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淋巴瘤的分期、预后和评效
北京大学肿瘤医院淋巴肿瘤科宋玉琴
写在课前的话
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要表现。其分期、预后及评效看似简单，但实际上在临床存在较多争议，许多肿瘤科或血液科医生对此了解并不透彻。为此，本课件围绕淋巴瘤的分期、预后及评效，阐述各种国内外分期方法以及预后的评估，为普及相关知识提供有力的帮助。
一、背景
淋巴瘤的分期、预后及评效看似一个非常简单的题目，因为这些内容是作为肿瘤科医生或血液科医生所应该具备的基础入门知识，但这也是一个颇为争议的内容。
1984年JCO发表了一篇非常有趣的文章，这篇文章的作者涉及了一个调查问卷，调查的对象是15位欧美非常著名的淋巴瘤放疗科医生和化疗科医生。而调查的内容是请15位医生对4位霍奇金淋巴瘤患者进行临床分期，这4例患者均无B症状。其中共有14位医生进行了回复，他们分别来自欧美的14所非常著名的大学或医院，包括美国NCI及美国临床肿瘤研究所、美国芝加哥大学、麻省总医院、耶鲁大学、斯坦福大学以及MD.Anderson等著名的大学和医院。
四个病例的情况如下：病例一：侵及双侧中下颈部淋巴结，甲状腺结节活检确诊为霍奇金淋巴瘤受累，其他的部位均未见到明确的病灶。病例二：一侧颈部淋巴结并右肺门淋巴结受累，右肺结节距离右肺门淋巴结 3cm ，活检确诊病灶为阳性，其他部位未见到明确的病灶。病例三：双侧腹主动脉旁巨大的淋巴结，伴有髂后溶骨性病变，距离巨大淋巴结非常近，但并不相连，双侧髂血管旁淋巴结呈阴性，其他部位均未见到明确的病灶。病例四：颈部及纵隔淋巴结明确受累，L3锥体呈溶骨性病变经病理活检确诊为霍奇金淋巴瘤，其他部位均未见到明确的病灶。
14位临床医生的答复如下，对病例1和病例4的答复基本一致，其中对于病例1有12位医生将其划分为 IIE 期，而有2位医生划分为 IV 期。病例4有1位医生将其划分为 IIE 期，有13位医生将其划分为临床 IV 期。对于病例2和病例3分歧最多，病例2各有七位医生将其划分为临床 IIE 期和 IV 期，而病例3有6位医生将其划分为临床 IIE 期，7位医生将其划分为临床 IV 期，有一位医生拒绝答复。从这个问卷调查发现，争议的焦点主要是如何判断局部的节外病灶还是远处的播散，即是将其划分为结外病灶还是 IV 期？通过这个问卷调查还发现，放疗科医生和化疗科医生对临床分期没有明显的差异性，但是欧洲医生对淋巴瘤的临床分期的认识普遍偏晚，多数将其分为 IV 期。
淋巴瘤在确诊之后要进行临床分期，这有利于制订合理治疗方案及估计预后，那么确定分期的方法包括哪些？
二、淋巴瘤的分期体系
目前在淋巴瘤的分期体系中最常用的是Ann Arbor-Cotswold改良分期，这一改良分期主要适用于霍奇金淋巴瘤和绝大多数的非
霍奇金淋巴瘤患者。而对于某些特殊的淋巴瘤类型比如说慢性淋巴细胞白血病、原发胃肠淋巴瘤以及皮肤蕈样霉菌病、Sezary 综合征
等都有各自的非常特殊的分期体系。
（一） Ann Arbor-Cotswold 改良分期
Ann Arbor分期最早于1971年提出，随后在临床得到了普遍的应用。随着放疗技术的不断改进，以及更多更好的影像学检查手段
引入临床，1989年对Ann Arbor分期进行了改良，称为Cotswold改良分期，这一分期系统主要是根据淋巴结区受累的部位或范围对淋巴
瘤进行临床分期。
1.具体分期
（ 1 ） I 期：病变侵及单一淋巴结区（ I ）或单一结外器官或组织（ IE ）。
（ 2 ） II 期：病变侵及横隔同侧两个或多个淋巴结区（ II ），或局部侵及单一结外器官或组织（ IIE ）。
（ 3 ） III 期：病变侵及横膈两侧淋巴结区或组织（ III ），或局部侵及单一结外器官或组织（ IIIE ）或脾脏（ IIIS ），
或两者均侵及（ IIIES ）。
（ 4 ） IV 期：病变弥漫性或播散性侵及一个或多个结外器官或组织（如肝、骨髓、肺），伴或不伴淋巴结肿大。
2.特殊病灶
除对淋巴结区的受累情况进行定义外， Ann Arbor-Cotswold 改良分期对特殊的病灶也给予了特定的定义。
（1）E病灶（ I-III 期）定义：单一的结外器官或者组织，并与受累淋巴结相连或相邻（引流区域内）。这一病灶必须与
受累的淋巴结相连或相邻，在淋巴结区域的引流区域之内。
（2）巨大肿块：是在胸片胸骨5/6的水平，肿块的最大横径≥胸廓内横径的33%。
（3）B病状：各期患者根据有无以下全身症状再分为A或者B组，A组是指不具有任何B症状，而B组是指有以下任何全身症状之一者：①不明原因的发热（超过38度以上），②明显的消瘦（6个月内体重减轻超过10%以上），③伴有大量盗汗，所谓大量盗汗是指需要更换床单。需要注意的是皮肤瘙痒、明显的乏力或明显感染等原因导致的短期发热不属于B症状。
3. 89 年 Cotswold 改良分期
在89年Cotswold改良分期中还对淋巴结区重新进行了定义，所谓淋巴结区是指淋巴结的同一引流区域可以被同一放射野所涵盖。主要的淋巴结区如下：韦氏环区（包括扁桃体、舌底和鼻咽）；单侧的颈部、锁骨上、枕部及耳前淋巴结称为一个淋巴结区；而单侧的锁骨下作为一个淋巴结区；单侧的腋窝以及胸壁作为单一的淋巴结区；纵隔作为单一的淋巴结区，包括胸腺、大血管前、肺动脉旁、气管旁、气管前后纵隔以及隆突下的淋巴结。值得注意的是内乳淋巴结和椎旁淋巴结均引流胸壁和横膈，因此也属于纵隔淋巴结区域范围之内。单侧的肺门作为单独的一个淋巴结区，所以两侧肺门应该算为两个淋巴结区。腹主动脉旁作为一个淋巴结区，脾单作一个淋巴结区。单侧髂部作为一个单一的淋巴结区，以及单侧的腹股沟和股部作为一个淋巴结区，单侧滑车上以及臂部作为单一的淋巴结区。
对于单侧腘窝、颏下等小的淋巴结引流区，目前还有争议，但是一般习惯上也将其计算为各一个淋巴结区。对于纵隔的大肿块，即便侵及心包、胸膜甚至肺脏、胸骨和胸壁，伴有大量的心包积液以及胸腔积液，也应认为是局部侵及，应该作为E病灶而非临床 IV 期。胸膜的侵及是E病灶还是属于临床 IV 期目前还存有争议，一般认为属于 IV 期。
