套细胞淋巴瘤诊疗指南

套细胞淋巴瘤诊疗指南（2015最新版）

发布时间：2015-08-27 14:54文章来源：丁香园

摘要：最近美国内布拉斯加大学医学中心Vose JM根据最新的诊断、危险分层和治疗更新了套细胞淋巴瘤

治疗指南，并发表在Am J Hematol杂志上。

套细胞淋巴瘤（MCL）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛

围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤，常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差，标准治疗方案化疗后缓解时间短，中位总生存期4-5年。

最近美国内布拉斯加大学医学中心Vose JM根据最新的诊断、危险分层和治疗更新了

套细胞淋巴瘤治疗指南，并发表在Am J Hematol杂志上。

修正的欧美淋巴瘤分类（REAL）和WTO将MCL归类为特殊类型的淋巴瘤，具有高度

侵袭性。MCL占美国所有淋巴瘤的4%，占欧洲地区所有淋巴瘤的7-9%。

MCL中位发病年龄60岁，男女发病比例2:1。多数患者确诊时一般已处于疾病的

II/III期，临床可见瘤细胞已累及外周血、骨髓、淋巴结及脾脏。80%患者瘤细胞甚至已累

及脾脏外套层，形成肿块。

MCL患者可出现全血细胞减少或类似白血病细胞广泛浸润的表现。累及外周血时，大多数可通过流式细胞学检测。其它结外累及部位包括胃肠道、肝脏、咽淋巴环。另外，还包括皮肤、泪腺和中枢神经系统。

MCL诊断

MCL诊断多依靠淋巴结、组织活检，及骨髓或外周血免疫表型。大多数肿瘤细胞有典型的形态改变一小到中等体积的淋巴细胞，细胞核不规则，染色质密集，核仁不明显。MCL

四个典型细胞形态学异常，包括小细胞型、套细胞区增宽、弥漫性浸润、母细胞型。

典型的免疫表型CD20+, CD5+，98%MCL中细胞周期蛋白D1阳性表达，而CD10、Bcl6通常为阴性，大多数MCL患者中还可见染色体易位t（11;14），导致Cyclin D1过度表达。伴细胞周期蛋白D1阴性表达的MCL罕见病例中，已证实过表达细胞周期蛋白D2 或D3。

转录因子SOX11已作为不表达或低表达SOX11惰性MCL疾病进展的诊断标志。

另外，Ki-67增殖指标或P53突变、染色体P16缺失，这些生物学特点与侵袭性MCL密

切相关，例如母细胞型MCL。最近更新了早期MCL分子学发病与进展的模型，额外增加了一些突变染色体并强调了SOX11在MCL中的意义。

MCL分期应根据全血细胞计数、免疫组化、乳酸脱氢酶（LDH）、骨髓象瘤细胞比例、

骨髓细胞与外周血细胞流式细胞表达情况，以及胸部、腹部、盆腔的FDG-PET或CT表

现。

MCL患者中，PET-CT所见受累部位标准吸收值（SUV s）通常较低或中等。如果出现

临床症状或给予剂量密集方案时，内镜评估胃肠道情况是必要的手段。脑脊液一般不监测，除非出现神经系统症状或母细胞型或高Ki-67表达。根据以上标准分期后，大多数患者处

于晚期（III期或IV期）。

MCL预后危险分层

最新的套细胞淋巴瘤预后指数（MIPI）,年龄、ECOG评分、LDH、初诊时白细胞计数（表一），这些独立的预后因素可影响总生存期。MIPI将这些因素作为连续的参数，每个危险因

素划分为0-3分，最高11分。

低危组0-3分，中位总生存期（OS）不超过5年。中危组4-5分，中位OS为51个月。高危组6-11分，中位OS为29个月。该分组方式已被其它实验组验证。但对于Ki-67 增殖指数的对预后的影响还存在着一些争议。

表1?改进的喬细胞淋巴瘤预后指数（MIPI）

通过甲醛固定石蜡包埋组织方法，提取最小量的DNA基因进行研究。采取定量逆转

录-聚合酶链反应（qRT-PCR）为基础的测试的方法检测73名MCL患者，确定了5个可

预测生存期的基因，包括RAN，MYC，TNFRSF10B，POLE2，SLC29A2，但还需进一步

证实。

根据危险分层治疗

MCL对各种初始治疗方案均有响应，但常规化疗方案诱导缓解间期短。标准化疗方案的中位缓解时间为 1.5-3年，中位OS为3-6年，但也要依据患者疾病进展情况而定。由

于MCL较为罕见，尚无大量的随机试验及足够数据，治疗方案的选择仅能依靠较小的II

期回顾性对照研究。

无症状的MIPI分期低危或老年MCL患者初始治疗方案选择

鉴于MCL不良预后及最佳治疗方案的欠缺，无症状、MIPI分期低危组及老年MCL

患者考虑采取「观察等待」策略。威尔康奈尔医学中心纳入97名MCL患者，其中31名（32%）患者初诊时采取观察策略。

「观察等待」组中46%MIPI分期低危患者相比于初始接受治疗中32%MIPI分期低危

患者，「观察等待」组的中位观察时间为12个月（范围4-128个月）。当观察等待组患者需

要治疗时，主要接受环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，强的松（CHOP）联合化疗，约占55%。

