腹外型韧带样型纤维瘤病的临床_病理及影像学表现_郑红伟

韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察

韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察 发表时间：2013-06-06T09:04:12.607Z 来源：《医药前沿》2013年第10期供稿作者：程华柏龚婷胡芬 [导读] 韧带样型纤维瘤病按其发病部位分为腹壁纤维瘤病,腹壁外纤维瘤病,腹腔内和肠系膜纤维瘤病三大类 程华柏龚婷胡芬(湖北省嘉鱼县人民医院病理科湖北嘉鱼 437200) 【摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。免疫组化:Vimentin(+),β- catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。 【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断 【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02 韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。 1 材料和方法 1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。 1.2临床表现患者临床表现主要为深部软组织或腹腔内无痛或伴轻度疼痛的肿块,用力深压可触及,肿块活动度差,体积较大者可见肿块处皮肤明显隆起,皮肤表面颜色和纹理无异常。B超或CT影像资料显示肿瘤多提示边界模糊的实质性肿块。 1.3方法手术标本经10%中性福尔马林固定,常规脱水,石蜡包埋,4μm切片,采用H-E染色和免疫组化染色,光镜观察。免疫组化采SP法,所选标记物为Vimentin,β-catenin,desmin、α-SMA、MSA,CD34,S-100,所用试剂均由DAKO公司生产。 2 结果 2.1病理学检查 20例患者的肿瘤部位均位于肌肉内或与腱膜相连,位置较深,肿块无包膜,向周围肌肉或脂肪组织内生长,手术剥离困难。肿块质地坚硬,切面灰白,直径4-10cm,平均直径6.5cm。病理组织学见肿瘤由增生的梭形细胞纤维母细胞和胶原纤维组成,在不同区域比例不一。纤维母细胞无明显异型性,核小,浅染,1-2个核仁,瘤细胞呈平行或波纹状排列(图1,2)。在肿瘤细胞间可见厚壁血管,在细胞疏松区可见裂隙状血管(图3)。部分病例可见间质粘液变性,类似结节性筋炎。病灶周围见纤维母细胞向肌肉内穿插性生长,分割肌肉组织,呈网格状改变(图4),并挤压肌细胞形成多核肌巨细胞(图5)，或浸润脂肪形成脂肪小叶样结构（图6）。 图1 肿瘤细胞平行排列图2 肿瘤细胞呈波纹状排列图3 肿瘤细胞间出现裂隙状血管图4 分隔肌肉组织图5 肌肉组织挤压形成肌巨细胞图6 肿瘤侵入脂肪组织形成脂肪小叶样结构图7 Vimentin(+)图8 β-catenin(+) 2.2免疫组化Vimentin(+)(图7),β-catenin(+)(图8),desmin、α-SMA及MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。 3 讨论 韧带样纤维瘤病是一组肌纤维母细胞过度生长形成的肿瘤,其病因可能与外伤,遗传和内分泌有关[2] 。其生物学行为介于良性成纤维细胞瘤和纤维肉瘤之间,是一种中间性肿瘤。