癫痫的国际分类标准..
癫痫的国际分类标准（第四次国际分类标准）
第三次国际分类于1985年公布实施后，在世界各国广泛应用。后在实践中发现仍有不妥之处。为此，国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎，1987年在Escimont，1988年在Bidldfel d3年内连续召开了3次国际会议，并根据各国的应用经验和建议，对第三次国际分类进行了精简和修改，形成了第四次国际分类（癫痫和癫痫综合征国际分类）也即国际最新分类。这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。现将其内容列述如下。
（一）与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征1．自发性（发病与年龄有关）目前已确定下列的综合征，但将来可能确定更多的综合征：
（1）良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。
（2）儿童期枕叶阵发癫痫
（3）原发性阅读癫痫。
2．症状性
（1）儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（Kojewnikow 综合征）。
（2）以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的情况外，症状性类包括个体的变异性很大的综合征群，这主要是根据发作类型，其它临床特点，解剖定位和到目前为止所能知首的原因。
发作类型请参阅LCES，关于解剖定位的推论必须小必作出，头皮EEG（发作间期和发作期两者）可能误异，甚至由神经影像技术检
出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索，发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征，而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要性，必须记住，发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。
（3）颞叶癫痫：颞叶综合征的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损，在代谢的成像研究上（例如PET），经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波，常见于儿童期或成年期发病，发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。
一般特点：主要提示诊断的特点，包括：
①单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉（如嗅和听的）现象（包括错觉在内），最常见的是上腹部（多数是上升的）感觉。
②复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典型的出现口消化自动症，也经常随之发生其它自动症。典型的时程> 1分钟，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐的。
脑电图特点：颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下表现：
①无异常
②背景活动轻度或显著的不对称
③颞叶棘波，尖波和/或慢波，单侧或双侧，同步的但也可不同步的，这些异常并不总限于颞区。
④除了头皮EEG异常外，颅内描记能更准确地发现发作间期异常的颅内分布。
在颞叶癫痫中，不同的EEG型式可伴发于早期临床发作的症状。包括：a单侧或双侧北景活动中断；b颞叶或多脑叶低幅快活动，节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床的发作不相关。
杏仁核-海马（近中基底的边缘系统或嗅脑）发作：海马发作是最常见的形式，除了可能不发生听觉症状外，其它症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG可能正常，可能呈现单侧颞顺尖波或慢波，亦可能呈现双侧尖波或慢波，同步的和不同步的，颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳气、苍白、面部发胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及嗅、味幻觉。
外侧颞叶发作：简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态，视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时出现言语障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外结构，则这种简单发作可发展为复杂部分发
作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧导联最为显著。
（4）额叶癫痫
额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常见的合并症。
一般特点：主要提示诊断的特点，包括：
①通常发作时间较短。
②通常起于额叶的复杂部分发作，伴有轻微的发作后意识混浊或不发生。
③很快引起继发性全身发作（额叶癫痫比颞叶癫痫更常见）
④强直性或姿势性运动症状突出。
⑤发病时常见复杂的手势性自动症。
⑥当放电为两侧性时经常跌倒。
若干发作类型描述如下：但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。
辅助运动区发作：在辅助运动区发作，其发作的形式多为姿势性的，局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。
扣带回发和：发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。常见植物神经症，如心境和情感的改变。
前额极区发作：前额颞区发作形式包括强迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。
眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和和错觉以及神经征。
背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。
岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆，恐惧以及植物神经现象。单纯部分发作，特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。如果发生继发性感觉改变，麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。
运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作，其定位是依据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。在较低的前罗朗阗区受累可能有言语停止，发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动，或吞咽运动。全身性发作经常发生。在罗朗阗区，部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作出现，特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，并预期对侧腿部也出现强直性运动。发作后Todd瘫痪常见。
Kojewnikow综合征：目前认为有两种类型的Kojewnikow综合征，其中之一也就是大家的知道的Rasmussen综合征，是包括儿童期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童罗朗阗部
分癫痫的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：a 运动性部分发作，定位总是很明确的；b后期，通常在右躯体运动性发作发生的部分出现肌挛；c脑电图呈现正常背景活动基础上，出现局灶性阵发性异常（棘波和慢波）；d本症状群可发生一块儿童期和成年期的任何年龄；e经常可查出病因（肿瘤、血管和本综合征不是呈进行性演变（临床型、脑电图的或心理学的，除了与致病损害的演变有关者外）。本综合征可由线粒体脑病（MELAS）引起。
注意：某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。这种癫痫包括那些伴有中央区和后中央区的症状。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。
