神经内科主治医师分类模拟题8含答案

神经内科主治医师分类模拟题8

简答题

1. 少突胶质细胞瘤的病理特点是什么?

答案：肿瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸润范围常较广泛，可突入脑室和皮质表面，部分肿瘤可发生囊性变。与脑组织之间界限较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变，聚集成胶冻样物质。显微镜下肿瘤细胞极为丰富，形状均匀一致，胞核圆形，染色深；脑浆少而透亮或呈嗜酸性，用银浸润法染色见细胞为圆形，胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列成索条状或片状。血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少突胶质细胞形状更圆，核较大而染色较浅，胞质较多，核分裂象较常见。电镜下可见肿瘤细胞密集排列，少见细胞外间隙，细胞质呈疏电子性。

2. 少突胶质细胞瘤的临床表现有哪些?

答案：少突胶质细胞瘤大部分生长缓慢，病程较长，自出现症状到就诊时间平均为2～3年。Robert等报告病程为2.4～4.1年，最长有达31年者。癫痫为本病最常见的症状，占52%～79%，为神经上皮性肿瘤中最常见者，并常以癫痫为首发症状，有部分患者被误为原发性癫痫而治疗多年，直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。精神症状常见于额叶少突胶质细胞瘤患者，尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现精神症状，以情感异常和痴呆等为主。颅内压增高见于约半数左右的患者，一般出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿患者约占1/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应地产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。

3. 少突胶质细胞瘤及间变(恶性)少突胶质细胞瘤的临床治疗和预后是怎样的?

答案：治疗此病以手术切除为主，手术原则为尽可能多切除肿瘤。有人报告肿瘤切除愈彻底，手术病死率愈低。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者，手术切除是较理想的治疗方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。有报告平均生存为13年，个别报告达40年。仅作部分切除(包括活体组织检查及减压者)术后平均存活3.3年。肿瘤部分切除术后容易复发，这种患者可再次手术以延长生命。术后放疗有一定疗效，5年及10年生存率可达到52%和32%。

4. 髓母细胞瘤的临床表现有哪些?

答案：髓母细胞瘤的病程较短、这是由肿瘤的生物学特性所决定的。文献报道一般病程为4～5个月，随着患者年龄的增大病程变长。

(1)颅内压增高表现：由于小脑部的肿瘤不断增长，使得第四脑室和(或)中脑导水管受压，导致梗阻性脑积水，使颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。其中呕吐最为多见，可为早期的唯一临床表现。除颅内压增高外，肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨，同时常伴有过度换气。儿童患者出现视盘水肘一者较成人为少，这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿，在成人几乎皆有视盘水肿。

(2)小脑损害表现：主要表现为躯干性共济失调。患者轻重程度不同地表现步态蹒跚，步行足间距离增宽，甚至站、坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同：肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒，位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下则部者较常见，向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发展可造成不向程度的小脑半球症状，主要表现肢体共济运动障碍。原发于小脑半球右侧可表现小脑性语言。约一半以上的患者表现眼肌共济失调(多为水平性眼球震颤)。

(3)其他表现：

1)复视：因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹，表现为双眼球内斜视，外展运动受限。出现单例外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者，常提示肿瘤已侵犯菱形窝(第四脑室底)的面神经丘。

2)面瘫：肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致，较为少见。

3)强迫头位；当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管内时，刺激及压迫颈神经根，造成患者采取的保护性位置反应。

4)头颅增大及破壶音征：多见于年龄较小的病儿，因颅内压增高，颅缝分离而致。

5)锥体束征：由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致，以双下肢出现病理反射较为多见。

6)呛咳：肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、Ⅸ对脑神经时出现，临床检查呈咽反射减退或消失。

7)小脑危象：由于脑脊液循环障碍，小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重，造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高，伴有双侧病理反射阳性。甚至去皮质强直等。可在短时间内因呼吸骤停而死。

8)蛛网膜下隙出血：髓母细胞瘤的肿瘤出血，是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下隙出血的主要出血来源之一。

(4)肿瘤的转移症状：肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发生脱落后，可通过脑脊液循环沿蛛网膜下隙发生播性种植，脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，少数转移至大脑各部位，极少数可因血行播散发生远隔转移，亦可随分流而发生腹腔种植。转移于术前术后均可发生，但后者明显增多。远处转移的常见部位是肺与骨骼，亦有报道发生于伤口局部的转移病灶。

5. 髓母细胞瘤的治疗及预后是怎样的?

