肺朗格罕氏细胞组织细胞增多症
肺朗格罕氏细胞组织细胞增多症
组别：D组
班级：15级二系四班
学号：021530377
姓名：姚晨旭
肺郎罕氏组织细胞增生症
肺郎罕氏组织细胞增生症 肺郎罕氏组织细胞增生症是一种少见的临床病理综合征，其特征是CD1+细胞（郎罕氏细胞）增生。组织细胞增生症协会重新分类工作组认为包括2个亚型：局限性疾病（）和多系统受累（）。肺部是最常受累的部位，可以是孤立性组织细胞增生症也可以是多系统的一个表现。 吸烟与郎罕氏细胞在呼吸道上皮表面积聚有关。PLCH的肺局部表现为年轻吸烟者少见的一种致死性疾病。 绝大多数患者是30-40岁的吸烟者，尽管女性患者往往发病后生活能够自理，但男女发病比例仍相似，患者表现为呼吸困难、咳嗽和胸痛，及体格变弱、喀血。在判断肺是否受累时，检查气体交换功能比检查肺功能更敏感。肺功能检查可能可能正常、阻塞、受限或者混合型【27，28】。大约有10%的患者有囊状骨破坏，且出现在肺部发病之前。 大约有1/4的PLCH患者没有症状，而胸片表现不正常【27，29】。有15%的患者，胸痛的气胸是临床始发症状，且可以反复发生，要开胸手术，且要防止胸腔引流管【30】。PLCH的放射学表现包括模糊的结节、和弯曲的/网状的透过度减低区。网状透过度减低区相当于薄层CT上观察到的叠加囊肿。在上肺野和中肺野以网状改变为主，肋膈角一般不受影响。随着时间的推移，胸片上结节的数量减少，囊性变增加；在胸片上肺的容积往往正常后增加【31】。 CT很容易做出LCH的诊断。早期，HRCT上发现边界模糊的结节状透光度减低区（直径在1-10mm不等），主要分布在支气管的周围。约10%的患者可以看到囊化结节；晚期，常常可以看到直径在几毫米到数厘米的囊腔，可以是圆形，也可以是不规则形。其病理机制不清，可能是多种机制作用的结果，包括细胞结节中央部分坏死，或者因为支气管阻塞而致周围气腔扩张。有时，囊性变和肺气肿很难鉴别。肺气肿见不到壁可能是唯一的鉴别点【32，33】。 从组织学上看，LCH早期的特点是
郎格罕细胞组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH) 原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone ,EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。 一、临床表现 本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 （1）皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。 （2）骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片
上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。 （3）淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。 （4）耳和乳突 LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。 （5）骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、
组织细胞增生症
组织细胞增生症X(血液系统） 【概述】 儿童时期组织细胞增生症（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分类比较困难。近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类（表41-1），即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。 表41-1 儿童时期组织细胞增生症分类 分类ⅠⅡⅢ 细胞型郎格罕细胞单核-巨噬细胞 单核-吞噬细胞系的恶性细 胞 细胞功能抗原表达 具有抗原和吞噬细 胞 诊断特异性细胞镜下可见Birbeck颗粒，病灶部位细胞具有OKT6阳 性的单核巨噬细胞特点 组化染色非特异性 脂酶阳性 形态呈恶性组化染色非特 异脂酶阳性 病名LCH 家族性嗜血性网状 细胞增生症恶性网状细胞病、急性单核细胞白血病 一、郎格罕细胞组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。对本症的认识逐渐提高，以北京儿童医院为例，1956～1982年26年中，共收治172例，1982～1991年仅9年中，收治本症178例。 本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状，一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展；勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主，病情进展，病死率较高。由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很大，一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为"恶性"等新的研究课题。 本症的发病率尚无确切的统计，据估算发生在一岁内的约为1/10万；15岁以下的约为0.2/10万。此估算一般未包括单一病灶的骨嗜酸肉芽肿和韩雪柯氏综合征。 【病因及发病机制】 病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC，由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。
