Helveston综合征

Helveston综合征

【摘要】：Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征在临床上较为少见，由外斜Ａ、交替性上斜视和双上斜肌亢进组成。治疗方法为手术。本文报告３例，并讨论了手术方法

【作者单位】：北京医科大学第一医院小儿眼科

【关键词】：外斜视上斜视上斜肌

【分类号】：R777.41

【正文快照】：

Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征甘晓玲郭静秋摘要Ｈｅｌｖｅｓｔｏｎ综合征在临床上较为少见，由外斜Ａ、交替性上斜视和双上斜肌亢进组成。治疗方法为手术。本文报告３例，并讨论了手术方法。关键词外斜视上斜视上斜肌作者单位：１０００３４北京医科大学第一医院小儿眼科Ｈｅｌ

目的:Helveston综合征为DVD、A型外斜视和上斜肌功能过强组成,本文详细介绍了Helveston 综合征的手术治疗方法.方法:手术方法为对上斜肌功能过强明显者可行上斜肌断腱术,DVD 多采用行上直肌退后术,外斜视矫正基本同常规外斜视,手术原则为尽量通过一次手术矫正其复合斜视.结果:共19例病人,均行了斜视矫正术,其中5例术中同时行了上斜肌断腱术,所有术后病人消除或改善了外斜A、上斜肌功能过强和DVD,结果可以看出效果良好.结论:通过一次手术同时矫正Helveston综合征的外斜A、上斜肌功能过强和DVD,取得良好效果.

疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为Tolosa-Hunt综合征，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。1.持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后； 2.全眼外肌麻痹，眼球固定； 3.一般经数日或数周好转，但可复发。

疼痛性眼肌麻痹

病因：痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。

第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹

麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。

发病机制：

眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配

扩大对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。

滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度

展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都

动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。

眶内病变眶后病变及各类肌病常直接影响眼外肌的正常收缩，导致的眼肌麻痹。

临床表现：

各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。

1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。

瘤样表现，使神经也可受累面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。

4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。

并发症：

可有海绵窦炎症海绵窦侧壁的非特异性炎症胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。

诊断：

1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.皮质类固醇治疗有特效。

3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。

困难。但Tolosa-Hunt综合征的患者在发病前，多数具有患侧局部受凉的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性质为非波动性钝痛症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也

鉴别诊断：

疼痛性眼肌麻痹的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与疼痛性眼肌麻痹有时难以区别有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断疼痛性眼肌麻痹时需非常慎重。

其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下：

脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经；静脉淤血导致神经水肿；出血导致蛛网膜粘连等原因

2.感染眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。

(1)颞骨岩尖综合征：中耳炎与慢性乳突炎的患者，炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时，能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。

(3)眶上裂综合征与眶尖综合征：垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者，在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与三叉神经眼支的麻痹，即眶上裂综合征，如果有视力障碍则称为眶尖综合征。

能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及三叉神经眼支受损，因为动眼神经与副交感神经均严重受损，由于交感、副交感神经功能障碍的作用可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝，出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫；睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。

4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼

经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫，主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方，牵拉动眼神经，也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长，最易被压迫在颞骨岩尖上，或

都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及三叉神经麻痹。

5.脑动脉硬化性血管病患有脑动脉硬化与高血压的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞，还可以因为硬化的血管

引起展神经麻痹等。

6.重症肌无力重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累，但是眼外肌受累多见。

7.其他如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见，由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部，不容易受到缺血性损害一般不会出现瞳孔改变，这与动脉瘤导致的动眼神经麻

痹出现瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏头痛，在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与复视)；眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂，并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。检查：

必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。

2.血糖免疫项目脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义。

其它辅助检查

以下检查项目如异常有鉴别诊断意义：

1.CT、MRIDSA检查、常无明显异常；也可表现为眶内软组织肿胀。

2.颅内血管造影一般无特殊发现。

4.颅底摄片、鼻旁窦摄片。

5.眼科检查。

治疗：

较多应用皮质激素，如地塞米松泼尼松（强的松）等。适量应用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解的趋势，故疗效较难确定。

预后：

痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。

预防：

1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。

2.早期综合治疗减少复发。

痛性眼肌麻痹综合征的临床特点、诊断及治疗研究

(访问人次：2442) 痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征，由Tolosa[1]和 Hunt[2]等首先报道，多认为病因与海绵窦非特异性炎症肉芽肿有关。临床较少见。以头痛及颅神经麻痹为主要临床表现，需与伴头痛及眼肌麻痹的其它疾病相鉴别。本文回顾性分析2000-2005年间住院的12例患者资料，并结合文献分析报道如下：