额叶癫痫：发作间期头皮脑电图描记可呈现：a无异常；b有时背景不对称，若额区出现棘波或尖波；c尖波或慢波（即可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶）。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。
额叶发作：不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状。在少数情况下，EEG异常在临床发作之前出现，这就可以提供重要的定位信息，例如：a额叶或多叶通常是双侧性，低波幅快活动，混合的棘波，节律性棘波，节律性棘慢波或节律性慢波；b双侧高幅单个尖波，随后是弥漫性扁平波。
根据症状学，颅内描记可提供关于放电的时间和空间演变的另外信息；定位可能是困难的。
（5）顶叶癫痫：顶叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继发性发作。多数起源于顶叶的发和作为单纯部分发作，但复杂部分发作可能引起简单部分发作并出现及扩散到顶叶以外的部位。起源于顶叶的发作具有以下的特点：发作主要是具有很多特点的感觉症状，阳性现象包括麻刺感和触电感，这种感觉可局限于一个部位者或呈贾克森发作方式扩展，病人可能出现移动身体某一部分的想法或者感到处自己身体某一部分被移动。肌张力可能丧失。最常受累的部位是具有最大皮质代表区的部位（例如手、臂的面区）可能出现舌蠕动、舌发硬或发凉感觉，面部感觉现象可出现于两侧。偶然可发生腹腔有下沉感、阻塞感或恶心，这在顶叶下部和外侧部受累时特别常见，在少数情况下可出现疼痛。呈浅表灼烧样的感觉障碍形式，或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而出现。如变形扭曲、变短和变长均可出现，这在非主侧半球放电时更为常见。阴性现象包括麻木、身体一部分缺失的感觉。或对身体的一部分或半身的存在失各，这就是躯体不识症。在非主侧半球受累时尤其如此，严惩的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。主侧顶叶发作可引起各种感受性或传导性语言障碍。某些定位明确的生殖感觉可出现旁中央受累。某些旋转性或姿势性运动现象可能发生。旁中央小叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。
（6）枕叶癫痫：枕叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继全身性发作。复杂部分发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区域。枕叶发作与偏头痛经常联合而使情况错综复杂并引起争论。临床
发作的表现通常（但并非总是）包括视觉症状。初级的视觉发作特点的是急速的视觉表现。可能是阴性的（盲点、偏盲、黑蒙）或者更常见是阳性表现（火花、闪光、光幻觉）。这种感觉出现于特殊视皮质中放电的对侧视野中，但可扩展到整个视野，可以发生知觉性错觉。物体好像是被扭曲了的。可区分为以下几种：大小的变化（视物显大症或显小症）或距离的变化。在特定的空间平面上的物体变为倾斜或物体开头的突然改变，视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为特点的（例如见到千变万化丰富多彩的景象）；在某些情况下，见到景象变形或变小，偶然，个别病人能看到自己的形象（自己幻觉）。这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶-枕区连接部痫性放电所致。开始的症征也可能包括眼和头的强直性和/或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动（眼球阵挛性或旋转性偏斜）。眼睑抽动和强迫性眼睑闭合。可发生眼球振动或全身振动的感觉。放电可能扩展到颞叶，诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。当原发性病灶位于上矩区，放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面，出现类似顶叶或额叶的发作。放电扩展到对侧枕叶可能是很迅速的。偶然发作有变成继发性全身发作的倾向。
3．隐原性隐原性癫痫被推测是症状的，但其原因不明。这样本类与先前缺乏的原因证据的一类不同（见说明）。
（二）全身性癫痫和综合征
1．自身性（发病与年龄有关-按年龄次序排列如下）
（1）良性家族性新生儿惊厥。
（2）良性新生儿惊厥。
（3）良性婴儿期肌阵挛癫痫。
（4）儿童期失神癫痫（癫痫小发作）。
（5）少年期失神癫痫。
（6）少年期肌阵挛癫痫（冲动性小发作）。
（7）觉醒时的大发作（全身强直-阵挛发作癫痫）。
（8）其它全身的自发性癫痫未列订于上者。
（9）特殊激发形式诱发发作的癫痫。
2．隐原性或症状性（按年龄次序）
（1）West综合征（婴儿痉挛症）
（2）Lennox-Gastaun综合征。
（3）伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫。
（4）肌阵挛性失神癫痫。
3．症状性
（1）非特异性原因。
①早期肌阵挛性脑病。
②具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病。
③其它未列订于上的症状性全身性癫痫。
（2）特异性综合征癫痫发作可并发于许多疾病状态。包括在本项下的疾病是以发作为首发或主要症状。
（三）不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征
1．兼有全身性和局灶发作
（1）新生儿发作。
（2）婴儿期重度肌阵挛癫痫。
（3）慢波睡眠相对有持续性棘-慢波的癫痫。
（4）获得性癫痫失语症（Landan-Kleffner综合征）。
（5）其它未列订干上的未定性的癫痫。
2．无明确的全身性或局灶性特点所有具有全身性强直一阵挛发作的病例，其临床与脑电图异常不允许作为明确与全身性或局灶性有关的分类者。例如放多睡眠大发作（GTCS）的病例被认为是不具有明确的全身性或局灶性特点。
（四）特殊综合征
与环境有关的发作
1．发热惊厥。
2．孤立性发作或孤立性癫痫持续状态。
3．发作仅发生于由酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因素引起的急性代谢或中毒事件之时。
癫痫的国际分类标准(附名词解释)
附：名词解释
1．与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征与部位有关的癫痫与综合征是指癫痫性障碍其发作症状和体征经检查后显示有一个发作的局限性起源。这不仅包括具有小范围固定的癫痫
源性损害的病人（解剖学的或功能性），即真性局灶性癫痫，而且也可包括损害部位不大明确的病人，其发作可来源于可变的病灶。大多数与部位有关的症状性癫痫，其癫痫源性损害可追溯到一侧大脑半球的某一部位，但在具有局灶性发作而与年龄有关的自发性癫痫中，两侧大脑半球的相应区域，在功能上可能受累。
2．全身性癫痫和综合征按照ICE，全身性癫痫和综合征是指具有全身性发作的癫痫性障碍。即发作的最先临床改变表明两侧大半球在开始时就同时受累。发作的脑电图图形也表明一开始就是双侧性的。
3．不能确定的局灶性或全身性的癫痫和综合征其所以不能确定发作是局灶性或全身性有两种理由；
（1）病人同时或相继有局灶性全身两种发作（如部分发作加失神发作）。同样在脑电图上也有局灶性或是全身性发作，起病时缺乏阳性体征。
（2）最常见的理由是由于发作发生于睡时，病人无先兆回忆，辅助性检查包括脑电图在内也无所显示。
4．与部位有关的自发性癫痫本类是指具有部分性发作和局灶性脑电异常的儿童期癫痫。这些癫痫的发生与年龄有关但无可资证明的解剖学损害，而且容易自发缓解。在临床上，病人既无神经系统和智能的缺损，也无先前疾病的历史，但常有良性癫痫家庭史。发作通常历时短暂，次数稀少，在病程早期发作可能较频繁。发作类型依各个病人而不同。但在同一儿童呈恒定形式。脑电图的特点是：正常的
背景活动局限性重复的由幅棘波，后者有时呈独立多灶性发放。可能出现广泛性棘-慢波短暂性爆发。局灶性异常在睡眠时增加，但在形态上无改变。
（1）良性儿童期中央-颞区棘波灶癫痫肌运动性发作综合征：常合并有躯体感觉性症状，并有演变为全身性强直-阵挛发作的倾向。这两种发作类型与睡眠有关。发病年龄界于3~13岁（高峰9~10岁）之间，15~16岁前恢复。多有遗传倾向，男性占优势。脑电图在中央-颞叶呈钝性高幅棘波，经常继之出现慢波。这些异常可用睡眠激发，并由一侧向另一侧扩展和偏移的倾向。
