嗜酸性粒细胞增多综合征的症状诊断

嗜酸性粒细胞增多综合征的症状诊断

嗜酸性粒细胞增多综合征的症状诊断*导读:嗜酸性粒细胞增多综合征皮疹呈多形性损害,包括水肿性或浸润性红斑、丘疹、结节、水疱等,也可引起红皮病,剧痒。……

症状

本病为Hardy和Ankerson(1965年)提出的一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病,包括Loffler综合征、嗜酸性粒细胞肉芽肿、Loffler 心内膜炎、播散性嗜酸细胞胶原病和嗜酸性细胞白血病等。

诊断

诊断依据:①外周血持续性嗜酸性粒细胞增多,绝对计数超过1500×106/L达6个月以上;②骨髓中嗜酸性粒细胞增多;③除外嗜酸性粒细胞增多的其它疾病,如寄生虫病、过敏性疾病等;④有皮肤等组织和脏器受累证据。实验室检查:有贫血,大多数患者末梢血白细胞增多,总数为(10~30)×109/L,嗜酸性粒细胞增多达0.3~0.7(30%~70%),甚至达0.9(90%)。骨髓象示颗粒细胞增生,主要为嗜酸性粒细胞。血清IgE增高,IgG、IgA、IgM、γ-球蛋白、CIC、补体亦可增高,类风湿因子和C反应蛋白可阳性。

嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

?标准与讨论? 嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版) 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组DOI :10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.07.001 通信作者:肖志坚,中国医学科学院血液学研究所、血液病医院,Email :zjxiao@https://www.360docs.net/doc/7911567049.html, ;王建祥,中国医学科学院血液学研究所、血液病医院,Email :wangjx@https://www.360docs.net/doc/7911567049.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of eosinophilia (2017)Leukemia and Lymphoma Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Xiao Zhijian,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:zjxiao @https://www.360docs.net/doc/7911567049.html,;Wang jianxiang,Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,CAMS &PUMC,Tianjin 300020,China,Email:wangjx @https://www.360docs.net/doc/7911567049.html, 为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,在广泛征求国内专家意见基础上,最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。 一、定义和分类[1-6]1.嗜酸粒细胞增多症(Eosinophilia ):外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L 。 2.高嗜酸粒细胞增多症(Hypereosinophilia,HE ):外周血2次检查(间隔时间>1个月)嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和(或)骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和(或)病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)。 3.HE 的分类:分为遗传性(家族性)HE (HE FA )、继发性(反应性)HE (HE R )、原发性(克隆性)HE (HE N )和意义未定(特发性)HE (HE US )的四大类。 (1)HE FA :发病机制不明,呈家族聚集,无遗传性 免疫缺陷症状或体征,无HE R 和HE N 证据。 (2)HE R :主要可能原因有:①过敏性疾病:如哮喘、异位性皮炎、花粉症等;②皮肤病(非过敏性):Wells 综合征等;③药物:包括抗生素和抗痉挛剂;④感染性疾病:寄生虫感染和真菌感染等;⑤胃肠道疾病:嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等;⑥脉管炎:Churg-Strauss 综合征、结节性多动脉炎等;⑦风湿病:系统性红斑狼疮、Shulman 病、类风湿性关节炎等;⑧呼吸道疾病:L ǒeffler 综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等;⑨肿瘤:实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(嗜酸粒细胞为非克隆性)、系统性肥大细胞增多症(嗜酸粒细胞为非克隆性)等;⑩其他:慢性移植物抗宿主病、Gleich 病等。 (3)HE N :是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。主要包括:①髓系和淋系肿瘤伴PDGFRA 、PDGFRB 、FGFR1重排或PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或BCR-JAK2融合基因[7-9];②慢性嗜酸粒细胞白血病-非特指型(CEL-NOS ),包括那些伴ETV6-ABL1、ETV6-FLT3或其他激酶融合基因;③不典型慢性髓性白血病伴嗜酸粒细胞增多(aCML-Eo );④慢性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多(CMML-Eo );⑤慢性髓性白血病加速期或急变期(偶见);⑥其他骨髓增殖性肿瘤急变期(偶见); ⑦急性髓系白血病伴嗜酸粒细胞增多(AML-Eo ),特别是伴t (8;21)(q22;q22)或inv (16)(p13.1q22)(仅偶见);⑧急性淋巴细胞白血病,如果证实嗜酸粒细胞来源于恶性克隆;⑨系统性肥大细胞增多症(嗜酸粒细胞证实为克隆性)。 (4)HE US :查不到上述引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因。 4.HE 相关的器官受损[1,5]:器官功能受损,伴显著的组织嗜酸粒细胞浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白广泛沉积(在有或没有较显著的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)且至少有以下1条:①纤维化(肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织);② 血栓

