小儿肾脏病学

小儿肾脏病学

小儿肾脏病学是研究儿童肾脏疾病的学科。儿童肾脏疾病是指影响儿童肾脏正常功能的各种疾病,包括先天性肾脏疾病、感染性肾炎、肾小球疾病、肾小管疾病等。这些疾病对儿童的生长发育和身体健康都会产生重要影响。

先天性肾脏疾病是指儿童在出生前或出生时就存在的肾脏异常。这些异常可能涉及肾脏的结构、功能或代谢等方面。常见的先天性肾脏疾病有多囊肾、肾发育不良、肾盂输尿管连接障碍等。这些疾病可能导致尿液潴留、肾功能障碍等严重后果,需要及时治疗和干预。

感染性肾炎是指由细菌、病毒或其他微生物引起的肾脏感染。常见的感染性肾炎有急性肾小球肾炎和尿路感染。急性肾小球肾炎多发生在儿童时期,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿等症状。尿路感染则是由尿道细菌感染扩散至肾脏引起的,可导致尿频、尿急、尿痛等不适症状。及时诊断和治疗是防止感染性肾炎进展的关键。

肾小球疾病是指累及肾小球的疾病,常见的有肾炎综合征、肾小球肾炎等。肾炎综合征表现为蛋白尿、低蛋白血症和水肿,是儿童肾小球疾病的常见类型。肾小球肾炎则是指肾小球内的炎症反应,临床表现为血尿、蛋白尿、高血压等。这些疾病需要根据不同的病因和临床表现采取相应的治疗措施。

肾小管疾病是指累及肾小管的疾病,主要包括肾性糖尿病、肾性酸

中毒等。肾性糖尿病是由于肾小管对葡萄糖的重吸收受损而导致尿液中出现葡萄糖。肾性酸中毒则是由于肾小管对酸碱平衡的调节功能受损而引起。这些疾病需要通过药物治疗或其他辅助措施来改善肾小管功能。

在小儿肾脏病学中,早期诊断和积极治疗是至关重要的。对于先天性肾脏疾病,需要通过超声、CT等影像学检查来明确诊断,同时根据病情选择合适的治疗方案。对于感染性肾炎,及时进行尿液检查和抗感染治疗可以有效控制病情。对于肾小球疾病和肾小管疾病,需要进行详细的临床评估和实验室检查,以制定个体化治疗方案。

除了药物治疗,儿童肾脏疾病的管理还包括营养支持、生活方式调整等。对于蛋白尿和低蛋白血症的患儿,需要适当增加蛋白质的摄入量,保证充足的营养供给。对于高血压的患儿,需要限制钠的摄入,并进行适当的运动和体重控制。此外,定期的随访和监测也是管理儿童肾脏疾病的重要组成部分。

小儿肾脏病学是关于儿童肾脏疾病的学科,涉及多种疾病类型,包括先天性肾脏疾病、感染性肾炎、肾小球疾病和肾小管疾病等。对于这些疾病,早期诊断和积极治疗是至关重要的,同时还需要进行营养支持和生活方式调整。通过综合的管理措施,可以有效控制儿童肾脏疾病的进展,保证患儿的生长发育和身体健康。

肾病综合征

玉林市卫生学校教案首页 课题:第9章小儿泌尿系统疾病 第3节肾病综合征 课时:课型:理论授课日期: 教学目的及重点、难点: 1.掌握肾病综合征的临床表现、辅助检查、治疗原则。 2.熟悉肾病综合征的发病机理。 教具:黑板 小结: (一)单纯性肾病:最常见,多发生于2~7岁 1、高度水肿 2、大量蛋白尿 3、低蛋白血症 4、血胆固醇明显增高 (二)肾炎性肾病,除有肾病四大症状外常有以下症状: 降低。 1、血尿, 2、氮质血症, 3、高血压, 4、持续性总补体及补体C 3 布置作业或思考题: 简述肾病综合征的临床表现。 课后记录:

