(完整版)亨廷顿病诊疗指南
亨廷顿病诊疗指南
概述
亨廷顿舞蹈病（Huntington’s disease，HD）又称亨廷顿病，是一种隐匿起病，以舞蹈样不自主运动、精神障碍和痴呆为特征的遗传性神经系统变性病，为常染色体显性遗传。其致病是由位于4号染色体短臂的亨廷顿基因IT15（interesting transcript 15）上的CAG三核苷酸异常扩增突变所致。
病因和流行病学
HD是常染色体显性遗传病，IT15基因（也称为HD基因或HHT基因）的表达产物为大小约3144个氨基酸的多肽亨廷顿（HTT）蛋白。突变的亨廷顿蛋白含有扩增的谷氨酰胺残基链，病理改变主要局限于中枢神经系统，以尾状核和壳核（新纹状体）萎缩最为突出。虽然目前认为HD的发病与突变HTT蛋白的毒性相关，但该病具体的病理生理学机制尚未明确。
全世界HD的患病率约为2.7/100 000，发病率约为每年0.38/100 000。欧洲、北美、澳大利亚的患病率约为5.7/100 000，亚洲的患病率约为0.4/100 000。
临床表现
HD的临床特征表现为运动障碍、精神症状和认知障碍三联征，通常隐匿起病，缓慢进展。发病年龄从儿童期至79岁不等，最常见于30～50岁，20岁前诊断为此病的患者被称为青年型HD或Westphal变异型HD，但其所占比例不足全部HD的10％。
HD运动障碍的早期表现为舞蹈症，即累及面部、躯干和肢体的快速，不自主，无节律运动；早期异常动作轻微，患者可能难以意识到舞蹈症状的存在，或将舞蹈样动作整合到随意运动中，使得正常动作的控制出现困难或偏差；随着疾病的进展，舞蹈症的范围和程度常逐渐加重，甚至影响膈肌、咽和喉部肌肉，从而产生构音障碍、吞咽困难和不自主发声；疾病晚期舞蹈症常消失，代之以僵直、
少动为主的帕金森症样表现，可伴有局灶性肌张力障碍；最后常导致卧床。运动保持困难也是该病常见表现，即不能保持某些简单的自主动作，如保持伸舌动作困难等。
精神障碍可先于舞蹈症出现，常见症状包括情绪低落、抑郁、易激惹、淡漠和焦虑，也可出现偏执、妄想和幻觉；少见症状包括强迫行为和精神病表现，以上症状多呈进行性加重。
认知障碍最主要的特征是执行功能障碍，表现为做决定、执行多重任务和转换认知目标的能力下降。患者通常对其认知缺陷缺乏自知力。记忆减退或丧失多出现在病程晚期，随疾病进展，最终可发展为痴呆。
除以上三联征外，眼球运动异常也是亨廷顿病的一个突出表现。早期表现为眼球扫视速度减慢，但眼球追随运动保留；晚期则眼球追随运动、自主扫视和再固定全部受损。此外，体重减轻和恶病质也是亨廷顿病的常见特征，患者的不自主运动大量消耗能量可使体重明显下降，而通常无食欲减退。睡眠和（或）性功能障碍也比较常见。
青年型HD表现为20岁前起病，临床表现可没有舞蹈症或仅有轻微舞蹈症，多有肌阵挛、癫痫发作、共济失调、认知和行为问题以及帕金森综合征等表现，认知障碍出现早且严重，病程进展更快。
运动和认知功能的逐渐恶化会导致显著的并发症，如咽喉部肌肉受累导致吞咽困难，运动障碍、活动减少甚至卧床可导致吸入性肺炎和其他感染、褥疮等。
辅助检查
1.基因检测HHT基因检测是最重要的辅助检查，致病基因HTT的CAG重复拷贝数的阈值为36：小于36不致病，36～39不完全外显；大于39则完全外显。基因检测敏感性98.8％，特异性100％。HTT基因中CAG重复拷贝数是发病年龄的主要决定因素，重复拷贝数越高，发病年龄越早。HTT基因也可作为有风险的家族成员的症状前检测，携带致病性HTT基因的患者可行产前检查。
2.影像学早期HD的头影像多正常，中晚期HD患者头MRI/CT出现基底节萎缩，尾状核头萎缩最为显著；PET和SPECT也可显示尾状核代谢减低。
3.其他抗核抗体谱、抗磷脂抗体、ASO、血涂片、甲状腺功能及甲状腺抗体等检查常用于鉴别诊断，排除其他病因。
诊断
亨廷顿病基于典型的临床三联征（舞蹈症、精神障碍、痴呆），结合家族史可初步诊断，基因检测HTT基因上有致病性三核苷酸CAG重复扩增可确诊，CAG重复拷贝数的阈值为36：小于36不致病，36～39不完全外显，大于39则完全外显。表现为常染色体显性遗传方式的家族史是诊断的关键因素。
鉴别诊断
HD的鉴别诊断包括遗传性和获得性病因的相关疾病。
1.遗传性病因的疾病包括一组与HD表型相似的遗传异质性疾病，有时单靠临床表现鉴别比较困难，需进一步依赖基因筛查。这组疾病包括：（1）C9ORF72基因（GGGGCC）六核苷酸重复扩增所致的神经系统变性病：C9ORF72基因中（GGGGCC）六核苷酸重复扩增突变是家族性额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）和家族性肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的最常见原因，并且也已见于散发性FTD、ALS和帕金森综合征的病例中。C9ORF72基因目前被认为是为HD拟表型综合征最常见的遗传原因。
（2）齿状核红核苍白球路易体萎缩症（dentatorubral pallidoluysian atrophy，DRPLA）：是一种罕见的常染色体显性遗传疾病。通常见于日本患者，表现为舞蹈症、共济失调和痴呆。
（3）神经棘红细胞增多症：是一种常染色体隐性遗传病。临床表现包括舞蹈症、癫痫、精神症状、认知障碍等，与亨廷顿病相似，其中口-颊-舌肌张力障碍性运动和唇舌咬伤有重要的鉴别诊断价值，外周血涂片中可见棘红细胞。
（4）亨廷顿病样综合征2（Huntington disease-like syndrome 2，HDL2）：是由染色体16q24.3上亲联蛋白-3基因（junctophilin-3 gene，JPH3）中（CAG/CTG）三核苷酸重复扩增导致的一种与HD相似的罕见疾病。据报道，该病主要见于有非洲血统的患者，部分HDL2病例存在棘红细胞增多症。
（5）泛酸激酶相关性神经变性疾病：是一种存在脑部铁沉积的神经变性病。在儿童中通常表现为肌张力障碍和基底节铁沉积。它是由编码泛酸激酶2基因的突变引起的一种常染色体隐性遗传病。
（6）脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia，SCA）17型、家族性朊蛋白病以及Friedreich共济失调等也可表现为类HD样的表型。
2.获得性病因的疾病包括药物及毒物中毒、迟发性运动障碍、小舞蹈病、克雅病（CJD）、自身免疫性脑炎等，鉴别诊断主要依据临床特点、疾病起病及演变过程、药物毒物接触史、影像、血和脑脊液抗体检查等。
治疗
目前HD的治疗限于对症及支持治疗，尚无特异性治疗方法或对因治疗。
1.综合治疗
（1）运动障碍的治疗：首先需防护舞蹈症导致的外伤，评估舞蹈症对HD 患者日常生活能力的影响，以确定药物治疗利弊以及是否启动药物治疗。
1）药物治疗：典型和非典型抗精神病药以及多巴胺耗竭剂（丁苯那嗪）。初始药物治疗建议采用丁苯那嗪，该药可能触发抑郁或使其恶化，必须权衡自杀风险与舞蹈症治疗的必要性。舞蹈症和精神病症状共存或丁苯那嗪无效者，可使用非典型抗精神病药作为初始治疗，包括奥氮平、利培酮或阿立哌唑，喹硫平通常无效。非典型抗精神病药无效者，可试用典型抗精神病药如氟哌啶醇、氟奋乃静等。丁苯那嗪联用一种抗精神病药可能对顽固的重度舞蹈症有效。其他可能的替代治疗包括金刚烷胺、左乙拉西坦和托吡酯。HD的僵直和运动迟缓一般不需治疗，如需要，可选用苯二氮zaozi003类及治疗帕金森病的药物如金刚烷胺和多巴丝肼等。