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病。 (一)发病原因 引起本症的常见原因有: 1.寄生虫病如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。 2.过敏性疾病如支气管哮喘和荨麻疹等。 3.皮肤疾病如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。 4.血液病及肿瘤如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。 5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。 6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。 7.某些药物如青霉素、链霉素,磺胺类。 8.其他如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/µl并持续半年以上,同时伴有多脏器浸润的表现,预后差,常因心脏病变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类。 (二)发病机制 IHES患者的嗜酸粒细胞胞质内颗粒较少,并含有正常细胞内见不到的体积较大的类晶体结构,胞质细小颗粒的比例较大。HES患者的嗜酸粒细胞主要为低密度细胞(约占61%),同正常嗜酸粒细胞比较,它们白三烯C4的产生增加,抗体依赖的寄生虫毒性增强,而且发现外周血低密度嗜酸粒细胞的比例与嗜酸粒细胞增多的程度直接相关。同时发现在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒细胞白三烯C4的产生均增加;也证明在HES患者血中IL-5含量增加,这可能是HES发病的原因之一。另外,在HES患者外周血单个核细胞中可检测出IL-2R mRNA的表达。HES的嗜酸粒细胞既有形态功能均正常的,亦有异常的。形态特点:核分叶过多。颗粒体积较正常细胞的特异性颗粒数量减少,胞质可见空泡。HES的嗜酸粒细胞有细胞毒作用,可杀伤抗体和补体结合的寄生虫、有核细胞。研究发现,尽管HES嗜酸粒细胞中ECF,和MBP含量较正常嗜酸粒细胞少,但ECP释放量可增加83%,EPO释放可增加15%,这可能与脱颗粒的刺激因素不同有关。脱颗粒的增加可能是由于某些细胞因子,尤其是IL-5所诱发。也发现在HES患者,中性粒细胞的释放功能不受影响。嗜酸粒细胞胞质颗粒内的毒性产物导致组织损伤,如心内膜纤维化、神经系统功能障碍等。 可呈急性或慢性,亦可良性或恶性。临床表现最常见的为发热,咳嗽、胸痛、心悸、气短、乏力,疲劳,体重减轻、皮肤瘙痒、皮疹等。但由于病变累及的组织器官不同,受损程度不同,临床症状也多种多样。受累的脏器常有血液系统、心血管系统、皮肤、神经、呼吸系统、胃肠道和肝脾等。所波及的各系统中以心血管系统病变最突出,约80%的患者心脏受累,其中半数病例有充血性心力衰竭,1/3患者有器质性杂音。 1975年,Chusid等提出的IHES诊断标准目前仍为临床常用: 1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L),并持续6个月以上。 2.出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。 3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。 符合上述3项条件者,即可诊断为IHES。确诊为IHES的病人,出现肾损害的临床表现和病理改变,并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病,可诊断IHES并发肾损害。 本病的参考诊断标准如下:外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值 (0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度,临床上可分为轻、中、重三级。 (1)轻度:嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3),在白细胞分类中占15%以下。 (2)中度:嗜酸粒细胞绝对数为(1.5~5)×109/L(1500~5000mm3),分类中占15%~49%。 (3)重度:嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3),分类中占50%~90%。 IHES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。 1.肾上腺皮质激素

