Fahr综合征

Fahr综合征又称特发性基底节钙化综合征或对称性大脑钙化综合征。过去认为它是一种较为罕见的疾病，但随着医学影像学的发展，被发现的病例数有所增加。但至今国内外对特发性非家族性局限于基底节的钙化报道甚少。为此，我们收集了近5年在我院诊治的75例该病患者的临床及影像学资料，进行回顾性分析，并进行讨论，旨在提高对本病的认识，现报告如下。

1 临床资料

1．1 一般资料根据头部CT结果将75例颅内钙化患者分为两组：I组为钙化局限于双侧苍白球以内者37例(49．3％)，男22例，女15例；年龄13— 82岁，平均48．5岁；1I组为钙化范围扩大到苍白球以外部位38例(50．7％)，男25例，女13例；年龄1．5～_______67岁，平均30．2岁。两组均无阳性家族史。Ⅱ组患者既往13例(34．2％)有CO中毒史，5例(13．2％)服用过抗惊厥药，9例(23．7％)出生时窒息或产伤，3例有肝豆状核变性史，2例有EB病毒性脑炎病史，3例放化疗后。

i．2 症状与体征 I组患者没有任何阳性症状和体征；1I组患者头痛头晕13例，癫痫6例，肢体活动受限7例，眩晕5例(其中位置性眩晕2例)，肢体震颤4例，双侧肌张力高5例(其扭转痉挛3例，共济失调2例)，痴呆和精神行为障碍3例，言语不清3例。两组均无甲状腺功能减低与假性甲状旁腺低功体征。

1．3 发病形式癫痫或癫痫样抽搐发病的17例，以头痛头晕发病的19例，以锥体外系症状发病5例，以手足抽搐、麻木发病4例，以痴呆、精神发育迟滞起病2例。急性起病27例，慢性起病18例。

1．4 影像学表现所有病变于CT平扫上均表现为均匀一致高密度，于MRI T WI上呈低信号，T，WI上呈高信号。CT：I组患者均有苍白球对称性钙化，呈斑点状，密度不均，边界不清，钙化灶直径为0．5～1．1cm，其中23例合并脉络丛和松果体钙化；

Ⅱ组CT特点为不对称钙化，苍白球以外钙化38例，其中，13例一氧化碳中毒均累及两侧苍白球以外区域，其中5例伴有两侧脑室周围白质的低密度脱髓鞘改变，3例伴有小脑点状钙化；5例服用过抗惊厥药，其中3例累及杏仁体，2例累及屏状核，9例出生时窒息或产伤均累及两侧豆状核；3例肝豆状核变性，其中2例累及两侧壳核，1例同时累及两侧壳核及尾状核头部；2例EB病毒性脑炎，其中1例累及两侧壳核，1例同时累及两侧豆状核、尾状核头部及两侧丘脑；3例放疗化疗后均累及两侧豆状核及皮质。行头部MRI检查45例，其中提示钙化18例(I组5例，Ⅱ组l3例)。33例(I组12例，Ⅱ组21例)摄颅骨侧位片，均无钙化影。

1．5 辅助检查 I组中29例患者行脑电图检查，发现11例为边缘状态；Ⅱ组中25例行脑电图检查发现17例(68％)异常(表现为阵发性棘慢、尖慢波节律10例，表现为慢波增多或调节、调幅差7例)，8例为边缘状态。47例(I组l8例，Ⅱ组29例)检查血T3、T4、TSH均在正常范围；45

例(I组20例，Ⅱ组25例)查血钙、血磷值均正常。

2 讨论

2．1 分类基底节钙化主要依靠x线或头部

CT、MRI发现和诊断，尤其对头部CT敏感。一旦发现基底节钙化斑应结合病史和临床进一步查找病因，并辅以实验室检查等，进行早期诊断，早期治疗。本组75例患者均属特发性非家族性基底节钙化，与以往研究的家族性基底节钙化不同¨。基底节钙化病因复杂，临床表现多种多样，本研究中I组患者无任何症状和体征，CT均见有苍白球对称性钙化，其中24例合并脉络丛和松果体钙化，钙化均匀一致；

Ⅱ组临床表现复杂，常见有头痛头晕(23例)、癫痫(21例)、肢体活动受限(11例)、眩晕(7例)、肢体震颤(7例)、双侧肌张力高(5例)，痴呆和精神行为障碍(5例)、言语不清(3例)。CT表现不对称的基底节钙化及苍白球以外的钙化，钙化密度不均。因此，应将特发性非家族性基底节钙化分为两类：(1)

生理性钙化：临床无基底节区功能障碍，又无导致钙化的代谢异常，其临床意义相当于松果

体和脉络丛钙化；(2)病理性钙化：多见于甲状旁腺功能减低(HPT)、甲状旁腺功能亢进、帕金森病、结节性硬化、Fahr病等。本研究中I组患者符合生理性钙化，而Ⅱ组则符合病理性钙化，其既往史中可查到既往18例有CO中毒史，11例服用过抗惊厥药，9例出生时窒息或产伤，8例有肝豆状核变性史，4例有EB病毒性脑炎病史，3例放疗化疗后。生理性钙化一般年龄较大，无临床症状和体征，一般病变仅局限在苍白球，但不可轻易做出生理性钙化的诊断。许多学者认为4O岁以下的患者即使仅局限在苍白球的钙化，不论有无神经病学症状，亦应考虑病理性钙化。

2．2 临床表现临床症状的产生多与神经元损害的程度有关，那些无症状的钙化者不是属于生理性钙化就是钙化尚未对神经元通路造成明显的损害。当然，有些症状与原发疾病相关而并非基底节钙化单独造成。基底节钙化出现的临床症状取决于受损部位。可隐匿起病，也可急剧起病，有症状者，往往起始于青春期或中年期，进展缓慢或是非进展性。临床表现具有多样性，常以锥体外系症状、癫痫、进行性痴呆为主要临床表现，神经系统损害症状可有可无，少数人可有皮质功能障碍、偏瘫、锥体束征阳性或脑神经损害。如帕金森综合征，手足徐动，强直，癫痫发作，抽搐、颅内高压，视乳头水肿等。其他表现有头痛、晕厥、手足抽搦等。

