帕金森典型病例

帕金森典型病例
帕金森典型病例

患者李**,男性,67岁,主因“右侧肢体抖动、僵硬、动作不灵活7年,累及左侧5年”,来我院门诊就诊。

患者7年前无明显诱因出现右手不自主抖动,以安静状态下明显,紧张、激动时加重,平静放松后减轻,睡眠后消失;伴右侧肢体活动不灵活、僵硬,如写字慢、越写越小。症状逐渐加重,波及右下肢。5年前左侧肢体亦出现上述症状,切菜、系扣等动作慢。走路慢,小碎步,起床迈步转身费力,呈弯腰驼背姿势,症状缓慢加重。5年前开始口服美多巴,上述症状明显改善。但2年前因逐渐出现药效减退,患者自行将药量逐渐增加250mg 4id。约半年前开始出现服药2-3小时后肢体不自主扭动表现,且一天之中上述症状波动明显。发病以来便秘明显,睡眠差。发病以来否认站立头晕、吞咽困难、饮水呛咳、平衡障碍。

既往:无CO中毒史、脑炎病史、重金属中毒史、农药中毒史、脑出血脑梗塞病史,否认家族中有类似疾病患者,无长期大量应用D2受体阻滞剂、多巴胺耗竭剂病史。

专科查体:体温:36.5℃,呼吸:18次/分,脉搏:76次/分。神志清楚,面具脸,流涎较多、颜面躯干皮脂分泌增多。平卧血压120/ 80 mmHg,立位血压120/ 80mmHg。颅神经检查:双眼各向活动无障碍,无眼球震颤、复视。面部感觉对称正常,咬肌、颞肌有力,张口下颌不偏。双侧闭目有力、示齿口角无偏斜。伸舌居中。躯体深浅感觉对称正常。慌张步态,行走时躯干前屈,双上臂无伴随动作。四肢肌力V级,四肢肌张力高,呈齿轮样强直,右侧重于右侧。肌肉无明显萎缩。双侧肢体3~5Hz粗大搓丸样静止性震颤,小写征明显。指鼻试验、跟膝胫试验稳准。肱二头肌、膝腱反射无明显亢进,双侧Hoffmann征、Babinski征阴性。颈部僵硬。双侧Kernig’ s sign (-) 。

辅助检查:头颅MRI平扫未见明显异常。

拟讨论的问题:

1.总结该患者的主要症状、查体阳性体征。

2.如何考虑定位诊断?并请提前预习该部位的解剖、病生理(请务必提前预习)。

3.该患者的定性诊断,依据哪几方面?

4.鉴别诊断和哪几种疾病相鉴别。

5.治疗的原则,尤其是在疾病的不同阶段的用药原则。该患者在后期服药过程中,为何出现疗效减退、不自主扭动、症状波动等。

帕金森病的诊断与鉴别诊断

帕金森病的诊断与鉴别诊断 帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson(1817)首先描述,又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征,是中老年人的常见病。 1、帕金森病的病因尚未清楚 1.3 发病机制: 目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素,导致黑质DA神经元细胞变性,其中线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常,会导致易患性,在毒物等因素的作用下,黑质复合物Ⅰ活性艿接跋欤 贾律窬 赴 湫浴⑺劳觥R虼? 大多数学者认为认为遗传和环境因素可能在PD发病中起主要作用。 鉴别诊断: 肌炎型炎性假瘤:典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗,上直肌和内直肌最易受累,眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失。 动静脉瘘(主要为颈动脉海绵窦瘘):常有多条眼外肌增粗,眼上静脉增粗,增强后增粗的眼上静脉增强尤为明显,一般容易鉴别,如在CT 上鉴别困难,可行DSA 确诊。 转移瘤:眼外肌有时可发生转移瘤,表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪内,如果表现不典型,鉴别困难,可行活检鉴别。 淋巴瘤:眼外肌肌腹和肌腱均受累,一般上直肌或提上睑肌较易受累,此肿瘤与炎性假瘤在影像上较难鉴别,活检有助于鉴别。 【影像学】 CT 和MRI 均能较好地显示增粗的眼外肌,但在MRI 上很容易获得理想的冠状面和斜矢状面,显示上直肌和下直肌优于CT ,而且根据MRI 信号可区分病变是炎性期还是纤维化期,对于选择治疗方法帮助更大。 2 、帕金森病的特异性病理指标-路易氏体 主要为黑质致密区含黑色素的神经元变性、丢失及细胞破碎、色素颗粒游离;细胞内出现玻璃体样同心样包涵体(Lewy小体)(见图1);包涵体也见于兰斑、迷走神经背核、下丘脑、中缝核、交感节等。星形胶质细胞增生、胶质纤维增生。黑质神经元细胞内铁含量增高,也主要在黑质致密部,即神经元变性、坏死的部位。帕金森的特异性病理指标-路易氏体,见图1 3 、帕金森病的临床诊断 3.1 发病年龄:中老年隐袭性发病, ≥50 岁占总患病人数的90 %。 3.2 首发症状以多动为主要表现者易于早期诊断。首发症状依次为:震颤

关于帕金森的治疗

帕金森症的病因 1.原发性帕金森病 原因不明,只是了解病变在黑质,是以黑质为主的中枢神经系统变性疾病。有典型的阳性家族史可为特发性震颤。从神经受体学说解释,已确定帕金森病患者的纹状体多巴胺含量显著减少,为帕金森病的受体、递质改变神经病理传导基础。多巴胺为纹状体的抑制性调节递质,抑制兴奋性调节递质乙酰胆碱,使其多巴胺/乙酰胆碱比例达到平衡,为黑质一纹状体通路兴奋传导正常。当黑质一纹状体神经纤维末梢囊泡内存在多巴胺的发生变性,居于纹状体上的神经末梢处多巴胺不足,导致多巴胺,乙酰胆碱下降,

