糖皮质激素治疗肾病综合征
使用大剂量糖皮质激素治疗8周后，不论治疗效果是否好均应减量（近年也有学者提出使用大剂量激素治疗12周才见疗效者，可供参考）。每1～2周减少原剂量的10%，成人通常每次减5mg。原发性肾病综合征确诊后应该迅速使用糖皮质激素治疗，所谓糖皮质激素治疗肾病综合征的标准疗法主要分三个阶段：
（1）肾病综合征首始治疗阶段：新诊断的原发性肾病综合征病例，首始治疗阶段的剂量要足够大。成人强的松剂量为每日1mg/kg，体重按理想体重计算，我们认为可以用下列公式简易推算出理想体重=〔实际体重+（身高-105）〕/2。儿童用量为每日1～2mg/kg，年龄越小，用量越大，但激素的每日用量不宜超过70mg。如果患者肝功能减退，则改用等剂量的强的松龙治疗。激素的应用以7时左右餐后清晨顿服为好。此阶段为大剂量激素治疗阶段，疗程共8周。
（2）肾病综合征减量治疗阶段：使用大剂量糖皮质激素治疗8周后，不论治疗效果是否好均应减量（近年也有学者提出使用大剂量激素治疗12周才见疗效者，可供参考）。每1～2周减少原剂量的10%，成人通常每次减5mg。逐步将激素减至小剂量，即成人每日为0、5mg/kg，小儿每日为1mg/kg。然后按病人情况：①如果首始治疗阶段患者已获完全缓解，则应继续减量，缓慢进行，剂量越小时，则减量宜越慢，持续用药时间宜越长；②如果8周大剂量糖皮质激素治疗不见好转，仍有大量尿蛋白甚或恶化，应迅速减量，乃至停用，改用中药治疗。③如首始治疗阶段后，只获得部分缓解（蛋白尿＜3g/d 或较原先减少一半以上，水肿等症状有所减轻，则小剂量糖皮质激素应维持治疗8个月或更长时间，希望能达到完全缓解。若在小剂量维持治疗过程中完全缓解，则在缓解后按原量再服4周，然后按缓慢规则减至维持量。
（3）肾病综合征维持治疗阶段：糖皮质激素用量为0、2 mg/（kg·d）视病情变化再酌量维持一段时间后逐渐减量至停药。若是上述情况①，则维持4个月或更长时间，然后缓慢减量，直到停药；若是上述情况②，则仍以每周减5mg，乃至停药；若为上述情况③，则维持治疗1年左右，然后缓慢减量，直到停药。有些患者虽在首始治疗获得完全缓解，但在短期内（＜6个月复发，甚或药量减至一定程度即复发（即激素依赖型），可重新使用激素治疗，也可以配合使用细胞毒药物治疗。在激素按上述常规减量至维持剂量持续治疗时，可持续服药12～18个月。
总之，糖皮质激素治疗肾病综合征，应强调：“首始量足，减量要慢，维持要长”。当然这些激素使用的方法是写给医生看的，病人自己切不可擅自决定激素治疗的疗程或剂量，即使你反复使用激素治疗自己的疾病。笔者就曾遇到过一些患者自己擅自使用激素长时间治疗出现胃穿孔、甚至股骨头坏死的病例。
肾病综合征治疗中的几个问题
肾病综合征治疗中的几个问题 发表时间：2019-06-27T15:10:31.653Z 来源：《中国保健营养》2019年第2期作者：沈菲[导读] 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS），在临床上较常见，具有“三高一低”特点，即高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿、低蛋白血症。本病的发生和多种因素共同作用有关，如免疫性疾病、遗传性疾病、感染、药物、全身性疾病等，主要以儿童为好发群体，如果治疗不彻底，或是治疗不当，随着病情进一步发展，就会诱发一系列相关并发症（感染、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱等），直接影响 儿童生长发育，甚至损害 （甘孜州甘孜县中藏医院四川甘孜 626700）【中图分类号】R197 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2019）02-0051-01肾病综合征（nephrotic syndrome，NS），在临床上较常见，具有“三高一低”特点，即高度水肿、高脂血症、大量蛋白尿、低蛋白血症。本病的发生和多种因素共同作用有关，如免疫性疾病、遗传性疾病、感染、药物、全身性疾病等，主要以儿童为好发群体，如果治疗不彻底，或是治疗不当，随着病情进一步发展，就会诱发一系列相关并发症（感染、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱等），直接影响儿童生长发育，甚至损害儿童生命安全。目前，针对NS的治疗，主要从一般治疗、对症治疗、抑制免疫及炎症反应等方面着手，然而由于治疗难度较高，所以，需要注意NS治疗状况，如下。 1 肾病综合征的危害性 随着NS患病率的增高，对儿童机体健康安全产生一定危害性，主要体现在以下方面：（1）营养不良，与患者长期蛋白血症有关，表现为缺铁性贫血、肌肉萎缩等症状，导致患者发张发育迟缓，造成生长发育障碍。（2）药物结合蛋白能力低下，影响药效。