1例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理(精)
1例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocyto sis,LCH)既往被命名为组织细胞增生症,是一种病因不明的免疫失控性疾病。目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,此种增生可能是由于内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致,临床较罕见,常采用化疗、激素、放疗方法进行单独或联合治疗[1]。我科于2009年9月收治了1例肺、肝、脾、甲状腺及淋巴结等多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,经抗炎、化痰、保肝、利胆及(10%葡萄糖250ml+长春新碱4mg静滴,第1d;生理盐水250ml+环磷酰胺1g静滴,第1d;强的松40mg口服,第1~7d,简称VCP方案)化疗后,患者情况明显好转,予以出院。现将护理体会报道如下。 1病例介绍 患者,男,31岁,因确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症3年余,咳嗽、咳痰20余天,自服沐舒坦无效!,于2009年9月15日由门诊收住入院。患者于3年前胸腔镜下肺组织病理活检确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症,给予强的松口服治疗1年,后因发现颈部淋巴结肿大,行淋巴结活检及肝脏彩超及肝功能等检查后诊断为肝脏、淋巴结朗格汉斯细胞浸润及甲状腺功能减低,肝功谷丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草氨酸转氨酶(AST)明显升高,在外院予长春新碱+环磷酰胺化疗5次。入院查体:全身皮肤及黏膜重度黄染、巩膜重度黄染。 肝功能:总蛋白57g/L,白蛋白31g/L,球蛋白26g/L,丙氨酸氨基转移酶 276U/L,门冬氨酸氨基转移酶216U/L,碱性碱酸酶2544U/L,-谷氨酰转肽酶216U/L,乳酸脱氨酶(LDH)262U/L。胸部CT示:肺部及脾脏表现符合组织细胞增生症;肝脏核磁共振(MRI):肝脾肿大,肝内多发炎性结节,肝胆管炎。入院后予特治星抗炎、吉诺通化痰、甘利欣保肝及补充白蛋白、利胆退黄疸治疗后予VCP 方案化疗,复查肝功能:总蛋白59g/L,白蛋白33g/L,球蛋白32.3g/L,丙氨酸氨基转移酶182U/L,门冬氨酸氨基转移酶118U/L,碱性碱酸酶920U/L,-各氨酰转肽酶1109U/L,乳酸脱氨酶(LDH)207U/L,全身皮肤及黏膜、巩膜黄染较前明显减退、病情平稳,于2009年10月11日出院。 2护理 2.1心理护理 患者为年轻男性,病程长,所患疾病临床少见,经反复多次对症支持治疗及化疗,效果欠佳,病情持续加重,出现多器官受累,入院时情绪抑郁。护士加强巡视,做好主动介绍,关心帮助患者,详细介绍治疗方案及药物主要作用,及时告知治疗所取得的进展,使患者能够积极主动地配合治疗。根据需要,留家属陪伴,利用亲情鼓励患者树立起战胜疾病的信心。
肺组织细胞增生症
疾病名：肺组织细胞增生症 英文名：pulmonary histiocytosis 缩写：LCH 别名：pulmonary histocytosis；肺组织细胞增多病；肺组织细胞增多症；朗格汉斯组织细胞增生症 ICD号：J98.4 分类：呼吸科 概述：组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。为了避免混淆，美国组织细胞学会于1997年将此类疾病按照累及器官情况，提出了新的分类方法，见表1。流行病学：目前尚无确切的肺组织细胞增生症的发病率资料。肺活检资料表明该病 占肺间质病例约5%。该病无明确的基因易感因素，也无职业和地理位置的差异，但吸烟与本病有密切相关，统计表明约90%以上的病人有吸烟史。病因：病因不明。发病机制： 1.病理表现 肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织，其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞C D D C D D C D D C D D
