第十三章 重叠综合征
第十三章重叠综合征
廖康煌重叠综合征（Overlap syndrome）指的是患者同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病，亦称为重叠结缔组织病（Overlap connective tissue disease, OCTD）。
结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病间最常见，如SLE、系统性硬化、皮肌炎和多发性肌炎、类风湿关节炎、结节性多动脉炎等。也有以其中的一种或二种与其他结缔组织病或自身免疫性疾病发生重叠。如干燥综合征、白塞病、韦格纳肉芽肿病、桥本甲状腺炎、免疫性血小板减少性紫癜、免疫性溶血性贫血、原发性胆汁性肝硬化等发生重叠。
【病因】
重叠综合征的病因尚不清楚，但是主要与免疫功能异常、环境因素和遗传背景相关。
【临床表现和实验室检查】
常见的以SLE、系统性硬化和多发性肌炎之间为主的重叠。其临床特点主要决定于所重叠的病种。
（一）SLE与系统性硬化重叠初常为典型的SLE。随后出现泛发性皮肤硬化、张口和吞咽困难、肺纤维化等典型的硬皮病表现。同时或先后符合该两病的诊断标准。但患者面部红斑发生少、雷诺现象多见。血清γ球蛋白和免疫球蛋白增高。高效价的ANA阳性率高，主要成份为抗ENA抗体，荧光核型呈斑点型。抗DNA抗体升高少见且效价低。
（二）系统性硬化与多发性肌炎或皮肌炎重叠患者常有雷诺现象，四肢近端肌无力与肌痛，关节痛或关节炎，食管蠕动减慢，肺纤维化。同时符合系统性硬化和多发性肌炎的诊断，亦有称为硬化性肌炎（Scleromyositis）。但其皮肤硬化改变局限于四肢，广泛累及少见。毛细血管扩张和指端溃疡少见。血清中出现特征性的抗Ku、抗PM-1抗体。若有皮肌炎中的眶周紫红色水肿性斑和Gottron征，则为系统性硬化和皮肌炎的重叠。此两种重叠情况常出现血清肌浆酶活性的增高和肌电图变化。
（三）SLE与多发性肌炎重叠除SLE症状外，以近端肌力低下，肌萎缩及
硬结常见。血清ANA阳性，高γ球蛋白血症，白细胞减少，蛋白尿，低补体血症、血清肌浆酶增高和肌电图的变化。
（四）系统性硬化与类风湿关节炎重叠这类患者可表现为关节的疼痛、肿胀，甚至畸形，同时还可出现雷诺现象、肢端硬化、肺间质病变、肺动脉高压等系统性硬化的症状。血清抗SCL-70抗体阳性、肺间质纤维化和晚期出现类风湿因子阳性的侵蚀性关节炎。
【诊断】
重叠综合征的诊断必需是符合两种或两种以上结缔组织病的诊断标准。重叠可发生在同一时间内，亦可以在不同时期内发生，即患者先有某一结缔组织病如SLE，以后转变成另一种结缔组织病如系统性硬化等，这种转变可呈连续性或间隔一段时间后进行。无论何种情况，只要患者具有两种或两种以上结缔组织病间的重叠，均应诊断为重叠综合征。
【鉴别诊断】
（一）混合结缔组织病文献中大藤真氏亦将MCTD归于Ⅱ型重叠结缔组织病中，现已认为应将MCTD视为一独立疾患。因为重叠综合征患者并无高效价的抗nRNP抗体，而且类似MCTD的系统性硬化、SLE和多发性肌炎的重叠综合征一般预后较差。
（二）未分化结缔组织病（UCTD）该病指的是患者具有结缔组织病的一些临床表现，但一时尚不能确诊其为任何一种结缔组织病，往往需通过一段时期的临床观察和定期的实验室检查随访，才能获得诊断。
【预后】
与重叠的病种间密切相关。临床所见重叠结缔组织病中最多的几种如SLE、系统性硬化、多发性肌炎和皮肌炎之间的重叠综合征，其预后均较单一病种者为差。如SLE与系统性硬化的重叠综合征，其五年生存率仅约30%。而SLE、系统性硬化、多发性肌炎和皮肌炎中之一种与其他结缔组织病或自身免疫病重叠者，其病情常视所累及的脏器而有不一，预后一般较上述重叠者为佳。重叠综合征患者的死因多与心功能衰竭和中枢神经系统病变相关，肾功能衰竭者少见。
【治疗】
参见各有关病种相应处理，通常需采用中高剂量的糖皮质激素，有时需单独
或合并应用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤（MTX）等。待病情控制后或较轻病例可采用活血、壮阳、通络的中药或如雷公藤、丹参等制剂。严重患者可选用大剂量糖皮质激素或合并免疫抑制剂的冲击疗法，大剂量丙种球蛋白冲击疗法、或血浆置换疗法。
参考文献
1. Jablonska S, Blaszczyk M. Scleromyositis. A scleroderma/polymyositis overlap syndrome (editorial). Clinical Rheumatol, 1998, 17:465
2. 刘暘，肖镇. 重叠综合征并继发性红热痛症一例. 中华风湿病学杂志, 2007, 11:639
3. 蒋明，张奉春. 风湿病诊断与诊断评析. 上海：上海科学技术出版社, 2004, 235-239
干燥综合征
