结缔组织病
结缔组织病
第一节红斑狼疮
【病史采集】
1.红斑等皮疹发生的时间、部位、形态、数目，有无对光敏感。有无口腔溃疡。
2.额顶部有无参差不齐的脱发、稀发、黄发及枯萎。
3.发热、乏力，关节红肿及疼痛。
4.少尿、血尿、全身及双下肢水肿等肾脏损害。
5.神经及精神障碍，如癫痫样发作、情绪兴奋、精神分裂症样表现、抑郁、痴呆等。
6.心悸气促，咳嗽胸痛等心肺症状。
7.腹痛、腹泻、血便、便秘等消化道症状。
8.治疗经过，尤其是有无用过皮质类固醇，剂量多少，时间多久。
9.既往有无经常用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、抗癫痫药、利血平、灰黄霉素、口服避孕药等诱发因素。
10.既往有无其他疾病，如精神病、癫痫、胃溃疡、高血压、肺结核、糖尿病等。
11.有无家族史。
【体格检查】
系统检查同内科。
皮肤科情况：面部蝶形红斑、盘状红斑、手掌红斑、甲周红斑及毛细血管扩张、指趾尖片状红斑、出血点及点状坏死、雷诺现象、口唇红斑、口腔溃疡、面部及胸背部环形水肿性红斑或鳞屑丘疹样皮损、狼疮发，皮疹往往是对称性发生。
【实验室检查】
1.血、尿、大便常规及大便隐血试验。
2.抗核抗体、抗ｄs一DNA抗体、抗SM抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体、狼疮细胞、梅毒血清试验、血清总补体及C3、C4等免疫学检查。
3.皮肤组织病理、狼疮带试验。
4.其他检查：心电图、胸部照片、血沉、类风湿因子、血清蛋白等。
【诊断和鉴别诊断】
根据1997年美国风湿病学会修订的SLE最新标准，11项中有任何４项或以上可确诊。但要分清类型，红斑狼疮一般分为四型：盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮(狼疮性脂膜炎)、系统性红斑狼疮。
应与皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形红斑等相鉴别。
【治疗原则】
1.应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等。
2.在用皮质类固醇时，应低盐软食，少食多餐。同时注意大便颜色和感染病灶等并发症。
3.首选皮质类固醇：用药原则是足量开始，逐渐减量，找出维持量，反跳加量。轻型病例一般用强的松15～30 mg/d，SLE一般用量相当于强的松60～80mg/d，个别病情较严重者120mg/d。如果严重肾脏损害，病情危重，可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法，如静脉滴注甲基强的松龙１g/d，３日为一疗程，然后减到100mg/d。维持量一般为强的松5～15mg/d，长期服用。
4.免疫抑制剂：必要时可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、雷公藤多甙等。
5.盘状红斑狼疮可服用氯喹、六味地黄丸等，外用肤轻松软膏、液氮冷冻疗法等。
【疗效及出院标准】
凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。
1.临床治愈：临床症状和体征消退，一般情况好，免疫学检查恢复正常或明显好转。
2.好转：病情明显好转且稳定、一般情况较好，免疫学检查明显好转。
3.无效：症状、体征及免疫学检查与治疗前无变化。
( 童秋生 )
第二节硬皮病
【病史采集】
1.手足指(趾)陈发性苍白、发冷、发绀、麻木感，冬重夏轻等雷诺现象。
2.关节尤以小关节红肿、疼痛、畸形。
3.进食时吞咽困难，胸骨后灼痛等。
4.呼吸短促，心悸等。
5.四肢末端或其他处皮肤变硬的时间，早期是否有非凹陷性肿胀，以后皮肤变硬，活动受限等。
【体格检查】
系统检查同内科。
皮肤科情况：四肢末端、躯干等处皮肤有非凹陷性肿胀，皮肤变硬，纹理消失，表面有蜡样光泽，不能用手捏起。手指变尖、缩短，面容消瘦缺乏表情，鼻变尖，口唇变薄。皮肤钙质沉着，异色病样皮损，毛细血管扩张。
【实验室检查】
1.血沉、类风湿因子、免疫球蛋白、抗核抗体、抗ScL─70抗体、抗着丝点抗体等。
2.胸部照片、食道吞钡、皮肤组织病理等。
【诊断和鉴别诊断】
