间质性肺疾病应如何鉴别诊断
间质性肺疾病应如何鉴别诊断
诊断
一、病史、职业史
间质性肺疾病中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性
抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。
二、临床表现
多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
三、胸部影像学检查
胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。
计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有
助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节型，结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。
四、肺功能检查
特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现II型呼吸衰竭。
五、支气管肺泡灌洗(BAL)
对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对间质性肺疾病的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24%，以辅助T淋巴细胞(CD4)为主，CD4/CD8>1.5。IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。
六、镓扫描
活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别间质性肺疾病的类型及与非间质性肺疾病(如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等)进行鉴别。
七、肺组织活检
经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70%，如结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性疾病、感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。但因取材标本小(2~5mm)，尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，其总体诊断率约为25%。
开胸肺活检(OLB)的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查，对明确间质性肺疾病类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大，医疗费用高，重症间质性肺疾病患者难以承受。
电视辅助胸腔镜手术(VA TS)具有创伤小、合并症轻的优点，与OLB有相似的诊断价值，应成为今后间质性肺疾病诊断的重要手段。
鉴于目前肺组织活检的开展极为有限，面对庞大的间质性肺疾病病谱，尚无统一的诊断标准，应结合上述各项进行程序性逐步评估，最近A TS和ERS的联合专家委员会达成共识，提出了IPF诊断依据，可供参考。
在尚未作外科肺活检且诊断不能确定的免疫功能健全成人，如符合下列全部主要诊断标准及4项次要标准中的3项，其IPF的临床诊断正确率明显增加。主要诊断标准：1、除外已知原因的间质性肺疾病;2、肺功能异常呈限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍;3、HRCT见双肺基底部网状阴影，伴轻微磨玻璃样改变;4、TBLB和BAL无支持其它疾病的证据。次要诊断标准：1、年龄大于50岁;2、隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难;3、病程在3个月以上;4、双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音(velcro音)。
在外科手术肺活检呈现有UIP组织学改变且病因不明病例，如符合下列三方面条件，可明确诊断IPF。1、除外其他已知病因的间质性肺疾病;2、肺功能异常包括：限制性通气功能障碍(VC↓伴FEV1/FVC↑)和(或)气体交换障碍(PA-aO2↑或DLCO ↓);3、胸片及HRCT异常：胸片示肺周围区域的网状阴影,主要是双肺基底部及不对称分布并伴有肺容积降低。HRCT主要表现为斑片状阴影，伴较为局限的不同程度磨玻璃样阴影，严重病变区常可见牵拉性支气管扩张和(或)胸膜下蜂窝肺形成。
2019间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、
(完整版)2019间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南 疾病简介: 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总 称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似 性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖 皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及 纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、
慢性阻塞性肺疾病诊断标准(标准状态：废止)