（3）感染，由于尿中免疫球蛋白的大量丢失，导致血浆蛋白低下，进而影响抗体形成，增加感染风险。另外，细胞毒药物、肾上腺皮质激素的使用，极易减弱患者全身抵抗力，诱发一系列相关性感染疾病，严重时，可引发败血症，损害患者健康安全。（4）冠心病，与患者体内血液长时间处于高凝状态有关。数据显示，NS患者发生心肌梗塞几率较健康人群高出8倍。目前，冠心病已成为继感染、肾功能衰竭之后，导致NS患者死亡的重要病因之一。（4）血栓形成，NS患者发生血栓形成的几率较高，与患者活动受限、水肿，以及血流动力学异常改变等有关，也与肾上腺皮质激素的使用存在联系发生高凝状态等。 2 肾病综合征治疗期间，需要注意的问题 根据NS病因、发病年龄，可将其分为三种类型，原发性NS、继发性NS、先天性NS，其中原发性NS发病率占小儿肾病的90％．继发性NS发病率占小儿肾病的1O％，先天性NS发病率约占小儿肾病的0.1%。关于NS的治疗，除了采取卧床休息、合理运动锻炼等一般治疗以外，通常采取对症治疗，包括利尿消肿、减少尿蛋白稍等，抑制免疫与炎症反应，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、细胞毒性药物等，那么，如何使用糖皮质激素、免疫抑制剂呢？该注意哪些方面问题呢，具体如下：（1）糖皮质激素，是石料NS的首选药物，具体作用机制尚未明确阐述，但普遍认为与减轻炎症反应、提高肾小球游过膜通透性、阻滞醛固酮及抗利尿激素分泌等作用有关，利于保护肾脏正常生理功能，但要注意、掌握激素用药原则，①以半衰期为12~36小时中效剂为首选，诶泼尼松；②起始治疗时，保证足够的药物用量，指导患者分次口服，或是晨起顿服；③待尿蛋白转阴，改为维持治疗，用法为隔日晨顿服；④合理安排维持治疗疗程，以防病情复发。例如泼尼松治疗方案，现临床提倡采用激素冲击疗法，疗效确切，不良反应少，有助于保证患者治疗安全。（2）免疫抑制剂，包括长春新碱、环磷酰胺、环孢霉素A等，①长春新碱，适用于激素依赖及耐药患者，静脉推注0.05~0.075mg/kg长春新碱+20mL生理盐水，控制长春新碱最大用量＜2mg，1次/周，共治疗8~10次，即1个疗程，在整个用药期间，仅有部分患儿出现不适感，无需处理，即可自行消失。②环磷酰胺，对NS患者缓解其的延长、复发风险的降低具有良好的改善作用，特别是对于激素敏感患者，使用本品后，能够促使患者达到完全缓解目的。目前，临床注意啊采取口服、静脉冲击法给药，用量为2-2.5mg/（kg·d），控制总量≤200mg/（kg·d），疗程为2-3个月，近远期效果显著，但不良反应较多，近期不良反应以脱发、骨髓抑制、恶心呕吐等为主；远期不良反应以为性腺损害为主。因此，认为关于环磷酰胺的使用效果需要进一步探究；③环孢霉素，用于治疗激素无效、环磷酰胺不耐受等特殊NS患者，但用药期间不良反应较高，且以肾毒性作用为主，极易损害肾间质小管，形成不可逆肾功能减退。此外，针对伴发并发症患者，如伴发水肿者，建议合理使用利尿剂；伴发感染者，除了细菌感染之外，根据患者具体病情、临床表现，予以免疫抑制剂/免免疫调节剂、激素等药物。与此同时，注意NS患者用药期间的饮食安排，如限制钠盐的摄入，避免钠盐摄入过多，加重水肿；控制饮水量，水入量以尿量增加500毫升为宜；蛋白质，以优质低蛋白为首选，如鱼类、虾类等，以满足机体代谢营养需要，以及避免加重肾脏负担等。 因此，认为在NS患者，或是合并并发症NS患者治疗过程中，务必合理用药，同时注意患者日常饮食的合理安排，尽可能延缓病情进展，缓解NS患者症状体征，改善NS患者临床转归、预后。 3 如何做好肾病综合征的预防工作 为防治NS复发，急需对其预防干预措施予以重视，（1）健康教育，采取视频、健康手册等形式向患者、家属详细介绍NS相关知识，包括诱因、症状表现、危害性、并发症、预防措施等，提升患者/家属对疾病的认知水平，使其能够积极配合治疗，以及认真做好随访工作；（2）饮食习惯，对NS患者而言，养成良好的饮食习惯尤为重要，嘱咐患者不可过多食用水果，避免加重肾脏负担，如西瓜，具有清热消暑、利尿消肿等功效，但过多食用西瓜，就会导致尿频，增加肾脏负担。所以，建议在夏季，要求NS患者尽量少吃凉冷食物；（3）生活方式，嘱咐NS患者结合天气变化，适当增减衣物，以防感冒，诱发病情发展；指导患者注意休息，尽可能午休小憩一会，以保证体力。注意的是夏季合理晒太阳，避免阳光当中的部分有害射线损害患者皮肤健康；（4）体育锻炼，如散步、广场舞、打太极拳等，以早晨、傍晚为宜，结合自身承受程度，适当增减运动量，同时注意个人卫生。在每天运动后，要及时洗澡，保证身体清洁，避免细菌滋生。 4 总结 NS是当前危及患者生命安全的重要病因之一，与多种因素有关，症状典型，且治疗难度高。在上文阐述中，通过分析NS患者危害性、治疗注意事项、预防措施等情况，认为合理使用免疫抑制剂、激素等药物、科学膳食，以及做好NS患者预防措施，包括健康生活方式及饮食习惯、适量运动锻炼、合理膳食等，有助于延缓NS进展，优化治疗效果，改善预后发展水平，使其在短时间内恢复正常的生活及学业。