2．3 发病机制目前，非家族性基底节钙化的发病机制尚不清楚，综合文献我们认为可能与以下因素有关：(1)血管因素：钙化均发生在小动脉和毛细血管周围，动脉硬化时的玻璃样变性可能促使钙盐沉淀，这可能是最重要的一个因素；(2)钙磷代谢紊乱：可以引起血管通透性增高，血脑屏障异常，促进钙在小血管及其周围的沉积；(3)脑缺血缺氧：基底节区对缺血缺氧极为敏感，缺血缺氧时无酸性粘多糖可沉积在血管周围而致钙化，如CO中毒可致基底节、脑叶、小脑钙化；(4)碱性磷酸酯酶活性障碍：此酶正常时在灰质毛细血管内活性较高，当使用某些药物(如抗惊厥药)时，可造成磷酸钙沉积在血管周围；(5)与生理特性有关，因基底节血供丰富且对钙盐有较高的亲和性，易引起钙化。本研究中I组患者符合前生理性钙化的发病机制，而Ⅱ组患者中可查到脑缺血缺氧、服抗惊厥药及CO中毒史，故符合病理性基底节钙化的发病机制。另外，我们对两组共69例患者的血钙、血磷进行了检测，发现所测结果均在正常范围内，提示钙化与全身钙代谢关系不大。本病的诊断主要依靠CT的影像学检查，CT对钙化的准确性超过MRI，本研究45例病例行头部MRI检查，有18例发现基底节区有异常信号改变，故提醒我们在临床诊断中除非必要，对该病可免于MRI检查，减轻患者经济负担。

2．4 治疗对基底节钙化的治疗目前尚无根治方法，主要采取改善脑循环及对症处理。有癫痫发作或癫痫样抽搐应积极抗痫治疗；有舞蹈症者给与氟哌啶醇；有锥体外系反应给予美多巴及单胺氧化酶抑制剂、安坦等治疗；对于智能低下、痴呆及精神发育迟滞，可给予胞二磷胆碱、脑复康等治疗；对于确定H 或继发甲状旁腺功能减退的患者给予钙剂及维生素D等治疗。本组患者症状大多能得以改善或控制，对无症状者则给予密切观察、随访。

发作性前庭综合征的临床诊断及治疗

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发作性前庭综合征的临床诊断及治疗发作性前庭综合征(ＥVＳ)是一组以短暂发作的眩晕、头晕、站立不稳为主要症状的综合征,持续几秒到数小时，偶有数天者,通常包括一些暂时的、短暂的前庭系统功能障碍(如眼震、跌倒发作)。也有一些症状和体征提示耳蜗或中枢神经系统功能障碍。ＥVS通常具有发作性疾病引起的多次反复发作(诱发性或自发性)的特点，但也可能为首发事件之后初次表现。表现为EVS的疾病包括良性阵发性位置性眩晕(BPPＶ)、梅尼埃病（MD)、前庭性偏头痛(VM)、惊厥发作、低血糖以及短暂性脑缺血发作(TIA）引起的中枢或外周前庭系统结构损害。良性阵发性位置性眩晕 BPＰV作为临床最常见的眩晕疾病，近年来得到广泛关注，临床诊治水平有很大提升。目前，这一疾病在病因、临床诊断和治疗研究等方面应该向纵深发展，避免诊断泛化,实现科学干预。诊疗要点如下。1BPPV经典的发病机制有两种：管结石症学说和嵴顶结石症学说，这两个学说几乎可以解释B ＰPV的临床主要症状。但有些患者在耳石复位后还可以有不稳感等症状,而检查时可以看不到眼震，对这一问题的解释可能与耳石在前庭内有关，虽然不能诱发出眼震,但可以存在前庭症状。因此,在BPPＶ的发病机制中，前庭结石也是一个

可能的原因，针对这一机制应有对应的处理策略。2ＢPPＶ诊断的金标准是变位试验(也称位置试验)有下述一些要点：首先,应该注意双侧评价，以往可能重点关注一侧,而对侧往往视为没有异位耳石存在,这种思维定式可能会导致对双侧或多个半规管累及的患者发生误诊或漏诊,因此在评价时应常规分别评价左侧和右侧；此外,若第1次检查为阴性结果，应进行重复检查。有研究发现在第1次检查阴性后，第2次检查仍可能出现阳性结果。所以,变位试验为阴性结果时至少应检查两次。原因在于耳石在半规管内的不同位置可以影响潜伏期等眼震参数,即使第１次检查时不明显,第２次检查也可能会观察到明显的眼震和眩晕。3难治性BPPV:难治性BPPV指BPPV发生后经过3个月治疗仍然反复发作。但实际工作中对于这一情况的诊断标准要宽一些，一般病程超过2周基本上就列入难治之列。难治性BPPＶ归纳起来有下述情况:(1)继发性ＢPPV，尤其在前庭神经（元)炎后并发的BP ＰＶ(突发性聋并发的BPPV一般不难治疗）；(2)水平半规管BPPV的背地性水平眼震类型,其治疗难度高于向地性眼震的类型；(3）上半规管ＢＰPV诊断有时有难度,复位的次数可能也要多于其他类型的BPＰＶ；（4)多个半规管受累是难治的另一可能原因，究其原因可能是评价不全面,忽略了并存的其他半规管内的耳石。4多个半规管受累在诊断时需要仔细分析多个半规管受累时会出现不同类型眼震叠加在一起的

多器官功能障碍综合症

多器官功能障碍综合征江西省胸科医院张齐龙多器官功能障碍综合征（Multiple Organ Dysfunction Sydrome,MODS）是指当机体遭受某种严重损伤，如创伤，休克，感染，心肺脑复苏等之后，同时或序贯地出现2个或2个以上的器官或系统功能障碍，而表现的临床病理生理综合症，此时机体不能维持内稳态，因而生命垂危。早在1973年Tilney在报导一组腹主动脉瘤切除的并发症时，提到“进行性或序贯性系统衰竭（Progressive or seguential system failure）”。1975年Baue报导了3例死于进行性序贯性系统衰竭的病例。并将其作为70年代的一个综合症。1977年Eiseman提出多器官衰竭（Multiple Organ failure,MOF）的概念和诊断标准。1980年Fry发现除器官功能衰竭外，尚有神经，血液系统衰竭，提出多系统器官衰竭（Multiple System Organ Failure，MOSF）。1987年我国学者王士雯提出“老年多器官衰竭（Multiple Organ failure in the elderly，MOFE）。同时提出并验证老年多器官功能不全的肺启动学说。1991年美国胸科医师协会（ACCP）和危重病医学会（SCCM）共同倡议将MSOF改名多器官功能障碍综合征（MODS），并提出全身炎症反应综合征（systemic inflammatory response syndrome,SIRS），急性肺损伤（acute lung injury,ALI）等新的概念，由SIRS替代感染，菌血症，脓毒症，脓毒血症等概念，并将其扩展到有全身炎症反应的非感染性疾病，如胰腺炎，多发伤和组织伤，出血性休克，免疫性器官损害等。MODS强调器官功能障碍是一个连续的过程，包括器官功能减退和功能衰竭，注重器官衰竭前的早期诊断和治疗，纠正了MOF过于强调器官衰竭的标准的诊断，不利于早期预防和治疗。近年来，尽管各种支持技术和新的治疗方案不断完善，MODS的病死率仍高达60％以上，4个以上器官衰竭几乎100％死亡。因此，MODS仍是新世纪危重病医学运用跨学科知识和系统思维方式认识，判断疾病，实施综合救治技术研究共同瞩目的热点。一．病因和发病机制（一）病因导致MODS的病因较多，如严重创伤，休克，感染，心肺复苏术后，病理产科等，包括感染性和非感染性因素，通过炎症，坏死，组织缺血和再灌注损伤以及细胞凋亡等因素引起机体SIRS，把感染引起的全身性炎症反应称脓毒症，而非感染性因素引起的全身炎症反应称SIRS。由SIRS过渡到MODS缺乏明确的界限。临床上多将MODS分为原发性和继发性：原发性多见于创伤，如肺挫伤等，病因直接打击，MODS发生早；继发性则是机体对致病因素作出反应的结果，是SIRS过程中发生MODS。（二）发病机制 MODS的发病机制尚不完全清楚，诸多研究表明微循环障碍，能量代谢障碍，再灌注损伤，免疫防御功能不全及内源性毒性物质造成的组织结构和功能的损害作用是其主要的发病机制，而细胞水平的损伤是其最根本的病理变化。 1．炎症反应失控感染及非感染性因素可通过其对机体炎性细胞的激活而释放TNF-a，IL-1等多种细胞因子。这些细胞因子在正常情况下，有一定促炎，促细胞愈合作用，但过量的细胞因子可通过激活中性粒细胞并使其损伤内皮细胞而进一步释放氧自由基，脂质代谢产物及溶酶体酶，缓激肽，组胺，补体激活产物等，继而形成逐级放大的瀑布样链锁反应，引起机体的微循环障碍，凝血机制紊乱及细胞凋亡等。感染尤其是内毒素被认为是能触发SIRS 和MODS的重要物质，它可激活巨噬细胞释放各种炎性介质，炎性细胞因子，同时白细胞，血小板聚集，黏附并被活化释放炎性因子，氧自由基和蛋白水解酶，可达成上百上千种。而脂多糖蛋白/脂多糖受体(LBP/CD14)为体内内毒素的增效系统，其上调可介

