大田原综合征的临床特点分析
大田原综合征的临床特点分析
发表时间：2018-12-17T10:12:45.420Z 来源：《医药前沿》2018年35期作者：徐晓晓
[导读] 大田原综合征仅限于新生儿与小婴儿，脑电波的典型特点为爆发抑制波，属于一种年龄依赖性癫痫性脑病。
（浙江大学医学院附属第二医院浙江杭州 310000）
【摘要】目的：分析大田原综合征的临床特点，为临床诊断与治疗方案制定提供指导性依据。方法：回顾性分析我院收治的17例大田原综合征患儿，对患儿的临床资料进行分析，总结患儿的临床特点。结果：患儿出生1d～出生2M内为发病高峰期，发作频繁、控制难度大，不同程度的颅内异常改变，脑电波多呈爆发抑制波形，多伴发运动智力发育落后。结论：大田原综合征仅限于新生儿与小婴儿，脑电波的典型特点为爆发抑制波，属于一种年龄依赖性癫痫性脑病。
【关键词】大田原综合征；临床特点；难治性癫痫
【中图分类号】R720.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）35-0132-01
大田原综合征又称为爆发抑制早期婴儿型癫痫性脑病，是难治性癫痫疾病的一种，预后差。本组研究对2016-2018年在我院诊治的17例大田原综合征患儿的临床资料进行回顾性分析，总结大田园综合征的临床特点。
1.资料与方法
1.1 一般资料
本组选取的17例大田原综合征患儿中男性4例，占比23.53%，女性13例，占比76.47%，发病年龄为出生后1d～2M，其中14例均在出生1个月内发病，3例在出生后2M发病。其中怀孕3月时予黄体酮保胎治疗1例，孕41周出现宫内窘迫行剖宫产1例，1例为孕35周早产儿，另1例患儿有明确癫痫家族史，余患儿无明确异常出生史及家族史。诊断标准：大田原综合征的临床诊断标准：（1）发作人群为新生儿与小婴儿；（2）发作频繁，控制难度大，多见强直与强直痉挛发作；（3）多种病因；（4）脑电图多见暴发抑制型；（5）可转变为婴儿痉挛症；（6）存在严重的精神运动障碍；（7）预后效果较差[1]。
1.2 方法
全部病例均进行24小时动态脑电图、头颅磁共振检查及基因检测。
2.结果
2.1 临床表现
患儿发病年龄早，多于出生后1d～2M发病。发作类型多样，主要表现为强直痉挛发作，单次或成串发作，发作频繁，每天数次至上百次不等，每次持续数秒至数分钟不等。部分患儿表现为局灶性发作、角弓反张、弓背上抬、四肢划船等动作。
2.2 脑电图特征
17例患儿动态脑电图结果均可见周期性爆发抑制波形，高幅爆发波为无规则高波幅慢波混杂尖波、棘波发放，持续数秒，抑制波呈平坦状，亦持续数秒，反复或周期性发放。随访4-6月后，其中3例患儿脑电图爆发抑制波消失，脑电图波形多样，其中发作间期脑电图提示高度失律特征。
2.3 头颅MRI特征
头颅MRI检查未见明显异常者10例，占比58.82%，其他7例患儿存在不同程度的颅内异常改变，占比41.18%，其中可见胼胝体异常改变者3例，两侧额、颞部蛛网膜下腔增宽者2例，右侧脑室前角灰质异位、双侧额颞异常者与轻度脑萎缩者各1例。
2.4 基因突变
所有患儿均完成基因检测，10例存在基因突变，占比58.82%，其中KCNQ2基因新发突变者5例，SCN2A基因新发突变者2例，KCNT1基因突变2例STXBP1基因新发突变1例。
2.5 治疗预后
临床用药情况：所有患儿均尝试3种及3种以上抗癫痫药物治疗，其中包括丙戊酸钠、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英钠、促肾上腺皮质激素、丙种球蛋白及生酮饮食治疗等。其中无抽搐发作者2例，目前仍口服苯巴比妥、喜宝宁、卡马西平、甲泼尼龙等药物维持治疗；仍存在抽搐发作15例，其中3例出现高峰失律脑电图波形，考虑该3例患儿转为婴儿痉挛症。所有患儿智力运动发育较同龄儿童明显落后，目前均存在抬头不能、持物不能、追光不能等发育异常表现；患儿病程中合并肺炎者10例，占比58.82%，1例患儿因肺部感染而死亡。
3.讨论
大田原综合征是一种由多种病因所致的具有相同临床表现、脑电图改变的临床综合征[2]。本组纳入17例大田原综合征患儿中14例均在出生1个月内发病，3例在出生后2M内发病，提示发病年龄早，多为新生儿，是大田原综合征的主要特点之一。发作类型多见强直发作、强直痉挛发作患儿，发作次数频繁，而发作次数与时间不一，症状难以控制[3]。脑电图检查结果提示，患儿多存在暴发抑制型脑电波图像。头颅MRI检查结果提示，患儿多存在不同程度的颅内病变。
目前，临床对于暴发抑制波的形成机制尚未清晰，从形态学分析，患儿的暴发抑制波与新生儿深睡时出现的周期性波形较为相似，可能来源于皮下组织结构中，由于新生儿的大脑组织尚未成熟，而患儿出现的皮下弥漫性损伤、成熟障碍等，均会导致皮下组织与皮层联系紊乱[4]。因此，大田原综合征患儿脑电图检查中暴发抑制波可作为临床诊断的有效特征。但是，由于难治性癫痫以及缺血性脑病患儿多数均存在暴发抑制波，因此，暴发抑制波非大田原综合征的特有表现，因此临床诊断时也需结合患儿的临床表现特征进行确诊。头颅MRI检查可见大田原综合征患儿部分存在脑部异常表现，部分未见异常表现，因此，在临床头颅MRI诊断时，若未见异常者或存在明显异常者也不可直接判定为大田原综合征，需结合临床实际情况综合性分析。大田原综合征是一种年龄性依赖性脑病，在发育至4～6个月后可转变为婴儿痉挛症，脑电图图像也从爆发抑制转变为高度节律紊乱。由于大田原综合征属于难治性癫痫的一种，临床用药时多需联合多种一线抗癫痫药物治疗，但患儿的癫痫发作仍难以得到有效控制，预后效果较差。
综上所述，大田原综合征属于一种年龄依赖性癫痫性疾病，患儿的临床特点主要为：出生1d～出生2M内为发病高峰期，发作频率、控制难度大，存在不同程度的颅内异常改变，脑电波多呈爆发抑制波形，多伴发运动智力发育落后。
肾病综合症诊断标准是什么-