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激! 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(专业知识值得参考借鉴) 一概述正常人嗜酸粒细胞为白细胞数的0%~7%,超过正常值称之为嗜酸粒细胞增多症。嗜酸粒细胞在体内有防御功能,但其增多也对自身组织造成损伤。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征便是嗜酸性粒细胞对肌肉造成的疾病。 二病因研究发现,L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用,目前还不清楚。 三临床表现嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的或隐袭的,女性多见。早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎、皮肤可出现红色斑疹,但消失很快,病人可有明显肌痛和肌肉痉挛,肺内可出现浸润性病变。2~3个月后出现硬皮病样皮肤改变,但无雷诺现象。病人可有心肌炎和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压,1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现。有的病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。病人可有认知识别能力下降,表现为记忆力减退,不能集中注意力等。 停用L-色氨酸后,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失,需经过一个慢性过程。对病人随访2年,发现除识别能力下降外,多数症状和体征均可改善或消失,但有1/3病人病情加重,周围神经病变无改善。 四检查1.早期有嗜酸性粒细胞增高,可明显增高。血磷酸肌酶(CK)水平正常。血沉可增快。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。 2.心肌炎和心律不齐,少数病人出现肺动脉高压时,心电图、X线可有明显的变化。 五诊断根据皮损的临床表现、周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理,可诊断本病。 六鉴别诊断1.成人硬肿病 本病有时需与成人硬肿症相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面及躯干,最后累及上下肢。皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬。发病前常有上呼吸道感染史。组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化,其间隙充满酸性黏多糖基质。 2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主,上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征。血清肌酶如CK、ALT和AST以及24小时尿肌酸排出量显著升高等。

嗜酸性粒细胞增多诊断思路

轻度:嗜酸粒细胞数~,计数<×10*9/L 中度:嗜酸粒细胞数~,计数<~×10*9/L 重度:嗜酸粒细胞数~,计数>×10*9/L。继发性 过敏性疾病 支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏 感染 寄生虫 结核 衣原体 真菌 皮肤病 银屑病 湿疹 剥脱性皮炎 结缔组织病 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤

淋巴瘤 各种实体肿瘤 内分泌疾病 Adison病 垂体功能不全 免疫缺陷病 IgA缺乏症 移植物抗宿主病等 间质性肾病 克隆性 克隆性:嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等 特发性 特发性:不能找出其确定的病因时(IHES) 克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据

嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病 嗜酸性粒细胞肺炎(PIE) 表现为干咳、低热,痰中嗜酸性粒细胞增多,肺X线检查呈游走性斑片影,多于四周内痊愈,不伴心脏、神经系统及其他系统损害 嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史,并与某种食物有关;表现为呕吐、腹痛、腹泻;重者可发生梗阻,少数出现脱水;胃镜可见粘膜皱襞粗大,呈乳头状或息肉样改变;活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 Churg-Strauss综合征(嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎) 男性多于女性;早期为反复鼻窦炎和哮喘;逐渐出现发热、关节肌肉疼痛,呼吸道症状加重,为血管炎期;X线检查为斑片状或结节状浸润,可形成空洞;皮肤、肾脏和神经均可受累;pANCA阳性 嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润,引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓,导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭;嗜酸性粒细胞性肌痛综合征;为误服色氨酸所致,临床表现为骨骼肌疼痛