判断淋巴结有无问题，通常是以最大径超过1.5 cm 作为计算标准，但是并非绝对，如腹股沟淋巴结常常由于外阴或尿路的感染，以及双下肢的真菌感染等可能会导致腹股沟淋巴结出现慢性的增生性炎症和增大。因此判断淋巴结有无侵及要结合淋巴结的形态、结构、质地等综合判断。脾脏受侵犯有两个判断标准：第一，查体可以触及；第二，影像学检查可以见到结节。肝脏的诊断需要靠影像学，必须要见到明确的病变、病灶或病理活检能够证实，如果单纯的查体触诊发现肝脏肿大和转氨酶增高不能诊断。骨髓的确诊并非一定要做双侧的骨髓活检，但是单侧活检非常重要，而且至少需要15～20 mm 的组织。
4. Ann Arbor-Cotswold 改良分期的局限性
Ann Arbor-Cotswold临床分期更适合于霍奇金淋巴瘤，而对于非霍奇金淋巴瘤在判断预后和决定治疗方案方面作用比较有限，如对于非霍奇金淋巴瘤的 I/II 期和 III/IV 期之间在治疗选择和预后上基本没有明显的差异性。而且对于某些特殊类型的非霍奇金淋巴瘤，如滤泡性淋巴瘤，如果根据这一分期，只有10%的患者属于局限期（ I-II 期），而对于原发结外或以结外起病为主的淋巴瘤类型，如皮肤淋巴瘤、胃肠淋巴瘤，这一分期也并不适用。
此外需要注意的是淋巴瘤自起病之时起它就属于一种全身性的疾病，临床分期对于判断预后和对临床治疗方案的选择作用是非常有限的。在临床分期存在争议的情况下，正确的做法是如果分期影响了治疗方案的确定，应该对存有争议的那些部位进行活检，明确分
期，否则宁早勿晚。在临床研究中，分期偏晚的做法会人为的造成更多的早期患者进入晚期患者组，导致研究结果偏好，影响临床研究结果。
（二）慢性淋巴细胞白血病分期
1. Rai分期
慢性淋巴细胞白血病的临床分期较多，最早的临床分期是Rai分期，这一分期体系是对淋巴外周血和骨髓淋巴细胞的计数和比值以及淋巴结肝脾有无肿大和血红蛋白血小板的受侵情况进行了定义，分为0到Ⅳ期，一共5期。同时对这些分期进行了预后风险的评估，分为低危、中危和高危三大组。
2. Binet 分期
Rai分期临床应用的过程中又陆续出现了其他的分期，其中影响比较广泛的是Binet分期，这一分期体系定义的是血红蛋白、血小板和肿大淋巴结的受累情况，分为A、B、C三个分期。
（三）胃肠淋巴瘤分期
1. Musshoff 分期系统
对于原发胃肠道淋巴瘤的分期，目前的分期体系也比较多，最早的是1994年所修改的Musshoff分期系统。这一分期将 I 期定义为肿瘤局限于胃肠道，不论肿瘤病灶是单一还是多个非连续的病灶，只要局限于胃肠道均可作为 I 期。其中 I1 期是指病变限于黏膜，伴或不伴有黏膜下病变，I2 期是指浸润累及肌层、浆膜下或浆膜或两者。
如果肿瘤累及腹腔淋巴结即判为 II 期。II1 是指累及胃周邻近淋巴结，II2 指累及肠系膜、腹主动脉旁、腔静脉旁或腹股沟等膈下淋巴结，IIE 是指病变穿透浆膜累及邻近器官或组织（应注明累及器官及部位）。
如果病变明显的播散累及结外器官或者膈上淋巴结分为 III 期或 IV 期。有无B症状同样适用于原发胃肠的淋巴瘤。
2. Lugano 分期
在Musshoff分期的基础上Lugano淋巴瘤会议又对胃肠淋巴瘤的分期进行了修订，这也是目前临床使用最多、最被广泛推荐的一个临床分期系统。I 期是指单发的或多发的非连续的病灶，局限于胃肠道；II 期是指病灶超出胃肠道范围侵及到腹腔；IIE 是指病灶穿透浆膜层侵及临近的器官或组织，IV 期是指病变广泛播散累及到其他的结外器官，或同时侵及膈上的淋巴结。
胃肠淋巴瘤Lugano分期IIE期是指（）
A. 局限于胃肠道
B. 侵及腹腔
C. 穿透浆膜层，侵及邻近器官或组织
D. 病变播散累及结外器官或同时侵及膈上淋巴结
A. 局限于胃肠道
B. 侵及腹腔
C. 穿透浆膜层，侵及邻近器官
或组织
D. 病变播散累及结外器官或
同时侵及膈上淋巴结
正确答案：C
解析：胃肠淋巴瘤Lugano分期中的I期是局限于胃肠道；II期是侵及腹腔；IIE期
是指穿透浆膜层，侵及邻近器官或IV组织；期是病变播散累及结外器官或同时侵及膈上淋巴结。
（四）皮肤的淋巴瘤的分期
1. 蕈样霉菌病 /Sezary 综合征 TNMB 分期
对于皮肤的淋巴瘤分为两大分期系统，其中一个分期系统是TNMB分期，主要适用于蕈样霉菌病、Sezary综合征的淋巴瘤患者，这一分期系统是由国际皮肤淋巴瘤协作组以及欧洲肿瘤研究治疗协作组提出的。对于皮肤的病灶分为根据不同的表现形式和累及的范围分为T1到T4 4个表分级，而淋巴结是根据淋巴结的组织病理学类型分类，从N0一直到NX。有内脏侵犯为M1，无内脏侵犯为M0。对血液的侵犯也进行了定义，没有明显的血液学受侵定义为B0，而有低血液肿瘤负荷定义为B1，高血液肿瘤负荷定义为B2。在TNMB分期的基础上又对其进行了整合，提出了临床4个分期，从 I 期到 IV 期的标准。
在蕈样霉菌病/Sezary综合征的临床分期中，主要问题是如何判断和计算体表面积。其中有两个判断方法，方法一是以患者一个手掌面积作为计算单位，认为患者一个手掌面积约占体表面积的0.5%，依次来计算受累的皮肤面积。另一种计算方法是根据下图来进行计算，这个图是由国际皮肤淋巴瘤协作组提出的，是将人体不同部位的体表面积占人体总的体表面积的比值进行了划分，然后可以用这种方式简单的进行计算。
2. 其他皮肤淋巴瘤（非 MF/SS ）
对于非蕈样霉菌病、Sezary综合征的其他皮肤淋巴瘤也有相应的TNMB分期系统。对肿瘤的定义是：T1是指孤立性的皮肤病变；T2是指局域性的皮肤受累，但是多发病灶。局限于机体的一个区域或两个连续的区域；T3是指全身皮肤呈弥漫性的受累。对淋巴结的定义是：N0是指临床和病理没有发现有明确的淋巴结受累；N1是指累及一个外周淋巴结区，而且该区域是目前或者既往皮肤病灶的引流区
域；N2
是累及两个或多个外周淋巴结区，或累及任何淋巴结区，但不是目前或者既往皮肤病灶的引流区域；N3是指累及中心淋巴结。内
脏没有侵犯定义为M0，M1是指有皮肤以外的非淋巴结病灶的证据。
蕈样霉菌病、Sezary综合征的临床分期中有两种方法可以计算体表面积，那么对于？非蕈样霉菌病、Sezary综合征的皮肤淋巴瘤的计算方法又该如何计算呢？
对于非蕈样霉菌病、Sezary综合征的皮肤淋巴瘤的体表面积的计算方法是根据下图来定义的，它与蕈样霉菌病、Sezary综合征
的计算方法略有不同。
非蕈样霉菌病、Sezary综合征原发皮肤淋巴瘤类型的分期体系主要适合于以下淋巴瘤类型：
（1）皮肤 T 细胞 /NK 细胞淋巴瘤
原发皮肤 CD30 ＋淋巴组织增殖性疾病
原发皮肤间变大细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤
结外 NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型
