常见血液病诊疗常规

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常见血液病诊疗常规

贫血

一．实验室检查

1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。

2尿常规、大便潜血、虫卵。

3肝功、肾功、必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。

4 必要时胃肠道餐或胃镜检查

二．诊断标准

1男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.40

2女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.37

缺铁性贫血

一、实验室检查

1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。

2血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。

3红细胞游离原卟啉(FEP)。

4血清铁蛋白。

5骨髓涂片及铁染色(必要时)。

6血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)。

7大便潜血、虫卵。

8胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。

9妇科检查(月经过多的患者)。

10肝、肾功能。

二、诊断标准

1小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L

2血清铁﹤50ug /dl，总铁结合力﹥350ug /dl，运铁蛋白饱和度%﹤15%。

3骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。

4血清铁蛋白﹤14ug /L。

5红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。

6有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。

符合上述1～6条中任2条以上者可论断。

三、治疗

1去除或治疗病因。

2铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。

3疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug /L时再停药。

四、疗效标准

1治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。 2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。

3无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。

巨幼细胞贫血

一、实验室检查

1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。

2中性粒细胞分叶计数。

3骨髓穿刺涂片检查。

4生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)

5胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。

二、诊断标准

1巨幼细胞贫血

(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2) 实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。

2 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血

(1) 临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。

(2) 实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤

6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。

3维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血

(1) 临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。

(2) 实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml(111 pmol/L)。

4恶性贫血

(1) 临床表现：同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。

(2) 实验室检查：血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：a. 内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)

三、治疗

1去除病因。

2补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～10mg每天3次口服(单纯缺乏恶性贫血患难与共者禁用；);维生素B12：100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射

B12100ug，每月1次。)

四、疗效标准

1治愈

(1) 临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。

(2) 血象及骨髓象恢复正常。

(3) 血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。

2好转

(1) 临床症状明显改善。

(2) 血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。

(3) 骨髓象恢复正常。

3无效：经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。

溶血性贫血

一、血象

Hb、RBC、Reti、RBC形态、WBC+DC、plt，肝、脾、胆B超，肝肾功能

二、为确定溶液血性贫血需做两方面检查

(一) 红细胞破坏增加

1血胆红素 总胆红素升高以间接胆红素

2尿三胆 尿胆原升高为主

3血浆游离血红蛋白明显增加(﹥5mg/dl)

4血清结合珠蛋白(预约)明显减少

5尿潜血

6尿Rous试验

751Cr标记红细胞半寿命测定(正常28±2.7天)示红细胞半寿命缩短

(二) 骨髓红细胞代偿增生

1外周血网织红细胞计数明显增高(正常0.5～1.5%)

2骨髓象增生活跃，以红系为主，粒红比例倒置

三、为确定属何种溶血性贫血需做其他有关检查(详见后)

四、B超:肝、胆、脾

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK)

一、 实验室检查：

1有关溶血性贫血的检查

2 Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)

3尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)

4若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝

3ml)

二、 诊断标准：

1临床表现符合PNH

2实验室检查：

(1) 具备溶血性贫血特点；

(2) Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。

(3) 流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜10%者应重复＝。

3能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。

凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。

三、 治疗

1肾上腺皮质激素：用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松20～30mg/天。

2抗氧化物质：维生素E(阿魏酸钠)

3贫血治疗：促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天 皮下注射， EPO3000-10000u/天，皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂，剂量宜小)；酌情输血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。 注意并发症处理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭；

4持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；或环磷酰胺

200mg/d，或隔日。频繁输入洗涤的红细胞。

四、 病情分级标准

1贫血：轻型Hb≥90g/L；中型Hb≥60~89g/L；重型Hb≥30~59g/L；极重型Hb≥30g/L。

2血红蛋白尿：频发：2月以内发作一次；偶发：2月以上发作一次；不发：观察2年不发作。

3骨髓增生度：极度活跃，粒/红<1；明显活跃，粒/红≈1；活跃，粒/红≈2～3；多部

位或一部位增生低下。

五、再障-PNH综合征：有以下类型：

1再障→PNH：明确地从再障转为PNH(再障表现已不明显)；

2 PNH→再障：明确地从PNH转为再障(PNH表现已不明显)；

3 PNH伴再障特征：指PNH为主伴有骨髓不增生、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等表现。

4再障伴PNH特征：指再障为主伴有PNH有关化验检查阳性结果。用流式细胞仪检测异常细胞有助早期诊断AA-PNH综合征。

六、 疗效标准

考虑到PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和，病情可有自然变化，因此，观察期不应少于一年，才能进行前后比较，建议标准如下： 1近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均恢复正常；

2近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白恢复正常；

3近期明显进步：病情分级中任何一种进步2极，如血红蛋白升2极，血红蛋白尿发作减少2极；

4近期进步：病情分级中任何一种进步1级，或者其他 客观检查有进步；

5无效：无变化或有恶化。

(观察期达5年以上可除去近期二字；判断治疗效果时必须排除病情的自然波动)

七、 注意事项

1注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因；

2诊断前多次复查上述诊断性试验；

3多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较)；尿含铁血黄素及尿潜血(特别是晨第一次尿)；

4注意血清铁蛋白、叶酸水平；

5有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查；

6注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症；

7注意试验误差，及设阴性、阳性对照；

8注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。

自身免疫溶血性贫血(AIHA)

一、 实验室检查

1有关溶血性贫血的检查

2外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞

3抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)

4用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3

5冷凝集素测定 正常﹤1：64

6必要时做冷热溶血试验(L-D试验)，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查

7嗜异性凝集试验

8自身抗体测定

二、 诊断标准

1温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)

(1) 临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，

1/3有黄疸及肝大。继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。

(2) 实验室检查：① 贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。② 骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主。③ 再障危象时，网织

红细胞极度减少，骨髓象增生低下。④ 广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG 型。

(3)诊断标准：① 符合溶血性贫血的临床和实验室表现② 直接Coombs试验阳性③ 如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。④ 需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。⑤ 近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。

2冷凝集素综合征

(1) 临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。

(2) 实验室检查：① 慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。② 冷凝集素试验阳性，4效价可高至1：1000甚至1：16000。在30。C白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。③ 抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。

