地中海贫血患者基因型分析315例

地中海贫血患者基因型分析315例地中海贫血（地贫）是一组高度异质性的遗传性溶血性疾病，地贫是由于珠蛋白基因的缺失或缺陷，造成一种或几种正常的珠蛋白链合成受到抑制，产量不足或缺如引起的一类溶血性贫血。为进一步了解广东省中山市黄圃地区地中海贫血基因分型，本文收集315例进行分析，现报告如下。

资料与方法

2010年1月～2012年4月收治地中海贫血患者315例，男63例，女252例，年龄19～41岁。

方法：3种常见缺失型基因检测和β珠蛋白基因17个常见突变位点检测分别用gap-pcr法和pcr结合反向斑点杂交法。使用缺失型α地中海贫血基因诊断试剂盒和β地中海贫血基因诊断试剂盒。dna扩增仪和全自动gel doc凝胶成像系统，所有操作均严格按说明书进行。

结果

207例α地贫患者α珠蛋白基因型构成比，见表1。

在315例地贫患者中，发现5例（1.5%）患者为混合型地贫。其中3例（0.9%）α地贫1基因杂合子（-sea/αα）与β地贫cd41-42位点突变基因杂合子混合；另2例（0.6%）α地贫2基因杂合子（-α4.2/αα）与β地贫ivs-ⅱ-654位点突变基因杂合子混合。

讨论

地贫是一组遗传性溶血性贫血，其主要分为α地贫和β地贫两

2020央视315晚会观看典型事迹材料【7篇】精选

2020央视315晚会观看典型事迹材料【7 篇】精选 2020央视315晚会观看典型事迹材料【篇一】 2020年3月2日，凉山州市场监督综合行政执法支队执法人员在监督检查中发现：西昌某药房连锁有限公司正在经营的由佑华制药有限公司委托四川金药师制药有限公司生产的规格为15g×22袋的复方板蓝根颗粒购进价格为元/袋，销售价格为元/袋，进销差价率为%。经查，该公司购进涉案复方板蓝根颗粒600袋，自2020年02月08日至2020年3月2日在该公司下属门店共销售140袋。同时，该公司标识为白云山和记黄埔中药有限公司生产的同规格复方板蓝根颗粒在2020年1月19日仍在销售，其进销差价率为48%。该公司销售四川金药师制药有限公司生产的复方板蓝根颗粒的行为，构成哄抬价格违法行为，涉嫌违反《中华人民共和国价格法》、《价格违法行为行政处罚规定》、《市场监管总局关于新型冠状病毒感染肺炎疫情防控期间查处哄抬价格违法行为的指导意见》等相关规定。目前，对此综合执法支队已立案调查，并责令该公司暂停销售涉案产品。 2020央视315晚会观看典型事迹材料【篇二】

2020年2月7日，会东县市场监管局执法人员根据投诉举报信息对会东县某百货进行现场检查，检查中发现当事人正在销售的标识为廊坊某日用品有限公司生产的一次性卫生用口罩750个，其外包装上无生产日期;以及由透明膜包装的口罩4000个，其内外包装上均无生产日期、保质期、厂名、厂址等标识。经查明，当事人从成都统一购进上述两种口罩，其中由廊坊某日用品有限公司生产的一次性卫生口罩共购进了5200个，已销售4450个，进价为元/个，售价为4元/个，销售获利2670元;由透明膜包装的无任何产品标识的口罩共购进了4800个，已销售800个，进价为元/个，售价为4元/个，销售获利480元。该百货销售无生产日期口罩的行为违反了《中华人民共和国产品质量法》的相关规定，会东县市场监管局对当事人作出责令停止销售无生产日期的口罩、没收违法所得3150元、并处罚款人民币10200元的行政处罚。 2020央视315晚会观看典型事迹材料【篇三】 2020年2月4日，会理县市场监管局接到举报：会理县东关东路某商贸经营部正销售劣质口罩。接到投诉后执法人员对该经营部进行了现场检查。发现该经营部销售有棉质口罩和一次性口罩，均属非医用，且口罩外包装上无厂名、厂址和生产日期。经查明，当事人李某于2020年1月25日至2月3日期间，先后购进无中文标识的一次性口罩24盒;艾菲儿牌时尚口罩40个,单价

地中海贫血科普常识

地中海贫血科普常识地中海贫血是一种常见的儿科疾病，又称珠蛋白生成障碍性贫血，具有很大的危害性，患者需要定期到医院接受治疗。很多人对地中海贫血的起因、症状、特点等不了解，所以无法及早发现患儿已经出现这个病的信号，从而增加了治疗的难度和患儿的危险程度。东莞市南城医院儿科主任黄德力主任将带领大家一起了解地中海贫血科普常识。黄德力东莞市南城医院儿科主任儿科主治医师，本科学历，从事儿科临床工作近20年，曾于三甲医院进修儿内及新生儿科，擅长小儿呼吸、消化、哮喘、急危重症抢救及新生儿疾病诊治。针对地贫的9个常见问题，黄德力主任有以下见解：什么叫地中海贫血？地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血和海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。地中海贫血的病因是什么？

珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”，δ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因（αα/αα）合成足够的α珠蛋白链；自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变，肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。 1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂，已知有300种以上的β基因突变，随着检测手段的不断进步，仍有新的基因突变被发现，这些基因突变主要是点突变，少数为基因的片段缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）与β地中海贫血不同，大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的片段缺失所致，少数由基因点突变造成。目前轻型的比较多见，对正常的生活工作等基本没有什么影响。地中海贫血有哪些临床表现？根据病情轻重的不同，分为以下3型。 1.重型出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。