原发皮肤外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型
原发皮肤侵袭性噬表皮性 CD8 ＋ T 细胞淋巴瘤（暂定型）
皮肤γ/δT 细胞淋巴瘤（暂定型）
原发皮肤 CD4 ＋小 / 中等多形性 T 细胞淋巴瘤（暂定型）
原发皮肤外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型，其他
（ 2 ）皮肤 B 细胞淋巴瘤
原发皮肤边缘带 B 细胞淋巴瘤
原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤
原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤，腿型
原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤，其他类型
血管内大 B 细胞淋巴瘤
（ 3 ）血液系统前体细胞恶性肿瘤： CD4+/CD56+ 血液皮肤肿瘤，母细胞性 NK 细胞淋巴瘤。
三、淋巴瘤的预后因素
多种不同的淋巴瘤类型有不同的预后指数，主要是用于判断预后并且指导临床的分层治疗。但是值得注意的是病理类型是决定预后的最主要的因素，淋巴瘤的恶性程度是影响其预后的最主要的因素。例如低度恶性的MALT淋巴瘤五年的生存率可以达到90%，而十年的生存率为75%。而对于T细胞淋巴瘤无论是在病程的进展、临床表现、并发症的发生以及预后生存方面都普遍的要差与B细胞来源的淋巴瘤。
（一）早期霍奇金淋巴瘤预后评分
早期的霍奇金淋巴瘤的预后评分体系较多，不同的协作组和临床研究之间也有比较大的差异性。这是2005年ESMO推荐的早期霍奇金淋巴瘤的预后评分体系，包括：（1）纵隔大肿块，胸 X 线＞ 1/3 胸廓内径或 CT ＞ 7.5cm ；（2）结外病灶；（3）结节性脾累及（4）血沉大于 50mm/h 或＞ 30mm/h 伴有B症状；（5）淋巴结受累区超过3个；（6）年龄大于60岁。
（二）晚期霍奇金淋巴瘤国际预后评分 (IPS）
对于晚期霍奇金淋巴瘤的国际预后评分普遍采用的是IPI指数，其中主要的不良预后因素包括：男性，45岁以上，IV 期病变，ALB <40g/L ，Hb <105g/L ，WBC >15x109 /L ，淋巴细胞 <0.6×109 /L 。
（三）非霍奇金淋巴瘤国际预后指数 (IPI）
对于非霍奇金淋巴瘤目前主要采用的是国际预后指数，它是最早的 NHL 预后指数，补充了临床分期对非霍奇金淋巴瘤预后判断的局限性，是由美国、加拿大、欧洲多个国家的临床中心所参与制定的。这一IPI指数是通过对2031例接受过蒽环类药物治疗的侵袭性非霍奇金淋巴瘤患者的临床数据分析获得的。国际预后指数的制定是在利妥昔单抗时代之前，而对于在于利妥昔单抗时代该预后指数目前认为仍然是适用的。此后对于其中年龄≤ 60岁的1274例患者的临床数据进行分析以后又提出了年龄校正的IPI指数，即aaIPI。
国际预后指数所涵盖的内容一共有五项指标，其中包括年龄大于60岁，LDH大于正常值的一倍。体能状态2～4分，临床分期Ⅲ或Ⅳ期，结外累及超过1个部位，每符合一项即增加一分。根据IPI的评分又对患者的危险度进行了评估，分为低危、低中危、高中危和高危四个危险风险组。低危是 0 ～ 1 分，低中危是 2 分，高中危是 3 分，高危是 4 ～ 5 分。
对于年龄≤ 60岁的患者，不良预后指数主要包括三方面的内容，乳酸脱氢酶大于正常值的一倍，体能状态是2～4分。临床分期Ⅲ或Ⅳ期，每符合一项增加一分。根据这些评分进行不同风险组的分组，分为低危、低中危、高中危和高危四个组。
（四）滤泡淋巴瘤国际预后指数（ FLIPI/ FLIPI2 ）
由于IPI评分主要是对侵袭性的非霍奇金淋巴瘤所制定的，因此对于惰性淋巴瘤尤其是滤泡性淋巴瘤，这一指数并不太适合。因此又制定了滤泡性淋巴瘤的国际预后指数FLIPI指数。FLIPI是基于对1985年～1992年间确定的4167例滤泡性淋巴瘤患者的临床数据进行回顾性分析所获得的，在利妥昔单抗时代这一指数仍然适用。而且也适用于复治的滤泡性淋巴瘤患者，同时也适用于套细胞淋巴瘤患者。2008年欧美几个研究中心通过对942例滤泡性淋巴瘤患者进行前瞻性的研究分析，获得FLIPI2（滤泡淋巴瘤国际预后指数2），它的临床意义目前还需要进一步的验证。但是至少骨髓受侵β2-MG 的升高以及大肿块是滤泡性淋巴瘤的不良预后因素。
FLIPI1涵盖的五项指标，包括年龄大于60岁，临床分期是Ⅲ或Ⅳ期，血红蛋白＜ 120克，乳酸脱氢酶高于正常值，淋巴结受侵的部位≥ 4个，每符合一项增加一分，并根据评分的分值划分不同风险组，分为低危、中危和高危三个风险组。低危是 0 ～ 1 分，中危是 2 分，高危是 3 分。
淋巴瘤国际预后指数IPI
肺癌P S（P e r f o r m e n c e s t a t u s）评分 0 正常活动，无症状和体征 1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。 2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。生活基本可自理，但不能参加工作。 3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。常需要人照料。 4 卧床不起。生活严重不能自理。病重---病危。 5 死亡 The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care. PS 0 means normal activity, PS 1 means some symptoms, but still near fully ambulatory, PS 2 means less than 50%, of daytime in bed, PS 3 means more than 50% of daytime in bed, PS 4 means completely bedridden. PS 5 means death. An inter-observer variability study of PS assessment has been carried out to evaluate the non-chance agreement among three oncologists rating 100 consecutive cancer patients 淋巴瘤国际预后指数（IPI） 影响预后的因素 ? ?????? 