高嗜酸粒细胞综合征心血管损害的临床分析

高嗜酸粒细胞综合征心血管损害的临床分析 目的对由于患有高嗜酸粒细胞综合征而导致心血管损伤的患者的临床表现进行分析。方法采用随机抽样的方法,抽取在2006年10月~2010年10月在笔者所在医院就诊的由于患有高嗜酸粒细胞综合征而导致心血管损伤的临床确诊患者80例,分为A、B两组各40例。A组患者为检查时仅心电图表现异常者;B组患者为检查时超声心动图表现异常者。对两组患者的相关生理指标、基本情况进行比较分析。结果分析结果表明,B组患者消化道受累例数、呼吸道受累例数、死亡例数都明显多于A组患者,有显著的统计学差异(P<0.05);两组患者的白细胞数、嗜酸粒细胞数、骨髓中的嗜酸粒细胞比例等指标,没有太大的差别,没有显著的统计学差异(P>0.05)。结论心血管出现损伤现象是高嗜酸粒细胞综合征一种比较常见的并发症,临床表现十分复杂,采用超声心动图对其进行检测,具有简单、快速、准确等特点,可以使患者预后更加理想,值得在今后的临床工作中给予充分的重视。 [Abstract]ObjectiveTo clinical analysis the people with high acidophilus granulocyte syndrome in patients with cardiovascular damage.MethodsBy random sampling method,extraction in October 2006 to October 2010 in the writer s hospital because of the people with high acidophilus granulocyte syndrome and lead to clinical diagnosis of cardiovascular injury in 80 cases,divided into A,B two groups of each 40 cases.A group of patients only the electrocardiographic were abnormal,Group B patients only the echocardiography were abnormal.On two groups of patients with relevant physiological indexes,basic situation were analyzed. ResultsThe analysis Results show that the group B patients affected the digestive tract,respiratory tract,death number more than the group A,has significant statistically significant(P<0.05),two groups of patients white blood cell count,acidophilus granulocyte count,acidophilus granulocyte number in the bone marrow,not much difference,no significant statistically significant(P>0.05).ConclusionThe cardiovascular appear damage in the high acidophilus granulocyte syndrome is a relatively common complications,clinical manifestations are complex,the echocardiography has the characteristic of simple,rapid,accurate and others,can make the patients have good prognostic ,in need of the best attention in future clinical work. [Key words]High acidophilus granulocyte syndrome;Cardiovascular damage;Clinical analysis 高嗜酸粒細胞综合征是以周围血及骨髓中嗜酸粒细胞增高、多器官内有嗜酸粒细胞浸润为特征的一类异质性疾病。其病因及临床表现多样,心血管系统是其常累及的部位之一[1]。为了对由于患有高嗜酸粒细胞综合征而导致心血管损伤的患者的临床表现进行分析,为今后临床对该病患者的症状表现能有更全面的更具体的认识,使患者能够得到更加及时有效的治疗,使其转归更加理想,提供一些比较有参考价值的资料,笔者进行了本次研究。在研究的整个过程中,笔者采

嗜酸性粒细胞增多诊断思路

◆轻度:嗜酸粒细胞数0。08~0。15,计数<1。5×10*9/L ◆中度:嗜酸粒细胞数0、15~0。50,计数〈1.5~5、0×10*9/L ◆重度:嗜酸粒细胞数0.50~0。90,计数>5。0×10*9/L、◆继发性 ◆过敏性疾病 ◆支气管哮喘 ◆过敏性鼻炎 ◆药物过敏 ◆感染 ◆寄生虫 ◆结核 ◆衣原体 ◆真菌 ◆皮肤病 ◆银屑病 ◆湿疹 ◆剥脱性皮炎 ◆结缔组织病 ◆类风湿关节炎 ◆Wegener肉芽肿 ◆结节性多动脉炎等

◆肿瘤 ◆淋巴瘤 ◆各种实体肿瘤 ◆内分泌疾病 ◆Adison病 ◆垂体功能不全 ◆免疫缺陷病 ◆IgA缺乏症 ◆移植物抗宿主病等 ◆间质性肾病 克隆性 ◆克隆性:嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆得组成部分 ◆许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 ◆慢性嗜酸细胞白血病(CEL) ◆骨髓增殖性肿瘤(MPN) ◆骨髓增生异常综合征(MDS)等 特发性 特发性:不能找出其确定得病因时(IHES) 克隆性与IHES得鉴别要点就是找到克隆性增生得依据

嗜酸性粒细胞增多导致得常见疾病 ●嗜酸性粒细胞肺炎(PIE) 表现为干咳、低热,痰中嗜酸性粒细胞增多,肺X线检查呈游走性斑片影,多于四周内痊愈,不伴心脏、神经系统及其她系统损害 ●嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史,并与某种食物有关;表现为呕吐、腹痛、腹泻;重者可发生梗阻,少数出现脱水;胃镜可见粘膜皱襞粗大,呈乳头状或息肉样改变;活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润 ●Churg—Strauss综合征(嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎) 男性多于女性;早期为反复鼻窦炎与哮喘;逐渐出现发热、关节肌肉疼痛,呼吸道症状加重,为血管炎期;X线检查为斑片状或结节状浸润,可形成空洞;皮肤、肾脏与神经均可受累;pANCA阳性 ●嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润,引起心内膜增厚、心肌纤维化与附壁血栓,导致心脏扩大、心律不齐与顽固性心力衰竭;嗜酸性粒细胞性肌痛综合征;为误服色氨酸所致,临床表现为骨骼肌疼痛

