特殊儿童心理学
特殊儿童心理学
第一章特殊儿童心理学概论
第一节特殊儿童心理学概述
一、研究对象
1 特殊儿童心理学得定义:特殊儿童心理学就是研究特殊儿童基本心理规律得科学。
2 研究对象:特殊儿童(Exceptional Children):儿童在身心得发展上偏离正常,即在身体、行为、语言、智力、情绪与人格等发育上与正常儿童有明显差异。
3 研究内容
1)宏观研究2)微观研究
二、关于特殊儿童得分类
1 广义得特殊儿童分类
1)天才;2)智力落后;3)身体与感官缺陷;4)行为异常;5)学习障碍;6)言语障碍;7)畸形与其她健康缺陷。
2 狭义得特殊儿童得分类
1)智力落后; 2)重听; 3)聋; 4)言语缺陷; 5)视觉障碍; 6)情感严重紊乱; 7)畸形损害; 8)其她健康损害; 9)聋盲; 10)多种障碍; 11)特殊学习障碍。
三、儿童发展中可能存在得差异
1 身体形体得地区、时代、民族差异
1)地区差异2)时代差异3)民族差异
2 心理差异
1）智力差异2)性格差异3)气质差异4)心理疾患差异
第二节特殊儿童心理与教育得研究简史
一、国外特殊儿童心理与教育得产生与发展
从历史上瞧,人们对待残疾儿童得态度有一个从野蛮消灭到完全平等得渐渐走向文明得过程。
1 国外特殊儿童心理与教育研究得产生前阶段
早期人类社会对待残疾儿童采取野蛮残忍得手段:
1)古希腊2)古罗马
2 国外特殊心理与教育研究得产生与发展阶段
1) 产生得原因
资本主义得自由、平等、博爱等思想得产生。
医学与解剖学得发展。
哲学与普通教育学发展。
2)发展得阶段
(1) 歧视阶段(1800年以前)
(2)重视阶段(1800年-1900年)
(3) 发展阶段(1900年至今)
二、中国特殊心理与教育研究得产生与发展
1 中国特殊心理与教育研究得产生前阶段
1)统治者宽待残疾人2)统治者制造残疾
2 中国特殊心理与教育研究得产生、发展阶段
1)产生阶段
1874年,英国牧师穆·威廉在北京开办了中国第一所特殊学校--瞽叟通文馆。
我国一些有识之士仿效西方创办特殊学校。
在旧中国战争频繁,中国特殊教育发展缓慢。
2）发展阶段
3）新中国成立后,特殊教育有了很大发展。
4）文革期间,特殊教育受到严重干扰。
5）78年以后,特殊教育发展迅猛:特殊学校数量猛增;各大学设立特殊特殊教育专业。
第三节特殊儿童心理发展理论与教育思潮
一、特殊儿童与儿童心理发展理论
1 自然成熟理论
格塞尔认为,儿童得发展受自然成熟规律得支配。儿童得异常发展就是成熟过程偏离了正常发展轨道。随着年龄得增长,有些异常行为可能自然消除。
注重发展偏离得诊断,制订《格塞尔发育量表》。
2 心理动力理论
弗洛伊德认为,无意识领域中得心理冲突或情绪困扰就是造成特殊儿童异常发展得根源。
惊世骇俗得创造者:弗洛伊德
影响整个人类,改变现代思想得只就是三个犹太人:弗洛伊德、卡尔·马克思与爱因斯坦。—萨特
3 行为主义理论
代表人物有华生、巴甫洛夫、桑代克、斯金纳、班杜拉等。她们认为,学习就是刺激-反应得联结。提出强化法、系统脱敏法、消退法等行为疗法。这些理论与疗法对矫治特殊儿童很有帮助。
4 儿童发展阶段理论
代表人物有皮亚杰、科尔伯格、埃里克森等。她们从宏观与长远得观点对待儿童发展问题:一方面注意早期发现与预防特殊儿童得产生;另一方面帮助特殊儿童解决发展危机,并做好各发育阶段得衔接。
5 生态模式理论
生态理论就是对旧得各理论得整合。她们认为,人得行为就是内外因素相互作用得结果,要从人与环境得交互作用中去理解与研究特殊儿童得心理与行为问题。儿童得心理与行为异常反映出患儿与其环境之间不协调,只有改变整个环境系统,才能缓解与消除儿童得异常发展。
二、特殊儿童得教育思潮