基因诊断与基因治疗

第二十一章基因诊断与基因治疗基因诊断与基因治疗能够在比较短的时间从理论设想变为现实，主要是由于分子生物学的理论及技术方法，特别是重组DNA技术的迅速发展，使人们可以在实验室构建各种载体、克隆及分析目标基因。所以对疾病能够深入至分子水平的研究，并已取得了重大的进展。因此在20世纪70年代末诞生了基因诊断(gene diagnosis)；随后于1990年美国实施了第一个基因治疗(gene therapy)的临床试验方案。可见，基因诊断和基因治疗是现代分子生物学的理论和技术与医学相结合的范例。第一节基因诊断一. 基因诊断的含义传统对疾病的诊断主要是以疾病的表型改变为依据，如患者的症状、血尿各项指标的变化，或物理检查的异常结果，然而表型的改变在许多情况下不是特异的，而且是在疾病发生的一定时间后才出现，因此常不能及时作出明确的诊断。现知各种表型的改变是由基因异常造成的，也就是说基因的改变是引起疾病的根本原因。基因诊断是指采用分子生物学的技术方法来分析受检者的某一特定基因的结构（DNA水平）或功能（RNA水平）是否异常，以此来对相应的疾病进行诊断。基因诊断有时也称为分子诊断或DNA诊断(DNA diagnosis)。基因诊断是病因的诊断，既特异又灵敏，可以揭示尚未出现症状时与疾病相关的基因状态，从而可以对表型正常的携带者及某种疾病的易感者作出诊断和预测，特别对确定有遗传疾病家族史的个体或产前的胎儿是否携带致病基因的检测具有指导意义。二. 基因诊断的原理及方法

（一）基因诊断的原理疾病的发生不仅与基因结构的变异有关，而且与其表达功能异常有关。基因诊断的基本原理就是检测相关基因的结构及其表达功能特别是RNA产物是否正常。由于DNA的突变、缺失、插入、倒位和基因融合等均可造成相关基因结构变异，因此，可以直接检测上述的变化或利用连锁方法进行分析，这就是DNA诊断。对表达产物mRNA质和量变化的分析为RNA诊断(RNA diagnosis)。（二）基因诊断的方法基因诊断是以核酸分子杂交(nucleic acid molecular hybridization)和聚合酶链反应（PCR）为核心发展起来的多种方法，同时配合DNA序列分析，近年新兴的基因芯片可能会发展成为一种很有用的基因诊断方法。 1.DNA诊断常用检测致病基因结构异常的方法有下列几种。 ⑴斑点杂交：根据待测DNA 样本与标记的DNA探针杂交的图谱，可以判断目标基因或相关的DNA片段是否存在，根据杂交点的强度可以了解待测基因的数量。 ⑵等位基因特异的寡核苷酸探针（allele-specific oligonucleotide probe, ASO probe）杂交：是一种检测基因点突变的方法，根据点突变位点上下游核苷酸序列，人工合成约19个核苷酸长度的片段，突变的碱基位于当中，经放射性核素或地高辛标记后可作为探针，在严格杂交条件下，只有该点突变的DNA样本，才出现杂交点，即使只有一个碱基不配对，也不可能形成杂交点。一般尚合成正常基因同一序列，同一大小的寡核苷酸片段作为正常探针。如果受检的DNA样本只能与突变ASO探针，不与正常ASO探针杂交，说明受检二条染色体上的基因都发生这种突变，为突变纯合子；如果既能与突变ASO探针又能与正常ASO探针杂交，

质量控制案例分析

某大型商业建筑工程项目，主体建筑物10层。在主体工程进行到第二层时，该层的100根钢筋混凝土柱已浇注完成并拆模后，监理人员发现混凝土外观质量不良，表面疏松，怀疑其混凝土强度不够，设计要求混凝土抗压强度达到C18的等级，于是要求承包商出示有关混凝土质量的检验与试验资料和其他证明材料。承包商向监理单位出示其对9根柱施工时混凝土抽样检验和试验结果，表明混凝土抗压强度值(28天强度)全部达到或超过C18的设计要求，其中最大值达到了C30即30MPa. [问题] 1.你作为监理工程师应如何判断承包商这批混凝土结构施工质量是否达到了要求· 2.如果监理方组织复核性检验结果证明该批混凝土全部未达到C18的设计要求，其中最小值仅有8MPa即仅达到C8，应采取什么处理决定· 3.如果承包商承认他所提交的混凝土检验和试验结果不是按照混凝土检验和试验规程及规定在现场抽取试样进行试验的，而是在试验室内，按照设计提出的最优配合比进行配制和制取试件后进行试验的结果。对于这起质量事故，监理单位应承担什么责任·承包方应承担什么责任· 4.如果查明发生的混凝土质量事故主要是由于业主提供的水泥质量问题导致混凝土强度不足，而且在业主采购及向承包商提供这批水泥时，均未向监理方咨询和提供有关信息，协助监理方掌握材料质量和信息。虽然监理方与承包商都按规定对业主提供的材料进行了进货抽样检验，并根据检验结果确认其合格而接受。试问在这种情况下，业主及监理单位应当承担什么责任· [参考答案] 1.作为监理工程师为了准确判断混凝土的质量是否合格，应当在有承包方在场的情况下组织自身检验力量或聘请有权威性的第三方检测机构，或是承包商在监理方的监督下，对第二层主体结构的钢筋混凝土柱，用钻取混凝土芯的方法，钻取试件再分别进行抗压强度试验，取得混凝土强度的数据，进行分析鉴定。 2.采取全部返工重做的处理决定，以保证主体结构的质量。承包方应承担为此所付出的