(3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。

3阵发性冷性血红蛋白尿症

(1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40。C)，全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。

(2) 实验室检查：① 发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；② 反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。③ 冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。④ 抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。

(3) 诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。

三、 治疗

1治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性病例为多；

2肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选；

3免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；

4脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。

5输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；

6其他治疗：① Danazol(丹那唑)：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用；作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。② 大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③ 血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用；④ 环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；⑤ 瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征。

四、 疗效标准

1温抗体型自身免疫性溶血性贫血

缓解：临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。抗人球蛋白试验阴转。

部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白﹥80g/L，网织红细胞﹤5%血清总胆红素

2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。

无效：未达部分缓解标准者。

2冷凝集素综合征:

痊愈：继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈。此时症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常(1：40)。

完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常。

显效：症状基本消失，血红蛋白未恢复正常，但较治疗前上升20g/L，冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50%。

进步：有所好转，但达不到显效指标。

无效：临床表现及实验室检查无好转或加重。

3阵发性冷性血红蛋白尿征:

痊愈：继发性急性病毒感染，梅毒者，于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。此时，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。

完全缓解：原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解，无临床表现，无贫血，冷热溶血试验阴性。

显效：临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升≥20g/L，冷热溶血试验阴性或弱阳性。

进步：症状有所消失，血红蛋白较治疗前上升不足20g/L，冷热溶血试验阳性。

无效：症状及实验室检查无好转或恶化。

红细胞酶缺陷疾病

一、 实验室检查

1 G-6-PD活性定性测定(预约)

2 PK酶活性定性测定(预约)

二、 诊断标准

1临床表现：贫血、黄疸；

2实验室检查：有溶血性贫血指标；符合G-6-PD或PK酶缺乏的试验室诊断标准。 三、 治疗

1目前尚无特殊治疗。G6PD发作时激素治疗可能有一定疗效。

2应避免进食蛋白或应用奎宁等药物。

四、 疗效标准

在判断G-6-PD缺乏所致溶血性贫血的疗效时，应对照其自然病程，不可将疾病本身的缓解当为治疗有效。此病具有自限性。

遗传性球形红细胞增多症(HS)

一、 实验室检查

1有关溶血性贫血的检查

2红细胞形态

3红细胞渗透脆性试验:正常值：开始溶血0.24～0.48%;完全溶血0.41～0.48%

3红细胞自溶试验

4红细胞膜蛋白电泳

5红细胞膜蛋白定量测定

二、 诊断标准

1临床表现：贫血、黄疸、脾大、阳性家族史

2实验室检查：具备溶血性贫血特点；血片中球形红细胞﹥10%；红细胞渗透脆性增加；自溶试验阳性，加入葡萄糖ATP后可纠正；膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白(特别是

膜收缩蛋白、锚蛋白)缺少；凡有溶血性贫血、球形红细胞增多、渗透脆性试验阳性或证实有膜骨架蛋白缺少者，可诊断本病。

三、 治疗

1贫血明显﹥7岁可行脾切除，若发生溶血危象，应酌情输血，控制感染、出血，2补充叶酸及多种维生素。

四、 疗效标准

1临床缓解：贫血及溶血症状消失，Hb3120g/L(男)，Hb3110g/L(女)，Reti﹤3%。

2明显进步：贫血及溶血症状改善，Hb370g/L，Reti﹤8%，不输血。

3无效：临床症状及血象未达到明显进步者。

4复发：经治疗达临床缓解或明显进步后，血象又复恶化者。

再生障碍性贫血

一、 实验室检查

1血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。

2骨髓穿刺涂片及活检病理检查。

3肝、肾功能。

4必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59(-)细胞，以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。

二、 诊断标准

(一) 轻型再生障碍性贫血

1临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。

2实验室检查1) 全血细胞减少、网织红细胞绝对值<20×109/L。(2) 骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多。(3) 能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。

(二) 重型再生障碍性贫血

1临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。

2实验室检查1) 血红蛋白下降速度快。(2) 网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。(3) 中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。(4) 血小板<20×109/L。(5) 骨髓增生呈重度减低。

附：纯红细胞再生障碍性贫血

1临床上仅有贫血症状，无出血倾向或感染。

2血象：血红蛋白低于正常，而白细胞及血小板在正常范围，红细胞指数正常，网织红细胞低于正常。

3骨髓象：红细胞系各阶段明显减少，甚或缺如；粒细胞及巨核细胞系统正常，无病态造血表现。

4部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染(以病毒为主)、药物病因。

三、治疗

1轻型再生障碍性贫血(1) 康力龙2mg每天3次口服，共3~6个月。或长效复方睾丸酮(巧力宝)250 mg每周2次肌肉注射，共3~6个月。疗效好时还可延长疗程。(2) 抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG)5~10 mg/Kg/天，i.v.5天为一疗程。(详见有关说明)。或口服环孢素A5～10 mg/Kg/D3～6个月，疗效好，可延长疗程。(3) 视血象情况及时对症治疗，包括小量多次输血或成分输血。(4) 监测血清铁蛋白及肝功能。

2重型再生障碍性贫血1) 抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白+CsA，同上。(2) 对症治疗。(3) 有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。

3纯红细胞再生障碍性贫血1) 去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除术。(2) 强地松30～

40mg/天，口服。有效后逐渐减药维持治疗。(3) 对症治疗(输血等)。(4) 免疫抑制剂

(如环磷酰胺100mg/天或环孢菌素A5~10mg/Kg/天，根据血药浓度调整剂量)。(5) 必要时试脾切除术。

四、 疗效标准

1基本治愈：临床症状消失，血象基本正常，随访1年以上无复发。

2缓解：临床症状消失，血红蛋白和白细胞基本正常，血小板数有一定增长，随访3个月病情稳定。

3明显进步：临床症状明显好转，3个月内可以不输血，血红蛋白较治疗前增加

>30g/L，并能维持3个月以上者。

4无效：经充分治疗后，临床症状及血象未达明显进步者

骨髓增生异常综合征(MDS)