疾病名：干燥综合征 英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 ICD号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome，PSS)； ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sj?gten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。
干燥综合征
干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗
6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
重叠综合征的诊断与治疗
万方数据
万方数据
重叠综合征的诊断与治疗 作者：张骅， 张民， 徐鹏， 刘琨， 李泽， 王业亚， 董燕 作者单位：张骅,刘琨,李泽,王业亚,董燕(湖北省襄樊市第一人民医院呼吸内科,441000)， 张民(华中科技大学同济医学院附属襄樊医院心血管内科)， 徐鹏(襄樊市第一人民医院急诊科) 刊名： 中国全科医学 英文刊名：CHINESE GENERAL PRACTICE 年，卷(期)：2008,11(4) 被引用次数：1次 参考文献(12条) 1.Flenley DC Sleep in chronic obstructive lung disease 1985 2.Kessler R;ChaouatA;Weitzenblum E Pulmonary hypertension in the obstructive sleep apnoea syndrome:prevalence,causes and therapeutic consequences[外文期刊] 1996 3.黄席珍;吴全有;于丽肺心病患者的睡眠呼吸障碍对策 1997(01) 4.Weitzenblum E;Chaouat A;Kessler R Daytime hypoventilation in obstructive sleep apnea syndrome[外文期刊] 1999 5.Brown LK Sleep-related disorders and chronic obstructive pulmonary disease 1998 6.杨秀云;周建英重叠综合征[期刊论文]-国际呼吸杂志 2007(2) 7.李秀忠机械通气治疗慢性阻塞性肺疾病合并呼吸衰竭临床观察[期刊论文]-中国基层医药 2005(12) 8.孔维民;王辰睡眠呼吸暂停综合征与COPD-重叠综合征[期刊论文]-中国实用内科杂志 2002(22) 9.胡斌;丁红梅机械通气在慢性阻塞性肺病合并Ⅱ型呼吸衰竭中的应用[期刊论文]-河北医药 2004(12) 10.陈秋生重叠综合征30例观察分析[期刊论文]-临床荟萃 2003(12) 11.刘雅;王延会;付菊无创正压通气治疗重叠综合征并发呼吸衰竭九例临床分析[期刊论文]-中国全科医学 2008(08) 12.许玲华;李萍;拾景海BiPAP和CPAP呼吸机序贯治疗重叠综合征[期刊论文]-医药论坛杂志 2004(23) 本文读者也读过(10条) 1.秦永明.QIN Yongming重叠综合征的临床分析[期刊论文]-临床肺科杂志2008,13(3) 2.马丽.万自芬重叠综合征32例临床分析[期刊论文]-贵州医药2010,34(8) 3.宋卫东.陆友金.曾超.徐平重叠综合征20例临床分析[期刊论文]-安徽医科大学学报2007,42(5) 4.杨玲.鲁慧敏.林建海老年重叠综合征患者心律失常分析[期刊论文]-中国老年学杂志2008,28(7) 5.宋玉玲.何忠明.韩芳.李静.韩旭.安培.阿布力克木·吐尔逊慢性阻塞性肺病与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征关系研究[期刊论文]-临床肺科杂志2009,14(7) 6.刘琳.张湘燕.张程.叶贤伟.刘维佳.饶珊珊.LIU Lin.ZHANG Xiang-yan.ZHANG Cheng.YE Xian-wei.LIU Wei-jia .RAO Shan-shan内皮素-1在重叠综合征中的表达[期刊论文]-国际呼吸杂志2010,30(15) 7.党焱.何小鹏.陈剑辉.DANG Yan.HE Xiao-peng.CHEN Jian-hui重叠综合征23例临床分析[期刊论文]-国际呼吸杂志2009,29(21) 8.黄小英无创正压通气治疗重叠综合征18例临床分析[期刊论文]-中国医师杂志2009,11(10) 9.刘如安.成斌.张利红.LIU Ru-an.CHENG Bin.ZHANG Li-hong重叠综合征患者睡眠呼吸监测及治疗[期刊论文]-国际呼吸杂志2007,27(8) 10.林强.陈洪.Lin Qiang.Chen hong阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与慢性阻塞性肺疾病的相关分析[期刊论文]-临床肺科杂志2010,15(10)
重叠综合征
