ESC2015 指南室性心律失常和心脏猝死的预防管理

ESC2015 指南:室性心律失常和心脏猝死的预防管理(中文版

本指南五大亮点分别如下:

1. 指南首次推荐将 DNA 分析作为年轻猝死患者尸检的基本组成部分。有助于识别发现导致结构性心脏病的遗传性因素及死者家属中心包疾病患者的早期诊断、早期干预和治疗。

2. 指南引入了目前尚缺乏循证医学证据、但之后很有可能成为Ⅰ类推荐的建议。例如,在使用β受体阻滞剂时出现复发性昏厥或多态 /双向室速、且具有 ICD 置入风险或禁忌症的患者,可联合使用氟卡尼进行治疗。

3. 指南还指出,对部分患者(常规治疗无效或有禁忌症可考虑谨慎使用新技术,如:可穿戴式心脏复律除颤器(ICD 可用于左室收缩功能不良、具有心律失常性猝死风险而又不适合置入 ICD 的成年患者; 对于静脉通路不畅通、因感染取出除颤器, 或需长期使用 ICD 治疗的年轻患者,皮下 ICD 可替代静脉除颤器。

4. 识别具有高猝死风险并可能从 ICD 中获益的缺血性心脏病患者是该指南的重要建议之一。 MADIT Ⅱ研究中 8 年的随访结果显示,射血分数 30% 以下或轻度/中度心衰 (NYHA Ⅱ或Ⅲ类的患者可从 ICD 中获益。故指南推荐,心梗之后 6~12

周后对左室功能进行重新评估以明确置入 ICD 的必要性。

5. 指南还强调应及早诊断可能导致心源性猝死的疾病,可在相关疾病患者或心源性猝死者亲属中进行相关筛查。

猝死患者尸检与分子解剖表现

1. 研究患者猝死的原因以及心源性猝死是否继发于心律失常或非心律失常(如主动脉瘤的破裂 ,应建议做尸检。 (I , C

2. 尸检时,建议做标准的心脏组织学检查,包括左右心室横向切片的映射标记块。 (I , C

3. 对所有原因不明的猝死患者建议进行血液分析以及充分收集其他体液用于毒理学和分子病理学分析。 (I , C

4. 对所有怀疑有特定遗传性离子通道病或原发性心肌病的猝死患者,应进行尸检后致病基因分析。 (IIa , C

对疑有或已知室性心律失常的患者进行无创性评估

1. 静息状态下心电图:针对所有检查室性心律失常的患者建议在静息状态下做12 导联心电图。 (I , A

2. 心电监护:

(1检查和诊断心律失常建议做动态心电图。评估 QT 间期和 ST 段的改变建议做 12 导联的动态心电图。 (I , A

(2检查是否由短暂性的心律失常引起的偶发症状时,建议佩戴心脏事件记录仪。 (I , B

(3当患者偶发症状(如晕厥或疑有心律失常或当用传统诊断技术无法确定是否为心律失常引起的症状时,建议佩戴植入式心电监测仪。 (I , B

(4在心律失常患者中或有发展为致命性的心律失常高危因素的患者中,为了提高诊断心律失常性右室心肌病 (ARVC 的效率,建议采用信号叠加心电图(SA-ECG 。 (I , B 3. 运动负荷试验

(1对于患有室性心律失常的患者,若随着年龄的增加有中度或高度可能发生冠心病,或存在引发缺血性症状或室性心律失常时,建议进行运动负荷试验。 (I , B

(2 对于已知或疑有运动导致的室性心律失常, 包括室性心动过速, 为了明确诊断和预后, 建议患者进行运动负荷试验。 (I , B

(3对于已知因运动导致室性心律失常的患者,为了评估其对药物或消融治疗的反应性, 考虑进行运动负荷试验。 (IIa , C

4. 影像学

(1对所有疑有或已知的室性心律失常患者,建议采用超声心动图评估左室功能以及结构性心脏病的检测。 (I , B

(2对有高风险发展为严重室性心律失常或心源性猝死的患者,如扩张性肥厚性心肌病或右心室性心肌病的患者, 以及有过急性心梗病史的患者或有心源性猝死相关遗传病患者的家属,应建议做超声心电图评估左右心室功能及结构性心脏病的检测。 (I , B

(3 对于患有室性心律失常患者, 若随着年龄的增加有中度可能发生冠心病及其相关症状, 且常规心电图无法检测以下情况时(如用地高辛,左室肌肥厚, >1 mm,静息时 ST 段下移,预激综合症,或左束支传导阻滞 ,建议患者采用运动负荷试验和影像学(运动应力超声心动图测试或核灌注 SPECT 检查是否有无症状性缺血。 (I , B

