NCCN-2015-胸腺瘤指南 (1)
胸腺瘤
胸腺瘤 病因：胸腺瘤是前纵膈最常见的肿瘤之一，年龄组范围大，以在中年人中发病较多。病理上可分为：上皮样细胞型、淋巴上皮样型、淋巴细胞型和梭型细胞型。胸腺瘤有明显的恶性变倾向。 发病机制：胸腺是人体重要的免疫起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95％，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位，日本一组4968例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占纵隔肿瘤的20.2％。美国一组1064例纵隔肿瘤，胸腺瘤为第一位占21.14％国内报告多以畸胎类肿瘤为首。综合国内14组报告2720例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位，占22.37％。 临床表现：有50%无症状，系胸部检查无意间发现。肿瘤增大产生压迫气管，支气管等，周围组织可出现咳嗽，气短，发音嘶哑，胸闷，贫血，低热，无力，体重下降，上腔静脉综合征。有10%-15%可出现重症肌无力，有的报告胸腺瘤合并重症肌无力高达50%，国内一般不超过20%。其他尚可合并柯兴综合征，低丙种球蛋白血症，纯红细胞再障及某些胶原性血管疾病。 相关检查：B超、X线、CT、MRI、细胞学检查 诊断：X 线检查多在上纵隔出现圆形，椭圆形，边界清晰阴影，边缘光滑，可向一侧或双侧突出，偶见钙化斑点。（CT 及MRI检查对胸腺瘤有帮助。可查出X 线难以发现的胸腺瘤，CT 加强检查更可见肿块阴影，经皮针吸活检可获细胞学及组织学诊断，可在CT 及B超下进行。但必须在准备下进行，也有出现休克意外的情况。） 治疗：（1）治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。 （2）切口选择：突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口，突向双侧瘤体较大者，可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多，除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺，以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔，减少了术后对病人呼吸功能的干扰，避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤，其指征为年老患者，有开胸禁忌，肿瘤体积小且靠近颈部。 （3）手术时应注意的问题：孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。
胸腺瘤的分型及分期
胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。胸腺瘤一般生长缓慢，以局部浸润为主要生长方式，转移灶常常局限在胸膜、膈肌、心包、或者横膈内，胸腔以外的转移少见。即使完全切除的胸腺瘤仍有后期复发的可能性。 较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血、吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉压迫综合征、膈神经麻痹等。胸腺瘤可能合并重症肌无力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。 分型 胸腺瘤主要病理特征为混杂的细胞成分，包括胸腺上皮细胞和非肿瘤性淋巴细胞，各种细胞比例变化是组织病理学分类基础。 传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为菱形细胞型、上皮细胞型、淋巴细胞性和混合型。这种分型对临床治疗和预后没有意义。 另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。这种分型方式和预后高度相关。 1999年WHO对胸腺瘤的组织学分型： A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。 AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。 B型胸腺瘤：按照逐渐增加的上皮细胞/淋巴细胞及核异型上皮细胞比例又分为3个亚型； B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤； B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤； B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。 C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。 2004年WHO分型 取消了C型胸腺瘤作为胸腺癌的同义词，将胸腺神经内分泌肿瘤列入胸腺癌。 胸腺瘤分期（masaoka） I期：局限于包膜内； IIa期：肉眼浸润周围脂肪组织、纵膈内脂肪组织或两者都有。 IIb期：镜下浸润包膜 III期：肉眼侵犯邻近器官（如：胸膜、大血管或肺）； IVA期：胸膜或心包播散； IVB期：淋巴造血系统转移。
胸腺瘤