（2）儿童期枕叶阵发性癫痫：本综合征，总的说来与以上听述的良性儿童期中央-颞区棘波癫痫类似。发作是以视觉症状（黑蒙、光幻觉、错觉或幻觉）起始。通常继之出现半侧阵发性发作或自动症，约1/4的病人发作是紧接于偏头痛这后发生。发作间期脑电图可见一侧或两侧大脑半球枕区和后颞区反复有节律地出现高波幅棘-慢波或尖波阵发，闭眼时出现。发作时，枕区放电可向中央区或颞区扩展。到目前为止，对开型癫痫的预后还没有肯定性的说法。
5．自发性全身性癫痫（与年龄有关）本类型的全身性癫痫是指所有发作在开始时就是全身性的，脑电图表现也是呈广泛性、双侧性、同步性和对称性的放电（如同国际癫痫发作分类中相对应类型的描述一样）。发作间期，病人通常表现正常，无神经系统或神经放射学异常。发作间期脑电图通常呈正常背景活动和广泛性放电，如棘波，多棘波、棘-慢波以及每秒3次或更多的多棘慢波。慢睡眠相对
痫性放电增加，各种自动性全身性癫痫综合征主要是由于发病年龄的不同而言所差别。
（1）良性家族性新生儿惊厥：本类惊厥是罕见的显性遗传性疾患。大多数发生于出生后第2~3天，表现为阵挛或呼吸暂停发作，无特异的脑电图标准。根据病史资料和各项检查结果均不能显示致病因素。约14%的病人以后发展为癫痫。
（2）良性新生儿惊厥：这类惊厥表现为非常频繁的反复阵挛或呼吸暂停发作。出生后第5天左右发病，无已知的病因或合并的代谢障碍。发作间期脑电图呈尖波和δ波交替出现。临床上无反复的发作，精神运动发育不受影响。
（3）良性婴儿期肌阵挛癫痫：本型的特点是短暂的全身性肌阵挛爆发，发生在常有惊厥或癫痫家族史略欠正常的1~2岁婴儿。脑电图检查可见在睡眠早期有短暂的广泛性棘-慢波爆发。这种发作经适当治疗容易控制。不合并其它类型发作，但在少年期可能出现全身性强直-阵挛发作。本类癫痫可能伴有相对的智能发育迟缓和轻度人格障碍。
（4）儿童期失神癫痫（癫痫小发作）：癫痫小发作发生于有明显遗传倾向的学龄期儿童（高峰发病年龄为6~7岁）。女孩较男孩更为常见。其特点为非常频繁的失神发作（每天数次至很多次）。脑电图呈在正常背景活动上出现双侧同步性对称的棘-慢波综合，通常每秒3次。青春期间，常发展为全身性强直-阵挛发作。或者是失神发作可能减轻，次数变得更稀少，并一直保持这种唯一的发作形式。
（5）少年期失神癫痫：本型癫痫的失神发作与上述癫痫小发作相同。但伴有后冲运动的失神发和较为少见。发病年龄常在青春期前后。发作频率较癫痫小发作低。失神发作并不每天发生，大多零星散发。经常合并全身性强直-阵挛发作，后者在失神发作之前发生较在儿童期失神癫痫中更为常见，且常在觉醒时发生，病人也常有肌阵挛发作。两性分布相近。脑电图常呈每秒3次棘-慢波。对治疗效果良好。
（6）少年期肌阵挛癫痫（冲击性小发作）：冲击性小发作在青春期前后发病，其特点是两侧性，单次的或反复的无规律的，不规则的肌阵挛抽动。主要发生在臂部，有些病人可能由于抽动而突然跌倒。无明显意识障碍。本病可能遗传。两性分布相等。经常合并全身强直-阵挛性发作，有时合并失神发作。本类癫痫常在病人刚醒后不久发生并常由于剥夺睡眠而诱发。发作期与发作间期的脑电图改变的快速广泛且常是不规则的尖-慢波和多棘波；脑电图的棘波和抽动之间无密切相关。通常病人对光敏感。对适当的药物治疗效果良好。
（7）觉醒时全身性强直-阵挛发作癫痫：本综合征大多在10~ 20岁时发病，其发作都在白天无论何时于醒事不久时发生，其发作形式呈专一的或绝大多数（超过90%以上的）为全身性强直-阵挛发作，或者在晚上休息时的第二次发作高峰时发生，如有其它发作发生则大多是失神发作或肌阵挛发作，如同在少年期肌阵挛癫痫中一样。发作可由睡眠剥夺或其它外部因素而诱发。遗传倾向比较常见。脑电图呈自发性全身性癫痫图形中一种，与光敏感性关系明显。
6．全身性隐原性或症状性癫痫（与年龄有关）
（1）West综合片（婴儿痉挛症）：通常，West综合性是由具有特征和三联征所组成：即婴儿痉挛症、精神运动发育停滞以及高峰节律紊乱，但其中可能有一个病征成份缺如。痉挛可呈屈肌的、伸肌的、闪电式的或点头状痉挛，但最常见的是混合性痉挛。起病最高峰界于出生后4~7个月，而且总是在1岁以前发生。男孩更常受累。通常预后不良。West综合征可区分为两类：一类是症状性婴儿痉挛，其特点是为发病前有脑损害征（如精神运动发育迟缓、神经系统体征、放射学异常或其他类型发作）或者是由一种已知的病因引起。另一类为隐原性婴儿痉挛，较少见，其特点为缺乏先前的脑损害体征和已知的病因。本综合征的预后部分是取决于早期的ACTH或口服类固醇治疗。
（2）Lennox-Gastaut综合征：本综合征发生于1~8岁儿童，但主要发生于学龄前儿童。最常见的发作类型时：轴性强直发作、失张性发作以及失神发作，但也常伴其它类型的发作，如：肌阵挛、全身性强直-阵挛发作或部分发作，发作频率高，且经常出现癫痫持续状态（木僵状态伴肌阵挛、强直和失张发作）。脑电图通常为异常背景活动，3Hz的慢棘-慢波，且经常有很多灶性异常，睡眠时出现快节律爆发，通常有精神迟钝、发作很难控制、发育大多不良。本综合60%发生在先进患过脑病的儿童，其余病例为原发性。
（3）伴有肌阵挛一起立不能的癫痫：本型癫痫于出生后6个月~6岁之间开始发病（大多数发病于2~5岁），男孩患病较妇女孩
多2倍（除1岁以内发病者外）。常有遗传倾向。发育大多正常。发作形成式有肌阵挛、起立不能、肌阵挛-起立不能，伴有阵挛和强直成分的失神发作以及强直-阵挛发作。常发生持续状态。强直发作在病程晚期发展为预后不良的病例。早期除出现4~7 Hz节律外常为正常脑电图。可能有不规则的快棘-慢波或多棘慢波，病程和预后易变。
（4）肌阵挛性失神癫痫：本综合征在临床上的特点是失神发作伴严重的双侧性规律的阵挛性抽动，常合并强直性收缩。脑电图特点总是伴发双侧性、同步性和对称性的有节律的3次/秒棘-慢波放电，与儿童期失神发作类似。发作一日可发生很多次。病人对抽动可能保持知晓。合并的发作少见，发病年龄约在7岁左右，男性占优势。由于本类发作对治疗有抵抗。因此预后较癫痫小发作差，且精神发育迟缓，并可发展为类似Lennox-Gastaut综合征等其它类型的癫痫。
（5）症状性全身性癫痫和综合征：症状性全身性癫痫最常见于婴儿期和儿童期。其特点是本型全身性发作的临床和脑电图特点与自发性全身性癫痫的特点不同。可能只是一种形式，但更常见的是呈现几种形式，包括肌阵挛发作、强直发生、失张力发作以及不典型的失神发作。脑电图表现为双侧性的。但不如自发性全身性癫痫的脑电图那样有规律，而且多少有些不对称。发作间期脑电图异常也和自发性全身性癫痫不同。表现为抑制爆发，高峰节律失调，慢的棘-慢波或广泛性快节律，灶性异常可伴发于上述任何一种异常脑波。在临床上，神经生理学以上及神经学上常有弥漫性、特异性或非特异性脑病的体征。
7．非特异性在引起的全身性症状癫痫（与年龄有关）
（1）早期肌阵挛性脑病：早期肌阵挛性脑病的主要特点是在出生3个月内发病。早期为零星肌阵挛。而后表现为怪异的部分发作，大幅度肌阵挛或强直性痉挛。脑电图的特点为抑制-暴发活动，并可发展为高峰节律紊乱，本病病程严重，精神发育停滞，可能在1岁之内死亡。家族性病例常见，提示本病受一种或数种先天性代谢障碍的影响，但无固定的遗传方式。
（2）具有抑制暴发的早期婴儿癫痫性脑病：本综合征由Ohta hara等报道（1976年），其特点为于出生后头几个月内，得早期就发病，最呈强直性痉挛以及觉醒和睡眠状态时出现抑制爆发形式的脑电图异常。肌阵挛性发作罕见。病原与潜在的病理改变含糊不清。预后严重，伴严重的精神运动发育停滞和顽固性发作，在出生4~6个月时常发展为West综合征。
8．不能确定为局灶性或全身性的癫痫或综合征
（1）新生儿发作：新生儿发作与年长儿童以及成年人的发作不同，最常见的新生儿发作常被描述为难以捉摸的发作，这是因为临床症状常被忽略之故。这类发作包括强直发作，眼球水平偏斜有或不伴有眼球跳动。眼睑眨动或颤动、吸吮、咂嘴或其它类--舌头运动、游泳或踏板样运动，偶然可见呼吸暂停发作。另一些新生儿发作表现为肢体的强直性伸展，酷似去大脑或去皮质姿势，这些特别常见于早产儿，可发生多灶性阵挛性发作，其特点是一个肢体的阵挛运动，可转移至身体的其它部分或其它肢体，或者可能出现局灶性阵挛发作，
这种阵挛更为局限，在后者的发作中婴儿通常无意识丧失。在少数情况下，可出现肌阵挛发作。脑电图呈抑制暴发活动形式。强直性发作的预后不良，因经常伴有脑室出血。肌阵挛发作的预后也不佳，因经常是早期肌阵挛性脑病综合征的一部分。
（2）婴儿期重度肌阵挛癫痫：婴儿期重度肌阵挛癫痫是新近确定的一种综合片。其特点包括：有癫痫或热性惊厥的家族史，发病前发育正常，发作开始于出生后1年之内，呈全身性阵挛发作形式，继之出现肌阵挛抽动，并常发生部分分作。脑电图呈广泛性棘-慢波和多棘慢波，早期光敏以及局灶性异常。出生后第2年开始出现精神运动发育迟缓，并出现共济失调，锥体束征以及发作间期肌阵挛。此类癫痫对各种治疗均告无效。
（3）慢性睡眠相对持续性棘-慢波癫痫：这种综合征是由于各种发作类型联合而成。睡眠时，有部分发作或全身性发作；觉醒时，有不典型的失神发作。本综片不出现强直性发作。脑电图特征：慢波睡眠相对出现持续性弥漫性棘-慢波。在发作开始后即现现。病期从数月至数年，尽管发作常向良性转化，但因有神经精神障碍出现，故预后应加谨慎。
（4）获得癫痫失语症（Landan-Kleffner结合征）；本综合征是一种儿童期疾病；其特点是获得性失语症、多灶性棘波以及棘波和慢波发放结合在一起，2/3病孩出现癫痫发行，行为和精神运动障碍。有语言和听觉性失认证和自发性言语迅速减少。本病少见，常呈