(4 对于患有室性心律失常患者, 若随着年龄的增加有中度可能发生冠心病及其相关症状, 且患者无法进行症状受限运动试验时,建议采用药物应力试验和影像学检是否为症状性缺血。 (I , B

(5当超声心动图不能准确评估左右室功能和(或心肌结构改变时,建议患有室性心律失常患者采用 CMR 或 CT 。 (IIa , B

疑有或已知室性心律失常患者的有创性评估

1. 冠状动脉造影:对患有危及生命的室性心律失常患者,或有心源性猝死病史同时因年龄的增加有中度或高度可能发生冠心病及其相关症状的患者, 建议采用冠脉造影以确定或排除阻塞性冠心病。 (IIa , C

2. 电生理检查

(1对于有远程心肌梗死并且有症状提示室性快速性心律失常(包括心悸,晕厥先兆和晕厥的冠心病患者,建议做电生理检查。 (I , B

(2根据患者症状(如心悸或无创检查结果发现晕厥患者(尤其是患有结构性心脏病的患者出现心动过缓或心动过速时,建议做电生理检查。 (I , C

(3鉴别诊断右心室心肌病与良性右室流出道(RVOT 起源室速或 RVOT 室壁瘤,可以考虑做电生理检查。 (IIb , B

心脏性猝死和室速 ICD 二级预防

1. 对于无可逆性病因导致, 或心梗后接受最佳药物治疗且预期存活时间 >1 年但 48 小时之内发生室颤或血流动力学不稳定室速的患者,推荐植入 ICD 。 (I , A

2. 对于接受最佳药物治疗,左室射血分数水平正常且预期存活时间 >1 年但反复发作持续性室速(非心梗 48 小时之内的患者,应考虑植入 ICD 。 (IIa , C

3. 对于室颤 /室速且存在 ICD 植入指征的患者,当无条件植入 ICD ,存在禁忌症或患者拒绝时,可考虑使用胺碘酮。 (IIb , C

皮下植入式心脏复律除颤器

1. 对于存在 ICD 植入指征,但不需要针对心动过缓起搏治疗、心脏再同步化或抗心动过速起搏的患者,应考虑皮下 ICD 作为经静脉 ICD 的替代治疗方案。 (IIa , C

2. 对于经静脉途径存在困难,因感染移除经静脉植入的 ICD 的患者或需要长期ICD 治疗的年轻患者,皮下 ICD 可作为经静脉 ICD 的有效替代方案。 (IIb , C

可佩带式心脏复律除颤器

对于左室收缩功能严重不全, 有限期限内存在心律失常性猝死, 但又不适合植入式除颤器 (例如围产期心肌病、活动性心肌炎和心梗后早期心律失常等的患者, 可考虑可佩带式心脏复律除颤器。 (IIb , C

公众除颤计划

1. 推荐在心脏骤停相对常见的场所(学校、体育馆、大型场所、娱乐场等或在无法获取

其它除颤途径的场所(列车、巡逻艇、飞机等制定公众除颤计划。 (I , B

2. 可考虑对心脏性猝死高危患者的家属实施初级生命支持教育。 (IIb , C

持续性室性心律失常紧急处理

1. 推荐对持续性室速及血流动力学不稳定的患者行直流电复律。 (I , C

2. 对于持续性室速但血流动力学稳定且无结构性心脏病的患者,可考虑静脉推注氟卡尼或β受体阻滞剂、维拉帕米或胺碘酮。 (IIb , C

持续性单形室速射频消融

1. 对于瘢痕相关心脏病出现持续室速或电风暴的患者,推荐紧急射频消融。 (I ,

B

2. 对于患有缺血性心脏病且因持续室速 ICD 反复放电的患者,推荐射频消融。

(I , B

3. 对于患有缺血性心脏病并植入 ICD 的患者,首次发作持续性室速后应考虑射频消融。 (IIa , B

室速外科消融

1. 对于射频消融失败 (由经验丰富的心脏科医生实施后抗心律失常药物难治性室速患者, 推荐在外科消融经验丰富的医疗中心,通过术前和术中电生理检查指导外科消融。 (I , B