和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明显。细胞质苍白，轻度嗜酸性。电镜下该细胞细胞核明显，细胞质内含有分化良好的高尔基体及丰富的内质网和线粒体。其特征性的改变是电镜下可以见到Birbeck体。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞表面可表达Ⅰ和Ⅱ类组织相容抗原、β2整合素(CDlla/CDllc/CD18)、黏附素(CD54，CD58)、白细胞共同抗原(CD45 RO)和细胞内S-100蛋白等。肺朗格汉斯细胞肉芽肿病变呈灶性分布，其间被正常的肺组织所分隔，它们在远端细支气管的中央，浸润和破坏气管壁。从这个意义上说，肺朗格汉斯细胞肉芽肿应当是一种细支气管疾病而不是弥漫性间质性肺病。肉芽肿与邻近的组织边界不清，肉芽肿可向邻近的肺泡扩展，周围的肺泡腔内含有大量的巨噬细胞(像脱屑性间质性肺炎，DIP)其中伴随有朗格汉斯细胞。肉芽肿病变周围有较多淋巴细胞浸润，其中大部分为CD4 α/βT淋巴细胞。没有受到肉芽组织侵犯的肺组织通常是正常的，但由于受到吸烟的影响，这些肺组织通常也存在着一些非特异性的改变。 2.其他机制 最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的，提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现在支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央，提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于吸烟与肺LCH密切相关，而吸烟对支气管上皮的损害最为明显，故有人认为吸烟导致的支气管上皮损害可能与朗格汉斯细胞在肺内聚集有关。上皮细胞在受到刺激时可以产生许多能够影响朗格汉斯细胞增殖、分化和寿命的细胞因子(如粒 细胞单核细胞集落刺激因子等，GM-CSF)，从这个角度来说，上皮细胞产生过量的细胞因子可能在肺LCH的起始过程中起重要作用。此外，其他气道上皮细胞如神经内分泌细胞产生的介质如蛙皮素样多肽，可能在肺LCH的发病过程中也起一定作用。由于支气管上皮在肺LCH中被迅速破坏，说明上皮细胞不是朗格汉斯细胞增生的持续因素，肺LCH中的朗格汉斯细胞本身可通过自分泌或旁分泌功能，产生多种细胞因子包括GM-CSF、TNF-α、IL-1、IL-6等可能在维持肺LCH持续发展过程中起重要作用。C D D C D D C D D C D D
2019年病理学(中级)基础知识历年真题[代码：351]
2019年病理学(中级)［代码：351］基础知识历年真题 [单项选择题]1、 恶性肿瘤分级的主要依据是 A.肿瘤的生长速度 B.是否有转移 C.肿瘤细胞的异型性 D.肿瘤体积的大小 E.肿瘤的生长方式 参考答案：C 参考解析： 恶性肿瘤的"级"或"分级"是描述其恶性程度的指标。病理学上，根据恶性肿瘤的分化程度、异型性、核分裂象的数目等对恶性肿瘤进行分级。通常采用三级分级法，Ⅰ级为高分化，分化良好，恶性程度低；Ⅱ级为中分化，中度恶性；Ⅲ级为低分化，恶性程度高。 [单项选择题]2、 肉瘤的典型肉眼形态是 A.淡黄色、分叶状、质软、包膜完整 B.灰白色，质硬，边界不清 C.结节状、有包膜，切面灰白色、质硬 D.不规则结节状，切面灰红、质软、湿润如鱼肉状 E.囊状，囊腔内充满黏液 参考答案：D [单项选择题]3、 有关自身抗体的描述，下列正确的是 A.自身抗体可引起Ⅰ型变态反应而致病
B.非自身免疫性疾病患者体内也可检出自身抗体 C.正常人体内不可能检出自身抗体 D.检出自身抗体则意味着机体发生了自身免疫性疾病 E.正常人到老年期时，自身抗体的检出率明显降低 参考答案：B [单项选择题]4、 在下述细胞死亡方式中，可发生于生理状况下的是 A.酶溶性坏死 B.溶解性坏死 C.凝固性坏死 D.凋亡 E.变态反应所致坏死 参考答案：D [单项选择题]5、 肠扭转可引起肠壁发生 A.贫血性梗死 B.液化性坏死 C.干性坏疽 D.出血性梗死 E.气性坏疽 参考答案：D 参考解析： 肠扭转可绞窄肠系膜血管从而引起肠壁发生出血性梗死。[单项选择题]6、
起源于上皮组织的恶性肿瘤称 A.Cancer B.Carcinoma C.Carcinosarcoma D.Sarcoma E.Carcinoid 参考答案：B 参考解析： 起源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌（carcinoma）。 [单项选择题]7、 骨肉瘤通过血道最易形成转移瘤的器官是 A.肝 B.肺 C.脑 D.肾 E.心 参考答案：B 参考解析： 骨肉瘤可较早通过静脉入血，侵入体循环静脉的肿瘤细胞经右心到肺，在肺内形成转移瘤。 [材料题]8、 A.肿瘤大小和淋巴结转移状况 B.间质细胞异型性 C.有无坏死 D.有无炎细胞浸润 E.有无肌上皮
恶性组织细胞病诊断依据