眼科常见综合症

眼科常见综合症眼科常见综合症第一节结膜一、莱特尔综合症【病因】莱特尔综合症（Reiter syn dr one）又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症，病因不明，可能是感染引起的变态反应。【临床表现】 1眼部表现（1）眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。（2）其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。2全身表现（1）尿道炎，有尿道刺激征状。（2）全身多发性关节炎，具有对称性易复发的

特点。（3）皮肤红斑或脓包疮。二、干燥性角膜结膜炎【病因与病理】干燥性角膜结膜炎病因不明。病理检查示腮腺淋巴细胞浸润，泪腺组织被结缔样组织代替。【临床表现】 1眼部表现（1）泪腺分泌减少为其特征，眼持续性干燥，灼热。 ⑵虎红染色阳性，希尔默试验阳性。（3）结膜上皮角化，晚期有角膜血管翳及角膜混浊。 2全身表现（1）皮肤黏膜干燥。（2）吞咽困难，胃液胃酸分泌减少（3）关节炎关节肿胀。（4）慢性或复发性肺部感染。三、史约-综合症【病因］】史-约综合症（Stevens-Johnson syndrome），又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症，病因不明。

【临床表现】 1眼部表现（1）眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。（2）其他可有角膜溃疡穿孔，前房积脓及化脓性全眼球炎。 2全身表现（1）全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹（2）急性呼吸道感染第二节角膜一非梅毒性角膜基质炎【病因】非梅毒性角膜基质炎（Cogan 1 syndrome）病因不明。【临床表现】 1眼部表现（1）双眼大多同时发病，刺激症状明显。（2）角膜基质炎，呈颗粒状或斑点样浸润。（3）梅毒血清反应阴性。 2全身表现（1）前庭听觉症状，如恶心呕吐耳鸣。

儿童抽动秽语综合征(一)

儿童抽动秽语综合征（一）儿童抽动秽语综合征是一种慢性神经疾病，是儿科疑难病症之一。临床特征为慢性、波动性、多动性的运动肌快速抽动，伴有不自主的发声、言语障碍和行为紊乱。本病男、女儿童发病之比约4:1，患病率约0.050/0，近年来发病率有明显增多的趋势0 1825年Itard首次报道本病，1885年 Gilles de la Tourete 对本病进行系统描述，并获得以其名字命名的荣誉。目前对儿童抽动秽语综合征的病因尚未完全清楚。最新研究表明，该病与基底神经节和边缘的特殊部位的发育异常有关0 20世纪70年代以来，氟哌啶醇已被公认为治疗本症的有效药物，有效率在66%—82.5%o但该药在治疗过程中，常有震颤、视力模糊、疲乏恶心、粒细胞减少等副作用，使部分患者治疗难以持久。中医目前对本病尚无统一命名，历代中医学者多将之归于“瘛”、“慢惊风”、“肝风”等范畴。其病机多由于肝肾阴虚、筋肉失养、经脉阻滞、肝风内动所致。与肝、脾、肾三者关系密切，与风、痰、虚三方面有关。小儿为稚阳未充、

稚阴未长、五脏六腑尚娇嫩之体，卫气不能外固则极易受风邪所侵；再者小儿脾常不足，肝常有余，脾虚痰盛，肝旺动风，风主动主抽，风痰阻络，故而见不自主抽动；风痰上犯清窍则见挤眉弄眼，耸肩摇头，口角抽动；上扰咽喉则出现不自主发声。笔者体会到对于儿童抽动秽语综合征的治疗应以头针（百会、四神聪穴）为主，辨证选穴以息风化痰通络，健脾疏肝补肾为大法。一辈子活得就是这一颗人心！但是善良，要有个度，因为总有人利用你的善良伤害你。人善，人欺，天不欺；人好，心好，有好报为人行善，你把善良给对了人，别人就会对你感恩；为人行善，你把善良给错了人，那么别人就会让你寒心。真心待人，你把心软给对了人，别人会感谢你情深意重；

