神经病学复习重点
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神经病复习重点
定位诊断+定性诊断
神经结构病损后出现的四组症状：
即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状。
1、缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。例如一侧大脑内囊区梗死时，破坏了通过内囊的运动和感觉传导束而出现对侧偏瘫和偏身感觉缺失；面神经炎时引起面肌瘫痪等。
2、刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，例如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫；腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛等。
3、释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。如上运动神经元损害后出现的锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；基底节病变引起的舞蹈症和手足徐动症等。
4、断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。如较大量内囊出血急性期，患者出现对侧肢体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失和病理征阴性，称脑休克；急性脊髓横贯性损伤时，损伤平面以下表现弛缓性瘫痪，称脊髓休克。休克期过后，多逐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。
大脑半球(cerebral hemisphere)的表面由大脑皮质所覆盖，在脑表面形成脑沟和脑回，内部为白质、基底节及侧脑室。两侧大脑半球由胼胝体连接。每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶，根据功能又有不同分区。
强握反射(grasp reflex)是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象。
摸索反射(groping reflex)是指当病变对侧手掌碰触到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。
古茨曼综合征(Gerstmann syndrome)：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症)，有时伴失读。
内囊的病损表现
1、完全性内囊损害内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。
2、部分性内囊损害由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的1～2个或更多症状。
【病损表现及定位诊断】
脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。病变水平的高低可依受损脑神经进行定位，如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑；第V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ对脑神经麻痹则病灶在延髓。脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。
1.延髓(medulla oblongata)
(1)延髓上段的背外侧区病变：可出现延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)。主要表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害)；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害)；③病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害)；④Morner 综合征(交感神经下行纤维损害)；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊柬核损害)，对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)：常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
(2)延髓中腹侧损害：可出现延髓内侧综合征(Dejerine syndrome)。主要表现为：①病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩(舌下神经损害)；②对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害)；
③对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞(图2—12)。
脊髓损害的临床表现主要为运动障碍、感觉障碍、反射异常及自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。
(一)不完全性脊髓损害
1.前角损害呈节段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。常见于进行I生脊肌萎缩，脊髓前角灰质炎等。
2.后角损害病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤等疾病。
4.侧角损害C8～L2侧角是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8～T1病变时产生Horner征(眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗)。S2～4侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。’
9.脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2～3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。
(二)脊髓横贯性损害
多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留。一般持续2～4周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。慢性压迫症状常因损害结构不同而症状各异。其主要节段横贯性损害的临床表现：