根据雷诺现象，多发性关节痛及关节炎、皮肤发生弥漫性对称性水肿或硬化、吞咽困难、肺纤维化、皮肤组织病理、抗ScL─70抗体、抗着丝点抗体等一般不难诊断。但要分清类型：限局型、还是系统型。
应与成人硬肿病、嗜酸性筋膜炎等相鉴别。
【治疗原则】
1.注意保暖、防止外伤、停止吸烟、避免精神创伤等。
2.血管活性剂：低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉滴注、胍乙啶、甲基多巴、尿激酶等。
3.结缔组织抑制剂：青霉胺、秋水仙碱等。
4.免疫抑制剂：强的松、环磷酰胺等。
5.其他药物：消炎痛、昆明山海棠、维生素E、氨苯砜等。
6.中医中药治疗。
7.物理疗法：音频电疗、周林频谱治疗仪、热浴等。
【疗效及出院标准】
凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院，定期复诊。
1.临床治愈：雷诺现象、关节痛、吞咽困难消失，皮损明显变软，活动基本正常。
2.好转：上述症状和体征明显好转，活动明显改善。
3.无效:症状和体征与治疗前无变化。
( 童秋生 )
第三节皮肌炎
【病史采集】
1.以双上眼睑为中心的水肿性红斑等皮损发生的时间和伴随症状。
2.四肢近端出现肌痛、肌无力、上楼困难、下蹲不能立起，双手握力减退。
3.吞咽困难，进食反呛。声音嘶哑，呼吸困难，心悸气促等。
4.有无恶性肿瘤病史，如肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、胃癌等。
5.部分患者皮损对光敏感，剧烈瘙痒，雷诺现象，关节痛等。
【体格检查】
系统检查同内科。
皮肤科情况：以双上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片，胸部Ｖ形区红斑，肘、膝、指关节伸侧面有Gottron 征，甲皱襞暗红色及瘀点且粗厚，面颈等处异色病样皮损，皮肤钙质沉着，雷
简述结缔组织疾病的眼部表现
简述结缔组织疾病的眼部表现 讲完了巩膜炎这种眼科疾病的相关内容之后，我们再来讲一下结缔组织病这种眼科疾病的有关内容。首先，我们讲的是这种眼疾的含义;其次，我们要为大家讲述的是这种眼疾的检查活动。让我们一起来学习一下吧! 结缔组织病(胶原病)与自身免疫病有关如类风湿关节炎坏死性结节性红斑狼疮结节性动脉周围炎类肉瘤病(结节病)Wegener肉芽肿复发性多软骨炎等并发的巩膜炎所引起巩膜的类纤维蛋白坏死性改变本质上与结缔组织病相似在巩膜炎中其并发率约在50%以上穿孔性巩膜软化时其并发率则更高其他如强直性脊柱炎Bencet病皮肌炎IgA肾病颞动脉炎卟啉病人中也有并发巩膜炎的报道Watson(1982)经过动物实验对诱发巩膜炎机制的研究指出：这种类型的肉芽肿性改变可能说明病变是局部产生的抗原(Ⅳ迟发型超敏反应中)或循环免疫复合物在眼内沉积诱发免疫反应而引起的Ⅲ型超敏反应在Ⅲ型超敏反应中血管反应是抗原抗体在血管壁上结合作用的结果这些复合物沉积在小静脉壁上并激活了补体从而引起急性炎症反应故胶原病是一种与个体基因有关的免疫机制失调的自身免疫病或是其中的一种表现 巩膜病变的活组织检查比较危险而且也常作仅能在摘出眼球时或对手术中切下的病损组织进行病理学改变的研究巩膜炎时出现的浸润肥厚及结节是一种慢性肉芽肿性病变具有类纤维蛋白及胶原破坏的特征除从外部感染或从邻近化脓灶转移而来的以外化脓性炎症较少见在血管进出部位可以出现限局性炎症 肉芽肿性炎症有限局性及弥漫性之分但本质相同即被侵犯的巩膜表现为慢性炎症的细胞浸润这些细胞包括多形核白细胞淋巴细胞和巨噬细胞形成结节状及弥漫性肥厚的病灶肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和新旧血管包绕有的血管有血栓形成表现出血管炎的特点这些变化有时向周围扩展远超出肉芽肿的部位最先累及远离病变处的巩膜粘多糖表现为胶体铁染色减弱在接受肉芽肿处纤维被粘液水肿推开而粘多糖只能形成斑状着染在电镜下可见胶原纤丝也吸收染色剂此处细胞改变是胶原纤维细胞的数量和活性明显增加而在肉芽肿内细胞成分显著增加该区域被浆细胞淋巴细胞和巨噬细胞所浸润外其中有些聚合成巨细胞巩膜胶原纤丝失去在偏振光下的双折光现象在坏死性区域可见以浆细胞为主的浸润细胞集团胶原纤维增生在此部位有来源于上巩膜或脉络膜的簇状新生血管新旧血管都有中层坏死粘多糖沉积并可见血栓形成很多血管内及周围有纤维蛋白沉积 病变表浅时结膜下及巩膜浅层均受侵犯巩膜水肿可显层间分离其间隙淋巴细胞浸润同时浅层巩膜血管充血淋巴管扩张轻型者愈后多不留痕迹侵犯巩膜前部的炎症也会波及到角膜相反前房积脓性角膜炎亦可波及到巩膜而产生浅层巩膜炎深层巩膜炎亦多累及浅层巩膜而在坏死性巩膜炎时病灶中心区产生类纤维蛋白坏死其周围有大单核细胞如栅栏状围绕严重时在炎症细胞浸润中心可发生片状无血管区(动脉闭塞)组织变性而后可发生脂肪变性或玻璃样变性钙化等坏死部逐渐吸收纤维化而形成瘢痕此局部巩膜薄变而扩张或组织肥厚形成所谓“肥厚性巩膜炎”(Sch?bl1889)
