下、剑突下三、正常肝脏的超声表现正常声像图形态及大小在上腹部作纵断层，肝脏为类三角形，膈面圆钝而下缘成锐角，左叶小于45°，右叶小于75°。正常肝脏的轮廓清晰，光滑而平整。肝内结构：肝内的液性管腔结构与韧带，编称为肝内的纹理结构。正常时肝内纺理清晰而均齐，门静脉（PV）内径小于1.4CM，总胆管（CBD）内径小于０.６CM。肝内回声特点：正常肝实质呈中等或弱回声光点，其强度和频率皆均匀。正常肝脏声像图：M型超声（右图）示靠近第二肝门附近的肝实质随心动

肾母细胞瘤

肾母细胞瘤【概述】肾母细胞瘤（Wilms'tumor）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病，后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤（Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世，尤其放线菌素D 与长春新碱对本瘤特殊有效，加以采用综合治疗方案，使其预后明显改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至达92％，是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。【诊断】在婴儿发现上腹部肿块，应按现代诊断技术进行检查。排泄性泌尿系造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影，需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT 检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影，99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。

肾母细胞瘤至今尚无诊断性肿瘤标记物。与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时，可进行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脱氢酶（LDH），甲胎蛋白（AFP）定量，神经元特异性烯醇化酶（NSE）定量等检查。在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支血管，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的肾脏，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕，且有脆而易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开活检，以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能，有时必须进行活检，尤其是在第2次、第3次手术时，要选择合适的部位。在获得确切的诊断后，才能制定有效的治疗方案。有一组报告小儿双侧肾母细胞瘤，虽然活检19例中17例获得生存，这是很好的证明。不应由于惧怕活检种植，以致未能明确肿瘤的组织结构，从而降低生存率。当然，切除单侧病变的病例，为了活检是要付出代价的。肿瘤散落的病例，即使能将肿瘤完全切除，并处于有利的病期，但仍需加用化疗和放疗而对能完整切除肿瘤，未作活检的病例，只要少量化疗可以获得同样的治愈率。术前诊断必须了解以下问题：（一）对侧肾脏是否正常因为肾母细胞瘤的治疗是肾切除，对侧肾功能必须正常。有可能同时发生双侧性肿瘤，也许对侧肾脏缺如或有先天性畸形。根据病史，体检，超声，血和尿的实验室检查以及排泄性泌尿系造影所示，基本上可以作出如下的诊断，对侧

小儿肾母细胞的瘤的超声表现

小儿肾母细胞瘤的超声表现礴溶第2o卷第7期2005年7月JA即IC/in删r.y0f.20№.7.2oo5 小儿肾母细胞瘤的超声表现 ? 661? ? .仑着? 贾立群,王晓曼 (首都医科大学附属北京儿童医院,北京100045) [摘要]目的探讨小儿肾母细胞瘤(WilrrLstumor,wT)的超声图象特征,以提高其超声诊断水平.方法回顾分析30例经手术病理证实的wT的超声表现特点.结果29例肿瘤均表现为中低不均混合回声,其中22例瘤内可见大小及数量不等的囊腔,7例肿瘤完全为实性,内无明显囊腔.另1例为巨大多房分隔囊性包块.4例肿瘤侵人肾盂肾盏,1例见右肾静脉瘤栓.1例肾门淋巴结转移,1例并双肺转移.26例肿瘤较大,超出肾轮廓,3例表现为患肾形态大致正常,肿瘤占据肾窦区域,使肾内结构紊乱.1例肿瘤位于肾外腹膜后.结论典型的wT超声表现为肿瘤巨大超越肾轮廓,呈中低不均混合回声,内可见大小及数量不等的囊腔,亦可完全为实性,还可为纯囊性(较少见).此外还可见患肾形态大致正常的wT,肿瘤限于肾轮廓之内,此型易与肾癌混淆.肿瘤可位于双侧,或位于肾外.wT,肾透明细胞肉瘤,恶性杆状细胞瘤,先天性中胚叶肾瘤四者超声特点酷似,鉴别困难. 实甬JL辩醢臻杂志.2005,20{7,1:661—663 [关键词]肾脏肿瘤;肾母细胞瘤;超声