2. 对于射频消融失败后临床记录有室速或室颤的患者,可考虑心脏手术(冠脉搭桥或瓣膜手术中行外科消融。 (IIb , C

ICD 植入后社会心理管理

1. 对于反复不恰当放电的患者,推荐评估心理状态并缓解痛苦。 (I , C

2. 推荐所有患者在 ICD 植入之前和疾病进展过程中讨论生活质量问题。 (I , C

ACS 相关心脏性猝死预防:院前期

1. 对于胸痛患者,推荐同时缩短症状出现至首次接诊以及首次接诊至再灌注治疗的时间。 (I , A

2. 推荐救护车团队接受专业训练并配置识别 ACS 装置(心电图记录仪,必要时使用遥测技术 ,并通过初级生命支持和除颤治疗心脏性骤停。 (I , B

3. 推荐根据欧洲复苏委员会或国家或国际专业复苏团队制定的方案进行初级和高级生命支持。 (I , C

4. 推荐在能够提供多学科重症监护治疗(包括直接冠脉介入、心脏辅助装置、心脏和血管外科及低温治疗等的多专家医疗中心开展复苏后治疗。 (I , B

5. 应考虑建立区域心脏骤停治疗网络以改善预后。 (IIa , B

ACS 相关心脏性猝死预防:住院期

1. 血运重建

(1推荐 STEMI 患者行紧急再灌注治疗。 (I , A

(2 根据 ESC-NSTEMI 指南, 推荐 NSTEMI 或不稳定型心绞痛患者行冠脉血运重建。 (I , C

(3 对于高危 NSTEMI 患者(包括出现威胁生命的室性心律失常 ,推荐入院 2 小时内行冠脉造影,必要时行血管成形术。 (I , C

(4 推荐迅速、完全冠脉血运重建治疗反复室速或室颤患者可能出现的心肌缺血。 (I , C

(5 推荐迅速开通梗死血管逆转新发房室传导障碍,尤其适用于下壁心梗导致房室传导阻滞,即使发病超过 12 小时。 (I , C

(6 推荐院外心脏骤停复苏后呈昏迷状态, 且复苏后心电图符合 STEMI 的患者直接进射频室治疗。 (I , B

(7 对于院外心脏骤停复苏后呈昏迷状态,复苏后心电图不符合 STEMI 的患者,应考虑停止重症以排除非冠脉病因,不存在明显冠脉病因的情况下,应尽快(2 小时内行冠脉造影,尤其是对于血流动力学不稳定的患者。 (IIa , B

(8 对于最佳药物治疗后仍反复室速或室颤的血流动力学不稳定患者,应考虑植入左室辅助装置或体外生命支持装置。 (IIa , B

(9 对于顽固性心脏骤停患者,可考虑在专科医疗中心行心脏辅助支持和血运重建治疗。 (IIb , C

2. 除颤 /复律 /药物 /射频消融

(1 推荐β受体阻滞剂治疗反复多形性室速。 (I , B

(2 推荐静脉注射胺碘酮治疗反复多形性室速。 (I , C

(3 对于持续性室速或室颤患者,推荐立即电复律或除颤。 (I , C

(4 对于反复室速或室颤,且不能排除心肌缺血的患者,推荐紧急冠脉造影,必要时血运重建。 (I , C

(5 推荐反复室速或室颤患者纠正电解质紊乱。 (I , C

(6 若无禁忌症,所有 ACS 患者院内及出院后应考虑口服β受体阻滞剂治疗。(IIa , B

(7 对于完全血运重建及最佳药物治疗后仍有反复室速、室颤或电风暴的患者,应考虑行射频消融术并植入 ICD 。 (IIa , C

(8 对于已使用抗心律失常药物,但室速仍频繁复发,又无法行射频消融术的患者,应考虑行经静脉射频快速刺激。 (IIa , C

(9 对于β受体阻滞剂或胺碘酮无效或存在胺碘酮使用禁忌的反复持续性室速或室颤患者,可考虑静脉注射利多卡因。 (IIb , C

(10 不推荐预防性抗心律失常药物治疗(除了β受体阻滞剂。 (III , B

3. 起搏器 /ICD

(1 对于经正性变时药物治疗后仍有症状性窦性心动过缓的患者,推荐经静脉临时起搏。 (I , C

(2 对于无稳定性逸搏心律的症状性高度房室传导阻滞的患者, 推荐经静脉临时起搏。 (I , C

(3 对于症状性高度房室传导组织且未再灌注治疗的患者, 推荐紧急行冠脉造影。 (I , C

(4 对于 ICD 反复不恰当放电的患者,推荐重新设置之前植入的 ICD 参数。 (I ,

C

(5 为了避免不必要的 ICD 放电,应考虑重新设置 ICD 参数。 (IIa , C

(6 对于部分患者(不完全血运重建、既往有收缩功能不全、 ACS48 小时之后出现心律失常、多形室速或室颤 ,心梗后 40 天内可考虑植入 ICD 或临时使用可携带式复律除颤器。 (IIb , C