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
（2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
先天性肾病综合征诊疗指南
先天性肾病综合征诊疗指南 【概述】 先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类： 1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。 2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。 【诊断】 出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。 1.芬兰型 (1)临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白
蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大(>出生体重的25%)；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。 (2)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。 2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病 多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征，表现为先天性肾病综合征，并发于肾母细胞瘤和(或)男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。
2021年慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南
For personal use only in study and research; not for commercial u s e 欧阳光明（2021.03.07） 慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率 （glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合 征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 1.5～2.0 大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 2.1～5.0 大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 5.1～7.9 大致相当于 CKD4 期 尿毒症期<10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期
注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为 0.0113 或 88.5。如: 1.5 mg/dl=1.5×88.5= 132.75μmol/l ≈ 133μmol/l或1.5÷0.0113=132.74μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的 重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、 高血压肾小动脉硬化已成为CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中 仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的 “缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】
糖尿病肾病的发病机制
糖尿病肾病的发病机制 林善锬 糖尿病肾病(diabetic nephropathy, DN)是糖尿病患者最主要的微血管病变之一。据美国、日本及许多西欧国家统计资料表明，DN已跃升为终末期肾功能衰竭(ESRF)首位病因，目前在我国DN发病率亦呈上升趋势。由于DN患者机体存在极其复杂的代谢紊乱，一旦发展到ESRF，往往比其它肾脏疾病治疗更加辣手。因此进一步探索其发病机制，以便制定更加有效的防治措施，已成为当前糖尿病和肾脏病学界十分热点的课题。 一、肾组织糖代谢紊乱 糖尿病状态下存在肾组织局部糖代谢活跃。高糖可刺激肾组织细胞葡萄糖糖转运主要载体葡萄糖转运子1(glucose transporter 1,GluT1)表达和活性，促进葡萄糖进入细胞内，而细胞内高糖诱导的各种损伤介质如IGF-1、TGF-b1、PDGF、AngⅡ、糖皮质激素及低氧等反过来有可刺激促进GluT1表达和活性，促进更多的葡萄糖进入细胞内，形成恶性循环。另外，糖尿病状态下尚存在肾组织细胞膜胰岛素受体数目和亲和力增加，导致肾组织糖原储存和葡萄糖利用增加，产生许多中间代谢产物。高糖与这些中间代谢产物可通过非酶糖化、激活的多元醇通路、DAG-PKC途径损害肾脏。 葡萄糖可以在非酶条件下形成Amadori产物，后者再经过一系列反应，形成晚期糖基化终末产物(AGEs)。AGEs损害肾脏机制包括：(1)使肾小球基底膜(GBM)成分交联增多，导致GBM增厚及孔径选择性和电荷选择性丧失，而产生蛋白尿；(2)糖化的血管基质可通过AGEs捕获渗出血管外的可溶性血浆蛋白如LDL，致富含胆固醇性LDL在局部堆积，促进动脉硬化；(3)使醛糖还原酶(AR)糖化，其活性增加，参与多元醇途径的活化；LDL糖化后则清除减少，致血浆中LDL浓度升高，渗入血管壁，促进血管并发症发生；(4)通过AGEs与细胞上特异性受体(RAGE)结合激活细胞，尤其是巨噬细胞，随后分泌大量的细胞因子和细胞介质如IL-1、TNF1、TGFb、PDGF等，引起组织损伤。此外，AGEs与RAGE结合后还会导致细胞氧化增加，产生大量氧自由基，而激活NFkB，后者可诱导ET-1及血管细胞粘附因子-1(VCAM-1)等表达。此外，在体外培养的系膜上Amadori修饰的白蛋白不仅能诱导TGFb1基因和蛋白表达，亦能上调TGFbⅡ型受体功能，因而促进ECM蛋白表达。 当血糖持续升高超过了糖原合成和葡萄糖氧化能力时，可激活肾小球系膜细胞、近端肾小管上皮细胞及内髓质集合管细胞AR基因中葡萄糖反应元件(GLRES)及渗透压反应元件(ORE)，从而激活AR。葡萄糖在AR作用下转变为山梨醇，然后在山梨醇脱氢酶作用下转变为果糖。由于山梨醇不易透过细胞膜而果糖又很
肾病综合征治疗--水肿的治疗
肾病综合征治疗--水肿的治疗 （1）限钠饮食：水肿本身提示体内钠过多，所以肾病综合征患者限制食盐摄入有重要意义。正常人每日食盐的摄入量为10g（含3.9g钠），但由于限钠后病人常因饮食无味而食欲不振，影响了蛋白质和热量的摄入。因此，限钠饮食应以病人能耐受，不影响其食欲为度，低盐饮食的食盐含量为3～5g/d.慢性患者，由于长期限钠饮食，可导致细胞内缺钠，应引起注意。 （2）利尿剂的应用：按不同的作用部位，利尿剂可分为： ①袢利尿剂：主要作用机制是抑制髓袢升支对氯和钠的重吸收，如映塞米（速尿）和布美他尼（丁脲胺）为有力的利尿剂。剂量为速尿20～120mg/d，丁脲胺1～5mg/d. ②噻嗪类利尿剂：主要作用于髓袢升支厚壁段（皮质部）及远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而达到利尿效果。双氢氯塞嗪的常用剂量为75～100mg/d. ③排钠潴钾利尿剂：主要作用于远端小管和集合管，为醛固酮拮抗剂。安体舒通常用剂量为60～120mg/d，单独使用此类药物效果较差，故常与排钾利尿剂合用。 ④渗透性利尿剂：可经肾小球自由滤过而不被肾小管重吸收，从而增加肾小管的渗透浓度，阻止近端小管和远端小管对水钠的重吸收，以达到利尿效果。低分子右旋糖酐的常用剂量500Ml/2～3d，甘露醇250Ml/d，注意肾功能损害者慎用。 肾病综合征患者的利尿药物首选速尿，但剂量个体差异很大；静脉用药效果较好，方法：将100mg速尿加入100Ml葡萄糖溶液或100ml甘露醇中，缓慢静滴1小时；速尿为排钾利尿剂，故常与安体舒通合用。速尿长期应用（7～10天）后，利尿作用减弱，有时需加剂量，改为间隙用药，即停药3天后再用。建议对严重水肿者选择不同作用部位的利尿剂联合交替使用。
慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南
慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南 【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 ～大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 ～大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 ～大致相当于 CKD4 期 尿毒症期 <10 ≥707 ≥大致相当于 CKD5 期 注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为或。 