[中图分类号]R729[文献标识码]A[文章编号]1003—515X{2005)070661—03 UItrasonicFeaturesofWilmsTumorinChildren JIALi—qun.WANGXiao一,,, (DialecticImagingCenter,BdjingChildrenSHpitalAffiliatedtoCapitalUniversityofMedic alScienms,Beijing100045,China) Abstract:ObjectiveTostudytheultramnographiccharacteristicsofWiln~stumor(wT),airr Lsatelevatingthediagn~ticleve1. MethodsWeretrospectivelystudiedmnographicfeaturesin30casesofWTprovedbyoperati onandpathologyResultsThetumors withheterogeneouspatternof,solidandcysticti.~suewereshownin22cases.Sevencasesde monstratepredominantlyechogenictumor. Ahugecysticma&qwithnumerousseptaswasshownin1caseThetumorextendedintor enalpelvisin4,intorenalvinein1.Thetu— mormetastasizedtolymphnodin1,tobilaterallungsin1.Among30cases,thetumorwashuge andgrewbeyondtherenalprofilein 26cases,in3CaSesthetumorstookuptherenalsinusandmadeitsstructureturbulence,theren alshapewasapproximatelynorma1. OnecasewasextrarenalWT.thetumorlocatedinretroperitonemu.ConclusionsSonngraphi cally.typiCalWTisalargeheterogeneous nla,~swithinorwithoutcysticareas.itaimcanbeapurecyst.Itiseasytodiagnose.Whenthetu morislimitedtorenaloutline.itis easytoconfusionwithrenalcancer.Inaddition.therearebilateralWTandextrarenalWT.Thes onngraphiccharacteristiesissimilar anlongWT.clearcellsarcolnaofki&aey.malignantrhabdoidtumorandcongenitalmes oblasticnephroma.Itisdifficulttodistinguish themfromuhrasonngraphy. JAp#ClinPediatr,2005,20(7):661—663 Keywords:kidneyneoplasm;Wilmstumor;ultrasonography 在小儿肾脏肿瘤中恶性肿瘤最常见,其中发病率最高的

儿童神经母细胞瘤最恶性!

儿童神经母细胞瘤最恶性！ *导读：神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。…… 疗效最佳——肾母细胞瘤天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。最广泛——软组织肿瘤去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉

瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。最恶性——神经母细胞瘤正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。治愈率最有改观——非霍奇金恶性淋巴瘤 7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，

肾母细胞瘤(Ⅰ-Ⅱ期)临床路径

肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径一、肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：C64.0+ M8960/3）。行肾切除术（ICD-9：55.51）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛、血尿、高血压。 2.体格检查：上腹季肋部或腰区肿块；表面光滑，中等硬度，无压痛，可有一定活动性。 3.辅助检查：腹部超声、胸腹部增强CT三维成像检查明确肿瘤来自肾脏，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，静脉尿路造影和MRI亦可用于检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。（三）治疗方案的选择。根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿

外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。行肾切除术（ICD-9：55.51）。（四）标准住院日。标准住院日为14天。（五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合肾母细胞瘤疾病编码（ICD-10：C64.0+M8960/3），术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前肿瘤破裂入游离腹腔、肿瘤已侵入肾静脉或下腔静脉形成瘤栓、有远处转移、估计肿瘤无法完全切除或术中肿瘤有破溃危险等。（六）术前准备（术前评估）。术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情选择血神经元特异性烯醇化酶（NSE）、尿24h 尿草扁桃酸（VMA）、血甲胎蛋白（AFP）等项目；