一、 实验室检查

1血象。

2骨髓象及活检。

3骨髓干细胞培养常见CFU-E，CFU-GM。

4染色体：核型分析。

5骨髓核素显象：(必要时)。

二、 诊断标准及临床分期

1诊断标准： (1) 骨髓至少2系呈病态造血或骨髓活检发现ALP。(2) 外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可血细胞增多，可见幼粒细胞、有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。(3) 除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、巨幼贫等，及低增生性MDS与再障的鉴别。诊断为MDS后按骨髓中原始细胞(I型+II型)的百分比的多少进一步分为RA，RAS，RAEB，RAEB-T及CMMoL。但是慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)，是否列入MDS尚有争议。当RA或RAEB伴单核细胞增多(外周血单核细胞>1×109/L)时可在诊断时分别注明。

附1、病态造血表现：

1红系：BM红系过多(>60%)或过少(<5%)，或有环状铁粒幼细胞>15%，核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞，巨大红细胞或其他形态异常。

2粒系：BM中粒细胞颗粒过多，过少或无，核浆发育不平衡，中幼粒有双核，分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常。

3巨核系：BM中出现淋巴样小巨核，单园核小巨核，多园核巨核及大单核巨核，血象中出现巨大血小板。

附2、FAB分型标准

1、 难治性贫血(RA)：血象：贫血，偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象，原始粒细胞无或<1%。骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞<5%。

2、 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)：骨髓中环形铁粒幼细胞数3有核红细胞总数的15%，其余同RA。

3、 难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)：血象：2系或3系细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞<5%。骨髓：增生明显活跃，粒系及红系都增生。2系或3系有病态造血现象。原始粒细胞(I+II型)为5%~20%。

4、 慢性粒、单核细胞白血病(CMMoL)：血象：单核细胞绝对值﹥1×109/L。粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelger huet异常，原始粒细胞<5%。骨髓：同RAEB，原始细胞5%~20%。

5、 转变中的RAEB(RAEB-T)：血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一：(1)

血中原始细胞>5%(2) 骨髓中原始细胞20%～30%(3) 幼细胞有Auer小体。

三、 MDS治疗

1 RA及RAS型治疗：

(1) 刺激造血剂① 康力龙6～12mg/日，连用至少3个月以上② 丹那唑0.6/日，3个月以上

(2) 皮质激素：用于有出血倾向或并发免疫异常者：① 强的松40～60 mg/日，3个月以上② 甲基强的松龙冲剂治疗1g/日，连用3-4天后逐渐减量③ 促红细胞生成素(Epo)：用于EPO水平低下，中重度贫血。1～2万u/日④ G-CSF和GM-CSF：100ug～300ug/日，适用于粒细胞减少合并感染

(3) 诱导分化剂：① 全反式维甲酸10～40 mg/日，4～8周一疗程② VtD3 0.25～15ug/日,8~24周一疗程③ 干扰

素100～150万u/日，连用3个月

2 RAEB及RAEB-T型治疗：可先试用康力龙+全反式维甲酸。3个月无效者，试用其它药物。

(1) 诱导分化剂：用法同上

(2) 对RAEB用小剂量Ara-c、三尖杉。对RAEB-T小剂量Ara-c，亦可用DA、HA、HE方案

(3) 骨髓移植：适用于有HLA配型一致的供者的年轻患者

四、 疗效标准采用欧洲MDS协作组标准

1完全缓解：血红蛋白>120g/L，中粒>1.5×109/L，Plt>100×109/L，BM中原粒<5%，病态造血消失，染色体畸变消失。

2部分缓解：网织红细胞>1%和不输血Hb较疗前增加>50%或/和中粒较疗前增加>50%或/和血小板较疗前增加>50%及BM中原粒明显减少或至少不增加，脏器肿大缩小>50%。 3微效：符合以下条件3个或3个以上者：(1) Hb较疗前增加20g/L；(2) 中粒较疗前增加1.0×109/L；(3) 血小板较疗前增加20×109/L；(4) 输血量减少50%以上；(5) BM 中原始细胞无增加，(其中第5条为必备条件)

4稳定：无变化

5进展：细胞减少加重，外周血原粒>50%，BM中原粒>30%及任何在FAB分型范畴内时进展。

血液系统肿瘤

急性白血病

常规检查

一、 化疗前完成以上检查

1血常规：包括Hb、RBc、WBc+Dc、Ret、PLT；

2尿常规、便常规(包括潜血)，血型(ABO、Rh)；

3MIC分型

4血液生化：肝功、乙肝5项、抗HCV、肾功、电解质、血糖、血尿酸。拟用左旋门冬酰胺酶者，加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。拟用蒽环类及三尖杉类药物者，加查心肌酶谱。

5胸片、心电图、腹部B型超声。

6细菌学检查：咽、鼻拭子培养；皮肤、粘膜破溃炎症处，应做局部拭子培养；疑肛周感染者，行肛拭子培养；下呼吸道感染者做痰培养。高热、寒战原因未明者，应边疆血培养2~3次，且宜在使用抗菌素前抽取。

7 AML-M3，或伴全身广泛出血者，做DIC全套检查(3P试验、优球蛋白溶解时间、FDP定量、纤维蛋白原半定量、PT+A、APTT、D二聚体等)。

8 ALL及AML-M4、M5行腰穿刺，检测颅压及脑脊液常规、生化及找幼稚细胞，同时鞘内

注药。(见后)

二、 化疗中及化疗间期的检查。

1 化疗中血常规，包括PLT，每周2次，WBC或PLT明显下降者，每1~2天1次。使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每1~2天查1次。化疗间期每周1次。

2尿常规、便常规(包括潜血)，每1~2周1次。化疗期间特别注意尿PH及尿酸结晶。

3肝、肾功能、电解质、血糖、尿酸等至少每月1次，异常者及时复查。乙肝5项、抗HCV每4周1次。

4用蒽环类、三类杉酯硷类、大剂量阿糖苷等，每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱。

5用左旋门冬酰胺酶者，用药前做皮试，皮试液浓度为10单位/0.1亳升。每疗程前后查肝功能、PT+A、血糖、淀粉酶。

6 AML者完全缓解后行腰穿检查及鞘内注药。

诊断标准

一、 形态学分型(FAB分型)