I C S11.020 C05 备案号:28832 2010 中华人民共和国卫生行业标准 W S318 2010 慢性阻塞性肺疾病诊断标准 D i a g n o s i s c r i t e r i a f o r c h r o n i c o b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s e a s e 2010-04-29发布2010-11-01实施
前言 本标准全文强制三 本标准由卫生部医疗服务标准专业委员会提出三 本标准由中华人民共和国卫生部批准三 本标准起草单位:首都医科大学附属北京朝阳医院二北京协和医院二北京大学第三医院二北京大学第一医院三 本标准主要起草人:王辰二林英翔二蔡柏蔷二姚婉贞二王广发三
慢性阻塞性肺疾病诊断标准 1范围 本标准规定了慢性阻塞性肺疾病的诊断依据二诊断二鉴别诊断三 本标准适用于全国各级医疗机构及其医务人员对慢性阻塞性肺疾病的诊断三 2术语和定义 下列术语和定义适用于本标准三 2.1 慢性阻塞性肺疾病c h r o n i c o b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s e a s e,C O P D 一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病,气流受限不完全可逆二呈进行性进展,与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关三C O P D主要累及肺脏,但也可引起全身(或称肺外)的不良效应三 3缩略语 下列缩略语适用于本标准三 C O P D:慢性阻塞性肺疾病(c h r o n i c o b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s e a s e) A E C O P D:慢性阻塞性肺疾病急性加重(a c u t ee x a c e r b a t i o nc h r o n i co b s t r u c t i v e p u l m o n a r y d i s-e a s e) F E V1:第一秒用力呼气容积(f o r c e d e x p i r a t o r y v o l u m e i no n e s e c o n d) F V C:用力肺活量(f o r c e dv i t a l c a p a c i t y) V A:肺泡通气量(a l v e o l a r v e n t i l a t i o n) 4诊断 4.1危险因素 a)吸烟史:长期大量吸烟史; b)职业史二环境有害物质接触史; c)室内外空气污染,如生物燃料燃烧史; d)家族史:C O P D有家族聚集倾向三 4.2临床表现 4.2.1症状 a)慢性咳嗽:常为首发症状三初起咳嗽呈间歇性,晨起为著,后期早晚或整日均有咳嗽,但夜间咳 嗽并不明显;
间质性肺疾病应如何鉴别诊断
间质性肺疾病应如何鉴别诊断 诊断 一、病史、职业史 间质性肺疾病中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性 抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。 二、临床表现 多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。 三、胸部影像学检查 胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。 计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有 助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节型，结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。 四、肺功能检查 特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现II型呼吸衰竭。 五、支气管肺泡灌洗(BAL) 对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对间质性肺疾病的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24%，以辅助T淋巴细胞(CD4)为主，CD4/CD8>1.5。IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。 六、镓扫描 活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别间质性肺疾病的类型及与非间质性肺疾病(如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等)进行鉴别。 七、肺组织活检 经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70%，如结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性疾病、感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。但因取材标本小(2~5mm)，尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，其总体诊断率约为25%。 开胸肺活检(OLB)的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查，对明确间质性肺疾病类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大，医疗费用高，重症间质性肺疾病患者难以承受。
肺部疾病诊断标准