相对乙酰胆碱活性增强、亢进,导致帕金森综合征的出现,帕金森病的发生。5一羟色胺和去甲肾上腺素亦稍减少,但并非主要病因。 目前普遍认为,遗传因素可使患病易患性增加,并在环境因素及年龄老化的共同作用下,通过氧化应激、线粒体功能缺陷、钙超载、兴奋性氨基酸毒性、免疫异常、细胞凋亡等机制才导致黑质DA能神经元大量变性。 外在环境某些化学物质可选择性地破坏神经元而诱发,如甲基苯甲氢吡啶(MPTP)是一种选择性作用于黑质纹状体系统的神经毒性物质,抑制线性粒体呼吸链复合物I活性,使ATP生成减少,并促进自

由基生成和氧化应激反应,导致多巴瞎能神经元变性死亡。与MFTP分子结构类似的物质如杀虫剂,除草剂等。重金属铁、锰、铅等有关的工业环境暴露也被作为PD的危险因素。 2.继发性帕金森综合征 (1)感染性如脑炎后、慢病毒感染等。 (2)外伤性:颅脑外伤、拳击性脑病等。 (3)血管性:多发性脑梗死,低血压性休克等。 (4)药物性如酚噻嗪类药物、利血平、抗抑郁剂等。 (5)中毒性如汞、一氧化碳、锰、二硫化碳、甲醇、乙醇、毒品等。

中国帕金森病的诊断标准(2016版)

最新中国帕金森病治疗指南(第三版)(转载) 发表者:谢安木1015人已访问 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组制订的《中国帕金森病治疗指南(第三版)》正式发布,发表在中华神经科杂志第六期,指南由上海交通大学附属瑞金医院陈生弟教授执笔。 学组在2006年和2009年分别制定了第一、二版中国帕金森病治疗指南,对规范和优化我国帕金森病 的治疗行为和提高治疗效果均起到了重要的作用。近5年来,国内、外在该治疗领域又有了一些治疗理念的更新和治疗方法的进步。为了更好地适应其发展以及更好地指导临床实践,指南制订组对中国帕金森病 治疗指南第二版进行了必要的修改和更新。 新版指南明确提出,对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合治疗的理念,同时强调了“早诊断、早治疗”的用药原则。陈生弟教授呼吁:“广大神经科医生须在临床实践中参考新指南,以控制帕金森 病症状、延缓疾病进展为治疗目标,使患者获得改善生活质量的长期获益。” 【治疗原则】 一、综合治疗 应该对帕金森病的运动症状和非运动症状采取全面综合的治疗。治疗方法和手段包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理等。药物治疗为首选,且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治 疗则是药物治疗的一种有效补充。目前应用的治疗手段,无论是药物或手术治疗,只能改善患者的症状, 并不能阻止病情的发展,更无法治愈。因此,治疗不仅要立足当前,并且需要长期管理,以达到长期获益。 二、用药原则 用药原则应该以达到有效改善症状、提高工作能力和生活质量为目标。提倡早期诊断、早期治疗,不仅可以更好地改善症状,而且可能会达到延缓疾病进展的效果。应坚持“剂量滴定”以避免产生药物的急性副 作用,力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则,避免或降低运动并发症尤其是异动症的 发生率。 治疗应遵循循证医学的证据,也应强调个体化特点,不同患者的用药选择需要综合考虑患者的疾病特点(是以震颤为主,还是以强直少动为主)和疾病严重程度、有无认知障碍、发病年龄、就业状况、有无共病、药物可能的副作用、患者的意愿、经济承受能力等因素,尽可能避免、推迟或减少药物的副作用和运

帕金森的病理变化

帕金森的病理变化 作者:武燕萍帕金森发病原因:帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时,临床上就基本可以诊断为帕金森病了。该病主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。 黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明了,可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、乳制品等摄入不足,嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等,均可能是致病的危险因素。原因不明的多巴胺减少导致的震颤麻痹,在医学上称为"原发性震颤麻痹",即帕金森病(又译为巴金森病)。 病理变化: 1,肉眼观:早期无明显病变,晚期可见中脑黑质,桥脑的蓝斑及迷走神经运动核等处的神经色素脱失是本病相对具有的特征性的变化; 2,光镜下:可见该处的神经黑色素细胞丧失,残留的神经细胞中有Lewy包涵小体形成,该小体位于神经细胞胞浆内,呈圆形,中心嗜酸性着色,折光性强,边缘着色浅; 3,电镜下:该小体由细丝构成,中心细丝致密,周围则较松散。部分老年性痴呆病患者大脑皮质神经元也可检出Lewy小体。 病情等级

Ⅰ级:一侧症状,轻度功能障碍。 Ⅱ级:两侧肢体和躯干症状,姿势反应正常。 Ⅲ级:轻度姿势反应障碍,生活自理,劳动力丧失。 Ⅳ级:明显姿势反应障碍,生活和劳动能力丧失,可站立,稍可步行。 Ⅴ级:帮助起床,限于轮椅生活。 温馨提示:上面的介绍还不是很完全,若您还有其他问题可以咨询我院的在线专家。若是您得了脑病,一定要及时的采取治疗,因为无论是什么样的疾病都是越早治疗治疗的效果越好。