重叠综合征 【概述】 OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生，好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断；亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病；或先有某一种结缔组织病，以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎（PN）及风湿热（RF）的重叠，亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠，此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠[5、8、9]〕。 【诊断】 当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现，并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。 对重叠综合征的分类不甚统一[8、9、10]。大多采用在藤真分类（见表22-2）[9]。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点，将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致，Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠，如
SS+白塞病，SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。 表22-2重叠综合征分类（大藤真） SLE的重叠结缔组织病的诊断： OCTD的诊断依据 1.SLE和PSS典型OCTD： ⑴SLE和PSS典型OCTD：①开始有典型SLE，但面颊部红斑发生率少，雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等PSS特征性表现。②γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE不同，荧光抗体类型为斑点型。
干燥综合征防治指南
【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1．局部表现 （1）口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％～80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 （2）骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。 （3）肾 国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 （6）神经累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
干燥综合征并神经系统损害临床分析
干燥综合征并神经系统损害临床分析 发表时间：2013-07-31T15:34:14.700Z 来源：《中外健康文摘》2013年第23期供稿作者：陆爱霞张海霞 [导读] 治疗后复查脑MRI，可能在短时间内信号有改变。本例患者在当地医院曾一度怀疑脑胶质瘤，拟行γ-刀治疗。 陆爱霞张海霞 (威海市立医院神经内科山东威海 264200) 1 病例资料 例1，女，62岁。因厌食消瘦，伴多饮多尿、四肢无力1月，加重7天。于2009年2月23日入院。患者于1月前出现厌食，逐渐加重于入院23天前每日进食50～100G。多饮多尿，四肢无力，于入院前4天卧床不能行走，抬头困难。在当地医院查血钾1.8mmol/L，二氧化碳结合力16mmol/L,钠150mmol/L,氯109mmol/L。给予静脉及口服氯化钾治疗，症状好转。四肢逐渐有力。于半月后逐渐能行走。但是厌食多饮多尿未见好转，每日只喝水，饮食越来越少，有时一天不能进食，睡眠困难。为明确病因转我院治疗。既往史：因眼干口干拟诊干燥综合征10年，在当地服中药治疗。曾有低钾发作史2次。入院查体：神志清，消瘦，皮肤弹性差。草莓舌，口腔粘膜干燥，猖獗齿。心肺肝脾无异常。神经系统查体：精神不振，言语欠流利，智能正常。颅神经㈠。四肢肌力肌张力大致正常。膝腱反射正常。共济运动正常，双侧病理征阴性。MRI：桥脑肿胀可见弥漫性长T1长T2信号灶（2009年2月8日当地医院）。入院查血抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体、（+）DO —52（+）。血电解质：血钾3.8mmol/L尿素氮10.8mmol/L,血钙2.1mmol/L,ALP240u/L,LDL-C 4.26mmol/L,ESR37mm/h,WBC12.3*109,N88.9%, L4.2%.于2009年2月26日复查MRI:桥脑中央隐约可见小片状长T1长T 2信号灶边界不清。注射造影剂后上述病灶轻度强化。结合外院MR桥脑病灶以桥脑中央髓鞘溶解症可能性大。