肺部疾病诊断标准 1、急性气管-支气管炎 依据：①、起病前有上呼吸道感染的症状，咳嗽开始不重，呈刺激性，痰少，有时可伴哮鸣及气急；②、体查大部分无异常，偶可问及湿性啰音，支气管痉挛可闻及喘鸣音；③、胸部X线多数表现为肺纹理增粗，少数无异常；血象可正常或白细胞总数及中性粒细胞升高。2、社区获得性肺炎（CAP） 依据：①、新近出现的咳嗽、咳痰或原有呼吸道疾病症状加重，并出现脓性痰，伴或不伴胸痛；②、发热；③、肺实变体征和（或）闻及湿性啰音；④、外周血象WBC >10*109/L或<4*109/L，伴或不伴细胞核左移；⑤、胸部X线检查显示片状、斑片状浸润性阴影或间质性改变，伴或不伴胸腔积液。 以上1-4项中任何1项加第5项，并除外肺结核、肺部肿瘤、非感染性肺间质性疾病、肺不张、肺水肿、肺栓塞、肺嗜酸性粒细胞浸润症及肺血管炎等疾病，可建立临床诊断。 3、医院获得性肺炎（HAP） 肺部出现新发或进展性肺泡浸润影合并以下3种临床表现中至少2项（体温>38.0℃，WBC >10*109/L或<4*109/L，咳脓痰），同时排除其他基础疾病如肺不张、心力衰竭和肺水肿、肺出血、药物性肺损害、肺栓塞和ARDS后，可作出诊断。 4、支气管扩张症 依据：①、幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳
或流感后肺炎病史，或肺结核病史等；②、出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咳血症状；③、肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，见杵状指（趾）；④、X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为“轨道征”或“印戒征”或“葡萄征”，确诊有赖于HRCT。 5、临床诊断肺结核（涂阴肺结核） 凡符合下列条件之一者为临床诊断病例：①、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变，且伴有咳嗽、咳痰、咯血等肺结核可疑症状；②、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且结核菌素试验阳性；③、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且抗结核抗体检查阳性；④、3次痰涂片阴性，胸部影像学检查显示与活动性肺结核相符的病变且肺外组织病例检查证实为结核病变者；⑤、3次痰涂片阴性的疑似肺结核病例经诊断性治疗或随访观察可排除其他肺部疾病者。 （临床诊疗指南） 菌阴肺结核的诊断（3次痰涂片及1次痰培养阴性的肺结核） 诊断标准：1、典型肺结核的临床症状和胸部X线表现；2、抗结核治疗有效；3、临床上可排除其他非结核性肺部疾患；4、结核菌素皮肤试验强阳性，血清抗结核抗体阳性；5、痰结核菌PCR+探针检测阳性；6、肺外组织病理检查证实结核病变；7、BALF检出抗酸杆菌； 8、支气管或肺部组织检查证实结核性改变。
间质性肺疾病诊断思路
间质性肺疾病的临床诊断思路 中南大学湘雅医院呼吸内科 一、间质性肺疾病的相关定义 弥漫性肺疾病(Diffuse Lung Disease/Disorders，DLD):指在肺部影像学或病理学上表现为广泛、多发性病变的疾病。有人也称为“肺间质纤维化“或称为”间质性肺炎“等等。包括所有肺实质和肺间质性疾病在内，病灶的定位广泛。 间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, ILD）：是一组异源性疾病，也称?°弥漫性实质性肺疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD)?±,指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管，以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理变化，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(D L CO)功能降低和低氧血症为临床表现的一大类肺部疾病构成的临床-病理实体的总称。 ILD病变不仅局限于肺间质，而且常伴有肺实质受累，也可累及细支气管和肺血管，因此，ILD也有人称为°弥漫性肺疾病(DLD)“。 二、ILD 的分类 （一）ATS/ERS的临床-影像-病理分类（2002） （二）间质性肺疾病的临床分类 按病因是否清楚分: 1. 病因已明 2. 病因未明 1. 病因已明 （1）与环境／职业有关的ILD： （2）与药物/治疗相关的ILD： （3）放射线损伤：放射性肺炎 （4）与微生物感染（病毒、细菌、真菌、原虫、卡氏肺孢囊虫、寄生虫）有关的ILD：（5）与疾病有关的ILD： （6）与农药有关的ILD：白草枯 2. 病因未明 （1）原发性ILD （2）胶原血管病相关性ILD （3）肺泡充填性ILD （4）肺血管炎相关性ILD （5）肺血管相关性ILD： （6）淋巴增殖性疾病肺受累 （7）肝病相关性ILD （8）肠道病相关性ILD （9）其他ILD 3．按具体病因分类 （1）特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,其组织病理学分型复杂,并经历多次修改发展。 （2）非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP) 原因不明；组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎特征的间质性肺疾病； 组织病理学上是独立的病变实体,是IPF组织病理学分型之一； 对糖皮质激素的反应和预后较好。 具体分类: 略. 三、间质性肺疾病的诊断方法 （一）病史
慢性阻塞性肺疾病(诊疗记录全过程)
慢性阻塞性肺疾病(诊疗记录全过程)