(7 心梗 40 天内一般不推荐植入 ICD 作为心脏性猝死初级预防。 (III , A

心梗后早期(10 天内心脏性猝死危险分层

1. 对于 LVEF 降低(≤ 40%的患者,心梗后早期可考虑程序性心室刺激以评估猝死风险。 (IIb , B

2. 心梗后早期不推荐非侵入性检查用于危险分层。 (III , B

心梗后植入 ICD 时间

1. 推荐所有急性心梗患者早期(出院前测量左室射血分数。 (I , C

2. 推荐心梗后 6-12 周重新测量左室射血分数以评价是否需要植入 ICD 。 (I , C 心梗后射血分数保留的稳定性冠脉疾病患者危险分层

对于心梗后幸存,左室射血分数保留以及不明原因晕厥的患者,应考虑行程序性心室刺激。 (IIa , C

心梗后射血分数保留的稳定性冠脉疾病患者血运重建

对于室颤出现之前发生急性心肌缺血的室颤患者,推荐冠脉血运重建减少心脏性猝死风险。

(I , B

抗心律失常药物使用

1. 对于心梗后存活患者, 可考虑使用胺碘酮缓解室性心律失常症状, 但该药不影响死亡率。 (IIb , B

2. 对于患有冠脉疾病或心梗后存活患者, 不推荐使用钠离子通道拮抗剂预防猝死。 (III , B 左心室功能不全患者药物使用

对于收缩功能障碍(左室射血分数≤ 35%-40%的心衰患者,推荐 ACEI (或

ARBs 、β受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂治疗减少总死亡率和心脏性猝死发生率。 (I , A 左心室功能不全患者 ICD 治疗

对于最佳药物治疗≥ 3 个月后仍有症状性心衰(纽约心功能分级 II-III 级且LVEF ≤ 35%,且预期存活时间至少 1 年的患者,推荐 ICD 治疗减少心脏性猝死,其中缺血性病因为 IA 类推荐(ICD 植入至少在心梗 6 周以后 ,非缺血性病因为 IB 类推荐。

纽约心功能 IV 级,准备心脏移植手术患者 ICD 治疗

1. 对于准备行心脏移植手术的患者,应考虑植入 ICD 作为心脏性猝死初级和二级预防。 (IIa , C

2. 心脏再同步化治疗

射血分数减少的心力衰竭,纽约心功能分级 III 级

1. 窦性心律

(1 对于至少 3 个月最佳药物治疗之后, LVEF ≤ 35%,存在左束支传导阻滞, QRS 波 >150ms,且预期存活时间至少 1 年的患者,推荐 CRT 治疗减少全因死亡。 (I , A (2 对于至少 3 个月最佳药物治疗之后, LVEF ≤ 35%, 存在左束支传导阻滞, QRS 波120-150ms ,且预期存活时间至少 1 年的患者,推荐 CRT 治疗减少全因死亡。 (I , B (3 对于至少 3 个月最佳药物治疗之后, LVEF ≤ 35%,无左束支传导阻滞, QRS

波 >150ms,且预期存活时间至少 1 年的患者,应考虑 CRT 治疗减少全因死亡。 (IIa ,

B

(4 对于至少 3 个月最佳药物治疗之后, LVEF ≤ 35%,无左束支传导阻滞, QRS 波120-150ms ,且预期存活时间至少 1 年的患者,可考虑 CRT 治疗减少全因死亡。 (IIb , B

2. 永久性房颤

(1 对于至少 3 个月最佳药物治疗之后, 仍有慢性心衰 (纽约心功能分级 III 级 , LVEF ≤ 35%, QRS 波≥ 120ms,且预期存活时间至少 1 年的患者,应考虑 CRT 治疗减少全因死亡。 (IIa , B

(2 不完全双心室起搏患者应考虑行房室结消融。 (IIa , B

射血分数减少的心力衰竭,症状轻微(纽约心功能分级 II 级

1. 对于至少 3 个月最佳药物治疗之后, QRS 波≥ 130ms, LVEF ≤ 30%,存在左束支传导阻滞,且预期存活时间至少 1 年的患者,推荐 CRT-D 治疗减少全因死亡。 (I , A