什么是混合结缔组织病
什么是混合结缔组织病？ 混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是1972年Sharp提出的一种新的结缔组织病。该病的特点为临床有类似SLE、SSc、PM/DM或RA的混合表现，同时伴有高滴度的抗核糖核蛋白（RNP）抗体（特别是抗u1RNP，即抗snRNP抗体），而抗Sm抗体阴性。 几十年来，MCTD是否是为一独立的疾病，一直颇有争议。其原因是：①部分最初诊为MCTD的患者，随时间的推移，其临床表现向某一特定的结缔组织病（CTD）发展，使其可确诊为SLE、RA、SSc或PM/DM；②MCTD 曾经被认为是一预后良好的疾病，但随认识的深入，发现MCTD也常见合并类似于其它CTD的重要器官损害； ③抗ｕ1RNP抗体阳性并非仅限于MCTD患者；其它CTD患者，尤其SLE、SSc等，该抗体也可阳性。因此，有人提出将“mixed”CTD改称为“undifferentiated”CTD（UCTD）或“overlap”syndrome（重叠综合征）等。尽管如此，由于目前多数学者一致认为，如满足以下特征，即可确定某种CTD是一独立疾病或综合征：①有特征性的临床表现；②有典型的自身抗体；③有特定的遗传特点；而多年观察发现，MCTD有其独特的临床表现，有“特征性”的自身抗体（抗ｕ1RNP），并与特定基因相关，故多数学者仍倾向于认为MCTD是一独立的疾病。 MCTD的患病率不详，估计可能高于PM，而类似SLE。发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性约占本病患者80%，。 MCTD的病因及发病机制是什么？ 本病的病因及发病机制尚不完全明确。 1．遗传因素许多研究发现，MCTD与HLA基因密切相关，但报道结果不尽一致。1988年，Black报告，本病患者HLA-DR4出现频率增多，但仅限于有关节炎症状者。MCTD患者中，HLA-DR4阳性者，发病年龄多较轻；而HLA-DR2阳性者，则发病年龄较大。美国学者研究发现，白种人MCDT患者，HLA-DR4频率增多，而HLA-DR5明显降低。我国学者则发现，汉族人中的MCTD与HLA-A、B无相关性，而与HLA-DR4、DR5相关；有肌炎表现的MCTD患者中，HLA-DR4、DR5抗原频率的增加更为显著。HLA抗原与抗RNP抗体的产生有相关性。HLA-DR4与抗u1RNA抗体的产生亦有相关。
以胸痛为主要表现混合性结缔组织病1例分析
以胸痛为主要表现的混合性结缔组织病1例分析 关键词胸痛混合性结缔组织病分析 病历资料 患者，女，48岁，干部。因“胸痛11小时”入院，入院前11小时患者受凉后出现左侧胸部持续性撕裂样疼痛，放射到后背部，疼痛以吸气时明显，伴气促、头晕、恶心、心悸、全身关节疼痛，但无皮疹、光过敏、面部红斑等，既往患者体健，平时自觉脱发明显，有雷诺现象，时有四肢关节胀痛。入院查体：t 38.1℃，p 80次/分，r 20次/分，bp 110/70mmhg，一般情况差，神清，急性痛苦面容，全身皮肤、黏膜无黄染，口唇发绀，颈软，双肺呼吸音稍低，未闻及干湿性啰音，前胸闻及胸膜摩擦音及心包摩擦音，心界不大，hr 80次/分，律齐，腹软，无压痛，肝脾未及，双下肢不肿，神经系统未见异常，双手指甲见痕纹，入院后予完善心电图提示：①窦性心律；②多数导联t波低平、倒置（后多次复查心电图无明显st-t 改变），血细胞分析：白细胞9.6×109/l，血红蛋白126g/l，血小板150×109/l，淋巴细胞比率7.5%，单核细胞比率12.60%，中性粒细胞比率78.9%；生化全套：总胆红素19.3umol/l，直接胆红素6.2umol/l，谷丙转氨酶14u/l，谷草转氨酶22u/l，总蛋白61.0g/l；crp 186mg/l，aso 115g/l，esr 66mm/小时，rf阳性，心肌酶学：正常，尿常规：正常，c3，c4，免疫球蛋白：正常；免疫全套：ana （+）1：10000斑点型，抗-dnp（-），抗ds-dna（-），抗-sm（-），抗u1rnp（++），抗ssb（-）。胸片：心影外形轻度增大。胸部ct