接受单药利妥昔单抗治疗占13%。另外，有5名患者在本文公布前，未接受过任何治疗。

当无症状的老年MCL患者出现临床症状需要接受治疗时，大量的试验方案可供选择。

过去，最普遍应用的主要是以蒽环类为基础的方案，如CHOP。

过去的十年中，利妥昔单抗也加入CHOP方案中(R-CHOP)，并应用于MCL患者中。第一个将R-

CHOP方案用于40名未接受过治疗的MCL患者中，R-CHOP总响应率(ORR)为96%，包括完全缓解(CR)率为48%。

尽管36%的患者达分子学上CR，但达到分子学CR(16.5个月)与未达分子学

CR(18.8个月)患者的中位无病进展生存期(PFS)无差异。

德国高度恶性淋巴瘤研究组通过随机试验比较CHOP与R-CHOP的疗效，得到了相

似的结果。该试验结果显示R-CHOP组ORR高于CHOP组(94% vs.75%)，同样CR率高于CHOP组(34% vs.7%)。但并没有将这些数据转换为PFS或OS。

一些临床试验尝试一线治疗方案中加入新药治疗复发MCL，如R-CHOP +硼替佐米。

R-CHOP方案与硼替佐米、利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、强的松(VR-CAP)联合方案临床III期试验结果显示，R-CHOP的PFS较VR-CAP 明显提高59%(24.7个月vs 14.4 个月)，R-CHOP组中位OS为56.3%。VR-CAP方案用于不适宜移植和早期存在外周神经病变患者。

嘌呤类似物可应用于老年MCL患者。单用氟达拉滨ORR< 40%，联合环磷酰胺和利

妥昔单抗后，总响应率接近60%。最近，一项来自德国的大型随机试验结果显示，老年MCL

患者应用R-CHOP方案疗效优于R-FC方案，P-CHOP方案4年OS为65%，而P-FC 仅为50%。

另外，该试验中心又进行了一项关于MCL经R-CHOP治疗后，对比利妥昔单抗与干扰素维持治疗疗效，结果显示利妥昔单抗组疗效明显提高，4年OS为87%，证实利妥昔

单抗有助于延长MCL患者PFS时间。

另外，苯达莫司汀也在MCL患者中显示了较好的活性作用。欧洲进行了一项关于

R-CHOP与R-苯达莫司汀(BR)应用于不同淋巴瘤疗效的随机对照试验，结果显示MCL

患者中两者疗效相似(BR : 89%，R-CHOP : 95%)。但BR组有更低的疾病进展率(BR : 42%，R-CHOP : 63%)。另外，BR组血液学不良事件、脱发发生率更低。

利妥昔单抗维持(MR)治疗已被证实可延长缓解期的PFS。3个临床随机对照试验的荟

萃分析结果显示，434名MCL患者接受MR后,PFS明显提高，感染发生率与未接受MR

患者无统计学差异。

推荐：无症状老年或MIPI分期低危患者可选择「观察等待」策略。当患者出现临床症状，一线治疗方案包括R-CHOP(+/-利妥昔单抗维持治疗)、BR，或接受临床试验的治疗

有症状的年轻MCL患者初始治疗方案

一些研究显示，年轻的MCL患者应接受高强度化疗方案，可能有利于提高预后。其

中来自欧洲MCL工作组的人员，评估了年龄<65岁MCL患者自体干细胞移植(ASCT)与干扰素维持治疗疗效，患者诱导化疗后随机接受清髓性ASCT或干扰素，结果显示ASCT

组患者PFS明显高于干扰素组。

同样，其它单臂试验和回顾性研究均证实年轻患者诱导方案中包含大剂量阿糖胞苷可提高生存率，如超分割环磷酰胺、长春新碱，阿霉素联合地塞米松(HyperCVAD+/-利妥昔单

抗)与大剂量阿糖胞苷/甲氨喋呤交替应用。

利妥昔单抗-HyperCVAD(R-HyperCVAD)与大剂量阿糖胞苷/甲氨蝶呤交替应用6-8 个周期，不仅使CR率达到87%，而且7年生存率可达52%、OS达68%。多中心试验研究该诱导方案发现有类似的

ORR(88%)和CR率(58%)，但有87%的患者易并发IV级

血液学毒性反应。

回顾性研究结果显示R-HyperCVAD 诱导化疗方案，达CR1后接受ASCT的效果优于R-CHOP诱导治疗。然而，进一步的单独队列研究结果显示，纠正MIPI后，两种方案

疗效相似。

由于R-HyperCVAD 与大剂量阿糖胞苷/甲氨蝶呤交替疗法的严重不良毒性反应，一些研究已尝试着减少甲氨蝶呤比例或同时减少甲氨蝶呤和阿糖胞苷比例。

来自Geisler等人员纳入160名年轻MCL患者，接受利妥昔单抗+maxi-CHOP与利妥昔单抗+阿糖胞苷交替使用。响应的患者接受大剂量化疗药物预处理后行ASCT，结

果显示6年PFS为66%、OS为70%。与以往未接受阿糖胞苷治疗的患者比较发现，Geisler的方案更有优势。

一项小型关于老年MCL诱导方案的研究中，仅应用R -Hyper CVAD方案诱导治疗，

未接受阿糖胞苷或甲氨蝶呤，但接受利妥昔单抗维持治疗，ORR达77% ,中位PFS为37

个月。

另外一种研究方案是有症状患者接受R-CHOP连续三个周期，随后接受利妥昔单抗，

顺铂，阿糖胞苷，地塞米松(R-DHAP)三个周期。缓解后接受自体干细胞移植。此项研究结果显示5年总生存率高达75%。

CR患者接受自体干细胞移植的价值已被几项随机试验证实。但167名MCL患者

(<65岁)回顾性分析结果显示，接受R-HyperCVAD 或R-CHOP诱导缓解达CR1后接受

自体ASCT患者，PFS明显高于仅接受R-CHOP患者。移植前最佳诱导方案尚未定义，但认为CR是最主要的决定因素。移植后应用利妥昔单抗维持治疗能否提高生存率尚未清楚。