它们有以下共同特征:(1)肿瘤由分化良好的肌纤维母细胞构成,(2)肿块无包膜并呈浸润性生长,(3)在增生细胞之间有数量不等的胶原纤维,(4)细胞无恶性特征和核分裂少见,(5)临床上具有侵袭性生物学行为且易复发但从不转移。由于病变部位深在,界限不清,活动度差,临床上易与一些恶性肿瘤相混淆。 3.1临床特征韧带样型纤维瘤病按其发病部位分为腹壁纤维瘤病,腹壁外纤维瘤病,腹腔内和肠系膜纤维瘤病三大类[3]。腹壁纤维瘤病好发于20-40岁的生育年龄女性,尤其是产后一年的妇女[4],多见于腹直肌和腹内斜肌的腱膜及其表面筋膜,表现为生长缓慢的无痛性肿块。腹壁外纤维瘤病以青春期至40岁年龄段为多见,其好发部位依次为肩部,胸壁和背部,大腿和头颈部,表现为深部软组织的缓慢增大的肿块,无痛或轻微疼痛。腹腔内和肠系膜纤维瘤病从15-75岁均可见到[5],早期无症状,肿块增大时可触及并引起腹痛,部分患者伴有肠息肉病,表现为Gardner 综合征[6]。 3.2诊断和鉴别诊断 3.2.1诊断本病的诊断主要依靠组织病理学检查。肿瘤深位于肌肉或腱膜内,发生于腹腔的多位于小肠系膜,肿瘤组织由增生并无异型性的纤维母细胞和比例不一的胶原纤维构成,呈平行或波纹状排列并侵及周围肌肉或脂肪组织,将肌肉组织分割成网格状并挤压肌肉组织出现肌巨细胞或穿插于脂肪组织形成脂肪小叶样结构。免疫组化Vimentin(+),多数病例β-catenin(+)是诊断本病的要点。 3.2.2鉴别诊断 (1)结节性筋膜炎是一种反应性浅筋膜纤维母细胞增生性病变,病程短(约数周), 有自限性。大体上结节呈不规则形,最大径小于3cm。镜下主要由梭形和星形的肌纤维母细胞组成,细胞排列紊乱无方向,背景疏松,粘液水肿样,可见小囊腔,间质内常见多少不等的慢性炎细胞浸润和红细胞外渗,有时还可见少量多巨细胞。免疫组化肌纤维母细胞强阳性表达α-SMA。(2)神经纤维瘤常见于真皮和皮下的境界晰的结节状肿物,直径多在1-2 cm,切面灰黄或灰黄并有光泽。镜下见由交织状排列的梭形细胞束组织,瘤细胞边界不清,胞质淡染,核深染,两

关节旁黏液瘤临床病理特点

关节旁黏液瘤临床病理特点 陈荣明 收稿日期：2009-11-26 作者单位：合肥市长丰县人民医院病理科，长丰　231100 作者简介：陈荣明，男，主治医师。Tel ：（0551）6680451，E?mail ：chen? rm2005spring@https://www.360docs.net/doc/c910740836.html, 摘要：目的　探讨关节旁黏液瘤（Juxta?articular myxoma ，JAM ）临床病理特点和鉴别诊断。方法　对1例JAM 进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献。结果　肿块位于左胫骨内侧髌骨下缘，不规则组织7cm ×3cm ×2cm ，境 界不清，切面周围为淡黄色脂肪组织，中央大部分区域呈黏液胶冻状。镜检：梭形、星芒状纤维母细胞样瘤细胞稀疏散在分布于丰富的黏液样基质中，细胞形态良善，间质血管稀少。部分区域血管丰富。散在有形状、大小不同的囊性腱鞘囊肿样腔隙。肿瘤界限不清，内有脂肪组织陷入。特殊染色：黏液样基质阿辛蓝弥漫（+）。免疫表型：瘤细胞Vim （+），部分瘤细胞α?SMA 、CD34（+）。随访8个月未见复发。结论　JAM 为良性病变，组织形态和免疫表型类似于肌内黏液瘤，见于膝、肩、肘、踝、髋等大关节旁。约有1/3病例复发，故长期随访是必要的。需与黏液性脂肪肉瘤、黏液纤维肉瘤、骨外黏液性软骨肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤等鉴别，避免过度治疗。 