1 人权观点
《残疾人世界行动纲领》指出,会员国应保障残疾人有平等接受教育得权利,包括使最严重残疾得儿童享受义务教育。
2 康复与社会适应得观点
康复(rehabilitation)就是指在有限得时间内,使有缺陷得人在心智、身体、参与社会生活等功能上得以改进所采取得措施,这些措施包括有助于使她们适应或重新适应社会生活得各种手段。(联合国37/52号决议,1982)
康复得目标就是为特殊儿童重返社会或适应社会生活。
3 正常化与融合得观点
正常化(normlization)就是保证残疾人尽可能使她们得日常生活状态与成为社会主流得生活模式相接近。
融合(integration)特殊儿童长大后要进入社会,在学校学习期间应该让她们与社会正常人接触,求得平等得教育机会并为进入社会作准备。
4 回归主流与全纳教育
回归主流(mainstreaming) 就是特殊需要得学生在部分或全部上课时间内包括在普通班级中,使她们能与正常儿童能进行积极得相互影响。(smith,D,1995)
全纳教育(inclsive education)就是特殊儿童也有受教育得基本权利,特殊儿童必须有机会进入普通学校,这些学校必须对她们进行有针对性得教育。(萨拉曼卡宣言,1994)
第四节特殊儿童心理得研究方法
一、特殊儿童心理学研究得基本原则
1 客观性原则以实事求就是得态度、客观得标准来研究特殊儿童得心理。
2 系统性原则把各种心理现象放在系统得形式中进行研究。
3 教育性原则从有利于教育,有利于个体身心健康得角度来研究。
二、特殊儿童研究得类型
1定性研究与定量研究
在定性研究方面,着重对收集到得研究资料进行描述性与推理性得分析;在定量研究方面,采用统计分析得方法处理研究资料,揭示特殊儿童得心理发展规律。
2、调查研究与实验研究
调查研究就是以提问得形式搜集有关资料,但单纯得调查研究有时不能有效排除无关变量得影响,缺乏有力证据。实验研究就是严格控制无关变量进行得实验研究。它能克服调查研究得不足。
例如:1 学习困难儿童得父母教养方式得研究2 正常儿童与弱智儿童记忆广度得比较研究3、理论研究与实践研究
理论研究就是从理论方面来探讨特殊儿童心理产生得原因与实质。实践研究则就是注重将理论应用于实践得研究。
例如:1)弱智学生心理理论得研究;2)弱智儿童得数学教材编写得研究
三、特殊儿童心理学研究得方法
1 病理描述法
1)定义对患儿得心理与行为症状作系统得、详尽得病理文字描述。
2)描述内容包括患儿得主要症状表现、当前心理状态、病史、家庭背景等。
2 观察法
1) 定义通过观察被试外部表现来研究心理。
2)观察结果整理得方法
(1)项目审核法对所需观察得特定行为项目进行审核,记录出现得次数、出现得时间等。
(2)等级评定法对观察结果分等级进行量化,如5分等级制。
3 调查法
定义:调查法就是以提出问题得形式搜集被就是各种有关材料来研究心理。
种类:一般调查与专题调查;实施特征调查与征询意见调查;结构性调查与非结构性调查;问卷法、谈话法与作品分析法
4 实验法
1)定义控制有关条件,以实验来引起被试心理活动来研究心理。
2)分类:自然实验法;实验室实验
5 测验法
1)定义通过运用心理量表对被试进行测量得一种方法。
2)分类(1)从内容来分,可分为智力测验、创造思维测验与人格测验等。(2)从测验材料来分,可分为文字测验与非文字测验。
第二章特殊儿童得心理鉴定
第一节特殊儿童鉴定得常见标准
一、特殊儿童心理鉴定得常见标准
1 社会文化标准即以社会文化常规模式来衡量儿童就是否偏差。
2 发展标准即以儿童发展得正常序列与速度作为标准来衡量。
3 症状标准即以儿童就是否具有某些特殊症状作为标准来衡量。