1. 临床资料

1.1 一般资料本组12例患者，男6例，女6例，无明显性别差异。发病年龄29-77岁，平均49.7岁。其中20-40岁4人；41-50岁3人；51-60岁2人；61-70岁2人；70岁以上1人。急性起病8例，亚急性起病4例，其中3例为复发。起病前有劳累诱因的6例，受凉2

以头痛为首发症状，以同侧颞顶部痛（8例）及眶周疼痛（4例）多见。个别病例伴面部痛（2例）。所有病例均表现为持续性疼痛。疼痛性质多表现为胀痛（9例），个别表现为烧灼样疼痛（2例），顶钻样痛（1例）。

1.2 受累颅神经全部12例患者均为单侧受累。其中左侧8例，右侧4例。受累颅神经1-5支不等。其中第Ⅲ颅神经-动眼神经受累最多共10例；其次是第Ⅵ颅神经-展神经9例；第Ⅴ颅神经-三叉神经1、2支受累6例；第Ⅱ颅神经-视神经受累1例；第Ⅳ颅神经-滑车神经受累1例；交感神经受累1例。

1.3 实验室检查血常规检查：中性粒白细胞增高3例；脑脊液检查除2例氯离子含量轻度降低外，脑脊液压力、细胞及蛋白含量均在正常范围。

1.4 影像学检查 12例患者颅脑CT、DSA检查均未见明显异常。头颅MRI检查：3例海绵窦异常改变。其中1例MRI示：右蝶窦内充满等T1长T2信号影，右海绵窦见不规则等T1稍长T2信号影；1例示：左侧海绵窦增厚，提示慢性非特异性炎症；1例示：右侧海绵窦较左侧信号混杂。

1.5 治疗本组患者在排除其它疾病，确诊为痛性眼肌麻痹综合征后，均给予皮质类固醇激素治疗。对于受累颅神经多，症状重的患者，全身情况允许的条件下（如：血糖、血压控制在正常范围），给予静脉滴注地塞米松10-20mg/日或甲基强的松龙500-1000mg/日连续3-5天，后视病情减量。对于受累颅神经少，症状轻的患者，给予强的松30-60mg/日口服治疗。同时辅以维生素族等神经营养药物治疗。全部患者疼痛症状均消失，颅神经麻痹症状多数明显改善，仅个别患者遗留颅神经麻痹的后遗症。

2. 结果

痛性眼肌麻痹综合征常为急性或亚急性起病，以头痛、眼眶痛为首发症状。但疼痛性质、程度表现多样。本组12例表现各异，但以同侧颞顶部持续性胀痛多见。临床报道20-70岁多见，本组最小29岁，最大77岁，以30-60岁居多。无明显性别差异。受累颅神经1-5

支不等，以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1-2、Ⅵ颅神经受累多见，尤以第Ⅲ颅神经受累最多，常几条同时受累。视神经及交感神经亦可受累。本组有一例出现Horner综合征。实验室检查：血常规多数正常，少数（3例）表现中性粒细胞增高。本组脑脊液未见明显异常改变。影像学检查：有助于诊断，尤以颅脑MRI检查对于痛性眼肌麻痹综合征的诊断有显著的意义。本组3例表现出海绵窦的异常改变。

3. 讨论

痛性眼肌麻痹综合征即以眶部假瘤为特征的非特异性炎症反应，可以解释累及眶上裂或海绵窦前部的急性炎症综合征[3]。Tolosa和Hunt分别于1954年和1961年报道了

Tolosa-Hunt综合征的临床病例。其临床诊断标准：（1）急性或亚急性起病，一侧眼眶或眶后持续性疼痛。（2）以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主，可合并第Ⅴ颅神经第1支眼神经，第2支上颌神经及第Ⅱ颅神经损害，有或无瞳孔改变；（3）症状可持续数天、数周，可自然缓解。但可遗留神经功能损害。亦可间隔数月、数年复发；（4）类固醇激素治疗有效；（5）除外海绵窦附近病变。

本病病因多认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症肉芽肿[4]。Tolosa E 1954年首次报道的1例THS患者，死亡尸解发现颈内动脉颅内段大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主组成的肉芽组织包绕。国内管小亭报道1例病理检查诊断亦为炎性肉芽肿[5]。且皮质类固醇激素治疗有效均支持此病因。