如: mg/dl=×= μmol/l ≈ 133μmol/l或÷=μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】 在 CRF 的不同阶段，其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以 无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。 1. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。 在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。 （1）代谢性酸中毒：在部分轻中度慢性肾衰（GFR>25 ml/min，或血肌酐<350μmol/l） 患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管 HCO3 -的重吸收能力下降，因而可发生 正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒，即肾小管性酸中毒。当 GFR 降低至<25 ml/min （血肌酐>350μmol/l）时，肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生高氯血症性（或正氯血症性）高阴离子间隙性代谢性酸中毒，即“尿毒症性酸中 206 毒”。轻度慢性酸中毒时, 多数患者症状较少，但如动脉血 HCO -3 < 15 mmol/L，则可出现明 显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。 （2）水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，
糖皮质激素在各种肾脏疾病中的应用
糖皮质激素在肾脏疾病中的应用 糖皮质激素是治疗免疫性肾脏疾病的主要药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用，在肾脏病临床治疗中应用甚广。但其种类繁多，使用不当会造成严重的不良反应，因此，有必要严格掌握其适应证，并规范糖皮质激素的临床使用。 一、糖皮质激素在肾脏疾病中的适应症 二、糖皮质激素的应用方法 糖皮质激素的种类繁多，可根据半衰期不同分成短效、中效和长效三种。在肾脏病临床治疗上最为常用的是中效糖皮质激素制剂，即泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙。
口服用药：成人口服剂量一般不超过1mg/kg泼尼松（龙）（最大剂量不超过80mg/d）或甲泼尼龙0.8mg/kg/d。建议清晨一次顿服，以最大限度 地减少对HPA轴的抑制作用。逐步减量，减量时也可采取隔日清晨 顿服。 静脉用药：严重水肿时，因胃肠道水肿影响糖皮质激素的吸收，可采用静脉用药。病情严重时也可应用甲泼尼龙静脉冲击治疗，剂量0.5-1.0g/d×3 天，必要时重复1-2个疗程。 三、糖皮质激素在常见肾脏疾病中的应用原则——“足量，慢减，长期维持”起始剂量足首选药物泼尼松为1．0 mg／(kg．d)做为起始剂量，口服8周，必要时延长至l2周。 减量缓慢通常大剂量激素使用8周后，便须减量，每周减量为原先每日剂量的5％～10％。至0．4～0．5 mg／(kg·d)时，2日药量相加，改为隔日凌晨顿服，以减轻激素不良反应。当剂量减至20 m~／d左右时症状易复发，则减药更应缓慢，剂量越小，减量宜越慢。 维持时间长最后以最小有效剂量(10 m d)作为维持量再服6个月至1年或更长，也采用隔日凌晨顿服法。 四、糖皮质激素治疗反应的判断 在肾病综合征时，根据应用激素后患者蛋白尿量的变化判断治疗反应。 ●激素敏感：足量泼尼松（龙）1mg/kg/d或甲泼尼龙0.8mg/kg/d治疗8周内 连续三天尿蛋白<0.3g/24h。局灶节段性肾小球硬化患者对糖皮质激素的治疗反应较慢，判断激素疗效的时间可延长到16周。 ●激素依赖：激素治疗有效，激素减量过程中或停药后2周内复发，连续2次 以上。 激素抵抗：使用足量泼尼松（龙）1mg/kg/d或甲泼尼龙0.8mg/kg/d 8周无效，局灶节段性肾小球硬化的判断时间应延长为16周。 五、个体化应用糖皮质激素治疗肾病 1. 肾小球疾病 ①原发性肾小球疾病 （1）微小病变肾病 糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。但随着患者年龄增加，糖皮质激
肾病综合征能不能治好