代谢综合征

代谢综合征代谢综合征（metabolic syndrome,MS）是多种代谢成分异常聚集的病理状态，包括：（1）腹部肥胖或超重，（2）致动脉粥样硬化血脂异常（高甘油三酯（TG）血症及高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）低下，（3）高血压及（4）胰岛素抗性及/或葡萄糖耐量异常。有些标准中还包括微量白蛋白尿、高尿酸血症及促炎症状态（C-反应蛋白CRP）增高及促血栓状态（纤维蛋白原增高和纤溶酶原抑制物—1，PAI-1）增高。这些成分聚集出现在同一个体中，使患心血管疾病的风险大为增加。 1988年Reaven注意到脂质异常、高血压、高甘油三酯血症常汇集一起，提出了“X-综合征，X-Syndrome”的概念，并把胰岛素抗性作为X综合征的主要特点。鉴于本综合征与多种代谢相关疾病有密切的联系，1997年Zimmet等主张将其命名为代谢综合征。 1999年世界卫生组织（WHO）首次对代谢综合征进行工作定义，随后6年来美国国家胆固醇教育计划成人治疗指南Ⅲ（NCEP ATP Ⅲ）、欧洲胰岛素抵抗工作组（EGIR）和美国临床内分泌医师学会（AACE）等基于不同的出发点和适用目的，对代谢综合征的定义各有不同，2004年中华医学会糖尿病学会也提出了中国人的工作定义即CDS标准（见附表1～3）。这些定义各有特点及其实际意义，如WHO的定义精确，诊断率高，但是需测定胰岛素抵抗指数（IR）及确定背景人群，临床应用中有一定难度，ATP Ⅲ定义简单易行、经济实用。WHO和EGIR的定义偏重于基础研究，NCEP ATP Ⅲ和AACE的定义偏重于临床应用。这些定义的差别造成了学术交流和临床研究的混淆（特别是在比较不同研究资料时），因此有必要建立统一的代谢综合征定义。基于上述原因，2005年４月14日，国际糖尿病联盟（IDF）在综合了来自世界六大洲糖尿病学、心血管病学、血脂学、公共卫生、流行病学、遗传学、营养和代谢病学专家意见的基础上，颁布了新的代谢综合征工作定义，这是国际学术界第一个关于代谢综合征的全球统一定义。代谢综合征(metabolicsyndrome,MS)是一组复杂的代谢紊乱症候群,是导致糖尿病(DM)!心脑血管疾病(CVD)的危险因素,其集簇发生可能与胰岛素抵抗(IR)有关"目前已成为心内科和糖尿病(DM)医师共同关注的热点,但国内外至今对它的认识争议颇多。本文就MS的定义!发病机制以及对IR认识方面的进展作简要介绍。 1 代谢综合征的定义和诊断标准临床医师几乎在应用胰岛素治疗不久就认识到,2型DM和肥胖者存在胰岛素抵抗(IR)"1988年,Reaven等[1]通过胰岛素敏感试验,发现部分原发性高血压患者也存在IR,于是将IR/高胰岛素血症伴随存在的高血压!血脂异常和糖耐量减低的集结状况称为X综合征(SyndromeX),并注意到它所致CVD的危险性"Framingham研究认识到高血压!血脂异常!糖耐量低减和吸烟都是CVD的独立危险因子[2];IR和高胰岛素血症都与这些危险因子相关,很可能是它们的共同病根,由此改称为胰岛素抵抗代谢综合征(IRMS)"但IR是否是这些代谢异常聚集的唯一或者根本的机制,尚存争论,目前多采用更接近临床的命名)))代谢综合征(MS)[3]"1999年世界卫生组织(WHO)正式

(整理)胡桃夹综合征的诊断和治疗

胡桃夹综合征的诊断和治疗胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）又称左肾静脉压迫综合征（left renal entrapment syndrome），它是左肾静脉（left renal vein，LRV）行经腹主动脉与肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）所成夹角时受压而引起的临床现象，常表现为血尿或蛋白尿，腰腹痛和精索静脉曲张。1972年Schepper首先报告由此引起左肾出血，才引起重视。 1、病因学解剖学上，下腔静脉（IVC）和腹主动脉并行于腹膜后脊柱两侧，前者位于右侧，后者位于左侧。肠系膜上动脉（SMA）位于腹主动脉前方，与其形成夹角。右肾静脉直接注入IVC，而左肾静脉（LRV）则需穿经腹主动脉与SMA所成的夹角，跨越腹主动脉前方才注入IVC。正常时此夹角为45O～90O，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压。但当青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，此夹角变小，使LRV受压，引起左肾静脉高压，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。98%的正常人IVC与LRV压力梯度<0.13kpa（0.973mmHg），患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。也有文献报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，即左肾静脉并未穿行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，而是从腹主动脉后方穿过汇

入下腔静脉，因受到腹主动脉的压迫而出现左肾静脉高压，因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。 2、病理学左肾静脉受压后肾静脉高压是产生血尿的主要原因。左肾静脉受压，使肾及其周围静脉淤血，淤积的静脉血最终造成肾盏薄壁静脉破裂出血，血液进入集合系统和肾盏穹窿出现血尿。同时，左睾丸静脉、左卵巢静脉以及部分盆腔静脉由于回流受阻而淤血，肾静脉淤血还可影响肾间质的血液供应，导致肾小管重吸收功能下降，使尿中α1微球蛋白增高，出现蛋白尿。 3、临床表现好发于青春期到40岁的男性，儿童年龄分布4-7岁，多发年龄见于13-16岁，男：女=24：5。主要表现无症状血尿的发作和蛋白尿。血尿可表现为镜下血尿，也可在剧烈运动或感冒后出现肉眼血尿。可有左侧腹痛和腰酸、腰痛，头晕、乏力。男性精索静脉曲张，女性痛经，不规则月经出血，成年男性性功能障碍，称谓生殖静脉综合征（由于引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血所致），因而对于盆腔静脉淤血引起的慢性盆腔炎症患者，应想到左肾静脉压迫可能。有些儿童可以出现慢性疲劳综合征（chronic fatigue syndrome）。偶有伴发十二指肠受压迫(SMAS)而发生良性十二指肠淤滞症。妊娠可使症状加重。本病的临床表

干燥综合征的护理

干燥综合征的护理疾病认知：干燥综合征( SS) 是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病, 以唾液腺和泪腺的症状为主, 呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现, 还可出现腺体外的病变。本病多见女性。一般治疗: 眼干者用人工泪液滴眼, 口干者多饮水, 停止抽烟、喝酒, 避免服用含胆碱能作用的药物。药物治疗: 必漱平、正清风痛宁、糖皮质激素或免疫抑制剂, 有低钾性周围麻则应补钾。症状观察与护理口干：口干是唾液分泌显著减少造成的，严重时可见舌乳头萎缩、舌质红而干、舌苔消失剥脱，甚而出现龋齿。眼干：眼干是泪液分泌减少所致，会使患者的眼睛有异物感，或反复发生结膜炎、角膜炎，严重时可至欲哭无泪，也可因角膜重度干燥导致角膜溃疡等。#多发性关节疼痛：若患者的类风湿因子呈阳性，便可出现与类风湿关节炎相似的症状，如关节疼痛、僵硬、活动受限等。这些症状尤以清晨为甚，但该病患者很少发生关节畸形。女性患者的阴道分泌物减少，外阴及阴道粘膜萎缩、干燥，并可影响性生活。 1.眼睛干燥的护理: 眼睛干燥是本病最常见的一种临床表现, 患者常常出现眼睛异物感、烧灼感, 或眼前幕状遮蔽感觉,针对这些症状让患者避免强光刺激, 外出戴遮阳镜、遮阳伞。坚持每日用生理盐水冲洗眼部, 以保持其湿润, 必要时给患者滴入眼药水或人工泪液, 但不使用考地松眼膏, 防止角膜溃疡穿孔。在患者闲余时, 嘱其尽量减少看书、看报时间, 注意眼睛的休息。少数患者由于眼部的干燥发生霉菌与细菌感染, 这时就给患者应用抗生素治疗。 2.口腔干燥的护理: 由于口腔唾液分泌减少, 细菌生长, 会导致口干, 重度龋齿, 牙齿呈粉末状或小块状破碎脱落, 有的患者牙齿脱落后无法修补, 最终留下残根, 变为猖獗齿。多数患者有反复的口腔溃疡, 因此, 对有口干的患者嘱其经常用液体湿润口腔, 多吃些促进唾液分泌的食物, 如话梅、山楂等酸性食物对重度龋齿的患者保持口腔清洁, 每日早、晚刷牙、漱口, 注意刷牙时用软毛刷, 动作要轻柔。经常带患者到口腔科做牙科检查, 防止或延长龋齿的发生。如果发生口腔感染可用制霉菌素进行治疗。 3.唇腺活检前后护理: 为明确诊断常需做唇腺活检, 活检前护士应向患者做好