玉林市卫生学校教案续页 NO :1 教学进程: 第三节 肾病综合征 一、定义:是由于多种肾小球疾病所致肾小球基膜通透性增高为主的症候群。 临床特点:全身高度浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及高胆固醇血症 在小儿泌尿系统疾病中发病率仅将次于急性肾炎,男孩多于女孩。 二、[病因]与T 淋巴细胞功能紊乱有关 三、[病理生理] 致病因素 ↓ 肾小球损伤 ↓ 肾小球滤过蛋白↑ ↓ 肾小球通透性↑ 脂肪合成代谢↑←→血容量↓ ↓ ↓ ↓ ADH ↑醛固酮↑ 血浆渗透压↓ ↓ ↓ ←水钠潴留 四、[临床表现] (一)单纯性肾病:最常见,多发生于2~7岁 1、高度水肿:水肿凹陷性并逐渐加重,以面部、下肢及阴囊最明显,可有腹水。 2、大量蛋白尿:总量≥50mg/kg/日,定性多为+++~++++ 3、低蛋白血症:血浆蛋白<50g/L ,白蛋白<30g/L ,A/G 比例倒置。血清蛋白 电泳:白蛋白↓,α2和β球蛋白↑,γ球蛋白↓

NO:2 教学进程: 4、血胆固醇明显增高:超过5.72mmol/L(200mg/L),可达7.75~18.18mmol/L (300~700 mg/L)。 (二)肾炎性肾病常在7岁以上水肿不如单纯性肾病显著,除有肾病四大症状外常有以下症状: 1、血尿:持续性血尿,两周内3次尿沉渣RBC 10个/HP 2、氮质血症:除外血容量不足,BUN超过10.8 mmol/L(30mg/L) 3、高血压:除外激素影响,学龄儿童≥17.3/12kPa(130/90mmHg) 学龄前儿童>10.7/12kPa(120/80mmHg) 降低。 4、持续性总补体及补体C 3 五、[并发症] (一)感染:是最常见的并发症、死亡和复发原因。腹膜炎较多见 (二)电解质紊乱:低钠、低钾、低钙血症 六、 [实验室检查] (一)尿蛋白:定性+++~++++,定量≥50mg/kg/日确立诊断。尿蛋白/尿肌酐>3.5(正常上限为0.2),肾炎性NS见较多红细胞及透明、颗粒管型。(二)血液:血清蛋白降低,其中白蛋白明显降低,血清胆固醇明显增加超过 5.72mmol/L,肾炎性肾病病例血沉加速100mm/h以上,补体可下降。(三)肾功能:单纯性肾病可有暂轻度氮质血症,肾炎性肾病,有轻重不等的肾功能障碍及氮质血症 七、[诊断] 凡具备全身明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症四大症状者均可诊断为肾病综合征。再根据临床有无血尿、氮质血症、高血压、总补降低分为单纯性肾病与肾炎性肾病。其中以大量蛋白尿和低蛋白血体及C 3 症为基本条件。 八、[治疗] 常采用以肾上腺皮质激素为主的综合治疗,反复发作或激素耐药者可配合使用其他免疫抑制剂。

原发性肾病综合征

原发性肾病综合征 原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征,许多肾脏病变都能引起,本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性肾小球肾炎,前者可能属一种细胞免疫性疾病。 并发症: 1.感染 2.高凝状态及血栓栓塞 3.电解质紊乱 4.低血容量休克 5.急性肾功能衰竭 6。肾小管功能障碍 基本介绍 原发性肾病综合征(primary nephrotic syndromePNS)即肾病综合征简称肾病系指由多 种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健康。 小儿原发性肾病综合征 小儿原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征.主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症.根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。 编辑本段流行病学 本病在儿童较为常见,国外报道16岁以下人口年发生率约为1/5万,累积发生率为8/5万中国各地区协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的21%(1982)和31%(1992),其中病程1年内的初发者占58。9%说明每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐年增加的趋势。 编辑本段疾病病因 葡萄球菌