恶性组织细胞病诊断依据及与反应性组织细胞增多症的鉴别 恶性组织细胞病的诊断应有以下依据： 临床长期不规则发热，以高热为主，伴有进行性全身衰竭，肝脾和淋巴结进行性肿大，可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。 进行性全血细胞减少，个别患者外周血中有异常组织细胞，或不典型的单核细胞。 骨髓涂片发现多种形态的异常组织细胞。这是本病诊断的主要依据。 异常的组织细胞有以下几种类型： (1) 恶性组织细胞：细胞体积较大、直径34~54μm，可呈圆形、椭圆形、不规则形或狭长而有伪足。胞浆比一般原始细胞丰富，呈蓝色或深蓝色，不含颗粒，较成熟者胞浆为浅蓝色，含有少数嗜天青颗粒，可伴有空泡；核呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形，可有分支或切迹，核边缘可呈裙边样，偶有双核；染色质致密呈网状；核仁1~3个不等，大而清晰；有丝分裂多见。 (2) 多核巨组织细胞：胞体大，直径约为50~90μm，外形不规则，胞浆蓝或灰蓝，无颗粒或含有少数细小颗粒；含有多个(2~10)或多叶核，核仁明显，核间有时可见细丝相连。(3) 吞噬组织细胞：形态与一般的组织细胞相似，体积大，外形不规期，单核或多核，椭圆形，偏位，染色质疏松；核仁隐约约可见；胞浆丰富，含有被吞噬的红细胞或其残余碎片、幼红细胞、血小板或中性粒细胞。 除上述几种主要的细胞外，正常形态的组织细胞数量常常也增多；此外，还有一些单核样、淋巴样和浆细胞样组织细胞。 骨髓或肝脾、淋巴结及其它受侵犯组织的病理切片中可见异常组织细胞浸润，这些细胞呈多样性、成灶性或片状，松散分布，组织结构可部分或全部破坏。 临床表现与异常组织细胞的形态特点诊断时同样重要，两者都不能偏废。若临床典型，又有形态学支持就可确诊。如临床支持，形态学欠缺，应该做多部位骨髓穿刺，争取得到形态学的证实。形态学上恶性组织细胞及多核巨细胞为主要诊断依据。能排除反应性组织细胞增多症可诊断此病。
小儿海蓝组织细胞增生症(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 小儿海蓝组织细胞增生症(专业知识值得参考借鉴) 一概述海蓝组织细胞增生症（sea-bluehistiocytosis）系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒。本病起病年龄从婴儿到老年，多＜40岁。 二病因本病是常染色体隐性遗传性疾病，病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨髓瘤等。 三临床表现本病起病隐匿，病程长，有肝脾大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病例有黄疸，可呈进行性肝功能衰竭，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环，少部分病例有肺部浸润。 四检查1.实验室检查 （1）血象因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞计数减少和血小板减少，血红蛋白、红细胞计数减少。 （2）血液检查血清酸性磷酸酶增高。 （3）尿黏多糖排出量增高。 （4）骨髓检查骨髓中可见大量海蓝组织细胞，红、粒、巨核系增生正常，可见海蓝组织细胞（I 型）和泡沫细胞（II型）。海蓝细胞直径20～60μm，有一偏位圆形核，染色质凝集，可见核仁，胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒，其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应，浆内含有脑苷脂和糖类物质。电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构。 （5）病理检查对肝与脾的提出物分析，结果糖神经鞘酯、磷脂和脑苷脂增加，部分病例在肝、脾、肺组织中也有海蓝细胞浸润。 2.其他辅助检查 （1）B超可见肝、脾大，肝硬化表现。 （2）X线胸片见肺部浸润影。 （3）脑电图检查可发现异常脑波。
朗格汉斯组织细胞增多症应该做哪些检查
朗格汉斯组织细胞增多症应该做哪些检查 *导读：本文向您详细介朗格汉斯组织细胞增多症应该做哪些检查，常用的朗格汉斯组织细胞增多症检查项目有哪些。以及朗格汉斯组织细胞增多症如何诊断鉴别，朗格汉斯组织细胞增多症易混淆疾病等方面内容。 *朗格汉斯组织细胞增多症常见检查： 常见检查：血常规、骨髓显像、骨髓象分析、肝功能检查、肾功能检查、动脉血气分析、免疫病理检查、胸部平片、肺功能检查*一、检查 1、外周血全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度增多，血小板常减少，少数病例可有白细胞减少。 2、骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。北京儿童医院报道的LCH 59例中，有7例表现不同程度的骨髓增生减低及(或)巨核细胞减少，提示骨髓功能障碍，骨髓中网状细胞多数正常，仅少数有轻度增多，在综合国内470例报道中，仅有4例见到异常网状细胞，1例见到吞噬红细胞网状细胞。说明少数LCH骨髓有侵犯，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 3、血沉部分病例可见血沉增快。 4、肝肾功能部分病例有肝功能异常，则提示预后不良。内容包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高，血浆
蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿相对密度和做限水试验。5、血气分析如出现明显的低氧血症，则提示有肺功能受损。6、病理检查此症确诊的关键在于病理检查发现朗格汉斯细胞的组织浸润。因此，应尽可能做活体组织检查。有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物做病理检查，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液作涂片检查。有条件单位，应将以上标本送检做透视电镜下的超微结构检查，以期发现阳性的朗格汉斯细胞颗粒(Birbeck颗粒)。7、免疫组织化学染色如前所述，近年发现朗格汉斯细胞具有CD1a的免疫表型，以抗CD1a单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、 -D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。有条件时，可做以上染色检查以利确诊。8、X射线检查胸部X射线检查可见肺部有网点状阴影，重者可见囊状气肿、蜂窝样肺，极易发生肺气肿、气胸等。骨骼X射线可见单部位或多部位骨质缺损，表现溶骨性损害。如发现有一部位病变，应加摄其他部位骨骼像，依次为头颅、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。9、肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。10、免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多. 嗜酸性肉芽肿 是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。 嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。 大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。 显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。 莱特勒西韦综合征 Letterer-Siwe病又称急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated histiocytosis）是一种急性进行性全身性疾病，主要引起皮肤、内脏器官和广泛的骨组织损害，多见于3岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见，很少发生
2019年临床医学检验技术(中级)《相关专业知识》模拟试卷-中大网校
2012年临床医学检验技术(中级)《相关专业知识》模拟试卷(5) 总分：100分及格：60分考试时间：120分 一、以下每一道考题下面有A、B、C、D、E5个备选答案。请从中选择1个最佳答案。并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 (1)关于肌红蛋白的叙述，正确的是 A. 是诊断心肌损伤最特异的指标 B. 半寿期较cTn长 C. 测定不受骨骼肌损伤的影响 D. 胸痛发生后3～6h开始升高 E. 胸痛发生后2～12h不升高，可排除心肌梗死的诊断 (2)正常人的随机尿比密应为 A. 1．00～1．035 B. 1．015～1．025 C. 1．O05～1．045 D. 1.003～1.035 E. 1.020～1.040 (3)补体或粒细胞介导的靶细胞溶解和平滑肌反应属于 A. I型超敏反应 B. Ⅱ型超敏反应 C. Ⅲ型超敏反应 D. Ⅳ型超敏反应 E. 非超敏反应 (4)红细胞渗透脆性增高，可见于 A. 遗传性球形红细胞增多症 B. α-珠蛋白生成障碍性贫血 C. 镰状细胞贫血 D. β-珠蛋白生成障碍性贫血 E. 缺铁性贫血 (5)以t(15；17)为诊断依据的是 A. 慢性粒细胞白血病 B. 急性早幼粒细胞白血病 C. 再生障碍性贫血 D. 骨髓增生异常综合征
E. 慢性淋巴细胞白血病 (6)恶性组织细胞病与反应性组织细胞增多的区别中，错误的是 A. 前者原因不明，后者有原发病 B. 前者有明显的贫血及出血，后者一般无 C. 前者有吞噬血细胞现象，后者则无 D. 淋巴结活检前者可有肿瘤性坏死，后者可有炎症性坏死 E. 前者可见多核巨细胞，后者赠无 (7)关于同工酶的叙述错误的是 A. 具有相同的催化功能 B. 具有相同的空间构象 C. 分子组成不同 D. 器官分布不同 E. 理化性质不同 (8)血钙降低常见于 A. 原发性甲状腺功能亢进 B. 佝偻病 C. 维生素D摄入过多 D. 急性肾衰竭 E. 恶性肿瘤骨转移 (9)对于某些严重感染，病人的血清抑菌力/杀菌力应高于 A. 1：4 B. 1：8 C. 1：16 D. 1：64 E. 1:128 (10)Addison病常伴有 A. 高血钠 B. 低血钾 C. 低血钙 D. 高血糖 E. 皮肤色素沉着 (11)可用来测定蛋白质分子量的方法是