阿斯综合征病人的护理

阿斯综合征病人的护理阿-斯综合征（Adams-Stokes综合征）即心源性脑缺血综合征，是指突然发作的严重的、致命性缓慢性或快速性心率失常，使心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状，阿斯综合征与体位变化无关。发病机制病窦综合征、房室传导阻滞等致心室率缓慢或停顿，室速、室颤等快速性心律失常以及左房粘液瘤等所致的排血受阻等均可引起心排量—过性减少而使脑缺血、缺氧。临床表现阿-斯综合征最突出的表现为突然晕厥，其轻者只有眩晕、意识障碍，重者意识完全丧失。常伴有抽搐及大小便失禁、面色苍白，进而青紫，可有鼾声及喘息性呼吸，有时可见陈施氏呼吸（又称潮式呼吸,是一种由浅慢逐渐变成深快,然后再由深快转为浅慢,随之出现一段呼吸暂停后,又开始如上变化的周期性呼吸），根据病人病史，通过发作中心脏听诊、心电图检查可以明确诊断。治疗阿-斯综合征一旦出现，即予以胸外心脏按压，心动过缓者可予阿托品、654-2、异丙肾上腺素等，也可根据情况植入临时或永久起搏器；心动过速者可予利多卡因、胺碘酮等，室颤应立即予除颤抢救。护理措施 1 提高对阿斯综合征的鉴别能力：争分夺秒抢救患者，观察患者在发作时常表现为突然意识丧失昏厥、全身抽搐，心音和大动脉搏动消失，血压下降，瞳孔散大，如发现和抢救不及时将危及患者的生命，因此，

临床护士必须熟悉阿斯综合征的易发危险因素，提高对阿斯综合征的识别能力，及时发现，进行抢救和护理。 2严密监护：因病情反复，变化速度快，应进行严密监护，监护重点突出在以下几点。心电监护：密切观察心电示波，及时发现各种心律失常，如室早、室速、室颤等，出现上述变化立即通知医生作紧急抢救，按医嘱及时，准确运用各种抗心律失常药物，如：异丙肾上腺素、阿托品、利多卡因、普鲁卡因酰胺等。生命体征的监测：注意严密观察，意识、瞳孔、体温、呼吸、血压面色、四肢、心率、心律及末梢循环的变化每1～2小时测量生命体征一次。观察药物反应：因患者反复使用多种，大量抗心律失常药物，应认真观察各种药物对病情的影响，及时为临床提供调整治疗方案的依据。①观察用药后原有心律失常纠正的情况；②注意是否出同新的心律失常；③药物所致过敏反应；④严格遵照医嘱按规定的速度给药，密切观察患者的全身反应。 3安装起搏器后的监护：①观察起搏器的起搏及感知功能，及时排除各种故障，确保起搏器使用安全；②观察伤口情况，有无渗血、红肿、压痛等；③预防伤口感染，保持伤口清洁干燥，指导患者在安装起搏器后第4天适当运动术侧肩关节，避免关节僵硬，勿过度用力或运动幅度大，以免影响起搏器的功能或使电极脱落，并嘱患者远离高压电区或磁场区，并不能做电疗或磁疗，防止电池耗竭过快或起搏器失灵。

眼科常见综合症

眼科常见综合症第一节结膜一、莱特尔综合症【病因】莱特尔综合症（Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症，病因不明，可能是感染引起的变态反应。【临床表现】 1眼部表现（1）眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。 (2)其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。 2全身表现（1）尿道炎，有尿道刺激征状。（2）全身多发性关节炎，具有对称性易复发的特点。（3）皮肤红斑或脓包疮。二、干燥性角膜结膜炎【病因与病理】干燥性角膜结膜炎病因不明。病理检查示腮腺淋巴细胞浸润，泪腺组织被结缔样组织代替。【临床表现】 1 眼部表现（1）泪腺分泌减少为其特征，眼持续性干燥，灼热。 (2)虎红染色阳性，希尔默试验阳性。（3）结膜上皮角化，晚期有角膜血管翳及角膜混浊。 2全身表现（1)皮肤黏膜干燥。（2）吞咽困难，胃液胃酸分泌减少 (3)关节炎关节肿胀。（4）慢性或复发性肺部感染。三、史约-综合症【病因]】史-约综合症（Stevens-Johnson syndrome)，又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症，病因不明。【临床表现】 1 眼部表现（1）眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。（2)其他可有角膜溃疡穿孔，前房积脓及化脓性全眼球炎。 2 全身表现（1）全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹（2）急性呼吸道感染。第二节角膜一非梅毒性角膜基质炎【病因】

非梅毒性角膜基质炎（Cogan 1 syndrome)病因不明。【临床表现】 1眼部表现（1)双眼大多同时发病，刺激症状明显。（2)角膜基质炎，呈颗粒状或斑点样浸润。（3）梅毒血清反应阴性。 2全身表现（1）前庭听觉症状，如恶心呕吐耳鸣。（2）惊厥发作。（3）血沉加快，血细胞增加。二角膜营养不良综合症角膜营养不良综合症（Buckler syndrome)分为三型：1 型是角膜颗粒状营养不良，2型是角膜斑点状营养不良症，3型是角膜格子状营养不良症。【病因】病因不明。1型和3型是常染色体显性遗传，2型是隐性遗传。【临床表现】 1 眼部表现（1）1型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒，边界清楚，混浊颗粒之间角膜透明。（2）2型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点，中央区明显，在角膜基质层进行性发展。（3）3型角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条，在角膜基质层交错成格子样。 2 全身表现无特殊表现。第三节葡萄膜一哈钦森综合症【病因】哈钦森综合症（Hutchinson syndrome),又称先天性梅毒三联症，为患儿父母患梅毒所致。【临床表现】 1 眼部表现角膜基质炎，角膜缘深层血管伸入角膜中央，呈典型的毛刷状改变，一般双眼先后发病。与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。 2 全身表现（1)哈钦森牙不发生于乳牙，而发生于第二造牙期。其特点是牙齿排列不整齐，稀疏缺乏光泽，门齿凹切等。（2）神经性耳聋。二急性视网膜坏死【病因】急性视网膜坏死（acute retinal nacrosis syndrome)主要由疱疹样病毒，如单纯疱疹1及2型巨细胞病毒（CMV）和水痘-带状疱疹病毒（VZV)引起全层视网膜坏死。【临床表现】 1 眼部表现眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎；后段典型三联征---闭塞性视网膜小血管炎玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。健康的视网膜与病变区对比境界鲜明，称为‘新锯齿缘’，常发生视网膜脱离。 2 全身表现无特殊表现。三获得性免疫缺乏综合症（AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型引起。