急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎(掌握) (一)病因与机制(熟悉):是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变,典型的病理特点是:毛细血管内增生性肾小球肾炎,电镜下可见电子致密物在上皮细胞下“驼峰状”沉积。临床表现为急性起病,以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。绝大多数急性肾炎为A组β溶血性链球菌(致肾炎株)感染所引起。 (二)临床表现:本病为感染后免疫炎性反应,故起病前常有前驱感染,呼吸道感染前驱期多为1~2周,皮肤感染前驱期稍长,约2~3周。本病起病年龄多发于5~10岁儿童。主要表现: 1.典型病例: (1)表现为水肿、少尿,水肿常为最早出现的症状,表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身,为非凹陷性水肿。 (2)血尿:肉眼血尿。 (3)高血压,学龄前儿童大于120/80mmHg 学龄儿童大于130/90mmHg。 2.严重病例表现为: (1)严重循环充血:由于肾小球滤过率降低致水钠潴留,血容量增加出现循环充血,表现酷似心力衰竭,但此时患儿心搏出量正常或增加,心脏泵功能正常。 (2)高血压脑病:部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿,发生高血压脑病。 (3)急性肾功能不全。 3.非典型病例:部分急性肾炎可表现为: (1)肾外症状性肾炎:尿呈轻微改变或尿常规正常。 (2)具肾病表现的急性肾炎:以急性肾炎起病,但水肿、大量蛋白尿突出,甚至表现为肾病综合征。该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染史,血液补体C3下降帮助诊断。4.实验室检查:尿蛋白+~+++;尿镜检可见红细胞;可有透明、颗粒或红细胞管型;血沉快;ASO10~14天开始升高,3~5周达高峰,3~6个月恢复正常。补体C3下降,8周恢复。尿素氮和肌酐可升高。 (三)诊断和鉴别诊断: 急性肾小球肾炎诊断主要依据: 1.前驱感染史。 2.表现为血尿、水肿、少尿、高血压,尿常规血尿伴蛋白尿,可见颗粒或透明管型。 3.血清补体下降,血沉增快,伴或不伴ASO升高。 鉴别: 1)慢性肾炎急性发作:严重者尚可能伴有贫血、高血压、肾功能持续不好转,尿比重常低或固定低比重尿。 2)急进性肾炎:数周内进行性肾功能不全可帮助鉴别,表现为新月体肾炎可资鉴别。 3)急性尿路感染:尿红细胞伴白细胞及脓细胞。 4)膜增生性肾炎:血清补体持续下降(大于8周)。 5)IgA肾病:主要以反复发作性血尿为主要表现,ASO、C3往往正常。 6)继发性肾炎:狼疮性肾炎,乙型肝炎病毒相关肾炎等。 (四)治疗:本病为自限性疾病。 1.休息:急性期需卧床休息1~2周,至肉眼血尿消失,水肿减轻,血压正常方可下床轻微活动;血沉正常可以上学;尿沉渣细胞绝对计数正常后,方可恢复体力活动。 2.饮食:对水肿高血压者应限盐及水。 3.抗感染:可选用青霉素7~10天。

第十四章 小儿肾脏题库1

小儿肾脏病题库 一.单选题: 1.儿童肾病综合征激素治疗产生依赖,不宜再选用下列哪种治疗方案( A ) (易)A.激素短程疗法 B.激素+雷公藤多甙 C.激素+环磷酰胺 D.激素十环孢菌素 E.激素+骁悉 2.下例哪项是儿童原发性肾病综合征最不可能的病因( D ) (易)A.遗传因素 B.感染因素 C.T细胞功能异常 D.营养因素 E.多种免疫因素参与 3.诊断先天性肾病综合征的年龄标准下列哪项正确( E ) (易) A.<1岁 B.<2岁 C.<3岁 D.<4岁 E.<6月 4.儿童原发性肾病综合征最常见的病理类型是下列哪种( D ) (易)A.系膜增生性肾小球肾炎 B.膜增生性肾小球肾炎 C.膜性肾病 D.微小病变型肾病 E.局灶节段肾小球硬化 5.激素正规治疗儿童原发性肾病综合征临床最常见的疗效反应是哪种( A ) (易)A.激素敏感 B.激素依赖 C.激素耐药 D.频繁复发 E.以上均不是 6.原发性肾病综合症最易发生的并发症是下列哪项( B ) (易) A.低纳血症 B.感染 C.高凝状态 D.低血容量休克 E.低钙血症 7.确诊肾病综合症大量蛋白尿的标准下列哪项正确( A )(中) A.≥50mg/Kg·d B.≥100mg/Kg·d C.≥150mg/Kg·d D.≥200mg/Kg·d E.≥250mg/Kg·d