全身性强直-阵挛发作或部分发作。15岁之前缓解，此时脑电图也同样好转。
9．特殊综合征发热惊厥是一种与年龄有关的疾病，其特点几乎是在急性热性疾病时出现全身性发作。大多数发热惊厥历时短暂，无合并症，但一小部分发作可能延长，而且后来出现暂时性或永久神经系统事遗症，如偏瘫-偏身萎缩-癫痫（HHG）综合征。约1/3热性惊厥病人有复发倾向。关于以后是否发展为癫痫的争论，由于近年来大量研究，这个问题已大部分解决，似乎全部危险性不超过4%。目前关于长期应用药物预发热惊厥复发的适应症已有更加明确的规定。大多数病孩无需预防治疗。这种惊厥实质上幼年儿童的一种比较良性的疾病。
常见疾病鉴别诊断
内科常见疾病鉴别诊断 短暂性脑缺血发作 1、局灶性癫痫：癫痫发作常为刺激性症状，如抽搐、发麻症状，常按皮质的功能区扩展。老年患者局灶性癫痫常为症状性，脑内常可查到器质性病灶。过去有癫痫病史或脑电图有明显异常（如癫痫波等），有助鉴别。 2、有先兆的偏头痛：其先兆期易与TIA混淆，但多起病于青春期，常有家族史，发作以偏侧头痛、呕吐等自主神经症状为主。而局灶性神经功能缺失少见。每次发作时间可能较长。 3、内耳眩晕症：常有眩晕、耳鸣、呕吐。除眼球震颤、共济失调外，很少有其他神经功能损害的体征和症状。反复发作后常有持久的听力下降，一般起病年龄较轻（如梅尼埃症）。内耳眩晕症还见于良性位置性眩晕。 脑梗死（脑血栓形成）（腔隙性脑梗死）（脑栓塞） 1、脑出血：脑出血常起病于活动时，有高血压病史，起病发展较快，可有头痛、呕吐等颅内压增高的症状；脑膜刺激征，脑出血多见，而且出现得较早；头颅CT可见高密度出血灶。 2、脑栓塞：起病急，多见于风湿性心脏病患者，可突然发生意识丧失，但恢复较快，脑脊液检查正常，CT脑扫描可见低密度影，可资鉴别。 3、颅内占位性病变：特别是某些硬膜下血肿，脑脓肿，脑肿瘤也可呈卒中样发病，表现偏瘫等局限神经功能缺失症状，有时颅内高压症状并不明显，CT/MRI 检查不难鉴别。 脑出血/蛛网膜下腔出血： 1、蛛网膜下腔出血起病急，多见于青年，常有意识障碍、颈强直、克氏征阳性，可有动眼神经瘫痪，脑脊液压力增高，呈血性，脑血管造影可发现有动脉瘤等，可助诊断。 2、脑栓塞起病急，多见于风湿性心脏病患者，可突然发生意识丧失，但恢复较快，脑脊液检查正常，CT脑扫描可见低密度影，可资鉴别。 3、脑血栓形成发病较缓慢，多见于老年人，常有动脉粥样硬化病史，一般发生在休息或睡眠中，起病之初常无意识障碍，脑脊液压力不高、透明，CT脑扫描可见低密度影，可鉴别。 4、颅内占位性病变：特别是某些硬膜下血肿，脑脓肿，脑肿瘤也可呈卒中样发病，表现偏瘫等局限神经功能缺失症状，有时颅内高压症状并不明显，CT/MRI
癫痫发作最常见的六大类型
癫痫发作最常见的六大类型 癫痫，一种普遍存在的发作性慢性疾病，癫痫在生活中存在着多种多样的症状表现，不同的表现形式有着不同的症状类型，趁早了解其症状表现有利于疾病的治愈。那么，癫痫发作有哪六大类型呢？专家为我们详细分析如下： 一、失神发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒的棘慢或尖慢波综合。 二、复杂部分性发作(精神运动性发作)：精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍，可有神游症、夜游症等自动症表现，有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。 三、全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态，醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆，若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及患者的生命安全。 四、植物神经性发作(间脑性)：可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。 五、单纯部分性发作：表现为某一局部或一侧肢体的强直-阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作(Jack)；发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。 六、其他：无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。 权威癫痫专家介绍：南京同善癫痫病研究所是一所集教学、科研、预防、临床诊疗为一体的正规癫痫医院。医院资质雄厚，始终秉承“科技兴院，患者至上，以人为本”的管理方针，给患者提供优秀的保障。 南京同善癫痫病研究所是一家拥有特色治疗技术--“SNRC国际超导神经调控修复技术”的医院，运用国际尖端癫痫检测定位系统，迅速查出大脑异常放电区域，精确定位癫痫病灶部位。癫痫病的真正瓶颈——“星形胶质细胞”是治愈癫痫的关键所在，只要调控修复“星形胶质细胞”，就可以通过其不断的自我更新、迁移和分化补充丢失或受损的神经细胞，并迅速使大脑神经元细胞功能恢复正常。 推荐阅读：南京同善癫痫病研究所
癫痫的分类及治疗
癫痫病的病因比较复杂，中医认为癫痫病的发病原因大多由于七情失调、先天遗传、脑部损伤、饮食不节以及患其他疾病后体虚等原因，均可造成脏腑功能失调，引起积痰内风，内蒙心窃，外闭经络，而导致癫痫的发作。西医认为，癫痫病是一种大脑异常放电，主要分器质性与功能性两类，具有一定的遗传因素。 一是原发性癫痫，凡是先天因素引起的或发病原因不明确的均为原发性癫痫； 二是继发性癫痫，也就是后天形成的。根据大量临床表明，先天遗传的比例和概率是极少的，绝大多数都是后天因素引起的。 祖国传统医学认为无痰不成痫。也就是说，所有的癫痫病大都是因为痰引起的。因此，痰是产生癫痫病的病理基础。 正是根据以上几种不同的类型，按照辩证施治的原则，我们研制出纯中药制剂痫复康系列，对各种原因引起的癫痫病收到了疏肝益气，解郁祛瘀，豁痰开窃，安神定痫的良好效果。与目前其它抗癫药物相比，其特点有三：①其疗效稳定可靠，②治疗时间短，③无毒副作用，治愈率高。 鉴于癫痫病病因的复杂，症状轻重不一，表现形式各异，我们在以痫复康治疗为主的同时，还针对患者不同情况，采取了其他辅助治疗方式。如对发作频繁，伴有多梦、失眠、饮食不佳等情况的则配合相关的汤药进行辅助治疗，全面调理，以提高药物吸收功能，促进脏腑功能恢复。从我院接诊的四万多例患者的情况看，通过系统治疗，90%的患者都取得了满意的疗效。 1、凡未接受任何药物治疗或已停用抗癫药物两个月以上的患者，开始服用痫复康系列一个疗程（60天）后，若发作次数减少，症状明显减轻，说明药物对症，不必换药，连续服用3-5个疗程，再视病情巩固疗效，直到根治。如果取药一个疗程，症状无减轻，我院将视病情及时更方治疗，最终仍可达到治愈之目的。 2、原服抗癫西药的患者，开始服用痫复康系列时，在严格按上述抗癫西药的减停方法。逐步减停西药后，如病情稳定，症状减轻，则不必换药。否则，需视病情好转程度，更换其它药型，以达到彻底根治。 3、我院研制的痫复康系列，属治疗性药物，而不是控制性药物。与其它抗癫西药相比，有本质的区别。一部分患者开始接受治疗有一个适应过程。一旦药物适应后，其疗效会更加明显。因此，患者须有耐心，切莫急于求成。治疗观察12个月以上不发病，且脑电图恢复正常者，证实病已基本痊愈，在我院指导下方可停药。（切忌自行停药。） 1、患者和家属都要正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，保持乐观情绪，避免恼怒和情志刺激，消除恐惧和自卑心理。 2、患者生活要有规律，按时作息，避免过劳、受凉和发热，不宜打牌、下棋、玩电子游戏机，以防诱发。 3、养成良好的生活习惯，忌食生、冷食物和萝卜、茄子、辣椒以及油腻过重食物。不宜饮浓茶、咖啡和有兴奋作用的饮料。禁烟、酒。 4、因癫痫发作时，意识突然丧失，故应选择适当职业，不宜操作机器、开车、涉水、登高、接触电器、毒物及易燃易爆物品等。 5、治疗期间服药不能中断，药物应定时定量，欲邮购药者，请提前25天联系，汇款，以免延误治疗。复诊时必须自带病历，函购药物者务必注明自己的病历编号，以便查对。
最新神经内科试题--癫痫病(附答案)
一、单选题 1. 癫痫诊断主要是依靠病史的仔细询问，了解发作期的临床表现，在辅助检查中最重要的手段是【A】 A脑电图B头颅CT C头颅MRI D脑脊液穿刺E功能影像如PET、SPECT 2．癫痫下列哪项不符合【C】 A、按照病因可分特发性癫痫和症状性癫痫 B、遗传因素和环境因素均可影响痫性发作 C、每一位癫痫患者只有一种发作类型 D、女性患者通常在月经期和排卵期发作频繁 E、癫痫的临床表现可分痫性发作和癫痫症两方面 3．对各类癫痫（包括大、小发作、精神运动性发作）均有效的药物是【C】 A苯巴比妥B苯妥英钠C丙戊酸钠D乙琥胺E地西泮4．下列关于癫痫治疗原则的叙述中错误的是【E】 A任意给药比不用药更坏B有效剂量因人而异C长期服药才能减少复发 D一种药有效就不必用二种药E一种药无效应立即换用其他药5．长期用于抗癫痫治疗时会引起牙龈增生的药物是【C】 A苯巴比妥B扑米酮C苯妥英钠D乙琥胺E卡马西平6．下列哪项不符合痫性发作【C】 A、痫性发作分部分性发作和全面性发作两个主要类型