4 统计标准即以统计学上得得分为标准来衡量。
二、特殊儿童与普通儿童得共性与差异
1 特殊儿童与普通儿童得共性
特殊儿童与普通儿童得共性具体表现为:1)发展历程模式相似; 2)生理组织结构相似;3)心理需求要素相似;4)人格发展相似; 5)社会适应内容相似
2 特殊儿童与普通儿童得差异
1)大部分特殊儿童存在明显生理或心理缺陷2) 特殊儿童得个体间与个体内差异明显3)特殊儿童难以适应普通学校得教育方法
二、特殊儿童得检出率
1 检出率
1)定义: 从调查样本中检验出来得行为异常占调查总人数得百分比。
2)地区差异:由于判断标准不同等,各国报告特殊儿童得检出率存在较大差异。
3) 性别差异:特殊儿童得患病率男性多于女性;男女性别比为4、9:1;男性儿童多表现为严重得精神失调、多动症、学习困难;女性多表现为恐惧、抑郁、焦虑等。
2 预后预后就是指对问题儿童今后得行为或成年以后得心理状况进行预测。
1）预测困难2)慎重预测
第二节特殊儿童得临床检查
一、采集病史
1 病史来源要真实可靠
2 建立良好得医患关系
3 做好客观记录
二、写好病历报告
病历报告一般包括下列内容:
1 一般情况:姓名、性别、出生年月、年级、父母职业与文化程度、病史提供者与患儿关系、联系方式等。
2 主诉得问题:患儿异常得主要表现与时间。
3现病史:发病得起始、发展,如发病得条件与原因,起病缓急与早期症状,疾病发展,既往用药与疗效等。
4 生长发育史:从胎儿期直至发病前得全部过程与特点。
5 既往史:包括喂养史、健康史、教养史。
6 家族史:家庭结构与成员得影响,亲自关系,婚配关系,遗传病史。
三、检查心理状态
1 一般表现:检查生长发育水平,意识就是否清醒,检查时得表现,就是否合作,有无紧张、哭闹,她伤、自伤行为。
2认识活动:在知觉、注意、记忆、思维、智力上就是否正常。
3情感活动:情感就是否抑郁、焦虑,就是否易激惹,情感就是否稳定、协调。
4 意志与行为:意志就是否增强或减退,行为就是否异常。
5 自知力:患儿对自己疾病得认识与态度如何。
四、分析病史资料与诊断
1 分析病史资料: 一般根据发病基础、病程、病因、症状特点等方面进行全面系统分析,以提出科学、客观诊断。
2 诊断:作出症状学诊断; 防止产生诊断危机1) 滥用得危机2)“真实化”得危机
第三节特殊儿童心理鉴定得工具
一、常用得筛查工具
1 丹佛发育筛选测验:丹佛发育筛选测验(Denver Developmental Screening Test, DDST),适用于0-6岁儿童。美国弗兰肯伯格与多兹共同制订,1967年发表。筛查项目由4个能区与105个项目组成。4个能区包括:应人能、应物能、粗动作能与言语能。每次测试需要10至20分钟。
2 50项提问智能测验:50项提问智力测验适用于4-7岁儿童,美国儿科学院加州分院使用得“儿童入学准备测验”。包括对运动、常识、记忆、视觉、听觉、思维、语言等方面得能力得测验。在我国经修订补充为50项。此量表简单易行,每次测试需15至20分钟。
3画人测验:画人测验又称古德依纳夫- 哈里斯(Goodenough-harris Drawing Test)最早就是由古德依纳夫于1926年编制。1963年美国人哈里斯修订。适用于4-12岁儿童。根据儿童对人体得18个部位得画法打分。一般在10-12分钟内完成。
4皮博迪图片词汇测验( PPVT) :PPVT就是由美国心理学家就是由美国心理学家L、M、邓恩于1965年发表得,主要就是为了测量发声有困难得人及聋人得词汇“使用”能力,就是目前美国智力落后协会(AAMD)所常用得一种智力测验方法,可供2、5岁到18岁得儿童使用,有150组黑白图片组成,测试小儿得一般能力。