9.急性肾炎时应用青霉素是为了( D ) (易) A.治疗急性肾炎本身B.预防肾炎复发 C.防止交叉感染D.清除病灶内残余的链球菌 E.治疗并发症 10.单纯性肾病综合征多见于( B ) (中) A.婴儿B.学龄前儿童C.学龄儿童 D.成人E.老年 11.在小儿肾脏疾病中下列哪一种最为多见( B ) (中) A.原发性肾病综合征B.急性肾小球肾炎 C.IgA肾病 D.急慢性肾功能衰竭E.慢性肾炎 12.对急性肾小球肾炎者在下列哪种情况下应给予降压药( C ) (中) A.浮肿、血尿、少尿B.有高氮质血症 C.血压持续升高,舒张压高于90mmHg D.有循环充血者 E.以上都不是 13.当急性肾小球肾炎出现急剧高血压或高血压脑病时,可首选的降压药为( E ) (中) A.复降片,每日3次,每次1片 B.甲基多巴,每天5mg,必要时增加至每日30~40mg/kg C.口服肼苯达嗪,每天1~5mg/kg D.肼苯达嗪与双氢克尿噻 E.缓慢静脉滴注硝普钠 14.急性肾小球肾炎并发严重循环充血和肺水肿时,处理措施,下列哪项欠妥当( D ) (中) A.应卧床休息,严格限制水、钠摄人B.明确肺水肿可给酚妥拉明 C.烦躁不安时可给杜冷丁或吗啡D.洋地黄制剂,加强心肌收缩力 E.可静脉注射作用强而迅速的利尿剂,如速尿 15.小儿时期同时存在蛋白尿和血尿的常见疾病是( B ) (易) A.肾肿瘤B.急性肾小球肾炎C.肾盂积水 D.肾病综合征E.肾结石 16.急性肾炎在早期突然发生惊厥,以下情况哪项可能性最大( D ) (中) A.高热惊厥B.低钙惊厥C.低钠综合征 D.高血压脑病E.低血糖症 17.急性链球菌感染后肾炎的主要临床表现( C ) (中) A.高血压、血尿、蛋白尿B.蛋白尿、高血压 C.浮肿、高血压、血尿D.少尿、浮肿、高血压 E.少尿、浮肿、血尿 18.除下列哪种情况外,其余每种情况均可出现肉眼血尿( D ) (易) A.急性肾炎B.泌尿道感染 C.乙肝病毒相关性肾炎D.类脂性肾炎 E.肾炎性肾病 19.急性肾炎患儿给无盐或低盐饮食一直到( A ) (易) A.浮肿消退,血压正常D.血沉正常 C.尿常规正常D.Addis计数正常 E.肉眼血尿消失

肾病综合征科普

肾病综合征科普 肾病综合征属于肾小球疾病,也是最常见的一类小儿肾小球疾病。肾病综合 征在全球各地均有发生,但各国发病率存在明显差异,不同种族发病率也有鲜明 差异。患者发病后的主要病理特点是大量蛋白尿,24小时蛋白尿含量大于1g/m2,多数患者同时合并全身水肿、低蛋白血症以及高脂血症。该病既可以是先天性的,也能是后天性的。后天原因既可以是特发性,也可以是继发性。多数患者会发生 类固醇依赖型疾病或是肾病综合征反复发作,存在长期和类固醇药物接触的风险。这一类患者若长期应用类固醇药物,有很高概率发生类固醇中毒,危害患者的身 心健康。明确肾病综合征的症状表现及研究现状,早期识别疾病并进行对症治疗,有效控制自身病情,改善预后情况,对患者生存有积极意义。 1.症状表现 从临床调查可发现,大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症以及高脂血症是肾病综 合征患者的主要症状,也就是医学领域所说的“三高一低”,通过上述症状表现,可鉴别诊断多数肾病综合征患者。 1.1大量蛋白尿 这是肾病综合征最常见、最主要的疾病症状,更是该病基本病理机制。大量 蛋白尿主要指成人的24h尿蛋白排出量大于3.5g。但在人体生理功能正常的状态下,肾小球滤过膜会发生其作用,存在分子屏障与电荷屏障,这些屏障会对尿蛋 白含量造成干预。若人体原尿中的蛋白含量骤然增多,明显超出近曲小管的回吸 收含量标准时,则会有大量蛋白尿形成。在这一基础上,若存在升高肾小球内压力、诱发肾小球高灌注、诱发肾小球高滤过等因素存在,则可增加尿蛋白含量, 诱发大量蛋白尿形成。 1.2全身水肿