B、单纯部分性发作起始于脑局部，不伴意识障碍 C、全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍 D、痫性发作起始的异常放电源于一侧脑部的，为部分性发作 E、痫性发作起始的异常放电源为两侧脑部的，为全面性发作7．对于癫痫的药物治疗，下列不正确的【E】 A．口服药剂量自低限开始 B．定期复查，注意毒性反应及副作用 C．不能突然停药、换药 D．先用一种药物，不能控制可加用其他药物 E．完全控制和不产生严重毒性反应，不能兼顾时，应满足完全控制8．典型失神发作的特征性脑电图表现为【C】 A. 单侧3Hz棘－慢综合波B双侧3Hz棘波C双侧对称3Hz棘－慢综合波 D. 单侧5Hz棘－慢综合波D双侧5Hz棘波 9．癫痫持续状态是内科急症，可危及生命，其治疗关键是【C】A. 有效支持B对症治疗 C.从速控制发作 D.纠正酸碱平衡 E.预防感染 10．男性患者，27岁，2年来时有发作性神志丧失，四肢抽搐，当日凌晨，发作后意识一直未恢复，来院后又有一次四肢抽搐发作。该患者所患病情属【C】 A．强直性大发作 B．肌阵挛性发作
癫痫地鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断 发奇表者：赵东300 人已访问 9 临床上存在多种多样的发作性事件，既包括癫痫发作，也包括非癫痫发作（non-epileptic seizures,NES ）。非癫痫发作比较癫痫发作更为常见，在各年龄段都可以出现，其发病机制与癫痫发作完全不同，并非大脑的过度同步放电所致，EEG不伴有大脑的异常放电。但非癫痫性发作与癫痫发作都有发作性的特点，在临床上，发作的表现与癫痫发作有时也非常类似，并非常容易混淆。因此，鉴别癫痫发作和非癫痫发作是癫痫诊断的重要内容。 非癫痫发作包括多种原因，其中一些是疾病状态，如晕厥、精神心理障碍、睡眠障碍等，另 外一些是生理现象，多在婴儿或者儿童出现。常见不同年龄段非癫痫性发作（见表2-4 ）如下： 性发作、发作性运动障碍 一、常见非癫痫性发作简述如下： （一）晕厥：通常由精神紧张、精神受刺激、长时间过度疲劳、突然体位改变、闷热或者拥挤的环境和疼痛刺激等因素诱发, 亦可见于其他情况, 包括排尿（排尿中或排尿后, 原因为迷走反射）、体位性低血压（神经源性或药物所致）和心率异常。表现为持续数分钟的意识丧失发作前后通常伴有出冷汗、面色苍白、恶心、头重脚轻和乏力等症状。晕厥与癫痫发作的鉴别要点见表2-5 。
诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因
（二）短暂性脑缺血发作：一般表现为神经功能的缺失症状（运动和感觉功能缺失）开始。症状就达到高峰, 然后逐渐缓解。另外，在儿童和青少年患者，需要注意烟雾病导致的短暂性脑缺血发作与癫痫发作的鉴别。 （三）癔病性发作：患者的描述通常比较模糊, 缺乏明确的特征, 每次发作也有不同。患者主诉较多, 全身抽搐样发作而意识正常的情况在假性发作中比较常见。抽搐表现为躯干的屈伸运动、头部来回摇动或用力闭眼等, 发作时EEG正常有助于诊断。癔病性发作与癫痫发作鉴别见表2-6 。 2-6 癔病性发作与癫痫发作鉴别
癫痫的诊断和分类
癫痫的分类与诊断 导读：癫痫是一种常见疾病，治疗通常涉及多个专业。为了给患者提供最佳的治疗，对各个专业领域的癫痫知识进行更新是非常重要的。癫痫的诊断对患者的身心健康都有重要影响，误诊的后果不堪设想。本文将对癫痫的正确分类以及相应的诊断手段进行介绍。 癫痫如何分类？ 癫痫本身并不是一个单一的疾病，而是由多种发作类型和癫痫构成的综合征。准确评估癫痫发作类型和分类，对治疗和预后的判断非常重要。癫痫发作和癫痫分类的术语多年来一直在改变，先来了解一下癫痫相关的术语： 最广泛使用的癫痫分类系统由国际抗癫痫联盟（ILAE）出版。ILAE分类最近一次更新是在2010年9月。分类在很大程度上取决于两个特点：
?癫痫起源的部位 ——全面性（即，两个半球的同时参与） ——局灶性（即，从大脑的一个区域开始） ?推测病因 ——结构-代谢（存在一个潜在的病因，以前被称为症状性） ——不明原因的癫痫（假定存在潜在的原因但不能明确，以前称为隐源性）——遗传性（以前称为特发性） 癫痫分类经常被忽视，但对癫痫的治疗非常关。苏格兰校际指南网络（SIGN）于2015年公布了成人癫痫的诊断和管理新指南，更新的SIGN指南强调了这一点的重要性。 鉴别遗传性全面性癫痫和局灶性癫痫是至关重要的，因为这将影响对患者的观察、治疗和预后。对于局灶性癫痫，识别潜在的原因是很重要的。 局灶性癫痫 顾名思义，局灶性癫痫起源于大脑的一个小的区域；这一异常区域的位置决定了发作的临床特点。局灶性发作通常被描述为简单部分性（癫痫患者的意识被保留）或复杂部分性（意识受损）。 新ILAE 2010分类已经用单相局灶性癫痫取代了这些描述术语，如果存在明显的意识障碍，可加用形容词无意识性（即局灶性无意识性癫痫发作）。 首发症状 一些局灶性癫痫患者在癫痫发作的早期就失去了意识，并可能没有任何预警或前驱症状。但是，一些前驱症状是常见的，并取决于癫痫发作的部位。 常见的临床症状包括：
癫痫发作症状的分类
癫痫发作症状的分类 在临床上进行癫痫治疗的初期，基本上医生会基于癫痫的精准检查结果，以及癫痫的发作症状进行分类划分治疗，这是进行癫痫治疗最初需要进行的步骤，也是必不可少的项目。只有明确癫痫的症状以及所属的类型，医生才可能进行针对性的治疗，以及确定最终的治疗方案和药物的服用剂量等。 很对人可能对于癫痫的分类有一定的疑虑，不知道癫痫发作也就是那么点症状有什么好划分的，甚至感觉做一些检查是没有必要的。临床上就有患者发生过没有经过检查和分类，就采取服药治疗结果药不对症的情况。 一个姓刘的患者56岁了，因为生活在农村也不注重定期的体检，在55岁的时候出现过4次的病情发作，并且是直接的大发作晕倒抽搐，意识丧失，且伴有尿失禁的情况。因为每次发作也就是持续3-5分钟，患者也没有去进行检查，就是按癫痫病去处理，买了一些广谱类的药物服用，病情初期是控制住了，但是没多久就再次出现发作。第二年的时候，老刘的儿子才带着来医院检查，检查结果显示老刘之前服用的药物对于现在确诊的癫痫类型，并没有太大的控制效果，反而产生很强的副作用。医生才根据老刘现在的病情进行用药治疗，现在患者已经服药两年了，孩子也定期带过来复诊，病情控制的非常不错，准备下一步的减药。 癫痫患者发病的症状比较多，可能初步查看大家都是抽搐，但是抽搐的部位不同，是全身性的抽搐还是局部的抽搐，是强直发作、阵挛发作、还是肌阵挛发作等等，这都不是患者自己可以通过简单的观察可以判断的。专业的事情交给专业的人去做。 临床对于癫痫的分类分为3大种：全面性发作，部分性发作，不能分类的发作。 全面性发作又分为：强直-阵挛（大发作），失神发作，肌阵挛发作，阵挛发作，强直发作，失张力发作。 部分性发作又分为：简单部分性发作（无意识障碍），复杂部分性发作（有意识障碍），继发全面性发作。 不能分类的发作属于发作类型不明的情况，像是癫痫性痉挛等。 全面性发作症状表现有意识丧失，动作突然中止，摔倒，伴有阵挛，身体肌肉持续性的收缩，身体僵直，还有身体节律性的抽动等等，发作症状往往较为剧烈且明显，会直观的给人一种大发作的表现，如果病情特发没能进行及时的救助，很可能伴随意外状况的发生。 部分性发作表现症状有一部分轻微患者无意识障碍，复杂性的有意识障碍，并且根据大脑异常位置的不同，可出现运动性，感觉性，自主性，精神性的发作，而且部分情况是成对出现，很容易导致复杂性的发作，一定注意尽快寻求医生的帮助，以免病情加重。
癫痫病的诊断标准
癫痫 一、定义：癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。癫痫是一组临床综合征，以反复发作的脑功能障碍为特征。癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。因此，癫痫可由多种不同原因所致。 二、分类：在癫痫发作的国际分类中，癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类，对那些资料不充足或不确切，或至今仍无法归类的则列为第三类。 三、临床表现要点：1.部分性发作：局部起始 （1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状 （2）复杂性：有意识障碍 （3）继发泛化：由部分起始扩展为全面强直阵挛发作（GTCS）2.全面性发作：双侧对称，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作 3.未分类的癫痫发作 4.癫痫持续状态 四、癫痫诊断依据： a.首先是准确的病史和体征。详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键，它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。 （1）现病史 询句现病史应着注意的以下几点： 首次发作年龄。 发作有什么因素诱发。