1.高颈髓(C1～4) 损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。C3～5节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。此外，如三叉神经脊束核受损，则出现同侧面部外侧痛、温觉丧失。如副神经核受累则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。
如病变由枕骨大孔波及颅后窝，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震置奥等。
2·颈膨大(C5～T2) 两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩部和上肢的放射性痛，尿便障碍。C8～T1节段侧角细胞受损产生Horner征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进，提示病损在c5或c6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在C7。
3·胸髓(T3～12)T4～5脊髓节段是血供较差而最易发病的部位，损害时，该乎面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。如病变位于T10～1l时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗(Beevor)征。如发现上(T7～8)、中(。I‘9～10)和下(T11～12)腹壁反射消失，亦有助于各节段的定位。
4·腰膨大(L1～S2) 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛。如损害平面在L2～4膝反射往往消失，如病变在S1～2则踝反射往往消失。如S1～3受损则出现阳痿。
5·脊髓圆锥(s3～5和尾节) 支配下肢运动的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪，也无锥体束征。肛门周围和会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍。髓内病变可出现分离性感觉障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁。见于外伤和肿瘤。
6·马尾神经根马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称。根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经兀性瘫痪，括约肌障碍常不明显。见于外伤性腰椎间盘脱出(L1或L2以下)和马尾肿瘤。
1、视神经损害产生同侧视力下降或全盲。常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起。视神经病变的视力障碍重于视网膜病变。眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺损(中心暗点)，视力障碍经数小时或数天达高峰；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲；癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损称管状视野
2、视交叉损害视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损(图2—24B)，见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；视交叉正中部病变，可出现双眼颞侧偏盲(图2—
24C)，常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损害，可引起全盲，如垂体瘤卒中。
3、视束损害一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲(图2—24D)，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。
动眼，滑车，展神经的功能
动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，管理眼球运动，合称眼球运动神经(图2—25)其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和睫状肌。
动眼神经(OCUlomotor nerve，Ⅲ)为支配眼肌的主要运动神经，包括运动纤维和副交感纤维两种成分。
滑车神经支配上斜肌
展神经支配外直肌
周围性眼肌麻痹的损伤表现
(1)动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视(由瑚卜直朋l斜肌的作用)，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均满常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。
动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征
三叉神经周围性损伤和核性损害
(一)三叉神经周围性损害
1、三叉神经半月节和三叉神经根的病变表现为三叉神经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。多数合并有第Ⅶ、Ⅷ对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。
2、三叉神经分支的病变表现为三叉神经各分支分布范围内的痛、温、触觉均减或消失。如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颌神经病变可合并同侧咀肌无力或瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜。
(二)三叉神经核性损害
1·感觉核三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍，特点，①分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在；②洋葱皮样分布：三叉神经脊束很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛温觉障碍，而下部损害时，则面周边区及耳廓区域痛温觉障碍，可产生面部洋葱皮样分布的感觉障碍。常见于延髓空症、延髓背外侧综合征及脑干肿瘤等。 .
2·运动核一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。常见于脑桥肿瘤。
①沃勒变性:指任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化。