入院记录姓名： * 出生地： * 性别： 男民族： 汉族出生日期: 1933.07.12 联系地址： * 职业: 退休病史陈述者： 本人入院时间: 2019.02.07 书写医师： * 主诉： 反复咳嗽、咳痰 10 余年，再发伴胸闷、气促 1 天。 现病史： 患者于 10 年前开始反复出现，受凉后咳嗽、咳痰，呈阵发性咳嗽，非刺激性呛咳，痰为白色粘液痰，量多，易咳出，伴乏力、胃纳差（饭量约平时 1/3）。 无畏寒、发热、肌肉酸痛，无盗汗，无头痛、头晕，无鼻塞、流涕，无胸痛、心悸，无恶性、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急及肉眼血尿，无四肢麻木及活动不利。 病情慢性迁延，以冬春季节好发。 5 年前患者出现活动后（平路快不走或上楼时）胸闷、气促，休息后稍有缓解，多次在当地卫生院输液抗炎及平喘治疗，及抗心衰治疗后均能有好转。 期间多次在本院治疗，末次本院住院时间为2010/12/6-2010/12/24，诊断为慢性阻塞性肺疾病急性发作期、冠状
动脉粥样硬化性心脏病心功能 3 级。 好转出院，院外使用阿斯美胶囊，舒利迭等药物，病情不稳定，1 天前，患者受凉后出现咳嗽、咳痰再发，痰为黄粘液痰，量多，不易咳出，伴胸闷气促，活动时明显，休息后不能缓解，今日由家人送来本院，拟慢支急发收入本科进一步治疗。 起病来，神志清、精神软，胃纳差，无明显消瘦，大小便外观正常既往史： 患者过去体质一般。 有磺胺类过敏史，表现为皮肤骚痒，有高血压史 10 余年，长期口服缬沙坦胶囊，每天一次、无糖尿病史、心脏病史、肾病史；无肺结核史、病毒性肝炎史、其他传染病史；无手术史；无重大外伤史；无输血史；无中毒史；无长期用药史；无可能成瘾药物。 疫苗接种史不详。 个人史： 出生于*，退休，初中学历，并成长和长期居住于此。 无疫区居留史。 无冶游史。 无饮酒习惯。 无吸烟习惯。 无长期毒物粉尘及放射性物质接触史。 婚姻和睦。 月经史：
弥漫性间质性肺疾病习题
弥漫性间质性肺疾病题库 [单选]以下疾病中易出现蜂窝肺改变的疾病是（） A.慢性支气管炎 B.支气管扩张 C.特发性肺纤维化 D.狼疮性肺炎 E.矽肺 [单选]下面检查符合UIP除了（） A.ESR增快 B.胸片双肺弥漫分布网格状阴影 C.HRCT示沿胸膜分布的蜂窝状阴影 D.肺功能示阻塞性通气功能障碍，弥散功能降低 E.BALF中可见中性粒细胞比例增高 [单选]女，62岁，干燥综合征病史15年，近2年来呼吸困难，进行性加重，干咳，偶有痰中带血。体检：消瘦，呼吸较浅促，R26次／分，双肺底闻及吸气相高调湿啰音。胸片双肺弥漫性网格状影，肺功能示RV／TLC为 30％，FEV／FVC为86％，行支气管肺泡灌洗。BALF最可能的结果是（） A.淋巴细胞增加，巨噬细胞减少 B.嗜酸性粒细胞明显增多 C.中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数 D.细胞总数增加，但各种效应细胞比例仍正常 E.上述情况均可出现 [单选]男性，50岁。近1年来出现进行性加重的气急，偶有干咳。X线示两肺弥漫性网织细小结节状影，肺功能检查示限制性通气障碍。拟诊"特发性肺纤维化"（IPF）。下列体征中哪一项支持此诊断（） A.呼吸浅速 B.两下肺闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音） C.两肺呼吸音降低 D.肺动脉瓣区第二音亢进 E.病理性支气管呼吸音
[单选]女性，35岁。因胸闷、气急半年就诊。肺部X线检查提示弥漫性肺部病变，肺泡蛋白沉着症可能。下列哪项检查最有价值（） A.B型超声显像 B.CT检查 C.磁共振检查 D.BAL和肺活检显示.PAS阳性染色脂蛋白 E.核素肺扫描 [单选]男性，30岁。因咳嗽、胸闷1个月就诊。检查发现双侧肺门对称性淋巴结肿大。拟诊结节病。支气管肺泡灌洗液（BALF）哪项改变支持此诊断（） A.细胞总数、淋巴细胞比例、CD／CD增高 B.细胞总数、中性粒细胞比例增高 C.细胞总数、嗜酸性粒细胞比例增高 D.细胞总数增高，以肺泡巨噬细胞为主 E.细胞总数增高，以脱落支气管和肺泡上皮细胞为主 [单选]以下疾病中早期易出现蜂窝肺改变的是（） A.矽肺 B.支气管扩张 C.特发性肺纤维化 D.狼疮性肺炎 E.慢性支气管炎 [单选]下列引起系统性硬化症患者肺总量减少的最主要原因是（） A.肺小动脉内膜增厚 B.弥漫性肺泡纤维化 C.胸部皮肤弹性减弱 D.肋椎关节硬化 E.膈神经病性变性 [单选]关于肺间质疾病，以下叙述不正确的是（） A.主要累及肺实质内终末气道以下的组织、毛细血管及淋巴管组织 B.主要症状是慢性、进行性呼吸困难 C.患者的两肺底可闻及吸气相高调的湿啰音 D.可由药物或自身免疫疾病引起
(整理)弥漫性间质性肺病
弥漫性间质性肺病 福建省立医院陈愉生 间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。在正常状态下，肺间质内仅存在少量巨噬细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞，其他成分主要由细胞外基质蛋白组成，如胶原相关性巨分子蛋白和非胶原蛋白（纤维结素和laminin）。在大多数肺间质性病变过程中，肺泡-毛细血管基底膜损伤后通透性增加，导致血浆内容物进入肺泡壁间质和肺泡腔内，从而通过直接损伤、炎性细胞释放炎性或促纤维化细胞因子、以及上皮和内皮细胞表面再生和修复等过程，呈现特征性纤维母细胞增生和过多胶原沉积的间质性肺病的病理表现。自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来，目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因（见表1），不仅可引起肺泡壁结构的破坏，而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变，累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。 表1. 间质性肺病的临床病因分类 种类相关疾病 风湿免疫病系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性 红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组 织病、强直性脊柱炎 治疗或药物相关性疾病抗生素（furantoin, sulfasalazine）、抗心律失 常药（amiodarone, tocainide, propranolol）、 抗炎药物（金制剂、青霉胺）、抗惊厥药物 （dilantin）、化疗药物（丝裂霉素、博莱霉