2）非药物治疗：包括康复治疗，生活辅助设备如软垫、躺椅和床垫等，减少外伤风险。
（2）精神障碍的治疗：精神行为异常若不伴舞蹈症，初始治疗建议采用喹硫平，奥氮平或利培酮可作为替代选择，但对伴重度舞蹈症的精神症状则可作为首选。抑郁通常使用三环类抗抑郁药或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂。
（3）认知障碍的治疗：目前尚无针对HD相关痴呆的有效疗法。
2.并发症治疗严重的吞咽障碍及体重减轻常需胃管鼻饲或经皮胃造瘘手术治疗。运动障碍致活动减少甚至卧床可导致吸入性肺炎、其他感染及褥疮等，需相应的抗感染治疗和护理支持。
3.其他治疗饮食及物理支持治疗，对家庭护理要求较高。HD患者代谢需求高，常需要高热量饮食。应由物理治疗师对步态和平衡问题进行评估，选择助行器，以防跌倒；由于跌倒在疾病后期很常见，推荐采用髋关节保护器以降低髋部骨折风险。同时进行患者教育，解决患者和家属的心理及社会需求。
诊治流程（图47-1）
图47-1 亨廷顿病诊疗流程图
参考文献
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Huntington's disease: a systematic review and meta-analysis. Mov Disord, 2012, 27:1083-1091.
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Neurology, 2012, 79 (6): 597-603.
骨科常见疾病诊疗指南
骨科常见疾病诊疗指南 第一节儿童肱骨髁上骨 【概述】 肱骨髁上骨折是最常见的儿童肘部骨折，约占全部肘关节损伤的50% ~ 70%，常见于3一10岁的儿童，以5 ~7岁的男孩最多见，肱骨髁上骨折多发生在手的非优势侧。早期处理不当可致前臂骨筋膜室综合征，导致V olkmann挛缩，造成终身残疾。骨折畸形愈合形成肘内翻，影响患儿的肘关节外观，需行截骨术矫正畸形。因此，肱骨髁上骨折是儿童肘部的严重损伤。 【影像检查】 肱骨髁上骨折的诊断以普通X线片检查为主。因肘关节肿胀和疼痛，不能完全伸直肘关节，拍标准的肘关节正侧位片困难。怀疑肱骨髁上骨折时应拍肱骨远端正侧位片。若怀疑无移位或轻度移位骨折而正侧位片未发现骨折线，应拍斜位片。建议术前加照对侧肘关节，对于粉碎性骨折和陈旧性骨折常规行CT检查。 【分类】 根据远端骨折块移位方向，可分为伸直型与屈曲型骨折。远端骨折块向后上移位者为伸直型骨折，向前上移位则为屈曲型骨折;伸直型骨折又可细分为伸直尺偏型(远端向尺侧移
位);伸直桡偏型(远端向桡侧移位)。伸直尺偏型多见(75 % )，可能与肌肉轴线偏内侧和受伤时多处于伸肘、前臂旋前位有关，易合并肘内翻。伸直桡偏型虽仅占伸直型骨折的25 %，但易伴发血管、神经损伤。Gartland依据骨折块移位程度，将伸直型骨折细分为三型: 1、I型骨折无移位; 2、Ⅱ型仅一侧皮质断裂，通常后侧皮质保持完整，骨折断端有成角畸形。 3、Ⅲ型前后侧皮质均断裂，骨折断端完全移位。 【诊断】 严重移位骨折容易诊断，但要注意有无其他伴发骨折和神经血管损伤。约5%的患儿同时伴发同侧其他骨折(通常为桡骨远端骨折)。因而对诊断肱骨髁上骨折的患儿，应作详细检查，以免漏诊。查体可见肘关节肿胀，髁上处有环形压痛，肘伸屈时可及异常活动。肿胀严重者，肘后三点触摸不清。检查时应注意有无合并神经血管损伤，并详细记录。早期检查桡动脉搏动减弱或消失，这是由肱动脉被骨折近端前侧皮质压迫绷紧所致。可试行轻柔手法复位，以解除对动脉的压迫。 【鉴别诊断】 严重移位的肱骨髁上骨折需同肘关节脱位及其他类似损伤相鉴别，如肱骨远端骨骺分离、Milch II型肱骨外髁骨折。
保外就医严重疾病范围
保外就医严重疾病范围 罪犯有下列严重疾病之一，久治不愈，严重影响其身心健康的，属于适用保外就医的疾病范围： 一、严重传染病 1.肺结核伴空洞并反复咯血；肺结核合并多脏器并发症；结核性脑膜炎。 2.急性、亚急性或慢性重型病毒性肝炎。 3.艾滋病病毒感染者和病人伴有需要住院治疗的机会性感染。 4.其他传染病，如Ⅲ期梅毒并发主要脏器病变的，流行性出血热，狂犬病，流行性脑脊髓膜炎及新发传染病等监狱医院不具备治疗条件的。 二、反复发作的，无服刑能力的各种精神病，如脑器质性精神障碍、精神分裂症、心境障碍、偏执性精神障碍等，但有严重暴力行为或倾向，对社会安全构成潜在威胁的除外。 三、严重器质性心血管疾病 1.心脏功能不全：心脏功能在NYHA三级以上，经规范治疗未见好转。（可由冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病、心肌病、重度心肌炎、心包炎等引起。） 2.严重心律失常：如频发多源室性期前收缩或有R on T表现、导致血流
动力学改变的心房纤颤、二度以上房室传导阻滞、阵发性室性心动过速、病态窦房结综合征等。 3.急性冠状动脉综合征（急性心肌梗死及重度不稳定型心绞痛），冠状动脉粥样硬化性心脏病有严重心绞痛反复发作，经规范治疗仍有严重冠状动脉供血不足表现。 4.高血压病达到很高危程度的，合并靶器官受损。具体参见注释中靶器官受损相应条款。 5.主动脉瘤、主动脉夹层动脉瘤等需要手术的心血管动脉瘤和粘液瘤等需要手术的心脏肿瘤；或者不需要、难以手术治疗，但病情严重危及生命或者存在严重并发症，且监狱医院不具备治疗条件的心血管疾病。 6. 急性肺栓塞。 四、严重呼吸系统疾病 1.严重呼吸功能障碍：由支气管、肺、胸膜疾病引起的中度以上呼吸功能障碍，经规范治疗未见好转。 2.支气管扩张反复咯血，经规范治疗未见好转。 3.支气管哮喘持续状态，反复发作，动脉血氧分压低于60mmHg，经规范治疗未见好转。 五、严重消化系统疾病
面瘫病临床路径优选稿
面瘫病临床路径 集团公司文件内部编码：（TTT-UUTT-MMYB-URTTY-ITTLTY-
商南县中医医院康复科2017 路径说明：本路径适合于西医诊断为面神经炎的患者。 一、面瘫（面神经炎）中医临床路径标准门诊流程 （一）适用对象? 中医诊断：第一诊断为面瘫（TCD编码：BNV120）。 西医诊断：第一诊断为面神经炎（ICD-10编码：G51.802）。 （二）诊断依据? 1．疾病诊断 （1）中医诊断标准：参照普通高等教育“十五”国家级规划教材《针灸学》（石学敏主编，中国中医药出版社出版社，2007年）。 （2）西医诊断标准：参照普通高等教育“十五”国家级规划教材《神经病学》第五版（王维治主编，人民卫生出版社，2004年）。 2．疾病分期 （1）急性期：发病15天以内。 （2）恢复期：发病16天至6个月。 （3）联动期和痉挛期：发病6个月以上。 3．证候诊断 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组面瘫（面神经炎）诊疗方案”。 面瘫（面神经炎）临床常见证候： 风寒袭表证：突然眼睑闭合不全，伴恶风寒，发热，肢体拘紧，肌肉关节酸痛，舌质淡红，苔薄白，脉浮紧或浮缓。 （三）治疗方案的选择。参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组面瘫（面神经炎）诊疗方案”。