结缔组织病相关性间质性肺病
结缔组织病相关性间质性肺病 对于临床医生和间质性肺疾病（ILD）研究者而言，特发性间质性肺炎（IIP）是否为潜在系统性全身性自身免疫疾病[如结缔组织病（CTD）]的一种肺部表现，是一个老生常谈的问题。对于间质性肺炎（IP）患者，临床医生经常根据患者存在循环自身抗体、特异性组织病理学特征或轻微肺外表现而怀疑其伴有CTD。然而，目前众多此类患者因不符合现行CTD诊断标准而被默认为IIP。而因此提出的“肺部优势结缔组织病”（lung-dominant CTD）概念，目的是设立一个框架从而对具有风湿病迹象但目前无法被定义为CTD相关性IP （CTD-IP）的IP进行深入研究，并对其展开更有效的多学科和多机构协作研究。“肺部优势结缔组织病”诊断的应用 在表现为IP的患者中确认潜在全身性自身免疫疾病具有众多实际意义，最重要的是CTD-IP患者预后优于IIP。 我们假设，对隐匿型或不完全型CTD-IP患者加以确认并将其归为“肺部优势结缔组织病”临床表型，可能会使疾病分类变得更加精确，同时可为多学科协同研究提供平台，并为此类疾病的病理生理、自然病程和治疗反应性等方面的疑问提供颇具价值的答案。目前分类方法的局限性 依据非特异性自身抗体对CTD进行筛查的策略存在严重
不足，现行的风湿病分类方案亦存在局限之处，原因是IP为患者唯一表现时无法将患者诊断为CTD。目前CTD分类方案建立在特异性肺外症状和体征及特异性血清学自身抗体的基础上。尽管IP是CTD常见表现，但其并未被纳入任何CTD 的诊断标准。 现行CTD分类方法的局限性为，诊断标准要求患者同时存在肺外特征和特异自身抗体，因此伴有IP和肺部特征的可疑CTD患者无法得到明确的分类。隐匿性CTD的确诊我们认为，在IP患者中查明隐匿性CTD的最佳方法是多学科协作。据估计，对IIP患者进行详细检查可发现15%的患者存在潜在CTD。充分评估潜在CTD患者的肺外特征和组织病理学特征，以及鉴定更特异的自身抗体为IP评估的重要组成部分。 自身抗体在表现为IP的患者中查明CTD的现行方法是检测抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）。患者若任一指标为阳性，则应接受风湿病评估，但该方法存在诸多问题：①ANA 和RF在低滴度时特异性较差，并且可出现于健康个体中，因此它们并非理想筛查工具；②鉴于ANA和RF阴性可阻碍临床医生进行深入评估，因而ANA和RF阴性的隐匿性CTD 患者（如抗合成酶综合征）可能会被漏诊，故更为特异的自身抗体检测应被纳入CTD-IP整体评估中。 组织病理学评估若医生对肺活检样本进行细致的组织
结缔组织病的原因和症状
结缔组织病的原因和症状 结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。 一、结缔组织病的原因 结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 具体原因为： 1、T淋巴细胞功能低下 遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。 2、病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面： （1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。 （2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。 二、结缔组织病的症状 患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。 结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。 2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。 3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。 4、结缔组织病并发症很重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。 三、结缔组织病的预防 结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 具体预防措施： 1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。