素、susulfan、环磷酰胺、chlorambucil、氨 甲喋呤、硫唑嘌呤、BCNU、procarbazine）、 维生素（L-tryptophan）、放疗、氧中毒、 paraquat、narcotics 职业和环境相关性疾病 吸入无机粉尘 吸入有机物颗粒（过敏性肺泡炎）矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺、滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺 饲鸟者肺、农民肺 原发性（未分类型）疾病 肿瘤性疾病先天性缺陷 其他肺淋巴管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤 Gaucher’s病、Hermansky-Pudlak综合征、Niemann-Pich病、神经纤维瘤病、结节硬化症 结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿、淀粉样变、肺血管炎、脂质性肺炎、淋巴管肌瘤病、ARDS、AIDS、骨髓移植、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡微结石症、转移性钙化 特发性纤维化性疾病特发性肺间质纤维化、家族性特发性肺间 质纤维化、急性间质性肺炎（Hamman-Rich 综合征）、脱屑性间质性肺炎、非特异性间 质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎（干燥 综合征、结缔组织病、AIDS、亚急性甲状 腺炎）、自身免疫性肺间质纤维化（炎性肠 病、原发性胆管硬化、特发性血小板减少 性紫癜、自身免疫性溶血性贫血） 第一节临床病理类型 目前间质性肺病尚无统一的临床病理分型，在表1和图1中列举的职业性、药物性和风湿免疫病所致的间质性肺病诊断相对容易，而对原发性和特发性间质性肺病仅基于临床表现往往难以作出诊断，不同损伤引起的病理类型也不同，常需依据组织病理表现确诊。
弥漫性肺疾病诊断思路概述
弥漫性肺（间质）疾病诊断思路 广州呼吸疾病研究所杨劲松 弥漫性肺疾病（DPLD），以往称为弥漫性肺间质疾病（DILD），是一组是以肺泡壁为主要病变的疾病群。临床上DPLD所指“肺间质”的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分。 DILD（弥漫性间质性肺病）是由1975年美国第18届ASPEN肺科研讨会为了征集课题而使用的名称，目前被认为已经不能准确反映这类疾病的特点。DILD正逐渐被DPLD（Diffuse Parenchymal Lung Disease 弥漫性实质性肺疾病）所代替。目前DPLD/DILD诊治困难的原因有以下几方面：对DILD的起源及名称的变迁不了解；相关的名称不统一，如类似名称有：DIP、CFA、IPF、IIP等；不断有新的疾病纳入其中：BOOP、DPB、NSIP等；我国尚无相应的诊疗指南；相当一部分疾病目前无特异性治疗或疗效不佳。 因此，临床上应如何建立弥漫性肺疾病诊断思路，对这类疾病的诊断、治疗以及预后的判断有重要的意义。
〖分类〗弥漫性肺疾病（DPLD）包括了多种病因明确或病因未明的疾病：/ 一、病因明确的弥漫性肺疾病： （一）、环境相关的ILD：无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺?职业 等)、有机粉尘、外源性过敏性胞泡炎、空调－湿化器肺等、有害气体、 ／烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化 氧化物、二异氰甲苯和热原树脂等) （二）、药物／治疗相关的ILD：抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、心血管药物(胺磺酮、肼苯达嗪等)、抗生素及化学药物相关的ILD(呋喃妥因、水拨扬酸偶氮磺胺吡啶等)、口服避孕药物、违林药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、抗痉挛药(大仑丁、酰胺咪嗪) （三）其他理化因素：高浓度氧疗、放射线照射、误服百草枯、其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡) （四）肺感染相关的ILD：血行播散性肺结核、卡氏肺囊虫病、病毒性肺炎（五）慢性心脏疾病相关的ILD：左心室功能不全、左至右异常分流 （六）ARDS恢复期 （七）癌性淋巴管炎 （八）慢性肾功能不全相关的ILD （九）移植物排斥反应相关的ILD 二、病因未明确的弥漫性肺疾病： （一）、原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：特发性肺纤维化／普通型间质性肺炎(IPF／UIP) 急性间质性肺炎(AIP) 特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP) 特发性脱屑型间质性肺炎／呼吸性细支气管炎间质性肺病(DIP／ RBILD) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) （二）结节病 （三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(LAM) （四）胶原血管病相关的ILD：RA、PSS、SLE、PM／DM、Siogren综合征、MCTD、AS(强直性脊椎炎) （五）肺血管炎相关的ILD （六）Wegener肉芽肿 （七）Churg-Strauss综合征 （八）微小多血管炎(MPA) （九）坏死性结节样肉芽肿病(NSG) （十）淋巴增殖性疾病相关的ILD：淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、淋巴瘤样肉芽肿