入院诊断1：消瘦厌食原因待诊胰腺肿瘤？颅脑肿瘤？2：干燥综合征3：尿崩症？入院后给予强的松40mg/日,氯化钾6g/日口服及营养对症治疗。治疗一周后症状好转，能下床行走。饮食逐渐增加。半月后多饮多尿症状改善。体重增加5公斤。复查血钾正常。通知出院。1月后复查：口腔干燥症状好转，强的松减至 35mg/日，随访1年病情稳定。 例2，女，58岁。因胸腰部束带、烧灼、麻木不适感6天，于2010年9月9日入院。6天前无明显原因的出现胸腰部束带感、烧灼、麻木、蚁走感，但无肢体活动异常，大小便正常。既往有血小板减少性紫癜病史10余年，曾行骨髓学检查，诊断特发性血小板减少性紫癜。查体：内科查体无阳性体征。神经系统查体：神志清，语言流利，智能正常。颅神经（-），无肌萎缩、肌颤、四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，共济运动正常，双侧病理征阴性。双侧T2—T8平面痛、温、触觉轻度减退。查血常规WBC3.0*109/L,NEUT66%， RBC3.74*109，胸髓MR示：胸髓内见多发斑片状长T1、长T2信号，考虑炎症的可能性大。入院诊断：胸髓病变原因待查，特发性血小板减少性紫癜？诊疗经过：脑脊液：压力正常，WBC10*106//L，蛋白定量1.0g/L。血：抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+），高度怀疑干燥综合征，追问病史，有明显口干、眼干症状10余年。病人拒绝行唇腺活检，行唾液流率测定呈阳性（≤1.5ml/15min），符合干燥综合征的诊断标准，诊断干燥综合征成立，考虑其脊髓病变、血小板减少应均与此有关，给予甲基强的松龙80mg/日，静脉滴注5天，改用强地松龙60mg/日口服半月后，病人感觉异常逐渐减轻至消失，血小板升至312*109/L，WBC4.1*109/L，但复查胸髓MR与前片相比变化不大。病人出院继续口服强地松龙60mg/日，维持两月后复诊血小板正常，胸髓病灶减小，未见消失，未诉有感觉异常及其他不适，给予逐渐减量至每周5mg，随访1年，病情稳定。 2 讨论 干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，可累及多个系统，主要侵外分泌腺，同时也可累及非外分泌组织，原发性干燥综合征（简称PSS）合并神经系统损害并不少见。其中以周围神经损害为主, 中枢神经系统损害近年来也有报道。国外报道[1]原发性干燥综合征患者中,有10%～30% 合并神经系统损害,PSS因累及神经系统的部位不同，可出现不同临床表现。有作者[2]将原发性干燥综合征神经系统损害分为7种类型，即（1）癫痫型；（2）多发硬化型；（3）偏瘫型；（4）偏盲型；（5）精神障碍型；（6）颅神经病变型；（7）周围神经病变型。而PSS病情大多缓和迁延，容易误诊误治。如能早期诊断治疗，可改善预后。 以上2例病史较长，未行系统检查确诊，治疗不及时。例1曾反复低钾，补钾后好转，后期出现肾小管酸中毒，电解质紊乱，引起桥脑中央髓鞘溶解综合征。经治疗症状好转。提示反复低钾，应明确病因，是否有酸中毒，在排除了遗传性及代谢性因素后，应高度警惕PSS 引起的肾脏损害。对补钾治疗无效的患者，更应寻找原因，是否有高钠高氯，如有,应补枸橼酸钾。当合并桥脑损害应高度怀疑脱髓鞘或脑水肿引起应给予激素及时纠正电解质紊乱。治疗后复查脑MRI，可能在短时间内信号有改变。本例患者在当地医院曾一度怀疑脑胶质瘤，拟行γ-刀治疗。半月后MRI显示病灶基本消失。提示MRI长T1长T2，可能与脑水肿或脱髓鞘有关。例2经治疗症状很快消失，而MRI改变不明显。据文献报告[3]：干燥综合征患者周围神经的主要病理特征为急性及慢性轴索变性伴有髓及无髓纤维脱失,即主要表现为远端轴索型的多神经病。SS的预后取决于其所合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症，随着病程的延长，神经损害也逐渐加重。因此，早期诊断及治疗是必要的。有中枢神经系统病变的PSS 应给予肾上腺皮质激素及免疫抑制剂积极治疗,减轻脑组织的受累,常在短时间能收到明显效果。对急性发作较为凶险的中枢神经系统病变患者,宜用甲基强的松龙及环磷酰胺冲击治疗。 参考文献 [1] Mellgren SI , Conn Dl , Stevens JC , et al . Peripheral neurology inprimary Sjogren’s syndrome. Neurology , 1989 , 39 :390－394. [2] 董怡, 杨嘉林, 张乃峥, 等. 原发性干燥综合征神经系统病变的特点[J]. 中华内科杂志, 1991. 30 (10) :619-621. [3] Rodier G, Weber JC. Involvements of the peripheral nervous system and primary Gougerot-Sjogren syndrome. Rev Med Interne , 1996 ,17 : 558-562.
