原子力显微镜对星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤的鉴别诊断
原子力显微镜对星形细胞瘤、间变性星形细
胞瘤的鉴别诊断
作者：张佳怡纪小龙王美娥
【摘要】目的通过原子力显微镜（AFM）观察星形细胞瘤(II/WHO) 细胞、间变性星形细胞瘤（III/WHO)细胞的细胞膜表面超微结构的变化和差异，为临床的星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤鉴别诊断提供帮助和向导。方法选取星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤各30例，每例随机选取10个细胞作为研究对象，应用AFM并对每例的10个细胞进行扫描，对每个细胞膜表面1 μm区域的平均粗糙度、峰值、表面积差值进行测量，对比观察两组细胞膜表面的纳米结构变化、找出肿瘤细胞特异性的形态学特征。结果通过观察发现星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤的细胞膜表面存在着显著的差异，星形细胞瘤细胞膜表面的平均粗糙度、峰值、表面积差值均明显低于间变性星形细胞瘤(P<0.05)。结论本实验应用AFM对星形细胞瘤细胞、间变性星形细胞瘤细胞进行观察，并依据细胞膜表面数据对星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤进行鉴别诊断。
【关键词】原子力显微镜星形细胞瘤间变性星形细胞瘤膜蛋白
原子力显微镜（atomic force microscope,AFM）[1]是具有原子级分辨率的新一代显微镜，可以在常规生理环境中清晰呈现出细胞膜表面的超微结构并进行数据分析。AFM的出现对膜蛋白结构的认识提供了更广的空间，蛋白质分子在脂质上有规律地排列或者能在膜上形
成二维晶体，均适合于应用AFM研究[2，3]，使人们对生命的认识开始深入到了纳米级水平上的超微观领域。
现代医学研究表明[4-6]：肿瘤细胞膜表面受体蛋白与细胞外部生长因子（或其它刺激因素）结合后的跨膜信号转导在肿瘤的发生中起着重要作用。细胞外部信号无论是作用于细胞核内还是核外，它们的传递都必须经由细胞膜，并与细胞膜表面的特异性受体（蛋白）结合，然后传递至细胞内而发挥作用。一旦细胞表面受体蛋白的结构与功能出现异常，则其持续的激活状态将导致细胞增殖失控，从而促进肿瘤的发生。肿瘤细胞的生长过程必然伴有细胞膜表面蛋白（数量和形态）的改变。采用AFM对星形细胞瘤细胞和间变性星形细胞瘤细胞进行观察，研究二者细胞膜表面超微结构的差异，为其临床的鉴别诊断提供依据。
1 材料与方法
1.1 材料和设备
标本全部经HE染色确定为星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤的新鲜组织细胞，来源于武警总医院。各30例；2％甲醛溶液、苏木素—伊红染液、巴氏染液、酒精、二甲苯。主要设备：原子力显微镜 (型号为Nanoscope Ⅲa(Digital Instruments Inc.,Santa Barbara,CA)，采用NSC—11型针尖；Olympus BX50光学显微镜；显微图像分析系统；超净工作台；离心机、漩涡混合器。
1.2 方法
1.2.1 分别用刮板在收集到的星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤组
织上进行取样，并将采集了瘤细胞的刮板放入装有2％甲醛溶液的试管中，在试管上做好标记，摇荡刮板使细胞标本洗脱在溶液中，去除刮板后固定20 min，用200目钢网过滤，去除组织残块和细胞团，放入离心机，1 500 r／min离心15 min，缓缓倾去上清液，再用2％甲醛溶液洗涤、离心、弃上清液反复3次，加少许2％甲醛溶液将沉淀的细胞用漩涡混匀器混匀，将细胞悬液涂于洁净的载玻片上，置于洁净空间晾干备用。
1.2.2 AFM观测将样本晾干后置于AFM载物台上，利用Nikon 倒置显微镜观察细胞的分散情况，选择细胞分散较好的区域进行扫描。最大扫描范围100 μm，用200 μm长的Si3N4微悬臂，采用轻敲模式（Tapping mode）,图像采集为恒力模式（Height mode）。调整激光与针尖重合，并将探测器的激光光斑置于中心圆点。在操作软件下进行自动调频，然后下降探针，直至针尖接触到样本，开始扫描。此时计算机显示该细胞相应的图像，此图像可以进行测量和保存。每例样本扫描10个细胞，扫描范围为500 nm～100 μm,扫描频率为0.5～2 Hz。选细胞膜表面颜色最亮、突起最大最密集的区域测量，所选细胞测量范围均为1 μm，每一组各测量300个区域。并利用AFM图象分析软件对每个1 μm区域的平均粗糙度、峰值、表面积差值进行分析。并获取3种参数的具体测量值，采用SPSS13.0软件对这而种细胞的3种参数值进行方差分析,比较细胞间是否有差别。
2 结果
2.1 细胞形态观察结果
神经母细胞瘤
中文名：神经母细胞瘤 英文名：neuroblastoma 别名：成神经细胞瘤 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 展开 目录 1概述 2流行病学 3病因 4实验室检查 5其它辅助检查 6临床表现 7并发症 8诊断 9治疗 10预后 概述 神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化 成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。在过去的30 年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍 然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的 因素健康搜索。 流行病学 NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发 地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。