1．诊断明确，第一诊断为面瘫（面神经炎）。 2．患者适合并接受中医治疗。 （四）标准治疗日为≤28天。 （五）进入路径标准? 1．第一诊断必须符合面瘫（TCD编码：BNV120）和面神经炎（ICD-10编码： G51.802）的患者。 2．患者同时具有其他疾病，若在治疗期间无需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。 3．因格林巴利综合征、耳源性疾病、腮腺炎、颌后化脓性淋巴结炎、后颅窝肿瘤或脑膜炎、听神经瘤、小脑桥脑脚蛛网膜炎等导致的周围性面瘫或各种原因导致的中枢性面瘫患者，不进入本路径。 （六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。（七）入院检查项目? 1．必需的检查项目? （1）血常规、尿常规、心电图； （2）颅脑影像学检查（CT或MRI）； 2．可选择的检查项目 根据病情需要而定，如肝功能、肾功能、电解质等。 （八）治疗方案? （1）针刺治疗：以祛风散寒，疏通经络为法。以面颊局部和手足阳明经腧穴为主。选风池、地仓透颊车、翳风、阿是穴，用泻法。电针疏密波30分钟，一日一次，10次一疗程。 （2）闪罐：选用小口径火罐，于瘫痪局部或所选穴位为中心处，连续闪罐至皮肤潮红为度。 （3）穴位贴敷：采用我院离子导入法贴敷于患侧颊车、下关、地仓等穴，每日2次，10日一疗程。
中医骨伤科临床诊疗指南——指骨骨折
中医骨伤科临床诊疗指南·指骨骨折 1 目的和范围 1.1本《指南》的目的旨在为成人闭合性指骨骨折患者的中医临床诊疗提供参考与规范，提高指骨骨折的中医临床诊疗水平。 1.2本《指南》提出指骨骨折的诊断、辨证、分类、治疗和功能锻炼。 1.3本《指南》限用于16岁以上成人单纯外伤性闭合性指骨骨折患者的诊断和治疗。儿童骨折、骨骺损伤、病理性骨折及合并脱位或神经、血管、肌腱、韧带等软组织损伤的指骨骨折不在本指南适用范围。 1.4本《指南》适用于中医骨伤科、中西医结合骨科、骨科、中医科、康复科等相关临床医师。为其在进行成人闭合性指骨骨折的中医诊疗过程中，提供循证证据参考。 2 术语和定义:下列术语和定义适用于本《指南》。 2.1术语：指骨骨折、fracture of phalanges、phalangeal fracture、fracture of finger bones 2.2定义：人体手部指骨在损伤及外力作用下，骨骼的连续性或完整性受到破坏。 3 诊断[1] 3.1病史 手指外伤史。 3.2症状体征 指骨骨折处疼痛，并见局部肿胀、功能障碍，可触及压痛，伤指纵轴挤压痛阳性，或可见畸形、骨擦感及异常活动。 3.3影像检查 X线摄片检查多可明确骨折部位和类型，对于部分无移位骨折或应力性骨折，可结合CT 或MRI进一步协助诊断。 3.4分类[1][2][3] 根据受伤时间可分为新鲜指骨骨折与陈旧性指骨骨折。根据骨折部位不同，则分为近节指骨骨折、中节指骨骨折与远节指骨骨折。根据骨折是否累及关节面分为关节内骨折与关节外骨折。 3.4.1 根据受伤时间分类 3.4.1.1新鲜指骨骨折：受伤时间在3周以内者； 3.4.1.2陈旧性指骨骨折：受伤时间超过3周者。 3.4.2 根据骨折受累部位分类 3.4.2.1 近节指骨骨折：多由直接暴力造成，因骨间肌与蚓状肌的收缩，多向掌侧成角； 3.4.2.2 中节指骨骨折；亦多由直接暴力造成，如骨折位于指浅屈肌止点以远，易造成掌侧成角，反之，则多见背侧成角。 3.4.2.3 远节指骨骨折：多见挤压伤造成，或肌腱止点撕脱骨折。根据骨折部位再细分为甲粗隆骨折、干部骨折、基底骨折。 3.4.3 根据骨折是否累及关节分类 3.4.3.1关节外骨折：骨折端可位于指骨颈、指骨干及指骨基底部。近、中节指骨颈骨折多向掌侧成角；指骨干骨折根据骨折线走行分为为横形、斜形、螺旋形以及粉碎形骨折。
20种常见疾病诊疗指南
常见病临床诊疗规范 目录 一、急性上呼吸道感染┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅6-10 二、急性气管－支气管炎┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅11-13 三、慢性支气管炎┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅14-16 四、社区获得性肺炎┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅17-22 五、慢性阻塞性肺疾病┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅23-28 六、急性胃炎┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅29-30 七、慢性胃炎┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅31-34 八、糖尿病┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅35-38 九、慢性胆囊炎、胆囊结石┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅39-40 十、阴道炎┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅41-47 十一、盆腔炎┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅48-52 十二、下尿路感染┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅53-55 十三、急性扁桃体炎┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅56 十四、结膜炎┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅57-66 十五、风湿热┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅67-72 十六、软组织损伤康复┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅73-74 十七、原发性高血压┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅75-78 十八、肾结石┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅79-81 十九、颈椎病┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅82-84 二十、腰椎间盘突出症┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅85-87