肾病综合征能不能治好 肾病综合症的早期,肾脏功能受损不严重,容易修复,相反,在后期,肾脏严重受损就不容易修复,不容易治疗。 肾病综合症的发病原因有好多,大多数患者都会有发病病因的差异,因此在治疗过程中一定要对症下药,否则治疗效果难以看到,从而 导致肾病综合症治愈率低。 所以,要想完全治好肾病综合征除了要早治疗,还要看选择的治疗方法是否正确。 中西结合治疗:其实对于疾病的治疗不妨采用中西医相结合的方法,或许会有更好的效果。在对于肾病综合症的治疗中,除了采用西 医的治疗方法外,医生还会搭配中药进行治疗。采用中药治疗肾病综 合症有直接消蛋白、对抗西药毒副作用、预防反复感染的作用。目前,很多肾病专家已经达成共识,认为中西医结合治疗肾病,效果要比 单纯的西医治疗效果要好。 药物治疗:在对于肾病综合症疾病的治疗过程中采用药物治疗是 比较常用到的。这是相较于病情较轻的患者来说的。在选用药物治 疗时,应选择对肾脏损害较小的药物。而且对于肾脏病理变化较为严 重的患者,在临床上可选用激素和免疫抑制联合应用来进行治疗,这 可以在最大限度上减小药物的副作用,而且药物间发挥着协同作用对 此病的治疗有利。 1、乌龟清炖猪肚汤的做法 材料:乌龟1只(1斤左右者),猪肚一个(1斤左右者)、精盐少许。 做法:将乌龟杀死去头、壳肉分离去内脏、足爪,洗净血水,切小 块备用;猪肚洗净去油脂再反复用碱、醋置净切小块,与龟肉一道放 入砂锅内,加适量水,放少许料酒,用武火烧开,文火炖熟透,吃时加少
许盐、味精即可。早晚各一次,两天内服完,间隔一天后再服一剂,七天为一疗程。 2、淮麦粳米粥的做法 材料:淮山药100克、小麦100克、粳米50克。 做法:淮山药(鲜)切小丁250克。若无鲜淮山药就将干淮山药用 碎粉机打成100目粉末。将小麦、粳米洗净,按常规煮粥方法,将麦 米煮开花后,把干淮山药粉100克用水调稀,慢慢倒入粥锅内,边倒边顺一方向搅均,再煮5分钟即可。若用鲜淮山药时,将山药丁、麦、 米按常规煮粥方法制作,但一定要水开后再将小麦、粳米、山药丁倒 入锅中,常搅动,待米烂汁稠即可食用。每日2～3餐随量食用。 全身浮肿:几乎当患有肾病综合症的患者,均不同程度出现浮肿现象。一般来说,脸,下肢肿胀,部分是其中一个最明显的部分的阴囊。水肿可持续数周,也可能是几个月,也可能出现在整个病程,感染后(特别是链球菌感染),常使复发或加重水肿出现,甚至会出现氮质血症。 蛋白尿:大量的蛋白尿是其中一个最重要的诊断肾病综合症的特点。 低蛋白血症:主要是血浆蛋白减少,下降的程度和程度的蛋白尿有重要的关系。 高血压:高血压非肾病综合症的重要临床表现。但有水、钠潴溜、血容量增多,将会有瞬间的高血压、类型和Ⅱ原发性肾病综合征可以 与高血压有关。 一般来说,凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综 合征,根据病因可将其分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排 除继发性肾病综合征,原发性肾病综合征病因不明,研究结果提示免 疫机制,尤其是细胞免疫变化可能和发病有关,此外脂代谢紊乱,凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。 看过“肾病综合征能不能治好”的人还看了：
肾病综合征饮食原则
肾病综合征饮食原则 一、饮食原则： 1 、钠盐摄入：水肿时应进低盐饮食，以免加重水肿，一般以每日食盐量不超过 2 g 为宜，禁用腌制食品，少用味精及食碱，浮肿消退、血浆蛋白接近正常时。可恢复普通饮食。 2 蛋白质摄入：肾病综合症时，大量血浆蛋白从尿中排出，人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态，低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，致使水肿顽固难消，机体抵抗力也随之下降，因此在无肾功能衰竭时，其早期、极期应给予较高的高质量蛋白质饮食 (1 ～1 ． 5 g／kg ·d) ，如鱼和肉类等，此有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。一只鸡蛋约 6g 蛋白质，一碗牛奶 (约 200m 1) 约含 6g 蛋白质，50g 瘦肉约含 8g 蛋白质，鸡肉含蛋白质比瘦肉稍多，而鱼类稍少 J。但高蛋白饮食可使肾血流量及肾小球滤过率增高，使肾小球毛细血管处于高压状态，因此，对于慢性、非极期的肾病综合症患者应摄人少量高质量蛋白质 (o． 7- 1g／kg - d )，当出现慢性肾功能损害时，则应低蛋白饮食 (O ． 65 g ／kg · d )。 3 脂肪摄入：肾病综合症患者常有高脂血症，此可引起动脉硬化及肾小球损伤、硬化等，因此应限制动物内脏、肥肉、某些海产品等富含胆固醇及脂肪的摄人。 4 微量元素的补充：由于肾病综合症患者肾小球基底膜的通透性增加，尿中除丢失大量蛋白质外，还丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素，致使人体钙、镁、锌、铁等元素缺乏，应给予适当补充。