抽动症和抽动秽语综合征患者需要知道的重要知识抽动症和抽动秽语

M D S -1116-501International Parkinson and Movement Disorder Society 555 East Well Street, Suite 1100 ? Milwaukee, WI 53202 ? +1 414-276-2145 ? https://www.360docs.net/doc/e715213856.html, Copyright ? 2016 International Parkinson and Movement Disorder Society (MDS). All rights reserved. 什么是抽动（T i c s ）？抽动是指患者本人不能控制的动作，患者有急切需要做这项动作的冲动，只有做完之后才能放松下来。患者有时候可以暂时停止这种不受控制的运动。抽动可能是：? 发作突然，快速? 重复的，有固定的模式（每次动作都一样）? 缺乏目的和节律? 可能很单一，也可能复杂抽动可能突然出现，而且通常持续数周或数月。最常见的单纯运动性抽动包括：眨眼睛，挑眉，耸肩，转颈或甩头。常见的单纯发声抽动包括：清理喉咙，咳嗽，吸鼻子和打呵欠。复杂运动性抽动包括更富目的性的运动：做鬼脸，敲打，以特定模式走路或转圈，跳跃，踢腿或者击拳。复杂发声抽动包括：发出多种声音，重复、音节单词或短语(模仿言语);偶尔会说不合适的脏话（秽语症）。什么是抽动秽语综合征（T s ）？抽动秽语综合征（TS）又称Gilles de la Tourette综合征，一般发生于4岁到6岁之间，最晚发病于18岁之前，在10岁至12岁期间病情最严重。TS患者男性远多余女性。TS患者会同时出现运动性抽动和发声抽动，既可以是单纯抽动也可以是复杂抽动，必须持续超过1年。还可能会出现行为举止问题如焦虑和强迫行为。抽动（T i c s ）和抽动秽语综合征（T s ）的病因是什么？Tics和Tic的病因还未知，Tics和TS有遗传性，经常在家族中遗传。有抽动（T i c s ）就一定是抽动秽语综合征（T s ）吗?有抽动症状的人不一定是TS患者。TS的确诊需包括发声抽动以上的多种抽动，并且持续一年以上。虽然抽动很常见（5个孩子中就会有一个在某段时期可能出现抽动），但是TS 却远没有这么常见。是否可以治疗？抽动通常不需要治疗。运动性抽动、发声抽动和TS是否需要治疗取决于这些抽动症状是否对患者的社交和情感造成了影响。如果抽动症状没有影响患者的日常活动，那么只需要支持、教育和安慰患者即可。教育患者身边的人可以提高大家对该病的理解，并且减少社会偏见。这就需要医生、心理学家和社会工作者们的努力。家庭成员和教师必须了解这个病，认识到孩子的抽动症状是他们自己无法控制的，才能避免伤害孩子们的自尊。如果患者抽动的症状出现了以下情况，则需要咨询医生进行治疗： ? 引起严重的苦恼 ? 干扰日常生活和学习? 引起社交孤立，被欺负或抑郁情绪综合行为干预治疗抽动症（CBIT）是治疗TS的方法之一。CBIT重点关注加强意识和培养对抗抽动冲动的反应。如果单独进行行为治疗不起作用，可以辅助用一些药物。但是药物可能引起不良副反应，所以患者需要与医生及时交流。可选择的药物包括：可乐定和胍法辛，氯硝西泮或其他抗焦虑药物（特别是如果患者有焦虑），和抗精神病药物（注意其副作用）。此外，药物治疗无效的患者，还可以考虑深部脑刺激手术。为什么抽动秽语综合症（T s ）是神经精神障碍？神经精神障碍是影响行为举止的神经系统疾病。超过50％的 TS患者有行为问题如注意缺陷/多动障碍（ADHD）和强迫症（OCD）。此外，TS患者可能还会有：抑郁、冲动行为、性格障碍、自残行为和睡眠障碍。这些症状可以通过药物治疗，所以若出现以上症状，请去就医。如果患有抽动（T i c s ）或抽动秽语综合症（T s ）该怎么做？抽动通常只是暂时性的。抽动和TS通常会随着患儿年龄增长而消失。多数情况下，患儿到了成人阶段后症状可完全消失。