以神经系统病变为主要表现的干燥综合征1例
以神经系统病变为主要表现的干燥综合征1例 患者女性，60岁，以“口干、眼干30年。”于2007年2月1日入院。患者于1977年起出现 口干、眼干、牙齿片状脱落，进食干性食物需用水送服，无腮腺增大、发热、关节痛、皮疹等，未诊治。1982年起逐渐逐渐出现双下肢麻木、脚踩棉花感、闭目难立，有时穿鞋上床而 不自知的情况，无肢端烧灼感或针刺感。1985年外院行眼科检查偶然发现双侧瞳孔不等大， 跟-膝-胫试验（+），行腰穿未见异常，未特殊处理。2007年1月就诊于我院。查：血尿便常规、肝、肾功能正常，C反应蛋白（CRP）56.6mg/L，免疫球蛋白G（IgG）24.2g/L，类风湿 因子（RF）222U/ml；抗核抗体（ANA）（+）S1:320，抗双链DNA（抗ds-DNA）（-）；抗可 提取性核抗原抗体（抗ENA）：（双扩散法），抗SSA（+）1:64；（免疫印迹法）抗Sm、 抗SSA（+）；自身抗体：ANA（+）S1:320，抗线粒体抗体（AMA）（+）1：640，AMA- M224RU/ml，抗心磷脂抗体（aCL）（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-）；我院眼科 检查滤纸试验（Schirmer test）：R 3mm，L 2mm，泪膜破裂试验（BUT）：R 1s，L 1s；角膜 染色（+）。口腔科检查：唾液流率0.01ml/min；腮腺造影：主导管正常，分支不显影，末梢导管小球状扩张，排空不完全。病程中于1982年期出现低热，伴双手中指近端指间、腕、踝、髋关节疼痛，有晨僵，30-40min，可缓解，无关节肿胀，自服去痛片，1年余疼痛渐缓解。多年来自觉出汗减少。无光过敏、面部红斑、脱发、雷诺现象等，二便正常。体格检查：血压（90-100）/（60-90）mmHg，卧位血压100/60mmHg，立位110/70mmHg，立位1、3、 5分钟后均为110/70mmHg。卧立位心率：卧位70次每分，立位78次每分。双侧瞳孔不等大，左 4mm，右 2mm，对光反射不灵敏，辐辏反射正常，眼球运动可。心界稍大，心率68 次每分，心律齐，心尖部可及2/6级收缩期杂音。胸骨左缘第3肋间可及舒张期杂音。双肺 及腹部查体无异常。双下肢无水肿。四肢骨关节无畸形，活动障碍。肌力、肌张力正常，无 震颤、舞蹈样动作、手足徐动等。指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮提动作、闭幕难立征均 于闭目时阳性，睁眼时阴性。生理反射存在，病理反射未引出。以“原发性干燥综合征”收入 病房。 二实验室检查 血尿便常规、肝肾功能正常，乙肝“小三阳”；丙肝、梅毒血清学实验（RPR）（-）；红细胞 沉降率（ESR）51mm/第一小时，蛋白电泳：γ球蛋白 28.1%。腹部B超：肝回声欠均。X线 胸片：双肺纹理可，右下肺可见钙化灶。心血管方面检查：心电图正常。肌电图：上下肢周 围神经源性损害（感觉现为受累），右侧上、下肢MEP（运动诱发电位）大致正常，右下肢 体感诱发电位（SEP）示周围性损害，右上肢SEP示可疑周围性损害。唇腺活检病理：可见大量灶性淋巴细胞浸润。最终诊断：原发性干燥综合征（pSS）周围神经、自主神经病变。 三治疗过程 鉴于患者短期病情明显活动，炎症指标明显升高，故给予甲泼尼松龙 40mg qd，羟氯喹 0.2 bid，环磷酰胺 0.2 iv qod等治疗，1周后复查炎症指标：ESR、CRP、Ig、RF、蛋白电泳均正常。闭目难立征、脚踩棉花感等神经系统表现无好转。给予静脉用丙种球蛋白 20g qd iv x5天，用 药次日即觉双足麻木感、脚踩棉花感减轻，指鼻试验、跟-膝-胫试验精确度增加，闭目难立 征有所改善。停丙种球蛋白2周后症状再次加重，遂再次给予5天 20g qd iv，用药次日上述 症状再度改善，并持续好转，出院后仍给予激素、羟氯喹及环磷酰胺口服，并激素逐渐减量，环磷酰胺于2月后停用。 四讨论 本例为一诊断明确的干燥综合征（SS）患者，除SS常见的临床表现外，主要特点在于神经 系统损害。 关于SS合并神经系统损害其实并不少见[1]，（约20%），但其不同于SLE的神经系统受损，SS的神经系统受损以周围神经和脑神经损害为多见[2]，也可见到类似SLE样的中枢神经受损，
风湿性干燥综合征汇总
风湿性干燥综合征 一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有： 1. 系统损害：有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。 2. 常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性