皮肤性病学考试试题(带答案)
皮肤性病学试题 一、名词解释：（每题 1、扁平湿疣 二期梅毒疹之一，发生于肛周或外生殖器潮湿部位的丘疹，增殖融合成肥厚片状，触之坚实，比较平滑。 2、皮肤异色症 是指结缔组织病如皮肌炎等患者躯干处出现的境界不清的暗红色斑片，伴有萎缩，毛细血管扩张，色素增加和脱失。 3、多形红斑样皮损 皮疹为多形性，具有靶形或虹膜样特征性的红斑，重症者皮疹泛发，出现水疱大疱，常有粘膜损害，并可伴有严重全身症状。 4、血管神经性水肿 是一种发生于皮下组织疏松部位或粘膜的急性局限性水肿，分获得性及遗传性两种。损害为突然发生的限局性肿胀，累及皮下组织，边界不清。肤色正常或淡红，表面光滑，触之弹性感。皮损一般持续１～３天可渐行消退，亦可在同一部位发复发作。 5、皮肤癣菌病 浅部真菌即皮肤癣菌只侵犯表皮的角质层、毛发和甲板，它们所引起的感染统称为皮肤癣菌病。 二、填空题（每题1分，计10分） 2应用糖皮质激素治疗皮肤病时，为减少其副作用常给患者用些保护胃粘膜制剂、钙制剂、补钾制剂药等。 2，甲癣患者的病原真菌可以有毛发癣菌、小孢子菌、表皮癣菌。 3，例举尼氏征阳性的皮肤病三个大疱型表皮松解性药疹、天疱疮、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症。 4，传染性软疣的病原体是传染性软疣病毒。 三、判断题：(每题1分，计10分，对的打“K”，错的打“×”) 4皮脂腺分布广泛存在于掌跖和指（趾）屈侧以外的全身皮肤，属全浆腺，通常开口于毛囊上部。（K） 5急性淋病男性有尿道口红肿、脓性排泄物，排泄物涂片检查发现革兰氏阳性菌。（×） 6带状疱疹是由单纯疱疹病毒感染引起的一种以沿周围神经分布的群集疱疹和以神经痛为特征的病毒性皮肤病。（×） 7特应性皮炎与其他过敏性疾病无关。（×） 8潜伏梅毒包括一期梅毒和二期梅毒。（×） 9混合性结缔组织病的患者实验室检查中往往RNP为阳性，SM为阳性，预后较好。（×） 10银屑病型关节炎不会引起关节功能损害。（×） 11引起寻常疣的病原体是疣病毒。（×） 12急性炎性皮肤损害可以用溶液、洗剂和粉剂外用治疗。（×） 13有扁平湿疣、梅毒粘膜斑的患者脑脊液均可查到梅毒螺旋体。（×） 四、选择题：(每题1分，计10分) 1、哪种细胞在表皮迟发型超敏变态反应中起主要作用：（Ｃ） A 角朊细胞 B 黑素细胞 C 朗格罕氏细胞 D 纤维母细胞 E 未定类细胞 2、真菌检查为发内菌丝的是：（Ｄ） A 石棉癣 B 白癣
什么是结缔组织病
什么是结缔组织病 病因 结缔组织病的病因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。症状 结缔组织病的症状
1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。检查 结缔组织病的检查 本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，
混合性结缔组织病
混合性结缔组织病 混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体阳性率最高。肾受累少，对皮质激素反应好，预后良好。 病因学,发病机制和患病率 病因和患病率未明.在一些病人,最终会演变为典型的硬皮病和SLE.有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病：重叠的临床表现提示有几种结缔组织病；极高滴度的抗RNP抗体,而其他抗核抗体(ANA)水平不高；与系统性红斑狼疮相比,大多数本病病人的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常；本病患者免疫调节T细胞发育过程异常,与其他风湿病不同；常见肺动脉高压,伴有轻度纤维化的增生性血管病. 病理学,症状和体征 典型临床综合征的特征为：雷诺现象,多关节痛或关节炎,两手肿胀,近端肌群炎性疾病,食管运动功能低下和肺部病变.