推荐：年轻有症状的MCL患者诱导化疗考虑接受包括R-HyperCVAD与高剂量阿糖

胞苷(+/-甲氨蝶呤)交替应用或是改良方案，CR1中符合移植标准的接受ASCT。对于不适

于接受R-HyperCVAD 的患者，改用大剂量阿糖胞苷/甲氨蝶呤，可能的选择方案包括

R-CHOP、R-CHOP与RDHAP交替、R-苯达莫司汀。如果情况允许，达CR1后年轻

患者同样应优先考虑移植。

复发/难治性MCL的治疗

对于复发无症状的MCL患者，「观察等待」可能成为一部分惰性MCL复发患者的

首选。一旦出现临床症状有多种方案可供选择，苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR)已在MCL

复发患者中进行了研究，II阶段的研究结果显示63名复发/难治性MCL接受BR方案后，其中ORR 为90%、CR为60%，以及中位PFS达30个月。

另外，BR联合阿糖胞苷(R-BAC)用于复发/难治性MCL , ORR高达80%, CR达70%，但该方案易并发血细胞明显减少的副作用。

由于MCL对很多淋巴瘤标准挽救性治疗方案疗效都很差，新颖的治疗方案转向针对已知信号通路的靶向药物。第一个研究的药物是蛋白酶体抑制剂一硼替佐米，硼替佐米作为单药治疗MCL，其ORR为30-40%。

一项大型II期试验研究结果显示，接受硼替佐米的141名复发/难治性MCL患者,

ORR为33%，CR为8%。进一步的随访显示，中位疾病进展时间为 6.7个月，中位OS

为23.5个月。现硼替佐米已尝试联合其它制剂，如苯达莫司汀和利妥昔单抗组成BVR方案，该方案

ORR达71%。

P13K/Akt/m TOR信号通路参与MCL发病过程，因此选择mTOR抑制剂一替西罗莫司用于复发/难治性MCL患者，II期的研究结果证实替西罗莫司在复发/难治性MCL 患者中显示了中等的活性，ORR达44%。

III期研究中，162名复发/难治性MCL患者，接受大剂量替西罗莫司(175 mg/75 m2) 的ORR为

22%，PFS为4.8个月。其它的TOR抑制剂，如依维莫司，在MCL患者中也显示了一定的活性作用。

免疫抑制剂一来那度胺在MCL患者中同样显示了一定的疗效，Zinzani等II期试验

研究结果显示，接受来那度胺的39名MCL患者，ORR为41%。更大型的试验研究单

药来那度胺用于134名复发MCL患者中，ORR为28%，CR率为7.5%。

此项研究结果促使FDA批准来那度胺可用于硼替佐米治疗失败的复发MCL患者。

来那度胺同样可联合利妥昔单抗。Wang等对此联合方案进行了研究，52名复发MCL患

者接受该方案，ORR为58%，CR为33%，且耐受性良好。

最近，FDA批准布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂一Ibruitinib可用于复发MCL患者。一项关于Ibruitinib 疗效的研究中，纳入的111名复发MCL患者ORR为68%，CR率为21%，这些结果与复发后是否接受过硼替佐米治疗无关。B细胞受体信号通路靶向PI3K

抑制剂(GS-1101, Idelalisib)在38名复发MCL患者中以显示一定的疗效，其ORR为48%。

由于数据不足，MCL缺少放射治疗的标准。但通过放射免疫治疗(RIT)复发MCL后，其ORR可达31%。当免疫化学疗法后，接受RIT巩固治疗可提高患者的响应率。

对于MCL复发患者，大剂量化疗加ASCT与一线方案相比疗效上并没有显示出优越性。但来自CIBMTR数据的分析显示，159名接受自体移植的复发MCL患者，5年OS 为44%;99名接受异基因移植的患者，5年OS为32%。

符合移植标准的复发MCL患者均有较长的缓解间期及挽救性方案有效，CR2患者可

考虑接受ASCT。异基因造血干细胞移植认为是晚期MCL患者唯一潜在的治疗方法。Tam

等的研究结果显示，35名复发MCL患者给予低强度预处理后接受异基因造血干细胞移植，中位随访56个月，6年PFS为46%, 6年OS为53%。

虽然复发患者很少接受异基因移植，其短期内发生移植物抗宿主病和感染性并发症的风

险高，但与自体移植相比，可明显改善长期预后。

推荐：个人认为复发MCL患者首选ibrutinib，早期未接受过苯达莫司汀患者也可选择苯达莫司汀/利

妥昔单抗。其它的方案包括含有硼替佐米或来那度胺或临床试验药物的

方案。如果患者有较长的缓解间期且符合移植标准，可给予自体移植或低强度预处理后异基

因造血干细胞移植。

套细胞淋巴瘤 (1)

血肿科2016年12月教学查房时间：2016年12月23日地点：血肿科医生办公室主持人：娄海林主讲人：梁敏查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤参加人员：内容：娄海林（主管护师）：各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12月份的教学查房。这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。梁敏（护师）：各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的 B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？

朱苏皖（护士）：按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL型） 6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占<2% 周轶芳（护师）：按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性梁敏（护师）：朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23；诊断：套细胞淋巴瘤。我们回顾一下患者现病史：患者4年前不明原因出现消瘦，发现双侧颈部淋巴结肿大，无发热，有胸闷，气喘，2016年9月4日省立医院CT示：纵膈内多发淋巴结肿大、右侧大量胸腔积液，左颈部淋巴结活检病理明确为：套细胞淋巴瘤，骨髓活检提示淋巴瘤骨髓浸润，考虑为IV期B，2016年9月15日行R+HyCVAD方案化疗1周期，2016年10月7日行R+HyCVAD方案下半个化疗1周期，T:36.5℃，P:78次/分，R:18次/分，Bp：143/85mmg，疼痛评分0分，ADL评分90分，BRADEN评分：22分，Morse评分：20分，管道滑脱危险因素评分：20分，肌力评分：4分，营养评分：2分，深静脉血栓评分：2.5分，来时神志清楚，轮椅推入病房，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，约黄豆大小，质地中等，无压痛。11月29日治疗：利妥珠单抗500mg d0+环磷酰胺1.1g d，表柔比星60mg d1,50mg d2+长春地辛4mgd1+强的松100mg d1-5止吐药物:兰索拉唑，昂单司琼，胃复安。12.8患者出院。下面我们至床边为患者进行体格检查（见图片）