在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。 发作前有无先兆。 发作前后有无什么感觉。 发作的起始部位及症状。 发作时有无意障碍，程度如保。 发作有无一定规律性。 从发作开始到终止共多长时间。 发作频度，即时隔多长时间发作一次（包括服药及不服药期间）。来诊前最后发作日期。 发作间歇期有什么症状。 是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物，用过多工时间，疗效如何。有无副作用，现在是否还在服用。 （2）既往史、生活史 产期：母亲在怀孕期间患过何种疾病，有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。 分娩经过：是否早产、难产、胎次、胎位、产程，是否用过镇静药或麻醉剂，出生是无产伤、假死。 新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病，特别是神经系统疾病（有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等）及中毒、外伤。 喂养情况，有无佝偻病、营养不良等。
癫痫的诊断方法和分类
癫痫的诊断方法和分类 历史回顾 癫痫是一种反复的发作状态，也是最常见的神经病学状态之一。大约2400年前希波克拉底提出癫痫发作是大脑功能异常的结果，他认为这种所谓的“圣病”是大脑一致性异常的结果，同时拒绝接受是众神引起癫痫发作的思想。公元175年，Galen 描述癫痫是一种自发的或者症状性的状态。直到19世纪中叶，内科医生还在提倡使用大量的无效方法，去消除癫痫发作的公认原因。19世纪后叶的中期和后期，Calmeil，Delasiauve和Hughlings Jackson 对全身性发作癫痫和部分性发作癫痫进行了重要的区分。Jackson开始将不同类型的癫痫发作定位于相应的脑区。 癫痫治疗的第一次明显进步是1857年Locock对溴化物在妇女经期癫痫发作治疗有效性上的观察。1912年，Hauptman发现了苯巴比妥在抗癫治疗中的有效性，同时苯巴比妥也成为世界范围内癫痫治疗的最常用药。1938年，Merritt和Putnam发现了苯妥英纳，这是第一个通过对实验室癫痫动物实验性治疗进行系统性筛选发现的抗癫药物。自二十世纪五十年代以后，应用这种方法已经发现了多达36种抗癫剂。 1929年，Berger发明了脑电图（EEG），这是第一次用于癫痫发作诊断和定性描述的诊断性试验。二十世纪七十年代和八十年代，诊断技术上进一步的发展，包括能够将临床癫痫发作现象和发作性脑电变化联系起来的合成视听脑电图，习惯的神经精神病学的测试组和一些复杂的神经影像学技术。高清晰度磁共振成像（MRI），磁共振分光镜检法，正电子发射体层成像（PET），单光子发射计算机体层成像（SPECT）等一些影像学工具被用来定位和发现引起癫痫发作的解剖学物质。分子生物学和遗传学的发展，加深了对癫痫的病理生理学的认识。 在现代抗癫药物和技术进步的过程中，癫痫学家逐步认识到在实际工作中需要准确区分癫痫发作的类型和癫痫综合症。描述癫痫发作现象的公共术语是临床医师交流的基础，同时也为基础和临床研究以及制定病人的最佳治疗方案提供指导。到了二十世纪九十年代，内科和外科治疗难治性癫痫的方法主要基于对癫痫发作类型和癫痫综合征的具体治疗模式的理解。对在治疗癫痫中使用公共术语第一个作出正式反应的是国际抗癫痫联盟（ILAE），它在二十世纪六十年代发表了癫痫发作的分类。这一方案在1981年修订后继续发行，它将癫痫发作分为部分性的和全身性的，是目前最常用的分类。ILAE的癫痫发作类型的分类既没有强调原因也没强调癫痫的解剖学起源，而在1985年和1989年ILAE试图克服这些缺点，产生了癫痫和癫痫综合征的分类。新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法，又进一步将其分为症状性的，隐发性的，特发性的。癫痫和癫痫综合征的分类的进一步精炼可能要有待于对癫痫神经生物学的进一步理解。 癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作是不同原因造成的大量神经元的过渡，同步，异常放电的临床表现。“癫痫”一词源自希腊语“epilamvanein”（“被逮住”，“被抓住”，“被攻击”）。癫痫不是一种具体的疾病，而是一组范围较广的神经病学状态，其特征是反复发作的，无缘无故的癫痫发作。癫痫的原因，遗传和环境因素，相关的神经病学缺失，人格和精神的变化，认知能力，癫痫发作的类型，猝发的部位，以及对药物治疗的反应均差别较大，已至于不同癫痫病人的生活质量和伤残程度具有明显的差别。
癫痫病与其他疾病的鉴别诊断
癫痫病与其他疾病的鉴别诊断 癫痫与其他疾病的鉴别诊断?专家说：癫痫俗称羊角风，为常见精神疾病。患有癫痫，会对患者的身体和心理造成很大的伤害的。由脑神经元过度放电而导致惊厥与抽搐，既是一种中枢神经系统的疾病，也是一组综合征。它以反复的大量的大脑神经元的超同步放电所致的中枢神经发作性功能障碍为特征。癫痫发作时有多种多样的表现。癫痫与其他疾病有很多相似的地方，癫痫的鉴别诊断时，要留意与下列疾病相鉴别。那么，癫痫与其他疾病的鉴别诊断? 癫痫与其他疾病的鉴别诊断1、晕厥：常无先兆，少见咬伤和尿失禁，无明显后遗症，脑电图检查与癫痫发作有明显区别。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断2、癔症：患者有癔症性格特点，瞳孔无变化，神志不丧失，不出现跌伤、咬伤或大小便失禁，暗示治疗有效，脑电图检查无异常。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断3、偏头痛：偏头痛发病年龄较晚，持续时间较长，脑电图检查无异常，抗癫药物治疗无效，可与头痛性癫痫相鉴别。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断4、高热惊厥：以半岁至4岁的小儿多见，伴有高热，仅个别病例发作两次以上，发作后恢复较快，神经系统检查多为正常。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断5、厥证：表现为卒然倒下，不人事，亦可自然缓解，醒后如常人，但厥证多伴有四肢逆冷，而一般无肢体抽搐及瞳神散大，亦无脑电图异常改变。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断6、癫痫与痉病的鉴别。痫病发作有自解性、反复性;痉病则常为经常发性或持续性，消除发病的原因后可以不再发作。痫病临床表现复杂;痉病就只有抽搐。癫痫是逆所引动肝风而抽搐，痉病是筋病，肝风内动所引起。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断7、痫病与惊风的鉴别。惊风分急惊风和慢惊风。急惊风一定有高热，慢惊风多发于脾虚久泻之后，而癫痫发作一般无发热，也无腹泻。急惊风在退热后抽搐不再发生，慢惊风在健脾止泻后，抽搐也不再发生，而癫痫则能反复发作，这是他人们有别之处，但争惊风与痫病发作之间的关系，及其病机很值得深入研究。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断8、狂痫与癫痫的鉴别。说明狂痫与癫狂既有相同之处，而且同之点主要有二：
论述癫痫综合征及其分类
论述癫痫综合征及其分类 明确了一次发作性临床事件是癫痫发作以后，非癫痫病学的专家往往关注并局限于排除大脑结构性病变或者造成癫痫发作的其他疾病。但是，仅仅停留在单纯的诊断“癫痫”或者“癫痫发作”的水平是远远不够的，并不能提供关于病情的严重程度、预后、治疗时间长短的信息，以及不能给予遗传学检查和咨询等方面的重要指导，而这些对于患者的家庭、社会生活、教育和职业的选择都有明显的影响。由于癫痫综合征类型能够提供对于治疗和预后最关键的指导，因此，对于癫痫类型的诊断应该是必需的。 癫痫综合征的诊断有助于对所需要治疗时间的判断，并且能对科学地研究癫痫的自然史、遗传方式、治疗效果和癫痫的预后提供坚实的基础。因此，癫痫痢综合征的诊断比仅仅发作和症状的诊断或者诸如“癫痫”的笼统诊断更有价值。 不精确的癫痫综合征诊断有可能导致本可以避免的患者致残甚至致死的发生”。 对癫痫综合征和癫痫疾病的认识是癫痫病学发展的最重要里程碑。绝大多数癫痢综合征有明确的特征和诊断标准，并易于诊断。关于癫痫是特定综合征的概念已经陈旧(如既往将癫痫小发作等同于儿酸失神癫痫)，国际上第一次尝试进行的癫痫综合征分类的方案报道于1970年。目前应用的国际分类来自于1983年7月在法国马赛会议上的讨论，并且在《epilepticsyndromes in infancy, childhood and adolescence》中详细介绍，目前此书正在出版第三版。 ILAE的分类和名词委员会在1985年采用了这次会议提出的癫痫综合征的分类和有关定义，在1989年做了修订，但没有大的改动。 医疗的诊断是指“通过对病史、症状和体征的调查.识别具体的疾病，从而对个体患者的治疗和预后提供积极的帮助。 同样地，在癫痫领域，也需要细致的研究临床和实验室资料，才能准确认识大量症状和体征。 一个综合征的重要临床特征包括发作的类型、频率、定位、事件的后果、周期性分布、诱发因素、对于治疗的反应性、发病的年龄、遗传的模式以及心理和精神的症状和体征。 尽管某些症状非常突出，能够提示潜在的疾病.但是.没有任何一个单独的症状和体征是具有对特定的疾病具有严格特异性。鉴别诊断的过程是而对一系列可疑的诊断时，仔细评价临床资料，最终获得准确的诊断。应该认识到有的癫痫类型易于诊断，而有的则诊断非常困难。最近几年，遗传学在识别癫痫方面已经取得了突出的进展。