组织学分级 ???????? 一般身体状况 ???????? 不良的系统(B)症状 ???????? 年龄（大于60岁为预后不良因素） ???????? 弥漫性全身病变（III-IV期）预后不良 ???????? 结外病变（大于2个结外病变者预后不良） ???????? 巨大病变（大于10cm预后不良） ???????? 升高的LDH水平（如果升高预后不良） ???????? 升高的β2微球蛋白水平 ???????? Ki-67免疫组化提示高的细胞增殖水平 ???????? BCL-2蛋白表达 ???????? P53突变 ???????? T细胞表型 ●低度恶性NHL转化来的高度恶性NHL 国际预后指数（IPI）：从进展性NHL发展而来的，在所有各种临床类型的淋巴瘤均适用，现在可以作为对治疗反应，复发和生存情况的一个预后评估因子。下面列出的每一个特点可以得一分：年龄>60岁，分期III 或IV期，≥2个结外病变，全身状态评分≥2分，血清LDH水平升高；根据得分可以将患者分为四个不同危 附表1 身体功能状况Karnofsky评分标准 正常，无症状及体症 100 能进行正常活动，有轻微症状及体征 90 勉强可进行正常活动，有一些症状或体征 80 生活可自理、但不能维持正常生活或工作 70 有时需人扶助，但大多数时间可自理 60 常需人照料 50 生活不能自理，需特别照顾 40
淋巴瘤国际预后指数(IPI)
肺癌PS（Performence status）评分 0 正常活动，无症状和体征 1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。 2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。生活基本可自理，但不能参加工作。 3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。常需要人照料。 4 卧床不起。生活严重不能自理。病重---病危。 5 死亡 The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care. PS 0 means normal activity, PS 1 means some symptoms, but still near fully ambulatory, PS 2 means less than 50%, of daytime in bed, PS 3 means more than 50% of daytime in bed, PS 4 means completely bedridden. PS 5 means death. An inter-observer variability study of PS assessment has been carried out to evaluate the non-chance agreement among three oncologists rating 100 consecutive cancer patients 淋巴瘤国际预后指数（IPI） 影响预后的因素 ●组织学分级 ●一般身体状况 ●不良的系统(B)症状 ●年龄（大于60岁为预后不良因素） ●弥漫性全身病变（III-IV期）预后不良 ●结外病变（大于2个结外病变者预后不良） ●巨大病变（大于10cm预后不良） ●升高的LDH水平（如果升高预后不良） ●升高的β2微球蛋白水平 ●Ki-67免疫组化提示高的细胞增殖水平 ●BCL-2蛋白表达 ●P53突变 ●T细胞表型 ●低度恶性NHL转化来的高度恶性NHL 国际预后指数（IPI）：从进展性NHL发展而来的，在所有各种临床类型的淋巴瘤均适用，现在可以作为对治疗反应，复发和生存情况的一个预后评估因子。下面列出的每一个特点可以得一分：年龄>60岁，分期III或IV期，≥2个结外病变，全身状态评分≥2分，血清LDH 水平升高；根据得分可以将患者分为四个不同危险程度的组群。年龄相关的IPI评分系统也逐渐建立起来。
刘霆-恶性淋巴瘤WHO分型
恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma: Therapeutic Strategies Based on Pathology 四川大学华西医院血液科刘霆 【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗 近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。 一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进 自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。 1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。见表1。 表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000） 结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ） 经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL） 1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL） 2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL） 3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL） 4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）
淋巴瘤诊疗规范(2018年版)
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
淋巴瘤国际预后指数IPI
淋巴瘤国际预后指数 I P I Revised at 2 pm on December 25, 2020.