(一) AML

1 M1(粒细胞未分化型)：BM原始细胞I型及II型占非红系细胞(NEC)的90%及以上。

2 M2(粒细胞部分分化型)：BM原始细胞I型及II型占NEC的30～79%，各阶段单核细胞

<20%，分化的粒细胞>10%。

3 M3(颗粒增多的早幼粒细胞型)：BM中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，在NEC中>30%。又分三种亚型：(1) 粗颗粒型(M3a);(2) 细颗粒型(M3b);(3) 变异型(M3v)，BM 形态近似M3a或M3b，但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少，甚至缺如，而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。

4 M4(粒-单细胞型)：有下列几种情况。BM中NEC的原始细胞>30%，原粒及以下各阶段粒细胞占30～79%，各阶段单核细胞>20%和/或外周血原粒细胞>5×109/L。另有M4变异型，称M4E0，嗜酸粒细胞>NEC的5%，且胞浆中同时出现嗜好硷性颗粒，和/或伴不分喷泉暑酸性粒细胞。染色体畸形(ivt 16)。

5 M5(单核细胞型)：又分为M5a(原始单核细胞型)及M5b。前者BM中原始细胞>80%，后者则>30%。

6 M6(红白血病型)：BM原始细胞占NEC的30%及以上，红系细胞占有核细胞总数的50%及以上。

7 M7(巨核细胞型)：BM原始巨核细胞>30%。还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性，或免疫学检查血小板膜蛋白IIb/IIIa或因子VIII相关抗原阳性。

(二) ALL

1 L1：胞体小，较一致；胞浆少；核形规则、核仁小而不清楚，少见或不见。

2 L2：胞体大，不均一；胞浆常较多；核形不规则，常呈凹陷、折叠，核形规则，核仁清楚，一个或多个。

3 L3：胞体大，均一；胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状；核形规则，核仁清楚，一个或多个。

二、 细胞化学染色

(一) 过氧化物酶(POX)、苏丹黑(SBB)染色>3%为阳性，AML阳性，ALL阴性。

(二) 酯酶染色:

1萘酚醋酸酯酶(NAE)，单核细胞强阳性，且被氟化钠抑制；粒细胞阳性，不被氟化钠抑制。萘酚AS-D氯醋酶(NAS-D-CAE)，粒细胞阳性，M3的早幼粒细胞呈强阳性，单核细胞阴性。酯酶双重染色，原、早幼粒细胞呈蓝色，原、幼单核细胞呈暗红色。

2丁酸萘酚酯酶(NBE)，单核细胞强阳性，被氟化钠抑。粒细胞阴性或弱阳性。

(三) 糖原染色(PAS反应):幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性，单核、巨核细胞呈弱阳性。

(四) 酸性磷酸酶(ACP)染色:T淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性，原、幼粒及单核细胞阳性。

(五) 血小板过氧物酶染色:电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性。

三、 免疫学分型

根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型。

(一) ALL各亚型细胞表面主要阳性标志

1裸型(Null-ALL)HLA-DR，其他CD大多数阴性。

2普通型(C-ALL)CD10、CD19。

3前B细胞型(Pre-B-ALL)CD19、CD20、CD22、Cyu。

4 B细胞型(B-ALL)CD19、CD20、CD22、SmIg

5前T细胞型(Pre-ALL)CD7、CD5、CD2。

6 T细胞型(T-ALL)CD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8。

(二) AML各亚型细胞表面主要阳性村志

M1 CD33、CD13、CD15。

M2同M1。

M3 CD33、CD13、CD15，但HLA-DR及CD34应阴性。

M4 CD33、CD13、CD15、CD14。

M5同M4。

M6 CD33、CD13。此外，CD71(转铁蛋白受体)、血型糖蛋白A及红细胞膜收缩蛋白也阳性。

M7 CD41、CD42、CD61、VWF。

四、 细胞遗传学

克隆性细胞遗传学异常发生率高，但除少数类型外，变异范围甚大，仅下列几种异常和分型有一定关系。

(一) t(8；21) 见于10～15%的AML，主要为M2。

(二) t(15；17) 见于AML M3。

(三) inv/del(16)(q22 ) 见于5%的AML，主要见于M4E0。

(四) t(9：22) 见于25%的成人ALL，基本上无免疫表型特异性。

五、 并发症诊断

(一) 感染

(二) 出血

(三) 中枢神经系统白血病(CNS-L)

1中枢神经系统(CNS)的症状、体征。如颅压增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、截瘫、神智和/或精神异常、抽搐等。

2 腰椎穿刺时颅压>200mmH2O.

3脑脊液(CSF)中有核细胞>0.01×109/L.

4 CSF蛋白定性(潘氏试验)阳性，定量>45mg/dl,或糖降低(<同时测定血糖值的一半)。

5 CSF找到白血病细胞(如当时周围血中有白血病细胞，而腰穿有明显损伤者，应复查后确定，以排除腰穿操作带来的假像)。

(四) 维甲酸综合征

在全反式维甲酸治疗AML M3过程中，当外周血白细胞明显升高的同时，出现高热、呼吸困难、肺部浸润征象、胸膜和/或心包积液等表现，且能除外肺部感染可诊为

维甲酸综合征，并在停用全反式维甲酸及用肾上腺皮质激素后逐渐好转，部分病例加用化疗后也能缓解。

预防

(一) 感染

1 保持环境清洁。

2 严格静脉穿刺的无菌操作，操作人员行穿刺前必须认真洗手。静脉插管者应予以精心护理。

3 口腔护理，保持口腔卫生。口腔溃疡者局部涂以溃疡散，鹅口疮者局部涂以2%龙胆紫及含服制霉素50万单位，每日3～4次。

4保持大便通畅，原有肛周疾病(痔疮、肛裂、肛瘘等)者宜每日行1：2000高锰酸钾坐浴1次。

5严重粒细胞缺乏(35×109/L)者，即使体温正常，也宜予以一般广谱抗生素。 (二) 出血

血小板<20×109/L，或已有较多皮肤出血点、瘀斑，或已有口、鼻粘膜出血者，应及时输注血小板，每周1～2次。给予肾上腺皮质激素。

(三) CNS-L

1 AML CR时鞘内注射(IT)MTX 7.5mg/m2/次，氟美松2mg/次，如颅压及CSF检查正常，连续IT用药，每周2次，总共5次。有条件时可以Ara-C 15mg/m2/次，和MTX交替应用。注意Ara-C的质量必须符合IT的要求。M4、M5预防用药同ALL。