儿童嗜酸性粒细胞增多症20例临床分析

儿童嗜酸性粒细胞增多症20例临床分析 发表时间:2014-05-14T09:19:14.920Z 来源:《中外健康文摘》2013年第41期供稿作者:宋朝宾 [导读] 持续发热、不同程度的腹痛、咳嗽、全身无力、关节疼痛、消化不良、恶心、红疹等。 宋朝宾 (河南郑州市中医院 450007) 【摘要】目的分析儿童嗜酸性粒细胞增多症临床诊治方法,总结治疗经验。方法本组抽取我院于2011年7月至2013年7月收治的儿童嗜酸性粒细胞增多症患者20例,回顾性分析患者的病历资料。结果患者的临床症状以发热、恶心、腹痛等为主。本组20例患者,13例为轻度,占65%,5例为中度,占25%,2例为重度,占10%。结论变态反应疾病和寄生虫感染是导致患者出现嗜酸性粒细胞增多症主要原因,患者入院后应及时进行临床诊断,并根据临床症状进行针对性治疗,有利于提高患者的生存质量。 【关键词】儿童嗜酸性粒细胞增多症诊治方法 【中图分类号】R441 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085(2013)41-0140-02 近年来,嗜酸性粒细胞增多症(HE)呈逐年上升趋势,该症状属于儿科较为少见的临床综合症状,变态反应性疾病、药物过敏以及寄生虫等均会导致患者出现该疾病。由于该疾病的临床症状非常复杂,且无明显特异性症状,一定程度上增加了临床诊治的难度。为提高临床疗效,笔者对医院近两年收治的儿童嗜酸性粒细胞增多症患者病历资料进行分析,得出如下报告。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组抽取我院于2011年7月至2013年7月收治的儿童嗜酸性粒细胞增多症患者20例,其中男性13例,女性7例,年龄为3岁至14岁,平均年龄为(8.64±2.59)岁,病程7天至4个月,平均时间为(2.81±0.67)月。 1.2 一般方法 1.2.1 临床诊断标准 参照WHO确定的嗜酸性粒细胞增多症相关诊断标准[1]:正常人周血白细胞分类计数中周围血中的嗜酸粒细胞(EC)值低于7%,直接计数低于0.5×109/L。当EC值超过正常标准时,则患者出现HE。 1.2.2 疾病分型标准 根据患者体内的EC含量进行疾病分型:轻度:EC分类计数为(0.11±0.04),直接计数处于(1.0±0.5)×109/L;中度:EC分类计数为(0.32±0.17),直接计数处于(0.32±0.18)×109/L;重度:EC分类计数为(0.75±0.25),直接计数高于5.0×109/L。 1.2.3 实验室检查和辅助检查 实验室检查:本组患者入院后均行实验室检查,检查内容包括:血常规、尿常规、生化检查、大便常规检查等。本组9例行腹部B超检查,8行MIR检查,13例行胸片检查,17例行IgM病毒、EB病毒检查,6例行支原体检查,10例行过敏原检查。 2 结果 2.1 发病诱因 经临床诊断,本组20例患者中,10例为过寄生虫感染,占50%,其中4例蛔虫感染,1例华支睾吸虫病,3例EB病毒感染,2例未找到蛔虫。9例变态反应疾病,占45%,其中3例为药物过敏,2例为红霉素,2例为头孢;5例原发疾病引起HE,3例激发哮喘,1例肺部感染,1例湿疹。1例急性淋巴细胞性白血病,占5%。 2.2 临床症状 分析患者的临床症状,其中16例持续发热,占80%,5例不同程度的腹痛,占25%,11例咳嗽,占55%,9例全身无力,占45%,4例呼吸急促,占20%,7例关节疼痛,占35%,10例面色苍白,占50%,6例消化不良,占30%,15例恶心,占75%,6例红疹,占30%,3例胸腔积液,占15%,2例肝肿大,占10%。 2.3 实验室检查分析 经临床诊断,本组20例患者,13例轻度,占65%,5例中度,占25%,2例重度,占10%。其中寄生虫感染、变态反应疾病多为轻度HE。 2.4 转归与治疗 本组患20例患者中,19例患者入院后根据患者的临床症状取糖皮质激素激素、驱虫药物、抗生素、止咳等药物进行治疗。1例急性淋巴细胞性白血病患者采用化疗治疗。经一段时间治疗后,病情均出现好转。 3 结论 3.1 HE诱发机制 HE属于一种临床综合行症状,其发病诱因非常复杂[1]。目前,有学者根据对HE患者的发病诱因进行综合分析,提出该疾病的诱发机制主要有两种,即原发性和继发性,其中原发性的发病几率相对较低,诱发性HE以寄生虫感染、变态反应疾病等为主。本组研究中,10例为过寄生虫感染,占50%,9例变态反应疾病,占45%,不具统计学意义(P<0.05)。国内相关研究表明,近年来由变态反应疾病引起的HE发病率高于寄生虫感染患者,笔者研究结果与其不符,笔者认为可能与研究对象、地区等相关。本组20例患者中,13例轻度,占65%,5例中度,占25%,2例重度,占10%。高举等[2]学者指出,由寄生虫感染、药物过敏反应等引起的HE病情相对较轻。 3.2 临床症状 本组研究中,HE患者常见的临床主要包括:持续发热、不同程度的腹痛、咳嗽、全身无力、关节疼痛、消化不良、恶心、红疹等。临床研究表明[3],HE患者发病期间,不仅引发呼吸道疾病,还会累及其他器官系统。因此,患者的临床症状非常复杂,且无明显特异性症状,笔者研究结果与其相符。 3.3 转归治疗 临床治疗期间,医生需根据患者的临床症状和相关检查资料进行病情确诊[4],了解患者的发病诱因,若检查结果显示患者存在寄生虫感染症状,应及时行寄生虫实验,为临床治疗提供依据。目前常用的药物有糖皮质激素。 综上所述,HE患者入院后,应及时进行临床诊断,并根据患者的临床症状取药物进行治疗,有利于提高临床疗效。