损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6. 发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 7. 疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。 类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。在现代医学概念中风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。风湿性疾病包含弥漫性结缔组织病（如类风湿关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合症、炎性肌病、硬皮病、混合性结缔组织病、白塞病等）、系统性血管炎、脊柱关节病（如强直性脊柱炎、反应性关节炎、瑞特综合症等）、骨关节炎、骨质疏松症等上百种以上的以累及骨、关节等结缔组织为主的疾病总称。 二、干燥症属于中医“燥症”范畴，多因内热津伤或久病精血内亏；或失血过多所致，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
干燥综合征诊断及治疗指南
干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 2．临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
哮喘慢阻肺重叠综合症
哮喘慢阻肺重叠综合症 首都医科大学附属北京同仁医院呼吸科作者孙永昌 支气管哮喘（哮喘）和慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）是两种不同的疾病，但在临床实践中，要明确区分哮喘和慢阻肺，有时并非易事；而更为复杂的是哮喘与慢阻肺的并存问题，即所谓哮喘慢阻肺重叠综合征（asthma COPD overlap syndrome，ACOS）。ACOS临床常见，但一直缺乏明晰的定义和诊断标准，没有相应的治疗建议可循[1，2]。 2014年初慢阻肺全球防治策略（GOLD）更新版发布[3]，其中增加一章为ACOS（简介），提出GOLD和哮喘全球防治创议（GINA）科学委员会联合制定了有关ACOS的指南，将首先在GINA更新版中正式全文发表。2014年5月GINA更新版发布，新增第5章，题目为“哮喘、慢阻肺和哮喘-慢阻肺重叠综合征（ACOS）的诊断： GINA和GOLD的一个联合项目” [4]（以下简称联合指南）。该文件的制订大多基于专家共识，而不是所谓的循证医学证据，其目标有3个：（1）识别出具有慢性气流受限疾病的患者；（2）将哮喘从慢阻肺和ACOS中鉴别出来；（3）决定初始治疗和/或转诊的需要。以下就其主要内容，结合有关文献，对ACOS 的诊治问题做简要介绍和评述。 一、联合指南的背景 在儿童和年青成人，呼吸道症状的鉴别诊断与年长成人是有区别的。一旦感染性疾病和非肺部疾病（例如先心病、声带功能异常）被除外，在儿童最可能的慢性气道疾病是哮喘。而在成人（通常是40岁后）慢阻肺变得更为常见，而且在这个年龄段，具有慢性气流受限的哮喘与慢阻肺的鉴别也成为一个重要问题。 具有慢性气道疾病症状的患者中，部分病例同时具有哮喘和慢阻肺的特征。对于这一类别的慢性气流受限，以往并没有普遍认可的术语或定义特征。已有研究发现，同时具有哮喘和慢阻肺特征的患者频繁加重更常见，生活质量更差，肺功能下降更快、病死率更高，医疗花费更大[1,5]。在这些报道中，根据采用的纳入标准不同，患者年龄、性别不同，同时具有哮喘和慢阻肺特征的患者比例在15%-55%之间；医生诊断的哮喘和慢阻肺同时存在的患者约占15%-20%[6,7]。 GINA和GOLD科学委员会指出，联合指南旨在为临床医师提供一种方法（措施），以用来区分哮喘、慢阻肺、以及哮喘和慢阻肺的重叠，并提议采用ACOS这一术语。联合指南将对ACOS 的特征进行描述，并提出诊断建议，其中对哮喘和慢阻肺的特征予以同等权重。另外，联合指南还就ACOS的初步处理提出一个 简便流程；其主要目标是指导临床实践。 二、定义 对于ACOS的定义，联合指南是在哮喘和慢阻肺各自定义的基础上，提出的一种对其临床特征的描述（clinical description），见表1。 表2列出了哮喘、慢阻肺和ACOS的典型特征，显示其在病史和检查方面存在相似之处与不同之处。 表1. 哮喘、慢阻肺的现行定义和ACOS的临床描述
哮喘慢阻肺重叠综合症
哮喘慢阻肺重叠综合症
哮喘慢阻肺重叠综合症 首都医科大学附属北京同仁医院呼吸科作者孙永昌 支气管哮喘（哮喘）和慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）是两种不同的疾病，但在临床实践中，要明确区分哮喘和慢阻肺，有时并非易事；而更为复杂的是哮喘与慢阻肺的并存问题，即所谓哮喘慢阻肺重叠综合征（asthma COPD overlap syndrome，ACOS）。ACOS临床常见，但一直缺乏明晰的定义和诊断标准，没有相应的治疗建议可循[1，2]。 2014年初慢阻肺全球防治策略（GOLD）更新版发布[3]，其中增加一章为ACOS（简介），提出GOLD和哮喘全球防治创议（GINA）科学委员会联合制定了有关ACOS的指南，将首先在GINA更新版中正式全文发表。2014年5月GINA更新版发布，新增第5章，题目为“哮喘、慢阻肺和哮喘-慢阻肺重叠综合征（ACOS）的诊断： GINA 和GOLD的一个联合项目” [4]（以下简称联合指南）。该文件的制订大多基于专家共识，而不是所谓的循证医学证据，其目标有3个：（1）识别出具有慢性气流受限疾病的患者；（2）将哮喘从慢阻肺和ACOS中鉴别出来；（3）决定初始