间质性肺疾病的诊断与治疗
间质性肺疾病的诊断与治疗 间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。 近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。 为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。 间质性肺疾病的发病率 特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。而其他的间质性肺疾病则较为罕见。 间质性肺疾病的分类 间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。 将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。 但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。 间质性肺疾病的分类相当复杂（表 1），这反映了其潜在病因及组织病理学方面的多样性。虽然大部分的间质性肺疾病都是以不同程度的肺间质炎症或纤维化为特征，但也有一些间质性肺疾病，如脱屑性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，主要表现为肺泡内的异常物质充盈。
间质性肺病临床路径
间质性肺病临床路径 (2016年版) 一、间质性肺病临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为间质性肺病(ICD-10：J84.900)。 （二）诊断依据 病变主要发生在肺间质，累及肺泡壁和肺泡周围组织的一组疾病。临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变类似，具有：（1）劳力性呼吸困难；（2）影像表现为双侧弥漫性间质性浸润；（3）限制性通气功能障碍及弥散功能下降；（4）组织病理特征为肺间质炎症和纤维化表现。 间质性肺病种类繁多，包括：（1）环境、职业相关的间质性肺病；（2）药物、治疗相关的间质性肺病；（3）肺感染相关的间质性肺病；（4）慢性心脏疾病相关的间质性肺病；（5）肺血管炎及结缔组织病相关的间质性肺病；（6）肝病、肠道相关的间质性肺病；（7）特发性间质性肺炎；（8）其他病因间质性肺病：如结节病、肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症等。 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》
（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下 （1）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。 （2）未行外科肺活检的患者，HRCT表现为UIP型。 （3）行外科肺活检的患者，结合HRCT和外科肺活检符合特定的类型。 （三）选择治疗方案的依据 根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华医学会呼吸病分会间质病学组，中华结核和呼吸杂志2016，39（06）：427-432）和《特发性肺纤维化国际指南》（Am J RespirCrit Care Med,2011,183;788-824），特发性肺纤维化诊断标准如下。 1. 非药物治疗 1）. 戒烟：对于吸烟者，应劝导和帮助患者戒烟。 2）. 氧疗：对于有低氧血症者，可以给予持续吸氧。 3）. 机械通气：IPF伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。无创正压通气可能改善部分IPF患者的缺氧，延长生存时间。医师综合IPF患者的病情和耐受情况，推荐部分患者选择性使用无创正压通气。 4）. 肺康复：肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉
2017慢性阻塞性肺疾病诊治指南
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是全世界范围内发病率和死亡率最高的疾病之一。2017 版GOLD 指南现已推出，本文将简析其关键点： COPD 定义 1. GOLD 2017 将COPD 定义为一种常见、可预防、可治疗的疾病。COPD 主要是因为显著暴露于有毒颗粒或气体导致气道和/或肺泡异常，典型的临床表现为持续性呼吸系统症状和气流受限。 2. COPD 最常见的呼吸系统症状包括：呼吸困难、咳嗽和/或咳痰。但这些症状常被患者忽视。 3. COPD 最主要的危险因素是吸烟，但是其他环境暴露因素也与COPD 的起病和发展密切相关，如：生物燃料暴露和空气污染。宿主因素在COPD 进展过程中也起着重要的作用，包括：遗传异常、肺部异常发育和加速老化。 4. COPD 患者常会出现呼吸系统症状的急性恶性，称为急性加重。 5. 大多数COPD 患者常合并慢性疾病，这也增加了COPD 患者的发病率和死亡率。 COPD 诊断和初步评估 1. 任何有呼吸困难、慢性咳嗽或咳痰、合并COPD 危险因素的患者都应考虑COPD 可能。 2. 只有通过肺功能检测方能对COPD 进行明确诊断。肺功能检查发现：使用支气管扩张剂后，FEV1/FVC<0.70，则提示存在持续性气流受限。 3. COPD 评估的目的是明确气流受限的程度、疾病对患者的影响程度和未来的危险因素（如：急性加重、住院或死亡），以此来指导治疗。 4. COPD 患者常合并慢性疾病，包括：心血管疾病、骨骼肌功能障碍、代谢综合征、骨质疏松、抑郁、焦虑和肺癌。应明确COPD 患者有无合并症并积极加以治疗。因为合并症是影响COPD 患者死亡和住院的独立危险因素。 5. GOLD 2017 指出，对于个体COPD 患者，FEV1 在判断疾病严重程度及指导治疗方面的准确性较差。GOLD 2017 根据患者呼吸系统症状及急性加重病史对ABCD 评估工具做了新的调整，以指导COPD 治疗。 COPD 预防和维持治疗 1. 吸烟是COPD 预防的关键。药物和尼古丁替代治疗可有效增加长期戒烟率。