2. 对于至少 3 个月最佳药物治疗之后, QRS 波≥ 150ms(无论 QRS 波形态 , LVEF ≤ 35%,且预期存活时间至少 1 年的患者,可考虑 CRT-D 治疗预防心衰入院。 (IIb , A

3. 左室功能障碍合并室性期前收缩患者治疗

(1 对于频发症状性室性期前收缩或非持续性室速患者,应考虑使用胺碘酮或射频消融 (IIA , B

(2 对于室性期前收缩相关左室功能不全患者,应考虑射频消融。 (IIa , B

4. 持续性室速

(1 药物治疗

对于左室功能不全伴持续性室速患者, 推荐根据现行心衰指南最佳化使用心衰药物。 (I , C 对于植入或未植入 ICD 的患者,应考虑使用胺碘酮预防室速。 (IIa , C

(2 射频消融

对于因持续性室速或电风暴导致 ICD 放电的患者,推荐紧急射频消融。 (I , B

推荐胺碘酮或射频消融用于持续性室速导致 ICD 反复放电的患者。 (I , B

对于正行射频消融的患者,推荐植入 ICD 。 (I , C

植入 ICD 患者发生首次持续性室速后应考虑使用胺碘酮或射频消融。 (IIa , B

5. 束支折返性心动过速患者室速复发预防

推荐射频消融作为束支折返性心动过速患者一线治疗。 (I , C

扩张型心肌病患者的风险分级及管理

1. 建议扩张型心肌病患者进行最优的药物治疗(血管紧张素转化酶抑制剂、β

阻断剂、盐皮质激素拮抗剂以减少突发死亡及渐进性心衰风险。 (Ⅰ, A

2. 增加导致心室性心律失常及扩张型心肌病患者心率失常的因素及并发症的识别与治疗。 (Ⅰ, C

3. 对于病情稳定且具有冠状动脉疾病及心室性心律失常出现的患者,建议进行冠状动脉造影。 (Ⅰ, B

4. 对扩张型心肌病且不能耐受心室性心博过速、有望以好的存活状态存活一年的患者,建议用植入型心律转复除颤器进行治疗。 (Ⅰ, A

5. 对于经过最优的药物疗法治疗 3 个月以上的、扩张型心肌病、有症状的心衰 (NYHA 分级处于Ⅱ到Ⅲ级、射血分数≤ 35% 且期望以好的功能状态存活一年以上的患者,建议用植入型心律转复除颤器进行治疗。 (Ⅰ, B

6. 对于束支再次导致心室性心博过速且不能耐受药物治疗的扩张型心肌病患者,进行导管消融术。 (Ⅰ, B

7. 对于扩张型心肌病及确定导致 LMNA 蛋白突变及相关危险因素的患者,建议用植入型心律转复除颤器进行治疗。 (Ⅱ a , B

8. 携带植入型心律转复除颤器但仍经受复发性休克的患者,建议考虑使用胺碘酮治疗。 (Ⅱ a , C

9. 对于患有扩张型心肌病且心室性心博过速(不是由难以耐受药物治疗导致的患者,建议考虑使用导管消融术。 (Ⅱ b , C

10. 心脏猝死分级中应当考虑电生理检查及程序化心室刺激。 (Ⅱ b , B

11. 不建议对纽约心脏病协会定义的无症状扩张型心肌病患者进行胺碘酮治疗。 (Ⅲ, A 12. 不建议使用钠离子通道阻断剂及决奈达隆等药物治疗扩张型心肌病患者的心室性心律失常。 (Ⅲ, A

预防肥大型心肌病心脏性猝死的建议

1. 不建议肥大型心肌病患者进行竞技体育运动。 (Ⅰ, C

2. 建议经受过由于心室性心博过速、心室纤维性颤动导致的心脏骤停之后存活的、且平均预期寿命≥ 1 年的患者,植入型心律转复除颤器。 (Ⅰ, B

3. 肥大型心肌病的风险分级:建议用突发性心脏死亡风险评估因子评估年龄大于 16 岁、无心室性心博过速或心室纤维性颤动史的心脏性猝死风险。 (Ⅰ, B

4. 建议对 5 年心脏性猝死风险首次评估后, 每隔 1-2 年进行一次评估, 临床表现发生改变的时候也要进行评估。 (Ⅰ, B

5. 将终身并发症风险及植入型心律转复除颤器对生活方式、社会经济状况、心理健康的影响等因素考虑在内后,对于预估的 5 年突发死亡风险≥ 6%,预估寿命>1 年的患者,