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、海产品等予以补充。 5 在应用肾上腺糖皮质激素过程中，患儿往往食欲大增，常可因过度摄食而体重剧增，小儿过度肥胖，会引起肝大和脂肪肝，故应当适当限制热量摄入。此外还应补充足够的钙剂及维生素 D 。 二、告知患者吃什么 1 肾病综合症患者应及时供给一定的热量 (成人每日 1 26 —1 4 7k J／k g 体重 ) 和一些微量元素如钙、铁等以及微生素 A 、 D 、B z 、C 等。应限制脂类物质的摄人，以少油低胆固醇、清淡饮食为好，同时还应忌食海腥、虾、蟹、肥肉、酱菜、甜面酱、腐乳、咸肉、香肠、腊肉等肥咸食物，烟酒、醋等刺激食品及大蒜、韭、葱等辛辣之品，生冷水果也应忌食。 2 忌食豆类及其制品(如豆腐、豆芽、豆粉等) ，尽管食盐是钠的主要来源，但饮食中一些含钠较高的食物如牛肉干、牛肉松、虾皮、海参、松花蛋、咸鸭蛋、方便面、油条、榨菜、紫菜等也应该忌食。 3 有水肿、高血压、心力衰竭者，应进食少盐或无盐饮食。 4 肾功能不全、尿毒症患者更要注特别意： ①少食坚果 (如：核桃，栗子、杏仁等 ) 及腌制食品 (如咸菜、酱菜等) 。 ②每日进食的高蛋白 (如瘦肉类、牛奶、鸡蛋等 ) 应控制量。根据患者各人病
急性肾炎综合征诊断治疗指南
急性肾炎综合征诊断治疗指南 【概述】 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查 （1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 （2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
成人原发性肾病综合征治疗专家共识
成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾
肾病综合征分级诊疗规范指南规范
肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，
肾病综合征
肾病综合征 肾病综合征（nephrotic syndrome ,简称肾综）并非单一疾病，而是由很多病因引起的一种 临床症候群，其共同表现为四大特点，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿。 【病史采集】 1．浮肿：部位、严重程度、性质。 2．大量蛋白尿。 3．有、无慢性肾小球肾炎病史。 4．有、无诱发因素：感染、药物、毒素及过敏、肿瘤、家族遗传及代谢性疾病。 【体格检查】 1．全身系统检查：包括体温、呼吸、脉搏、血压，系统检查。 2．专科检查：浮肿部位、性质、严重程度、贫血及营养状态。 【辅助检查】 1．实验室检查：三大常规、24 小时尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测定、血脂、肾功能。 2．器械检查：双肾B 超、胸片、心电图。 3．特殊检查：肾穿刺活检（有条件的医院）。 【诊断与鉴别诊断】 具有肾综表现四大特点：大量蛋白尿（＞3.5/d）、低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、高脂血症及不同程度水肿即可作出明确诊断。其中前2 条对诊断是不可缺少的。临床上作肾病综合征的病因诊断时，需认真除外继发性肾综的可能性，方可下原发性肾综的诊断。 【治疗原则】 1．一般处理：休息与活动、饮食治疗、利尿治疗、降压治疗、降脂治疗、抗凝治疗。 2．根据病情选用糖皮质激素、细胞毒性药物及环孢素：糖皮质激素（强的松）的治疗原则是首剂量要大（1～1.5mg/k/d）、减量要慢（每1～2 周减量度10%）、维持时间要长（要6个月以上）；环磷酰胺1 个疗程总量≤150mg/kg（一般6～8 克）；环孢素不能作为肾综治疗的一线药物。 3．中医中药治疗。 【疗效与出院标准】 浮肿、蛋白尿消失或减少，或病情好转或相对稳定者可以出院。
肾病综合征专家共识
成人原发性肾病综合征治疗的专家共识 全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。 一、肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需 条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 二、原发性肾病综合征治疗专家共识 1、微小病变性肾病综合征（MCD） MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比