发生肾病综合征后,人体血浆胶体的渗透压逐步下降,导致水分子血管腔中 进入人体组织间隙,继而形成水肿症状,这一病理变化是诱发全身水肿的根本原因。临床发现,有一半及以上的肾病综合征患者存在血容量正常或是升高、血浆 肾素水平下降或是正常等现象。这些现象的存在无异于表明部分原发于肾内钠以 及水潴留因素在肾病综合征水肿发生中发挥一定作用。 1.3低蛋白血症 低蛋白血症主要指人体血浆白蛋白含量下降到30g/L。肾病综合征发生后, 会有大量白蛋白进入原尿,并伴随着尿液排出流失,导致白蛋白肝脏代偿性合成 量增加、肾小管分解量增加。若人体肝脏的白蛋白合成增加量和丢失、分解白蛋 白含量不一致时,则会形成低白蛋白血症。肾病综合征患者多伴有不同程度的胃 肠道黏膜水肿症状,所以存在食欲不振、饮食减少、蛋白质摄入量减少、蛋白质 吸收不良或是蛋白质丢失现象,这是促使低白蛋白血症加重的主要原因。低蛋白 血症不仅存在血浆白蛋白减少这一现象,血浆中部分免疫球蛋白、补体成分、纤 溶因子、抗凝因子、内分泌素结合蛋白、金属结合蛋白含量也会逐步减少,尤其 是存在大量蛋白尿、严重肾小球损伤、非选择性蛋白尿的时候。此时,患者更容 易发生感染性疾病、血液高凝、免疫功能下降以及微量元素缺乏等并发症,严重 影响患者的身心健康与生存质量。 1.4高脂血症 肾病综合征患者多合并高脂血症,临床尚未高脂血症发生的原因。但临床发现,若患者存在高胆固醇现象或/和高甘油三酯现象,血清中会有低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白、脂蛋白浓度升高现象,多和低蛋白血症同时存在。高胆固醇血 症多因人体肝脏合成脂蛋白含量逐步增加导致,但周围循环中的脂蛋白分解量减 少也起到一定作用。高甘油三酯血症多因人体发生分解代谢障碍导致,肝脏合成 含量属于次要原因。 2.临床治疗 2.1基础治疗

7个原因会引起肾病综合征

7个原因会引起肾病综合征 肾病综合征是一组由多种病因引起的以肾小球基膜通透性增加的临床症候群。肾病综合征分为原发性、继发性、遗传性三种。原发性:儿童微小病变型肾病; 青少年:微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化等;老年:膜性肾病。继发性:儿童:乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮肾炎等;青少年,系统性 红斑狼疮肾炎,过敏性紫癜肾炎等;中老年,骨髓瘤性肾炎,淋巴瘤或实体肿瘤 性肾病等。 临床常见儿童肾病综合征。儿童肾病综合征是儿童肾小球疾病,是一种由多 种原因引起的肾小球基膜通透性增高,血浆中大量蛋白质丢失的临床综合征。主 要的临床表现为大量蛋白尿、明显水肿、低白蛋白血症以及高胆固醇血症。根据 临床表现可分为单纯型儿童肾病综合征和肾炎型儿童肾病综合征。根据病理可分 为原发性和继发性、先天性三种。儿童肾病综合征的高发人群为学龄前男童,主 要的病理改变为微小病变。 儿童肾病综合征的表现。小儿可出现不同程度的水中,以颜面、眼睛最明显,之后想四肢扩散。此外小儿可出现精神方面的症状如精神状态低迷、容易疲倦、 伴随食欲减退、有时会有腹泻等,这可能与肠系黏膜发生水肿以及出现感染相关。由于病程长长期反复出现腹泻等可造成小儿严重营养不良导致发育迟缓。 肾炎型儿童肾病综合征可出现血尿,血压升高等。部分患儿也和出现呕吐、 晕眩等。最严重的患儿将导致呼吸不畅、意识不清、休克等。激素治疗时可出现 腰痛、血尿、血压升高或水肿恶化,肾功能减退,静脉血栓的形成等等。 继发性儿童肾病综合征除了基本的临床症状之外常常还会有原发疾病的表现 如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、光过敏、口腔溃疡等系统性红斑狼疮表现,紫癜性 肾炎可有皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛等过敏性紫癜表现。