2 ALL诊断后即IT，药物同AML，如颅压及CSF正常，待CR后2周内再按AML方式连续IT4次，此后8周1次，共2年。高危ALL宜行全颅放疗，总量20GY。放疗结束后仍以相同药物IT，每8周1次，共2年。

疗效标准

一、 完全缓解(CR) ：骨髓 白血病细胞<5%，增生程度正常，各系比例基本正常。 血象 Hb>100g/L，中性粒细胞数>1.5×109/L,血小板>100×109/L，分类中无白血病细胞。 临床无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或基本接近正常。

二、 部分缓解(PR)：骨髓中白血病细胞>5%，但<20%，或血象、临床2项中有1项未达CR标准。

三、 未缓解(NR)：未达(PR)标准者。

四、 复发：有下列三者之一者为复发：

1骨髓白血病细胞>5%，但<20%，经有效的抗白血病治疗一个疗程仍未达CR者。

2骨髓白血病细胞>20%。

3临床出现髓外白血病浸润(骨髓及血象仍正常)。

五、 持续完全缓解(CCR)：自达CR起，无白血病复发>3～5年。

六、 长期存活：确诊白血病起，无病或带病生存>5年。

七、 临床治愈：停止化疗后无病生存5年，或无病生存10年。

慢性白血病

慢性粒细胞白血病

一、 实验室检查

1血象

2骨髓象

3中性粒细胞碱性磷酸酶染色

4染色体

5 bcr/abl融合基因检测

6 CFU-GM培养

二、 诊断标准

1慢性期：(1) 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。(2) 血象：WBC>10×109/L，分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞(原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3) 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞<10%。(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。(5) CFU-GM培养，集落及集簇较正常明显增加。

2 加速期：具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：(1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。(2) 脾脏进行性肿大。(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。(5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。(7) 出现ph以外的其他染色体异常。

(8) 对常用的治疗药物无反应。(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。

注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF

3 急变期：具有下列之一者可诊断为本期：(1) 骨髓中原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋>30%，或原单+幼单等在外周血或骨髓中>30%。(2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞

>5%。(3) 有髓外原粒细胞浸润。此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

三、 治疗

1化疗 可用羟基脲(Hu)、马利兰4-6周 Hu 1-3g/d ，po,2-4周起效。WBC下降，脾回缩。

2干扰素 适应于慢性期患者，INF 3-9mU，qd，或qod，皮下，疗程>6个月，可与保疗合用，或在控制白细胞数后单用。

3骨髓移植 异基因骨髓移植：适用于45岁以下慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。

4 WBC>200×109/L，可行白细胞去除术

四、 疗效标准

1完全缓解：1) 血白细胞计数＜10×109/L，分类正常，无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。2) 血小板计数正常或不超过450×109/L。3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。4) 骨髓正常

2部分缓解：1) 白细胞计数降至治疗前的50%以上，有至少<20×109/L。2) 白细胞计数正常，但仍存在幼稚粒细胞或/和脾大。 3无效，未达部分缓解者。

4细胞遗传学反应：1) 无细胞遗传学反应，Ph染色体持续在所有分裂相中存在。2) 微小细胞遗传学反应，Ph染色体占分裂相的35-95%。3) 部分细胞遗传学反应，Ph染色体占分裂相的5-34%。4) 完全细胞遗传学反应，Ph染色体细胞消失。

注：目前尚难结合用标准4来判定疗效。

慢性淋巴细胞白血病(CLL)

一、 实验室检查

1血象

2骨髓象

3免疫分型

4血Ig

5疑有溶血时作Coombs试验

6淋巴结明显肿大应作活检

二、 诊断

1国内诊断标准：1) 临床表现：(1)疲乏、消瘦、低热，贫血或出血表现。(2)淋巴结和肝脾肿大。2) 实验室检查(1) 血象：WBC>10×109/L，成熟淋巴细胞绝对值35×

109/L，淋巴细胞持续增高时间>3个月。(2) 骨髓象：增生明显活跃及以上，成熟淋巴细胞340%，活检淋巴细胞浸润型或可分3种类型：结节型、间质型、弥漫型。(3) 免疫分型：①B-CLL，SMIg弱阳性，单克隆轻链型：CD5、CD19、CD20阳性，CD10、CD22阴性。②T-CLL：CD2，CD3，CD8阳性，CD5阴性3) 应除外淋巴瘤合并白血病和幼淋细胞白血病。

2临床分期

1) 治疗：(1) 临床无明显症状和体征，WBC<20×109/L，长期稳定，可仅观察不予治疗。(2) 瘤可宁2-8mg/d或30-60mg/m2，1-3天内分次服用，每4周用1次。(3) 强地松

2-8mg /d，对CLL合并溶贫及血小板减少者有效。(4) CTX 50mg Bid或Tid，至WBC下降时减量维持。(5) Fludarabin 25-30mg/m2/d，dl-5每4周一次，对CLL有效率80%以上。(6) 联合化疗CVP：CTX 600-1000mg,dl,VCR 2mg dl，强地松40-60mg/d,dl-5每4周一次。(7) 脾区放疗或脾切除术适用于巨脾或/伴脾亢者。

2) 疗效判定1) 完全缓解：临床症状消失，受累淋巴和肝脾回缩至正常，外周血

WBC￡10×109/L，淋巴细胞绝对值<4×109/L，Hb和Plt正常。(2) 部分缓解：症状减轻，累及淋巴、肝脾区域数或/和肿大体积较疗前减少50%以上且无新的累及区域出现。血WBC、淋巴细胞绝对值和骨髓中淋巴细胞比例降至疗前50%以下。Hb和Plt较疗前增加50%以上(3) 无效：临床和实验室检查未达到部分缓解或恶化。