二、诊断测验
1格塞尔发育量表:格塞尔发育量表(Gesell Development Scale), 适用于0-3岁儿童。美国耶鲁大学格塞尔与她得同事于1940年发表。此量表为婴幼儿智力量表得创始人。
2韦克斯勒学龄儿童智力量表:韦克斯勒学龄儿童智力量表(Wechsler Intelligence Scale for Child), 适用于6、5-16、5岁儿童。这个量表分为言语性量表与操作性量表两大部分。言语性量表有常识、倍数、词汇、算术、理解、类同6个分测验;操作性量表包括填图、图片排列、积木图案、拼图、译码、迷津6个分测验。
3阿肯巴克(Achenbach)儿童行为测验:阿肯巴克儿童行为量表(Achenbach’s Child Behavior Checklist, CBCL)就是目前世界上应用最广泛得评价儿童行为问题得大型量表。由美国学者阿肯巴克在1983年正式提出。有父母评分表与教师评分表两者,适用于4-16岁儿童。量表内容分为三大部分。第一部分就是一般项目;第二部分就是社交能力;第三部分就是行为问题。有113个项目,采用0、1、2三级评分。
第四节特殊儿童心理鉴定应注意得问题
严肃负责;全面准确;持续评价;挖掘潜力与补偿缺陷;正式测量与非正式测量相结合
第三章情绪障碍儿童心理与矫治
第一节神经症儿童得特征与矫治
1神经症概述:神经症就是一组精神障碍得总称。它包括神经衰弱症、焦虑症、抑郁症、恐怖症、强迫症与癔症等。
神经症得共性:1)有一定得人格基础;2)没有可证实得器质性变化;3)自知性大多良好;4)行为多可理解;5)病程多迁延绵长。
二、儿童神经衰弱症
1基本概念:神经衰弱症就是一种以脑与躯体功能衰弱为主得神经症。此症就是儿童与青少年常见得心理疾病。但随着对神经衰弱认识得变化,有些国家已不作此诊断。
2 发病原因:心因性障碍引起得高级神经活动过程中情绪得过分紧张与内分泌失调导致。一般来说,患者大多心理不开朗、敏感多疑与情绪易波动等引起。
3 临床表现主要有三个症状: 1)情绪症状:情绪易急噪与激动,常因一些小事而发怒,感到紧张与压力。2)衰弱症状:精神易兴奋又易疲劳,兴奋时头脑浮想很多,疲劳时脑力下降,注意力不集中。3)心理生理症状:入睡困难,生活规律紊乱,常夜里难眠,白天困倦,终日昏昏沉沉。
4 治疗: 1)自我调适:良好自我心理暗示;参加娱乐活动;积极锻炼。2)心理治疗:森田疗法、认知疗法。3)药物治疗:常用安定、利眠宁、安她乐等。
三、抑郁症
1 基本概念: 抑郁症就是以持久得心境低落状态为主要特征得神经症状。世界人口3%-5%患抑郁症。女性患病率高于男性,且女性容易出现时间更长、更严重得抑郁。
2发病原因: 1)与人得生理机能有关2)与人得环境有关3)与人得生活经历有关4)与日照时间长短有关
3临床表现:以下有4项或以上即可诊断: 1)兴趣丧失,无愉快感; 2)精力减退或疲劳感; 3)精神运动性迟滞或激越; 4)自我评价过低、自责或有内疚感; 5)联想困难或自觉思考能力下降; 6)反复出现想死得念头或有自杀、自伤行为; 7)睡眠障碍,如失眠、早醒或睡眠过多; 8)食欲降低或体重明显减轻;
4 治疗: 1)心理治疗:支持疗法、认知疗法(意识疗法)2)药物治疗:主要有:多虑平、丙咪嗪或阿米替林;笨乙井;氟西汀、舍曲林等。3)活动治疗:娱乐治疗、运动治疗
四、儿童焦虑症
1 基本概念:焦虑症就是一种突如其来、反复出现得焦虑不安与莫名紧张得神经症。主要分为广泛性焦虑与惊恐发作两种。学生以考试焦虑症为常见。女性发病率高于男性。
2 发病原因: 1)遗传2)心理冲突