肺癌P S（P e r f o r m e n c e s t a t u s）评分 0 正常活动，无症状和体征 1 有症状，但可或勉强可正常生活和工作。 2 有时卧床，但白天卧床时间不超过50%。生活基本可自理，但不能参加工作。 3 需要卧床，卧床时间白天超过50%。常需要人照料。 4 卧床不起。生活严重不能自理。病重---病危。 5 死亡 The ECOG Scale of Performance Status (PS) is widely used to quantify the functional status of cancer patients, and is an important factor determining prognosis in a number of malignant conditions. The PS describes the status of symptoms and functions with respect to ambulatory status and need for care. PS 0 means normal activity, PS 1 means some symptoms, but still near fully ambulatory, PS 2 means less than 50%, of daytime in bed, PS 3 means more than 50% of daytime in bed, PS 4 means completely bedridden. PS 5 means death. An inter-observer variability study of PS assessment has been carried out to evaluate the non-chance agreement among three oncologists rating 100 consecutive cancer patients 淋巴瘤国际预后指数（IPI） 影响预后的因素 组织学分级 一般身体状况 不良的系统(B)症状 年龄（大于60岁为预后不良因素） 弥漫性全身病变（III-IV期）预后不良 结外病变（大于2个结外病变者预后不良） 巨大病变（大于10cm预后不良） 升高的LDH水平（如果升高预后不良） 升高的β2微球蛋白水平 Ki-67免疫组化提示高的细胞增殖水平 BCL-2蛋白表达 P53突变 T细胞表型 低度恶性NHL转化来的高度恶性NHL 国际预后指数（IPI）：从进展性NHL发展而来的，在所有各种临床类型的淋巴瘤均适用，现在可以作为对治疗反应，复发和生存情况的一个预后评估因子。下面列出的每一个特点可以得一分：年龄>60岁，分期III或IV期，≥2个结外病变，全身状态评分≥2分，血清LDH水平升高；根据得分可以将患者分为四个不同危险程度的组群。 附表1 身体功能状况Karnofsky评分标准 正常，无症状及体症 100 能进行正常活动，有轻微症状及体征 90
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淋巴瘤的分期、预后和评效 北京大学肿瘤医院淋巴肿瘤科宋玉琴 写在课前的话 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要表现。其分期、预后及评效看似简单，但实际上在临床存在较多争议，许多肿瘤科或血液科医生对此了解并不透彻。为此，本课件围绕淋巴瘤的分期、预后及评效，阐述各种国内外分期方法以及预后的评估，为普及相关知识提供有力的帮助。 一、背景 淋巴瘤的分期、预后及评效看似一个非常简单的题目，因为这些内容是作为肿瘤科医生或血液科医生所应该具备的基础入门知识，但这也是一个颇为争议的内容。 1984年JCO发表了一篇非常有趣的文章，这篇文章的作者涉及了一个调查问卷，调查的对象是15位欧美非常著名的淋巴瘤放疗科医生和化疗科医生。而调查的内容是请15位医生对4位霍奇金淋巴瘤患者进行临床分期，这4例患者均无B症状。其中共有14位医生进行了回复，他们分别来自欧美的14所非常著名的大学或医院，包括美国NCI及美国临床肿瘤研究所、美国芝加哥大学、麻省总医院、耶鲁大学、斯坦福大学以及MD.Anderson等著名的大学和医院。 四个病例的情况如下：病例一：侵及双侧中下颈部淋巴结，甲状腺结节活检确诊为霍奇金淋巴瘤受累，其他的部位均未见到明确的病灶。病例二：一侧颈部淋巴结并右肺门淋巴结受累，右肺结节距离右肺门淋巴结 3cm ，活检确诊病灶为阳性，其他部位未见到明确的病灶。病例三：双侧腹主动脉旁巨大的淋巴结，伴有髂后溶骨性病变，距离巨大淋巴结非常近，但并不相连，双侧髂血管旁淋巴结呈阴性，其他部位均未见到明确的病灶。病例四：颈部及纵隔淋巴结明确受累，L3锥体呈溶骨性病变经病理活检确诊为霍奇金淋巴瘤，其他部位均未见到明确的病灶。 14位临床医生的答复如下，对病例1和病例4的答复基本一致，其中对于病例1有12位医生将其划分为 IIE 期，而有2位医生划分为 IV 期。病例4有1位医生将其划分为 IIE 期，有13位医生将其划分为临床 IV 期。对于病例2和病例3分歧最多，病例2各有七位医生将其划分为临床 IIE 期和 IV 期，而病例3有6位医生将其划分为临床 IIE 期，7位医生将其划分为临床 IV 期，有一位医生拒绝答复。从这个问卷调查发现，争议的焦点主要是如何判断局部的节外病灶还是远处的播散，即是将其划分为结外病灶还是 IV 期？通过这个问卷调查还发现，放疗科医生和化疗科医生对临床分期没有明显的差异性，但是欧洲医生对淋巴瘤的临床分期的认识普遍偏晚，多数将其分为 IV 期。
淋巴瘤分期及IPI评分审批稿
淋巴瘤分期及I P I评分 YKK standardization office【 YKK5AB- YKK08- YKK2C- YKK18】
淋巴瘤分期及IPI评分 淋巴瘤分期 目前采用分期Ann Arbor系统 一．Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL来说，临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL，即使临床分期比较局限，仍应视为全身性疾患，着重给予系统治疗。 Ann Arbor分期系统 I 侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外部位（IE） II 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在隔肌的同侧（II），可伴有同侧的局限性结外器官侵犯（IIE） III 隔肌上下淋巴结区域均有侵犯（III），可伴有局限性结外器官侵犯（IIIE）或脾侵犯（IIIS）或两者均侵犯（IIIES）。 IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等。 各期患者按有无B症状分为A、B两类。B症状包括：6个月内不明原因的体重下降＞10％；原因不明的发热（38OC以上）；盗汗。 二．而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤，皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。 皮肤淋巴瘤的TNM分期系统 早期