淋巴瘤(霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤)

I．入院检查

一、 病史：注意发热、消瘦、盗汗、等症状。

二、 体检：重点为扁桃体、淋巴结、肝、脾和神经系统

三、 辅助检查：

1、一般常规：1) 血常规2) 尿常规3) 大便常规+OB4) ECG5) 胸片(正侧位)

2、血液学：1) 白细胞分类(镜下)2) 嗜酸细胞计数3) 血型4) 骨髓涂片

3、血生化：1) 肝功能(包括LDH、ALP)2) 肾功能3) 尿酸4) 血糖5) ESR6) IgG、A、M

4、血清学：1) 乙肝五项2) EBV抗体3) HIV抗体(必要时)

6、 影象学：1) 腹部B超(包括腹腔淋巴结)2) 胸、腹CT3) 全胃肠钡餐造影4) 淋巴管造影(必要时)

7、 活检(诊断未明确时进行)：1) 淋巴结2) 结外受累组织

8、 腰穿(必要时)

II．淋巴瘤的诊断标准、分型与分期

霍奇金病(HD)

一、 诊断标准：

1、组织病理学检查在多种正常细胞的背景上，见到Reed-Sternberg细胞或其变异型

2、除外淋巴结反应性增生及服用苯妥英钠等药物的可能。

3、 免疫病理示：CD15(Leu-M1)+,CD25,CD30(Ki-1)+,CD45(LCA)-

二、 分型： (Rye会议，1966)

1、淋巴细胞为主型

2、结节硬化型

3、混合细胞型

4、淋巴细胞消减型

三、 分期： (Ann Arbor 1971,Cotswold 1989修订)

1、I期 侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外器官或部位(IE)

2、II期 侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域(II)，或局部侵犯单个结外器官或部位膈肌同侧一个或多个淋巴结区域(IIE)；应指明受累解剖部位数(如II4)。

3、III期 侵犯膈肌两侧的淋巴结区域(III)，可伴有单个结外器官或部位的侵犯(IIIE)，或脾侵犯(III S)，或两者均受侵犯(III SE)；脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累(III 1)或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累(III 2)。

4、IV期 广泛侵犯1个或多个结外器官或组织，伴有或不伴有淋巴结的侵犯。肝或骨髓受累为IV期。

5、各期进一步分组：

A- 无全身症状。

B- 有全身症状：不明原因的发热(>38℃)、盗汗、6个月内体重下降>10%。

E- 由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。

X- 块型：在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一，或肿块最大直径>10cm。 非霍奇金淋巴瘤(NHL)

一、 诊断标准：依靠组织病理学报告

二、 分型：(NCI工作方案，1982)

低度恶性：

1、小淋巴细胞性(包括粘膜相关淋巴组织型，即MALT型)

2、泸泡性，小裂细胞性

3、泸泡性，小裂细胞性和大细胞混合性

中度恶性

4、泸泡性，大细胞为主

5、弥漫性，小裂细胞性(包括帽带细胞型，即Mantle Cell型)

6、弥漫性，小细胞性和大细胞混合性(含有上皮细胞成分者又称Lennert’s淋巴瘤)

7、弥漫性，大细胞性(包括血管中心型)

高度恶性

9、淋巴母淋巴母细胞性(核折叠或不折叠)

10、小无裂细胞性(Burkitt 淋巴瘤)

11、其他：蕈样霉菌病，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，不可分类型

三、 分期：同霍奇金病

III．淋巴瘤的常规治疗

A．霍奇金病(HD)

一． 早期病例(自I至IIAE)，适于放疗，MOPP或ABVD2~3个疗程再放疗

二． 晚期病例(自IIB至IV)，适于联合化疗

三． 常用诱导缓解化疗方案

1．MOPP：氮芥 6mg/m2 i.v. d1,d8.长春新碱 1.4 mg/m2 i.v. d1,d8甲基苄肼 100 mg/m2 po d1-d14强的松 40 mg/m2 po d1-d14每28天重复一次，最少6个疗程(或CR后巩固2个疗程)

2．ABVD：阿霉素 25mg/m2 i.v. d1, d15平阳霉素 10mg/m2 i.v. d1, d15长春新碱 1.4mg/m2 i.v. d1, d15氮烯咪胺 375mg/m2 i.v. d1, d15每28天重复一次

四． 复发时的化疗方案

1 BEAM：卡氮芥 300mg/m2/日 i.v. d-d5 足叶乙甙 100～200mg/m2/日 i.v. d2-d5阿糖胞苷 100～200mg/m

2 2/日 i.v. d2-d5马法兰 140mg/m2 p.0 d6(需输注造血干细胞)

多发性骨髓瘤

一、入院检查

1血常规、尿常规、肝肾功能、ECG、24小时尿蛋白定量

2血清Ca、P、尿酸、β2-M、LDH、CRP

3血清蛋白电泳、Ig定量、血及尿免疫球蛋白轻链定量

4血清免疫电泳

5骨髓穿刺

6骨骼X结检查(头颅、肋骨、胸腰锥、骨盆)。必要时进行ECT骨显象、CT或MBI检查 7眼底及血液粘滞度检查(疑有高粘滞综合征时进行)

8组织活检(疑有淀粉样变性时进行)

二、 诊断标准

1血清或尿中出现“M”蛋白且其水平达到下述标准：IgG>35g/L(IgG型)，IgA>20g/L (IgA型)，IgM>15g/L(IgM型)，IgD>2.0g/L(IgD型)，IgE>2.0g/L(IgE型)，尿中单克隆轻链>1.0g/24h(轻链型)。