肾病综合症诊断标准是什么? 提到肾病综合症，大家可能有些陌生，这么专业的词汇或许离我们的生活很远。但是这种病却越来越多的被发现，提醒大家注意肾病的事宜也迫在眉睫，那么肾病综合症的诊断标准是什么呢？得了肾病我们又该如何进行治疗呢？ 针对这个问题，肾病医院专家介绍肾病综合症的诊断标准。 一、肾病综合症的诊断标准之低白蛋白血症：低白蛋白血症见于大部分肾病综合症患者，即血清白蛋白水平在30g/L以下，其主要原因是尿中遗失白蛋白但二者并不完全平行，由于血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。 二、水肿：水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关，然而例外的情况并不少见。 三、高脂血症：肾病综合症时脂代谢异常的特点为血浆中几
乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高，甘油三酯和极低密度脂蛋白胆固醇升高。这是肾病综合症的诊断标准之一。 四、血中其他蛋白浓度改变：肾病综合症时多种血浆蛋白浓度可发生变化，如血清蛋白电泳中α2和β球蛋白升高，而α1球蛋白可正常或降低，IgG水平可明显下降，而IgA、IgM和IgE 水平多正常或升高，但免疫球蛋白的变化同原发病有关，补体激活旁路B因子的缺乏可损害机体对细菌的调理作用，为肾病综合症病人易感染的原因之一。 另原发性肾病综合征除外继发于全身疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等)或临床上诊断明确的肾炎(如链球菌感染后肾炎及急性肾炎等)所致的肾病综合症表现者。单纯性肾病根据激素治疗8 周后的效应分为：完全效应(对激素敏感)、部分效应(对激素部分敏感)、无效应(对激素不敏感)。对激素耐药、依赖或复发者统称难治性肾病。就需要进一步的会诊了。 通过上面的分享大家对于肾病综合诊治是不是有了全新的
肾病综合症的诊断标准
肾病综合症的诊断标准 肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能出现，病发时会出现脸色苍白，精神萎靡等症状。所以我们应该要对于肾病综合症的诊断标准有一定的了解，下面让我们一起来了解它的步骤吧。 肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征;②是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。 能引起肾病综合症的主要疾病常见有：1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。 2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。
3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。 4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6. 骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。累及肾小球时可出现NS。 以上是一篇关于肾病综合症诊断标准的介绍，相信大家对肾
病例分析题库
病例分析题一： 男性，55岁，胸骨后压榨性痛，伴恶心、呕吐2小时 患者于2小时前搬重物时突然感到胸骨后疼痛，压榨性，有濒死感，休息与口含硝酸甘油均不能缓解，伴大汗、恶心，呕吐过两次，为胃内容物，二便正常。既往无高血压和心绞痛病史，无药物过敏史，吸烟20余年，每天1包 查体：T36.8℃， P100次/分，R20次/分，BP100/60mmHg，急性痛苦病容，平卧位，无皮疹和紫绀，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，颈软，颈静脉无怒张，心界不大，心率100次/分，有期前收缩5-6次/分，心尖部有S4，肺清无罗音，腹平软，肝脾未触及，下肢不肿。 心电图示：STV1-5升高，QRS V1-5呈Qr型，T波倒置和室性早搏。 ［分析］ 一、诊断及诊断依据（8分） （一）诊断：冠心病 急性前壁心肌梗死 室性期前收缩 心功能Ⅰ级 （二）诊断依据： 1. 典型心绞痛而持续2小时不缓解，休息与口含硝酸甘油均无效，有吸烟史（危险因素） 2. 心电图示急性前壁心肌梗死，室性期前收缩 3. 查体心叩不大，有期前收缩，心尖部有S4 二、鉴别诊断（5分） 1. 夹层动脉瘤 2. 心绞痛 3. 急性心包炎 三、进一步检查（4分） 1. 继续心电图检查，观察其动态变化 2. 化验心肌酶谱 3. 凝血功能检查，以备溶栓抗凝治疗 4. 化验血脂、血糖、肾功
5.有条件时首先考虑冠状动脉造影与介入性治疗，恢复期可行运动核素心肌显像、Holter、超声心动图检查，找出高危因素， 四、治疗原则（3分） 1. 绝对卧床休息3-5天，持续心电监护，低脂半流食，保持大便通畅 2. 溶栓治疗：发病6小时内，无出凝血障碍及溶栓禁忌证，可用尿激酶、链激酶或t-PA溶栓治疗；抗凝治疗：溶栓后用肝素静滴，口服阿司匹林 3.有条件时及时行介入治疗 4. 吸氧，解除疼痛：哌替啶或吗啡，静滴硝酸甘油；消除心律失常：利多卡因 病例分析题二 女性，60岁，上腹痛2天 2 天前进食后1小时上腹正中隐痛，逐渐加重，呈持续性，向腰背部放射，仰卧、咳嗽或活动时加重，伴低热、恶心、频繁呕吐，吐出食物、胃液和胆汁，吐后腹痛无减轻，多次使用止痛药无效。发病以来无咳嗽、胸痛、腹泻及排尿异常。既往有胆石症多年，但无慢性上腹痛史，无反酸、黑便史，无明确的心、肺、肝、肾病史，个人史、家族史无特殊记载。 查体：T39℃，P104次/分，R19次/分，Bp130/80mmHg，急性病容，侧卧卷曲位，皮肤干燥，无出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜无黄染，心肺无异常，腹平坦，上腹部轻度肌紧张，压痛明显，可疑反跳痛，未触及肿块，Murphy征阴性，肝肾区无明显叩痛，移动性浊音可疑阳性，肠鸣音稍弱，双下肢不肿。 化验：血Hb120g/L， WBC 22×109/L， N86%， L14%， plt 110×109/L.尿蛋白（±），RBC 2-3/高倍，尿淀粉酶34U（Winslow法），腹平片未见膈下游离气体和液平，肠管稍扩张，血清BUN 7.0mmol/L. ［分析］ 一、诊断及诊断依据（8分） （一）诊断急性重症胰腺炎 （二）诊断依据 1.急性持续性上腹痛，向腰背部放射，伴恶心、呕吐，吐后腹痛不减 2.查体有上腹部肌紧张，压痛，可疑反跳痛和腹水征及麻痹性肠梗阻征象 3.化验血WBC数和中性比例增高、腹平片结果不支持肠穿孔和明显肠梗阻 4.既往有胆结石史 二、鉴别诊断（5分）