突发事件处理经典案例分析

学习导航通过学习本课程，你将能够： ●了解锦湖轮胎召回门事件； ●掌握应对突发事件的技巧； ●树立正确的企业信条。突发事件处理经典案例分析一、锦湖轮胎【案例】锦湖轮胎召回门 2011年，央视的3·15晚会曝光锦湖轮胎质量问题，锦湖轮胎天津工厂在制作轮胎的过程中为降低成本而违反作业标准，超量掺用返炼胶，甚至全部使用返炼胶代替原片胶，严重影响轮胎的质量，给采用其品牌轮胎的汽车带来了安全隐患。 3月16日，锦湖轮胎通过腾讯官方微博回应315晚会报道，公开发表声明坚称央视报道“不准确”，称“原片胶、返回胶的添加比例是按照重量来进行计算，并非直观的数量比例”，声称其生产都是严格依照标准进行的，产品也都符合安全标准。 3月16日，国家质检总局暂停锦湖轮胎天津公司的3C认证，随后相关车企撇清责任。 3月21日，锦湖轮胎全球总裁金宗镐、中国区总裁李汉燮通过央视《消费主张》栏目，面对镜头正式向广大消费者发布道歉声明，承认锦湖轮胎在天津工厂的确存在不按照公司内部标准进行生产的事实，对于没有尽到管理监督责任的相关负责人员已经予以免职，对没有按照公司内部标准生产的产品，在确定产品范围后申请召回，但对于召回具体时间、具体步骤并没有提及。 3C认证：强制性产品认证标志的名称为“中国强制认证”，英文简称为“3C”，认证标志是准许其产品出厂销售、进口和使用的证明。根据《强制性产品认证管理规定》：“自认证证书注销、撤销之日起或者认证证书暂停期间，不符合认证要求的产品，不得继续出厂、销售、进口或在其他经营活动中使用。”“违反本规定者，处5万元以上20万元以下的罚款。”

在上面的案例中，尽管最后锦湖轮胎全球总裁进行了道歉，但是由于锦湖不重视个体的生命，迫于压力才站出来投降，因此，人们仍然选择抛弃和唾弃。锦湖虽然生产了上亿条好轮胎，但是如果有一条轮胎出现不合格，对受害者个人来讲的概率仍然是100%。因此，对于企业来讲，在危机发生之后，一定要想到公众的这种心理特点。二、强生公司【案例】美国强生泰诺有毒事件 “泰诺”是强生公司生产的用于治疗头痛的止痛胶囊。作为强生公司主打产品之一，年销售额达4.5亿美元。 1982年9月29日至30日，芝加哥地区有人因服用“泰诺”止痛胶囊而死于氰中毒，开始是死亡3人，后增至7人，随后又传说在美国各地有25人因氰中毒死亡或致病。后来，这一数字增至2000人（实际死人数为7人）。一时舆论大哗。由于强生公司的信条是：第一条，在任何情况下，都要对我们的病人，对我们病人的家属负责；第二条，在任何情况下面，我们都要对我们的母亲负责，我们的信条不是写在墙上的、不是粘在墙上的，而是在我们的行为当中。面对这一危急局面，强生时任前CEO伯克召集由公司董事长为首的七人危机管理委员会果断地提出了四条解决办法：第一，召回市场上所有的泰诺，尽管相信自己的产品没问题，但是不能让消费者有任何的风险；第二，让全国所有的销售经理全部回来开会，开会的目的是让他们到全世界各地的医院和药店去，告诉他们泰诺不能再销售了，并收集近期买过泰诺的消费者的信息，由公司给他们出钱去医院检查；第三，配合有关部门进行调查；第四，开发更安全的包装产品，现在吃的药都是用锡箔把它封好的，这就是泰诺率先开发出来的，这是强生公司因为这个事件给全世界食品药品安全做出的最重要的贡献。后来，通过联邦调查局调查发现，泰诺总共只有75粒受到了污染，但是它花了一个亿美元收回，而这75粒是因为有人向它的产品里面注射氰化钾。正是由于强生公司在“泰诺”事件发生后采取了一系列有条不紊的危机公关，从而赢得了公众和舆论的支持与理解。在一年的时间内，“泰诺”止痛药又重振山河，占据市场的领先地位，再次赢得了公众的信任，树立强生公司为社会和公众负责的企业形象。

315权益策划方案详细版

文件编号：GD/FS-7193 （方案范本系列） 315权益策划方案详细版 The Common Structure Of The Specific Plan For Daily Work Includes The Expected Objectives, Implementation Steps, Implementation Measures, Specific Requirements And Other Items. 编辑：_________________ 单位：_________________ 日期：_________________

315权益策划方案详细版提示语：本方案文件适合使用于日常进行工作的具体计划或对某一问题制定规划，常见结构包含预期目标、实施步骤、实施措施、具体要求等项目。文档所展示内容即为所得，可在下载完成后直接进行编辑。一、活动名称：“315”国际消费者权益日纪念活动二、活动时间：20xx年3月11日12点开始三、活动地点：**市总工会大厦门前四、具体内容： (一)纪念活动仪式：主要议题有：市工商局领导讲话、市政府领导讲话、诚信单位代表宣读企业公民道德建设活动倡议书、公布“打假维权十大典型案件”、公布“消费者投诉十大案例”、介绍各行政执法部门XX年案件查处情况及销毁假冒伪劣商品情况、宣布3.15咨询活动开始等。