急性上呼吸道感染 【概述】 急性上呼吸道感染是指鼻腔、咽或喉部急性炎症的概称。患者不分年龄、性别、职业和地区。全年皆可发病，冬春季节多发，可通过含有病毒的飞沫或被污染的用具传播，多数为散发性，但常在气候突变时流行。由于病毒的类型较多，人体对各种病病毒感染后产生的免疫力较弱且短暂，并且无交叉免疫，同时在健康人群中有病毒携带者，故一个人一年可有多次发病。 急性上呼吸道感染约70％～80％由病毒引起。主要有流感病毒(甲型、乙型、丙型)、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒、鼻病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、麻疹病毒、风疹病毒等。细菌感染可直接或继病毒感染之后发生，以溶血性链球菌为多见。其次为流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和葡萄球菌等。偶见革兰阴性杆菌。其感染的主要表现为鼻炎、咽喉炎或扁桃体炎。 当有受凉、淋雨、过度疲劳等诱发因素，使全身或呼吸道局部防御功能降低时，原已存在于上呼吸道或从外界侵入的病毒或细菌可迅速繁殖，引起本病，尤其是老幼体弱或有慢性呼吸道疾病如鼻窦炎、扁桃体炎、慢性阻阻塞性肺疾病者，更易罹患。 本病不仅具有较强的传染性，而且可引起严重并发症，应积极防治。 【临床表现】 根据病因不同，临床表现可有不同的类型。 1．普通感冒俗称“伤风”，又称急性鼻炎或上呼吸道卡他，以鼻咽部卡他症状为主要表现。成人多为鼻病毒引起，次为副流感病毒、呼吸道合胞病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等。起病较急，初期有咽干、咽痒或烧灼感，发病同时或数小时后，可有喷嚏、鼻塞、流清水样鼻涕，2～3天后变稠。可伴咽痛，有时由于耳咽管炎使听力减退．也可出现流泪、味觉迟钝、呼吸不畅、声嘶、少量咳嗽等。一般无发热及全身症状，或仅有低热、不适、轻度畏寒和头痛。检查可见鼻腔黏膜充血水肿、有分泌物，咽部轻度充血。如无并发症，一般5～7天后痊愈。
(完整版)亨廷顿病诊疗指南
亨廷顿病诊疗指南 概述 亨廷顿舞蹈病（Huntington’s disease，HD）又称亨廷顿病，是一种隐匿起病，以舞蹈样不自主运动、精神障碍和痴呆为特征的遗传性神经系统变性病，为常染色体显性遗传。其致病是由位于4号染色体短臂的亨廷顿基因IT15（interesting transcript 15）上的CAG三核苷酸异常扩增突变所致。 病因和流行病学 HD是常染色体显性遗传病，IT15基因（也称为HD基因或HHT基因）的表达产物为大小约3144个氨基酸的多肽亨廷顿（HTT）蛋白。突变的亨廷顿蛋白含有扩增的谷氨酰胺残基链，病理改变主要局限于中枢神经系统，以尾状核和壳核（新纹状体）萎缩最为突出。虽然目前认为HD的发病与突变HTT蛋白的毒性相关，但该病具体的病理生理学机制尚未明确。 全世界HD的患病率约为2.7/100 000，发病率约为每年0.38/100 000。欧洲、北美、澳大利亚的患病率约为5.7/100 000，亚洲的患病率约为0.4/100 000。 临床表现 HD的临床特征表现为运动障碍、精神症状和认知障碍三联征，通常隐匿起病，缓慢进展。发病年龄从儿童期至79岁不等，最常见于30～50岁，20岁前诊断为此病的患者被称为青年型HD或Westphal变异型HD，但其所占比例不足全部HD的10％。 HD运动障碍的早期表现为舞蹈症，即累及面部、躯干和肢体的快速，不自主，无节律运动；早期异常动作轻微，患者可能难以意识到舞蹈症状的存在，或将舞蹈样动作整合到随意运动中，使得正常动作的控制出现困难或偏差；随着疾病的进展，舞蹈症的范围和程度常逐渐加重，甚至影响膈肌、咽和喉部肌肉，从而产生构音障碍、吞咽困难和不自主发声；疾病晚期舞蹈症常消失，代之以僵直、
基因诊断可有效排除疑似亨廷顿舞蹈病的舞蹈症患者
基因诊断可有效排除疑似亨廷顿舞蹈病的舞蹈症患者 亨廷顿舞蹈病是一种由（CAG）n重复序列异常扩展所致的常染色体显性遗传的神经变性疾病。目前发病机制不明。临床上其他疾病, 如齿状核-红核-苍白球-底丘脑核萎缩、类似亨廷顿病2和脊髓小脑性共济失调17型等也可有舞蹈样动作，当亨廷顿舞蹈病缺乏典型临床症状及影像学改变时，与上述疾病很难鉴别。中国武汉大学中南医院喻明霞博士所在团队，通过基因突变分析疑似患者的IT15基因（CAG）n重复数目以是否异常扩展，可有效排除疑似亨廷顿舞蹈病的临床舞蹈症患者。另外，对临床上以进行性加重的舞蹈样动作为主，而无明显的痴呆、精神异常及影像学改变的舞蹈症患者进行IT15基因突变分析，说明临床上对于亨廷顿舞蹈病的确诊，应需要依赖临床“三联征”、影像学改变及基因诊断等的联合分析。研究结果发表于《中国神经再生研究（英文版）》杂志2014年2月第4期。 基因测序显示亨廷顿舞蹈病先证者共存在49个重复CAG Article: "Examination of Huntington’s disease in a Chinese family," by Mingxia Yu, Xiaogai Li, Sanyun Wu, Ji Shen, Jiancheng Tu (Department of Clinical Laboratory Medicine & Center for Gene Diagnosis, Zhongnan Hospital of Wuhan University, Wuhan, Hubei Province, China) Yu MX, Li XG, Wu SY, Shen J, Tu JC. Examination of Huntington’s disease in a C hinese family. Neural Regen Res. 2014;9(4):440-446. 欲获更多资讯： Neural Regen Res Genetic diagnosis can rule out a suspected Huntington's chorea patient Huntington’s disease is an autosomal-dominant inherited neurodegenerative disease with a distinct phenotype, but the pathogenesis is unclear. Although patients with a family history have more typical clinical symptoms, signs, and pathological changes, as well as an unambiguous clinical diagnosis, other diseases with dance-like movements, e.g., dentatorubral-pallidoluy-sian atrophy, spinocerebella r ataxia type 17, Huntington’s disease-like-2, and neuroferritinopathy, are difficult to iden tify and distinguish from Huntington’s disease. By mutation screening for CAG repeats in the Huntington’s