IA <10%皮疹或斑疹（T1） IB≥10%皮疹或斑疹（T2） IIA T1-2，淋巴结肿大但活检阴性 中期 IIB 皮肤肿瘤（T3） III 红皮病（T4） IVA T1-4，淋巴结肿大且活检阳性 晚期 IVB T1-4，内脏侵犯。 三．分期步骤 临床上应完善下列检查： 1．详细的病史（盗汗，体重下降，发热，神经系统、肌肉骨骼或胃肠的症状）和体格检查（淋巴结；心包摩擦音，胸腔积液，颈部和/或末梢静脉扩张的上腔静脉压迫综合症；乳腺肿块；肝脾肿大，肠梗阻，肾脏肿块，和睾丸或卵巢肿块；神经系统局部定位体征，如神经丛病，脊髓压迫，神经根浸润和脑膜侵犯；皮肤损害）。 2．外周肿大淋巴结活检或肿块活检。 3．全血细胞常规检查；生化常规检查包括LDH，β2微球蛋白检查；HIV血清学检查；皮肤T细胞淋巴瘤的病人要检查HTLV-1血清学。 4．胸部X线检查和胸部CT扫描 5．腹部和盆腔的CT或B超扫描 6．骨髓穿刺。
滤泡性淋巴瘤的预后分析
滤泡性淋巴瘤的预后分析 现如今各种癌症不断的困扰着人们，像滤泡性淋巴瘤预后人们不一定了解，淋巴癌在对于滤泡性淋巴瘤的研究结果解释的时候常常都会遇到一些问题。医学上也经常拿滤泡性淋巴瘤以前的病例做滤泡性淋巴瘤的预后分析，那么具体的内容有哪些呢。我们一起看下面的介绍。 1、组织学分级与FL的预后的关系 组织学分级与FL的预后有关，1～2级为惰性淋巴瘤（临床过程缓慢），不易治愈，3级有较强的侵袭性，但如果采用较强治疗方法有治愈的潜在可能性，类似于DLBCL；2级FL是否可治愈还有不同看法，多数研究显示2级FL的生存率下降，也有的显示2级FL是可治愈的。绝大多数研究显示3级FL具有显著的临床侵袭过程，采用类似治疗DLBCL联合化疗，显示的预后似乎较DLBCL稍好，但复发的可能性亦增加。最近在REAL分类研究中，当采用非阿霉素治疗，结果显示3级FL的总体预后明显较差，用了阿霉素治疗的病例预后与1级和2级相同。 2、滤泡性淋巴瘤预后研究内容
很多研究显示1～2级FL中，即使存在大片弥漫区域也不会明显改变预后。因此，只要滤泡中心型淋巴瘤中见到肯定的滤泡区域，这个淋巴瘤就应分类到滤泡性淋巴瘤。然而，也有研究提示结节（滤泡）的程度确实对生存率有影响。鉴于此，我们建议在病理报告中应对滤泡和弥漫区域做出评估。3级滤泡淋巴瘤（滤泡大细胞）中，存在弥漫区域是较普遍的，并且多数研究显示这一现象意味着预后较差。在最近的一项研究中，伴有单核样B细胞分化的病例预后较其他病例差，但这一结果还有待于进一步证实。 3、研究显示 当存在6个以上染色体断裂，则预后不好。另外，染色体断点发生在6q23-26或17p意味着预后较差，并且较短时间内会出现向高度恶性转化。 4、儿童预后指数 儿童患者的预后似乎较好，大多数病例的最终随访都为无病生存。临床因素包括国际预后指数，如LDH和完成情况，对于
肿瘤学试题库第六篇第十章淋巴瘤
肿瘤学试题库第六篇第十章淋巴瘤
第六篇血液系统疾病 第十章淋巴瘤 一、选择题 A型题 1.恶性淋巴瘤的特异性诊断依据是（5. 2.1） B A.骨髓活检和涂片 B.淋巴结病理学检查 C.尿凝溶蛋白测定 D.免疫球蛋白测定 E.血碱性磷酸酶及红细胞沉降率测定 2.淋巴瘤临床上最典型的特点为：（ 3.2.1） D A.肝、脾肿大 B.发热 C.贫血 D.无痛性淋巴结肿大 E.恶病质 3.男性，34岁。周期性发热4个月，伴皮肤瘙 痒，盗汗。查体：颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大，无触痛，肝肋下2cm，脾肋下3.5cm，血红蛋白120g/L，白细胞8.0×109/L，血小
板105×109/L，如需明确诊断应做何检查： （5.3.1） D A.腹部CT检查 B.胸部CT检查 C.免疫球蛋白测定 D.淋巴结活检 E.骨髓象检查 4.霍奇金病治疗应用较普遍的的方案是： （6.3.1） C A.C OP方案 B.C HOP方案 C.A BVD方案 D.M OPP方案 E.M ACOP-B方案 5.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及骨髓， 伴有发热，盗汗、体重减轻，临床分期：（5.2.1）C A.ⅡB B.ⅢB C.ⅣB D.ⅢA E.ⅣA
6.下列哪型霍奇企病预后最差：(3.2.1) D A.淋巴细胞为主型 B.结节硬化型(Ⅰ期) C.混合细胞型 D.淋巴细胞消减型 E.节结硬化型(Ⅱ期) 7.非霍奇金淋巴瘤的预后，下列哪项较为重要： (7.3.1) A A.病理组织类型 B.病人全身症状 C.年龄 D.性别 E.化疗的强度 8.恶性淋巴瘤累及右侧的颈部及从腋下淋巴结， 不伴有发热、盗汗、体重减轻，临床床分期属： (5.2.1) C A.ⅠA B.ⅠB C.ⅡA D.ⅡB E.ⅢA 9.关于霍奇金病，下列哪项正确：(1.3.1) B
淋巴瘤诊疗规范(完整版)
淋巴瘤诊疗规范（完整版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。 3. PET-CT：目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。对于下列情况，有条件者推荐使用PET-CT：①PET-CT可作为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）以及氟脱
霍奇金淋巴瘤治疗及预后
第二章霍奇金淋巴瘤 第五节霍奇金淋巴瘤的治疗 目前HL的治疗主要是根据患者的病例分型、预后分组、分期来进行治疗选择，同时还要考虑患者的一般状况等综合因素，甚至还要考虑经济、社会方面的因素，最终选择最理想的方案。综合治疗是治疗HL的发展方向，对中晚期HL 单纯放疗疗效不理想，常以化疗为主，辅以放疗。复发性、难治性霍奇金淋巴瘤的治疗已较多考虑造血干细胞移植。 一、初发患者的治疗方案 （一）早期HL 即使是早期HL，患者的一般情况也各有不同,多个临床中心对危险因素有不同的定义，德国HL研究小组(GHSG)通过对膈上肿块﹑结外病变﹑淋巴结累及部位及血沉的综合分析将早期HL分为高危和低危2组,而欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）则通过对年龄﹑性别﹑病变部位数量﹑全身症状及组织学亚型进行评分将HL早期分为高危（≥9分）﹑低危（1~5 分）和极低危（0 分）Fermé 等[1]根据 EORTC评分对1 538例Ⅰ期或Ⅱ期病变位于膈上的患者进行分组: H8-F组具有较好的预后因素；H8-U组则相反。H8-F组的542例患者随机分配，接受次全淋巴结放疗或3个周期MOPP-ABV（氮芥、长春新碱﹑甲基苄肼﹑泼尼松﹑多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱）加累及部位放疗（IF-RT）。 