帕金森病的13个早期征兆

帕金森病的13个早期征兆 展开全文 一、震颠 帕金森的前期症状可能其中包括手部震颠和书写困难。震颠是帕金森的一个最为关键的症状。震颠涉及持续性颤抖或手、腿、下颚的震颠。与帕金森相关的震颠称为静止性震颤。即静止不动时显现,情绪兴奋或紧张焦虑时加重,运动时减缓或消退。震颠首次显现时是很细微的。在这个时期,仅有患者自己可以留意到这种症状。由于疾病的病情恶化,震颠会逐渐严重化。震颠通常显现在身体的一侧,然后扩散到身体的其他器官。 二、行走不便

一个人行走方式的细微变化可能是帕金森的前期症兆。帕金森患者可能走路很慢,或者走路时拖着脚,很多人将此称为“拖拉走路”。帕金森患者还可能会以不规则的速度行走,突然走得更快或更慢或随时变动他们的步幅。 三、难以辨认的字迹或字迹过小 字体过小是一种疾病,其中包括异常小或狭窄的笔迹。临床上已印证,写字过小与影响神经系统或神经退行性的疾病(如帕金森)有关。 四、嗅觉减退 当某人失去嗅觉时,就会发生嗅觉减退,这也称为嗅觉障碍。嗅觉减退是一种相对性常见的症状,通常会影响70左右%-85%的帕金森患者。嗅觉减退是帕金森最明显的症状之一,与运动无关,它可能显现在疾病影响运动之前。帕金森患者存在嗅觉障碍可能会亲身经历:嗅觉迟缓、难以闻到气味、难以分辨气味,难以辨别气味之间的区别等。嗅觉减退并不都是意味着都会患有帕金森。嗅觉减退会因为很多原因,比如年龄、吸烟、或者暴露于具有刺激性化学有害物质中。嗅觉减退也是其他疾病的症状,其中包括老年性痴呆。 五、睡眠障碍 帕金森患者前期可能会显现一系列的睡眠障碍。与睡眠相关的症状主要包括:失眠、白天过度疲劳、发作性睡病、睡眠呼吸暂停、噩梦、睡觉时不受控制的或少量的运动等。

早期帕金森病的治疗

早期帕金森病的治疗 (中国帕金森病治疗指南第三版) 帕金森病一旦发生将随着时间的推移而渐进性加重,有证据提示在疾病早期阶段的病程进展较后期阶段要快。因此,一旦早期诊断,即应尽早开始治疗,争取掌握疾病的修饰时机,对今后帕金森病的整个治疗成败起关键性作用。早期治疗可以分为非药物治疗( 包括认识和了解疾病、补充营养、加强锻炼、坚定战胜疾病的信心以及社会和家人对患者的理解、关心与支持) 和药物治疗。一般疾病初期多予单药治疗,但也可采用优化的小剂量多种药物(体现多靶点) 的联合应用,力求达到疗效最佳、维持时间更长而运动并发症发生率最低的目标。 药物治疗包括疾病修饰治疗药物和症状性治疗药物。疾病修饰治疗药物除了可能的疾病修饰作用外,也具有改善症状的作用;症状性治疗药物除了能够明显改善疾病症状外,部分也兼有一定的疾病修饰作用。 疾病修饰治疗的目的是延缓疾病的进展。目前,临床上可

能有疾病修饰作用的药物主要包括单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂和多巴胺受体(DR)激动剂等。MAO-B 抑制剂中的司来吉兰+维生素E(DATATOP)和雷沙吉兰(ADAGIO)临床试验可能具有延缓疾病进展的作用,激动剂中的普拉克索CALM-PD 研究和罗匹尼罗REAL-PET研究提示其可能具有疾病修饰的作用。大剂量(1 200 mg /d) 辅酶Q10 的临床试验也提示其可能具有疾病修饰的作用。 (一)首选药物原则 1早发型患者,在不伴有智能减退的情况下,可有如下选择:1非麦角类DR 激动剂;2 MAO-B 抑制剂;3金刚烷胺;4复方左旋多巴;5复方左旋多巴+儿茶酚-O-甲基转移酶(COMT)抑制剂。首选药物并非按照以上顺序,需根据不同患者的具体情况而选择不同方案。若遵照美国、欧洲的治疗指南应首选方案1、2或5;若患者由于经济原因不能承受高价格的药物,则可首选方案3;若因特殊工作之需,力求显著改善运动症状,或出现认知功能减退,则可首选方案4 或5;也可在小剂量应用方

帕金森病教案定稿版

帕金森病教案精编 W O R D版 IBM system office room 【A0816H-A0912AAAHH-GX8Q8-GNTHHJ8】

帕金森病教案课程名称:帕金森病 课时:10分钟 授课者:湖北中医药大学王东 授课对象:李玉洁胡欣玫方惠东王梦梦李丽君邹杰 授课媒体:PPT 授课地点:内科2号楼神经内科10楼 授课时间: 【教学目标】 掌握:帕金森病的概念、临床表现、护理诊断和护理要点 熟悉:帕金森病的辅助检查、治疗方法和健康教育 了解:帕金森病的病因病理 【教学重点】 帕金森病的概念 帕金森病的病因及发病机制(难点)

临床表现-- 一般特点 主要临床表现概括 临床表现详细 帕金森病的辅助检查 帕金森病临床诊断标准 治疗帕金森病的药物分类 帕金森病的治疗(重点) 帕金森病的护理要点(重点) 帕金森病的健康教育(重点) 【教学安排】 时间内容 3min介绍概念,帕金森病的病因病理及临床表现 3min帕金森病的辅助检查和治疗方法 3min讲解帕金森病的护理诊断、护理要点和健康教育1min结束语、布置课后思考题