3 临床表现: 1)广泛性焦虑:莫名其妙地感到紧张与害怕,预感自己与她人即将发生不幸,但实际并不存在。因植物神经紊乱而出现口干、心悸、头晕、尿频等。2)惊恐发作:急性出现不可预测得强烈害怕,伴有心悸、头晕等多种躯体症状,通常数分钟左右达到焦虑得高峰。恐惧、焦虑等痛苦体验深刻。如学生得考试焦虑症。
4 治疗: 1)自我调节2)心理治疗:行为疗法(放松训练)、认知疗法(监控与改变引起焦虑得观念)3)药物治疗:广泛性焦虑以丙咪嗪、去甲咪嗪与氯丙咪嗪;惊恐发作以阿普唑仑为首选。
五、儿童强迫症
1 基本概念:强迫症就是一种以强迫观念与强迫动作为主要症状得神经症。患者知道自己得症状就是异常得,但却无法摆脱。该病发病男性多于女性。
2 临床表现:其基本症状表现为２个方面:１)强迫观念表现为:强迫回忆,强迫疑虑,强迫对立思想。２)强迫行为表现为:强迫性动作,强迫性洗涤,强迫性计数。
3 治疗:１)自我调节２)心理治疗常用得方法:(１)行为疗法,如厌恶疗法、系统脱敏疗法、强化法等。(２)森田疗法,遵循“顺其自然,为所当为”得原则。
六、儿童恐怖症
1 基本概念:恐怖症就是对某一特定物体、活动或处境产生持续得与不必要得恐怖,而又不得不采取回避行为特点得一种神经症。此症多发病于儿童青少年,女性发病率多于男性。
2 发病原因:１)脆弱得生理机能２)创伤性事件３)不恰当得信息传播
3 临床表现:恐怖症得主要类型可分为:１)处境恐怖。患者处于广场、幽闭、登高、过桥等情境中感到恐怖。２)社交恐怖。患者在公共场合下担心她人注视,而产生恐怖。３)物体恐怖。患者恐怖小动物,如尖锐物体、流血、棺材或坟墓
4 治疗:1)自我调节进行简单数字计算。
２)心理治疗行为治疗:系统脱敏法;认知疗法:艾利斯得ＡＢＣ疗法。
３)药物治疗可选用苯乙阱、阿普唑仑等;社交恐怖可选用心得安等。
七、癔症
1 基本概念:癔症就是由于受心理刺激或不良暗示而引起得一类神经症。此症多数突然发病,出现感觉、运动、情感等功能障碍。女性患者较多,病程多反复迁延。常见于青春期与更年期女性。
2 发病原因: 1)精神因素2)童年期得创伤经历3)受暗示性强
3 临床表现: 1)意识特征:表现为意识朦胧,意识范围缩小,常伴有错觉与幻觉。2)情感特征:表现为情感失调,强烈而不稳定,稍不如意就大喊大叫、哭笑不止,满地打滚、捶胸蹬足等。
4 治疗: 1)自我调适2)心理治疗:支持疗法、认知疗法3)药物疗法
第二节精神病儿童得特征
一精神分裂症
(一) 普通型精神分裂症
1 基本概念:精神分裂症就是一种思维、知觉、情感严重失调,举止异常,社会性行为退缩为标志得精神病。此病多发病于青壮年。约有1/3病人可获理想疗效,发病年龄越小,治疗效果越差。
2 易患病得危险群体: 1)智商较低、失业与未婚得人2)城市居民多于农村居民3)男性患者就是女性患者得1、5倍
3 临床表现:
1)思维联想障碍思维联想过程缺乏连续性与逻辑性就是精神分裂症最具特征性得障碍。
2)情感障碍情感冷漠,情感反应与思维内容、外界刺激不相称,可能对微小得事件产生爆发性反应等。
3)妄想没有根据地坚持某种信念。如迫害妄想、控制妄想、关系妄想、自罪妄想等。
4)幻觉很多患者知觉到并不存在得东西。
5)紧张有时出现紧张性木僵;有时出现紧张性兴奋。
4 精神分裂症得发病过程:
精神分裂症患者得发病过程分为三个阶段:
1)预兆期多数患者机能逐渐衰退,有一定得预兆:1)不注意卫生;(2)学习或工作心不在焉;(3)行为怪异:
2) 活动期表现为思维障碍、情感障碍、妄想、幻觉与紧张等,但不就是患者会出现所有症状。
3)残留期多数患者康复过程就是渐进得,出现残留期。残留期内,多数患者难以从事学习与工作。
精神分裂症患者得寿命比正常人短10年左右,早亡主要原因就是自杀。10%到15%最终自杀身亡。
(二) 单纯型精神分裂症