参加人员：区、市两级党委、政府、人大有关领导，工商、质监、卫生、药品监督、环保等部门的领导及工作人员，企业及个体经营者代表(**区工商局组织并确定人数)。参会单位和经营者代表整队入场。 (二)3.15宣传咨询活动: 各有关执法部门依照市消协的统一安排设立咨询台，并选派懂法律法规、懂政策、业务素质好的人员参加有关法律、法规和政策的宣传，现场受理消费者咨询、投诉，展示有关假冒伪劣商品(有关资料、展品由各部门自行解决);有关企业展示名优商品(不得搞展销活动)、或诚信经营的做法。 (三)销毁假冒伪劣商品各有关执法部门将拟销毁的假冒伪劣商品品种、名称、数量、案值等报送至市工商局市场经济检查大

【肾脏疾病常识】地中海贫血,白血病1

地中海贫血、白血病的症状及治疗海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。地中海贫血（在香港叫链状细胞性贫血）按照受累的氨基酸链来分类，主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血海洋性贫血，α地中海贫血多见于黑人(黑人中25%至少有一个基因缺陷)，β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者，因此，在遗传咨询及产前诊断方面，这是非常重要的疾病。三种类型 (1)重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。 (2)中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。 (3)轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。中医简介海洋性贫血在中医学中属“虚劳”、“黄疸”范畴。自幼贫血，中焦受气，化血不足，更兼禀赋薄弱，阳不生阴，精血匮乏，水谷不能克消，精微反作水湿，阻遏胆液，浸渍肌肤为虚劳发黄之证，若气血阴阳不足，又见外邪客表，则可见虚实挟杂之征。病因和发病机制本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。正常人血红蛋白（Hb）中的珠蛋白是由两对不同的肽链组成。肽链有4种，即α、β、γ、δ链。每种肽链由氨基酸按一定顺序排列组成，α链含141个氨基酸，β链与γ和δ链各由146个氨基酸所组成，这4种肽链上氨基酸的排列顺序亦不同。根据肽链组合的不同，正常血红蛋白有3种：①HbA（a2β2），由两条α肽链和两条β肽链组成，是成人Hb中的主要成分，约占95%；②HbA2（a2δ2），由两条α肽链和两条δ肽链组成，在成人Hb中约占2%；③HbF（a2γ2），又称胎儿血红蛋白，由两条α肽链和两条γ肽链组成，婴儿出生时约占Hb中的70%，2个月后降至50%，1岁时不超过5%，2岁时降至成人水平（0～2%）。根据肽链合成障碍的不同，地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。相关整本阅读：https://www.360docs.net/doc/ee10429179.html,/ebook/da91361c2af90242a895e5d4.html 1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基

质量管理八项原则的案例分析

一、以顾客为关注焦点案例1 雪花饼屋的规定贾新的孩子5岁了，胆子较小，从来没离开过大人的身边，贾新一直为培养孩子的独立能力而发愁。有一天晚上，孩子突然提出要吃肉松包，贾新心里一动，爽快的答应了孩子，但有一个条件，就是孩子必须独自去住宅小区门口的雪花饼屋买。孩子经过一番犹豫，还是拿着贾新给的5元钱走了。当然，孩子第一次出门，贾新不会大意，悄悄的跟在孩子的后面，一直看着孩子走进了雪花饼屋。过了一会，孩子一手拿着面包，一手拉着饼屋店员的手走了出来，贾新觉得奇怪，便沉住气继续观察。饼屋店员一直将小孩带到贾新家的楼梯口。这时，贾新已完全知道是怎么回事了，连忙道谢。经了解，原来该饼屋有规定：如有小童单独光顾饼屋的，员工必须将小童安全送回家。此事令贾新感慨不已，他也因此成了雪花饼屋的忠诚顾客。注：雪花饼屋的规定实际上是关注到顾客对小童安全的潜在要求，它的实施能够超越顾客的期望，给顾客带来意想不到的惊喜。二、领导作用案例2 受人爱戴的冯老总新力公司是广东一家生产压力容器阀门的港资小企业，1955年从香港搬到内地，开始由李先生担任总经理。由于香港总部信息灵通，有较为顺畅的销售网络，因此，进入内地的头3年，公司的盈利状况非常好，公司的规模也由原来的70多人，增加到170人。然而，“兵无常势，水无定形”，从1997年年底起，随着香港、台湾同业不断进入内地，加上内地企业的竞争意识加强，公司效益每况愈下，到了2000年6月，公司出现了亏损。为了扭转这一局面，2000年7月，李总经理对员工采取减薪办法，从公司的中层干部到最底层的员工月薪减500-100元不等，这一做法引起了员工的极大不满，导致了严重的怠工现象，更要命的是8月份该公司为韩国生产的一批产品出现了严重的质量问题。香港总部为此撤掉了李先生的职务，并着手物色新的人选。这时，香港集团旗下的冯副总主动请缨，提出有能力和信心在2001年上半年扭转新力公司的被动局面。对冯先生提出的目标，不少人都认为不可能实现，有的劝冯先生不要去捧着烫手的山芋，有的则等着冯先生出丑，看他的笑话。冯先生走马上任后，首先是召开员工大会，会上他宣布了三件事：一是不裁减员工；二是将公司克扣员工的钱如数归还；三是向公司每个员工加薪100-400元不等。但有个条件，每个员工必须服从工作安排，努力做好工作。接着，这位熟悉工程管理的老总组织骨干力量对各个生产的运作的环节进行调整和优化，对人员从新安排。不到两个月，新力公司人员的精神状况明显不同以前，生产能力快速提高，第三个月公司开始盈利，产能比以往提高了36%；第四个月公司盈利30多万元，产能比以往提高了40%。在新力公司有了较大起色后，冯先生趁热打铁，鼓励员工多提好的建议，多专研生产运作管理，尽可能的通过管理来降低成本，达到利润相对增加的目的。他经常对员工说：“以后我给你的是条渔竿，而不是一条鱼，如果给你一条鱼，也就仅此一条，如果给你一条渔竿，你们会钓到好多好多的鱼。”冯先生也因此深受员工的爱戴。三、全员参与案例1 通用电力公司的“群策群力” 1988年，韦尔奇和通用电力公司的管理发展学院院长鲍曼乘飞机去公司总部。途中韦尔奇要求鲍曼设计一种改进公司各部门工作效率的办法。一周后，鲍曼提出了在公司全面开展“群策群力”的规划。“群策群力”是一种发动全体员工动脑筋、想办法、提建议的改进工作效率活动。这种活动由公司执行部门从不同的层次、不同的岗位抽出几十人或几百人到宾馆参加为期三天的会议。第一天，由部门负责人向参加会议的员工简单介绍会议的目的、方法和