癫痫的鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断 发表者：赵东奇3009人已访问 临床上存在多种多样的发作性事件，既包括癫痫发作，也包括非癫痫发作（non-epileptic seizures, NES）。非癫痫发作比较癫痫发作更为常见，在各年龄段都可以出现，其发病机制与癫痫发作完全不同，并非大脑的过度同步放电所致，EEG不伴有大脑的异常放电。但非癫痫性发作与癫痫发作都有发作性的特点，在临床上，发作的表现与癫痫发作有时也非常类似，并非常容易混淆。因此，鉴别癫痫发作和非癫痫发作是癫痫诊断的重要内容。 非癫痫发作包括多种原因，其中一些是疾病状态，如晕厥、精神心理障碍、睡眠障碍等，另外一些是生理现象，多在婴儿或者儿童出现。常见不同年龄段非癫痫性发作（见表2-4）如下： 表2-4 不同年龄段常见的非癫痫性发作 新生儿周期性呼吸、非惊厥性呼吸暂停、颤动、新生儿睡眠肌阵挛、胃食道反流、高热惊厥 婴幼儿屏气发作、非癫痫性强直发作、情感性交叉擦腿动作、过度惊吓症、高热惊厥 儿童睡眠肌阵挛、夜惊、梦魇及梦游症、发作性睡病、多发性抽动症、发作性运动障碍 发作性运动诱发性运动障碍 青少年及成人晕厥、癔病、短暂性脑缺血发作、偏头痛、阵发性内分泌障碍、精神病性发作、发作性运动障碍 一、常见非癫痫性发作简述如下： （一）晕厥：通常由精神紧张、精神受刺激、长时间过度疲劳、突然体位改变、闷热或者拥挤的环境和疼痛刺激等因素诱发, 亦可见于其他情况, 包括排尿(排尿中或排尿后, 原因 为迷走反射) 、体位性低血压(神经源性或药物所致) 和心率异常。表现为持续数分钟的意识丧失, 发作前后通常伴有出冷汗、面色苍白、恶心、头重脚轻和乏力等症状。晕厥与癫痫发作的鉴别要点见表2-5。 表2-5 晕厥与癫痫的鉴别要点 项目晕厥癫痫 诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因
癫痫诊断标准
癫痫诊断标准 癫痫诊断标准 一、病名诊断 1.反复发作，可自行缓解。 2.急性起病，经救治多可恢复，若日久频发，则可并发健念，痴呆等症。 3.病发前常有先兆症状，发病可有诱因。 4.脑电图表现异常。 二、病类诊断 1.阳痫：卒然仆倒，不省人事，四肢强痉拘挛，口中有声，口吐白沫，烦躁不安，气高息粗，痰鸣漉漉，口臭便干；舌质红或暗红，苔黄腻，脉弦滑。 2.阴痫：卒然仆倒，不省人事，口吐涎沫，四肢抽搐无力，手足蠕动，四肢不温，二便自遗；舌质淡，少苔，脉细弱。 三、证候诊断 1.风火上炎，痰热内闭：卒然昏仆，四肢抽搐有力，或有吼叫，气高息粗，狂躁不安，便秘尿赤；舌红苔黄腻，脉滑数。 2.风动痰阻，浊邪上犯：卒然昏仆，目睛上视，口吐白沫，手足抽搐，喉中痰鸣；舌质淡红，苔白腻，脉滑。 3.瘀血内停，清窍受阻：发则卒然昏仆瘛抽搐，颜面口唇青紫；舌质紫暗或有瘀点，脉弦或涩。 4.心脾两虚，虚风动越：久痫不愈，卒然昏仆，神昏，面色苍白，口吐白沫，四肢抽搐无力，口噤目闭，二便自遗；舌质淡，苔白，脉沉弱。 5.肾元不足，内风境煽；卒然昏仆，四肢逆冷，肢搐无力，手足蠕动；舌质红绛，少苔或无苔，脉弦细。 四、分期标准 1.发作期：神昏，四肢抽搐，项背强直等属发作阶段。 2.缓解期：症状发作缓解，神志转清。 [疗效评定标准] 采用计分法，着眼于意识障碍及其持续时间，强直、抽搐的程度及持续时间，脑电图的变化，同时结合发作频率的变化判断疗效。 一、计分方法 1.意识状态：神识恍惚或迷蒙者（嗜睡）计2分；神识昏蒙（浅昏迷）者计4分；神昏（中度昏迷）者计6分；昏愦（重度昏迷）者计8分。 2.意识障碍持续时间：每次发作持续小于0.5小时者计1分；每次发作持续0.5~1.0（含0.5）小时者计2分；持续1.0~ 3.0（含1.0）小时者计3分；持续3.0~6.0（含3.0）小时者计4分；持续6.0（含6.0）小时以上者计5分。 3.强直持续时间：小于1分钟计1分；1~5分钟（含1分钟）者达2分；5~10分钟（含5分钟）计3分；10分钟（含10分钟）以上计4分。 4.抽搐（阵挛）持续时间：1~3分钟（含1分钟）者计1分；3~10分钟（含3分钟）者计2分；10~30分钟（含10分钟）者计3分；30分钟（含30分钟）以上者计4分。 5.脑电图计分：轻度异常计1分，中度异常计2分；重度异常计3分。 癫痫计分=意识状态计分+意识障碍持续时间计分+抽搐时间计分+强直时间计分+脑电图计分。 二、疗效评定 疗效百分数= 冶疗前癫痫计分—治疗后癫痫计分
癫痫首次病程记录
首次病程记录 患者xxx,女，62岁，以“反复抽搐20余年，发作2天”为主诉，于2017-04-25 08:48:14:000入院。 病例特点： 1.病史：患者20余年前无明显诱因出现头晕，四肢无力随即突然倒地，意识不清，肌肉阵挛抽搐，无口吐白沫，无大小便失禁，经他人抢救（掐人中）能缓解，醒后疲乏无力，20年来抽搐反复发作，发作间隔时间不等，未经任何检查及系统治疗，近3年来发作较频繁，在药店药师指导下服用卡马西平控制症状，每次1-2片，每日1-2次，患者曾以头晕，抽搐发作在我院就诊，以“癫痫，脑梗塞”多次于住院治疗（用药不详），每次均病情好转出院，出院遵医嘱继续服用卡马西平控制发作，2天前无明显诱因又突然出现头晕，耳鸣，双眼黑朦后发生意识不清一次，肌肉阵挛抽搐，持续时间大约5分钟（他人述说），发作时面色青紫，牙关紧闭，无呕吐，口吐白沫，无大小便失禁，醒后倦怠，精神差，无语言不利，无肢体障碍，被他人发现并送至我院，门诊以“癫痫”收入我科，病发以来精神欠佳，睡眠，饮食尚可，二便正常，体重无明显变化。{请输入既往史} 2.查体：T36.5℃.P75次/分.R17次/分.BP 150/90mmHg.神志清楚，步入病房，自由体位，营养中等，皮肤及巩膜无黄染，全身淋巴结未触及无压痛.头颅及五官无畸形头发色黑白，瞳孔等大等圆对光反射存在，耳鼻部无分泌物鼻腔畅通无堵塞，听力正常，口唇无紫绀，气管居中，甲状腺未触及，颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形，肺部触诊语颤正常，双肺听诊无异常呼吸音，心律整齐无杂音，心率75次/分，腹部平坦无压痛肝脾未触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿，脊柱正常生理弯曲，四肢无畸形关节活动自如，四肢体肌力5级.肌张力四肢正常.生理反射存在病理反射未引出.二便正常. 余（-） 3.辅助检查：{请输入辅助检查} 初步诊断： 原发性癫痫 诊断依据： 1、老年女性：{请输入既往史} 2、以“{请输入主诉}”入院 3、查体:{体征} 4、辅助检查: {请输入辅助检查} 鉴别诊断：
中国癫痫诊治现状
中国癫痫诊治现状 癫痫诊断和治疗的演变 癫痫的定义和临床诊断 2014年国际抗癫痫联盟（ILAE）推出了新的癫痫临床实用定义指南，明确提出癫痫临床诊断除了包括已被临床医师熟悉的至少2次间隔24h的非诱发或非反射性发作和符合某种癫痫综合征之外，对于只有1次癫痫发作但满足：（1）为非诱发性或非反射性发作;（2）未来10年再发风险与两次非诱发性发作后再发风险相当（至少>60%）两个条件，临床也可诊断为癫痫。 癫痫分类更新 2017年3月，ILAE发布了最新的癫痫发作及癫痫分类修订指南，意识状态存在与否作为局灶性癫痫发作的分类要点，将癫痫发作（seizure）分为局灶性起源（focal onset）全面性起源（generalized onset）未知起源（unknown onset）三大类 表1 2017 国际抗癫痫联盟新版癫痫发作分类
对于癫痫的病因分类，2017年ILAE推荐的“癫痫发作及癫痫分类指南”则将病因分类为遗传性?结构性?感染性?免疫性?代谢性以及未知病因六大类 癫痫治疗结局更新 2017年ILAE推出了新的癫痫治疗结局?癫痫解除诊断（resolved）：指患者完全无发作10年以上，且停用抗癫痫药物5年以上需注意癫痫解除不等于缓解（remission）及治愈（cure） 癫痫持续状态更新 2015年ILAE新版指南进行了新的定义及分类，将癫痫持续状态（SE）定义为终止癫痫发作的机制失效或新的致痫机制导致了异常持久