②轴突变性:是常见的一种周围神经病理改变，可由中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起。
③神经元变性:是神经元细胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，其纤维的病变类似于轴突变性，不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短期内即变性和解体，称神经元病。
④节段性脱髓鞘:髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称脱髓鞘，可见于炎症、中毒、遗传性或后天代谢障碍。
反射弧的组成是：感受器一传人神经元(感觉神经元)一中间神经元一传出神经元(脊髓前角细胞或脑干运动神经元)一周围神经(运动纤维)一效应器官(肌肉、分泌腺等)。
1.深反射(deep reflex)是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射，其反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。通常叩击肌腱引起深反射，肌肉收缩反应在被牵张的肌肉最明显。临床上常做的腱反射有肱二头肌反射(C5～6)、肱三头肌反射(C6～7)、桡骨膜反射(C5～8)、膝腱反射(L2～4)(图2—50)、跟腱反射(S1～2)等。
2.浅反射(superficial reflex) 是刺激皮肤、黏膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。浅反射的反射弧比较复杂，除了脊髓节段性的反射弧外，还有冲动到达大脑皮质(中央前、后回)，然后随锥体束下降至脊髓前角细胞。因此中枢神经系统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或消失。临床上常用的有腹壁反射、提睾反射、跖反射(s1～2)、肛门反射(S4～5)、角膜反射和咽反射等
失语:指在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质功能区病变导致的语言交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复苏、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。
1．Broca失语又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部(Broca区)病变引起。I临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找凋困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语音。口语理解相对保酒，对单词和简单陈述旬的理解正常，句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和¨书写均有不同程度的损害。常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统簇病。，
2．Wernicke失语又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部(Wernicke沤)病变引起。临床特点为严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自甚的讲话。口语表达为流利型，语量增多，发音和语调正常，但言语混乱而割裂，缺乏实漩词或有意义的词句，难以理解，答非所问。复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度溺命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke区损害的神经系统疾病。
3．传导性失语
①抑制性症状:感觉径路破坏死时功能受到抑制，出现感觉（痛觉、温度觉、触觉和深感觉）减退或消失。
②刺激性症状:感觉过敏、感觉过度、感觉倒错、感觉异常、疼痛（局部、放射性、扩散性、牵涉性、幻肢痛、灼烧性神经痛）。
共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。共济失调指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。临床上，共济失调可有以下几种：
腰椎穿刺的适应症和禁忌症
适应证：
1．留取CSF做各种检查以助中枢神经系统疾病如感染、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病等的诊断。
2．测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、横窦通畅情况。
3．动态观察CSF变化以助判断病情、预后及指导治疗。
4．注入放射性核素行脑、脊髓扫描。
5．注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡，或注入药物治疗相应疾病。
禁忌证：
1．颅内压明显升高，或已有脑疝迹象，特别是怀疑后颅窝存在占位性病变。
2．穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放性损伤。
3．明显出血倾向或病情危重不宜搬动。
4．脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。
脑脊液:正常压力80～180mmH2O；无色透明，白细胞数（0～5）×10∧6／L；蛋白质含量0.15～0.45g/L；糖2.5～4.5mmol/L；氯化物120～130mmol/L
对光反射:是光线刺激引起的瞳孔收缩，感光后瞳孔缩小称为直接对光反射，对侧未感光的瞳孔也收缩称为间接对光反射。
调节反射:患者两眼注视远方，再突然注视面前20cm处正上方的近物（辐辏动作），出现两眼会聚、瞳孔缩小。
角膜反射:检查者用棉絮轻触角膜外缘，注意勿触及睫毛、巩膜和瞳孔前面。正常表现为双眼瞬目动作，受试侧瞬目称为直接角膜反射，对侧瞬目为间接角膜反射。
棘波:突发一过性顶端为尖的波形，持续20～70ms,主要成分为负相，波幅多变，典型棘波上升支陡峭，下降支可有坡度。见于癫痫。
尖波:波形与棘波相似，时限宽余棘波，为70～200ms,长为负相，波幅100～200uV.常见于癫痫。
短暂性脑缺血发作(TIA)是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10～20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学(CT、MRI)检查无责任病灶。凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者不宜称为TIA。
【临床表现】