嗜酸性粒细胞增多症治疗进展

嗜酸性粒细胞增多症治疗进展 *导读:对有器官受累的嗜酸性粒细胞增多的患者。不管器 官受累程度如何都应以药物治疗或手术治疗,其目的是减少嗜酸性粒细胞并阻断嗜酸性粒细胞产物的效应。…… 对有器官受累的嗜酸性粒细胞增多的患者。不管器官受累程度如何都应以药物治疗或手术治疗,其目的是减少嗜酸性粒细胞并阻断嗜酸性粒细胞产物的效应。 许多药物能够抑制嗜酸性粒细胞的产生、产物的生成或其 作用 这些药物包括糖皮质激素、骨髓抑制药物和a?干扰素。糖 皮质激素是最有效的减少嗜酸性粒细胞增多的药物,能够抑制 炎性细胞因子基因的转录。包括IL?3、IL?4、IL?5、GM?CSF和 各种趋化因子,对于糖皮质激素有抵抗的患者有时需用其他药物如骨髓抑制药物(如羟基脲或长春新碱)或a?干扰素。a?干扰 素能抑制嗜酸性粒细胞脱颗粒和效应物的功能。亲环素(如环孢素)能阻断多种嗜酸性粒细胞活化的细胞因子(如IL?5和GM?CSF)的转录。 干扰嗜酸性粒细胞趋化信号的药物包括LT拮抗剂和抑制剂 脂加氧酶抑制剂(如zileuton)能阻断LT合成的限速步骤,从而抑制嗜酸性粒细胞趋化物LTB4和硫肽类LT即LTC4、D4和 E4的生成,减少慢反应时嗜酸性细胞在气道的浸润。LTD4受体