【教学过程】 1、引言介绍相关内容,与听课者达成互动,进入状态 2、讲解帕金森病相关知识 3、布置课后思考题、结课 【教学小结】 通过本次的小讲课,对帕金森这一疾病做了简单的介绍,让大家对帕金森病这一疾病有了更进一步的了解和认识,在以后的实习工作中遇到了此类疾病希望大家能够知道如何判断此疾病以及如何护理和如何向病人做健康教育。希望大家能将此知识普及,让更多的人了解帕金森病。谢谢大家的聆听! 【引言】 各位同学,大家好,不知道大家还记不记得161床吴恒舫这位爹爹,他静止性震颤的表现让我们印象深刻。今天我将向大家讲解帕金森病的相关知识,随着人类生活质量的改变和各种感染因子的存在,神经系统疾病也逐渐频繁发生,下面带着大家并和大家一起学习和了解神经系统疾病的疾病——帕金森病。 【教学内容】 1.帕金森病概念

帕金森病医学必看试题带详细解析答案

316.帕金森病 一、A1型题:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。1.帕金森病主要的病理改变在 A.小脑及脑干 B.黑质纹状体 C.大脑皮质 D.周围神经 E.外周肌肉 正确答案:B 2.帕金森病治疗中下列哪项用药原则是错误的 A.增加多巴胺的作用 B.增加乙酰胆碱的作用 C.减少乙酰胆碱的作用 D.从小剂量用起 E.必要时增加溴隐亭 正确答案:B 3.发现帕金森病脑内残存神经元有 A.细胞核内包涵体 B.细胞浆内包涵体 C.淀粉样斑块 D.神经原纤维缠结 E.细胞核和细胞浆内包涵体 正确答案:B 4.下述哪项不符合震颤麻痹的症状 A.面具脸 B.慌张步态 C.搓药丸样动作 D.小写症 E.动作时震颤加剧 正确答案:E 5.帕金森病临床表现中下列哪项不对 A.运动减少 B.静止性震颤 C.写字过大症 D.肌强直 E.慌张步态 正确答案:C 6.下述哪项不符合震颤麻痹的症状 A.随意运动减少 B.静止性震颤 C.全身肌肉强直 D.体位不稳,走路呈"慌张步态" E.可导致瘫痪 正确答案:E 7.关于帕金森病步态描述正确的是 A.联带运动减少

B.鸭步 C.醉酒步态 D.走路快 E.身体后倾易跌倒 正确答案:A 8.帕金森病最常见的首发症状是 A.静止性震颤 B.铅管样强直 C.齿轮样增强 D.慌张步态 E.小步态 正确答案:A 9.震颤麻痹源于什么部位变性 A.纹状体 B.黑质细胞 C.红核 D.小脑 E.脑干 正确答案:B 10.帕金森综合征与帕金森病的最主要的区别是A.有明确病因 B.症状更多 C.用多巴胺效果差 D.伴有脑萎缩 E.常有家族史 正确答案:A 11.下列哪项不是帕金森病的临床表现 A.运动性震颤 B.泌汗异常和便秘 C.慌张步态 D.运动减少 E.肌张力增高 正确答案:A 12.铅管样强直是下列哪种疾病的表现 A.有机磷中毒 B.周围神经炎 C.强直性脊柱炎 D.脑膜炎 E.帕金森病 正确答案:E 13.帕金森病和特发性良性震颤的主要区别是A.有家族遗传史 B.起病隐袭、缓慢进展 C.精神紧张时震颤加重 D.肌强直 E.静止性震颤

帕金森病的早期症状识别与早期诊断

中国医学论坛报2013-08-02分享 目前普遍认为,帕金森病(PD)是一种遗传与环境因素、衰老及氧化应激、神经生长因子缺乏等多种病因因素参与的疾病,本病累及全身多个系统,是多种发病机制协同作用的结果。尽管人们对PD的病因及发病机制还未完全明确,也没有找到早期预防和根治的方法,但随着科学的发展,对PD的认识已取得很大进步,尤其是在PD早期症状的识别和早期诊断方面已有了新的认识。 传统观点认为,PD主要影响人体的运动功能,该病呈慢性、进展性发展,临床上以静止性震颤、肌强直、动作缓慢和姿势平衡障碍4大症状为主要表现,病理上以中脑黑质致密部多巴胺能系统变性和残存神经元出现特征性包涵体——路易小体为特点。随着现代病理学技术的发展,人们发现PD的病理改变不仅仅局限在黑质致密带,而是累及全身广泛的神经系统。实际在运动症状出现前,黑质神经元的变性脱失已达50%~80%以上,确诊时该病已处于PD的晚期病理阶段,这表明本病的临床诊断远远落后于病理诊断。 本文主要介绍帕金森病早期症状的识别及早期诊断的判定,希望帮助全科医生早期识别该病,及时诊治患者。 PD的分期 PD的病理分期与临床症状 2003年,布拉克(Braak)等人根据路易小体主要组成成份α-突触核蛋白沉积部位的不同及PD病理发生的时间和顺序将PD病理改变分为6期,并提出PD的发病是从延髓向皮层呈上升型发展的。 临床症状与Braak病理分期的关系见表1。由该表可见,PD患者在出现运动症状之前已出现嗅觉减退(或丧失)、便秘、睡眠行为障碍、焦虑抑郁、自主神经功能紊乱和认知功能障碍等临床表现,该阶段又称PD的非运动症状或是运动前驱症状阶段。 表1 PD的临床症状与Braak病理分期的关系