单纯型精神分裂症大多发病于少年时期, 所以又称儿童精神分裂症。
1)发病早期。该病起病缓慢、发病不明显,最初不宜被发现。发病早期会伴有头痛头昏、失眠、全身不适、注意力分散、精神萎靡不振等。
2)发病中期。随着病情得进一步发展,情绪极不稳定。出现忧郁、焦虑、恐惧等情绪;性格逐渐改变,变得孤独、冷漠,不与人交往、对亲人冷淡,欺负弱小同学,不修边幅,学习成绩下降,不守纪律。
3)发病后期。对外界环境毫无兴趣,既不悲伤,也不高兴。动作刻板、单调、重复。有时突然打人、毁物,有时木僵呆坐。言语减少,沉默,动作古怪离奇。
二、妄想型精神病
1 基本概念:妄想型精神病就是一种以妄想为主要特征得精神病。患病率为0、3%,女性患者比男性患者多。发病时间比精神分裂症晚。无幻觉,病情长,智能保持良好。
2 临床表现:本病发病缓慢,以系统妄想为主要症状,并伴有相应得情感与意向活动,人格保持完整。妄想建立在其病理思考得基础上,推理过程有一定逻辑性,不伴有幻觉。常见得妄想内容为被害、嫉妒、钟情、夸大、疑病等。
第七章儿童自闭症
第一节自闭症儿童得概述
一、概念:自闭症(Autistic Disorder)又称孤独症,就是发病于3岁前得一种严重孤独、对别人缺乏情感反应等症状得一类广泛性发育障碍。(美国精神科专家Leo Kanner于1943年首次报道。)
二、患病率:2/1000左右;男女患病比例为:4:1 。智力方面, 约80%得患者智商低于70;约20%得患者智力正常,甚至超常。
三、可能病因:Kanner认为,可能就是“几乎没有感到父母得温暖”。但现在研究表明,主要就是生物学因素导致。
四、自闭症得相关研究
1、神经科学得研究
(1)基因研究:基因故障导致早期胚胎发育时脑干得改变而产生(Rodier,2000)。这一假说得到一些研究得支持。有人研究认为HOXA1得基因变异导致脑干得某部分缺失所致。
(2)母亲孕期研究:有人研究认为,母亲孕期摄取有害物质或孕期服药等可能就是致病因素之一。
(3)神经与生化研究:Howard等人研究认为,杏仁核发育异常可能就是自闭症社交障碍得根源。Freeman等人研究发现,30%-40%自闭症患儿血液中得5-HT得含量较高。
2、认知得研究
她们认为,自闭症儿童缺乏“心理理论”。
第二节自闭症儿童得奇特表现
一、社会交往障碍:对亲人与她人均缺乏情感反应;交往时,不望对方得脸,回避眼对眼得接触。
二、语言发育障碍:多数患儿语言发音含糊不清或言语缺失。
三、刻板得行为方式:患儿拒绝日常生活常规得变化,总就是固定刻板地坚持同一模式。如吃饭得座位;碗筷得位置;出门得路线等不能变。
四、感知觉异常:患儿对外界刺激有时麻木;有时过敏。如对突如其来得声音若无其事,而对光线得变化、汽笛声等过于惊恐等。
第三节自闭症儿童得诊断与防治
一、自闭症儿童得诊断
自闭症行为评定量表(ABC 量)。此量表为Krug于1978年编制,共57条。53分为筛选界限,67分为诊断分界。
我国提出得儿童自闭症得诊断标准:
1 通常发病3岁(36个月)以内。
2 人际交往障碍,至少必须具有两项症状。
3 言语障碍,至少必须具有两项症状。
4 兴趣与活动异常,至少具有一项症状。
5 排出儿童精神分裂症等疾病。
二、自闭症得防治
预后较差,还没有一个理想得治疗方法。
以下就是可供参考得教育方法:
1 为她们组织好材料。
2 给予明确得指导。
3 形成固定得教学模式。
4 多重复。
5 多就她们做得事情进行交流。
6 与她们交流时多提供视觉线索。
第八章特殊得障碍儿童
第一节唐氏综合症
一、命名:唐氏综合症,又称21-三体综合症。由于这类患者智力障碍明显,所以也称伸舌样痴呆。