急诊常见病诊疗指南
急救诊疗规莒南县人民医院
急诊科2014年8月
目录 第一节心脏骤停 (1) 第二节心律失常 (10) 第三节急性心肌梗塞 (18) 第四节急性左心衰竭 (20) 第五节高血压急症 (22) 第六节休克 (24) 第七节呼吸衰竭 (29) 第八节上消化道出血 (33) 第九节急性肾功能衰竭 (37) 第十节糖尿病昏迷 (40) 第十一节脑血管意外 (46) 第十二节癫痫持续状态 (51) 第十三节急性中毒 (52) 第十四节电击伤 (61) 第十五节溺水 (62) 第十六节脑损伤 (64) 第十七节胸部损伤 (72) 第十八节腹腔脏器损伤 (81) 第十九节泌尿系损伤 (88) 第二十节烧（烫）伤 (96)
第一节心脏骤停 一、心脏骤停的定义 是指心脏射血功能的突然终止，患者对刺激无意识、无脉搏、无呼吸或濒死叹息样呼吸，如不能得到及时有效的救治，常致患者即刻死亡，即心脏性猝死。 二、心脏骤停的临床表现——三无 1、无意识——病人意识突然丧失，对刺激无反应，可伴四肢抽搐； 2、无脉搏——心音及大动脉搏动消失，血压测不出； 3、无呼吸——面色苍白或紫绀，呼吸停止或濒死叹息样呼吸。 三、心脏骤停的心电图表现——四种心律类型 1、心室颤动：心电图的波形、振幅与频率均不规则，无法辨认QRS波、ST段与T波。 2、无脉性室速：脉搏消失的室性心动过速。 注：心室颤动和无脉性室速应电除颤治疗！ 3、无脉性电活动：过去称电-机械分离，心脏有持续的电活动，但是没有有效的机械收缩。心电图表现为正常或宽而畸形、振幅较低的QRS波群，频率多在30次/分以下（慢而无效的室性节律）。 4、心室停搏：心肌完全失去电活动能力，心电图上表现为一条直线。 注：无脉性电活动和心室停搏电除颤无效！ 四、心脏骤停的治疗——即心肺复 心肺复的五环生存链 心肺复：是指对早期心跳呼吸骤停的患者，通过采取人工循环、人工呼吸、电
艾滋病暴露源的危险度分级
HIV职业暴露后处理 HIV暴露分为职业暴露和非职业暴露。HIV职业暴露是指卫生保健人员在职业工作中与HIV感染者的血液、组织或其他体液等接触而具有感染HIV的危险。 1.暴露危险度评估 暴露源及其危险度确定具有传染性的暴露源包括血液、体液、精液和阴道分泌物。脑脊液、关节液、胸水、腹水、心包积液、羊水也具有传染性，但其引起感染的危险程度尚不明确。粪便、鼻分泌物、唾液、痰液、汗液、泪液、尿液及呕吐物通常认为不具有传染性。 暴露源危险度的分级: (1)低传染性:病毒载量平低、无症状或高CD4水平; (2)高传染性:病毒载量水平高、AIDS晚期、原发HIV感染、低CD4水平; (3)暴露源况不明:暴露源所处的病程阶段不明、暴露源是否为HIV 感染，以及污染的器械或物带的病毒载量不明。 暴露途径及其危险度发生职业暴露的途:暴露源损伤皮肤(刺伤或割伤等)和暴露源沾染不完整皮肤或黏膜。如暴露源为HIV感染者的血液，那么经皮肤损伤暴露感染HIV的危险性为0.3%，经黏膜暴露为0.09%，经不完整皮肤暴露的险度尚不明确，一般认为比黏
膜暴露低。高危险度暴露因素包括:暴露量大、污染器械直接刺破血管、组织损伤深。 暴露程度分级 (1)一级暴露:暴露源为体液或者含有体液、血液的医疗器械、物品;暴露类型为暴露源沾染了不完整的皮肤或黏膜，但暴露量小且暴露时间较短。 (2)二级暴露:暴露源为体液或者含有体液、血液的医疗器械、物品;暴露类型为暴露源沾染了不完整的皮肤或黏膜，暴露量大且.暴露时间较长;或暴露类型为暴露源刺伤或割伤皮肤，但损伤程度较轻，为表皮肤擦伤或针刺伤(非大型空心针或深部穿刺针)。(3)三级暴露:暴露源为体液或含有体液、血液的医疗器械、物品;暴露类型为暴露源刺伤或割伤皮肤，但损伤程度较重，为深部伤口或割伤物有明显可视的血液。 2.HIV职业暴露后的处理原则 (1)用肥皂液和流动的清水清洗被污染局部; (2)污染眼部等黏膜时，应用大量等渗氯化钠溶液反复对黏膜进行冲洗; (3)存在伤口时，应轻柔挤伤处，尽可能挤出损伤处的血液，再用肥皂液和流动的清水冲洗伤口;
亨廷顿舞蹈症
医学影像学1001 刘华燕U201017312 常见遗传病之亨廷顿舞蹈症 在<<常见遗传病诊断与防治>>这门选修课上，我见识到了亨廷顿舞蹈症，病人的痛苦和其给家人带来的灾难给我留下了深刻印象。回去后我去图书馆查阅了一些资料，对亨廷顿舞蹈症有了更进一步的了解。 亨廷顿舞蹈症作为一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异，产生了变异的蛋白质，该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起，形成大的分子团，一般科学家将这些不溶水的分子团称为“包涵体”，这些大分子团会逐渐影响患者神经细胞的功能。 根据研究调查发现，亨廷顿舞蹈症为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早，而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病，在妊娠过程中，由于母体与胎儿的相互作用，大部分胎儿流产。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样，亨廷顿病的遗传常呈现遗传早发现象，即一代比一代发病早，且一代比一代症状重。亨廷顿病多发生于中年人，偶见于儿童和青少年，男女均可患病。发病隐匿，呈缓慢进行性加重，平均生存期10～20 年。临床主要表现为舞蹈样不自主动作、精神障碍和进行性痴呆，称为“三联征”。中年期发病者主要以舞蹈样动作为主，逐渐出现痴呆和精神障碍；儿童和青少年期发病者多以肌张力障碍为主，常伴癫痫和共济失调。[1] 亨廷顿舞蹈症是一种显性遗传的神经系统退行性疾病，临床根据阳性家族史、典型的舞蹈样运动、精神障碍和进行性痴呆、以及基因检测阳性结果而加以诊断。当然，亨廷顿病具有完全外显的常染色体显性遗传特点，基因诊断可以为产前诊断和遗传咨询提供更可靠的依据。[2] 与大多数神经变性疾病一样，亨廷顿病缺乏特异性的治疗方法，目前主要采用对症治疗。有对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂，提高胆碱的含量，增加中枢神经系统的γ-氨酪酸含量，精神障碍的治疗，细胞移植等方法。[3] 细胞移植又分为神经干细胞移植、胚胎干细胞移植和骨髓间充质干细胞移植，前者治疗亨廷顿病的研究最多，然而细胞移植治疗亨廷顿病尚处于探索之中，同基因治疗一样任重而道远。 亨廷顿舞蹈症患者在尚未出现临床症状前生活与正常人一般无二，一旦发作，不仅会影响到其就业，婚姻和生活，还可能给下一代带来相同的疾病，同时使家族承受了巨大的心理负担和社会压力。我认为在对待遗传病上，我们要做到尽早发现并治疗，不要害怕，这样我们也可以在医生的指导下生育下一代，尽量创造健康的后代，造福子孙。但对于本病，基于父母任何一方患有亨廷顿舞蹈症则其子女便有百分之五十的几率患上此病，而这种遗传病目前为止还没有发现有效地治愈方法，且治疗过程中费用十分昂贵，所以建议任何一方患有该症的夫妻最好不要生育后代。 参考资料： 1. Walker FO ．Huntington’s disease ：Lancet ，2007 ：369: 218–28 ． 2．中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.亨廷顿病的诊断和治疗指南. 中华神经科杂志. 2011;44(9):638-641 3．吴志英．亨廷顿病的分子发病机制及治疗进展：中国现代神经疾病杂志，2009 ：