注：“M”蛋白特征：①血清蛋白电泳出现异常窄底高峰泳带(“M”成分)；②血清及尿中轻链比值严重失衡；③免疫电泳出现异常沉淀弧。

2骨髓中浆细胞>15%且出现幼稚浆细胞。

3溶骨性损害

具有上述3项中2项，即可诊断为本病。无M蛋白而具2、3项者符合非分泌型多发性骨髓瘤。但对IgM型多发性骨髓瘤，则需具有上述所有3项方可诊断。

三、 治疗方案

1诱导治疗：

⑴初治病例：

5%G.S. 500cc iv drip d1

BCUN 1.0mg/kg iv > 小壶入.d1

N.S. 10cc

CTX 10mg/kg > iv. 小壶入.d1

N.S. 20cc

Melphalan 0.25mg/kg PO.d1-d4或8mg/d PO.d1-d7

Prednisone 1mg/kg PO d1-d7

0.5mg/kg PO d8-d14

VCR 0.03mg/kg>iv

N.S. 10cc 小壶入 d21

间歇2周，5周为一疗程

⑵耐药病例

1) VAD方案：

VCR 0.4mg/>iv drip 24h d1-d4

5% G.S. 1000cc (泵)

Adriamycin 10mg/m2/> iv drip 24h d1-d4

5% G.S. 1000cc (泵)

Dexamethasone 40mg po d1-d4 d9-d12 d17-d20

25天为一疗程

2) EDAP方案：

Etoposide 25mg>iv drip d1-d5

N.S. 200cc

Dexamethaxone 25mg PO d1-d7

Adriamycin 30mg iv d1-d2

Carboplatin 200mg> iv drip

5%G.S. 500cc d1-d2

28天为一疗程

2 巩固治疗：诱导治疗有效后，继续原化疗方案4~6个疗程作为巩固治疗。

3 维持治疗：对完成巩固治疗后仍处于完全缓解状态的患者进行治疗即维持治疗。给予干扰素300万～600万单位(H)3次/周，持续半年以上。对无条件注射干扰素者，停药观察。

4 并发症治疗：(1) 高钙血症—强的松60mg/日和/或降钙素50IU/日(M)用至血钙水平降至正常。(2) 高尿酸血症—别嘌呤醇 100～200mg 3/日用至血尿酸至正常。同进口服碳酸氢钠0.

5 3/日碱化尿液。(3) 高粘滞血症—血浆交换(每次以5%白蛋白液2,000～3,000cc交换)。(4) 继发感染及肾功能不全按有关原则处理。对骨痛严重者，给予骨磷或阿可达(双磷酸盐类药)30～60mg，溶于5%葡萄糖液500ml，静脉滴注4小时，3～4周一次，此药也可用于治疗高血钙症。

5 手术治疗：颈、胸、腰椎溶骨性病变可能导致截瘫时，请骨科进行“病椎切除及人工椎体置换固定术”。

6 放射治疗：局部放疗用于缓解严重局部骨疼患者。半身放疗(上半身或下半身放疗视病情需要而定)用于耐药病例，代替周身化疗。

7 周围血干细胞移植：凡年龄在65岁以下，化疗和/或放疗有效，一般情况良好者应争取进行强化

疗配合自身周围血干细胞移植，延长生存期及长期生存。

四、 疗效判断标准

1完全缓解：临床症状及体征消失，实验室各项检查指标均在正常范围。

2部分缓解：达到一项主要指标或2项以上次主要指标为部分缓解。

注：主要指标—M蛋白减少50%以上；浆细胞瘤直径缩小50%以上；溶骨性病变改善。次要指标—骨髓中浆(瘤)细胞<5%；血红蛋白增加20g/L以上；血钙及尿素氮水平降至正常。

3无效：未达部分缓解标准。

出凝血系统疾病

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein综合征)

一、 常规检查

1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、Pt) 、尿常规(蛋白、红细胞、管型、糖)、 便常规(潜血、寄生虫)

2必要时：出凝血相初筛(平板法出血时间、血小板聚集试验、活化部分凝血活酶时间APTT)、凝血酶原时间(PT)。

3咽拭培养+药敏

4肝、肾功能

5血清蛋白电泳

6 ESR

7必要时作免疫学检查(IgA，G，M、ANA+dsDNA、抗ENA、RF、CRP、冷球蛋白、冷凝集素、免疫复合物)

8必要时查24h尿蛋白定量、血/尿免疫电泳、胆固醇

二、 诊断标准

1有前驱症状

2凸出皮面性紫癜

3可有腹痛、关节痛或肾累及

4血小板计数、血小板功能和凝血时间正常

5除外其它具有弥散分布的类似紫癜的疾病

三、 治疗原则

1去除病因，停用可疑药物

2对单纯皮肤型者仅用抗过敏药(如扑尔敏、克敏嗪)，保护血管药物(路丁、维生素C、钙剂、安络血等)

3肾上腺皮质激素：用于症状较重患者，可缓解急性期症状，但对自然病程可能不发生影响。强的松30~40mg 1/日口服，或氢化考的松200mg 1/日静脉滴注(不能口服或消化道出血者)，以后根据病情逐步减量。

4环磷酰胺：200mg 2～3/W iv 总量4克以后症状缓解后口服维持。只适用于多次复发并有肾累及的患者。

5对症处理：关节痛者可用非甾固醇类抗炎药。皮疹显著可静脉给钙剂。

6可试用中药

四、 疗效标准

大部分患者可在短期内自愈。

1显效：症状消失，检查正常。与对照组比较，痊愈时间明显缩短且一年内复发率显著减少

2有效：与对照组比较，病情好转时间缩短或痊愈后两个月内不复发

3无效：与对照组(未治疗组)无差别

特发性血小板减少性紫癜(ITP)

一、 常规检查

1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、PC、网织红细胞计数) 、尿常规(蛋白、细胞、糖)

2血沉、蛋白电泳，ANA、dsDNA、抗ENA、CH50、C3、C4、Ig定量，必要时

3查直接Coombs、RF、HIV-Ab。

4肝、肾功能、乙肝五项、抗HCV

5血小板相关抗体(PA IgG)

6骨髓象

二、 诊断标准

1多次化验血小板数<100×109/L

2骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，少数可有巨核细胞减少。

3脾脏不大或轻度增大

4肝、肾功能、乙肝五项、抗HCV

5血小板相关抗体(PA IgG)