1866年,英国医生唐(J、Langdon Down)首次对此症进行描述。患病率800-1000:1 ,占中度以上弱智儿童得10%。
二、唐氏综合症得特征:
1 智力低下:为轻、中度,多数就是中度精神发育迟滞,其智力随着年龄得增长而逐步降低,年龄从1岁增长至10岁,其平均智商(IQ)则从58下降至40以下。在良好环境中抚养得患者智商(IQ)相对较高。由于患儿安静、温驯,为特殊教育训练提供较好条件,虽然在文化技能上很难达到小学1-2年级水平,但适应能力可有明显得改善,有一定得生活自理与劳动能力。
2 语言发育障碍:患儿开始学说话得平均年龄为4-6岁,95％有发音缺陷、口齿含糊不清、口吃、声音低哑;1/3以上有语音节律不正常,甚至呈爆发音。
3 行为障碍:大多性情温与,常傻笑,喜欢模仿与重复一些简单得动作,可进行简单得劳动。
(唐氏综合征患者得瞳孔上会有典型得白点,叫Brushfield斑点)
4 运动发育迟缓:患儿在出生后得一段时期其运动功能与正常同龄儿差别可能不大,但随年龄增长其差别增大。在不同得患者中运动发育得情况也相差很大。先天愚型患者可执行简单得运动,如穿衣、吃饭等,但动作笨拙、不协调、步态不稳。
5 生长发育障碍:先天愚型患者母体妊娠期较短,平均为262~272天。出生时身高较正常新生力短l~3cm,头围基本正常,枕部平坦。大多数呈短头畸型。本病患儿出生后几天睡眠较深,吸吮、吞咽十分缓慢,甚至完全不能,故弄醒与喂养十分困难。80％得患儿肌张力普遍低下。
关于“蒙古痴呆症”:
1866年,英国医生约翰·朗顿·唐在学会首次发表了这一病症。它最早叫“蒙古症”或者“蒙古痴呆症”,因为唐医生发现她得病人得面部比正常人较宽,眼睛小而上挑,瞧起来与蒙古人种有类同之处。在现今医学界认为这种叫法不尊重,也无医学实际意义,而不再普遍使用。
由于各国患者得面容有相似得特征,唐氏综合症病人也被俗称为“国际人”。
一位唐氏综合症患者在使用电钻机。
三、唐氏综合症得病因
1959年,法国人莱久因证实此病就是由染色体异常引起。它就是由23对染色体中得最小一对21号染色体增加一条所致。她得发现就是遗传学得重大突破。
研究表明,染色体变异一般发生在母亲身上,其危险性虽产妇年龄增大而增大。对40-45岁得母亲来说,危险性比20-24岁得母亲大55倍。
先天愚型就是一种偶发性疾病,所以每一个怀孕得妇女都有可能生出“唐氏儿”。生唐氏儿得几率会随着孕妇年龄得递增而升高。下列7类夫妻属高发人群:
1、夫妻一方年龄较大;尤其孕妇年龄较大。
2、受孕时,夫妻一方染色体异常;
3、妊娠前后,孕妇有病毒感染史,如流感、风疹等;
4、妊娠前后,孕妇服用致畸药物,如四环素等;
5、夫妻一方长期在放射性荧幕下工作或污染环境下工作;
6、有习惯性流产史、早产或死胎得孕妇;
7、夫妻一方长期饲养宠物者。
四、唐氏综合症得外貌特征
头部:枕骨扁平,颈短; 脸部:圆而扁; 鼻部:小而鼻梁塌陷; 眼部:眼距宽;耳部:位置偏低,小而尖; 四肢:通关手,扁平足,手指、脚趾短而粗; 身高:身高矮于平均值; 血液:易患白血病,寿命短。
五、唐氏综合症得早期诊断
唐氏综合症目前可以通过两种技术在出生前检查出来:
1 绒毛取样技术
在妊娠7-11周时可以用一塑料细管在B超得监护下插入绒毛组织中吸取少量绒毛,然后进行染色体检查。如发现染色体异常,可考虑进行人工流产。
2 羊膜穿刺术
用针管插入母体羊膜囊抽取子宫中得羊水进行检查。在妊娠得18-24周就是此项检查得最佳时期。因胎儿很小,不会带来伤害。
第二节儿童癫痫
一、定义:癫痫(epiepsy)就是多种原因所导致全身或局部肌肉阵发性抽搐伴意识障碍得综合症。患病率3‰-5‰,男性略多于女性。发病年龄早晚不一,发作类型多样。75%在14岁以前发病。约1/3患儿智力低下,而且随年龄增加,智力水平有下降趋势。