1_一般特点TIA好发于中老年人(50～70岁)，男性多于女性，患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。发病突然，历时短暂，最长时间不超过24小时。局灶性脑或视网膜功能障碍，恢复完全，不留后遗症状，反复发作，每次发作表现基本相似。
2.颈内动脉系统TIA临床表现与受累血管分布有关。大脑中动脉(MCA)供血区的TIA可出现缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍。大脑前动脉(ACA)供血区缺血可出现人格和情感障碍、对侧下肢无力等。颈内动脉(ICA)主干TIA主要表现为眼动脉交叉瘫[病侧单眼一过性黑蒙、失明和(或)对侧偏瘫及感觉障碍]，Horner交叉瘫(病侧Horner征、对侧偏瘫)。
3.椎基底动脉系统TIA最常见表现是眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。此外，椎一基底动脉系统TIA还可出现下列几种特殊表现的临床综合征： (1)跌倒发作 (2)短暂性全面遗忘症 (3)双眼视力障碍发作TIA治疗:①抗血小板治疗:阿司匹林②抗凝治疗:肝素③扩容治疗④溶栓治疗
脑梗死又称缺血性卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经系统功能缺损的一类临床综合征。
【病因】大动脉粥样硬化，心源性栓塞，小动脉闭塞。
【临床表现】
1.一般特点动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎性脑梗死以中青年多见。常在安静或睡眠中发病，部分病例有TIA前驱症状如肢体麻木、无力等，局灶性体征多在发病后10余小时或1～2日达到高峰，临床表现取决于梗死灶的大小和部位。患者一般意识清楚，当发生基底动脉血栓或大面积脑梗死时，可出现意识障碍，甚至危及生命。
2.不同脑血管闭塞的临床特点
(1)颈内动脉闭塞的表现：严重程度差异较大，主要取决于侧支循环状况。颈内动脉闭塞常发生在颈内动脉分叉后，30%～40%的病例可无症状。症状性闭塞可出现单眼一过性黑蒙，偶见永久性失明(视网膜动脉缺血)或Horner征(颈上交感神经节后纤维受损)。远端大脑中动脉血液供应不良，可以出现对侧偏瘫、偏身感觉障碍和(或)同向性偏盲等，优势半球受累可伴失语症，非优势半球受累可有体象障碍。体检可闻及颈动脉搏动减弱或闻及血管杂音。
(2)大脑中动脉闭塞的表现：
1)主干闭塞：导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫(包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪)、偏身感觉障碍及偏盲(三偏)，伴头、眼向病灶侧凝视，优势半球受累出现完全性失语症，非优势半球受累出现体象障碍，患者可以出现意识障碍。主干闭塞相对少见，仅占大脑中动脉闭塞的2%～5%。
2)皮质支闭塞：①上部分支闭塞导致病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失，但下肢瘫痪较上肢轻，而且足部不受累，头、眼向病灶侧凝视程度轻，伴Broca失语(优势半球)和体象障碍(非优势半球)，通常不伴意识障碍；②下部分支闭塞较少单独出现，导致对侧同向性上四分之一视野缺损，伴Wernicke失语(优势半球)，急性意识模糊状态利E优势半球)，无偏瘫。
3)深穿支闭塞：最常见的是纹状体内囊梗死，表现为对侧中枢性均等性轻偏瘫、对嘲偏身感觉障碍，可伴对侧同向性偏盲。优势半球病变出现皮质下失语，常为底节性失疆，表现自发性言语受限，音量小，语调低，持续时间短暂。
(3)大脑前动脉闭塞的表现： 1)分出前交通动脉前主干闭塞2)分出前交通动脉后大脑前动脉远端闭塞3)皮质支闭塞
3、特殊类型的脑梗死常见以下几种类型： I
分水岭脑梗死(cerebral watershed infarction，CWSI)：是由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致，也称边缘带(border zone)脑梗死，多因血流动力学原因所致。典型病例发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低时，亦可源于心源性或动I脉源性栓塞。常呈卒中样发病，症状较轻，纠正病因后病情易得到有效控制。可分为以下I类型；
辅助检查：发病后应尽快进行CT检查，虽早期有时不能显不病灶，但对排除脑出血至关重要。
分为心源性、非心源性、来源不明性三种，其中心源性中心房颤动是心源性脑栓塞最常见的原因。
诊断:骤然起病，数秒到数分钟达到高峰，出现偏瘫，失语等局灶性神经功能缺损，既往有栓子来源的基础疾病。
治疗
1、脑栓塞治疗:改善循环，减轻脑水肿，防止出血，减小梗死范围。
2.原发病治疗
3.抗栓治疗。
脑出血(intracerebral hemorrhage，ICH)是指原发性非外伤性脑实质内出血。
病因ICH病例中大约60%是因高血压合并小动脉硬化所致（豆纹动脉），约30%由动脉瘤或动一静脉血管畸形破裂所致，其他病因包括脑动脉粥样硬化、血液病(如白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病、红细胞增多症和镰状细胞病等)、脑淀粉样血管病变、抗凝或溶栓治疗等。
【辅助检查】
CT检查颅脑CT扫描是诊断ICH首选的重要方法
【治疗】
治疗原则为安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。
蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流人蛛网膜下腔引起的一种临床综合征，约占急性脑卒中的10%左右。
病因：颅内动脉瘤，血管畸形。
临床表现：一般症状主要包括： (1)头痛(2)脑膜刺激征(3)眼部症状 (4)精神症状(5)其他症状经功能缺损症状等约25%的患者可出现精神症状，如欣快、谵妄和幻觉等，常于起病后部分患者可以出现脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿和局限性神【治疗】急性期治疗目的是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，减少并发症；寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。
髓鞘:是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。CNS——少突胶质细胞，PNS——施万细胞。
多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘自疾病。本病长累积的部位为脑室周围，近皮质，视神经，脊髓，脑干和小脑。主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性。
诊断标准：
①从病史和神经系统检查，表明CNS白质内同时存在着两处以上的病灶