答案：髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性，加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发。多数神经外科医师主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术病死率高达17%～26.5%，随着手术技术和设备条件的不断进步，近几年髓母细胞瘤患者的手术病死率已明显下降。

6. 毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及治疗有哪些?

答案：(1)毛细胞型星形细胞瘤的临床特点：一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。

(2)治疗：首选手术切除，手术切除的程度和预后直接相关。对于未能全切除者可给予一定剂量的放疗，不主张化学治疗。

7. 恶性星形细胞瘤的临床表现是什么?

答案：恶性星形细胞瘤又名间变性星形细胞瘤，病程较良性星形细胞瘤短，平均6～24个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%)、肢体无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力改变(23%)及嗜睡(22%)癫痫发作少见。神经系统检查可发现偏瘫(59%)、视盘水肿(47%)、脑神经损害表现(46%)、偏盲

(32%)、偏身感觉缺失(32%)。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。

8. 室管膜瘤的病理分型是什么?

答案：室管膜瘤的病理分型：①室管膜瘤；②间变性(恶性)室管膜瘤；③黏液乳头型室管膜瘤；④室管膜下瘤。不同部位的临床表现不同。

9. 第四脑室室管膜瘤的临床表现有哪些?

答案：由于肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出现颅内压增高症状。当肿瘤压迫第四脑室底部诸脑神经核或向侧方压迫小脑脚时，临床上可引起脑神经损害及小脑症状。

(1)颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动，可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。

(2)脑干症状和脑神经损害症状：脑干症状较少，当肿瘤压迫或向第四脑室底部浸润生长时，可以出现脑桥和延髓诸神经核受累症状，多发生在颅内压增高之后，少数也有以脑神经症状为首发症状。脑神经损害症状的出现、受累过程和范围与肿瘤的发生部位和延伸方向有密切关系。肿瘤在第四脑室底上部多影响第Ⅸ、Ⅸ、Ⅸ、Ⅸ对脑神经核，沿中线生长影响内侧纵束，可出现眼球向患侧注视麻痹，还可产生眼球运动偏斜扭转，第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅸ、Ⅸ、Ⅸ对脑神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难；起始于第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅸ、Ⅸ、Ⅸ对脑神经受累为主，主要表现为面部感觉障碍、听力、前庭功能减退和眩晕等症状。脑干长传导束受累时，多是肿瘤或慢性枕大孔疝压迫脑干所致，可有肢体力弱，腱反射低下或消失，病理反射常为双侧性。第四脑室的室管膜瘤常向下经枕大孔而发展

到上颈髓，最低可达C2～3水平，有时可绕上颈髓一周，表现为颈部疼痛、僵直，多发生后组脑神经麻痹。

(3)小脑症状：一般较轻，因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生，表现为走路不稳，常可见到眼球震颤，部分患者表现共济失调和肌力减退。

10. 侧脑室室管膜瘤的临床表现是什么?

答案：侧脑室室管膜瘤起自侧脑室壁，以侧脑室额角及体部为多见，肿瘤生长缓慢，可以长得很大而充满全部侧脑室，少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内，侧脑室肿瘤的症状如下。

(1)颅内压增高症状：因为肿瘤生长缓慢，在造成脑脊液循环障碍之前症状多不明显。由于肿瘤在脑室内有一定的活动度，可随着体位的改变产生发作性头疼伴呕吐，时轻时重，不易被发觉，患者时常将头部保持在一定的位置(即强迫头位)。当肿瘤的体积增大足以引起脑脊液循环受阻时，才出现持续头疼、呕吐、视盘水肿等一系列颅内压增高的症状。颅内压急骤增高，可引起昏迷或死亡。儿童患者可因为长期颅内压增高使头颅增大和视力减退。

(2)肿瘤的局部症状：早期由于肿瘤对脑组织压迫较轻微，局部症状多不明显，肿瘤生长较大时，尤其当侵犯丘脑、内囊和基底节或肿瘤向脑实质内侵犯时，可表现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。肿瘤造成癫痫发作者少见。11. 第三脑室管膜瘤有哪些临床表现?