帕金森病的诊断及鉴别诊断

帕金森病的诊断及鉴别诊断 07中医五1班0701360 方林帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。其在临床上主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。帕金森病的病变部位在中脑。该处有一群神经细胞,叫做黑质神经元,它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质,其神经纤维投射到大脑的其它一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时,大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,便出现帕金森病的症状。 帕金森病的病因有很多,流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关,但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人,甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象,但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因,说明帕金森病的病因是多因素的。 帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时,临床上就基本可以诊断为帕金森病了。1、静止性震颤:震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4-7次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。2、肌肉僵直:帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。3、运动迟缓:在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活

关于老年帕金森病的综述

关 于 老 年 帕 金 森 病 的 综 述 姓名:朱崇杰 学号:1101670023 班级:2011级药物制剂 指导老师:张环英

关于老年帕金森病的综述 一、发现 帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。这个名称在我国旧的教科书中也是这样的,至今仍有一些非专科医生在使用这个名称。后来,人们对该病进行了更为细致的观察,发现除了震颤外,尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状,但是四肢的肌肉的力量并没有受损,认为称麻痹并不合适,所以建议将该病命名为“帕金森病”。 二、病位 帕金森病的病变部位在人脑的一个叫中脑的部位。该处有一群神经细胞,叫做黑质神经元,它们合成一种叫做“多巴胺(DA)”的神经递质,其神经纤维投射到大脑的其它一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时,大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,便出现帕金森病的症状。 三、病因 脑炎常引起黑质及其上行的黑质纹状体通路的损害,是发生帕金森综合症的病因之一。另如动脉硬化、颅脑损伤、脑肿瘤、一氧化碳

中毒、利血平、酚噻嗪类药物、锰、汞、氰化物中毒等也可引起与帕金森氏病类似的临床症状或病理改变,这些情况统称为帕金森综合症。 帕金森病往往有明确的病因。常见的有以下几类: 1)年龄老化。 2)环境因素:流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。 3)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。 4)遗传易感性:尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关,但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人,甚至同样吸食大量MPTP 的人都会出现帕金森病。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象,但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因,说明帕金森病的病因是多因素的。 综上所述,任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因。多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。即中年以后,对环境毒素易感的个体,在接触到毒素后, 因其解毒功能障碍,出现亚临床的黑质损害,随着年龄的增长而加重,多巴胺能神经元渐 进性不断死亡变性,最终失代偿出现帕金森病的临床症状。

帕金森的发病机理是什么

帕金森的发病机理是什么 帕金森病病因学和病理生理学: 帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时,临床上就基本可以诊断为帕金森病了。 静止性震颤:震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4-7次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病,如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。 肌肉僵直:帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。 运动迟缓:在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。 特殊姿势:尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。

2019年帕金森病考试试题

帕金森病考试试题 一、A1型题(本大题33小题.每题1.0分,共33.0分。每一道考试题下面有A、 B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。) 第1题 帕金森病临床表现中下列哪项不对 A 运动减少 B 静止性震颤 C 写字过大症 D 肌强直 E 慌张步态 【正确答案】:C 【本题分数】:1.0分 第2题 帕金森病以下的哪项表述是不正确的 A 多在中老年期发病 B 主要表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直 C 常规辅助检查无特殊发现 D 早期发现,早期治疗可治愈 E 抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻的患者 【正确答案】:D 【本题分数】:1.0分 第3题 帕金森病和特发性良性震颤的主要区别是 A 有家族遗传史 B 起病隐袭、缓慢进展

C 精神紧张时震颤加重 D 肌强直 E 静止性震颤 【正确答案】:D 【本题分数】:1.0分 第4题 关于帕金森病步态描述正确的是 A 联带运动减少 B 鸭步 C 醉酒步态 D 走路快 E 身体后倾易跌倒 【正确答案】:A 【本题分数】:1.0分 第5题 铅管样强直是下列哪种疾病的表现 A 有机磷中毒 B 周围神经炎 C 强直性脊柱炎 D 脑膜炎 E 帕金森病 【正确答案】:E 【本题分数】:1.0分 第6题 关于帕金森病运动减少下列哪项说法不正确A 始动困难

B 随意运动缓慢 C 精细动作尚可 D 联带运动减少 E 以上都不是 【正确答案】:C 【本题分数】:1.0分 第7题 震颤麻痹源于什么部位变性 A 纹状体 B 黑质细胞 C 红核 D 小脑 E 脑干 【正确答案】:B 【本题分数】:1.0分 第8题 关于帕金森病的三个主要体征,哪项是正确的 A 震颤,肌张力增高,慌张步态 B 震颤,面具脸,肌张力增高 C 运动减少,搓丸样动作,肌张力增高 D 震颤,肌张力增高,运动减少 E 震颤,面具脸,运动减少 【正确答案】:D 【本题分数】:1.0分 第9题 黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是