优势病临床路径
盆腔炎中医临床路径 路径说明：本路径适合于诊断为盆腔炎患者。 盆腔炎中医临床路径标准住院流程 （一）使用对象 第一诊断为盆腔炎（ICD-10 编码：N73.901） （二）诊断依据 1．疾病诊断 (1). 中医诊断标准：参照全国高等中医药院校规划教材《中医妇科学》第7版（张玉珍主编，中国中医药出版社，2002年）。 (2)．西医诊断标准：参照《临床诊断指南》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2007年1月第一版）、《妇产科学》（第7版，乐杰主编，人民卫生出 版社，2008年）。 2．证候诊断 参照《中药新药临床研究指导原则》（中国医药科技出版社，2002年） 临床常见证候: 湿热瘀结证 气滞血瘀证 寒湿瘀滞证 肾虚血瘀证 气虚血瘀证 （三）治疗方案的选择 参照《中药新药临床研究指导原则》（中国医药科技出版社，2002 年） 1．诊断明确，第一诊断为盆腔炎 2．患者适合并接受中医治疗。 （四）标准住院日为≤14天。 （五）进入路径标准 1．第一诊断必须符合盆腔炎的患者。 2．患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一 诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。 （六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1．必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规 （2）肝功能、肾功能 （3）盆腔超声检查 （4）妇科检查 （5）阴道分泌物检查 （6）宫颈管分泌物检测支原体、衣原体 2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如血沉、淋病奈瑟菌等。 （八）治疗方法 1．辨证选择口服中药汤剂 湿热瘀结证：清热除湿，化瘀止痛，选方银蒲四逆四妙失笑散加减。 气滞血瘀证：疏肝行气，化瘀止痛，选方血府逐瘀汤加减。 寒湿瘀滞证：祛寒除湿，化瘀止痛，选方少腹逐瘀汤加减。 肾虚血瘀证：补肾活血，化瘀止痛，选方杜断桑寄失笑散加减。 气虚血瘀证：益气健脾，化瘀止痛，选方举元煎合失笑散加减。 2．根据情况辨证选择中成药。 3．根据情况辨证选用其他疗法：中药保留灌肠疗法、艾灸疗法等。 4．护理：辨证施护。 （九）出院标准 1．症状好转或消失。 2．生命体征平稳。 3．盆腔病灶基本吸收，血常规基本正常。 4．没有需要住院治疗的并发症。 （十）有无变异及原因分析 1．病情加重，需要延长住院时间，增加住院费用。 2．合并有心血管疾病、内分泌疾病等其他系统疾病者，住院期间病情加重，需要特殊处理，导致住院时间延长、费用增加。 3．治疗过程中72 小时后症状无改善或一度改善又恶化者，退出本路径。 4．过敏体质，或已知对本路径内服中药或外用中药组成成分过敏者，记录过敏变异原因，退出本路径。 5．因患者及其家属意愿而影响本路径的执行，退出本路径。
常见病临床诊疗指南(常见病)
社区卫生服务中心临床诊疗指南
前言 当前，医学科学技术飞速发展，广大群众对医疗卫生服务的需求不断提高，给医疗卫生管理工作和临床医务工作提出了更高的要求。因此，提高我院医疗技术队伍整体素质，规范各临床科室医务人员执业行为已经成为一件刻不容缓的大事，势在必行，而《医疗事故处理条约》、《侵权责任法》、《执业医师法》等一系列法律法规的颁布实施又为《临床诊疗指南与技术操作规范》的编写赋予了新的内容。 《临床诊疗指南与技术操作规范》的编写和面世旨在对临床医务人员的医疗行为提出具体要求，使临床诊断与治疗做到科学化、规范化、标准化，使医务人员的临床诊疗工作做到有章可循、有据可依。此举，将有利于提高我院广大医务人员的综合素质和业务水平；有利于提高医疗质量和服务水平；有利于加强对医疗卫生工作的管理；有利于为广大群众与患者提供同质化服务。 该书内容丰富，涵盖了相关专业众多疾病的诊疗与技术操作规范，以科学性、权威性、指导性、可操作性为主旨，供我院各级医务人员在临床实践中遵循。
为了高质量完成该书的编写，我院各科室质量与安全管理小组在2015年版的基础上，积极查阅国内相关疾病指南及规范，结合院、科工作实际，积极讨论，反复修改，力求使该书既能反映目前国内外医疗技术发展的水平，又能符合我院具体情况，具有可操作性。 由于编写时间有限，问题和不足在所难免，希望各级卫生管理部门和广大临床医务人员对《临床诊疗指南与技术操作规范（2016年版）》在实施中发现的问题，及时反馈给我们，以便再版时修订，让该书籍能够更好的指导临床工作，促进我院医疗工作的更快更好发展。 本《临床诊疗指南与技术操作规范（2016年版）》自2016年1月1日起执行，同时2015年版废止。 2015年12月 目录 一、内科各系统常见疾病 1、急性上呼吸道感染 (03) 2、支气管哮喘 (12)
老年病区常见病临床路径
内四科常见病诊疗规范 一、社区获得性肺炎临床路径 （一）适用对象 第一诊断为社区获得性肺炎（非重症） （二）诊断依据： 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社）《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2006）； 1、咳嗽、咳痰，或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛； 2、发热； 3、肺实变体征和（或）闻及湿性啰音； 4、白细胞数量>10×109/L或<4×109/L，伴或不伴细胞核左移； 5、胸部影像学检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变。 以上1-4项中任何1项加第5项，并除外肺部其他疾病后，可明确临床诊断 （三）治疗方案的选择： 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社）《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2006）； 1、支持、对症治疗； 2、经验性抗菌治疗； 3、根据病原学检查及治疗反应调整抗菌治疗用药。 4、中药辨证治疗 （四）标准住院日为7-14 天。 （五）进入路径标准： 1、第一诊断必须符合社区获得性肺炎疾病 2、当患者同时具有其他疾病诊断时，但在治疗期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后1-3天： 1、必需检查项目： （1）血常规、尿常规、便常规 （2）肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CPR）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） （3）病原学检查痰涂片、痰培养及药敏 （4）胸正侧位片、心电图 2、根据患者情况进行：血培养、胸部CT、D-二聚体、B超等。