糖尿病肾病病例分析
一、病例分析: 王XX,女,56岁, 主诉:反复泡沫尿两年余,加重一周。 病史:患者2年前体检时发现蛋白尿、血尿,当时查尿常规示:pro(2+),RBC(3+),后于肾炎康复片、中草药治疗,病情时好时坏,自诉尿pro波动于+~2+,RBC(-),近一周自觉尿中泡沫增多,故来院就诊。刻下:患者小便混浊,小便乳白如脂膏,精神萎靡,消瘦无力,腰膝酸软,头晕耳鸣,面色咣白,形寒肢冷。胃纳一般,便溏,夜寐尚安。 查体:T 37℃Ｐ72次/分R 18次/分BP 150/100mmHg。 神清,精神一般,皮肤粘膜未见黄染,颈静脉无怒张,心率72次/分,律齐;两肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音,腹软,无压痛,移动性浊音(-),肝脾肋下未及。双下肢轻度浮肿。舌质淡红,脉沉细。 辅检:尿常规:pro(2+)。24h尿蛋白定量1、2g。血钾5、2mmol/L。肾功能:尿素5、4mmol/L;血肌酐162umol/L;尿酸333umol/L。血脂:TG 1、5mmol/L,TC 4、8mmol/L。空腹血糖9、5mmol/L。糖化血红蛋白7、5%。血浆白蛋白38g/L。 进一步问诊: 诱发因素:两年前及此次发病(如劳累、剧烈运动、发热、食物、药物等)。若有发热,多久后发病。 主症特点:泡沫尿就是一过性还就是持续性;就是否有肉眼血尿 伴随症状:有无口干、多饮、多尿等;有无关节红肿热痛、畸形;有无皮疹;有无体重减轻;有无发热、有无尿频尿急尿痛、有无腰酸腰痛等;就是否有口苦,尿道有灼热感;有无小腹坠胀,劳累或进食油腻则发作加重等。(结合十问歌)。 诊疗经过(略) 既往史:就是否有泌尿道感染、一过性蛋白尿、血尿病史等,有无糖尿病、高血压、肝炎、肿瘤疾病等病史。 过敏史:有无食物及药物过敏史(过敏性紫癜性肾炎)。 家族史:就是否有糖尿病、高血压、肝炎、肿瘤疾病等病史。 进一步查体:颜面部及眼睑就是否有水肿？肾区叩击痛？肾脏就是否可以触及？输尿管点压痛？腹部体检？ 进一步辅助检查:ANA 、ENA、ds-DNA、C3、C4、ANCA;肿瘤指标;肝功能、三对半;血常规、凝血功能;β2-MG、尿MA、尿RBP、尿NAG酶;尿沉渣、尿相差、中段尿培养;B超、CT、造影、甚至膀胱镜;肾穿刺、肝肾功能、眼底检查等。 二、完善病史: 王XX,女,56岁, 主诉:反复泡沫尿两年余,加重一周。 病史:患者2年前体检时发现蛋白尿、血尿,当时查尿常规示:pro(2+),RBC(3+),后于肾炎康复片、中草药治疗,病情时好时坏,自诉尿pro波动于+~2+,RBC波动于+,近一周自觉尿中泡沫增多,故来院就诊。追问病史患者有糖尿病病史10余年,平素予以诺与灵30R(早16u 晚8u)控制血糖,血糖控制欠佳。有无高血压、肝炎、肿瘤疾病等病史。此次发病以来,有无关节红肿热痛、畸形;无皮疹;无体重减轻;无发热、无尿频尿急尿痛。刻下:小便混浊,小便乳白如脂膏,口干多饮,消瘦无力,腰膝酸软,头晕耳鸣,面色咣白,形寒肢冷。胃纳一般,便溏,夜寐尚安。 过敏史:无食物及药物过敏史。 查体:T 37℃Ｐ72次/分R 18次/分BP 150/100mmHg。 神清,精神一般,正常面容。皮肤黏膜未见紫癜及黄染。双侧甲状腺未及肿大。两肺呼吸音清,
肾病综合症的诊断标准
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肾内科学篇病例分析1
题目部分，(卷面共有8题,92.0分,各大题标有题量和总分) 一、病例分析(8小题,共92.0分) (14分)[1] 男性，65岁。咳嗽、高热(右肺炎)后2周出现面部及下肢水肿，尿褐色，泡沫多，血压165/97mmHg。尿蛋白+++，显微镜下尿红细胞3+～4+/HP。经中药治疗1月余，食欲减退，面色苍白，查血肌酐400μmol/L ，血红蛋白78g/L。 (1)临床上要鉴别哪些疾病，应进一步做哪些检查? (2)如果此病例，肾活检为系膜增生，肾小囊内细胞性新月体形成达55%，应如何处理? (10分)[2] 女，15岁。上呼吸道感染后十天出现全身水肿2天伴尿泡沫增多。尿常规：尿蛋白5.0g/dl，24小时尿蛋白定量6.2g，血压130/80mmHg.肾功能正常，双肾B超无异常。 (1)试述此病例鉴别诊断之步骤。 (2)如果此病例作肾活检报告为微小病变型，使用泼尼松40mg/d后2周，体征和尿蛋未改善，应采取什么措施? (8分)[3] 一肾小管酸中毒病人，但尿pH>6.0，为进一步明确其病变部位在近端还是远端小管，进行了氯化铵负荷试验，服用氯化铵后尿pH降至6.0以下。其诊断属哪一型肾小管酸中毒?如何处理? (12分)[4] 女，25岁，已婚。反复四肢关节肿痛1年，服用双氯芬酸钠治疗，关节肿痛缓解。近2周发现尿蛋白及白细胞尿，血沉60mm/h。 (1)最可能的两个诊断? (2)应作哪些检查? (3)该怎样处理? (12分)[5] 女，35岁。近1年来常有头、胸背及骨盆疼痛伴四肢无力。1个月来症状加重，步行困难。体检未见明显异常。尿常规正常，血红蛋白135g/L，白细胞5.2×10 /L。血沉21mm/h。血尿素氮8.00mmol/L，标准碳酸氢盐(SB)19mmol/L，血钾2.9mmol/L，血钠135mmol/L，血氯112mmol/L。胸部X线片正常。 (1)这种电解质变化首先应考虑由哪种疾病所引起? (2)应做哪些X线检查? (3)为证实诊断还需做哪些生化试验? (4)应如何处理? (14分)[6] 男，24岁。咽痛、发热1周后出现全程无痛肉眼血尿。热退后尿常规：显微镜下红细胞++/HP，尿蛋白++++。眼睑轻度水肿。血压150/90mmHg。 问题： (1)临床诊断上应考虑哪些疾病? (2)需进一步做哪些检查? (12分)[7] 男，57岁，腰、肩痛数年，发现蛋白尿1周入院。无水肿，血压正常。尿常规蛋白+++，红白细胞少量，血红蛋白50g/L，血尿素氮1O.65mmol/L，肌酐230.85μmol/L 。血钙12.00mg/dl(3.00mmol/L)，血沉60mm/h，血碱性磷酸酶正常。