早期帕金森病患者99Tcm

早期帕金森病患者99Tcm 【摘要】目的研究早期帕金森病患者99Tcm-TRODAT-1多巴胺转运蛋白SPECT显像的特点和诊断价值。方法 15例早期PD患者和10例对照者,分别进行99Tcm-TRODAT-1 多巴胺转运蛋白显像,观察其放射性分布特点,并利用半定量分析法,分别计算纹状体、尾状核及壳核与小脑的放射性计数比值。比较对照组和早期PD患者两侧纹状体及主要 区域DAT功能差异。结果对照组ST/CB、PT/CB、CN/PD组对侧ST/CB、PT/CB、CN/CB分别为±、±、±;PD组同侧ST/CB、PT/CB、CN/CB 分别为±、±、±。PD组对侧与对照组比较,其中ST/CB、PT/CB差异均有统计学意义;而CN/CB差异无统计学意义。PD组对侧与PD 组同侧比较,其中ST/CB、PT/CB差异均有 统计学意义;而CN/CB差异无统计学意义。 结论早期PD患者存在着患肢对侧ST、PT区的DAT放射性摄取值的下降,因此 99Tcm-TRODAT-1多巴胺转运蛋白SPECT显像可作为PD早期诊断的客观诊断指标之一。

【关键词】帕金森病多巴胺转运蛋白 99Tcm-TRODAT-1 SPECT SPECT image of dopamine transporter in early stage of Parkinson‘s disease ZHANG Xiong,LI Huanbin,ZHANG Qi,et ofNeurology,the Second Affiliated Hospital ofWenzhouMedical College,Wenzhou325027,China【Abstract】Objective To investigate the clinical values of99Tcm-TRODAT-1SPECT dopamine transporterimaging in the diagnosis of early stage Par kinson‘s disease.Methods Fifteen early stage PD patients and10age matched healthy volunteers were SPECT imagingwas performed at180min after intravenous injection DAT levels of the striatumand its subregions,including the putamenand caudate nucleus,were calculated by semi-quantity region of interesttechnique with the radiation ratios of target/cerebellum.All the

关于帕金森病的一点认识和思考

关于帕金森病的一点认识和思考 一个偶然的机会接触帕金森病人。开始,我不是治疗病人的帕金森病,而是因为病人双腿瘀血,从双脚脚趾,脚面,小腿直到膝盖以下,三百六十度大面积瘀血、水肿、化脓、溃烂,皮肤色黑,两腿膝盖肿的象排球大小。西医要求病人双腿截肢以保性命。此时病人年过八旬,伴有痰、喘,肺心病,还有严重的帕金森病双手抖动的非常厉害。病人双腿的病症需要尽快治疗。 治疗采用四君子汤(党参,茯苓,白朮,甘草)加干姜护住中气,熟地,当归,赤勺,红花,牡丹皮,活血化淤,和血补血,生新血,荆芥碳止血,防风微微散风,杏仁、麦冬、半夏化痰止喘,生姜大枣和营卫,还有几位药随症加减。因病人年龄已过八十,五脏气血已退化到极限,切不可用猛药攻伐,一贴药一天一次,吃十天换新药,整个治疗时间持续近五个月,病人伤口愈合,脓消,水肿消,瘀血渐渐化开,皮肤颜色逐渐恢复正常,坏死的皮肤被新生皮肤取代。 令人意外的是,治疗开始约十五到二十天,病人家属反映说,病人手抖的症状有明显的改善。之前,病人在饭桌上,双手拿着碗筷抖个不停,饭桌上乒乒乓乓声音响个不停,最

近这种声音没有了。虽然病人手还在抖,但是碗筷拿在手上较过去稳当多了,不会发生碰撞了。 由此可以断定,中药对减轻病人双手抖动有效果,可以缓解帕金森病的症状。但是其原因是什么?值得思考。 中医没有帕金森这种疾病,文献中没有记载。关于双手抖动症状,在黄帝内经中只能看到一些零星的描述。 例如:内经之《阴阳应象大论篇第五》中说"东方生风,风生木,木生酸,酸生肝,肝生筋,肝主目???在变动为握"。“北方生寒,寒生水,水生咸,咸生肾,肾生骨髓,髓生肝,???,在变动为栗。风胜则动,阴静阳躁”等等。 在历代名家的医案中,会见到"数栗而寒,腠理密闭,汗欲出不能,抖,栗"等等一些零星描述。象西医那样把帕金森作为一种病单独列出来进行研究治疗,则没有。 单就该病人这个个案来分析,我考虑原因主要是"风",包括内风和外风,该病人一生几乎没有用过中药,风寒暑湿等邪气在体内蓄积是肯定的,这是外风。