病因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。 NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类 将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个 类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约 15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。 另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维 网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞 和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即 包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而 最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、 分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。 Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为 临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NBMKI高级。 (2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁 (3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有＞5岁的NB。 (5)GNB结节型。在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来 与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见
神经母细胞瘤临床路径
腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径 一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。 1.临床表现：腹部肿块，可有腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。 2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。 3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，MRI 可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。 4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。 5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。 行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003） （四）标准住院日。 标准住院日为14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。 2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。 （六）术前准备（术前评估）。 术前准备1–5天。必需的检查项目： 1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、
星形胶质细胞瘤病理变化介绍
星形胶质细胞瘤病理变化介绍 星形胶质细胞瘤是常见的胶质瘤，尤其好发于30到40岁的年龄阶段，所以对它的病理特征必须注重了解，可以用右眼观察了解是否有结节或者具它的状况，或者是在光镜下检查。 1，肉眼观察：肿瘤大小可为数厘米大的结节至巨大肿块不等，一般境界不清，在肿瘤组织出现坏死出血时，似与周边组织境界分明，但边界外仍有瘤组织浸润。瘤体灰白色，质地视瘤内胶质纤维多少而异，或硬、或软、或呈胶冻状外观，并可形成大小不等的囊腔。由于肿瘤的生长，占位和邻近脑组织的肿胀，脑的原有结构因受挤压而扭曲变形。 2，光镜下：肿瘤细胞形态多种多样，肿瘤细胞核的多形性，核分裂像，瘤细胞密度，血管内皮增生程度以及瘤组织坏死。
3，星形细胞瘤预后较好，按瘤细胞形态又分为纤维型、原浆型、肥胖型和混合细胞型等亚型。其中以纤维型星形细胞瘤（fibrillary astrocytome）最常见，瘤细胞分化好，但呈浸润性生长，瘤细胞之间可见红染的原纤维性背景。原浆型星形细胞瘤（protoplasmic astrocytoma）较少见，瘤细胞体积小，形态较一致，胞突少而短。肥胖细胞型星形细胞瘤（gemistocytic astrocytoma）瘤细胞体积较大，胞浆丰富，半透明，核偏位。电镜下在瘤细胞胞浆中可见成束排列的中间丝。星形细胞瘤胞浆均表达胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein, GFAP）、S-100蛋白和波形蛋白（Vimentin）。 4，间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma）预后较差，光镜下表现为瘤细胞密度增加，核异型性明显，核深染可见核分裂像，血管内皮细胞增生等，为恶性肿瘤的征象。 5，胶质母细胞瘤（glioblastoma）又分为多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiform, GBM）和巨细胞型胶质母细胞
胶质母细胞瘤的鉴别诊断如何