答案：第三脑室室管膜瘤极为少见，肿瘤多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小，极易阻塞脑脊液循环通路造成梗阻性脑积水，早期出现颅内压增高并呈进行性加重。有时由于肿瘤的活瓣状阻塞室间孔及导水管上口，出现发作性头疼及呕吐等症状，并可伴有低热。位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体、下丘脑症状。位于第三脑室后部者可以出现眼球上视运动障碍等症状。12. 脑内室管膜瘤的临床表现是什么?

答案：部分室管膜瘤不长在脑室内面而位于脑实质中，其组织来源为胚胎异位的室管膜细胞，也可能是起源于脑室壁的肿瘤向脑实质内生长。幕上者多见于额叶和顶叶内，肿瘤常位于大脑深部临近脑室，亦显露于脑表面，临床表现与脑各部位占位症状相似，在较小儿童常见，肿瘤多巨大，术前确诊较为困难。

13. 室管膜瘤的临床治疗有哪些?

答案：(1)手术治疗：以手术切除肿瘤为主要手段。位于第四脑室者经后颅凹中线，切开小脑下州部显露并分块切除肿瘤。注意保护脑干，如肿瘤从第四脑室底部长出者切除肿瘤时可在脑干上留一薄层，至少要做到能解除脑脊液循环梗阻。侧脑室肿瘤选邻近肿瘤部分的非重要功能区，切开皮层进入脑室切除肿瘤。若肿瘤较大，可部分切除皮层以利肿瘤暴露，深部肿瘤应注意防止加重丘脑及基底神经节等主要结构的损伤。

(2)放射治疗：室管膜瘤是放疗中度敏感的肿瘤之一。多数作者认为术后放疗有助于改善患者的预后。Mork将室管膜瘤患者手术加放疗与单纯手术组的生存情况进行比较，总存活期前者明显大于后者。原则上不论肿瘤是否全切除均应进行放疗。目前对放疗的范围尚有争议，低度恶性可选择局部宽野照射，对室管膜母细胞瘤多数人主张全脑脊髓轴放疗。但也有作者对无椎管内种植性扩散证据的患者不论肿瘤良恶性与否均不行预防性脊髓照射。Dbhrmann(1985)认为儿童颅后窝室管膜瘤年龄愈小对放疗的反应愈好。

(3)化学治疗：是颅内肿瘤治疗的辅助于段之一，目前尽管已进行了广泛研究，但仍处于探索阶段，疗效不十分肯定。

14. 室管膜瘤的预后如何?

答案：影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等，其中前二者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度，近全切除组存活率有显著的提高，50%～60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除者仅21%。复发后肿瘤可出现恶性变，儿童恶性室管膜瘤复发较快，平均复发期限是18个月，预后较差。根据神经影像、脑神经受损体征等所表现出的脑干受侵犯状况也与预后密切相关。间变性室管膜瘤预后较差，复发率高，约68%，并易沿脑脊液播散。5年生存率较室管膜瘤低，为25%～40%。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好，极少见复发或脑脊液播散。

15. 脉络丛乳头状瘤的临床表现有哪些?

答案：(1)脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液，阻塞脑脊液循环，或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下隙粘连所致。病程长短不一，平均1.5年左右，2岁以内患儿病程约2个月，2岁以

上可达6个月。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现除头痛、恶心、呕吐等症状外，患者早期可有癫痫发作(18%)，以后可表现为易激惹(33%)、精神不适(33%)及视物模糊(18%)等，但局灶症状常不明显。25%的患者可有淡漠，甚至意识改变，出现急性颅内压增高表现。

(2)脑积水与颅内压增高大部分患者伴有脑积水，其原因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况，脉络丛乳突状瘤患者临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系，当然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷。重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。

(3)局限性神经系统损害局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在的部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；位于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上可见有自发性蛛网膜下隙出血的病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些患者表现为头疼突然加剧或缓解，少数有强迫头位，这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。

16. 如何治疗脉络丛乳头状瘤?