(也是LTC4和ITE4共同的受体)阻断剂(如zafirlukasst)能防止平滑肌细胞收缩和IT介导的血管通透性增加,减弱哮喘患者运动诱发的支气管痉挛并能改善肺阻塞。第三代抗组织胺药物如两替立嗪(cetrizine)能抑制变应原刺激后嗜酸性粒细胞的积聚和空泡形成,在体外能直接抑制嗜酸性粒细胞的作用。Cromolyn和萘多罗米(nedocromil)能抑制嗜酸性粒细胞的效应,如抗体依赖的细胞毒性作用。磷酸二酯酶抑制剂能升高嗜酸性粒细胞内cAMP的浓度,进而抑制细胞内信号传导,导致嗜酸性粒细胞活性的减弱。 特异性调节嗜酸性粒细胞生成和功能 为嗜酸性粒细胞增多的治疗开辟了新的途径。抗IL?5抗体是特别有希望的一种,动物实验表明,它对过敏性气道疾病有效。另一种抑制嗜酸性细胞增多的途径是阻断IL?5或extaxin与其受体的相互作用。体外实验表明,抗CCR?3的单克隆抗体能抑制这一受体的所有配体。另外还可用IL?12抑制IL?4 和IL?5的产生,从而使Th2细胞反应不占优势,并降低暴露于变应原后肺部嗜酸性粒细胞的增多。另一分子治疗途径可通过于扰CDl8与ICAM或VLA4与 VCAM?1的相互作用阻断嗜酸性细胞粘附到内皮上。利多卡因和磺脲类受体阻断剂也具有抑制嗜酸性粒细胞IL?5活性的作用。在哮喘患者中的初步的临床试验表明,利多卡因具有抑制嗜酸性粒细胞积聚的作用。 多种疾病都可导致嗜酸性粒细胞增多,白介素?3(IL?3)、

肺嗜酸粒细胞增多症

肺嗜酸粒细胞增多症 肺嗜酸粒细胞增多症(pulmonary eosinophilia),一组肺部嗜酸性粒细胞增多性浸润伴血液嗜酸粒细胞增多的疾病。其发病机理可能与变态反应有关。 类型 临床上分为 4种类型: 单纯性肺嗜酸粒细胞增多症 又称勒夫勒氏综合征。其病因可能与寄生虫(蛔虫、钩虫、丝虫、绦虫、姜片虫、阿米巴原虫等)、药物(对氨水杨酸、阿斯匹林、青霉素、呋喃妥因、保泰松、磺胺药)所引起的变态反应有关。多数患者表现为咳嗽、少量粘液痰、头痛、纳差,很少发热或仅有低热。胸部体征多不明显。X 射线检查显示非节段性分布的低密度、边缘模糊的小片或大片阴影,多见于下肺野。1~2周内肺部阴影消失,但又在其他肺野出现,呈游走性。白细胞总数正常或稍高。但嗜酸粒细胞比例为10%~20%。根据上述特点常可作出诊断。治疗措施主要是去除病因,酌情使用肾上腺皮质激素控制症状及对症处理。 慢性肺嗜酸粒细胞增多症 其病因与单纯性肺嗜酸粒,细胞增多症相似。主要与钩虫、蛔虫感染及使用呋喃妥因等有关。本病多见于中青年,女性多见,起病缓慢,发热、咳嗽、乏力。体检可听到捻发音,肝脾肿大,或出现胸腔积液。X 射线胸片呈不规则片状阴影,有时呈游走性。白细胞计数常超过10×109/升,嗜酸性粒细胞比例达 20%~70%。痰检查可见多量嗜酸粒细胞。根据上述特点常可作出诊断。治疗主要应用强的松。 哮喘型肺嗜酸粒细胞增多症 可能与曲菌、霉菌孢子过敏有关;亦可能与花粉、药物(青霉素、磺胺、对氨水杨酸、色甘酸钠等)有关。主要症状为反复发作的顽固性哮喘,可有发热、多汗、消瘦、阵发性咳嗽、咳粘液痰,咳出痰栓后咳嗽和喘息方可缓解。痰栓阻塞有时可引起肺不张或远端支气管扩张。 X 射线检查可见双侧上肺野游走性阴影,数日内消散。白细胞总数正常或增高,嗜

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