315活动策划方案3篇

315活动策划方案3篇 315全称“国际消费者权益日”，在中国又称“消费者权益保护日”，从1983年为扩大消费者权益保护宣传之需要、促进各国和地区消费者组织之间的合作而设立而来，迄今已走过了xx年的历程。在XX年消费者权益保护日来临之际。下面为大家带来了315活动策划方案，希望能够对你有所帮助！ 315活动策划方案一一、活动主题消费安全进校园营造安全放心的消费环境，保护同学们的安全权利二、活动背景近几年对于我们的广大消费者来说，大家都经历了很多很多。无论是毒饺子，还是毒奶粉，更不用说什么毒牛奶事件，都足以让每一个消费者心惊胆战。可是一波未平，一波又起，现在又泛起了蒙牛o·mp问题。面对如此众多的考验，作为消费者，如何运用法律武器来维护自身的合法权益就变的越来越重要。尤其在我们湖大没有围墙和校门的环境下，我们与外界接触的机会更多，换句话说，受坑害的几率也就大了，所以，能在这种环境下懂得运用法律手段来维护自己

的合法权益更加尤为重要了。三、活动目的当代大学生将是未来祖国现代化建设的栋梁，搞好大学生的消费教育，对于倡导文明消费方式，构建和谐消费环境和和谐社会有重要意义。大学生社会经验少、阅历浅、又急于经济自立，往往成为fei 法传销者吸收的主要对象的问题，近年来发生在大学校园内的一系列传销事件，不仅扰乱了大学正常的教学秩序，也严重影响到大学生的身心健康。许多大学生消费形式不健康，不懂法不会用法，在权益被侵犯时经常无可奈何，因此，严厉打击传销，依法阻断传销活动，让法律进入大学校园，防止传销活动对大学生的学习和生活带来侵害，已经成为社会各界必须重视的一项重大课题。我们希望借助工商局和消费者协会的力量，加强对消费者权益的宣传，提高同学们的消费维权意识，知法懂法，学会正确地维护自身的合法权益。四、活动形式安排 1、电影展示 2、权益知识展览 3、签名活动 4、发布五、活动前期宣传 1、网络宣传：人人、qq 2、其他宣传：海报、横幅、传单六、活动具体安排

地中海贫血相关知识与宣传材料

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什么叫地中海贫血？地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血和海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例,北方则少见。

病因珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”，ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承２个α珠蛋白基因(αα／αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型４种,其中以β和α地中海贫血较为常见。 1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变，主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。２．α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血）大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。

关于基因治疗的几个问题

关于基因治疗的几个问题 1 基因治疗只能治疗遗传病吗？人教版选修三介绍了两种遗传病的基因治疗，基因治疗是遗传病从根本上进行治疗的唯一途径。实际上，人类的疾病除外伤以外，几乎都与基因有关，所以，除了遗传病，肿瘤、神经性疾病、心血管疾病、自身免疫病、感染性疾病、眼病、糖尿病也是基因治疗的对象。比如，针对肿瘤的治疗办法：可将细胞因子基因导入抗肿瘤的免疫效应细胞中，提高局部的细胞因子浓度，使其抗肿瘤活性提高，从而更有效地激活肿瘤局部及周围的抗肿瘤免疫功能；通过向肿瘤细胞导入某种基因，以暴露其隐藏的特异抗原，再经免疫系统消灭；将来自病毒、细菌的自杀基因（胸苷激酶基因）导入肿瘤细胞，使其对一些核苷酸类似物高度敏感而死亡；通过基因药物抑制血管内皮细胞的生长，切断肿瘤生长所需营养，使肿瘤饥饿死亡等等。 2 基因治疗有基因替换吗？基因治疗的策略主要有：①补充策略，即通过导入的基因成功表达出患者体内因基因缺陷不足的蛋白质。这就好比修路，路坏在何处不重要，也不去修复，而是另辟蹊径，重新修一条类似的公路替代。所谓条条大道通罗马，即不理会原来的缺陷基因，将人体正常基因添加到患者细胞内，发挥作用纠正和抵抗疾病的功能，如血友病基因治疗就是针对凝血因子缺陷，而补充外源的正常的凝血因子基因。②纠正策略，即纠正缺陷基因，进行定点修复，这是从根本上寻找出疾病之源，是最为理想的策略。好比路坏了，对出现故障的路面进行原位修复，使之恢复通行。对于基因治疗而言，就是导入正常基因置换体内缺陷基因或原位修补缺陷基因使之成为正常基因。不过这种方法虽然理想，但目前实施的条件还不成熟，因为难度很大。如镰刀型贫血，只能准确无误在体外纠正人红细胞β－珠蛋白基因第6密码子突变。③限制策略，即采用调控基因表达实现抑制某些有害基因的表达，来恢复人体正常的调控网络。④无中生有策略，即采用其他生物的基因或者开放人类本已经关闭的基因来治病。前者如肿瘤治疗中的自杀基因，后者如地中海贫血的基因治疗。 3 人类历史上第一次基因治疗临床试验成功了吗？ 1990年9月14日，年仅4岁的女孩阿尚蒂接受了人类历史上第一次基因治疗临床试验。她患有一种严重的复合型免疫功能缺乏症，这是一类致命性遗传性疾病，凡是严重影响T淋巴细胞功能的基因缺陷都可能导致该病的产生。如果不加治疗，患者在1～2年必死无疑。尽管只能生活在无菌室里，大部分患儿还是免不了死神的威胁。因此，患有这种疾病的小孩被称为“泡泡婴儿”。不幸的阿尚蒂就是由于先天性基因缺陷缺乏腺苷脱氨酶而患此病，这种病因在此病中占1／4。由于该酶的缺陷，人体细胞内脱氧腺苷大量积累，导致T淋巴细胞的中毒死亡，免疫系统基本上被破坏。这种情况类似于艾滋病患者晚期，很容易感染死亡。整天生活在无菌室的小女孩，还必须依赖没完没了的外源腺苷脱氨酶的体外注射。可是，这种治疗效果很低，而且频繁的输注、昂贵的价格、潜在的病毒危害、免疫反应让阿尚蒂的生命看不到明天的希望。虽然，骨髓移植也是一种可能的治疗方案，但是没有配型合适的供体，而且危险性很大。医生和科学家从阿尚蒂身上抽血，从中分离出少量的T淋巴细胞，在体外进行生长和扩增，通过一种改造的反转录病毒将正常的腺苷脱氨酶基因转移进去。虽然，这种方法并没有修复缺陷的基因，但是可以代偿性表达原来基因缺陷，使