（七）治疗方案与药物选择： 1、评估特定病原体的危险因素，入院尽快（4-8小时内）给予抗菌素。 2、药物选择： （1）根据《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发[2004]285号）和《社区获得性肺炎诊断和治疗指南》（中华医学会呼吸病学分会，2006年），结合患者病情合理使用抗菌药物。 （2）初始治疗第2-3天进行临床评估，根据患者病情变化调整抗菌药物。 （3）对症支持治疗：退热、止咳化痰、吸氧； （八）出院标准 1、症状好转，体温正常超过72小时； 2、生命征平稳，可以接受口服药物治疗； 3、肺部病灶基本吸收，血常规基本正常 （九）疗效判断标准 治愈标准 1、症状和体征完全消失 2、检查肺部炎症性阴影吸收 3、痰培养阴性 好转标准 1、症状明显减轻 2、体温正常 3、X线胸片检查肺部炎症性阴影部分吸收 二、慢性阻塞性肺疾病临床路径 （一）适用对象 第一诊断为慢性阻塞性肺疾病急性加重期 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南-呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《内科学（第七版）》 1、有慢性阻塞性肺疾病病史； 2、出现超越日常状况的持续恶化，并需改变常规用药者； 3、患者短期内咳嗽、咳痰、气短和（或）喘息加重，痰量增多，或痰的形状发生改变，可伴发热等炎症明显加重的表现。 （三）治疗方案的选择： 根据《临床诊疗指南-呼吸病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《内科学（第七版）》
亨廷顿舞蹈症症状
亨廷顿舞蹈症症状
亨廷顿舞蹈症症状 亨廷顿舞蹈症一般在中年发病，逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力，并最终导致患者死亡。那么是什么呢?下面我为你介绍。 1、 1.1、运动障碍 进行性发展的运动障碍表现为四肢、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动,这些运动预先不知道,无法可控制,也可以表现为不能控制的缓慢运动。查体发现舞蹈样不自主运动和肌张力减低。舞蹈样不自主运动是本病最突出特征,大多开始表现为短暂的不能控制的装鬼脸、点头和手指屈伸运动,类似无痛性的抽搐,但较慢且非刻板式。 1.2、认知障碍 进行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征,后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆。 认知障碍在亨廷顿病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中
的记忆和计算能力下降,患者记住新信息仅有轻度损害,但回忆有显着缺陷。 1.3、精神障碍 情感障碍是最多见的精神症状,包括焦虑、紧张、兴奋易怒、或淡漠、或不整洁以及兴趣减退,且多出现在运动障碍发生之前。由于情感障碍出现在患者的运动障碍之前,所以不是反应性精神障碍而是疾病本身的表现。 1.4、青少年型亨廷顿病 在儿童及青少年期起病,20岁前起病约10%,年龄小于4岁起病约5%。临床表现与成人亨廷顿病不同,病程进展较快,肌张力障碍是突出表现,常以强直替代舞蹈样运动。 2、亨廷顿舞蹈症应该如何预防 亨廷顿舞蹈症是一种迟发性神经退行性遗传病,为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主实行优生保护法,对一定或很大可能 造成后代发生先天性疾病者,均应避免生育目前我国正在制定优生保护法,禁止近亲结婚尽量避免高龄生育,对高龄生育者女35岁以上,男45岁以上,应做好产前诊断有遗传病史、生育过畸形儿或有多次流产史者,应进行遗
临床路径与单病种质量管理制度
临床路径与单病种质量管理制度 第一章总则 第一条为提高医疗质量，保障医疗安全，指导各科室更好的开展临床路径工作，根据卫生部《临床路径管理指导原则》等文件要求，特制定本管理制度。 第二条各科室临床路径工作依据此制度执行。 第二章临床路径的组织管理 第三条临床路径管理委员会由医院院长和分管医疗工作的副院长分别任正、副主任及各临床及医技科室主任、相关职能科室主任及专家委员会成员任成员。 第四条管理委员会履行以下职责： （一）临床路径开发与实施的规划和相关制度； （二）协调临床路径开发与实施过程中遇到的问题； （三）确定实施临床路径的病种； （四）审核临床路径文本； （五）组织临床路径相关的培训工作； （六）审核临床路径的评价结果与改进措施。 第五条临床路径指导评价小组由分管医疗工作的副院长任组长，相关职能部门（医务部、护理部、财务部）主任任成员。指导评价小组日常工作由医务部负责。 第六条指导评价小组履行以下职责：
（一）对临床路径的开发、实施进行技术指导； （二）制订临床路径的评价指标和评价程序； （三）对临床路径的实施过程和效果进行评价和分析； （四）根据评价分析结果提出临床路径管理的改进措施。 第七条各科室成立实施小组，由实施临床路径的临床科室主任任组长，护理长任副组长，该临床科室医疗、护理人员和相关科室人员任成员。临床路径实施小组履行以下职责： （一）负责临床路径相关资料的收集、记录和整理； （二）负责提出科室临床路径病种选择建议，会同药剂科、检验科、放射科、超声科、财务部等制订临床路径文本； （三）结合临床路径实施情况，提出临床路径文本的修订建议； （四）参与临床路径的实施过程和效果评价与分析，并根据临床路径实施的实际情况对科室医疗资源进行合理调整。 第八条各科室实施小组设立个案管理员，由临床科室科秘书担任。个案管理员履行以下职责： （一）负责实施小组与管理委员会、指导评价小组的日常联络； （二）牵头临床路径文本的起草工作； （三）指导每日临床路径诊疗项目的实施，指导经治医师分析、处理患者变异，加强与患者的沟通； （四）根据临床路径实施情况，定期汇总、分析本科室医护人员对临床路径修订的建议，并向实施小组报告。 第三章临床路径的选择与制订
急诊科常见病诊疗指南1