②起病年龄在10～50岁之间
③有缓解与复发交替的病史，每次发作持续持续24h以上；或呈好缓慢进展方式而病程至少1年以上
④可排除其它疾病。
急性发作期治疗
1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程。①甲基泼尼松龙：500~1000mg/d加入5%GS静滴，3~4小时滴完，3~5天后，改口服泼尼松60mg/d，逐渐减量停药。②泼尼松:80mg/d口服一周；60mg/d,5天；40mg/d 5天；以后每5天减10mg，连用4~5周为一疗程。
2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效，可考虑选用免疫抑制剂①硫唑嘌呤；②甲氨蝶呤；③环磷酰胺；④环孢素A。
3.其他免疫疗法：①β-干扰素（IFN-β）；②免疫球蛋白；③血浆置换。
4.对症治疗：MS的有些症状是因功能障碍所致,患者非常痛苦,影响日常生活。
①痛性痉挛；②膀胱直肠功能障碍；③疲乏；④震颤。
视神经脊髓炎（NMO）:是免疫介导的主要累积视神经和脊髓的原发性CNS炎性脱髓鞘病。
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）:是广泛累积脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。（发病机制不清）
帕金森病（PD）：又名震颤麻痹(paralysis agitmas)，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。主要病理改变为黑质多巴胺（DA）能神经元变性死亡。
临床表现
帕金森病的起病是缓慢的，最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时，临床上就基本可以诊断为帕金森病了。
1、静止性震颤：震颤往往是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端开始，静止位时出现过明显，随意运动时减轻或消失，紧张或激动时加剧，入睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作。
2、肌强直：铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致
3、运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢笨拙。在早期不能作精细的动作，逐渐发展成全面性随意运动减少，迟钝，晚期因合并肌张力增高，导致起床翻身困难。
4、姿势障碍：冻结现象，慌张步态。
非运动症状：感觉障碍，自主神经功能障碍，精神障碍。
治疗首选药物
①非麦角DR激动剂②MAO--B抑制剂，或加用维E③金刚烷胺④复方左旋多巴＋儿茶酚—氧位—甲基转移酶抑制剂。⑤复方左旋多巴。
波动症状：
①疗效减退：指每次用药的有效作用时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性波动，可增加每日服用药物次数或增加每次服药剂量，或该用缓释剂
②“开——关”现象：指症状在突然缓解（“开期”）与加重（“关期”）之间波动，开期常伴异动症，多见于晚期患者，处理困难，可应用长效DR激动剂。
异动症：（AIMs）又称为运动障碍，常表现为不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作，可累及头面部、四肢、躯干。
癫痫(epllepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征．临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
癫痫发作的分类
Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指——腕部——前臂一肘——肩——口角——面部逐渐发展称为Jackson发作
自动症是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘。自动症可表现为反复咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌，牙或吞咽(口、消化道自动症)；或反复搓手、拂面．不断地穿衣、脱农、解农扣、摸索衣服(手足自动症)}也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌(语言自动症)或机械重复原来的动作。
(1)全面强直阵挛发作：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要[临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直一阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒
(4)失神发作(ab……eizure)：分典型和不典型失神发作?临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。
1)典型失神发作：儿童期起病．青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的(5～lO 秒)意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视．呼之不应，可伴简单自动性动作．如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。
2)不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低?偶有肌阵挛。EEG显示较慢的(2．0～2．5Hz)不规则棘慢渡或尖慢渡?背景活动异常?多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。
West综合征：又称婴儿痉挛征，出生后1年内起病，3～7个月为发病高峰，男孩多见。肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征。
Lennox-Gastaut综合征：好发于1～8岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全面强直——阵挛性发作等多重发作类型并存，精神发育迟滞，EEG示棘——慢复合波和睡眠中10Hz节律是本综合征的三大特征。
癫痫的诊断原则和辅助检查
诊断需遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么。
完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义。
脑电图(EEG) 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法,对于癫痫最重要的是病史.