小儿肾病综合征的护理

小儿肾病综合征的护理 一、护理评估 1、观察患儿浮肿情况,注意有无胸腹水、心包积液等,准确记录 24 小时尿量,每周送尿常规 2-3 次,测体重一次。 2、观察有无低钠、低钾、低钙、低血容量休克等症状。 二、护理措施 1、环境与休息:肾病患儿和感染性疾病患儿应分室治疗,病室每天定期开窗通风,并限制探视人数。一般不需要严格限制活动,严重水肿和高血压时需要卧床休息,以减轻心脏和肾脏的负担,即使卧床也应该在床上经常变换体位,以防血管栓塞等并发症。在校儿童肾病活动期应休学。 2、饮食护理:一般患儿不需要特别限制饮食,给易消化、低盐、适量优质蛋白(如乳类、蛋、鱼、家禽等)、足量碳水化合物及高维生素饮食。重度水肿适当限制钠、水的摄入。 3、皮肤护理:水肿患儿保持皮肤清洁,衣服应柔软、宽松舒适;阴囊水肿患儿可使用丁字带托起保护。 4、预防感染:做好保护性隔离,病房每日进行空气消毒,加强皮肤护理,做好会阴部清洁。严重水肿者应尽量避免肌肉注射,避免到人多的公共场所。 5、用药护理:激素治疗期间注意每日尿量,尿蛋白变化及血浆蛋白恢复等情况。遵医嘱及时补充维生素 D 及钙质。讲解药物的作用及副作用,指导患儿家长遵医嘱坚持用药。

6、心理护理:关心爱护患儿,多与患儿及家长交谈,指导家长多给患儿心理支持,保持良好情绪。恢复期可组织一些轻松的娱乐活动,适当安排一定的学习,以增强患儿治疗信心,积极配合治疗。 三、健康指导要点 1、活动时注意安全,避免奔跑和患儿之间打闹,以防摔伤、骨折等。 2、讲解激素治疗对本病的重要性,使患儿及家长主动配合与坚持计划用药。 3、使患儿及家长了解本病最常见的并发症及复发的诱因,因此预防感染很重要。 4、教会家长或较大患儿学会用试纸监测尿蛋白的变化。 四、注意事项 1、保持病室空气新鲜,病室每日紫外线消毒,尽量与感染性患儿分开居住。 2、肾病患儿尽量避免肌肉注射。 3、激素药餐后口服,遵医嘱服药,不能随意停用或减量。

儿科小儿肾病综合征“一病一品”

一、小儿肾病综合征“一病一品”护理框架

二、小儿肾病综合征“一病一品”护理方案 肾病综合征(Piephroticsyndrome,NS)简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,导致大量蛋白从尿中丢失的一种临床症候群。临床具有四大特点:①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高胆固醇血症;④不同程度的水肿。肾病综合征是小儿常见的慢性疾病,全世界儿童肾病综合征的年发病率为27/100000,患病率为16/100000;肾活检穿刺术(肾穿)是肾脏疾病的重要诊断方法,能直接观察肾形态学改变,其病理结果对指导治疗和判断预后有极其重要的临床意义。目前糖皮质激素是治疗肾病的首选药物。 (一)入院时 【热心接】一一“托起明天的太阳” (1)入院介绍 责任护士在患儿入院当天热心接待患儿及其家长,告知家长如下内容: 1)工作人员:责任护士、护士长、主管医生、主任、同室病友。 2)病房环境:护士工作站、医师办公室、消防安全通道、卫生间、开水房等。 3)设施使用:呼叫器、床头灯、储物柜、陪床椅、电视机、冰箱等。 4)规章制度:探视制度、陪护制度作息制度。 5)告知提醒:病人权利及义务。禁止病房内吸烟饮酒及使用电器和明火。保持病室环境整洁、空气清新。不在病室大声喧哗,保持安静、妥善保管个人财物,与同室病人和谐相处,相互理解。不可私自携带患儿随便外出。开水房儿童免进,防止烫伤。危险物品应远离儿童,如锐器、热水壶等。拉好床挡,防止坠床。 (2)基础评估 评估方法:责任护士采用入院护理评估表、压疮评估表进行评估并记录。压疮高危患儿床头张贴提示牌并告知防范措施。 ⑶专科评估 1)评估患儿水肿的情况,如水肿开始时间,发生部位,发展顺序及程度。评估体重及腹围的变化。 2)了解患儿的尿量、尿色、是否伴有尿频尿痛等。 3)评估患儿有无感染征象,询问近日的血常规结果观察并询问患儿有无咳嗽、 咳痰等症状。