霍奇金淋巴瘤中医治疗方法【健康必备常识】

霍奇金淋巴瘤中医治疗方法文章导读 \n 很多朋友应该都有这种经历，得了一种病，去医院检查后医生说了一个十分拗口而且从没听过的名字，然后我们可能就会比较纠结，觉得它会很严重。其实，很多病用专业名字说出来都比较拗口，但并不是不能够治疗。霍奇金淋巴瘤就是这样的一种病。很多人听到它的名字就已经蒙了，但是，它该怎么治疗呢?那么我们就来讨论一下霍奇金淋巴瘤中医治疗方法。淋巴瘤无论放、放化疗与否，都应该吃药(中药)，中西医结合。这一条是肯定的。平时我们老说“中西医结合”，遇到这种大病的时候，是真正应当中西医结合的时候了，应当综合治疗，不要单用一种方法。并且，癌症是终身疾病(癌细胞经放、化疗杀灭，就算是杀得再干净，也总是体内存在癌细胞的，随着时间的积累，复发率是高的。所以说，癌症是终身疾病)，一定要坚持服药，不能认为放、化疗了就万事大吉不管了(放、化疗结束之后，仍然任重道远，这时的主要任务就是防复发了。这是个医学常识。许多患者，就是觉得已经手术切掉了，并且医生明确地说了“手术成功”，并且放化疗了，就以为是病好了。这明显是缺乏医学常识，结果就吃了这方面的亏)。应该在西药治疗后吃药，不停药的话能不复发已经是谢天谢地很了不起的成绩了。何况不吃药。中药可充分考虑。用化瘀散结、解毒消肿，针对疙瘩、肿瘤类的中药丸来治。只要找对了药则是会者不难。笔者因工作关系，深知中药的魅力，亲眼目睹了大量乳腺癌、淋巴癌、脑瘤、胃癌、肠癌、食道癌等被中药治得很典型的病例，验证了祖国中医药的独特之处。中药在恶性肿瘤的治疗上，对于抵制癌细胞的发展，缩小肿瘤体积，减轻病人的痛苦效果是非常明显的，患病部位皮肤颜色的改变，患者感觉身上有劲了，饭量增加了，等等方面，对比效果患者更是满意。如果已手术、化疗过，中药的一个明显的作用就是对于患者各种不舒服的症状都在短期内会有明显减轻改善。

套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL 的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL 过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。诊断免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。治疗一线治疗方案 ●对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗 ● R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用 ●利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星） ●改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者一线巩固方案大剂量治疗联合自体干细胞解救二线治疗方案 ●硼替佐米（Bortezomib） ●克拉屈滨（Cladribine） ● FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持 ● FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗） ● FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗 ● PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗） ●沙立度胺+利妥昔单抗 ●见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案二线巩固方案大剂量治疗联合异基因干细胞解救预后套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄>60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。其他与预后有关的因素还包括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增多,贫血,β2微球蛋白升高,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTA P)表达的缺失,DNA拓扑异构酶Ⅱa,Cyclin D1的过度表达,高有丝分裂指数和p53突变等。根据

中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)

中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版) 近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。一、定义 CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b

弱表达(dim)。流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。 SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。诊断标准：①B细胞克隆性异常；②外周血B淋巴细胞<5×109/L；③无肝、脾、淋巴结肿大(所有淋巴结长径均<1.5 cm)； ④无贫血及血小板减少；⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。根据免疫表型分为三型：CLL表型、不典型CLL表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查，如影像学、骨髓活检等，以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。 2．分期及预后： CLL患者的中位生存期约10年，但不同患者的预后呈高度异质性。性别、年龄、体能状态、伴随疾病、外周血淋巴细胞计数及倍增时间，以及乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶1(TK1)等临床和实验指标是重要的传统预后因素。而临床上评估预后最常使用Rai和Binet两种临床分期系统(表1)。这两种分期均仅依赖体检和简单实验室检查，不需要进行超声、CT或MRI扫描等影像学检查。

【淋巴瘤专家共识 2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗

【淋巴瘤专家共识2018】原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗原发中枢神经系统淋巴瘤原发中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是原发于结外的非霍奇金淋巴瘤，仅限于颅脑、软脑膜、脊髓和眼球组织侵犯，而无其他组织或淋巴结浸润。PCNSL是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，约占颅内肿瘤的3%，占非霍奇金淋巴瘤中的1%，病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤，50%·70%BCL-6高表达，90%以上MUM-1高表达，具有高度侵袭性，预后差。该病中位发病年龄60岁左右，且近年来在免疫功能正常的患者中发病率呈逐年上升趋势。由于PCNSL的发病部位特殊及血脑屏障的存在，对于该病的诊断及治疗均存在困难，目前暂无标准治疗方案。由于眼球组织侵犯，以局部治疗为主，不在此讨论。PCNSL的影像学诊断PCNSL由于发病位置特殊，活检困难，影像学早期诊断十分重要。目前标准的影像学诊断及疗效评估主要依赖T1加权增强磁共振成像（MRI）。尽管免疫正常PCNSL患者中约50%在T1加权MRI上可见增强病灶，但有约25%的患者表现为T2/FLAIR上的高密度非增强病灶，因此 T2/FLAIR有助于检测出一些无症状非增强的中枢神经淋巴瘤。值得注意的是，由于放化疗及退行性变导致的脑白质病变亦可导致T2/FLAIR的脑白质变性，因此亟待新的影像学手段进一步提高诊断水平。弥散加权是目前研究较多的一种影像学检测手段，有助于区分细胞较多弥散受限的PCNSL和少细胞的肿瘤如胶质瘤，也与预后相关。Wieduwilt等发现低弥散系数患者预后更好。代谢影像学如正电子发射计算机断层显像（PET）/MRI、波谱分析亦是新的研究方向。 PCNSL诊断标志物早诊断早治疗对于提高PCNSL患者预后至关重要，但由于PCNSL侵犯部位多为深部脑实质，活检较为困难。研究人员对于PCNSL协诊标志物进行了研究，发现一些驱化因子（如CXCL13）和细胞因子（如IL-10）可以与影像学结合协助诊断。同时也可在脑脊液中检测microRNA(21、19b、92a)等协助诊断。但目前这些研究仍处于临床前阶段，需要大规模临床试验进一步证实。