肾病综合征大病历
住院病历 姓名：XXX 性别：男 年龄：42 婚姻：已婚 职业：个体户 单位或住址：XXXX 籍贯：内蒙古 民族: 汉族 入院日期：2017年9月10日记录日期：2017年9月10日病史陈述者：本人 可靠程度：可靠 主诉：乏力4月，双下肢浮肿1月 现病史：患者于2017年5月劳累后出现乏力，仅能步行上3层楼。无喘憋、心悸，无肢体麻木、肌痛。服用中药汤剂后症状略有减轻（具体不详）。8月中旬发现双下肢可凹性浮肿，伴双眼睑浮肿、尿中泡沫明显增多，尿色及尿量如常，无夜尿增多，无尿频、尿急、尿痛，无腹胀。9月1日就诊于当地医院，查尿微量白蛋白2840mg/L，尿沉渣RBC 3/ul。肝肾功：Alb 24g/L, Cr 84umol/L,血脂：TG 3.05mmol/L,TC 13.37mmol/L, LDL 10.82mmol/L；泌尿系超声未见明显异常；考虑“肾病综合征”，建议转入上级医院。患者遂于2017年9月10日就诊我院门诊并收住入院。 无皮疹、脱发、光过敏无明显口眼干、口腔溃疡。发病以来，精神差，睡眠可，纳可，小便如上述，大便正常，体重无明显变化。 既往史：1992年患结核性胸膜炎，规律抗痨1.5年后好转（具体不详）。2001年因阑尾炎行阑尾切除术。。2012年始出现间断双膝关节疼痛，约1月发生一次，每次持续数小时，VAS 6分，受寒易诱发，未规律诊疗。2017年8月20日出现双手近端指间关节疼痛，VAS 3分，但上述关节无红肿、晨僵、活动受限。2014年腹部B 超检查提示“多发胆囊息肉”，未诊治（具体不详）。无高血压、糖尿病、冠心病史。否认肝炎史。否认食物及药物过敏史。否认外伤、中毒及输血史。 系统回顾： 呼吸系统：无慢性咳嗽、咳痰，无喘息、咯血。 循环系统：无气短、发绀、心前区疼痛。 消化系统：无吞咽困难、呕血，无慢性腹泻，无黑便、便血、黄疸。 泌尿生殖系统：详见现病史。 血液系统：无皮下出血点、淋巴结肿大、骨痛。 内分泌及代谢系统：无畏寒、怕热、多汗，无食欲异常、烦渴、多饮，无皮肤、毛发和第二性征改变。 肌肉与骨骼系统：无关节红肿、活动障碍，无肌痛、肌肉萎缩、肥大。 神经系统：无情绪、性格改变，无头痛、癫痫、意识障碍，无肢体感觉异常、尿便出汗障碍。 个人史：生长于原籍，为个体户。否认外地旅居史，否认明确有毒有害物质接
肾病诊断标准
常见肾脏疾病的诊断标准 原发性肾小球疾病 凡临床上具备以下特点者为肾小球疾病：①肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主）伴管型尿和（或）肾小球源性血尿；②肾外表现为高血压及水肿；③肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍。[1] 原发性肾小球疾病临床分型： （一）急性肾小球肾炎（简称急性肾炎） 1．起病焦急，病情轻重不一。 2．一般有血尿（镜下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管型尿（如红细胞管型、颗粒管型等）。常有高血压及水钠潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小。 3．部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史，多在感染后1-4周发病。 4．大多数预后良好，一般在数月内痊愈。 （二）急骤进行性肾小球肾炎（简称急进性肾炎） 1．起病急，病情中，进展迅速，多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。 2．一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等，也常有高血压及迅速发展的贫血，可有肾病综合征表现。 3．肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制，常于数周至数月内需以替代疗法延长生命。 （三）慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎） 1．起病缓慢，病情迁延，临床表现可轻可重，或时轻时重。随着病情发展，可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。 2．可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项（如血尿或蛋白尿）或数项。临床表现多种多样，有时可伴有肾病综合征或重度高血压。 3．病程中可有肾炎急性发作，常因感染（如呼吸道感染）诱发，发作时有类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解，有些病例出现病情加重。 （四）隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或蛋白尿） 1．无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史，肾功能基本正常。 2．无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或（和）肾小球源性血尿。 3．可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。 4．以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量<1.0g/24h，但无其它异常，可称为单纯性蛋白尿。以持续或间断镜下血尿为主者，无其它异常，相差显微镜检查尿细胞以异常为主，可称为单纯性血尿。 （五）肾病综合征 1．大量蛋白尿（>3.5g/24h）； 2．低蛋白血症（血清白蛋白<30g/h）； 3．明显水肿； 4．高脂血症。