亨特综合征的护理

1、疼痛护理患者均出现不同程度的耳痛、头痛。疼痛给患者带来身体舒适的改变。所以在疾病的初期应及时做好患者疼痛的观察和护理。首先仔细观察患者疼痛的部位、性质, 解释疼痛的原因与诱因。告知患者神经痛是该病的主要特征之一, 有时神经痛剧烈、持久, 令人难以忍受。而且疼痛可出现在皮疹之前, 持续至皮疹消退之后, 告知患者治疗的方法及疾病恢复需要一定时间, 不可过于着急, 以减轻顾虑。遵医嘱给予止痛药, 如加喷他丁, 解释药物的作用与用法, 帮助患者正确服用。（局部用阿昔洛韦粉剂0 .25 g +0 .9 %氯化钠10mL 稀释后擦患处, 6 次/d , 对止痛也有很好的效果）在给予止痛药的同时与患者讨论减轻疼痛的方法与技巧, 鼓励患者运用指导式想象、听轻音乐等分散注意力, 以达到精神放松、减轻疼痛的目的。 2、心理护理 3 例患者出现口角歪斜, 自身形象改变。特别是女性, 害怕遇见熟人, 不敢出现在公共场所,容易导致焦虑、急躁情绪。病例3 住院15 d 均未回家, 每天照镜子抱怨治疗无效, 焦虑情绪尤甚,甚至导致失眠、不思饮食。家属见此也很焦急, 往往担心疾病是否误诊或者病情进一步加重而延误治疗时机。因此做好患者及家属的心理指导显得尤为重要。应针对心理问题, 鼓励患者诉说、表达对面部形象改变后的心理感受和对疾病预后担心的真实想法;告诉患者本病大多预后良好, 其预后取决于病情的严重程度及处理是否及时适当。轻型病例1 ～ 2 月内可恢复;部分病例需3 ～ 6 个月;约75 %的患者在2 ～ 3 月内恢复。介绍治愈病例, 指导克服焦躁情绪和害羞心理, 正确对待疾病, 使患者能积极配合治疗和护理;同时护士在与患者谈话时应语言柔和、态度和蔼可亲, 避免任何伤害患者自尊的行为。可遵医嘱给予调节情绪的药物, 如妙纳。晚间可给予促进睡眠的药物, 如氯硝安定。创造舒适安静的休息睡眠环境。鼓励家属陪伴, 减少患者的孤独、寂寞感。做好家属的心理支持工作。患者多为中年人, 在家庭和社会中担任多重身份角色, 压力大, 顾虑多, 对治疗和护理期望值高, 抱怨多。护士应尽快地使其进入患者角色, 耐心地接受治疗和护理。例如推掉一切社会活动, 外出检查治疗时可佩戴眼镜、口罩, 注意自我形象保护, 减少不良情绪刺激。本组3 例患者在医生耐心解释和护士细心指导下, 加上治疗的有效性, 均能保持稳定情绪, 焦虑、急躁情绪逐渐减轻。 3、耳部皮肤护理该病征是由于带状疱疹病毒从局部经过皮肤侵入而致病, 因此保护局部皮肤, 避免感染是本病一个重要的护理环节。嘱患者忌挠抓, 3 例患者均出现不同程度的耳廓肿胀, 耳廓和耳后乳突部皮肤有散在红色疱疹。指导患者注意保持局部皮肤清洁干燥, 做好对症护理, 床单被褥要保持清洁, 内衣应勤换, 且穿着柔软衣服, 以防摩擦皮肤而使痛加剧。为防止水疱被挤破, 可取健侧卧位。有水疱出现时, 在常规消毒后用无菌针头刺破, 并抽出液体。如水疱已破, 有糜烂面时, 外涂磺胺嘧啶银软膏再加消毒纱布包扎。患者注意自己手的卫生, 接触病变部位后及时洗手。医生和护士在进行查体、治疗护理操作后也应及时洗手, 防止病毒通过接触播散到患者的其他部位或其他患者。 4、眼部护理由于面神经受损害, 引起眼睑闭合不全或不能闭合, 瞬目动作及角膜反射消失、角膜长期外露, 均易导致眼内感染, 损害角膜, 因此眼睛的保护非常重要。必须做好眼部护理, 减少用眼, 同时给患者交替滴抗病毒和有润滑、消炎、营养作用的眼药水或者外涂金霉素眼膏, 动作要轻柔。嘱患者使用干净的面盆和面巾, 不要让污水进入眼内。注意观察患者的视力变化。病室内注意光线柔和, 避免强光刺激, 外出时可戴目镜, 睡觉时可戴眼罩或盖纱块保护。保护暴露的角膜及防止结膜炎的发生, 眼罩必须每天更换、消毒。治疗期每日遵医嘱, 热水毛巾热敷双侧面部4 ～ 5 次/d ,10 min/次, 特别是对眼睑闭合不全患者眼睛干涩、迎风流泪等症状, 此法尤为重要;每天自行做面部按摩数次, 由下向上推按;早晚尽可能避免风吹

多器官功能障碍综合症

多器官功能障碍综合症一、概述 1.概念：指在严重感染、创伤(包括烧伤)、大手术、病理产科及心肺复苏后等状态下，机体同时或相继发生两个或两个以上器官系统功能障碍的临床综合征。 2.特点：①是临床综合征，不是某一独立疾病。②原发致病因素是急性的。③表现为多发的、进行的、动态的器官功能不全。④在MODS前，大多脏器功能良好，而发生后器官功能障碍是可逆的，多不留永久损伤或转为慢性。 3.相关概念：序贯性系统衰竭---多器官衰竭MOF---SIRS及MODS SIRS：全身炎症反应综合症指因感染性或非感染性（创伤、大手术、心肺复苏等）因素的打击所致的机体高代谢、高动力循环及过度的炎症反应状态。二、病因、病生理及发病机制 1.病因：①严重感染腹腔感染及脓肿、败血症、菌群紊乱、细菌移位等。②组织损伤及坏死创伤、大手术、严重烧伤及坏死性胰腺炎。③缺血缺氧、休克、心肺复苏后等。 2. 病生理及发病机制：其主要病理生理是：机体免疫系统调节紊乱、血管内皮系统受损、凝血功能异常、炎症造成的器官损伤及高代谢状态。发病机制很复杂，上述各种原因所致的失控的免疫炎症反应可能是其重要的病生理基础和根本原因。有各种重要假说和提法：①缺血再灌注损伤假说。激活炎症细胞产生大量氧自由基、细胞产生ATP障碍、血管内皮受损、微血栓形成及钙离子超负荷等。②炎症失控假说。受到刺激后产生炎症反应是机体的正常反应，如反应过于强烈以至失控则会损伤自身细胞。包括5个基本因素或环节。③胃肠道假说。屏障功能破坏，肠原性细菌和内毒素移位。④两次打击和双向预激假说。病因-炎症细胞被激活-二次打击-更剧烈的炎症反应，级联反应。⑤应激基因学说。三、脏器功能障碍判断 1. 心脏短时间内心排血量急剧减少。左心功能不全表现晕厥、休克、肺水肿和心搏骤停；右心功能不全出现体循环淤血表现。 2. 肺脏在MODS中表现早期的低氧血症，进一步发展为ARDS。ARDS是一种以进行性呼吸困难和顽固性低氧血症为特征的急性呼吸衰竭。㈠ARDS的机制及病生理①肺泡通气血流比例失调ⅰ肺内分流增加使V/Q降低；ⅱ死腔样通气，肺内微血栓形成，微血管受压迫，使V/Q升高。②肺顺应性降低。③弥散功能障碍。④晚期出现肺泡通气量减少，PCO2升高提示病情危重。㈡诊断：①急性起病；②PaO2/FiO2≤26.7KPa(200mmHg)；③胸片示双肺浸润；④PCWP ≤2.4 KPa(18mmHg)或无左心功能不全的临床证据。㈢鉴别：与心源性肺水肿鉴别 ⒊肝脏短期内肝细胞大量坏死致急性肝功能衰竭，出现胆红素升高（总胆＞ 34.2umol/L即2mg/dl）、转氨酶异常（＞2倍正常）、凝血酶原减少、白蛋白降低、血糖异常等。临床表现进行性黄疸、消化道症状、神经系统症状、凝血功能异常、继发感染、酸碱失衡电解质紊乱等。 4. 肾脏肾血流减少，肾小球缺血致无尿或少尿；肾小管变性坏死出现低渗尿。①尿量≤479ml/24h或≤159ml/8h；②血肌酐≥309.4 umol/L（3.5mg/dl），常需透析。 5. 胃肠胃肠粘膜溃疡、出血和坏死，肠毒素吸收，肠蠕动减弱、胃肠麻痹。 6. 凝血障碍 DIC常见，实验室诊断标准：①血小板计数＜100×109/L或呈进行性