胶质母细胞瘤的鉴别诊断如何? 胶质母细胞瘤(吵oblastoma)又称多形性胶质母细胞瘤，即星形细胞瘤Ⅳ级，可以由低级别(10w咖e，较良性)的星形细胞瘤恶变而来。 空军航空医学研究所附属医院神经外科立体定向脑肿瘤籽粒内放疗专家熊鹰飞主任说，大多数发生于大脑半球皮质下的白质，其次在脑干。肿瘤浸润性生长，常有广泛的出血坏死和患侧的脑水肿。组织病理学形态多样，按细胞形态可分为梭形细胞型、多形细胞型、小圆细胞型、巨细胞型等。本肿瘤为高度恶性肿瘤，而肿瘤细胞又呈多样性，需注意鉴别诊断。肿瘤细胞的多形性和异型性，较广泛的出血、坏死、退行性变(如粘液变性、脂肪变性、细胞间互相分离等)，在坏死区周围肿瘤细胞呈栅状排列(图81)以及明显的血管反应，如出现肾小球样血管丛和肿瘤边缘区的动静脉瘘等，这些特点比在其他类型间变性神经上皮性肿瘤中更明显，鉴别时很有参考意义。 另一方面需注意与转移性肉瘤或癌鉴别，因为它们的治疗方法不尽相同。胶质母细胞瘤可以很像纤维肉瘤、多形性横纹肌肉瘤或梭形细胞性鳞状细胞癌等，在小块活检组织上有时可能误诊。低分化的胶质母细胞GFAP可能阴性，但肿瘤中常同时有较分化的瘤细胞仍呈GFAP阳性，而癌和肉瘤细胞为阴性。 目前，在治疗脑肿瘤上可采用立体定向脑肿瘤籽粒内放疗进行治疗，肿瘤内放疗自上世纪初出现以来，随医疗设备的不断革新而飞速发展;尤其80年代以后，125碘籽粒以其对脑肿瘤的良好治疗效果在国外得到广泛应用，部分取代了常规外放射治疗，成为脑肿瘤的重要治疗手段。 专家推荐 熊鹰飞主任是立体定向脑肿瘤籽粒内放疗方面的专家，在立体定向脑肿瘤籽粒内放疗方面有着丰富的临床经验，同时熊鹰飞主任于2010-2011 第四军医大学及北京大学分子医学研究所参与了“星型胶质细胞对脑在军事应激中的调制作用”、“神经胶质细胞在神经病理性痛中的作用”等课题的研究。参与《颅脑术后继发性癫痫的外科评估与治疗》科研项目，并获得2015年军队医疗成果三等奖。
如何正确诊断嗜铬细胞瘤
如何正确诊断嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示 (2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。
肾母细胞瘤诊疗指南
肾母细胞瘤诊疗指南 【概述】 肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发生于6岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。 肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%，男女性别之比为1.3:1。 【诊断】 (1)腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发育及健康状况; (2)约95%的患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。巨大肿瘤可越过中线，活动度消失； (3)30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关； (4) 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常； (5) 偶有低热及腹痛，但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状，以急腹症就诊； (6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异
常； (7) CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等； (8) 生化指标：尿VMA检查有助于与神经母细胞瘤鉴别，AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。 【治疗】 肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。 (1) 手术 患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，游离瘤肾。如有可能先结扎肾蒂血管，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓时，需近远端阻断下腔静脉并切开，取出瘤栓。注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。 (2) 化疗 应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，采用NWTS-5化疗方案进行化疗，必要时加用放疗。具体化疗方案如下：
星形细胞瘤
星形细胞瘤 百科名片 星形细胞瘤，英文名：astrocytoma ，别名：星细胞瘤；astrocytic glioma；astroma。星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。星形细胞瘤相当于Kernohan分级中除毛细胞型星形细胞瘤外的Ⅰ级与Ⅱ级，在ST Anne-Mayo分级中为1级与2级。星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤，多数肿瘤切除后有复发可能，且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。 目录 编辑本段