早期帕金森病患者用药精准很重要

龙源期刊网 https://www.360docs.net/doc/c76154672.html, 早期帕金森病患者用药精准很重要 作者:冯涛 来源:《保健与生活》2019年第03期 帕金森病是一种常见的神经系统功能障碍性疾病,是由于神经系统某些特定部位缺乏多巴胺而出现的一系列临床表现和功能障碍。在20世纪60年代发现了这种发病机制,开始给患者服用合成的左旋多巴来治疗帕金森病,并取得了显著疗效。但是,服用左旋多巴类药物治疗帕金森病的患者,在最初一段时间出现显著疗效后,常常在数年时间内出现疗效减退、波动和异常运动等令人苦恼的现象。据多项研究统计,服用左旋多巴类药物5年的帕金森病患者,有40%~50%会出现疗效波动和不自主运动等。发病年龄较年轻、早期即开始服用左旋多巴类药物以及较大剂量服用的患者,这些不良反应更严重,出现更早。相当比例的患者甚至产生了左旋多巴恐惧症:患者不敢服用左旋多巴类药物,难以及时治疗。 年轻患者首选非麦角类多巴胺 早期帕金森病患者(特别是比较年轻、需要较高的生活能力和工作能力的患者)该服什么药呢?这类患者首选多巴胺受体激动剂。这类药物既可以在近期有效缓解帕金森病的症状、改善患者的生活质量、提高工作能力,又可以在远期延迟帕金森病的症状波动,在某种程度上还可能具有保护神经的作用。多巴胺受体激动剂不仅“样子”类似左旋多巴,同时能在人体内长时间保持药物浓度的稳定,从而给人体持续、稳定、可靠的调节和治疗,有效克服了左旋多巴在人体内作用时间短、浓度不稳定的缺点。这也是多巴胺受体激动剂能够在数年内保持疗效、延迟疗效减退的基础。 多巴胺受体激动剂也经历了不断发展和改进的过程。最初应用的麦角类多巴胺受体激动剂(以溴隐亭、培高利特为代表)由于可能导致心脏瓣膜、腹膜后器官纤维化等不良反应,药监部门已经宣布停止使用培高利特,但目前国内仍有应用溴隐亭治疗帕金森病又不监测心脏薄膜等不良反应的情况,应引起重视。目前,广泛应用的非麦角类多巴胺受体激动剂(如普拉克索等)没有上述不良反应,可以安全有效地治疗帕金森病。通过大量的临床应用,以普拉克索为代表的非麦角类多巴胺受体激动剂已经成为治疗帕金森病的常用药物。 驾驶员需谨慎用药 目前,我国广泛应用的非麦角类多巴胺受体激动剂主要是普拉克索。普拉克索的广泛应用是由于其具有出色的药理和药代動力学特性,以及大量的循证医学数据支持。普拉克索不仅可显著改善帕金森病患者的运动症状,对减轻震颤效果明显,可减轻强直、增加动作灵活性等,还可缓解帕金森病患者常见的抑郁症状。普拉克索生物利用度高,具有更高的安全性。 随着非麦角类多巴胺受体激动剂的大量应用,也发现了这类药物的一些不良反应,如少数患者出现肢体水肿、困倦发作和某些情感障碍等。其中从事驾驶及危险职业的帕金森病患者应

帕金森病的诊断与鉴别

帕金森病的诊断、鉴别诊断与治疗 帕金森病的诊断与鉴别诊断 中国人民解放军总医院神经内科孙斌 以多动为主要表现者易于早期诊断。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等,均不能作为临床确诊依据。脑CT 、MRI 检查无特殊改变。 1.帕金森病血生化检查是否处于正常水平? A.异常水平 B.正常水平 帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson(1817)首先描述,又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征,是中老年人的常见病。 1、帕金森病的病因尚未清楚

1.1 流行病学: 该病随年龄增加而发病率增高, 50岁以上的发病率约为500/10万, >60岁为1 000/10万。约2/3的PD发生在50-60岁,30岁以下发病约1%。我国既往的流行病学调查发病率偏低,但新近的调查发病率结果与国外相近。患病率:白种人每10万人为60-180,黑人为85.7,日本人为34.3-55.0。早期患者占总患病人数的40%左右。20世纪末,美国约有100万PD患者;目前估计我国老年PD患者可能超过130万。 1.2 病因: 尚未清楚,目前受人关注的有三大因素。 (1)进展性老化因素:PD发病与年龄有关,40岁以下仅占10%,40-50岁为20%,50岁以上为70%,中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中DA神经元不断有变性、丢失,当DA神经元丢失80%以上、纹状体DA含量减少超过80%时,才出现PD症状。随着老化而神经细胞内MAO含量却居高不下,可能为促发因素。而80岁以上患病率仅约1%,故年龄绝非PD发病的唯一因素。 (2)遗传因素:约10%-15% PD有阳性家族史,年轻发病者多有近亲同病发病史。有人认为系常染色体显性遗传,外显率低,或多基因遗传;新近的研究认为与线粒体DNA突变有关。 (3)环境因素:环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。有研究通过对5 000名PD患者调查,发现发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。 80年代初在洛杉机由吸毒者发现1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-Tetrahydropyridine,MPTP),经MAO-B催化形成N-甲基-4苯基-吡啶离子(MPP + ),它对黑质DA神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为,对线粒体呼吸链中复合体Ⅰ的毒性而导致: (1)ATP合成抑制; (2)NADH(还原辅酶Ⅰ)及乳酸堆积; (3)细胞内钙离子浓度急剧变化; (4)谷胱甘肽合成减少,氧自由基生成过多,最终神经元死亡。 1.3 发病机制: 目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素,导致黑质DA神经元细胞变性,其中线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常,会导致易患性,在毒物等因素的作用下,黑质复合物Ⅰ活性受到影响,而导致神经元细胞变性、死亡。因此, 大多数学者认为认为遗传和环境因素可能在PD发病中起主要作用。