淋巴瘤病理规范化诊断专家共识

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淋巴瘤病理规范化诊断专家共识李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和２0１4年2月２2日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(ＷHO)制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WＨO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,对于绝大部分病例而言,经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴

瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分病例的诊断和鉴别,还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊）和分型的可靠依据,但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下(例如:白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时）,细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤

中医怎么治疗淋巴癌

中医怎么治疗淋巴癌淋巴癌中医中药治疗：淋巴癌中医中药症状分型1.痰热蕴结证候：颈部或腹股沟等处肿核，或见脘腹痞块，发热较甚，常有盗汗，口干口渴，咽喉肿痛，心烦失眠，或见皮肤瘙痒，或身目发黄，大便干结或见便血，小便短少，舌质红，苔黄燥或红绛无苔，脉细数或细滑。治法：清热解毒，化痰散结主方：连翘消毒饮加减药物：玄参、连翘、葛根、天花粉、夏枯草、猫爪草、蚤休、黄芩、赤芍、栀子、山豆根、甘草等。淋巴癌中医中药症状分型2.气血两虚证候：多见于晚期或多程放、化疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，面色苍白或萎黄，头晕目眩，心悸怔忡，气短乏力，食欲不振，舌质淡，苔薄白，脉细弱，或虚大无力。治则：益气养血软坚散结主方：八珍汤加减药物：党参、熟地、鸡血藤，猫爪草、夏枯草，白术、茯苓、当归、白芍、川芎、炙甘草。气虚明显可以加黄芪;纳呆便溏可加神曲、扁豆;兼阳虚可加熟附子，肉桂。肿块较大可加三棱、莪术。淋巴癌中医中药症状分型3.肝肾阴虚(含阴虚火旺)证候：多见于晚期或素体阴虚，或多程放疗后，颈部或腹股沟等处肿核或大或小，或见脘腹痞块，午后潮热，五心烦热，失眠盗汗，口干咽燥、头晕目眩，舌红苔少或无苔，脉弦细或沉细。治则：滋补肝肾软坚散积主方：知柏地黄丸合二至丸加减药物：生地、生牡蛎、山萸肉、淮山药、女贞子、旱莲草、昆布，茯苓、泽泻、牡丹皮、知母、黄柏。发热盗汗较甚，可加白薇、地骨皮;口干便秘可加玉竹、玄参; 两胁胀可加川楝子，延胡索;纳呆腹胀加山楂，鸡金;肿块较大加三棱、莪术。淋巴癌中医中药症状分型4.气郁痰结(含气滞痰结)证候：胸闷不舒，两胁作胀，脘腹痞块，颈项，腋下或腹股间等处作核累累，皮色不变，或局部肿胀，或伴低热盗汗，舌质淡红，苔薄白或薄黄，

恶性淋巴瘤诊治指南

复旦大学附属肿瘤医院恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2006年） 2006年12月

霍奇金淋巴瘤一．WHO分类：经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NDHL）混合细胞型（MCHL）淋巴细胞削减型（LDHL）富含淋巴细胞型（LRHL）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）二．分期（COTSWALDS） I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 III S III 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）肿瘤细胞（L&H细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL）经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋

套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些导语：在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套细胞淋巴瘤不常见，在治疗时也只能参考淋巴瘤方法医治，那么套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些呢？疾病的治疗主要有下面几种，治疗详情如：套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。生物治疗技术是一种新兴抗癌方式，治疗的方法是抽取患者的血液，提取免疫细胞在体外培养，培养后回输到患者体内，让免疫细胞去对抗癌细胞。生物技术联合传统疗法，提高套细胞淋巴瘤缓解率，延长患者生存期。大剂量清髓性放、化疗后自体造血干细胞移植应作为套细胞淋巴瘤患者的一种标准治疗，但移植后复发是主要的问题。如果联合生物免预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

套细胞淋巴瘤治疗现状及进展

套细胞淋巴瘤治疗现状及新进展中山大学肿瘤防治中心姜文奇 Fisher RI . Ann Oncol . 1996;7(suppl 6):S 35-S 39. Armitage JO . Management of Mantle Cell Lymphoma . Oncology (Willston Park ). 1998. Romaguera JE , et al . Cancer . 2003;97:586-591. ?占NHL 的3.0% -8.0%； ?中老年人(中位＞60岁)，男∶女= 2-4∶1； ?诊断时多为晚期： ? 90%结外受累，常累及GI , BM , blood , ? Spleen ,liver , CNS ?兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的特点?预后差，常规化疗5年生存率＜30% 套细胞淋巴瘤（MCL ）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤概述