精原细胞瘤

精原细胞瘤 I期：睾丸切除术后应常规行膈以下包括主动脉旁淋巴结区放射治疗（20-30Gy）。不做预防性纵隔照射，因为该区域复发率极低。一部分病人由于发生放疗并发症的危险性较大及少数T1、T2病变的病人可不做放疗而选择单纯术后随访观察。两种方法对I期精原细胞瘤病人治愈率几乎均为100%。但未行辅助放疗的病人中15-20%会复发，中位复发时间为术后12个月，也有术后5年后复发的。复发后经化疗仍可治愈。 II期：睾丸切除术后应行膈以下包括主动脉旁和同侧髂血管旁淋巴结区放射治疗（35-40Gy）。不做预防性纵隔照射。如患者患有马蹄肾，则不适合放疗，按预后好的GCT 给予化疗。 IIC和III期：IIC期患者有巨大腹膜后淋巴结转移，则按预后好的GCT行化疗（见后述危险因素分级）。化疗后根据影像学检查是否有肿瘤残存，分别采取观察随访、手术切除/活检或放射治疗。如选择手术，则不建议行腹膜后淋巴结清扫，因为在精原细胞瘤病人由于广泛纤维化而存在技术上的困难，可能导致严重的并发症。如CT提示病变进展则行解救治疗。III期或性腺外（如纵隔）精原细胞瘤病人则根据预后分级行化疗。除存在肺以外内脏转移者为中度危险以外，其他IIIC病人均为预后好的病人，约90%晚期可通过含顺铂方案治愈。 I期和IIA、IIB的放疗后复发：可按预后好的非精原细胞瘤给予3周期BEP或4周期EP方案化疗。治愈率90%左右。中等预后的病人（有肺以外内脏转移）给予4周期BEP或参加临床试验。化疗后，如果残存病灶大于3cm可考虑手术或放疗或随访观察。（二）非精原细胞瘤在分期基础上进行的治疗包括观察、化疗和保留神经的腹膜后淋巴结清扫（RPLND）。 I期：IA期病人睾丸切除术后有两种选择：观察或RPLND。治愈率均超过95%。单纯观察的病人必须坚持密切随访才能获得如此高的治愈率，其中20-30%复发的病人可通过化疗治愈。约20%I期非精原细胞瘤病人行RPLND时发现淋巴结转移。行RPLND的病人双侧清扫最大的并发症是射精障碍而致不育。中国生物治疗网https://www.360docs.net/doc/c07482449.html,杨教授特别指出，肺癌的早期症状保留神经的技术可使90%病例保留射精功能。如果清扫的淋巴结未发现转移，则术后不用行辅助化疗。如果淋巴结有受侵，是否化疗取决于淋巴结受侵的程度以及病人对长期随访的依从性。IB期病人术后有三种选择：观察、化疗和RPLND。推荐行RPLND。如没有条件行RPLND则行2周期BEP方案化疗。如果病人为T2，且有血管受侵则不推荐单纯观察。IS期病人血清标记物持续升高，提示可能存在肿瘤远处播散，则按预后好的GCT 给予化疗。 II期：IIA病人睾丸切除术后的治疗主要根据血清标记物水平。如升高，则给予化疗，如阴性，则考虑RPLND或化疗。行RPLND的病人如为PN2则术后行2周期BEP化疗，PN1的则观察。IIB病人的治疗依据血清标记物和影像学检查。病变范围大的先化疗再考虑RPLND 及术后化疗。 IIC和III期：按病人不同预后分级给予化疗。化疗后CR的病人以及有肿瘤残存的病人可根据情况分别给予观察随访、手术切除或解救化疗。最初关于GCT联合化疗的研究始于上世纪70年代，应用博来霉素（BLM）、长春花碱（VLB）和顺铂（DDP）的BVP方案治疗转移性GCT可使70-80%病人达完全缓解（CR）。但该方案伴随严重的近期和远期不良反应，包括神经毒性、骨髓抑制、肾毒性、耳毒性、BLM相关的肺毒性、VP16可能导致白血病、雷诺氏现象等。由于化疗的高有效性和严重的毒性，人们不