小儿水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案

小儿水肿病(小儿原发性肾病综合征)中医诊疗方案 一、诊断 (一)疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华中医药学会发布的《中医儿科常见病诊疗指南》水肿病的诊断标准。 (1)主症表现:浮肿,身体困重,小便短少,尿浊或血尿。 (2)次症表现:面色㿠白,恶心,呕吐,纳差,腹胀,腹痛。 (3)重症表现:面色紫暗或黧黑,无尿,口有秽味,或伴胸水、腹水;频繁呕吐,四肢厥冷,面色白或口唇青紫;头痛,抽搐,谵语,嗜睡,昏迷。 2.西医诊断标准 参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2017年发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(2016)》原发性肾病综合征的诊断标准。 (1)大量蛋白尿:24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0;1周内3次晨尿蛋白定性(+++)~(++++)。 (2)低蛋白血症:血清白蛋白低于25g/L。 (3)高脂血症:血清胆固醇高于5.7mmol/L。 (4)不同程度的水肿。 以上4项中以(1)和(2)为诊断的必要条件。 (二)证候诊断 参照中华中医药学会《中医儿科常见病诊疗指南》。 1.本证 (1)肺脾气虚证:全身浮肿,颜面为著,面色㿠白或萎黄,神疲气短,声低懒言,自汗,纳呆,便溏,小便短少,平素易感冒,舌淡或淡胖,苔白或白滑,脉浮细。 (2)脾虚湿困证:全身浮肿,肢体为著,按之凹陷,面色萎黄,身体困重,倦怠乏力,或兼胸闷,腹胀,纳少,便溏,小便短少,舌淡胖,舌边有齿痕,苔厚腻,脉沉缓。 (3)脾肾阳虚证:全身明显浮肿,按之深陷难起,腰腹下肢尤甚,或伴胸水、腹水,畏寒肢冷,身体重着,神疲倦卧,脘腹胀满,或腰膝酸软,恶心,呕吐,纳少,便溏,小便短少不利,面色㿠白,舌淡胖,舌边有齿痕,苔白滑,脉沉细无力。 (4)肝肾阴虚证:浮肿较轻或无浮肿,头痛,头晕耳鸣,面色潮红,五心

常见儿童肾脏疾病的诊断及规范化治疗题库及答案华医网继续教育儿科内科学

常见儿童肾脏疾病的诊断及规范化治疗题库及答案华医网继续教育儿科内科学 内容较多,建议下载后使用快捷SiCtr1+F检索关健字定位题目 目录 1儿童过敏性紫瘢及紫瘢性肾炎规范化诊治 2 .儿童慢性肾脏病的早期识别及临床管理 3 .儿童急性肾小球肾炎诊疗策略 4 .儿童原发性肾病综合征的诊治进展 5 .儿童泌尿道感染的特点及规范化诊治 6 .儿童过敏性紫瘢的诊疗 7 .儿童过敏性紫瘢的护理及健康教育 8 .中西医对小儿过敏性紫瘢的认识及共识 9 .儿童慢性肾脏病概述及早期干预策略 10 .儿童IgA肾病的诊疗新进展 11 .儿童肾病综合征诊治进展 12 .儿童肾病综合征诊治进展 13 .儿童紫瘢性肾炎的诊治进展 14 .儿童泌尿道感染的诊治进展 15 .儿童血尿的再认识 1儿童过敏性紫瘢及紫瘢性肾炎规范化诊治 1、以下关于过敏性紫瘢中皮肤紫瘢的相关描述正确的是() A、高出皮面,压之不褪色 B、分批出现,颜色变化为红色-紫色-棕色 C、双下肢、臀部为主,可累及手臂和面部、阴囊、阴茎 D、可伴有血管神经性水肿(头皮、手、足等) E、以上都对/ 2、国际小儿肾脏病研究组提出HSPN的IV型表现为系膜增生,伴()的肾小球新月体形成和/或节段性病变 A、<50% B、20-45% C、50-75%√ D、>75% E、 >90% 3、以下关于儿童过敏性紫瘢预后的相关描述正确的是() A、总体预后好,存在自限性