星形细胞瘤 临床表现与病情发展均有各自典型特征，预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界，向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性，手术为主的综合治疗效果均较差。发病机制： 星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区，儿童多见于幕下。有报道幕上占3/4 幕下占1/4。发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见肿瘤可累及两个以上脑叶。亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁；幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。 1.星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内” 少数小脑星形细胞瘤为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。 根据肿瘤的组织学特点，星形细胞瘤可分为纤维型，原浆型和肥胖型三种亚型： (1)纤维型：最为常见，可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球；在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢，质地较硬韧，有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色，与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润，色泽深灰，与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成，大小数目不定。 (2)原浆型：为最少见的一种类型，质地软，主要见于大脑内，多位于颞叶，部位表浅主要侵犯大脑皮质使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点，瘤体较大，灰红色，切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质，在
胶质母细胞瘤85例临床病理分析
胶质母细胞瘤85例临床病理分析 发表时间：2018-09-29T14:49:45.640Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年第23期作者：周伟平[导读] 探析胶质母细胞瘤的临床病理特征 湖南省脑科医院湖南长沙 410007 摘要：目的：探析胶质母细胞瘤的临床病理特征。方法：选取2010年7月～2017年6月间经我院收治的85例临床资料完整的胶质母细胞瘤患者作为研究对象，对所有患者的病理学特点和免疫组化特点进行观察与分析。结果：85例胶质母细胞瘤患者中，男性54例，女性31例；最小年龄10岁，最大年龄71岁，平均年龄（49.9±7.3）岁；患者临床症状主要表现由肿瘤所在的位置决定，本研究中肿瘤位于大脑共 77例，位于小脑5例，位于脊髓3例；肿瘤细胞呈多形性，细胞密度高、核异型性明显，核分裂像易见，可见大片坏死或栅栏状坏死、出现明显的微血管增生；免疫组化示胶质纤维酸性蛋白（GFAP）及vimentin阳性，Ki-67增殖指数>10％，网状纤维染色阴性。结论：胶质母细胞瘤的病理组织形态和免疫组化具有一定的特征性，临床应据此进行相应的鉴别，从而提高的诊断的准确性和有效性。 关键词：胶质母细胞瘤；病理分析；免疫组化；鉴别诊断 [Abstract] objective：to explore the clinicopathologic features of glioblastoma. Methods：a total of 85 patients with glioblastoma with complete clinical data who were admitted to our hospital from July 2010 to June 2017 were selected as study objects，and the pathological features and immunohistochemical characteristics of all patients were observed and analyzed. Results：among 85 patients with glioblastoma，54 were males and 31 were females. The minimum age was 10 years old，the maximum age was 71 years old，and the average age was 49.9 + 7.3 years old. Clinical symptoms of the patients were mainly determined by the location of the tumor. In this study，there were 77 tumors in the brain，5 in the cerebellum and 3 in the spinal cord. The tumor cells were polymorphous，with high cell density and obvious nuclear heteromorphism，and the mitotic figures were easy to be seen. Large areas of necrosis or palisade necrosis were seen，and obvious microvascular hyperplasia appeared. Immunohistochemistry showed positive GFAP and vimentin，10% of ki-67 proliferation index >，and negative staining of reticular fibers. Conclusion：the pathological histological morphology and immunohistochemistry of glioblastoma are characteristic to some extent，so the clinical diagnosis should be differentiated accordingly，so as to improve the accuracy and effectiveness of the diagnosis. [Keywords] glioblastoma；Pathological analysis；Immunohistochemistry；The differential diagnosis 胶质母细胞瘤属于临床中枢神经系统的原发性肿瘤，且是脑部胶质瘤中恶性程度最高的一种，研究指出其发病率呈现逐年上升的趋势，严重威胁人民群众的机体健康和功能表达[1]。