例，为治疗首选。泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。 对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg/kg·d或以下）可以提高缓解率。如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。 为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d，滴定谷浓度5~10 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。
肾病综合征的诊断思路与治疗
肾病综合征的诊断思路与治疗 卫生部中日友好医院肾病中心谌贻璞 肾病综合征（NS）是一临床症候群，分为原发与继发两大类,皆由肾小球疾病引起。在诊断原发性肾病综合征时，必须严格按照下列三步进行:①是否肾病综合征？②是否原发性肾病综合征?③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合征？ 1. 肾病综合征的诊断 肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）；②低蛋白血症(血浆蛋白低于30g/L)；③水肿（可轻可重,严重时常伴体腔积液)；④高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂增高）。前两条为诊断所必需，只有①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合征诊断才能成立。 大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g)，即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿,甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内,且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症。 因此,准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。 2.原发性肾病综合征的诊断 肾病综合征诊断成立后,还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合征,才能为原发性肾病综合征。 能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。在儿科,主要见于先天性肾病综合征，包括芬兰型及非芬兰型，皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿（芬兰型）或婴幼儿期(非芬兰型）发病,呈现肾病综合征及进行性肾损害,数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高,国内罕见,应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科,能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少,仅见于极少数ａlport综合征病人。Ａlport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传，近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在１0岁前发病，以血尿(100％病有血尿）、蛋白尿（多为少量蛋白尿，仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征）、进行性肾功能减退为主要表现，并常伴神经性耳聋及眼疾（球性晶体及黄斑病变）。本病属性染色体显性遗传时,家族中男性病人病情常明显重于女性,男性多于30岁死亡。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网，故根据疾病临床表现(肾、耳、眼病变）、病理特点（基底膜病变）及家族史,诊断本病并不困难。 能继发肾病综合征的全身系统性疾病却很多,应十分小心地一一除外。如何发现这类继发性肾病综合征?以下两点可提示：①事先已知病人有全身系统性疾病，且知该病可继发肾小球损害,病人在此系统性疾病中出现肾病综合征应首先考虑为继发性肾病综合征。②事先并未发现全身系统性疾病存在，病人仅以肾病综合征就诊，也不要贸然下原发性肾病综合征诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点考虑有关系统性疾病可能，仔细做相应检查。例如：婴儿肾病综合征应仔细