H8-U组的996例患者随机接受以下3项治疗之一：6个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加次全淋巴结放疗。中位随访时间为92个月， H8-F组中，3周期MOPP-ABV联合IF-RT的5年无事件生存（EFS）率远高于单用次全淋巴结放疗(98%对74%, P<0.001)；10年总生存（OS）率分别为97%和92%（P=0.001），在H8-U组的3个治疗组间5年EFS率无明显差异，6周期MOPP-ABV联合IF-RT组为84%，4周期MOPP-ABV联合IF-RT组为 88%，4周期MOPP-ABV联合次全淋巴结放疗组为87%；10年OS率分别为88%、85%和84%。因此，化疗联合IF-RT是具有较好预后因素的早期HL治疗标准方案，而对于具有危险因素的早期HL，4个周期的化疗联合IF-RT应是首选方案。目前，欧洲和美国的多个研究中心一致接受综合治疗[ABVD（多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱和氮烯咪胺）联合IF-RT是早期HL的标准治疗方案。
淋巴瘤分期及IPI评分
淋巴瘤分期及IPI 评分 淋巴瘤分期 目前采用分期Ann Arbor 系统 一.Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL 来说，临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL ，即使临床分期比较局限，仍应视为全身性疾患，着重给予系统治疗。 Ann Arbor 分期系统 I侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外部位（IE） II 侵犯2 个或2个以上淋巴结区域，但均在隔肌的同侧（II），可伴有同侧的局限性结外器官侵犯（IIE） III隔肌上下淋巴结区域均有侵犯（III），可伴有局限性结外器官侵犯（IIIE ）或脾侵犯（IIIS）或两者均侵犯（IIIES ）。 IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等。 各期患者按有无B 症状分为A、B 两类。B 症状包括：6 个月内不明原因的体重下降〉10% ;原因不明的发热（38OC以上）；盗汗。 二.而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤，皮肤T 细胞淋巴瘤的TNM 分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。 皮肤淋巴瘤的TNM 分期系统早期 IA <10%皮疹或斑疹（T1） IB > 108皮疹或斑疹（T2） IIA T1-2，淋巴结肿大但活检阴性 中期 IIB 皮肤肿瘤（T3） III 红皮病（T4） IVA T1-4，淋巴结肿大且活检阳性 晚期 IVB T1-4，内脏侵犯。 三.分期步骤 临床上应完善下列检查： 1. 详细的病史（盗汗，体重下降，发热，神经系统、肌肉骨骼或胃肠的症状） 和体格检查（淋巴结；心包摩擦音，胸腔积液，颈部和/或末梢静脉扩张的上腔 静脉压迫综合症；乳腺肿块；肝脾肿大，肠梗阻，肾脏肿块，和睾丸或卵巢肿块； 神经系统局部定位体征，如神经丛病，脊髓压迫，神经根浸润和脑膜侵犯；皮肤损害）。 2. 外周肿大淋巴结活检或肿块活检。 3. 全血细胞常规检查；生化常规检查包括LDH , B2微球蛋白检查；HIV血清学
滤泡性淋巴瘤的预后分析
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 生活常识分享滤泡性淋巴瘤的预后分析 导语：现如今各种癌症不断的困扰着人们，像滤泡性淋巴瘤预后人们不一定了解，淋巴癌在对于滤泡性淋巴瘤的研究结果解释的时候常常都会遇到一些问题 现如今各种癌症不断的困扰着人们，像滤泡性淋巴瘤预后人们不一定了解，淋巴癌在对于滤泡性淋巴瘤的研究结果解释的时候常常都会遇到一些问题。医学上也经常拿滤泡性淋巴瘤以前的病例做滤泡性淋巴瘤的预后分析，那么具体的内容有哪些呢。我们一起看下面的介绍。 1、组织学分级与FL的预后的关系 组织学分级与FL的预后有关，1～2级为惰性淋巴瘤（临床过程缓慢），不易治愈，3级有较强的侵袭性，但如果采用较强治疗方法有治愈的潜在可能性，类似于DLBCL；2级FL是否可治愈还有不同看法，多数研究显示2级FL的生存率下降，也有的显示2级FL是可治愈的。绝大多数研究显示3级FL具有显著的临床侵袭过程，采用类似治疗DLBCL联合化疗，显示的预后似乎较DLBCL稍好，但复发的可能性亦增加。最近在REAL分类研究中，当采用非阿霉素治疗，结果显示3级FL 的总体预后明显较差，用了阿霉素治疗的病例预后与1级和2级相同。 2、滤泡性淋巴瘤预后研究内容 很多研究显示1～2级FL中，即使存在大片弥漫区域也不会明显改变预后。因此，只要滤泡中心型淋巴瘤中见到肯定的滤泡区域，这个淋巴瘤就应分类到滤泡性淋巴瘤。然而，也有研究提示结节（滤泡）的程度确实对生存率有影响。鉴于此，我们建议在病理报告中应对滤泡和弥漫区域做出评估。3级滤泡淋巴瘤（滤泡大细胞）中，存在弥漫区域是较普遍的，并且多数研究显示这一现象意味着预后较差。在最近的一项研究中，伴有单核样B细胞分化的病例预后较其他病例差，
淋巴瘤诊疗规范(2018年版)
淋巴瘤诊疗规（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、
伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，
淋巴瘤分期及IPI评分ipi分期
淋巴瘤分期及I P I评分 i p i分期 Document serial number【UU89WT-UU98YT-UU8CB-UUUT-UUT108】
淋巴瘤分期及IPI评分 淋巴瘤分期 目前采用分期Ann Arbor系统 一．Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL来说，临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL，即使临床分期比较局限，仍应视为全身性疾患，着重给予系统治疗。 Ann Arbor分期系统 I 侵犯单个淋巴结区域（I）或单个结外部位（IE） II 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在隔肌的同侧（II），可伴有同侧的局限性结外器官侵犯（IIE） III 隔肌上下淋巴结区域均有侵犯（III），可伴有局限性结外器官侵犯（IIIE）或脾侵犯（IIIS）或两者均侵犯（IIIES）。 IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等。 各期患者按有无B症状分为A、B两类。B症状包括：6个月内不明原因的体重下降＞10％；原因不明的发热（38OC以上）；盗汗。 二．而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤，皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。 皮肤淋巴瘤的TNM分期系统 早期