研究指出胶质母细胞瘤的原发性脑肿瘤和颅内肿瘤中均有较高的发生率，目前主要的治疗方式是通过手术切除并辅以DNA甲基化剂放射治疗和药物化疗[2]，但鉴于目前的医疗水平，其预后效果仍差强人意，尤其是恶性胶质瘤的中位生存期不足12个月，并且5年生存率不足5%。因此提高临床对胶质母细胞瘤的早期鉴别与诊断，对提高患者治疗效果和预后生存都有着极其重要的积极意义[3]。为进一步了解并明确胶质母细胞瘤的临床病理特征，本文试就我院于2010年7月～2017年6月间收治的85例胶质母细胞瘤患者的手术切片经苏木精-伊红（HE）染色、EnVision免疫组化染色法以及网状纤维染色法进行诊断分析的病理组织学形态特征和免疫组化特点进行总结分析，现整理报告如下。 1 资料与方法 1.1一般资料 选取2010年7月～2017年6月间来我院就诊的85例胶质母细胞瘤患者作为研究对象，纳入标准：①所有患者均为首次住院并确诊明确；②所有患者均符合手术指征并术中成功获得病理活体组织；③术前均未接受过相关放化疗治疗者。其中男性54例，女性31例；最小年龄10岁，最大年龄71岁，平均年龄（49.9±7.3）岁；病程最短10d，最长9个月，平均病程（4.7±1.3）个月。患者临床症状主要表现由肿瘤所在的位置决定，其中位于大脑半球则表现为头痛、癫痫、失语、呕吐、偏瘫、偏盲、视乳头水肿以及脑膜刺激征；当肿瘤位于小脑则表现为头晕、平衡失调；当肿瘤位于脊髓则根据位置的不同相应的出现不同阶段的运动感觉障碍和（或）自发疼痛。本研究中肿瘤位于大脑共77例，位于小脑5例，位于脊髓3例。 1.2方法 所有手术切除的病理标本均采用10%中性甲醛溶液进行固定，梯度酒精脱水后常规石蜡包埋后进行连续切片，厚度控制在5um。对所有标本分别进行HE、网状纤维染色以及免疫组织化学Envision法进行标记、染色，并在光镜下进行观察。所用的CD34、EMA、P53、波形蛋白（vimentin）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）以及Ki-67均由中衫公司提供。网状纤维染色采用氢氧化银氨液浸染法，网状纤维呈黑色，肿瘤细胞间出现黑色丝网状为阳性，反之视为阴性。所有操作均安排同一名专业技术人员，并严格按照仪器和试剂使用说明、步骤完成相关操作。最终读片安排2名我院病理科工作超过5年的病理医师共同进行并确认。 2 结果 2.1 大体特征和光镜下形态[4] 大体观：术中可见胶质母细胞瘤的表面以及切面均呈现灰红色或灰白色，无包膜且与周围正常组织之间分界模糊，部分区域质软并可见出血、坏死以及囊性变。镜下观：光镜下可见杂乱排列呈弥漫性分布的肿瘤细胞，大小不一、形态不一，具有明显的异型性（图1）。细胞核深染且分裂象多见，并存在核内包涵体。肿瘤细胞间多伴有分布较多的肥胖细胞和多核巨细胞，间或存在纤维型细胞；同时肿瘤细胞还会在坏死灶周围排列出较为典型的栅栏状（图2）。由于肿瘤间质内血管平滑肌细胞、血管内皮细胞以及小血管的过度增生，会使得病灶呈现肾小球样增生（图3）。部分肿瘤还因多核瘤巨细胞比例较高而呈现形态怪异的巨细胞型胶质母细胞瘤（图4）。部分肿瘤导致血管内皮细胞出现增生并且呈现为肾小球样（图5a、5b）。
儿童神经母细胞瘤临床路径
儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤的患儿，年龄小于18岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1.体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节疼痛、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2.血常规、生化检查。 3.骨髓涂片或活检。 4.病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5.VMA、NSE检测。 6.基因分子检测：N-MYC、染色体。 7.影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1.肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断 2.骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1.神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化的；弱分化的；分化中的。
2.节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3.节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4.节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势和贫乏）。 五、预后分类 1.预后良好型：<1.5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1.5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian间质优势)。 2.