肺弥漫性疾病的影像诊断
肺弥漫性疾病的影像诊断 发表者：雷志丹(访问人次：1020) 摘要由于肺弥漫性疾病的影像表现复杂, 临床表现各异,往往给诊断带来困难。就三大类肺弥漫性疾病的发病机制,影像表现及诊断与鉴别诊断予以分析讨论。 关键词肺弥漫性疾病;诊断,鉴别;体层摄影术,X线计算机 肺弥漫性疾病是一组在影像学上以广泛的多发的病灶为特点的肺间质及实质性病变。其主要分为免疫正常患者的急性弥漫性肺疾病，非HIV感染性免疫损害引起的弥漫性肺疾病和HI V阳性患者的弥漫性肺疾病。 一、免疫正常患者的急性弥漫性肺病 （一）肺水肿 肺水肿是急性弥漫性肺疾病最常见的病因。可分为静水压性（心源性）肺水肿和血管通透性 增加性（非心源性）肺水肿。 1、静水压性肺水肿 在静水压性水肿中间质性肺水肿早于肺泡水肿。间质性肺水肿主要表现为血管模糊，支气管袖口征，K氏B线（小叶间隔增厚）以及沿叶间裂分布的胸膜下水肿。胸膜下水肿比支气管袖口征更具有特征，而且比K氏线更易于观察。间质性肺水肿还可伴随有肺血的重分配，其典型的征象是扩大的上叶肺动脉直径大于毗邻的支气管。肺泡水肿通常在肺的中心部或基底部蓄积。在直立患者中，呈明显的基底分布趋势。而在仰卧患者，肺水主要分布在后部，在胸片上可表现为呈中心分布的蝶翼状实变阴影。当肺水肿是由充血性心衰引起时，则表现为弥漫分布的实变阴影。严重的肺水肿可经常伴有少量胸腔积液。 静水压性肺水肿的CT表现包括支气管血管束增粗，小叶间隔增厚，磨玻璃阴影以及实变阴影。磨玻璃阴影的CT影像表现为沿重力梯度曲线分布的弥漫性病变，但也可为限局性分布。 2、血管通透性增加引起的肺水肿 血管通透性增加性肺水肿是弥漫性肺损害的一种表现,而成人呼吸窘迫综合征（Adult respir atory distress syndrome,ARDS）是血管通透性水肿最严重的形式。 其典型的放射学表现包括心影大小正常，血管蒂宽度正常而外周气腔有斑片状病变。随着疾病的进展，实变广泛，空气支气管征更显著，而胸腔积液较少见。可有小叶间隔增厚和周围支气管袖口征，但较心源性水肿少见。在ARDS早期，其CT表现为磨玻璃阴影与实变阴影，有时网状阴影重迭在这些影像中。这些实质阴影表现为一种沿下垂变化的梯度曲线，即从腹侧（最小的不透明）到背侧（最多的不透明）的梯度变化。但这并不是所有ARDS病人的特征。例如，在由肺部疾病引起的ARDS患者，其肺部病变的浓度阴影与肺泡水肿的实质阴影有相似的表现，非下垂部的阴影可为原发病变所致。 （二）感染 感染性肺炎常是由细菌或支原体引起的。尽管弥漫性分布的感染的发生率较免疫缺陷患者低，但许多病因引起的严重感染可导致有DAD的渗透性肺水肿。其主要表现为弥漫分布的小叶中心结节及由细支气管填塞所致的小叶内分支状结构改变。小叶中心结节趋向于融合，更类似于斑片状阴影。CT对感染所致的细支气管填塞显示更清晰，此征象被称为“树芽征”。尽管“树芽征”表现被传统地与分支杆菌感染联系在一起，但其同样可由急性细菌感染引起。
肺心病的诊断及治疗原则(课件)
肺心病的诊断及治疗原则肺源性心脏病（ｃｏr pｕlmｏnalｅ，简称肺心病)是指由支气管一肺组织、胸廓或肺血管 病变致肺血管阻力增加,产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病.根 据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞。临床上以慢性肺源性心脏病多见。 慢性肺源性心脏病（chrｏｎic ｐulmｏnａry hｅarｔdiseasｅ)，简称慢性肺心病(chroｎiｃcｏr puｌmｏnalｅ)，是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或)功能异常， 产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或(和)肥厚,伴或不伴右心功能 衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病和左心病变引起者。 【临床表现】 本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外,主要是逐步出现肺、 心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的
代偿期与失代偿期进行分述。 （一）肺、心功能代偿期 1．症状咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降. 急性感染可使上述症状加重.少有胸痛或咯血。 2．体征可有不同程度的发绀和肺气肿体征。偶有干、湿性哕音，心音遥远,P２> A２，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。部分患者因 肺气肿使胸内压升高,阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所至。 (二）肺、心功能失代偿期 1.呼吸衰竭 (1)症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚 至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现. （２）体征：明显发绀,球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿 等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管 扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。