建议考虑植入型心律转复除颤器的植入。 (Ⅱ a , B

6. 将终身并发症风险及植入型心律转复除颤器对生活方式、社会经济状况、心理健康的影响等因素考虑在内后, 对于预估的 5 年心脏性猝死风险≥ 4%, ≤ 6%, 预期寿命>1 年的患者,建议考虑植入型心律转复除颤器的植入。 (Ⅱ b , B

7. 5 年心脏性猝死风险<4%、有着良好的预后临床征兆,并且将终生并发症风险,植入型心律转复除颤器植入后社会经济状况、心理健康的影响等因素考虑在内之后, 建议考虑植入型心律转复除颤器的植入。 (Ⅱ b , B

8. 不建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。 (Ⅲ, C 致心律失常性右室心肌病患者的风险分级及管理

1. 建议致心律失常性右室心肌病患者不要进行剧烈的竞技体育运动。 (Ⅰ, C

2. 推荐使用β阻断剂的最大耐受剂量作为改善非持续性心动过速、室性早搏患者症状的一线治疗方法。 (Ⅰ, C

3. 推荐心源性猝死后幸存的患者及血流动力学耐受差的心室性心博过速患者,进行植入型心律转复除颤器植入。 (Ⅰ, C

4. 对于频发室性早搏、非持续性心动过速且对β阻断剂不耐受或有禁忌症的患者建议进行胺碘酮治疗。 (Ⅱ a , C

5. 对于有症状的室性早搏及室性心动过速且对药物治疗反应较差, 企图改善症状预防 ICD 休克的患者,建议考虑导管消融术。

6. 心室性心博过速

7. 对于患有致心律失常性右室心肌病且血液动力学上能很好的耐受心室性心博过速、平衡 ICD 治疗风险的患者,应该考虑 ICD 植入。 (Ⅱ a , B 。

8. 在仔细的临床分析诊断,将终生并发症、 ICD 对患者的社会经济状况、心理健康、生活方式等考虑在内后,有一个或多个室性心律不齐风险且预期寿命超过 1 年的患者,建议考虑 ICD 植入。 (Ⅱ b , C

9. 建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。(Ⅱ b , C 有关淀粉样变性心肌病的建议

有轻链淀粉样变或遗传性甲状腺素运载蛋白相关的淀粉样变性、心室性心律失常 (血液动力学不稳定引起的心肌病患者, 如果患者期待以好的生活状态生活超过 1 年, 推荐使用 ICD 植入治疗。 (Ⅱ a , C

有关限制性心肌病的建议

由于血液动力学不稳定引起的心室性心律失常、限制性心肌病患者, 如果想要以好的生活状态生活 1 年以上,减少心脏性猝死风险,那么推荐使用 ICD 植入治疗。(Ⅰ, C

有关 chagas 心肌病的建议

对于左心室射血分数<40%,并期待以好的功能状态生活一年以上的 chagas 心肌病患者,推荐进行 ICD 植入治疗。 (Ⅱ a , C

QT 间期延长综合症的分级风险及管理

1. 对于诊断为 QT 间期延长综合症的患者,建议生活方式进行如下改变:

(1 . 避免服用 QT 间期延长药物。

(2 . 纠正腹泻、呕吐或代谢疾病引起的电解质异常。

(3 . 避免基因型特异触发心率失常。 (Ⅰ, B

2. 推荐 QT 间期延长综合症的患者使用β阻断剂。 (Ⅰ, B

3. 建议以前出现过心脏骤停的 QT 间期延长综合症患者在使用β阻断剂的同时,进行 ICD 植入治疗。 (Ⅰ, B

4. 推荐尽管接受适当剂量β阻断剂, 但仍会出现昏厥或心室性心律失常的患者, 除了接受

β阻断剂的治疗,还应接受 ICD 植入治疗。 (Ⅱ a , B

5. 当有症状的 QT 间期延长综合症患者在出现以下情况时,考虑左侧心交感神

经切除术。 (Ⅱ a , C

(1 β阻断剂对患者没有效果、不耐受、有使用禁忌。

(2对 ICD 植入治疗有禁忌或患者拒绝使用 ICD 植入治疗。

(3使用β阻断剂加 ICD 植入治疗的患者出现多发性休克症状。

6. 推荐钠通道阻滞剂可作为辅助治疗方法,如果患者 QTc >500 ms,那么上述疗法可降低患者 QT 间歇时间。 (Ⅱ b , C

7. 当 QTc >500ms 时,无症状携带 KCNH2 或 SCN5A 突变的患者,除了使用β阻断剂进行治疗,推荐植入 ICD 进行治疗。 (Ⅱ b , C

8. 不建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。 (Ⅲ, C 短 QT 综合征的诊断建议

1.QTc ≤ 340 ms 时,被诊断为短 QT 综合征。 (Ⅰ, C

2. 当QTc ≤ 360 ms 时且有以下几条出现时,应当考虑短 QT 综合征。 (Ⅱ a , C

(1有确定的病理性病变。

(2短 QT 综合征家族史。

(3有 40 岁之前出现突发性死亡的家族史。

(4患有心脏病的情况下,心室纤维性颤动或心室性心博过速后存活下来的患者。

短 QT 综合征的风险分级及管理

1. 诊断为短 QT 综合征的患者有以下情况时, 建议进行 ICD 植入:患者是心脏骤停幸存者和 /或有自发性持续心动过速记录。 (Ⅰ, C

2. 对于有 ICD 植入禁忌症或拒绝 ICD 植入的患者,推荐使用奎尼丁或甲磺胺心定。 (Ⅱ b , C

3. 短 QT 综合征无症状患者及有心脏性猝死家族史的患者, 推荐使用奎尼丁或甲磺胺心定治疗。 (Ⅱ b , C

4. 不建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。 (Ⅲ, C Brugada 综合征的风险分级及管理

1. 推荐所有 Brugada 综合征患者进行如下生活方式的改变。 (Ⅰ, C

(1避免使用导致 ST 段抬高的药物。

(2避免酗酒及暴饮暴食。

(3用退烧药物及时的退烧。

2. 当 Brugada 综合征患者出现以下情况时,建议 ICD 植入治疗:患者是心脏骤停幸存者和 /或有自发性持续心动过速记录。 (Ⅰ, C

3. 推荐诊断为Ⅰ型心电图模式或昏厥史的 Brugada 综合征患者进行 ICD 植入。 (Ⅱ a , C

4. 推荐 Brugada 综合征患者使用奎尼丁或异丙肾上腺素治疗电风暴。 (Ⅱ a , C

5. 如何 ICD 植入治疗的条件,但有相关禁忌症或拒绝使用 ICD 植入治疗且需要对室上性心律失常进行治疗的患者,推荐使用奎尼丁治疗。 (Ⅱ a , C

6. 对于程序性心室刺激期间,在两个点出现 2-3 处额外刺激,出现心室纤维性颤动的 Brugada 综合征患者,推荐使用 ICD 植入治疗。 (Ⅱ b , C

7. 有电风暴史或反复出现 ICD 休克史的患者,应考虑使用导管消融术。 (Ⅱ b ,

C 儿茶酚胺多形性室性心动过速(CPVT 的风险分级及管理

1. CPVT 患者需进行如下生活方式的改变:避免进行竞技性体育活动、剧烈运动及处于应激的环境。 (Ⅰ, C

2. 根据是否有有记录的自发性或应激导致的室性心律失常,推荐 CPTV 患者使用β阻断剂。 (Ⅰ, C

3. 推荐尽管进行了最优的治疗, 但是仍出现心搏骤停、复发性昏厥、多形性 /双向心室性心博过速的 CPTV 患者除了使用β阻断剂外,进行 ICD 植入治疗。 (Ⅰ, C

4. 即使在进行了阴性运动测试之后,也推荐基因表现阳性的家族成员进行β阻断剂治疗。 (Ⅰ, C

5. 对于尽管进行了β阻断剂治疗,但仍经受复发性昏厥、多形性 /双向心室性心博过速的 CPTV 患者, 如果患者拒绝使用 ICD 植入治疗或没有条件进行 ICD 植入治疗, 推荐使用氟卡尼治疗。 (Ⅱ a , C

6. 携带 ICD 的 CPTV 患者,为了减少 ICD 休克风险,除了使用β阻断剂外,建议使用氟卡尼治疗。 (Ⅱ a , C

7. 推荐心交感神经切除术

8. 不耐受β阻断剂或对β阻断剂有禁忌症的患者,进行了β阻断剂治疗或β阻断剂加氟卡尼治疗治疗后,仍出现心搏骤停、复发性昏厥、多形性 /双向心室性心博过速的 CPTV 患者,建议进行心交感神经切除术。 (Ⅱ b , C