急诊科常见疾病诊疗指南 一、高血压性脑出血高血压性脑出血又称出血性卒中，是指高血压动脉硬化病人脑实质内血管破裂出血。多为脑底穿动脉上微型动脉瘤破裂引起。常见出血部位为基底核（占60% ，多系豆纹动脉破裂出血）、其余依次为脑叶的皮层下白质内、丘脑、桥脑、小脑半球等。高血压和脑动脉粥样硬化为本病发病的病理基础。 【临床表现】 1. 基底节出血：偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍，同时有失语及意识障碍，甚 至脑疝。 2. 丘脑出血：偏听，偏身感觉障碍，失语，双眼凝视麻痹，精神症状等， 侵犯下丘脑部时可引起高热、昏迷、消化道出血、高血糖等。 3. 小脑出血：好发于小脑齿状核，突然后枕部头痛、眩晕、呕吐、肢体或 躯干共济失调、眼球震颤、强迫头位 【诊断】 一、有高血压动脉硬化史的中老年患者常见。多在情绪激动，过量、剧烈体力活动时突然发病。 二、发病时迅速出现头痛，呕吐及意识障碍，脑局灶症状依出血部位而异，以基底节内囊部位出血所致的三偏征常见（偏瘫，偏身感觉障碍，偏 盲），主侧半球出血时有失语。 三、脑脊液多呈血性。可查到各型巨噬细胞，压力和蛋白含量多有增高。 四、C T, MRI，脑血管造影可进一步明确病变部位和性质。
五、脑出血后意识状态分级 I 级：清醒或嗜睡,伴不同程度偏瘫及／或失语。 II 级：嗜睡或朦胧,伴不同程度偏瘫及／或失语。 III 级：浅昏迷,偏瘫,瞳孔等大。 IV 级：昏迷,偏瘫,瞳孔等大或不等。 V级：深昏迷，去脑强直或四肢软瘫，单或双侧瞳孔散大。 【治疗】 一、根据高血压性脑出血的病情分级和血肿的部位,大小,年龄和全身情况选择手术。 三、血肿部位 高血压性脑出血分为壳核出血, 混合型出血（内外囊扩展到内囊丘脑）,丘脑出血,桥脑出血,脑室出血和小脑出血。 I－III 级病人经内科治疗无效或好转后又恶化,出现颅内压增高者：经CT 扫描确诊为壳核出血,脑叶出血,血肿量>30mI ；小脑出血,血肿 量>10m1 均应及早手术。脑室出血宜行脑室持续引流术。 V级病情的病人或脑干出血急性期不适于手术治疗。 四、手术时间 （一）超早期手术：在出血24 h 内,尤其是在发病后7 h 内手术, 能 及时解除压迫, 减少血肿周围脑组织水肿和坏死, 促进神经功能最 大限度恢复 （二）早期手术：在出血后1—5d 手术，因血肿和脑水肿造成颅内压增高，此时手术效果较好。
《人类免疫缺陷病毒(HIV)抗病毒治疗二联简化疗法专家共识》(2020)要点
《人类免疫缺陷病毒（HIV）抗病毒治疗二联简化疗法专家共识》（2020） 要点 自从1996年高效抗反转录病毒治疗（HAART）诞生后，艾滋病逐步由一个“不治之症”变为可防可控的慢性疾病。患者通过服用3种或3种以上的抗病毒药物组合（俗称“鸡尾酒疗法”），能够有效抑制人类免疫缺陷病毒（HIV）在感染者体内进行复制，使受损的免疫系统得以重建，同时减少全身机会性感染和肿瘤的发生，感染者的寿命显著延长。但是随着HAART 时间的延长，抗病毒治疗及相关问题显现出来，包括药物长期使用产生的不良反应（AE），非艾滋病相关的并发症治疗与抗HIV治疗之间的药物相互作用（DDI），长期用药给患者带来的经济压力以及对患者服药耐受性和治疗依从性的影响。 为了进一步提高患者的生活质量和减少药物的不良反应，提高患者的依从性和降低医疗成本，近年来，国际上涌现出多种的简化治疗方案，包括双药治疗、单药治疗和间歇治疗等。从目前的研究来看，部分二联简化疗法在病毒抑制方面已不逊于主流的三联方案，同时在药物的不良反应及药物成本方面均存在较大的优势。 1 不同人群二联简化治疗方案的选择以及推荐意见 二联简化治疗方案可用于初治以及经治稳定转换的人群，尤其适用于合并肾功能不全，骨代谢异常/骨质疏松高风险人群，合并心血管疾病，合并血脂代谢紊乱，以及老年人群。 1.1 初治患者的二联简化治疗方案选择
1.1.1 基于整合酶抑制剂为基础的二联简化治疗方案 【建议1】：多替拉韦（DTG）+ 拉米夫定（3TC）可作为初治患者二联简化治疗的首选方案 (AI)。包括GEMINI等多个临床研究证明 DTG+3TC 二联简化治疗方案在病毒载量＜50万拷贝/mL初治患者中的疗效不劣于替诺福韦 (TDF)+ 恩曲他滨（FTC）+DTG三联方案，同时避免了由于使用TDF引起的肾小管损伤和骨代谢指标异常的情况，因此，2019年EACS 指南将该二联简化治疗方案列为初治一线推荐方案，用于病毒载量＜50万拷贝/mL且CD4+T淋巴细胞（简称CD4细胞）＞200个/μL的初治患者中；而美国2019年DHHS指南先建议，当阿巴卡韦（ABC）、富马酸丙酚替诺福韦（TAF）和TDF不可及或不可耐受时才选择该方案作为初治，紧接着在2019年的12月美国 DHHS修订了指南，建议DTG+3TC(AI)可作为首选方案用于病毒载量＜50万拷贝/mL，没有乙型肝炎病毒（HBV）共感染的初治患者。 1.1.2 基于含增效剂的蛋白酶抑制剂（bPIs）为基础的二联简化治疗方案【建议2】：达芦那韦（DRV）/b(booster, 增效剂)+3TC (BI) 和洛匹那韦/利托那韦（LPV/r）+3TC (CI)可作为初治患者二联简化治疗的备选方案。GARDEL研究比较了LPV/r+3TC的二联简化方案与LPV/r+2种核苷类反转录酶抑制剂（NRTIs）三联方案在HIV-1感染初治患者中的疗效，48周结果证明LPV/r+3TC不劣于三联方案，且药物相关的不良事件小于三联方案。另外基于中国人群的类似研究显示 LPV/r+3TC的二联简化治疗方案用于初治患者，144周结果疗效不劣于三联方案。ANDES研究结果显示达芦那韦/利托那韦（DRV/r) 与 3TC 组成的二联方案用于HIV-1
颈椎病中医临床路径
项痹病（颈椎病）中医临床路径 路径说明：本路径适合于西医诊断为颈椎病的患者。 一、项痹病（颈椎病）中医临床路径标准住院流程。 （一）适用对象 中医诊断：第一诊断为项痹病(TCD编码：BGS000） 西医诊断：第一诊断为颈椎病（ICD-10编码: M47.221+G55.2*） （二）诊断依据 1．疾病诊断 参照2009年中国康复医学会颈椎病专业委员会《颈椎病诊治与康复指南》。2．疾病分期 （1）急性期 （2）缓解期 （3）康复期 3．证候诊断 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组项痹病（颈椎病）诊疗方案”。项痹病（颈椎病）临床常见证型： 风寒痹阻证 气滞血瘀证 痰湿阻络证 肝肾不足证
气血亏虚证 （三）治疗方案的选择 参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组项痹病（颈椎病）诊疗方案”。 1．诊断明确，第一诊断为项痹病（颈椎病）。 2．患者适合并接受中医治疗。 （四）标准住院日为≤15天。 （五）进入路径标准 1．第一诊断必须符合项痹病（颈椎病）（TCD编码: BGS000、ICD-10编码: M47.221+G55.2*）的患者。 2．门诊治疗疗效不佳者。 3．患者同时并发其他疾病，但在治疗期间无需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。 4．有以下情况者不能进入本路径： （1）有手术指征者。 （2）合并发育性椎管狭窄者（椎管比值＝椎管矢状径/椎体矢状径＜0.75）。 （3）治疗部位有严重皮肤损伤或皮肤病者。 （4）曾经接受颈椎手术治疗或颈椎畸形者。 （六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1．必需的检查项目 （1）颈椎正侧位X线片。