治疗(不要求)
【药物治疗】药物治疗的一般原则：确定是否用药，正确选择药物，药物的用法，严密观察不良反应，尽可能单药治疗，合理的联合治疗，增减药物、停药及换药原则。
常用的抗癫药物
卡马西平(Carbamazapine，CBZ)：适应证同苯妥英，是单纯及复杂部分性发作的首选药物，对复杂部分性发作疗效优于其他AEDs。治疗3-4周后半清除期降低一半以上，需增加剂量维持疗效。与其他药物呈复杂而难以预料的
卡马西平和丙戊酸分别是部分性和全面性发作的首先药物
癫痫持续状态(statusepilepticus)或称癫病状态，传统定义认为“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止”。
(1)对症处理：首先保持呼吸道通畅，鼻导管或面罩吸氧，必要时作气管切开；进行心电、血压、呼吸监护，定时进行血气、血化学分析；查找诱发癫痫状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤；放置床挡以防坠床。常伴有脑水肿、感染、高热等，应予以及时处理。①防治脑水肿可给予20％甘露醇快速静脉滴注，亦可用地塞米松10—20mg静脉滴注；②控制感染或预防性应用抗生素，防治并发症；③高热可给予物理降温，纠正发作引起的代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗性状态及肝性脑病，纠正酸中毒，维持水及电解质平衡，并给予营养支持治疗。
药物
异戊巴比妥：是治疗难治疗性癫痫持续状态的标准疗法。
丙泊酚。
急性脊髓炎是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。
【临床表现】
本病可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异a发痈前1～2周常有呼吸道感染，消化道感染症状或预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因?急性起病．起病时有低热．病变部位神经根痛，肢体麻术无力和病变节段柬带感；亦有患者无任何其他症状，而突然发生瘫痪。大多在数小时或数目内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见-尤其是
T3～5节段?颈髓、腰髓次之。
1运动障碍：急性起病，迅速进展，早期为脊髓休克期-出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性。
2感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失．在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感。
3自主神经功能障碍早期表现为尿潴留；病变平面以下少汗或无汗，皮肤脱屑及水肿、趾甲松脆和角化过度等?病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓等，称为自主神经反射异常。
诊断根据急性起病．病前有感染或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害的『临床表现．结合脑脊液检查和MRI检查，诊断并不难。
鉴别诊断
视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型，除有脊髓炎的症状外，还有视力下降或vEP异常．视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。
三叉神经痛
定义：三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛而不伴三叉神经功能破坏的症状。
临床表现：
1）多见于成年和老年；40~50岁；女>男；单侧>双侧(极少）
2）主要症状——疼痛性质：反复发作、突发、剧烈、短暂间歇期正常部位：第二、三支多见（舌、鼻、颊）“扳机点”或“触发点”痛性抽搐
3）临床体征无阳性体征
治疗：
治疗目的止痛药物治疗为主，无效时阻滞或手术
药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬同时辅用大剂量VitB12等；
封闭治疗无水酒精或甘油封闭分支或半月神经节；
半月神经节射频电凝疗法；
手术推崇三叉神经显微血管减压术。
特发性面神经麻痹
贝尔征（Bell sign）:特发性面神经麻痹体格检查时，可见患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为～
治疗:改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压促进神经功能恢复。
1、药物:皮质类固醇，B族维生素，阿昔洛韦
2、理疗:红外线照射，局部热敷
3、护眼:眼罩防护或左氧氟沙星
4、康复治疗
吉兰-巴雷综合征(GBS):是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也长累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白——细胞分离现象，多呈单时自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换之间有效。（病因，可能与空肠弯曲菌有关）
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）临床表现:(GBS最常见类型)
①任何年龄，任何季节均可发病
②病前1～3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。
③急性起病，病情多在2周左右达到高峰
④首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端向近端加重或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累积躯干肌、脑神经。
⑤发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适等。
重症肌无力MG:是一种神经——肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经——肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。辅助检查:重复神经电刺激，AChR抗体滴度的检测，胸腺CT,MRI检查。
诊断:①疲劳试验（jolly试验）:嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性。
②抗胆碱酯酶药物试验。
治疗：
1.胸腺切除
2.抗胆碱酯酶药：改善症状。常用溴吡斯的明，可用阿托品对抗副作用
3.皮质类固醇：适用于抗胆碱酯酶药物反应较差且已胸腺切除者。注意用药早期肌无力可能加重。①大剂量泼尼松口服，②甲基泼尼松龙冲击疗法
4.免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺等
5.血浆置换：暂时改善症状
6.免疫球蛋白
7.避免应用影响NMJ功能的药物：奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 安定，锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状
为丑、T{升高。部分患者抗核抗体和甲状腺抗体阳性。
重症肌无力危象的处理：
肌无力危象：为最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足引起。治疗：维持呼吸，预防感染
胆碱能危象：非常少见，因抗胆碱酯酶药过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应。治疗：停用抗胆碱酯酶药物。
反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难。治疗停用抗胆碱酯酶药物，维持输液或改用其他药物
一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。
进行性肌营养不良症（PMD）:是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征主要为缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。