2021噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊疗进展回顾
2021噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊疗进展回顾 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）是一类由原发或继发性免疫过度激活导致的致命性炎症反应综合征。HLH患者的临床表现具有多样性且缺乏特异性，因此早期识别诊断该疾病并积极治疗是挽救患者生命的关键举措。在临床工作中，我们需要对患者进行分层管理并个体化治疗。本文将从患者的诊断及治疗方面进行概述。 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断 HLH又称噬血细胞综合征，是一种进展性的、失控的免疫异常激活及组织损伤综合征，患者的临床表现具有广泛多样性，呈现急性或亚急性病程，常表现为反复发热，血细胞减低以及肝脾、淋巴结肿大。HLH最常发生于婴幼儿，但也可发生于所有年龄段，随着对该疾病认识和理解的加深，成人HLH 的诊断率不断提高。目前，国内外公认的是HLH-2004诊断标准，八条标准中满足五条及以上可诊断。HLH-2004研究纳入369例患者并分析其特征，患者表现为发热（95%）、可溶性白细胞介素2受体α链升高（97%）、铁蛋白升高大于500 μg/L（94%）、两系血细胞减低（92%）、高甘油三酯或低纤维蛋白原血症（90%）、脾脏肿大（89%）、噬血现象（82%）、自然杀伤细胞活性减低（71%）。值得注意的是，HLH是一种系统性全身性疾病。据文献报道，其他非特异性表现亦常出现：皮疹（25%）、低钠血症（78%）、肝功能异常（80%）、呼吸窘迫等肺部累及表现（42%）、腹泻等胃肠道症状（18%），中枢神经系统症状（25%）、蛋白尿等肾脏累及表现（38%），
部分患者甚至以多脏器功能衰竭为首发表现。因此，早期识别并诊断该疾病是一项非常有挑战性的工作。值得一提的是，单纯噬血现象对HLH的诊断具有提示作用，但不能仅凭噬血现象诊断HLH，噬血现象也并非诊断HLH的必要条件。 HLH分为原发性HLH及继发性病因导致的HLH，所有符合HLH诊断标准以及评估后高度怀疑HLH的患者，均应接受HLH相关基因突变检测。一项纳入全球多中心的研究数据显示，感染、肿瘤、自身免疫性疾病是HLH最常见的继发性病因。风湿性疾病相关的HLH又称为巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS），最常发生于成人Still病、全身型幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮等。此外，妊娠、器官移植以及免疫治疗等因素诱发HLH的报道不断增多。不容忽视的是，还有一部分患者经现有检测技术进行病因筛查后仍然无确定性结论，被称之为不明原因HLH。 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的治疗 HLH在没有适当治疗的情况下死亡率很高，在等待基因检测或特异性病理及免疫检测结果的同时，不建议推迟治疗。HLH治疗的两大原则：（1）诱导治疗，控制过度炎症状态，防止疾病活动进展。（2）病因治疗，祛除诱发HLH的原发性或是继发性病因，防止疾病复发。 对于成人HLH的治疗尚无前瞻性临床研究的结论，目前成人的治疗主要是基于HLH-94研究。对于病情危急或恶化的HLH患者，应尽快开始应用8周的HLH-94方案治疗，第9周开始应用环孢素6 mg/(kg·d)，目标谷浓度为200 μg/L。由于青少年和成人对依托泊苷的需求和耐受性相对较低，故而
郎格罕细胞组织细胞增生症(表现)
郎格罕细胞组织细胞增生症（表现）*导读：传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征， （Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilicgranulomaofbone,EGB）。…… 【临床表现】 临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。 (2)骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样
改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。 (3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。 (4)耳和乳突 LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。 (5)骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现