预后不良型：<1.5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞； 1.5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI 神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian间质丰富/优势和贫乏)。 MKI分为三级，低度（＜100/5000）；中度（＜100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3.基于影像学定义的危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，和/或椎动脉，和/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，和/或椎动脉，和/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉和/或主要分支；肿瘤压迫气管和/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到T9和T12之间肋椎连接处（因为此处易损伤Adamkiewicz动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉和/或腔静脉。 6）腹部和盆腔：肿瘤侵犯肝门和/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支；肿瘤包绕腹腔干和/或肠系膜上动脉的起始部；肿瘤侵犯一侧或双侧肾蒂；肿瘤包绕腹主
胶质母细胞瘤疾病研究报告
胶质母细胞瘤疾病研究报告 疾病别名：胶质母细胞瘤 所属部位：头部 就诊科室：外科,脑外科 病症体征：感觉障碍，颅内压增高，意识障碍 疾病介绍： 什么是胶质母细胞瘤？胶质母细胞瘤是怎么回事？ 胶质母细胞瘤是星形细胞肿瘤中恶性程度最高的胶质瘤，属WHO Ⅳ级，肿 瘤位于皮质下，成浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，还可经胼 胝体波及对侧大脑半球 胶质母细胞瘤生长速度快，病程短，70%～80%患者病程在3～6个月，病程超过1年者仅10%，病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来，个 别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病，由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，颅内 压增高症状明显，几乎全部病人都有头痛，呕吐，视盘水肿，有头痛(73%)，精神改变(57%)，肢体无力(51%)，呕吐(39%)，意识障碍(33%)与言语障碍(32%)，肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症状，病人有不同程度的偏瘫，偏 身感觉障碍，失语和偏盲等，神经系统检查可发现偏瘫(70%)，脑神经损害(68%)，偏身感觉障碍(44%)与偏盲(39%)，癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝 胶质细胞瘤少见，约33 %的病人有癫痫发作，约20%的病人表现淡漠，痴呆，智力减退等精神症状 症状体征： 胶质母细胞瘤有什么症状？以下就是关于胶质母细胞瘤有哪些症状的详细介绍： 胶质母细胞瘤生长速度快，病程短，70%～80%患者病程在3～6个月，病程超过1年者仅10%，病程较长者可能由恶性程度低的星形细胞瘤演变而来，个 别病例因肿瘤出血，可呈卒中样发病，由于肿瘤生长迅速，脑水肿广泛，颅内 压增高症状明显，几乎全部病人都有头痛，呕吐，视盘水肿，有头痛(73%)，精神改变(57%)，肢体无力(51%)，呕吐(39%)，意识障碍(33%)与言语障碍(32%)，肿瘤浸润性破坏脑组织，造成一系列的局灶症状，病人有不同程度的偏瘫，偏 身感觉障碍，失语和偏盲等，神经系统检查可发现偏瘫(70%)，脑神经损害(68%)，偏身感觉障碍(44%)与偏盲(39%)，癫痫的发生率较星形细胞瘤和少枝 胶质细胞瘤少见，约33 %的病人有癫痫发作，约20%的病人表现淡漠，痴呆，智力减退等精神症状。
不典型脑脓肿与胶质母细胞瘤的CT鉴别特征
不典型脑脓肿与胶质母细胞瘤的CT鉴别特征 发表时间：2014-08-06T15:52:19.077Z 来源：《中外健康文摘》2014年第22期供稿作者：王世友[导读] 随着CT技术的快速发展，高压注射技术的应用，CT对颅脑病变的观察更趋清晰，可准确定位 王世友 (山东省兰陵县人民医院 277700）【摘要】目的：探讨脑脓肿与胶质母细胞瘤的影像特征，提高脑脓肿及胶质母细胞瘤的诊断正确性。方法：搜集手术病理证实的脑脓肿16例,胶质母细胞瘤21例,对其平扫及其增强影像进行回顾分析、比较脑脓肿及胶质母细胞瘤的影像特征。结果：脑脓肿组CT表现：环壁溥，边缘较光滑，环状强化周围可见子灶显示，水肿相对较轻。胶质母细胞瘤组CT表现：花环状增强，水肿明显，环壁厚，边缘多不光 滑，可见壁结节。结论：不典型脑脓肿与胶质母细胞瘤的CT影像相似，易误诊，仔细分析影像，有助于两者的鉴别诊断。 【关键词】脑脓肿胶质母细胞瘤鉴别诊断【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）22-0038-02 随着CT技术的快速发展，高压注射技术的应用，CT对颅脑病变的观察更趋清晰，可准确定位，评价病变的大小、边缘、内部特征及与周围组织的关系，指导临床制定合理的治疗方案。本文回顾分析经临床手术及穿刺病理证实的16例脑脓肿及21例胶质母细胞瘤的CT平扫和增强后影像表现，分析二者差异，以提高其诊断正确率及鉴别诊断水平。 1 资料与方法 1.1 一般资料 收集经临床手术病理证实的胶质母细胞瘤21例，男性：18例，女性：3例，年龄35岁～68岁，平均年龄51.5岁。均平扫加增强扫描，6例行MR检查。脑脓肿16例，男性：13例，女性：3例，年龄16岁～66岁，平均年龄41岁。其中有2例术后脓肿形成。 1.2 方法 所有患者均平扫加增强扫描，平扫用美国GE16排螺旋CT机，层厚0.5cm,间隔0.5cm，120KV，175mA，自颅底至颅顶连续扫描，窗位35，窗宽90。