肾内科学篇病例分析
题目部分，(卷面共有8题,100.0分,各大题标有题量和总分) 一、病例分析(8小题,共100.0分) (12分)[1] 男，57岁，腰、肩痛数年，发现蛋白尿1周入院。无水肿，血压正常。尿常规蛋白+++，红白细胞少量，血红蛋白50g/L，血尿素氮1O.65mmol/L，肌酐230.85μmol/L 。血钙12.00mg/dl(3.00mmol/L)，血沉60mm/h，血碱性磷酸酶正常。 (1)要考虑哪些疾病? (2)进一步做哪些检查才能确定诊断? (14分)[2] 男性，65岁。咳嗽、高热(右肺炎)后2周出现面部及下肢水肿，尿褐色，泡沫多，血压 165/97mmHg。尿蛋白+++，显微镜下尿红细胞3+～4+/HP。经中药治疗1月余，食欲减退，面色苍白，查血肌酐400μmol/L ，血红蛋白78g/L。 (1)临床上要鉴别哪些疾病，应进一步做哪些检查? (2)如果此病例，肾活检为系膜增生，肾小囊内细胞性新月体形成达55%，应如何处理? (8分)[3] 一肾小管酸中毒病人，但尿pH>6.0，为进一步明确其病变部位在近端还是远端小管，进行 了氯化铵负荷试验，服用氯化铵后尿pH降至 6.0以下。其诊断属哪一型肾小管酸中毒?如何处理? (12分)[4] 男性，57岁，患者不明原因出现尿泡沫多、量少伴颜面水肿20余天。无发热，皮疹，关 节肿痛，呕吐，血尿及尿路刺激征，尿量约550ml/d，自服中药方剂，症状无缓解，5天后尿量减至400ml/d，仍服中药，查尿蛋白3+，红细胞3+/HP，为混合型血尿。WBC6.4G/L，血红蛋白142g/L，PLT178G/L，24小时尿蛋白定量 6.4g，血肌酐398μmol/L，BUN30.0mmol/L，血清蛋白13g/L，球蛋白16g/L，胆固醇8.5mmol/L，甘油三酯 2.42mmol/L，免疫球蛋白及补体均正常，尿渗透量350mOsm/kgH O。B超双肾大小正常，实质回声增强，腹腔及双侧胸腔积液(漏出液)。心电图正常。血压131/70mmHg。予抗生素静滴，扩容(低分子右旋糖酐)，利尿病情无好转。 问题： (1)诊断考虑什么? (2)其急性肾衰竭的原因? (14分)[5] 男，24岁。咽痛、发热1周后出现全程无痛肉眼血尿。热退后尿常规：显微镜下红细胞++/HP，尿蛋白++++。眼睑轻度水肿。血压150/90mmHg。 问题： (1)临床诊断上应考虑哪些疾病? (2)需进一步做哪些检查? (16分)[6] 患者，男，45岁。因反复颜面下肢水肿、蛋白尿5个月，加重伴肾功能不全3个月入院，起病初无镜下血尿，尿糖阴性，而后逐渐出现尿隐血+～3+，曾在外院行肾活检提示肾小球 轻度系膜增生性病变，免疫荧光示IgA+，IgM+。近1个月曾服用不明成分的中药汤剂。尿 量600ml/d。体检：双下肢水肿，腹部膨隆，移动性浊音阳性。 尿常规：PRO++++，24h尿蛋白定量16.04g/24h。尿蛋白电泳谱：大分子14.6%，中分子53.7%，小分子31.7%，尿沉渣RBC350万～750万/ml，WBC0～1/HP。肾
肾病病例分析题
患儿，男性，6岁，因全身浮肿8天，加重伴尿少2天入院。患儿7天前双眼睑出现浮肿，渐及面部和全身，无尿急、尿频、尿痛等，无发热咳嗽，无呕吐腹泻。2天前浮肿加剧，阴囊部水肿明显，出现腹胀，尿量明显减少，遂来就诊。既往无肾脏病史，无家族史，无传染病史，无药物过敏史。 体格检查：体温36.7℃，脉搏120次/分，呼吸35次/分，血压80/54mmHg,体重22kg。神志清，精神差，双眼睑高度浮肿，双眼不能睁开，颜面部浮肿明显。颈软，胸部体检无异常，腹部膨隆，腹壁皮肤紧绷发亮，无压痛反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音（+），肾区叩击痛（-）。双下肢高度水肿，呈凹陷性，阴囊及包皮明显水肿，双侧阴囊与大腿摩擦处可见皮肤破溃，上有脓性分泌物覆盖。神经系统检查阴性。 心理社会状况：患儿家属担心患儿预后，对所患疾病不知所措。 实验室检查 1.血常规：Hb110g/L，RBC3.2×1012/L,WBC10.5×109/L,PLT268×109/L。 2.尿常规：红细胞（++），尿蛋白（++++），白细胞（-）。 3.肾功能检查：BUN：7.8mmol/L、SCr：90.1μmol/L。 4.肝功能检查：TP：51g/L、ALB：21g/L、GLB：30g/L，A/G：0.7，总胆固醇：240mg/分升，甘油三酯：280mg/分升。 5.免疫学检查：补体C3:0.8mg/L。 6.血电解质：K：5.6mmol/L,Na：137mmol/L。
问题： 1.该患儿的可能诊断与依据？患儿已出现什么并发症？ 2.患儿遵医嘱激素治疗一段时间后，如何判断激素疗效? 3.患儿激素治疗效果不好，医生建议其做肾穿刺活检，患儿家属不 太配合，作为管床护士，向家属简要叙述肾穿活检的目的、操作过程。患儿行肾穿后24小时内的护理重点有哪些？ 4.患儿住院2周后，尿蛋白转阴，水肿消退，拟于明日出院回家， 请教会家长尿蛋白检测的方法与结果判断，并制定切实可行的每日食谱。 5.请详细讲解患儿的居家用药方案，疗效判断与副作用观察。请指 导其如何做好家庭防护避免感染。请分析患儿及家属的心理状况并指导针对性护理措施。