治疗和/或转诊的需要。以下就其主要内容，结合有关文献，对ACOS的诊治问题做简要介绍和评述。 一、联合指南的背景 在儿童和年青成人，呼吸道症状的鉴别诊断与年长成人是有区别的。一旦感染性疾病和非肺部疾病（例如先心病、声带功能异常）被除外，在儿童最可能的慢性气道疾病是哮喘。而在成人（通常是40岁后）慢阻肺变得更为常见，而且在这个年龄段，具有慢性气流受限的哮喘与慢阻肺的鉴别也成为一个重要问题。 具有慢性气道疾病症状的患者中，部分病例同时具有哮喘和慢阻肺的特征。对于这一类别的慢性气流受限，以往并没有普遍认可的术语或定义特征。已有研究发现，同时具有哮喘和慢阻肺特征的患者频繁加重更常见，生活质量更差，肺功能下降更快、病死率更高，医疗花费更大[1,5]。在这些报道中，根据采用的纳入标准不同，患者年龄、性别不同，同时具有哮喘和慢阻肺特征的患者比例在15%-55%之间；医生诊断的哮喘和慢阻肺同时存在的患者约占15%-20%[6,7]。
三年走路困难 原是干燥综合征
三年走路困难原是干燥综合征 *导读：周围神经损害是干燥综合征神经系统损害的最常见的形式。周围神经损害分为许多不同类型，可表现为感觉性共济失调，患者出现四肢麻木，走路不稳，但无明显肢体无力。…… 53岁的张女士没想到自己三年来双腿走路困难竟然是患上了干燥综合征。她在经历了曲折的就医过程后终于在天津市第三中心医院得到对症治疗，现在正在康复中。 张女士三年前开始出现双腿和双脚麻木，走路感觉脚踩棉花，有时在走路过程中鞋掉了也没有感觉，后来张女士又开始出现双手麻木，吃饭吞咽困难，特别是馒头米饭等固体食物，进餐时间明显延长，近2个月症状越来越严重，以至于走路时如果没有人搀扶就会摔跤。张女士几年来辗转就诊于各大医院，都没有给出明确诊断，后来到三中心医院神经内科就诊。 医生根据临床表现和查体首先怀疑张女士是由于维生素 B12缺乏引起脊髓亚急性联合变性，但是经检查发现血清维生素B12水平在正常范围，并不支持该病的诊断。于是医生为该患者进行了神经电生理检查，发现患者存在四肢周围神经损害，以感觉神经纤维受累为主。以感觉纤维损害为主的疾病常与代谢、感染、免疫、中毒、肿瘤等疾病相关，于是进行了相应的检查发现张女士的干燥综合症抗体SSA阳性，当医生进一步追问张女士的其他身体不适症状时，她才提到三年来双手掌干燥脱皮，近半年
左足背皮肤有脱屑、瘙痒感，并且近一年来总是感觉口干，每天饮水量约为1500-2000毫升，在吃馒头时常需饮水咽下，眼睛不适，眼泪减少，进行泪腺分泌功能滤纸试验5mm/5min，符合干 燥综合征的诊断标准，最终确诊张女士为干燥综合症。 据天津市第三中心医院神经内科主任张哲成教授介绍，干 燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的自身免疫性疾病。多见于中年女性，其主要症状表现为口干、眼干，还会累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统，从而出现复杂的临床表现。周围神经损害是干燥综合征神经系统损害的最常见的形式。周围神经损害分为许多不同类型，可表现为感觉性共济失调，患者出现四肢麻木，走路不稳，但无明显肢体无力。所以，像张女士这样外分泌腺体症状不显著的患者，容易出现误诊或漏诊，而延误了治疗。因此，有类似这样症状的患者，应及时到医院就诊，以免耽误治疗。
库欣综合征的诊断指南
临床内分泌学与代谢杂志》（J Clin Endocrinol Metab）发表了国际内分泌学会组织编写的库欣综合征诊断指南。指南的发表引起了国际内分泌学界的高度重视，内分泌学专家纷纷发表各种评论和（或）解读。 （Eur J Endocrinol）2010年4月，法国的吉尔纳特（Guignat）和贝尔特拉（Bertherat）在《欧洲内分泌学杂志》 上发表的一篇解读文章值得重视。 该解读文章首先指出，指南具有高度权威性和可靠性。国际内分泌学会组织了8位国际顶级专家组成库欣综合征指南编写特别任务组。任务组遵循循证医学原则，对目前可以获得的全部科学证据进行了系统回顾，并达成共识。在编写完成后，该指南先后获得了国际内分泌学会临床指南分委会及临床事务分委会、内分泌学会理事会（The Endocrine Society Council）的认可。 解读作者指出，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。除上述库欣综合征诊断指南外， 2008年7月，J Clin Endocrinol Metab还发表了《促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征治疗共识》。2008年，法国亦出台了两个关于库欣综合征（一个关于肾上腺意外瘤，另一个关于库欣综合征的诊断和治疗）的国家指南。 国际内分泌学会关于库欣综合征的诊断指南主要集中于以下两点。 谁该接受检查？ 指南推荐，应在下列人群中寻找库欣综合征患者，即① 具有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；② 具有与年龄不符的临床表现者；③ 体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童； ④ 有肾上腺意外瘤者。 如何检查？ 检查一共分两步走，即筛查和确诊（图）。
干燥综合征
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome ；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome, SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润, 血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格 伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例, 并提出本病是一个系统性疾病。因此, 在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj? gten 'syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome 缩写：SS 别名：autoimmune exocrine gland disease ；exocrinopathy ；干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome ；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogren's disease；Sjogren 氏综合征；古-豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca ；Sjouml gren 综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16.4* 分类：肾内科 概述：干燥综合征(Sj?gren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease) 、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933 年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19 例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sj?gren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合 征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sj? gren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现 与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征 (secondary Sj?gten ' s syndrome) 。此处仅叙述PSS( 简称SS) 。性复合体(major histocompatibility complex ，MHC) 基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC 也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen ，HLA) ，与干燥综合征相关的为HLA-DR3 、HLA-B8 。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8 、DR3、DRW52 相关，在希腊则与HLA-DR5 相关，在日本则与HLA-DR53 相关，我国干燥综合征与HLA-DR8 相关。男性患者则与DRW52 相关。研究发现HLA 基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3 、DQ1/DQ2 的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB 抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些H类 HLA基因可能为干燥综合征易感性 遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征 病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。 (2) 家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。 2. 病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB 病毒、疱疹病毒6 型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。 (1) Epstein-Barr(EB) 病毒：它是一种常