9. 不建议使用侵入性电生理检查及程序性心室刺激对心脏性猝死进行风险分级。 (Ⅲ, C 儿童(心脏结构正常室性心律失常的管理

1. 对于频繁孤立的室性期前收缩或加速性室性心律及正常心室功能的无症状儿童,建议进行随访不进行治疗。 (Ⅰ, B

2. 对于经常出现室性期前收缩及室性心动过速(心室功能异常的诱因的儿童,推荐进行药物治疗或者导管消融术。 (Ⅰ, C

3. 对于有症状的、先天右室流出道心室性心博过速 /室性期前收缩或维拉帕米敏感的左束支室性心律失常的儿童, 当药物治疗无效或患者不喜药物治疗时, 建议使用导管消融术。 (Ⅱ a , B

4. 对于有症状的先天右室流出道、主动脉瓣尖点、心外膜部心室性心博过速/室性期前收缩的儿童, 如果药物治疗失败, 或者要选择一种替代慢性药物治疗的方法时, 选择导管消融术。 (Ⅱ a , B

5. 对于心室流出道室性心动过速的儿童, 钠通道阻滞剂和维拉帕米可作为β阻断剂的替代药物。 (Ⅱ a , C

6. 不建议对小于 5 岁的儿童进行导管消融术,除非前期药物治疗失败或者血液动力学不能耐受室性心动过速。 (Ⅲ, B

7. 不建议小于 1 周岁的儿童使用维拉帕米。 (Ⅲ, C

心脏病患者室性心律失常导致的心脏性猝死的预防及管理

1. 在分析了导致心脏病的原因,排除了心源性可逆的病因之后,推荐心脏骤停幸存的患者进行 ICD 植入治疗。 (Ⅰ, B

2. 对于进行过血液动力学及电生理学分析的、有症状持续性先天性心脏病患者,推荐进行 ICD 植入治疗。 (Ⅰ, B

3. 对于复发性、单行性室性心律失常或进行过适当的 ICD 治疗的先天性心脏病患者,推荐导管消融术作为额外的治疗或 ICD 植入的替代疗法。 (Ⅰ, C

4. 对于尽管进行了最优药物治疗,系统性左心室射血分数<35%,及 NYHA 功能评级为Ⅱ级或Ⅲ级的先天性心脏病患者。推荐使用 ICD 植入治疗。 (Ⅰ, C

5. 对于存在晚期心室功能障碍或室性心动过速、心室纤维性颤动的先天性心脏病患者,出现不明昏厥时,建议考虑使用 ICD 植入。 (Ⅱ a , B

6. 对于有心脏性猝死多重危险的患者,建议进行 ICD 植入治疗。 (Ⅱ a , B

7. 对于有症状的、单型性室性心动过速的 ICD 植入治疗的先天性心脏病患者,推荐使用导管消融术。 (Ⅱ a , B

8. 有其他危险因素出现时, 推荐系统性右心室功能失调的患者进行 ICD 植入治疗。 (Ⅱ b , B

9. 有如下三个症状:右心室功能失调、非持续性室性心动过速、 QRS 持续时间长于 180 ms 之一的洛四联症患者, 进行心脏性猝死风险评级时, 应考虑程序性心室刺激。 (Ⅱ b , B 10. 建议确定先天性心脏病、非持续性室性心动过速患者室性心动过速风险时,建议将程序性心室刺激考虑在内。 (Ⅱ b , C

11. 对于进行心脏手术的先天性心脏病患者,如果临床上出现室性心动过速、诱导可持续、单型性室性心动过速,推荐使用电生理消融指导整个手术的消融过程。(Ⅱ b , C

12. 不建议无症状且少有室性期前收缩、心室功能稳定的先天性心脏病患者进行导管消融术或抗心律失常预防药物。 (Ⅲ, C

13. 当缺乏其他症状或危险因素时,不建议用程序性心室刺激对先天性心脏病患者进行风险评级。 (Ⅲ, B

有关儿科植入性心脏起搏器的使用建议

1. 建议在没有其他可逆诱因存在的情况下,对心脏骤停存活的患者进行 ICD 植入治疗。 (Ⅰ, B

2. 对于患有可遗传离子通道疾病、心肌疾病和先天性心脏病的高风险患者,建议 ICD 植入治疗和药物治疗同时进行。 (Ⅰ, B

3. 在儿童成长的过程中,需要考虑非经静脉 ICD 系统的定期除颤阈值测试情况。 (Ⅱ a , C

流出道室型心律失常治疗推荐

1. 伴有临床症状或者抗心律失常药物治疗无效的患者或者由于右室流出道(RVOT 室性早搏(PVC 导致的左室功能不全的患者应行射频消融。 (Ⅰ, B