糖尿病肾病病例分析
一、病例分析： 王XX，女，56岁， 主诉：反复泡沫尿两年余，加重一周。 病史：患者2年前体检时发现蛋白尿、血尿，当时查尿常规示：pro（2+），RBC（3+），后于肾炎康复片、中草药治疗，病情时好时坏，自诉尿pro波动于+~2+，RBC（-），近一周自觉尿中泡沫增多，故来院就诊。刻下：患者小便混浊，小便乳白如脂膏，精神萎靡，消瘦无力，腰膝酸软，头晕耳鸣，面色咣白，形寒肢冷。胃纳一般，便溏，夜寐尚安。 查体：T 37℃Ｐ72次/分R 18次/分BP 150/100mmHg。 神清，精神一般，皮肤粘膜未见黄染，颈静脉无怒张，心率72次/分，律齐；两肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，腹软，无压痛，移动性浊音（-），肝脾肋下未及。双下肢轻度浮肿。舌质淡红，脉沉细。 辅检：尿常规：pro（2+）。24h尿蛋白定量1.2g。血钾5.2mmol/L。肾功能：尿素5.4mmol/L；血肌酐162umol/L；尿酸333umol/L。血脂：TG 1.5mmol/L，TC 4.8mmol/L。空腹血糖9.5mmol/L。糖化血红蛋白7.5%。血浆白蛋白38g/L。 进一步问诊： 诱发因素：两年前及此次发病（如劳累、剧烈运动、发热、食物、药物等）。若有发热，多久后发病。 主症特点：泡沫尿是一过性还是持续性；是否有肉眼血尿 伴随症状：有无口干、多饮、多尿等；有无关节红肿热痛、畸形；有无皮疹；有无体重减轻；有无发热、有无尿频尿急尿痛、有无腰酸腰痛等；是否有口苦，尿道有灼热感；有无小腹坠胀，劳累或进食油腻则发作加重等。（结合十问歌）。 诊疗经过（略） 既往史：是否有泌尿道感染、一过性蛋白尿、血尿病史等，有无糖尿病、高血压、肝炎、肿瘤疾病等病史。 过敏史：有无食物及药物过敏史（过敏性紫癜性肾炎）。 家族史：是否有糖尿病、高血压、肝炎、肿瘤疾病等病史。 进一步查体：颜面部及眼睑是否有水肿？肾区叩击痛？肾脏是否可以触及？输尿管点压痛？腹部体检？ 进一步辅助检查：ANA 、ENA、ds-DNA、C3、C4、ANCA；肿瘤指标；肝功能、三对半；血常规、凝血功能；β2-MG、尿MA、尿RBP、尿NAG酶；尿沉渣、尿相差、中段尿培养；B超、CT、造影、甚至膀胱镜；肾穿刺、肝肾功能、眼底检查等。 二、完善病史： 王XX，女，56岁， 主诉：反复泡沫尿两年余，加重一周。 病史：患者2年前体检时发现蛋白尿、血尿，当时查尿常规示：pro（2+），RBC（3+），后于肾炎康复片、中草药治疗，病情时好时坏，自诉尿pro波动于+~2+，RBC波动于+，近一周自觉尿中泡沫增多，故来院就诊。追问病史患者有糖尿病病史10余年，平素予以诺和灵30R（早16u 晚8u）控制血糖，血糖控制欠佳。有无高血压、肝炎、肿瘤疾病等病史。此次发病以来，有无关节红肿热痛、畸形；无皮疹；无体重减轻；无发热、无尿频尿急尿痛。刻下：小便混浊，小便乳白如脂膏，口干多饮，消瘦无力，腰膝酸软，头晕耳鸣，面色咣白，
肾病综合症说课稿
尊敬的各位评委： 下午好： 我是33号，我说课的题目是《肾病综合症》， 一、说教材： 1、地位和作用：本节课是人们卫生出版社《内科学》第五篇第四章内容。是在肾小球肾炎 后安排的。是肾内科常见病之一，通过本节课的学习，可以帮助同学对肾脏疾病进一步了解和深化。 2、教学目标： （1）知识目标：了解肾病综合征的病因，发病机制，病理改变。掌握肾病综合征的病理生理、临床表现、实验室检查、诊断和鉴别诊断。掌握治疗肾病综合征的基本原则，掌握糖皮质激素和其他免疫抑剂的适应症，用药方法和注意事项。了解其他对症治疗措施和预后。（2）能力目标：初步培养学生分析问题，解决问题，团结协作的能力，培养学生加强理论联系实际的能力。 （3）情感目标：①增强学生学科兴趣和自信心；②培养学生尊重科学、事实求是的学风。 3、教学重点和难点： 教学重点：肾病综合症的病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断、并发症及其他发生机制。教学难点：肾病综合症的病理类型和临床特征。 二、说教法：结合教材和学生的实际，我准备采用以理论讲授法为主。运用该法同时在讲 授过程中加入临床病例分析，一方面能够使学生能够在学习好理论知识的基础上，联系临床实践，做到理论联系实践；另一方面，充分调动学生求知欲，并以此来激发学生的探究心理；通过老师讲授、课堂讨论，培养学生自主学习能力和分析能力。学生应注意课前做好充分准备，以提高课堂效率；上课时注意启发诱导，以便让同学充分吸收课堂内容；讲授后做好总结工作，注意在探究问题时留给学生充分的时间，以利于开放学生的思维。为了完成教学任务，突破重难点，我还在教学过程中合理的运用多媒体辅助手段，增加图片示教，使授课内容形象、生动以达到更好的教学效果。三、说学生情况：在之前我们也学习了泌尿系统疾病概论、肾小球肾炎，对泌尿系统的相 症状、实验室检查已初步了解。为本节课的学习奠定了基础。 四、说学法：本节课通过老师的理论讲解获取肾病综合症的病因、病理类型、实验室检查、 治疗原则；通过学生病例分析、讨论，归纳出肾病综合症的病理生理和鉴别诊断及并发症的发生机制。在指导学生解决问题时，引导学生通过比较、猜测、尝试、质疑、发现等探究环节选择合适的概念、规律和解决问题方法，从而克服思维定势的消极影响，促进知识的正向迁移。这样，既有利于学生养成认真分析过程、善于比较的好习
肾病综合征分级诊疗规范指南规范
肾病综合征分级诊疗流程 肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征的一组临床综合征。肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征)。原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 肾病综合征鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，