质量管理案例分析-——名牌的凋落

质量管理案例分析——名牌的凋落环宇集团从197年开始生产电视机，曾在全国较有名气，获得过几十种荣誉，：“全国彩电评比一等奖”、“国家银质奖”、1985年“全国十大名牌”等等，可谓名噪一时。可是到1995年底，明亏1.48亿元，潜亏4915万元，负债2.96亿元，宣告破产。环宇的彩电1974年就送进了中南海，1984年又较早地引进了彩电生产线，产品进军欧洲市场，还在英国成立了英环公司，生产环宇电视机，此举吸引了23 个国家的驻华大使、参赞来厂参观，1988年生产了电视机40万台，当时规模已不算小了。但到了1989年国市场开始疲软后，工厂领导对电视机市场发展前景作了错误的估计，认为前途不甚远大。因此，对这个产品不重视，从1989年到1995的6年间仅投入3000万元，该厂电视机从1984年到1989年的五年，只销售了47C-2型一种机型，1989年后虽然开发了54厘米的几个品种，但是别的厂家64厘米以、74厘米、画中画等新产品迭出，而环宇彩电还是老面孔，当然没有市场。从市场开拓来说，环宇根本没有开辟与形成自己的销售渠道与网络。电视机走俏时，该厂的销售只考虑先卖给谁，后卖给谁就行了，根本不去抓市场，市场疲软时，又不知道产品往哪里销，没有自己的销售系统，在全国的经销单位只有20多个。从集团部运作机制上看，其

部运作不规，部结构变化频繁。1987年后机构每年一变或几变，从1987年到1991年的4年间进行了6次大调整，还不包括小调整。1991年后集团又作了3次分与合的调整。电视机厂的厂长平均一年换一次，最长的为1年7个月，最短的8个月，连中层干部还没认识就下台了，而且，这些机构的调整，并没有把责、权、利理顺，厂长具体管企业，但没有权，公司总经理有权，但不直接管理业，企业很不好运作。环宇集团最终于1995年7月宣告破产，96年被宝石集团收购。一．环宇集团破产的主要教训是什么，给我们什么启示？（一）环宇集团主要教训 1.对市场前景的错误估计。（1）由于环宇集团在市场预测上出现了偏差，以至于错误的估计了形势，认为电视机市场发展前景不甚远大，故，在接下来的一段时间对产品并不够重视，投资规模较小，从1989年到1995的6年间仅投入3000万元；（2）而且该厂电视机从1984年到1989年的五年，只销售了47C-2型一种机型，在新产品开发方面有些落后于竞争者，据资料显示：1989年后虽然开发了54厘米的几个品种，但是别的厂家64厘米以、74厘米、画中画等新产品迭出，而环宇彩电还是老面孔，所以导致了后来环宇产品一步进一步的为市场所淘汰。（3）同时也是由于对前景的估计不当，使公司缺乏开拓进取的精神，缺少创新，而众所周知，没有竞争的市场是缺乏活力的，创新也越来越成为企业提升竞争