MCL ：M antel C ELL L ymphoma /Most Challenge Lymphoma 最具临床侵袭性、对目前治疗缓解期短、复发率高、中位生存期较短。 5-yr Overall Survival 3 Blood 1997 Jun 1;89(11):3909-18 T -ALCL MALT FL Marginal zone , nodal Lymphoplasmacytoid SLL Burkitts DLBC MCL (27%) T -lymphoblastic PTCL 30-49% >70% 50-70% <30% 1. Dreyling et al. Ann Oncol. 2014. 25(Suppl3): ii83–9 2. MCL 治疗挑战 ?MCL 具有侵袭性，病情进展迅速，治疗后复发率高，标准治疗难以治愈1 ?大部分患者在确诊时已到晚期1 ?不存在金标准治疗方法1 ?较年轻的合适患者会给予强化治疗方案，但对大部分患者而言，这些方案并不适用1?已有治疗方法中极少有明显优越的方法。

恶性淋巴瘤诊断和治疗指南(2009年)

复旦大学附属肿瘤医院淋巴瘤多学科综合治疗组恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年）参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）：曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1

霍奇金淋巴瘤一．WHO分类：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL）混合细胞型（MCHL）淋巴细胞削减型（LDHL）富于淋巴细胞型（LRCHL）二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）

套细胞淋巴瘤

血肿科2016 年12 月教学查房时间：2016年12月23日地点：血肿科医生办公室主持人：娄海林主讲人：梁敏查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤参加人员：内容：娄海林（主管护师）：各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12 月份的教学查房。这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。梁敏（护师）：各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2 护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的B 细胞淋巴瘤，细胞遗传学t （11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？

朱苏皖（护士）：按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL 型）6% ，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占＜2% 周轶芳（护师）：按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性梁敏（护师）：朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23 ；诊断：套细胞淋巴瘤。我们回顾一下患者现病史：患者4 年前不明原因出现消瘦，发现双侧颈部淋巴结肿大，无发热，有胸闷，气喘，2016年9月4日省立医院CT示：纵膈内多发淋巴结肿大、右侧大量胸腔积液，左颈部淋巴结活检病理明确为：套细胞淋巴瘤，骨髓活检提示淋巴瘤骨髓浸润，考虑为IV 期B，2016年9 月15日行R+HyCVA方D案化疗1周期，2016年10月7日行R+HyCVA方D案下半个化疗1周期，T:36.5 ℃，P:78 次/分，R:18 次/ 分，Bp：143/85mmg，疼痛评分0 分，ADL评分90分，BRADEN评分：22 分，Morse 评分：20分，管道滑脱危险因素评分：20分，肌力评分：4 分，营养评分：2分，深静脉血栓评分： 2.5 分，来时神志清楚，轮椅推入病房，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，约黄豆大小，质地中等，无压痛。11月29日治疗：利妥珠单抗500mg d0+ 环磷酰胺1.1g d，表柔比星60mgd 1,50mg d2+长春地辛4mgd1+强的松100mg d1-5 止吐药物: 兰索拉唑，昂单司琼，胃复安。12.8 患者出院。下面我们至床边为患者进行体格检查（见图片）

淋巴瘤诊疗规范(2018年版)

淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对

淋巴瘤验方偏方

验方偏方验方：1、处方：郁金、枳壳、白术、紫胡、灵脂、红花、鸡内金、茯苓、杭芍各3钱，丹参、生牡蛎各1两，鳖甲5钱，木香、砂仁壳各2钱，甘草1．5钱。水煎服。疗效：1例服40剂时，肝脾明显缩小；服100剂时，胸片淋巴结缩小。方自天津市中医院。2、小金丹，早晚各服1丸；犀黄丸，每日2次，每次3克。偏方：1、明雄黄30g，研细末，分三次服用。2、大癞蛤蟆皮焙干分15份，小者分10份，每次1包内服，每日3次，脾区用癞蛤蟆皮贴敷；3、美洲大蠊精粉，一次5g，一天3次，对水冲服。淋巴瘤饮食护理一、果蔬疗法 1、南瓜150克、水适量，调料少许。炖至无水时服用。 2、甘蔗2节，榨汁饮。 3、芦笋200克，加入适当调料炒熟即可食用。二、药膳疗法 1、羊骨粥原料：羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。制法：将鲜羊骨洗净敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮二三沸即可。适应症：恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚。服法：每日1-2次食用。 2、枸杞松子肉糜原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。制法：将肉糜加入黄酒、盐、调料，在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。适应症：恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。服法：每日1次，作副食服之。 3、猪肾茨菰汤原料：光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个，盐、葱、姜各少许。制法：将光茨菰浸泡2小时后，煎汤，滤过汤液，再将猪肾、睾丸洗净，去掉杂物，切成方块状，加入光茨菰滤过后汤液，一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。适应症：恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法：喝汤吃猪肾、睾丸，每日作副食食之，可常服。 4、山药枸杞三七汤配方：三七17g，淮山药32g，枸杞子26g，桂圆肉25g，猪排骨300g。食盐、先大火后小火，炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗，吃肉喝汤。每1-2天吃1次。功效：生血补血，开胃健脾。本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。

2014套细胞淋巴瘤诊疗规范(沈建箴组)

套细胞淋巴瘤概述套细胞淋巴瘤（mantle cell lymohoma, MCL）是一种具有特殊病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在NHL中占约5%。其临床过程具有侵袭性，对治疗反应较差。好发于老年人，中位年龄60岁。男女比例为2：1。临床表现多无特异性，60-70%患者确诊时为IV期。确诊有赖于特征性的病理诊断。源于t (11,14) (q13；q32) 细胞遗传学异常基础上的Cyclin D1 过表达是疾病发生的机制所在。可通过IHC 检测Cyclin D1 和FISH检测t(11,14) (q13；q32)染色体易位确诊。约有<5% 的MCL患者不表达Cyclin D1, 而是以Cyclin D2、Cyclin D3 取代。临床表现 1.淋巴结肿大淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大，疾病进展，如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状 2.肝脾肿大半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。 3.骨髓和（或）外周血侵犯疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵犯为首发症状 4.中枢神经系统受累疾病晚期常见 5.其他结外侵犯结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴瘤样息肉病，Waldeyer环和胸膜受累。30-50%的病例可有两个以上的结外部位受累。 6.全身症状20-50%的患者有B症状。