（t1）的痫性发作，且可能造成长期损伤（t2），引起包括神经元损害甚至死亡神经网络结构改变等较严重的后果 该指南较符合当前的临床工作实践，且提出了全新的癫痫发作t1及t2时间概念：（1）强直-阵挛发作t1为5min，t2为30min;（2）伴意识障碍的局灶性发作t1为10min，t2为>60min;（3）失神发作t1为10~15min，t2未确定而依据发作类型不同，又可分为惊厥性SE 和非惊厥性SE，临床则以惊厥性SE多见。 我国癫痫领域的专家共识↓↓↓ 抗癫痫药物应用专家共识（2011年） 非惊厥性癫痫持续状态的治疗专家共识（2013年） 惊厥性癫痫持续状态监护与治疗（成人）中国专家共识（2014年） 痫性发作新分类中国专家共识（2018年完成）
癫痫发作是如何分类的
癫痫发作是如何分类的 文章出自：https://www.360docs.net/doc/aa18342710.html,/ 确立了一个发作性事件是癫痫性发作，下一步是区分癫痫发作的类型，这是正确诊断和治疗的先决条件。 癫痫发作有多种类型，发作持续时间可能短暂或者较长，发作可能频繁或者稀少甚至仅为单次发作，发作的临床表现既可能轻微，也可能非常剧烈。剧烈的发作事件，非常轻微的发作表现如眼睑肌阵挛或者、手指或者日唇的麻木。尽管在癫痫的诊断中，这些轻微的发作表现容易忽视，但是却有着更高的诊断价值。 轻微发作在癫痫诊断和合理的治疗中有重要意义 “轻微发作”或者“小发作”常指那些临床表现不剧烈的发作，如肌阵挛发作、失神发作以及简单甚至复杂局灶性发作。在临床评价中，对于可能存在的轻微发作应全面探寻患者不太可能主动向医师提及这些轻微发作，因为他们并不能意识到这些现象属于癫痫发作，并具有重要价值。医师应主动发现和评价这些可能的轻微发作。 单次的GTCS并不需要立即开始抗癫痫治疗，但是如果患者还有其他的轻微发作，则需要开始治疗。同样地，对于惊厥性发作缓解多年但仍有轻微发作的患者，给予减药和停药的医疗建议也是错误的。 轻微发作，例如短暂的肌阵挛发作、轻微的失神发作和简单或者复杂部分性发作，很可能多年都没有引起患者重视，或者被认为是正常的生理现象。典型的例子是青少年肌阵挛癫痫患者，在GTCS出现之前。往往已经有多年频繁的肌阵挛发作，或者癫痫患者在出现CTCS之前，有频繁典型的简单局灶性发作(先兆)。即使上述发作很频繁，也不太容易让患者考虑到癫痫可能并寻求治疗，但相反，即使出现一次CTCS，患者也总是寻求诊断和治疗。 患者常常在“第一次发作”之前或者在“最后一次发作”之后仍然长期有轻微发作。 新诊断的自发发作。但是，对首次发作的预后和治疗研究往往是指6TCS，尽管这很可能并不是首次发作。 癫痫发作分类 目前广泛应用的1981年提出的癫痫发作分类方案，在Castaut提出的分类建议基础上进行了补充和修订。分类的依据为临床和脑电图(发作间歇期和发作期)表现癫痫发作主要分为以下类型; 1、部分性(局灶性或者局限性)发作，其中不同的类型，临床表现和严重性方面有很大差异 2、全面性发作，强直、阵挛、强直一阵挛、肌阵挛、典型或者不典型失神 这样一个二分法具有必要性，因为神经元异常阵发性放电可以是局灶性(部分性发作)或者从发作开始到结束同时影响整个大脑皮质(全面性发作)。 (1)不能分类的癫痫发作，指由于资料的缺乏或者不完整而不能分类，或者发作表现不符合现有的分类方案的癫痫发作。包括许多新生儿发作，例如节律性眼球运动、咀嚼和游泳样运动。 (2)持续时间长或者反复的发作(癫痫持续状态)。 (一)部分性(局灶性)发作 部分性发作是指开始的临床症状和脑电图改变提示局限于一侧大脑半球的
西医鉴别诊断
神经内科常见西医病鉴别诊断 急性脑血管病: 1、脑梗死:多见于患有动脉粥样硬化高血压、糖尿病或冠心病史的老人,常在安静或睡眠中起病,一般无头痛、呕吐昏迷等全脑症状。突然发病,迅速出现局限性神经功能缺失症状、体征,持续24小时以上,可用某一血管综合症解释。CT或MRI发现梗死灶可确诊。 2、脑栓塞:可见于青壮年或有心脏基础病变患者。活动中发病,一般无前驱症状。偏瘫、失语等局限性神经功能缺失症状在数秒钟至数分钟内达到高峰,就是发病最急骤的脑卒中。意识清楚或轻度的意识模糊。累及颈内动脉或大脑 中动脉主干引起大面积梗死可发生严重脑水肿、昏迷、及癫痫发作等。多数患者有栓子来源的原发病史,如心房纤颤、风湿性心内膜炎、心肌梗死及心脏手术、长骨骨折等病史。头颅CT或MRI检查可显示缺血性梗死或出血性梗死。 3、脑出血:多见于高血压合并动脉硬化的中老年患者。情绪激动或活动中诱发,发病急,数十分钟至数小时症状达高峰,血压常明显升高,出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状及偏瘫、失语、眩晕、共济失调眼球震颤站立或平衡障碍等局灶性神经功能缺损症状,颅脑CT发现高密度血肿即可明确诊断。 4、腔隙性脑梗死:多见于有多年高血压病史的老人。多在安静时急性或逐渐起病,出现局灶性神经功能缺损,可表现为多种不同腔隙综合症,无头痛、意识障碍等全脑症状。头部CT或MRI检查可发现相应的脑部有腔隙性病灶即可作出诊断。 5、脑分水岭梗死:多见于有高血压、动脉硬化、冠心病、糖尿病、低血压病史的中老年人,部分患者有TIA发作病史。发病时有血压下降与血容量不足的表现,起病时血压常偏低,主要表现为偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语、共济失调、意识障碍等局灶性神经功能缺损症状,头部CT或MRI检查显示楔形或带状梗死灶,常可以确诊。 6、短暂性脑缺血发作:好发于伴有高血压、动脉粥样硬化、心脏病、糖尿病与血脂异常等脑血管病危险因素的中老年患者,起病突然,迅速出现单肢或偏身麻
癫痫的国际分类标准..
癫痫的国际分类标准（第四次国际分类标准） 第三次国际分类于1985年公布实施后，在世界各国广泛应用。后在实践中发现仍有不妥之处。为此，国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于1986年在巴黎，1987年在Escimont，1988年在Bidldfel d3年内连续召开了3次国际会议，并根据各国的应用经验和建议，对第三次国际分类进行了精简和修改，形成了第四次国际分类（癫痫和癫痫综合征国际分类）也即国际最新分类。这个分类发表在1989年"Epilepsla"杂志上。现将其内容列述如下。 （一）与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征1．自发性（发病与年龄有关）目前已确定下列的综合征，但将来可能确定更多的综合征： （1）良性儿童其中央-颞区棘波灶癫痫。 （2）儿童期枕叶阵发癫痫 （3）原发性阅读癫痫。 2．症状性 （1）儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（Kojewnikow 综合征）。 （2）以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的情况外，症状性类包括个体的变异性很大的综合征群，这主要是根据发作类型，其它临床特点，解剖定位和到目前为止所能知首的原因。 发作类型请参阅LCES，关于解剖定位的推论必须小必作出，头皮EEG（发作间期和发作期两者）可能误异，甚至由神经影像技术检
出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索，发作的第一个体征或症状通常是发作放电的原始部位的重要指征，而以后发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要性，必须记住，发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅发生在放电扩展与开始放电多少有一些距离的病灶之后。以下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内研究结果的资料。 （3）颞叶癫痫：颞叶综合征的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常见有发热发作病史和发作的家族史。可能发生记忆缺损，在代谢的成像研究上（例如PET），经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单介或双侧颞叶棘波，常见于儿童期或成年期发病，发作间隔的一段时间中或不定什么时候呈现从集性形式发生。 一般特点：主要提示诊断的特点，包括： ①单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉（如嗅和听的）现象（包括错觉在内），最常见的是上腹部（多数是上升的）感觉。 ②复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典型的出现口消化自动症，也经常随之发生其它自动症。典型的时程> 1分钟，经常发生发作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐的。