帕金森病的早期治疗

帕金森病的早期治疗 作者:邵明来源:广州医学院第一附属医院帕金森病与DBS治疗中心类别:学术园地日期:2008.11.22 今日/总浏览:14/1568 帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见于中老年的神经系统疾病,以静止性震颤、肌僵直和运动迟缓及姿势异常为临床特征。传统的观念认为其病理特征是中脑黒质致密带(SNpc) –A9多巴胺能神经元的减少,黒质纹状体通路变性,导致脑内多与巴胺神经递质减少。目前认为:PD是一种在脑内形成LEWY体和LEWY神经突多系统突触蛋白病 Synucleinopathy)[1],始于延髓逐渐依次进展到桥脑、中脑、最后到间脑和皮层,损害边缘系统、内脏运动系统和感觉运动系统,累及许多黒质以外的系统,如:中脑多巴胺神经元(被盖腹侧 A10区)、去甲肾上腺能(篮斑,A6区),5-HT能(dorsal rephe nucleus),胆碱能神经元(Meyn ert基底核)以及组织胺和神经肽系统。 到目前为止,还没有什么治疗可以使之痊愈,有效的治疗大多都是对症治疗。多数患者在早期症状轻微,但是患者一旦确诊,医生和患者都遇到是否需要药物治疗的难题。一方面,患者的症状轻微,药物治疗的副作用使治疗似乎有些得不偿失;另一方面,帕金森病是进展性疾病,不采取措施导致患者恐惧,加重患者的心理负担。因此,选择合适的治疗方案,对早期帕金森病患者的治疗,至关重要。 一、人文关怀: 一旦被确诊为帕金森病,并得知该病不可治愈性以及其预后的情况,患者的心理通常会受到巨大的打击,往往会不知所措。因此,医生应该耐心地向患者及其家属讲解该病的基本知识、目前的治疗进展状况以及饮食、锻炼等基本知识,解除他们心中的疑虑。并向他们推荐相关的科普读物和相关的网站,有条件的单位还可以组织病友俱乐部,定期组织活动。对有抑郁倾向的患者,应及早进行心理干预,介绍心理专家对其进行心理疏导或者抗抑郁治疗。 二、药物治疗 1、药物治疗原则: 要决定何时开始治疗,尤其是在疾病的早期或者是仅仅有轻度功能损害的时候,往往很难决定。有研究表明:在最初看病后18月后,未治疗的帕金森病患者,其健康状况明显受损害[2]。有学者认为通过加强多巴胺活性作用来支持早期退化的多巴胺能系统的方法可以使基底神经节代偿性机制朝着正常方向发展并延迟非正常通路带来的进展性损害,也就是说早期干预治疗会带来长期益处[3]。因此,即使在没有功能损害或者轻微损害的早期患者,也应该选用合适的治疗。制定PD的治疗方案要受下列因素的制约,即年龄、病情的轻重、患者的经济能力、认知功能以及对药物的反应。 PD的药物治疗属于对症治疗,并且在其应用初期多数都有一些副作用,消化道的症状最常见,如恶心、呕吐等。所以每一种抗PD 药物的应用要采取“滴定”的方法:即从小剂量开始,缓慢增加剂量,在可耐受的副作用的剂量范围内,达到最佳的疗效时便以该剂量维持治疗[4]。“最佳的疗效”应该根据患者的具体情况来制定的预期治疗目标。一般来讲,治疗目标分三个层次:①对年轻

帕金森病的诊断及鉴别

帕金森病的诊断、鉴不诊断与治疗 帕金森病的诊断与鉴不诊断 中国人民解放军总医院神经内科孙斌 以多动为要紧表现者易于早期诊断。有关神经介质、神经肽类、神经内分泌等,均不能作为临床确诊依据。脑 CT 、MRI 检查无专门改变。 1.帕金森病血生化检查是否处于正常水平? A.异常水平 B.正常水平 帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson(1817)首先描述,又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征,是中老年人的常见病。 1、帕金森病的病因尚未清晰

1.1 流行病学: 该病随年龄增加而发病率增高, 50岁以上的发病率约为500/10万, >60岁为1 000/10万。约2/3的PD发生在50-60岁,30岁以下发病约1%。我国既往的流行病学调查发病率偏低,但新近的调查发病率结果与国外相近。患病率:白种人每10万人为60-180,黑人为85.7,日本人为34.3-55.0。早期患者占总患病人数的40%左右。20世纪末,美国约有100万PD患者;目前可能我国老年PD 患者可能超过130万。 1.2 病因: 尚未清晰,目前受人关注的有三大因素。 (1)进展性老化因素:PD发病与年龄有关,40岁以下仅占10%,40-50岁为20%,50岁以上为70%,中老年常见。正常人随着年龄增长黑质中DA神经元不断有变性、丢失,当DA神经元丢失80%以上、纹状体DA含量减少超过80%时,才出现PD症状。随着老化而神经细胞内MAO含量却居高不下,可能为促发因素。而80岁以上患病率仅约1%,故年龄绝非PD发病的唯一因素。 (2)遗传因素:约10%-15% PD有阳性家族史,年轻发病者多有近亲同病发病史。有人认为系常染色体显性遗传,外显率低,或多基因遗传;新近的研究认为与线粒体DNA突变有关。 (3)环境因素:环境因素(如工业污染)引起人们的极大关注。有研究通过对5 000名PD患者调查,发觉发病率与使用杀虫剂或化学制品有关。 80年代初在洛杉机由吸毒者发觉1-甲基-4苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(1-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-Tetrahydropyridine,MPTP),经MAO-B催化形成N-甲基-4苯基-吡啶离子(MPP + ),它对黑质DA神经元具有高亲和力、选择性毒害作用。推测其毒害机制为,对线粒体呼吸链中复合体Ⅰ的毒性而导致: (1)ATP合成抑制; (2)NADH(还原辅酶Ⅰ)及乳酸堆积; (3)细胞内钙离子浓度急剧变化; (4)谷胱甘肽合成减少,氧自由基生成过多,最终神经元死亡。 1.3 发病机制: 目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素,导致黑质 DA神经元细胞变性,其中线粒体功能异常起主导作用。应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。研究发觉黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常,会导致易患性,在毒物等因素的作用下,黑质复合物Ⅰ活性受到阻碍,而导致神经元细胞变性、死亡。因此, 大多数学者认为认为遗传和环境因素可能在 PD发病中起要紧作用。

相关文档
最新文档