病理套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：CD20、CD3、CD5、cyclin D1、CD10、CD21、CD23、CD43、BCL2、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 典型的免疫表型：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+ 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，FISH t (11,14)检测。必要时行骨髓流式免疫分型、IgVH/TCR重排。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。 5. HBV检测。 6. ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者) 7. 影像学检查胸部、腹部、盆腔CT, 必要时颈部CT。条件许可行PET-CT。 8. 必要时行胃肠镜、结肠镜检。 9. 怀疑CNS侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。诊断要点 1.免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、

淋巴瘤用中医怎么调理

淋巴瘤用中医怎么调理恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。国内外对其研究已有百余年历史。本病是恶性肿瘤病毒病因的重点研究对象。淋巴瘤用中医怎么调理? 淋巴瘤中医治疗方法 (1)药物治疗 1)寒痰凝滞证。主证：颈项耳下淋巴结肿大，不痛不痒，皮色不变，坚硬如石，不伴发热，面色苍自，神疲乏力，脉沉细，苔薄白。治法：温化寒凝，化痰解毒。方药：阳和汤(《外科证治全生集》)。熟地，麻黄，白芥子，肉桂，炮姜，生甘草，鹿角胶。乏力，神疲加黄芪，淋巴结肿坚硬者加莪术、皂刺、天南星、夏枯草。分析：方中以熟地补肾养精血，鹿角温补肾阳，益精髓，壮筋骨为主要组成部分。姜炭温中，助阳散寒;肉桂入营，温通血脉;麻黄达卫散寒，协同姜、桂以宣通气血，且使熟地、鹿角胶补而不滞;白芥子温化寒痰，消肿止痛;甘草解毒，协和诸药。全方使人体精血得到补充，阳气得到温煦，一切阴寒痰湿凝结之症，得到温补托里通滞之功而能消散。淋巴瘤用中医怎么调理? 2)气郁痰结证。主证：胸闷不舒，两胁作胀，脘腹结瘤，颈腋及腹股沟等处作核累累，皮下硬结，消瘦乏力。脉沉弦或弦滑，舌质淡红，苔白，或舌有瘀点。治法：舒肝解郁，化痰散结。方药：舒肝溃坚汤(《中医肿瘤学》)。夏枯草，僵蚕，香附，石决明，当归，白芍，青皮，柴胡，川芎，红花，姜黄，穿山甲，生甘草。肿核坚硬加海藻、贝母、黄药子、猫爪草。

分析：香附、青皮、柴胡、姜黄舒肝解郁;夏枯草、石决明平肝软坚;当归、白芍养血柔肝;川芎、红花活血化瘀;僵蚕、穿山甲软坚散结;生甘草调和诸药。 3)肝肾阴虚证。主证：五心烦热，午后潮热，腰酸腿软，疲乏无力，纳少胃呆，面苍乏华，形体消瘦，多处淋巴结肿大。脉细数而弱，舌质红或淡红，薄白苔。治法：滋补肝肾，补养气血。方药：六味地黄汤(《小儿药证直诀》)合八珍汤(《六科准绳》)。熟地，山茱萸，淮山药，茯苓，泽泻，丹皮，党参，白术，甘草，当归，川芎，白芍。低热加白薇、青蒿、地骨皮、银柴胡、高热用寒水石、紫雪散、牛黄清心散等;盗汗加煅龙骨、牡蛎、浮小麦、山茱萸、五倍子、六味地黄丸等;皮痒加秦艽、白藓皮、地肤子、苦参、丹参、赤芍、乌梢蛇、干蟾、全蝎，肝脾肿大加三棱、莪术、鳖甲煎丸或大黄瘙虫丸，贫血加何首乌、生黄芪、阿皎、鹿角胶、紫河车、枸杞子、大枣等。分析：六味地黄丸功能滋补肝肾。方中用熟地滋阴补肾，山茱萸补益肝肾、收涩精气;山药健脾止遗。另以三泻配合以上三补。泽泻清泄肾火，并防熟地之滋腻;丹皮清泄肝火，又制山茱萸之温;茯苓淡渗利湿，助山药益脾。八珍汤为气血双补。血亦属阴，补血即所以补阴。四物汤川芎、白芍、当归补血。气为血帅，补气有益于补血。以四君子汤党参、自术益气。诸药配合，共奏益气补血，补益肝肾之功。 4)血热瘀毒型。主证：发烧不解，时有盗汗，肿物不断增大，有时皮肤搔痒，出现硬结或红斑，口干舌燥，烦躁不安，大便干或燥结，舌质红或暗紫，苔黄腻或光绛无苔，脉细而数或细弦。治法：凉血化瘀，清热解毒。方药：犀角地黄汤(《千金方》)合五味消毒饮(《医宗金鉴》)。水牛角，生地黄，赤芍，丹皮，金银花，野菊花，紫地丁，蒲公英，紫背天葵。肿物增大加夏枯草、玄参、浙贝母，发热高者加半枝莲、白花蛇舌草、蚤休，胁痛腹痛加郁金、薏苡仁、枳壳。分析：热毒之邪深入血分，应凉解毒散瘀。犀角地黄汤以水牛角凉血解毒，以生地黄凉血、养阴、清热为主，配以芍药、丹皮凉血散瘀，能直清营血之热。