肾病综合征教案
大理学院临床医学院教案 课程名称：内科学医学专业（本）授课时间：授课对象：级班 一、讲授题目：肾病综合征 二、讲授时数：2学时 三、讲授人：何敏华职称：教授 四、本课目的，要求： 1.掌握肾病综合征的临床表现、诊断标准 2.熟悉引起继发性肾病综合征的常见疾病 3.了解原发性肾病综合征的病理分类、治疗的药物 五、本章节重点、难点： 1.重点：要求掌握的内容 2.难点：原发性肾病综合征的诊断 六、教学方法： 大课讲授 七、使用用具： 多媒体 八、思考题： 如何诊断原发性肾病综合征 九、要求参考书目： 1. 《内科学》第六版 2. 叶任高主编《临床肾脏病学》 3. 王海燕主编《肾脏病学》 4. 中华肾脏病杂志 十、讲课内容及时数安排： 1.5学时讲授要求掌握的内容，0.5学生讲授其余内容，留5分钟提问
病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右，伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36℃，P100次/分，R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白++++，余（-），24小时尿蛋白定量：14g/24h，血生化：ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔积液，心影增大。腹部B超：大量腹水，余（-）。 肾病综合征（nephrotic syndrome） 肾病综合征不是一个独立的疾病，而是肾小球疾病中的一组临床征候群。其诊断标准为：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，②低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为必要条件。 一、病因和分类 分类原发性 继发性过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎 糖尿病肾病
肾病综合征诊疗规范
肾病综合征诊疗规范 肾病综合征是一组多种原因引起的以大量蛋白尿为特征的临床征候群。临床以浮肿、腰酸乏力等为主要症状，属祖国医学“水肿”、“虚劳病”等范畴。 一、诊断标准 （一）西医诊断标准 1.大量蛋白尿（＞3.5g/24h）； 2.低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）； 3.明显水肿； 4.高脂血症； 5.应做尿常规，24小时尿蛋白定量，血常规，血沉，血浆白蛋白，血尿素氮，肌酐、体液免疫以及B超等实验室检查，必要时行肾穿剌活检术以助明确诊断。 上述前两项为必要条件。 （二）中医证候诊断标准 1.风水相搏证 主症：开始眼睑浮肿，继则四肢全身浮肿，皮肤光泽，按之凹陷易复。 次症：发热，咽痛，咳嗽等症。 舌脉：舌苔薄白，脉浮或数。 2.水湿浸渍证 主症：多由下肢先肿，逐渐肢体浮肿，下肢为甚，按之没指，不易随复。 次症：胸闷腹胀身重困倦，纳少泛恶，尿短少。 舌脉：舌苔白腻，脉沉缓。 3.湿热内蕴证 主症：浮肿较剧，肌肤绷急，腹大胀满。 次症：胸闷烦热，气粗口干，大便干结。小便短黄。 舌脉：舌红，苔黄腻，脉细滑数。 4.脾虚湿困证
主症：面浮足肿，反复消长，劳后或午后加重。 次症：脘胀纳少，面色胱白，神倦乏力。尿少色清，大便或溏。 舌脉：舌苔白滑，脉细弱。 5．脾肾阳虚证 主症：全身皆肿，腰背以下尤甚，按之凹陷不易恢复，腰膝酸软，肢冷便溏。 次症：畏寒神倦、面色萎黄或苍白，纳少尿短少，或伴腹大胸满，卧则喘促。 舌脉：舌淡胖，边有齿印，苔白，脉沉细或结代。 6．瘀水互结证 主症：尿少浮肿，肿势轻重不一，水肿日久不消。 次症：面色黎黑，口唇色暗，肌肤紫暗或瘀斑点，妇女月经不调或闭经。 舌脉：舌质暗红或暗紫，舌边有瘀斑点，脉细涩或弦涩。 二、治疗 （一）西医基础治疗的原则 1.注意卧床休息，适度床上及床旁活动； 2.低盐、低脂、优质低蛋白饮食； 3.注意补充微量元素、补钙等； 4.适当利尿治疗。可予双氰克尿噻25~50mg 口服，每天2~3次；可予速尿口服或静脉注射。积极控制血压，争取控制在120/75mmHg为佳； 5.必要时予降脂治疗； 6.抗凝治疗。可选用小剂量肝素（5000U/12h）、潘生丁（50mg~100 mg口服每天3次）或小剂量阿斯匹林（50~100 口服每天一次）； 7.根据病情及病理类型，酌情使用糖皮质激素及细胞毒类药物（个体化治疗）； 8.对症治疗。 （二）、中医治疗的方案 辨证论治：参考中医病证诊断疗效标准（中华人民共和国中医药行业标准
中医肾病病例分析4例
肾病病例分析4例： 1. 张 X ，男， 34 岁．患者结婚六年至今无子，半个月前曾到外地某医院检查，发现精子不正常，总数为 1 亿，活动度小（ 20% ）。自觉腰部酸软疼痛，精神疲乏，时有耳鸣，舌淡苔白，脉细弱． 要求写出：①证名诊断；②辨证分析． 辨证分析：①证名：肾精不足证． ②辨证分析：肾藏精，主 生殖。肾精不足，生殖无源，故男子精少而不育；腰为肾之府，肾虚腰失所养，则腰部酸软疼痛，耳为肾窍，肾精不足，耳窍失聪，故时有耳鸣；肾虚全身机能活动低下，则精神疲乏；舌淡苔白，脉细弱，为肾精不足之象。 2 ．汪 XX ，女． 35 岁．患者婚后五年中，曾四次妊，但均在怀孕三个月内出现腰腹酸痛坠胀或漏红现象而自然流产。平素腰膝酸软，劳累后尤甚，神疲乏力，尿频数而清长，舌淡苔白，脉沉弱． 辩证分析：①证名：肾气不固证． ②辨证分析：肾为封藏之本，肾气有固摄下元之功，冲任肃属于肝肾。肾气不足，任脉失养，胎元不固，则胎动不安而易滑；腰为肾府，肾气亏虚，腰失所养，则腰膝酸软疼痛，不耐劳累；气虚机能活动低下，则神疲乏力；肾气亏虚，膀胱失约，故尿频清长；舌淡苔白，脉沉弱，均为肾气亏虚之征． 