IA <10%皮疹或斑疹（T1） IB≥10%皮疹或斑疹（T2） IIA T1-2，淋巴结肿大但活检阴性 中期 IIB 皮肤肿瘤（T3） III 红皮病（T4） IVA T1-4，淋巴结肿大且活检阳性 晚期 IVB T1-4，内脏侵犯。 三．分期步骤 临床上应完善下列检查： 1．详细的病史（盗汗，体重下降，发热，神经系统、肌肉骨骼或胃肠的症状）和体格检查（淋巴结；心包摩擦音，胸腔积液，颈部和/或末梢静脉扩张的上腔静脉压迫综合症；乳腺肿块；肝脾肿大，肠梗阻，肾脏肿块，和睾丸或卵巢肿块；神经系统局部定位体征，如神经丛病，脊髓压迫，神经根浸润和脑膜侵犯；皮肤损害）。 2．外周肿大淋巴结活检或肿块活检。 3．全血细胞常规检查；生化常规检查包括LDH，β2微球蛋白检查；HIV 血清学检查；皮肤T细胞淋巴瘤的病人要检查HTLV-1血清学。 4．胸部X线检查和胸部CT扫描 5．腹部和盆腔的CT或B超扫描 6．骨髓穿刺。
b淋巴母细胞淋巴瘤疾病预后
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢b淋巴母细胞淋巴瘤疾病预后 导语：淋巴瘤是很复杂的疾病，淋巴瘤产生的原因比较多，在对淋巴瘤治疗上，要先对它进行更多了解，使得疾病治疗能够顺利进行，淋巴瘤的治疗不能随 淋巴瘤是很复杂的疾病，淋巴瘤产生的原因比较多，在对淋巴瘤治疗上，要先对它进行更多了解，使得疾病治疗能够顺利进行，淋巴瘤的治疗不能随意选择治疗方法，否则对疾病控制没有任何帮助，那b 淋巴母细胞淋巴瘤疾病预后都有什么呢，是很多人不了解的，下面就详细介绍下。 b淋巴母细胞淋巴瘤疾病预后： 根据临床行为的不同，B细胞淋巴瘤分为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤。惰性淋巴瘤通常发展缓慢，可保持多年疾病稳定及长期生存，但无法治愈。侵袭性淋巴瘤通常需要较强烈的治疗方法，但有治愈的可能。B细胞淋巴瘤的预后和治疗取决于淋巴瘤的具体类型以及分期分级。 1993年Shipp等提出了NHL的国际预后指数(IPI)，将NHL预后分为低危、低中危、高中危、高危四类，预计5年总生存率分别为73%、51%、43%和26%。年龄大于60岁、分期为Ⅲ期或Ⅳ期、结外病变1处以上，需要卧床或生活需要别人照顾、血清LDH升高是5个预后不良的IPI，可根据病人具有的IPI数来判断NHL的预后。 临床表现：淋巴母细胞淋巴瘤以青少年男性多见，有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑淋巴母细胞淋巴瘤可能。淋巴母细胞淋巴瘤80%为T细胞起源，20%为B细胞起源。急性淋巴细胞白血病80%为B 细胞起源，20%为T细胞起源。T淋巴母细胞性淋巴瘤是—种非霍奇淋巴瘤的少见类型，患者多为儿童(>10岁)和青年(<30岁)，男性居多。常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床通常为III或IV期的进展期表现， 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
淋巴瘤诊疗规范
淋巴瘤诊疗规范
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中国恶性淋巴瘤诊疗规范(２015年版)?作者:石远凯孙燕刘彤华?来源：中华肿瘤杂志, 2015,37（０2): １48-１58. ?一、概述 恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，20０3年至２0１３年，恶性淋巴瘤的发病率约为5/１0万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同,为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平,改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会,制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 (一)临床表现??淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。?（二)体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 (三)实验室检查 ?应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactatｅｄehydrogｅnaｓe,ＬDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测,以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对ＮK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒ＤNＡ滴度检测。??（四)影像学检查??常用的影像学检查方法为ＣT、核磁共振成像(nucleaｒmａｇnｅticｒesonanｃe imａging, MRＩ）、正电子发射计算机断层显像（positｒon emisｓｉon tomogrａpｈｙ-ｃompｕｔed tomoｇraphy，PET－CT)、超声和内窥镜等。1?.CＴ:?目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强ＣＴ。?２.MRＩ： 对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行CT增强者，或者作为ＣＴ发现可疑病变后的进一步检查。 3．PET-ＣT: 除惰性淋巴瘤外,PET-ＣT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-ＣＴ对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 4．超声: 一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势,可以常规使用;对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估,可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 ?（五)病理诊断??病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除