胸腺是免疫系统的中枢性免疫器官，其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞。胸腺位于前纵隔，一般分为不对称的两叶，中间以峡部相连，呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4～6肋间水平，覆盖在心包和心底部大血管之上。胸腺瘤主要发生在成人，儿童极少见。平均诊断年龄在45～52岁（5～80岁），女性稍多见，且多伴重症肌无力。 症状： 1. 50%～60%无症状，在查体时偶然发现。 2. 25%以上患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸 痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。声嘶、膈麻痹并不常见，但多提示恶性扩散可能。 3. 恶性胸腺瘤转移多局限在胸腔内，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。 恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移，转移部位以骨骼系统最为常见，引起相关的转移症状。 4.全身症状：18%的胸腺瘤患者有一般性全身症状，如减重、疲劳、发热、盗汗等非特异 性症状。胸腺疾病伴随症状是一组复杂的全身病症，可能与胸腺瘤并发的疾病多达30多种疾病，最常见的四种是：重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症、胸腺外恶性肿瘤。这些疾病可能在胸腺瘤同时、切除以后或之前很多年发生。 并发症 1.重症肌无力：是胸腺瘤最常见的并发症，约占1/3的胸腺瘤并发重症肌无力，相反，重症肌无力患者的10%～15%伴胸腺瘤。有人认为，无MG的胸腺瘤，比伴MG胸腺瘤更趋向恶性，预后也较后者差，这可能与伴有MG的胸腺瘤常被早期发现有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视，为眼肌型；上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息，为躯干型；咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹，为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。 2.单纯红细胞再生障碍性贫血：胸腺瘤和单纯红细胞再生障碍性贫血的确切关系尚不十分清楚，但大约有30%病人在胸腺瘤摘除后，经过较长时间贫血能够得到完全缓解。胸腺瘤病人还可伴有其他血液系统疾病包括：白细胞和血小板减少、T淋巴细胞增多症、淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等。 3. 低Υ球蛋白血症：4%～12%胸腺瘤病人合并低Υ球蛋白血症，通常有反复发作的细菌感染、病毒感染、霉菌感染。胸腺瘤切除后并不能有效地提高免疫球蛋白的水平 病史介绍：王某女59岁初中文化江苏人诊断：胸腺瘤因体检发现前纵膈肿块三月余于9.18 10:00入院 现病史：患者于今年五月底在社区医院体检查胸片提示：前上纵膈有一肿块，当时未引起重视，与家人商量后为进一步诊治于09.07来我院行胸部CT（平扫+增强）提示：“前纵隔胸腺区肿块，胸腺瘤？恶性淋巴瘤？”于9.18 10:00入住我科。患者无乏力、眼睑下垂，无呼吸困难，无吞咽困难，入院后完善相关检查，择期手术。 既往史：否认高血压，有糖尿病史10年，服用二甲双胍1片/天，服药不规则，血糖控制欠佳。无手术外伤史，无疫地居住史。
恶性胸腺瘤的病理分型及CT诊断
恶性胸腺瘤的病理分型及CT诊断 蒋小冬夏淦林冯峰 （南通市肿瘤医院影像科江苏南通226361） 摘要目的：探讨病理分型及CT表现对恶性胸腺瘤的诊断价值。方法：回顾性分析20例恶性胸腺瘤患者病 理资料及CT征象。结果：20例恶性胸腺瘤B1型5例，B2型2例，B3型3例，C型10例。心脏大血管受 侵17例，主要表现为肿块的心脏大血管接触面（mass-cardiovascular interface，MCI）呈灌铸型生长，纵隔胸膜-肺受侵18例，主要表现为肿块-肺接触面（mass-pulmonary interface，MPI）增厚呈尖角或锯 齿征。C型较B型更具侵袭性，转移多见。结论：根据恶性胸腺瘤的特征性CT表现，可以做出正确的诊断。关键词：恶性胸腺瘤； X线计算机；组织病理学 CT Diagnosis and Classification of Malignant Thymoma JIANG Xiao-dong,XIA Gan-lin,FENG Feng (Department of Radiology,Nantong Tumor Hospital,Jiangsu Province,Nantong 226361,China) Abstract 0bjective: To explore the performance of pathology and CT diagnosis of malignant thymoma. Methods:We retrospectively analyzed of 20 cases of malignant thymoma in patients with pathological data and CT sings.Result: The results revealed classification Type B1 in 5, Type B2 in 2, Type B3 in 3, Type C in 10. Heart and great vessels