关键词：黏液瘤；关节旁黏液瘤；临床病理诊断中图分类号：R 738.6 文献标识码：B 文章编号：1001-7399（2010）05-0625-02 关节旁黏液瘤 （Juxta?articular myxoma ，JAM ）是一种少见的软组织黏液瘤，国内鲜有病例报道。现报道1例并结合文献探讨其临床病理特点、诊断及鉴别诊断。1　临床资料 患者女性，38岁。左小腿肿块发现2周。体检：左胫前髌骨下缘可触及一约3.0cm ×2.0cm 包块，质软，活动度可，压痛（±）。术中见肿块位于左胫骨内侧髌骨下缘。临床诊断：（1）左胫前腱鞘囊肿；（2）左胫前脂肪瘤。单纯完整切除肿块。随访8个月未见复发，目前仍在随访中。2　病理检查 2.1　眼观　不规则组织7cm ×3cm ×2cm ，境界不清，切面周围淡黄色、似脂肪组织，中央大部分区域呈黏液胶冻状。2.2　镜检　梭形、星芒状纤维母细胞样细胞稀疏散在分布于丰富的黏液样基质中，细胞形态良善，核分裂象罕见，间质血管稀少（图1）。部分区域血管丰富。散在有形状、大小不 同的囊性腱鞘囊肿样腔隙，囊壁衬覆纤细的嗜酸性纤维素或厚的胶原纤维，腔内含粉红染黏液（图2）。局灶巨噬细胞聚集，胞质内见空泡（图3）。局灶出血及血管周围慢性炎细胞浸润。肿瘤界限不清，内有脂肪组织陷入（图4）。 2.3　特殊染色（alcian blue /PAS ）　黏液样基质阿辛蓝弥漫（+）（图5）。 2.4　免疫表型　瘤细胞Vim （+）（图6），部分瘤细胞α?SMA 、CD34（+），desmin 、S?100瘤细胞均（-） 2.5　病理诊断　关节旁黏液瘤（Juxta?articular myxoma ，JAM ）。 3　讨论 3.1　临床病理特点　Allen ［1］ 把黏液样病变分为8大类60 多种，其中5种被视为主流软组织黏液瘤，即肌内黏液瘤、关节旁黏液瘤、浅表性血管黏液瘤（皮肤黏液瘤）、（深部）“侵袭性”血管黏液瘤、神经鞘黏液瘤，它们共同构成软组织黏液 瘤家族。Meis 等［2］报道65例JAM ，年龄范围16~83岁，中 位年龄43岁，大多数在30~50岁。男性明显多于女性。 90%左右位于膝关节旁，其次为肩、肘、踝、髋等大关节旁。病程1周~18年。大多表现为局部肿胀或肿块，可有疼痛或触痛。位于膝关节旁者，部分病例伴有创伤、半月板撕裂或退行性关节疾病史，部分病例肿瘤累及半月板。肿瘤大小 0.6~12cm ，平均直径3.8cm 。瘤体黏液样、胶冻样，大多质地软或易碎，银白色或珠白色至棕黄色，可囊性变。组织学特点：（1）JAM 类似于富于细胞性黏液瘤，梭形、星芒状纤维母细胞样细胞稀疏分布于血管稀少、丰富的黏液样基质中，细胞形态良善。某些病例可有细胞密度增加区域，但核分裂象罕见或缺如。局灶可富于血管。（2）约90%的病例伴有形状、大小不同的囊性腱鞘囊肿样腔隙，类似腱鞘囊肿的不同形成阶段。随着其发展和成熟，囊壁从衬覆纤细的嗜酸性纤维层到衬覆厚的致密胶原纤维层，腔内含粉红染黏液（如本文病例）。（3）肿块通常界限不清，呈浸润性生长，常有岛屿状脂肪组织陷入（如本文病例）。罕见情况下，不完整的或不连续的纤维间隔将肿瘤分隔成小叶状。（4）一些病例局部区域可见出血、含铁血黄素沉积、散在慢性炎细胞浸润、机化纤维素和纤维母细胞反应，特别是在一些复发病例。本文病例局灶见巨噬细胞聚集，胞质内见空泡（小滴），与文 献［2，3］中所描述相同。这些细胞核圆、居中，细胞内小滴细 小、核无受压变形或呈扇贝形，故可与脂肪母细胞区别。（5）大部分JAM 发生于皮下脂肪组织，然而可同时累及临近的真皮及关节致密纤维结缔组织，包括肌腱、韧带、关节囊，偶尔毗邻滑膜。（6）间质黏液胶体铁、黏液卡红、阿辛蓝染 · 526·临床与实验病理学杂志　J Clin Exp Pathol 2010Oct ；26（5）