常见间质性肺疾病分类
常见间质性肺疾病分类 第1节继发性间质性肺疾病 继发性间质性肺疾病(secondary ILD)在儿科临床上多见于结缔组织病(或称风湿性疾病)及朗格汉斯细胞组织细胞增生症等疾病，结缔组织病实际上是一种胶原血管性疾病(collagen'vascular disorders)，在小儿结缔组织病中尤以幼年型类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮较常见.其次有风湿热、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病、干燥综合征、白塞病，结节性多动脉炎、WCgner肉芽肿等。这些疾病在儿科专业书中都有详细的介绍，在这里不再赘述。应该指出的是，上述疾病出现的肺部病变(如狼疮性肺炎、风湿性肺炎等) 可能是多种多样的.间质性病变只是其中的一种而不是唯一的肺部病变。诊断时主要依据原发病的临床表现，加上有呼吸系统的症状和体征以及胸部X线改变。治疗上重点针对原发病进行用药，糖皮质激素和免疫抑制剂多有效。另外需辅以呼吸系统的对症治疗。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histocytosis.L.CH)旧称为“组织细胞增生症X”( histocyiosiS X).是一种发病原因尚不清楚、以淋巴祥和组织细胞增生为主要病变的疾病。其中包括勒雪综合征(Letter-Siwe syndrome，l，S综合征)和韩一薛柯综合征(Hand-Sehuller-Christain Disease，H - s_C综合征)以及骨晴酸肉芽ap(EC)。
本病于出生后不久即可发病，U3个月～1 5岁最多.2岁以后减少。其中I.-S综合征发病较早, H-S-C综合征发病稍晚(多在l岁fn 才发病.2岁后增多，5岁后减少)。组织细胞增生可侵及垒身多种器官和组织，由于受累部位及多少不同，临床表现差异较大。L-S综合征起病急病情重·最多见的症状是发热、皮疹，其次有咳嗽、耳流脓、部分患儿可有腹泻、肝睥肿大和淋巴结轻度肿大。H.S C综合征典型病例常有突眼、尿症和颅骨溶骨性缺损二大主要表现，发热、贫血、肝脾肿大等全身表现少见且较轻。ZG 病变较局限，主要侵犯多种骨骼，如不治疗部分EG可转变为H-S- C综合征。 LCH尤其是L-S综合征常有肺部广泛浸润，患儿出现咳嗽、气促，呼吸困难、发钳，最后可花于呼吸衰竭。胸部X线检查可见网结节状阴影，部分病例肺野透光度碱低呈毛璃璃状.或在网结节基础上出现局限的或弥漫的颗粒状阴影很像粟粒结核，其他还可见脾气肿、纵隔气肿、皮下气肿、气胸等。 本病的病理检查对诊断有重要意义，常墩皮肤活榆，如需要有时还淋巴结、肝脾、肺脏等部位活检。它对判断预后也有一定帮助。 lch的预后取决于发病年龄、受累脏器的数日、主要脏器如肝、肺的功能变化及对治疗的反应。发病年龄越小、受累脏器越多，则预后越差。由于本病介于免疫反应性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生之间.治疗上以化疗为主，对有骨骼受损者可进行手术和放射治疗。应
弥漫性间质性肺疾病简介
【概述】 1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病，病变可波及细支气管。 2、临床特点： (1)活动后呼吸困难 (2)X线胸片可见双肺弥漫性阴影 (3)肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大 (4)组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。 3、临床表现 （1）突出症状：进行性气短和干咳 （2）体征：晚期可有呼吸急促，杵状指，常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。 4、影像学检查：磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺 5、肺功能示限制性通气功能障碍，肺顺应性差，弥散功能降低 6、支气管肺泡灌洗：细胞总数可为正常的2～3倍 中性粒细胞增多：特发性肺间质纤维化，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺等 淋巴细胞增多：结节病，过敏性肺泡炎，慢性铍肺 牛乳样外观：肺泡蛋白沉积症。 7、分类（ATS/ERS，2002） A．原因确定的DPLD： （1）吸入粉尘： 无机物：二氧化硅，石棉，滑石铍等 有机物：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺， （2）放射线损伤 （3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺，孢子虫病 （4）药物：细胞毒药物，胺碘酮等 B．特发性间质性肺炎 （1）特发性肺纤维化（IPF） （2）IPF以外的IIP： 脱屑型间质性肺炎（DIP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎（RB） 隐源性机化性肺炎（COP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） C.肉芽肿性DPLD：如结节病，肉芽肿性血管炎（WG，CSS） D.其他类型的DPLD：如肺淋巴管肌瘤病，组织细胞增生症，肺泡蛋白沉积症