3．董 X X ，女， 40 岁．近半年来，常感腰膝酸软疼痛，耳鸣，健忘，失眠，月经量逐渐减少，形体消瘦，口燥咽干，五心烦热，夜间盗汗，舌红少津，脉细数． 要求写出：①证名诊断；②辨证分析． 辩证分析：①证名：肾阴虚证 ②辨证分析：肾有主骨生髓充脑之功效，肾阴亏虚，骨骼、脑髓、官窍失充，故腰膝酸软疼痛，健忘，耳鸣；肾亏月经来源不充，故月经量少，阴不制阳，虚火内扰，故五心烦热，失眠；热扰营阴则盗汗，肾阴不足，失于滋润，虚火蕴蒸，故口燥咽干，形体消瘦．舌红少津，脉细数，为阴虚内热之征。 4 ．江 X X ，男， 61 岁．近一个月来常在黎明之时出现腹痛欲泻，泻后腹痛减轻，腰膝部有酸冷感，畏寒肢冷，舌淡苔白，脉沉迟无力． 要求写出：①证名诊断；②辨证分析． 辩证分析：①证名：肾阳虚证． ②辨证分析：本证因年老命门火衰所致。肾阳不足，命门火衰，温化无力，故见五更泄泻；腰为肾府，肾阳虚，腰膝失于温养，故见腰膝酸冷；阳虚温煦失职，故畏寒肢冷．舌淡苔白，脉沉迟无力，为肾阳不足之象。
肾病综合征病历
病历资料1 患者王××，男，56岁。因“周身浮肿1个月，加重并少尿、气短2天”入院。一个月来无诱因眼睑及双下肢浮肿，曾就诊于某医院，化验尿蛋白（+++），诊为“肾病综合征”给予泼尼松60mg，日1次口服，雷公藤多甙20mg，日3次口服及利尿等对症治疗，水肿有所消退。两天前尿量减少，每天200～300ml，水肿加重，于当地医院扩容、利尿效果不佳，且出现气短而来诊。发病以来无发热，食欲下降，大便正常。既往无高血压、心脏病、糖尿病、肝炎等病史，无药物过敏史。 体温36.6℃，脉搏 96次/分，呼吸24次/分，血压120/90mmHg。皮肤无皮疹、出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及。颜面水肿，结膜无苍白，巩膜无黄染。颈静脉无怒张，胸骨无压痛，双肺下野叩诊略浊，双肺清。心界不大，心率96次/分，心律规整，无杂音。腹软，肝脾未触及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，双下肢重度凹陷性水肿。 临床分析1 病例特点：中老年男性，水肿，蛋白尿，尿量减少 肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）；②低蛋白血症（血浆蛋白低于30g/L）； ③水肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液）；④高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂增高）。前两条为诊断所必需，只有①②③、①②④或①②③④齐备时，肾病综合征诊断才能成立。 大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解（每日可达10g），即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降
肾病综合征的规范治疗
肾病综合征的规范治疗 发表时间：2016-02-17T10:31:01.210Z 来源：《中国耳鼻咽喉头颈外科》2015年12月第12期供稿作者：赵劲松张春天通讯作者 [导读] 黄石市爱康医院肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 黄石市爱康医院湖北黄石 435000 肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 关键词：肾病综合征治疗 中图分类号R692 文献标识码 A 病因 分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。 临床表现 NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。 2.低蛋白血症 血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。 除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。 3.水肿 NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。 4.高脂血症 NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（α）浓度增加，常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加，但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致，肝脏合成增加为次要因素。 诊断 1.肾病综合征（NS）诊断标准是 （1）尿蛋白大于3.5g/d； （2）血浆白蛋白低于30g/L； （3）水肿； （4）高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。 2.NS诊断应包括三个方面 （1）确诊NS。 （2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。 （3）判断有无并发症。 鉴别诊断 1.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。 2.系统性红斑狼疮性肾炎 好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。 4.糖尿病肾病 好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5.肾淀粉样变性病 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