invasion in 17 cases,mass-cardiovascular interface with freezing sign, Mediastinal pleura-pulmonary invasion in 18 cases,mass-pulmonary interface with irregular and sharp shape. The type C is higher invasiveness and distant metastasis than type B. Conclusion: According to the characteristic of malignant thymoma CT signs,can make the correct diagnosis. Key words: Malignant thymoma;X-ray computed; Histopathology 胸腺瘤是前纵隔的常见肿瘤之一,由于存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使其在生物学行为上表现为低度或潜在恶性。目前,胸腺瘤的组织学分类方法较多,不利于外科治疗方式的选择及术后辅助治疗。笔者对恶性胸腺瘤的CT特征以及与WHO组织病理学分型关系进行探讨。 1、材料与方法 1.1临床资料收集2005-2009年经手术或穿刺活检病理证实的恶性胸腺瘤20例，其中7例经手术切除，4例剖胸探查，9例穿刺活检。其中男13例，女7例，年龄27-71岁，平均48.7岁。临床上有不同程度胸闷、胸痛、咳嗽、乏力等症状，部分呈渐进性加重，5例因上腔静脉综合征就诊，1例合并重症肌无力，1例体检发现。 1.2检查方法使用Siemens Sensation 4多层螺旋CT扫描仪行平扫和增强扫描。范围从胸廓入口到横膈，层厚5-6mm，感兴趣区用1-3mm薄层扫描，运用工作站行血管重建和多平面重建（MPR），进一步显示胸腺瘤与纵隔血管的关系。增强用优维显100ml，注射速率 2.0- 3.0ml/s。重点观察肿瘤的形态、密度、边缘及周围肺组织和心脏大血管的关系，同时观察有无胸膜种植、肺转移及远处转移。病理学分型参照WHO（1999）[1]胸腺组织病理分型方法分为：A、AB、B(B1，B2，B3)、C型。纵隔分区按九分法划分。
胸腺瘤的外科治疗.
胸腺瘤的外科治疗 摘要目的：总结1985年至1998年胸腺瘤外科治疗的经验。方法：对手术治疗的109例胸腺瘤患者作回顾性分析。结果：肿瘤完整切除76例，姑息切除19例，探查活检14例。按Masaoka分期：Ⅰ期27例，Ⅱ期41例，Ⅲ期32例，Ⅳa期9例。术后并发肌无力危象11例，2例死亡。5年生存率为64.5％。结论：手术切除范围、临床分期、术后放疗是影响预后的重要因素。术后肌无力危象是围术期死亡的首要原因。外科治疗应尽可能行完整切除，以减少复发，提高疗效。 关键词胸腺瘤外科治疗疗效 Surgical Treatment of Thymoma Gu Feng Zhang Peng Zhang Xizeng (Department of Thoracic Surgery,Cancer Hospital of Tianjin Medical University,Tianjin) Abstract Objective:To summarize the experience in surgicasltreatment of thymoma from 1985 to 1998.Methods:One hundred and nine cases of thymoma undergone operation were analysed retrospectively.Results:Surgical procedures included radical resection 76,palliative resection 19 and exploration 14.According to Masaoka staging system ,27 cases were in stage I,41 cases in stage II,32 cases in stage III and 9 cases in stage IVa.The postoperative complication was myasthenia crisis (11 cases) with two deaths.The 5-year survival rate was 64.5%.Conclusion:The resected extent,clinical staging and postoperative radiotherapy are the most important factors affecting the prognosis of this disease.Try best to resect the tumor thoroughly can improve the therapeutic effect and prevent recurrence. Key Words Thymoma Surgical treatment therapeutic effect 胸腺瘤是较为常见的前纵隔肿瘤，且与自身免疫密切相关。自1985年至1998年12月两院共手术治疗胸腺瘤患者109例，现总结报告如下。 1 材料与方法 本组109例中男67例，女42例。年龄11～71岁，平均45.7岁。病程15天～8年。临床无症状，体检偶然发现前纵隔肿物12例；有胸闷、气短者19例；有咳嗽、胸痛者37例；以重症肌无力为首发症状者39例，该39例按