雷诺现象在其他临床表现出现前数年就出现,开始的临床所见常提示早期系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或类风湿性关节炎.不论早期表现如何,都有一种倾向,即从较局限的病变发展为广泛的病变,随着时间推移其临床类型亦发生转变. 最常见的皮肤表现是双手肿胀,手指外观呈腊肠样.在硬皮病中常见的弥漫性硬皮病样变化与指尖缺血坏死或指尖溃疡在MCTD中较少发生.其他表现包括狼疮样皮疹,指节皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,弥漫性非瘢痕性脱发,双手和面部的方形毛细血管扩张. 几乎所有病人都有多关节痛,75%有明显的关节炎.关节常不变形,但也可出现类似RA的侵蚀性变化和畸形.常见近端肌无力,有或无压痛,肌电图显示典型的炎性肌病,肌肉活检示肌纤维变性与间质及血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润. 食管异常包括下括约肌压力降低,远端2/3蠕动波幅度降低,80%病人出现上括约肌压力减低,包括70%无症状者.80%的病人可发生肺病变,在临床症状明显以前,可出现弥散功能显著异常.胸部X线可显示胸膜炎或弥漫性间质浸润.部分病人的肺病变成为突出的临床问题,导致活动后呼吸困难或肺动脉高压.肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展,成为某些患者严重的并发症.肾脏病变只在10%病人中发生,常为轻度,但偶可成为主要的临床问题,病人可死于进行性肾功能衰竭.肾活检通常显示肾小球系膜细胞增生,局灶性肾小球肾炎和膜型肾小球肾炎,而膜增生性肾小球肾炎和增生性血管损害很少见到.三叉神经感觉支神经病变在本病中比其他风湿病人更为多见。 实验室检查 本病几乎所有病人都有高滴度的(常＞1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点型.用血细胞凝集试验可检测到可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(＞1:100000),因为ENA 的组分是一种对核糖核酸酶(RNase)敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNase消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐
风湿性疾病综合练习题库16-1-8
风湿性疾病综合练习题库16-1-8
问题： [单选]]一女性病人，35岁，平素体健，一年前因不明原因的脾梗塞行脾切除术，近一月来出现双下肢瘀点、瘀斑，PLT5′109L，以往有习惯性流产病史。该病人高度怀疑为 A.系统性红斑狼疮 B.ITP C.抗磷脂综合征 D.DIC E.混合性结缔组织病
问题： [单选]一中年女性，诊断为“类风湿关节炎”三年，最近一月出现多关节肿痛和晨僵，特别是左膝关节肿胀明显，但是无发热、无外伤，血白细胞8.1′109，ESR29mmh。风湿科医生检查发现左膝关节浮髌试验阳性。该患者滑膜液检查结果最可能是（） A.滑膜液白细胞50000，中性90% B.滑膜液白细胞5000-50000 C.滑膜液细菌培养阳性 D.滑膜液见尿酸盐结晶 E.滑膜液CPPD阳性
问题： [单选]一年轻女性患者出现双手指、腕关节肿胀、疼痛伴晨僵一月，ESR80mmhr，RF1110u。风湿科医生诊断该病人为“类风湿关节炎”，目前疾病处于活动期。那么该患者选择的最佳治疗措施是（） A.非甾体抗炎药 B.非甾体抗炎药+糖皮质激素 C.非甾体抗炎药+甲氨蝶呤 D.非甾体抗炎药+金制剂 E.中药治疗 本例患者处于类风湿关节炎活动期，应积极予以治疗。单用非甾体抗炎药虽能快速减轻受累关节的疼痛、肿胀等症状，但是不能改善病情或阻止病情发展。若加用糖皮质激素也不能阻止病情进展，且停药后容易导致病情反复，加速关节的破坏，同时糖皮质激素副作用较大。加用甲氨蝶呤或金制剂均可以，从经济学角度来分析，前者更好。中药可作为类风湿关节炎综合治疗一部分，辅助疗法。由上分析本例最佳治疗措施是C。 (安徽11选5 https://www.360docs.net/doc/401070691.html,)