增强扫描用荷兰PHILIPS公司Brilliance128排全身CT机，扫描参数120KV，175mA，矩阵：512×512，螺距（pitch）=2：1,采用0.5mm层厚和标准算法重建，。对比剂为碘海醇300，采用高压注射器单相注射，速率为3ml/s,经肘静脉注射，一般造影剂总量为80-100ml，30 s后开始扫描。对比分析两组病变的影像学特征。 2 结果 两组病例均单发，脓肿平扫多为囊实性，CT值17～35Hu，病灶大小不一。1例脓腔内见气液面，2例病灶旁见子灶显示，周围均见不同程度的水肿带。增强扫描均见环状强化，壁薄较规整。胶质母细胞瘤花环状强化，环内CT值15-30Hu,壁厚不均匀，中心多有坏死。1例病变中有出血呈斑片状高密度影，病灶周围水肿明显，多呈指状水肿，2例环壁见钙化，3例有壁结节，坏死区不强化。本组病例均为脑内环形占位，环壁及环壁外水肿范围大小不一，但脓肿壁略溥，边缘相对光滑，偶有子灶显示，增强强化明显。肿瘤组部分可有壁结节显示，壁可厚溥不均，边缘不光滑，环腔内CT值两组差异不著。 3 讨论 脑脓肿与胶质母细胞瘤较常见，不典型时易误诊。正确诊断对治疗方法的选择和预后有重要的临床意义。 脑脓肿系化脓菌在脑实质内感染形成的一种炎症性病变。多继发于颅外感染，少数来源于脑外伤或颅内手术感染。幕上多见，颞叶较多，占幕上脓肿40%[1]，本组颞枕叶交界处8例，与文献报告相符。病因分类耳源性及血源性居多，另有鼻源性，损伤性及隐源性。按照病理演化过程，可将脑脓肿分为4期：①早期脑炎期，②晚期脑炎期，③早期包膜期，④晚期包膜期（2周以后）。感染两周左右脓肿形成包膜，其快慢取决于病原菌的种类及毒性，机体抵抗力和抗生素的应用状况等。脑灰白质交界区微小动脉分支丰富易使细菌停留，因而血源性脑脓肿多发生于额顶叶灰白质交界区。本组8例位于额顶叶交界区。多单发。CT表现复杂多样。本组重点讨论晚期脓肿与胶质瘤的鉴别。增强后包膜环形强化，平扫呈类圆形低密度区。周边包膜完整，周围水肿范围缩小。增强后明显强化，环壁较厚而均匀，外侧可不规则，少有壁结节，邻近脑膜可强化[3]。在环状强化的边缘和相邻层面出现小结节状强化灶，此征象较有特征性，病理上是由于脓肿壁形成不良，脓液多，压力高，脓肿壁溥弱区溃破，脓液流出，引发炎症，形成子脓肿。病理上强化环主要为胶膜外反应性血管增生带，局部血脑屏障破坏，外周反应性的血管增生，受机体调控，属于正常病理反应。血管和胶原包膜的生长较规则与周围组织有较明确的分界，因此，脑脓肿环形强化的壁多光滑整齐，强化环可厚溥不均，强化环的皮质侧常较厚，与皮质血管丰富有关。本组脓肿内外缘多光滑，与文献相符。 胶质瘤占颅内肿瘤20-40%，中老年多，多单发。胶质瘤由神经胶质细胞组成，肿瘤细胞分化程度不同，生长速度不均，肿瘤细胞容易沿脑白质纤维呈浸润性生长，恶性程度越高浸润越明显，因此多呈不规则形，外缘多不光滑，本组18例壁欠光滑，占85%。胶质母细胞瘤恶性程度高，属WHO Ⅳ级。肿瘤多位于皮质下，呈浸润性生长，常侵犯几个脑叶，并侵犯深部结构，可跨中线波入对侧大脑，以额叶多见，依次为颞叶、顶叶，枕叶、丘脑少。胶质母细胞瘤可原发亦可呈继发性。继发性胶质母细胞瘤多数由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来，少数由混合性胶质瘤、少枝胶质瘤等演变而成。平扫肿瘤呈边界不清的混合密度病灶，多有瘤内出血，钙化少，钙化更提示胶质瘤可能[4]，瘤内坏死及囊变呈低密度影，其形态呈多形性，病灶周围水肿较重，肿瘤与脑组织边界不清。脑室常受压，中线结构移位。增强后肿瘤多呈不规则花环状强化，坏死区位于肿瘤实质内无强化。 脑脓肿与胶质瘤均有明显的水肿带，脑脓肿水肿病理基础为单纯血管源性水肿，病灶与水肿分界清楚。胶质瘤周围水肿带病理基础亦为血管源性水肿，但胶质瘤由于易沿着脑白质纤维浸润性生长，局部血脑屏障还没有破坏，其瘤周近灶水肿带与远灶水肿带的组织病理基础不同，近肿瘤边缘的水肿区较远肿瘤的水肿区有更多的胶质细胞，致大多数胶质瘤肿瘤边缘模糊毛糙，本组18例内外壁均欠光滑。 两组病变影像均呈环形，其腔内CT值两组之间差异较小。脑脓肿脓腔内脓液含有很多炎性细胞、细菌、坏死组织及蛋白分泌物。胶质瘤其环腔内主要是以浆液性坏死组织为主，粘稠度低，但CT值测定差异较小。MR对于液性组织敏感度，脓肿脓液的信号在弥散加权图像上明显与肿瘤坏死囊变信号不同，在弥散加权上，肿瘤坏死、囊变部分与脑实质相比呈低信号，与脑积液信号相近，脓液呈明显的高信号。[2]
手术后恶性肿瘤化学治疗(神经母细胞瘤术后化疗)临床路径
手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径 一、手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）(ICD-10：Z51.102) 行神经母细胞瘤术后化疗 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范—小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社） （四）标准住院日为10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Z51.102手术后恶性肿瘤化学治疗（神经母细胞瘤术后化疗）疾病编码。 2.已排除患儿复发及恶病质等。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。 （六）化疗前准备1-2天。 一.必需的检查项目：