套细胞淋巴瘤2014NCCN指南解读

2014年套细胞淋巴瘤指南解读 2014年套细胞淋巴瘤仍然强调其确切的肿瘤组织病理是该病的确诊依据，因客观原因无法取得确切的肿瘤组织时可通过细针穿刺组织结合免疫组化、流式检测免疫学标志及相关基因重排等检测可为诊断提供充分信息。CD20、CD3、CD5、CD10、CD21、CD23、CD19、细胞周期蛋白D1、BCL2、BCL6、Ki-67套细胞淋巴瘤呈阳性表达。CCDN1基因重排、t(11;14)、t(11;18)在套细胞淋巴瘤细胞中也易出现。患者基本项目检测无新的要求，治疗过程中患者病情评估应进行浅表淋巴结及肝脾检查，并可通过患者血清β２－ＭＧ、LDH检测及PET-CT 检查对患者病情评估更具体化。利妥昔单抗仍是该类患者治疗首选，但治疗前必须进行HBV-DNA的检测、蒽环类药物应用前进行心脏功能的检测、疑有神经系统浸润者应进行腰穿脑脊液的检查。患者治疗前应进行评估分期，其临床分期的标准仍以临床实验检查为依据，包括血清β２－ＭＧ、LDH检测及影像学检查。由于PET-CT能反应出组织有代谢活性，应用于淋巴瘤的检查更具有准确性。患者分期明确后可根据患者的不同分期及患者的体质状况选择相应的诱导治疗方案，Ⅰ、Ⅱ期患者仍以CALGB、HyperCVAD、NORDIC 等高强度方案化疗为主，低强度化疗可选择苯达莫司汀（Bendamustine） +利妥昔单抗（ rituximab）或CHOP +利妥昔单抗、克拉屈滨（Cladribine）联合利妥昔单抗。65岁以上老年患者可选用改良的利妥昔单抗-HyperCVAD并以利妥昔单抗单药维持。巩固治疗可选择临床试验或大剂量化疗并自体干细胞移植。二线治疗方

中医真能治疗淋巴瘤吗

淋巴瘤是我国最常见的十大恶性肿瘤之一，与其他癌症一样，如果没有得到及时有效的治疗，将会导致肿瘤的进一步恶化，严重危及生命。由于人们对淋巴瘤的了解不深，很容易忽视其症状，以至错过最佳治疗时机。对于淋巴瘤的治疗，中医起到了重要的作用，无论是在治疗还是在康复方面都具有西医难以企及的效果，那中医真能治疗淋巴瘤吗? 中医真能治疗淋巴瘤吗?真实病例告诉您中医治疗淋巴瘤的效果：患者资料：李小省女(40岁)河南济源人淋巴癌 2012年李晓省去山东打工回家后就一直感冒发烧一直不退烧，到村东的小卫生院输液，输液输了7天无效果后来高烧烧到了40度，当时就到济源的中医院检查，确诊为淋巴瘤恶性。在医院治疗三天，第三天早上李小省就已经没有什么意识了，第四天的时候医院下了病危通知书。家人带着李小省转院到济源市肿瘤医院，济源市肿瘤医院就建议转院，后又转到郑州第一人民医院，进行了化疗治疗。当时李小省的情况已经非常严重，化疗第一次的时候就开始脱发，然后还开始出现恶心、呕吐，不想吃饭一系列的不良反应。后来打听到同村的乳腺癌患者在郑州希福中医肿瘤医院吃中药康复了，于是李小省的儿子就赶紧来到希福医院。来诊时李小省每天几乎都不吃饭，也感觉不到饿袁希福院长根据患者自身实际情况依据自创的“三联平衡疗法”为患者开具中药治疗，在使用中药治疗后的第二天患者就感觉到想吃东西了。就这样一边吃中药，一边化疗配合中药后再做化疗，不良反应就没有了，第一次化疗掉的头发也开始慢慢长出来了。没吃中药之前，李小省的体温非常低，只有35度，手都是冰凉的，但是吃了袁希福大夫的中药后，体温开始慢慢上来了，之前腿脚都不能蹲，但是随着吃中药也都渐渐有所改善，如今的李小省已经恢复如常人，在家洗衣服做饭，看孩子什么都能干吃中药不仅减轻了化疗的副作用，提高了李小省的生活质量，同时也延长了病人的生命专家表示，中医中药治疗淋巴瘤可以贯穿整个治疗过程，配合其他治疗方法可以起到增效减毒的效果。对于不能手术及放化疗的患者采用中药治疗依然可以获得继续生存的机会，延长生命时间。淋巴瘤中晚期治疗要根据患者的身体状况和病情来选择，一般可以选择手术配合中药治疗和放化疗配合中药治疗，对于失去西医治疗机会的患者则单独选择中医中药治疗。目前临床上获得口碑比较好的中药主要是有三联平衡疗法等，深受广大患者的欢迎! 三联平衡疗法是由著名的中医肿瘤专家袁希福教授根据30年的抗癌经验，在先辈们阴阳平衡疗法的基础上，将传统中医药理论与当代免疫理论、细胞分化增殖周期理论及基因理论等最新医学理论有机嫁接，融会贯通而创立的中医治疗肿瘤的方法。袁希福三联平衡疗法治疗淋巴瘤的四大优势： 1：通过中医药方直接抑制与杀灭癌细胞而缩小肿瘤，阻断肿瘤细胞重要成分的合成与代谢。有效的抑制肿瘤细胞生长，能够通过不同途径诱发多种癌细胞凋亡，缩小肿瘤，恢复正常细胞增殖，有效的治疗癌症。 2：逆转癌细胞的异常分化而防止扩散，通过诱导分化凋亡，使癌细胞不仅在形态上出现分化改变，最终使癌细胞重新向正常细胞演变，甚至完全转变成正常细胞。防止癌细胞的扩散与转移。 3：调动并提高人体免疫力而预防复发，提高T细胞和巨噬细胞功能，全面抑制肿瘤细胞的增殖，同时还能抑制正常淋巴细胞染色体突变，稳定免疫系统，提高人体自身抗癌能力，防止癌症复发。