6骨髓象

三、 治疗

1病因治疗：去除可能的病因，如控制感染、停用可疑药物等。

2肾上腺皮质激素：①急性期、强的松40～60mg/日(1～2mg/kg/d)口服，3～6周若见效则原量维持1个月，之后逐渐减量。若减量同时伴血小板下降，则找出最小治疗量，以维持治疗。症状严重者可用氢化考的松短期静脉滴注。②慢性ITP：有活跃出血或血小板<30×109/L者宜服强的松，血小板>60×109/L或无出血趋向者可以不服皮质激素。 3脾切除 适用于药物不能稳定病情者。<6岁患者不宜脾切除。

4其它药物：(1) 丙种球蛋白 大剂量人血IgG 0.4/kg iv×5天(2) 长春新碱1～2mg 入10ml NS iv/周×3周(3) 环磷酰胺(CTX)2mg/kgd po至总量4g。间歇给药维持(4) Danazol 200mg bid-tid po 5输注血小板：需外科手术者可在麻醉插管时输注20单位浓缩血小板(1单位浓缩血小板来自200ml新鲜全血，悬浮于10ml血浆)。10单位可使健

康人血小板达40～50×109/L。为达到止血效果，必要时可3天输注一次。

四、 疗效标准

1显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发为基本治愈。

2良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。

3进步：血小板有所上升，出血症状改善持续2周以上

4无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。

原发性血小板增多症

一、 实验室检查

1血象。

2骨髓象：增生活跃及以上，巨核细胞增多。

3血小板聚集试验。

4中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。

二、 诊断标准

1临床表现：有出血、血栓形成引起的症状和体征，脾大。

2血小板计数：>1000×109/L。

3血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。

4骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。

5应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。

三、 治疗

1化疗：可用羟脲、CTX、马利兰等，用法参考慢粒。

2 INF 300万-600万u皮下注射，每周3次

四、 疗效标准

目前国内外尚无统一标准，暂定如下疗效标准：

1 CR：Plt计数正常，临床无出血、血栓形成或脾脏肿大。

2 PR：Plt降为治疗前50%及以下，脾脏回缩至疗前1/2及以下，无出血或血栓形成。

3 NR：未达到PR标准。

血友病类疾病

一、 常规检查

1血常规、尿常规

2出凝血相初筛(平板法出血时间、血块收缩时间、活化部分凝血活酶时间(APTT)、1:1血浆纠正、凝血酶原时间(PT)、1:1血浆纠正)。

3凝血因子FVIII：C或FXI：C定量

4必要时检测FVIII：RAg(火箭电泳法)或vWF：Ag(ELISA法)

5必要时查凝血因子抗体

二、 诊断标准

1男性患者，有或无家族史。有家族史者符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。

2关节、肌肉等深部组织出血或血肿。小手术后的迟发性出血。

反复出血可致关节畸形、强直或假性骨瘤形成，继发性肌萎缩，神经挛缩、疼痛等症状。

3血浆凝血因子活性水平<50%(正常值60～140%)。

4严重程度判断:

循环中F活性(%正常) 临床表现

重度 <1% 儿童期反复自发出血，未充分治疗者关节畸形

中度 1-5% 外伤后出血，偶有自发性出血

轻度 5-25% 外伤或手术后出血

亚临床型 25-40% 可无出血症状

三、 治疗原则

1禁止肌肉注射药物，未作替代性治疗前禁骨穿

2关节出血发作时，患肢抬高、休息并保持在功能位置。出血停止后在替代输注3条件下可适当锻炼和功能训练

4替代性治疗

(1) 甲型血友病：①轻度关节出血：为使体内FVIII:C水平达15～20%，约输注FVIII 8～10u/kg，1～2次/日，1～4天②中度关节、肌肉出血：为使体内FVIII:C水平达30%，可按15u/kg/12小时输注③大出血或严重外伤，但无出血证据：为使体内FVIII:C水平达50%，FVIII按规定5u/kg/12小时输注。④外科手术或严重外伤伴出血:使体内FVIII:C水平达80V～100%，FVIII按40～50u/kg术前1小时开始输注，之后维持FVIII：C在30～60%水平，10～14天。

(2) FVIII抗体生成伴出血： 首剂500～1000u/小时，继之300～1000u/小时，使体内水平达30～50u/ml。如联合应用血浆交换术，宜追加FVIII40ug/kg ，可增强疗效。

(3) 乙型血友病：①轻、中型的一般出血:新鲜冷冻血浆(FFP)首剂30ml/kg之后，10～20ml/kg/24h使体内FIX:C水平达30%②轻、中型需手术或外伤、肌肉大血肿：FFP30～60 ml/kg或采用FIX浓缩剂或凝血酶腺复合物，按25～50u/kg/d，使FIX水平达30～80%，视手术或出血部位而定。

5其它辅助治疗：(1) 肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性、加速血肿吸收，可口服强的松30~40mg/d，7～10天(2) 纤溶抑剂：止务血环酸(血尿者勿用)或抑肽酶。 四、 疗效标准

目前无根治方法，替代性治疗目的为改善预防出血。替代治疗的疗效判断宜根据出血症状的改善及血浆FVIII：C或FIX水平检测而定。

弥散性血管内凝血(DIC)

一、 常规检查

1血常规(Hb、RBC、WBC+DC、PCBT、CT) 、尿常规(蛋白、细胞、管型、糖)

2 DIC初筛(活化部分凝血活酶时间[APTT]、凝血酶原时间[PT]、凝血酶凝固时间[TT]、纤维蛋白原半定量、3P试验、优球蛋白溶解时间、纤维蛋白原降角产物[FDP]半定量测定或D—二聚体水平。)

3 必要时查FVIII：C、FV、AT-III

4 肝、肾功能

二、 诊断标准

(一) 弥散性血管内凝血的一般诊断标准

1临床表现：(1) 存在易引起DIC的基础疾病。(2) 有下列两项以上的临床表现①多发性出血倾向。②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。③多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。

④抗凝治疗有效。

2实验室指标：(1)主要诊断标准 同时有以下三项以上异常。①血小板<100×109/L/和/或进行性下降②血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L(白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L)，或进行性下降L。③3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病FDP>60mg/L)，或D-二聚体水平升高(阳性)。④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态变化(肝病时凝血酶原时间延长5s以上)。⑤纤溶酶原含量及活性降低。⑥AT-III含量及活性降低(不