【疾病名】史-约综合征

【疾病名】史-约综合征【英文名】Stevens-Johnson syndrome 【缩写】【别名】Baader皮肤口腔炎；Baader综合征；pantomorphia erythema exudativum；Stevens-Johnson综合征；多形性渗出性红斑；多型性大疱性红斑；黏膜呼吸道综合征；黏膜-皮肤-眼综合征；史蒂文斯-约翰逊综合征；史-约综合症；ectodermosis erosiva pluriorifcialis；mucocutaneo ocular syndrome；severe erythema muhiforme；多腔糜烂外胚叶病；黏膜皮肤眼综合征；斯-约二氏综合征；斯约综合征；斯-约综合征；重症多形红斑【ICD号】H11.8 【概述】 1922年，首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson 综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后，出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解，这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。【流行病学】 1.发病率 Stevens-Johnson综合征的发病率较低。Char等报道每年在每100万人中仅有4.2人发生Stevens-Johnson综合征。Schoph等报道在德国Stevens-Johnson综合征每年的发生率为1.1/100万。法国所报道的发病率为每年1.2/100万～1.3/100万，而意大利的发病率为0.6/100万。目前国内尚无Stevens-Johnson综合征发病率的报道。 2.眼部并发症的发生率 Stevens-Johnson综合征患者中，80%出现眼部并发症。在某些严重病例，急性并发症包括角膜炎、角膜穿孔，严重者发生眼内炎。慢性并发症有结膜瘢痕、睑内翻、干眼症和睑球粘连等。这些并发症可继发角膜损害，从而导致长期并发症的出现。约有1/3的Stevens-Johnson综合征患者会出现明显的视力改变。由于艾滋病患者经常出现泪液分泌减少，所以其并发症的发生率要明显升高。【病因】

代谢综合征

代谢综合征，是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱，在临床上出现一系列综合征，即称代谢综合征。例如糖代谢紊乱时就出现糖耐量低减，导致糖尿病;脂肪代谢障碍时出现高脂备症，脂肪肝。肥胖症、高血粘稠度等，蛋白质代谢障碍，出现高尿酸血症(痛风)等。并可由以上三大代谢障碍而出现许多并发症，如高血压，动脉硬化，冠心病，脑中风等。也可概括为“八高症”：即高血糖，高血脂，高血压，高血粘稠度，高尿酸血症，高脂肪肝，高胰岛素血症(因为胰岛素抵抗，致胰岛素过度分泌，引起的继发性高胰岛素血症)，高体重(肥胖症)。症状体征 1、腹部肥胖或超重; 2、致动脉粥样硬化血脂异常[高甘油三酯(TG)血症及胆固醇(HDL-C)]低下; 3、高血压; 4、胰岛素抗性及/或葡萄糖耐量异常; 5、有些标准中还包括微量白蛋白尿、高尿酸血症及促炎症状态(C-反应蛋白CRP)增高及促血栓状态(增高和纤溶酶原抑制物—1，PAI-1)增高。这些成分聚集出现在同一个体中，使患的风险大为增加。治疗方法由于代谢综合征中的每一种成分都是心血管病的危险因素，它们的联合作用更强，所以有人将代谢综合征称为“死亡四重奏”(中心性肥胖、高血糖、和高血压)，因此代谢综合征是对一组高度相关疾病的概括

性和经济的诊断与治疗的整体概念，要求进行生活方式的干预(如减轻体重、增加体育锻炼和精神协调)，降血糖、调脂和抗高血压治疗都同等重要。所有的治疗都应围绕降低各种危险因素。包括有效减轻体重;减轻;良好控制血糖;改善脂代谢紊乱，控制血压等。 1. 减轻体重任何肥胖伴糖尿病的患者均需减肥。主要通过饮食和生活方式的改变及必要的药物。研究表明，要使肥胖者体重长期降至正常的可能性较小。减肥的目标是至少使体重持久降低5%～15%。 ● 饮食调节：控制总热卡量，减低脂肪摄入。对于25≤BMI≤30mg/m2者，给予每日1200kcal(5021千焦)低热量饮食，使体重控制在合适范围。 ● 运动锻炼：提倡每日进行轻至中等强度体力活动30分钟，如骑自行车、擦地板、散步、跳舞等。 ● 减肥药物：如(sibutramine)，可抑制和再摄取，减少摄食，减轻体重。常规用药量是每日5～15mg。(orlistat)，可通过抑制胃肠道胰，减少脂肪的吸收，每次120mg，每日3次。 2. 减轻胰岛素抵抗在减肥和运动外，和过氧化物酶增殖物激活受体γ(PPARγ)激动剂即噻唑烷二酮类物(TZDS)都是临床常用的增加胰岛素敏感性的药物，但是两者治疗代谢综合征的作有机制存在很大差异： (1)作有机制不同：TZDS对代谢综合征的作用部位是脂肪组织，它通过逆转肥胖体内游离脂肪含量下降近50%。二甲双胍主要作用于肝脏和肌肉。二甲双胍可以显减少肝脏葡萄糖的输出和糖异生。 (2)对体重的影响有很大差别：荟萃分析显示，TZD使用后体重增加4%～6%，而二甲双胍却使体重明显下降。而且二甲双胍引起的体重减轻更大程度上是的减少。有研究显示，二甲双胍治疗后，总体脂减少约9%，皮下脂肪减少7%，而内脏脂肪减少高达15%。对新发糖尿病和心血管事件的预防作用也不同：大型临床研究的资料证实，二甲双胍干预治疗可以预防新发糖尿病(DPP研究)和心血管事件(UKPDS研究)的发生，而TZDS目前缺乏临床研究结果以证实其具有相似的作用。 3. 改善血脂紊乱调脂治疗在代谢综合症中的作用也很重要，常见药物有贝特类和他汀类(HMG-CoA还原酶抑制剂) ● 贝特类：降低TG，同时轻至中度降低TC及LDL-C，升高HDL-C。常用药物有：、苯扎贝特、吉非罗齐。 ● 他汀类：降低胆固醇作用较强，轻度降低TG及增加HDL-C作用。常用药物有：阿妥伐他汀、洛伐他汀、、普伐他汀和氟伐他汀等。 4. 降低血压 (1)根据美国第七届高血压预防、监测、评估和治疗的全民委员会的报告(JNC7)，对于收缩压 ≥140mmHg/≥90mmHg的患者必须接受治疗。 (2)如果患者合并糖尿病，当收缩压≥130mmHg/舒张压≥80mmHg时必须开始降压治疗。

Fahr综合征

发作性前庭综合征的临床诊断及治疗

多器官功能障碍综合症

眼科常见综合症

儿童抽动秽语综合征(一)

代谢综合征

(整理)胡桃夹综合征的诊断和治疗

干燥综合征的护理

阿斯综合征病人的护理

眼科常见综合症

抽动症和抽动秽语综合征患者需要知道的重要知识抽动症和抽动秽语

亨特综合征的护理

多器官功能障碍综合症

【疾病名】史-约综合征

代谢综合征

胡桃夹综合征诊断和治疗