1、确诊检查 (1)病理检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检；(2)骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检 测；(3)24 h尿VMA或HVA定量(必要时留置导尿)；(4)影像学依据； (5)血NSE。 2、分期检查(1)胸部CT增强；(2)腹部及盆腔增强CT，B型超声；(3)眼球B型超声(选择性)；(4)ECT全身骨扫描；(5)髂后骨髓涂片+MD 检测；(6)MRI；(7)PET-CT(选择性)。 3、基因分子检测(1)N—MYC扩增倍数；(2)DNA倍性；(3)lp缺失(选择性)；(4)1lq缺失(选择性)。 4、各脏器功能检查(1)全血象；(2)肝肾功能，电解质；(3)血清LDH； (4)EEG，EKG；(5)流病检测；(6)听力检查。 二、危险度分级 低危：①所有1期；②<1岁所有2期；③>1岁MYCN未扩增2期；④>1岁，MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期；⑤MYCN未扩增，INPC 为预后良好型且DNA为多倍体4S期。 中危：0<1岁，MYCN未扩增3期；②>1岁，MYCN未扩增且INPC为预后良好型3期；③<1岁半，MYCN未扩增4期；④MYCN未扩增，DNA 为二倍体4S期；⑤MYCN未扩增且INPC为预后良好型4S期。 高危：①>1岁，MYCN扩增INPC为预后不良型2期；Q
肾母细胞瘤影像学诊断
肾母细胞瘤的影像学诊断 （附8例分析） 兰州军区乌鲁木齐总医院医学影像科830000 刘建军臧建华付明花白玲 摘要目的探讨肾母细胞瘤的B超、CT、MRI 的影像学综合表现。方法：对8例患者分别进行上述检查，观察病灶大小，边缘、内部结构及增强情况。 结果：各项检查结果有相同之处，但显示程度和细微结构有所差异。结论：上述各项检查均能对此病作出诊断，MR最具诊断价值。综合各项资料能明显提高诊断正确率。 关键词肾母细胞瘤CT MR I 肾母细胞瘤（nep hrob las to ms简称NB）又称Wilm’s瘤，是一种复杂的胚胎性肾肿瘤，占所有肾肿瘤的6%，约占儿童恶性肿瘤的20%。本病的诊断一般来讲不难，在检查手段不断发展的今天，确诊率明显提高。但综合影像资料很少，尤其是MR报道更少。本文就该病的CT、MR I、超声表现及诊断要点作一探讨。 1一般材料 本文8例患儿于98年12月至2003年5月收治入院，均经C T、B超及MR I检查，后经手术、穿刺或尸解病理予以证实。年龄8月—11岁，男5例、女3例，肿瘤发生在左侧6例，右侧2例。
2 方法 C T检查用机为西门子公司P IUS4C型螺旋C T机，采用自膈顶向下连续扫描至双肾或肿块下方，层厚/层距10/10mm或10/5mm，静脉注射碘造影剂（2ML/Kg），B超使用日立EUB—4型。MR I采用P HILIP S GYR OS C AN NT1.0。TS E 序列，压脂（SP IR）层厚/层距8/0.8 mm。 3结果 3．1 C T扫描肿块密度多不均匀，C T值10—30HU，略低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显，肿瘤实质强化较轻。2例见肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙消失，后腹淋巴结肿大。 3．2 B超检查因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回声，回声不均匀。钙化病灶出现高回声光斑，后部出现声影。又可见肾积水、腹水、瘤栓及肝转移。 3．3 MR I 检查，肿瘤信号明显不均匀，T2WI以高信号为主，囊变部分呈更高信号，T1WI以低信号为主，囊变信号更低，出血灶为较高信号，MR I显示正常肾与受累肾组织界限分辨较清，对肾肿瘤的邻近关系显示强于CT及B超，淋巴结肿大、瘤栓、脂肪侵润均得到满意图像。 4 讨论 肾母细胞瘤系恶性胚胎性混合瘤，可发生于肾的任何部位，
儿童肾母细胞瘤诊疗规范(2019年版
附件 9 儿童肾母细胞瘤诊疗规范 （2019 年版） 一、概述 肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏恶性肿瘤，在所有儿童恶性肿瘤中约占 6；15 岁以下儿童中，发病率约为7.1/100,000（美国），但亚洲人群中发病率略低；单侧肾母细胞瘤患儿中，男：女=0.92:1，平均诊断年龄为 44 个月，大约10的肾母细胞瘤伴有先天发育畸形。随着化疗、手术、放疗等多种治疗手段的综合应用，总体生存率已经达到 85 以上。 目前，世界范围内肾母细胞瘤的治疗可分为两个类别，一是以北美地区为首的 COG，推荐直接手术治疗，根据术后病理和分期采取进一步治疗；二是以欧洲地区为首的 SIOP，推荐术前化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除，根据不同危险度来治疗；此两种治疗方式同样普遍存在于国内，故本规范将两者分别予以罗列，根据采用的初始治疗方式不同，各自选择使用治疗方案。 二、适用范围 根据病史、体格检查、影像学检查和/或组织病理学检查确定的肾脏占位，考虑为肾母细胞瘤（不包含中胚叶肾瘤，
肾脏透明细胞肉瘤，恶性横纹肌样瘤）。 三、诊断 （一）临床表现 常见临床表现为无症状的腹部包块、腹痛和腹胀，约40 患儿伴有腹痛表现；肾母细胞瘤患儿中，约有18 表现为肉眼血尿，24为镜下血尿；大约有25 患儿有高血压表现。在10 的患儿中可能会伴有发热、厌食、体重减轻；肺转移患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可引起上腹部疼痛，下腔静脉梗阻可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张。肺栓塞罕见。 （二）辅助检查。 1.血、尿常规、生化检查：包括肝肾功、电解质、乳酸脱氢酶等。 2.肿瘤标记物肾母细胞瘤目前缺乏特异性瘤标，一些指标如NSE可以用于鉴别肿瘤破裂/肾脏神经母细胞瘤。 AFP可予以鉴别畸胎瘤型肾母。 3.腹部影像学检查 （1）腹部超声：初步判断肿瘤位置，大小，与周围组织关系，血管内有无瘤栓等； （2）腹部增强CT（有肾功能不全时禁用造影剂）或MRI：。肾母细胞瘤中大约4 的患儿伴有下腔静脉或心房瘤栓，11 患儿伴有肾静脉瘤栓，肺栓塞十分罕见，但常常是致命的；因此，术前增强CT和MRI不仅可以确定肾脏肿瘤的起源，确定对侧肾脏有无病变，观察腹部脏器有无转移，同样可以确