315晚会观后感2021心得体会

315晚会观后感2021心得体会 315晚会观后感一今日刚刚看了315晚会，感受颇多。案例的数量少了，但质量高了，并且敢于直接揭露那些关键性人物，这不能不说是一种进步和民主的表现。一种普通的茶，被冠之以什么"藏"字开头的神气药物，已经够荒唐的了。而且更令人发指的是那个被什么人包装出来的、艺术造诣并不深的郭德刚，明目张胆地拿了不法分子的200万出演费，大做虚假广告，欺骗、愚弄消费者，实在胆大包天，理应承担法律责任!没收其非法所得，赔偿众多被误导的消费者的经济损失和带来的精神损失!国家法律和相关部门应该在这个问题上认真一些、严格一些、执法力度大一些! 笔者几年前也多次上当受骗，记得有一次，在大街上碰到一家陕西的医药宣传销售活动，名叫"菲尼好"，说是治疗上呼吸道发炎、气管类的新药，包装比较好，外部什么也看不出来，价格很高，笔者买了500多圆钱的。回家后服用，感觉味道和肺宝三效一样，于是就看盒子内的说明书，(盒上是什么也看不出来的!)看了一会儿也没看出个究竟，接着就细读，终于在说明书上很不起眼的位置上有个小括号，内有几个非常小的字：肺宝三效片。笔者看到这里才明白上当了!纯粹是一种十足的骗局!当时肺宝三效一瓶仅三圆钱币呀，他们竟然卖到二百多圆!可见现在有写各业的骗局有多少，有多黑，有多少人在

被骗啊! 我们希望天天315，并且月月来一次大规模的15，只有这样，不正之风才能刹住一些，老百姓的日子才能安稳一些罢。 315晚会观后感二昨天从头到尾看了315晚会，觉得心里感触颇多! 现在的社会已经变得可怕了，连奶粉这关乎新生儿生命健康的食品也敢造假了，整个社会外表像个外表光亮的苹果，里面已经腐烂的厉害!!! 社会的腐败，诚信的缺失，道德的畸变，不能只靠自律和政府管制了，要靠全民参与! 对于腐败，我免费学习网献上一策： 1，国家颁布法律，规定揭发的人可以免于受罚，即使是行贿的人也不受法律制裁，而且，重奖举报的人，比如，A行贿100万。A 自己举报受贿人，他无罪，而且100万行贿的钱退回他，其他的举报人，举报后可以得到举报案件的50%的受贿款作为重奖。 2，在颁布以上法律前，政府颁布大赦，规定时间内自首的受贿人，交回赃款，不受法律制裁，官照样还做，国家保密，过了大赦，就严惩。另外，在这个期间国家管好海关等，阻止外逃。总之，到时候，受贿人就不敢收钱了，没准那天行贿人举报他，她就惨了，行贿人还没有事!这样的傻事谁还做! 举报制度推广其他行业，重奖举报人，重罚造假，不诚信的企业，对于，内部举报人要保密和重奖。

质量管理考试案例分析

1、小王使用了什么分析工具？找出的主要缺陷项目是什么？工具：排列图图1 缺陷项目分析图主要缺陷项目：面板包边开裂；表面油漆损伤小王为什么认为可以降低至1.3%以下？返修率为6% 产品数10276 619/10276=6% 65+149+29+345+16+9=619 （65+29+16+6+9）/10276≈1.22% 综上所述，主要缺陷项目解决，首次安装返修率约等于1.22%，小于1.3%，所以可以降到1.3%以上。 2、组员们为什么认为不可能降至“零”？原因：主要缺陷项目的解决，解决了主要因素，但是次要因素依然存在，而且无法解决，因为目前的管理水平依然达不到6Σ，所以不能降到0。

组长决定：先把最主要的一个缺陷项目，具体是哪一个？具体是：面板包边开裂 3、请设计产品检验时使用的“缺陷统计记录”样表，并附在案例分析报告中产品缺陷统计样表序号质量问题频数频率（%）累计频率（%) 1 面板包边开裂345 55.7 55.7 2 表面油漆损伤149 24.1 79.8 3 断线65 10.5 90.3 4 接触不良29 4.7 95 5 紧固螺母未到位1 6 2.6 97.6 6 其他15 2.4 100 表1 产品缺陷统计样表 4、此时小王采用的是什么方法？方法：分层法 5、请在案例分析报告中附上相应的图，并明确小王所发现的问题和得出的结论。

图2 B生产线包边机Y轴间隙样本数据均值-极差控制图问题：样本均值图中有一点脱离其他点远远超出控制上限，不受控制，变为失控状态。结论：B生产线包边机Y轴间隙出现明显差异。 7、请在案例分析报告中附上相应的图，并明确小王判断受控状态的依据。

315案例分析及感想经济法通论

在一些玩具生产厂里，用多次回收的“二料”生产的玩具，都有股刺鼻的味道。玩具厂中一个戴着口罩的工人介绍说，这种刺鼻的味道就是甲醛！甲醛已经被世界卫生组织确定为致癌和致畸形物质，是公认的变态反应源用医药垃圾生产玩具的厂家，违反了【产品质量法】。案例中的玩具违反产品质量标准制度。产品质量标准制度的主要内容有：1、产品质量应符合一定的标准 2、产品均应检验合格，不得以不合格产品冒充合格产品 3、可能危及人体健康和人身、财产安全的工业产品，必须符合保障人体健康和人身、财产安全的要求。案例中玩具不符合质量标准制度，生产的玩具对人体危害很大，严重违反【产品质量法】感想：以前都不怎么看315晚会，今年是跟老师、同学一起看的。最大感觉是震惊。看那之前，我根本想不到会有这些事情。中国的消费问题实在是太多了，太令人寒心了。尤其是使用塑料垃圾制造的假冒伪劣玩具，还有塑料包装。这些玩具大多是“二料”生产的，都有股刺鼻的味道。玩具厂中一个戴着口罩的工人介绍说，这种刺鼻的味道就是甲醛！甲醛已经被世界卫生组织确定为致癌和致畸形物质，是公认的变态反应源。有研究表明，儿童对甲醛尤为敏感，能造成慢性中毒，甚至引发白血病。玩具生产厂工人却说，“甲醛料结实，甲醛料做出来的产品结实耐用。”这时对儿童生命安全的不负责任，对祖国花朵的践踏。一点都没有责任感，着想着“钱”，不知道他们的社会责任感在哪。还有有毒塑料做成的包装品，我们食堂每天的早点都是用塑料袋，以前只知道用塑料袋环境污染很大，现在没想到竟会危及生命安全了。当然我也知道，造成今天这种局面，不仅仅是厂家一方面的原因，但不可否认的是，如果这些无良商家能够少一些，我们的生活也定会好一些。