答案：全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的唯一疗法。开颅前可行脑脊液外引流，以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富，供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内浸润性生长)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(第三脑室内)、小脑后下动脉(第四脑室)等有时肿瘤血管出血电凝较困难，因此应尽量避免分块肿瘤切除，宜找出肿瘤血管蒂，电凝后离断，争取完整切除肿瘤。对发生在第四脑室的脉络丛乳头状瘤应后颅凹正中开颅；突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口，行单侧枕部骨窗开颅。第三脑室内肿瘤，肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处，采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入第三脑室有明显优势，可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂，然后将肿瘤向前面翻转完整切除，侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉，可应用颞顶皮骨瓣开颅，在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区，轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉，

再分块切除肿瘤；但有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢，建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期，由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微，可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生，若瘤体过大，不必强求完整切除以防止损伤深部结构。切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血，对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应当作分流手术，如为脉络丛乳头状瘤术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞，但因供血动脉走行较长且迂曲，使得选择困难，也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供口血。对于未完全切除脉络丛乳头状瘤应行局部放射治疗，对降低复发率、延长生存期有效，全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异；对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。

17. 脉络丛乳头状瘤的预后如何?

答案：由于脉络丛乳头状瘤血供丰富、位置深在且比邻重要结构，早期手术全切困难，病死率高达16%～31%，近年随着显微手术的开展，病死率明显下降，低于1%。本病系良性肿瘤，全切除后会获得良好效果，随着显微神经外科技术手段的进步，手术的病死率可控制在1%以下；而全切除肿瘤的患者不需放疗常可获得十分满意的长期疗效。近年随着手术技术提高全切术后5年无复发存活率已达100%。肿瘤近全切除后复发率为0～7%。

18. 松果体细胞瘤的影像学特点是什么?

答案：(1)头颅CT示：肿瘤呈低密度、等高混杂密度或均一稍高密度灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶，可有小的钙化灶，双侧侧脑室及第三脑室前部扩大。

(2)头颅MRI示：T1加权像呈等信号，也可呈低信号，T2加权像为高信号，Gd-DTPA增强对比为均一强化表现。

19. 松果体细胞瘤的临床表现及治疗是怎样的?

答案：(1)颅内压增高：肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛，呕吐，眼底水肿和意识状态改变等。

(2)神经系统症状：肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构，还可引起神经系统损害。

1)眼征：四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征，肿瘤破坏上丘和顶盖区引起眼球活动障碍，两眼上视不能，瞳孔对光反射障碍，Parinaud 综合征通常只有两眼上视不能，由皮质顶盖束受到肿瘤压迫或破坏引起，如上丘后半部受损，则两眼下视不能，Sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外，还伴有瞳孔光反应改变，眼球会聚功能麻痹或痉挛，眼球震颤，提示导水管周围(导水管前部和第三脑室后下部)受损。

2)听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

3)小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，引起辨距不良，共济失调，肌张力降低和意向性震颤。

4)下丘脑损害：可能是肿瘤的直接侵犯或播散性种植到下丘脑所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻造成第三脑室前部漏斗隐窝的扩张而影响下丘脑的因素，症状表现为多饮多尿，嗜睡和向心性肥胖等。

(3)内分泌症状：内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体刖，瘤中可见于松果体细胞瘤的患者。

(4)其他症状：由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分患者可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍，恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下隙，甚至转移至中枢神经系统以外的结构，行脑室分流患者，瘤细胞沿分流管向远处转移，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害，引起神经根痛或感觉障碍。

20. 中枢神经细胞瘤的组织学分类和治疗是怎样的?

答案：中枢神经细胞瘤依肿瘤组织学分类属于原始髓上皮的神经细胞肿瘤，按Kernohan肿瘤分类属于神经星形细胞瘤Ⅸ级，按神经系统肿瘤2000年WHO分类属于神经元和混合性神经元-胶质瘤(WHOⅨ级)。

中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感，手术切除肿瘤解除梗阻性脑积水，术后结合放疗可获长期生存。