诊断需与可同时引起头痛及眼肌麻痹的疾病相鉴别。（1）颅内动脉瘤：可发生于任何年龄段，颅底动脉环或海绵窦及后交通动脉的动脉瘤，常可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对颅神经的损害。其机理可能是束状动脉瘤急性扩张或动脉瘤出血，压迫，牵拉神经所致。影像学检查可明确诊断，激素治疗不敏感。（2）鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病较为隐匿，常逐渐加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其它临床表现。晚期影像学检查可显示骨质破坏，鼻咽部活检可确诊。（3）眼肌麻痹型偏头痛：常有家族史，青年发病多见。累及颅神经以Ⅲ、Ⅵ多见，而第Ⅳ颅神经少见，一般不累及三叉神经。颅神经麻痹一般在头痛缓解期发生，激素治疗无效。其它如糖尿病性眼肌麻痹、颈动脉海绵窦瘘、颅底脑膜炎、蝶窦囊肿等均需鉴别。因此在确诊痛性眼肌麻痹综合征之前，需完善必要检查。如：血糖测定，头颅X光片，颅脑CT及MRI检查，动脉造影等，予以鉴别，以明确诊断，指导治疗。

治疗上根据病变程度不同，病情重、受累颅神经多的患者可给予静脉滴注甲基强的松龙或地塞米松，病情轻、受累颅神经少的患者可给予强的松口服治疗。并结合神经营养药物治疗，多可获得满意的治疗效果。笔者认为恢复期辅以理疗及功能锻炼，可促进眼肌麻痹症状的恢复。

【概述】

痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith 又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。

【病因】

Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。

Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为：①窦内神经通过的上下顺序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、、Ⅴ2。②颈内动脉周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧。③Ⅴ1在眶上裂上部，与第Ⅲ对脑神经相邻，Ⅴ2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；Ⅴ3不通过海绵窦。④两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。

【临床表现】

本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。可有恶心、呕吐。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。

病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。病程一般为1～6个月。少数患者可呈两侧交替病变。本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。

脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增高。CT、MRI检查无阳性发现。少数患者脑血管造影表现为颈内动脉末端到虹吸部狭窄。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成侧支静脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。

【诊断要点】

1．亚急性起病，一侧眶后或眶上缘持续性疼痛。

2．以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经损害为主，可合并有Ⅴ1～2及第Ⅱ对脑神经损害，有或无瞳孔改变。

3．症状反复发作，可自然缓解和再发。

4．能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。

5。糖皮质激素治疗有效。

【鉴别诊断】

本病应与颈内动脉瘤、三叉神经痛、海绵窦血栓形成、海绵窦部肿瘤、眼肌麻痹型偏头痛等疾病鉴别。

【治疗原则与方案】

主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼尼松60～80mg，症状消失后逐渐减量。同时应用抗生素和维生素。对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。由于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具有重要意义。

宣武医院疼痛科张挺杰

眶尖综合征

【概述】

眶尖综合征(orbit apex syndrome)常见于炎症、肿瘤和出血，眼眶外伤也可引起。

【症状和体征】

1. 眶压增高眶内出血或水肿引起，眼球突出。

2．视力丧失切割伤直接损伤视神经或水肿、出血使眶尖部压力增高。

3．眼睑下垂及眼球固定直接损伤眼外肌及其支配神。

4．眼部知觉障碍。

5. 眼底改变早期视乳头充血，静脉扩张；晚期视神经萎缩。

6. 穿孔伤眼睑皮肤或穹隆结膜可见穿孔伤痕。

【诊断方式】

1. 依据特征性表现诊断：

外伤史及典型临床症状和体征。

2. CT扫描

眶内不规则高密度区，波及眶尖部。如损伤海绵窦，形成劲动脉-海绵窦瘘，则见眼上静脉扩张

【治疗方法】

1. 抗生素预防感染。

2. 脱水20%甘露醇静脉点滴，降低眶内压。

3. 营养、支持治疗

先天性脑神经异常支配综合症：CCDDs为一组特殊类型的斜视综合症，是由于眼外肌缺少正常神经支配或由于异常的神经支配而造成的病理生理改变。包括先天性眼外肌广泛纤维化1、2、3型，先天性上睑下垂，Marcus Gunn下颌瞬目综合症，Duane眼球后退综合症，Duane 桡侧列综合症，伴有进行性脊柱侧凸的家族性水平注视麻痹和Mobius综合症，同时也包括非眼性颅神经发育的异常，如先天性家族性麻痹。

眼球后退综合症：第一眼位无斜视或代偿头位者无特殊治疗，否则手术治疗，以改善眼位和或代偿头位，对眼球运动恢复无帮助；手术衣减弱术为主，禁忌行加强手术，否则术后加剧眼球后退。

先天性眼外肌广泛纤维化（CFEOM）

手术目的是矫正或改善第一眼位的斜视和代偿头位，对眼球运动无明显改善；手术原则为受累肌肉大量后徙，不做缩短手术。