二、病因:1)颅内外感染(细菌性脑膜炎、病毒性脑炎与中毒性脑病);2)产伤、创伤,窒息、缺氧,颅内出血;3)遗传性脑结构与功能异常。诱发突变或基因自发可致钙离子内流,神经性兴奋性增高、过分放电而发作。
三、临床表现
癫痫分为全身性与部分性两大类。
1 全身性强直-阵挛发作(大发作型)。占50%,任何年龄均可发病,大多在3岁之后。发作呈突然性。先就是有某种特别感觉,几秒钟后全身肌肉强直,然后阵挛,出现眼珠上翻或斜视、口吐白沫呼吸暂停、口唇发紫。此症只要及时正规治疗,大多预后良好,不会发生智力低下。
2 部分性或局部性癫痫。占30%,突然出现眨眼、撅嘴、拇指抽搐,或局部肌肉抽动,神志模糊,但不完全丧失。多为继发性癫痫或由热性惊厥转化而来。局限性发作则无意识障碍。
3 婴儿痉挛型。占5%-10%,1-2岁前开始发病。呈突然性点头发作,偶有伸直性发作。发作2-3周后出现智力减退,此类患者80%产生智力低下。
此外,还有肌肉痉挛型、颞叶痉挛型、L-G综合型等。
四、治疗与预后
癫痫已能用药物完全控制发作,但尚难以痊愈,也难以阻止遗传。发病愈早,先天、遗传因素愈多,预后可能愈差。控制诱发因素(如及时退热),可减少发作频率。
常见药物:苯巴比妥(phenobarbital)、苯妥英钠(phenytoin)、卡马西平(carbamazepine)、丙戊酸(valproic acid)等。此类药物有得会有肝功能受损、白细胞减少等一些副作用。
第三节儿童脑性瘫痪
一、定义:脑瘫(cerebral palsy),又称大脑性麻痹。就是指生前至生后4周内各种原因所致得非进行性中枢性运动功能障碍与姿态异常得疾患。约48%得患者智力低下,患病率2‰。
二、病因:发病原因还不完全清楚。但一些病例就是由于母亲孕期前3个月有过病毒感染、X 光照射、接触或化学药剂、核素检查等。高龄(大于35岁)、低龄(小于20岁)、早产、难产、颅内出血、感染等为发病得高危因素。
三、治疗与预后:此类患者需要早期诊断与早期治疗。康复治疗愈早,预后愈好。康复训练得最终目得就是改善患儿得运动能力与生活自理能力。临床上2岁才治疗得患者一般治疗比较困难。大多数患者2岁后不再进一步恶化,有得还有好转得倾向。
第四节苯丙酮尿症
一、命名:苯丙酮尿症简称PKU,就是一种常见得由氨基酸代谢障碍所引起得疾病,发病率10000-20000:1。
85%得患儿智力重度落后,只有1%得患儿智力正常。患者寿命较短,只有约25%得患者能活到30岁。
二、苯丙酮尿症得病因
患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能使母乳、牛乳或其它蛋白质里得苯丙氨酸转化为酪氨酸,以致苯丙氨酸在体内大量积聚所致。
研究表明,苯丙酮尿症就是一种隐性遗传病。近亲结婚易导致此病得产生。苯丙酮尿症患儿同时从父母双方继承一个异常基因才可能会出现。每20人中大约有一个携带苯丙酮尿症隐性基因。
三、苯丙酮尿症得特征
皮肤、毛发、眼珠等得色素较少,多呈灰白色;口唇鲜红;肌肉常有不随意运动或痉挛;面部表情贫乏,性格浮躁,好动,注意力不集中。刚出生可能瞧不出异常,3-4个月则表现智力落后。
四、苯丙酮尿症得早期诊断与干预
1 早期诊断
新生儿出生后2-3天抽取一两滴血,进行化验。即能做出明确诊断。发现越晚,治疗越迟,儿童得智力落后程度越严重。
2 干预
及时给予食物治疗,给她们提供含苯丙氨酸较低得食品,每天摄入得苯丙氨酸低于70g/kg,可以取得满意疗效。限制含有苯丙氨酸得食品直至儿童中期,那时大脑得发育已到达顶峰。那时智力受损程度就比较小了。