315权益策划方案范本(完整版)

方案编号：YT-FS-7688-67 315权益策划方案范本 (完整版) Develop Detailed Rules Based On Expected Needs And Issues. And Make A Written Plan For The Links To Be Carried Out T o Ensure The Smooth Implementation Of The Scheme. 深思远虑目营心匠 Think Far And See, Work Hard At Heart

315权益策划方案范本(完整版) 备注：该方案书文本主要根据预期的需求和问题为中心，制定具体实施细则，步骤。并对将要进行的环节进行书面的计划，以对每个步骤详细分析，确保方案的顺利执行。文档可根据实际情况进行修改和使用。 20xx年“3.15国际消费者权益日”即将来临，为了纪念“3.15国际消费者权益日”, 深入贯彻落实党的、xx届三中、四中全会和中国消费者协会第五届一次理事会议精神，主动适应和服务新常态，推动社会共治，促进我省消费者权益保护事业的健康发展，现将有关事项通知如下: 一、活动背景：近年来，商家不诚信销售的事件越来越多，消费者权益受到侵害的事件也越来越多，例如毒奶粉、毒饺子事件。面对如此众多的考验，作为消费者，如何运用法律武器来维护自身的合法权益就变的越来越重要。同样，对于生活在校园里的广大学生来说维护自身的合法权益也显得越来越重要了。

二、活动目的：当代大学生将是未来祖国现代化建设的栋梁，搞好大学生的消费教育，对于倡导文明消费方式，构建和谐消费环境和和谐社会有重要意义。但是，现在的一些大学生社会经验少、阅历浅、又急于经济自立，往往成为消费侵害的对象。许多大学生消费形式不健康，不懂法不会用法，在权益被侵犯时经常无可奈何。因此，消费法律知识的普及，维权意识的培养也是当代大学生的重要一课，是十分重要的。三、活动主题：安全消费进校园维护权利你我他四、活动部门：经济与管理学院团委学生会五、活动人员：经济与管理学院全体学生六、活动地点： 4教108 七、活动时间：

基因治疗在疾病防治中的应用

基因治疗在疾病防治中的应用 120311102 张宇鑫 [摘要] 传染病是目前人类所面临的一类重大疾病，在某些疾病状态下，人类还未寻找到理想的治疗方法，如病毒感染等。现代基因治疗是一种应用基因工程技术和分子遗传学原理，对人类疾病进行治疗的新疗法。主要是指对致病基因的修正和基因增强及采用外源性细胞因子基因、核酶、基因药物进行疾病治疗的方法。经过多年的发展，技术逐步走向成熟，在传染性疾病的防治中显示了重大的临床应用前景。传染性疾病的基因治疗包括：基因疫苗、RNA干扰、反义技术、药物靶向治疗等。 [关键词] 基因疫苗反义技术药物靶向治疗一、现状 1.1我国传染病预防现状 21世纪人类依然面临着传染病的挑战，就全球而言，艾滋病是当前首恶，由于其病毒极易发生变异，所以到目前为止疫苗仍在试验阶段，缺乏理想的特效药物，免疫损伤治疗难度大。我国2003年比2002年发病率上升44．39%，人类免疫缺陷病毒检出率提高了55％。并且防治工作面临来自传统传染病和新发传染病的双重压力：传统传染病威胁持续存在，新发传染病不断出现。近10年来，我国几乎每一两年就有1种新发传染病出现，许多新发传染病起病急，早期发现及诊断较为困难，缺乏特异性防治手段，早期病死率较高。其次，人口大规模流动增加了防治难度，预防接种等防控措施难于落实。三是环境和生产生活方式的变化增加了传染病防治工作的复杂性。一些地区令人堪忧的城乡环境卫生状况，以及传统的生产生活方式，使一些人畜共患病持续发生。 1.2基因治疗研究的现状 (1) 复合免疫缺陷综合征的基因治疗 1991年美国批准了人类第一个对遗传病进行体细胞基因治疗的方案，即将腺苷脱氨酶（ADA）采用反转录病毒介导的间接法导入一个4岁患有严重复合免疫缺陷综合征（SCID）的女孩，大约1－2月治疗一次，8个月后，患儿体内ADA水平达到正常值的25%，未见明显副作用。此后又进行第2例治疗获得类似的效果。 (2)黑色素瘤的基因治疗对肿瘤进行基因治疗是人们早已期望的事，在进行了多方面探索的基础上，发现了肿瘤浸润淋巴细胞（即能在肿瘤部位持续存在而无副作用的一种淋巴细胞）在肿瘤治疗中的作用。于1992年实施了TNF/肿瘤细胞和IL－2/肿瘤细胞方案，即分别将IL－2基因肿瘤坏死细胞（TNF）基因导入取自患者自身并经培养的肿瘤细胞，再将这些培养后的肿瘤细胞注射至病人臀部，3周后切除注射部位与其引流的淋巴结，在适合条件下培养T细胞，将扩增的T细胞与IL－2合并用于病人，结果5名黑色素瘤病人中1名肿瘤完全消退，2名90%的肿瘤消退，另2人在治疗后9个月死亡。由于携有TNF的TIL可积于肿瘤处，因而TIL的应用提高了对肿瘤的杀伤作用。