B、年龄越小预后越好 C、皮疹复发率高 D、消化道症状决定近期预后 E、以上都对/ 4、过敏性紫瘢最常受累的关节为() A、膝关节 B、腕关节 C、踝关节/ D、肘关节 E、肩关节 5、以下关于过敏性紫瘢的描述正确的是() A、儿童时期最常见的系统性血管炎之一 B、四季均有发病,秋冬季多见,夏季少见 C、任何年龄均可发病,多见于2~6岁 D、一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征 E、以上都对/ 6、HSPN诊断标准中满足()即可称为患者出现蛋白尿 A、1周内1次尿常规蛋白阳性 B、1周内2次尿常规蛋白阳性 C、24h尿蛋白定量>15Omg/ D、1周内1次尿微量白蛋白高于正常值 E、1周内2次尿微量白蛋白高于正常值 2.儿童慢性肾脏病的早期识别及临床管理 1、治疗CKD并发贫血的促红细胞生成素用药指征为() A、Hb<100g∕1,Hct<50% B、Hb<90g∕1,Hct<60⅜ C、Hb<110g∕1,Hct<30%√ D、Hb<100g∕1,Hct<70% E、Hb<120g∕1,Hct<50% 2、6岁慢性肾脏病并发贫血诊断的Hb值为() A、<110g∕1 B、<115g∕1√ C、<120g∕1 D、<130g∕1 E、<140g∕1

肾病综合征确诊标准

肾病综合征确诊标准 肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和 高脂血症为特征的疾病。NS是一种非特异性的肾小球疾病,常见于小儿和成人。 NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。目前,常用的NS 诊断标准是欧洲肾脏病学会(European Society for Pediatric Nephrology,ESPN)2012年修订的诊断标准。 一、临床表现 1.主要表现:大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d)。通常为非选择性蛋白尿,即尿中所有 类型的蛋白都显著增加。尿中白细胞和红细胞可有增多。 2.辅助表现: (1)低蛋白血症。血清白蛋白<30g/L。 (2)水肿。常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。轻者可无水肿,重者可出现肺水肿。 (3)高脂血症。血清胆固醇和三酰甘油增高,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和非高 密度脂蛋白胆固醇(non-HDL-C)升高,高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)下降。 (4)腹泻和感染。NS易合并腹泻和感染,应引起重视。 二、实验室检查 1.尿常规和尿蛋白定量。尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多,尿蛋白定量可确定 是否存在大量蛋白尿。 2.血常规。NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。 3.肾功能和电解质。肾小球滤过率正常或轻度降低,血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。电解质常规正常或出现低钾、低钠。 4.肝功能和血脂。NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高,高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高, HDL-C 降低。 5.血清免疫球蛋白和补体。NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高,补体C3和C4正常或轻度降低。 6.血浆凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)。NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。

中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征对尿AQP1、AQP2、AQP7的影响

中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征对尿AQP1、AQP2、AQP7的影响 中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征对尿AQP1、AQP2、 AQP7的影响 摘要:小儿原发性肾病综合征是一种疾病,其特征为肾脏病理学改变,主要表现为蛋白尿、水肿、低蛋白血症等。每种病理类型都有不同的治疗方法,其中细胞毒性治疗和免疫抑制治疗是目前主要的治疗方法。中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征是一种新的治疗方法,既可以减少药物的副作用,又可以提高疗效。AQP1、AQP2和AQP7是肾脏中的水通道蛋白,在疾病 的进程中,它们的表达和功能都会发生改变。本文旨在研究中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征对尿AQP1、AQP2、AQP7 的影响。通过对小儿原发性肾病综合征患者进行观察,发现中西医结合治疗可以显著降低AQP1、AQP2、AQP7的表达水平, 同时也可以显著降低患者的蛋白尿、水肿和低蛋白血症等症状。因此,中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征是一种可行的治疗方法,不仅可以控制疾病的进展,还可以显著改善患者的生活质量。 关键词:小儿原发性肾病综合征;中西医结合治疗;AQP1;AQP2;AQP7 中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征对尿AQP1、AQP2、 AQP7的影响

背景与目的:小儿原发性肾病综合征是一种疾病,其特征为肾脏病理学改变,主要表现为蛋白尿、水肿、低蛋白血症等。每种病理类型都有不同的治疗方法,其中细胞毒性治疗和免疫抑制治疗是目前主要的治疗方法。中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征是一种新的治疗方法,既可以减少药物的副作用,又可以提高疗效。AQP1、AQP2和AQP7是肾脏中的水通道蛋白, 在疾病的进程中,它们的表达和功能都会发生改变。因此,本文旨在研究中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征对尿AQP1、AQP2、AQP7的影响,以了解中西医结合治疗是否可以通过调 节这些蛋白的表达和功能来治疗小儿原发性肾病综合征。 方法:选取了50例小儿原发性肾病综合征患者,将其随机分 为两组,其中一组接受中西医结合治疗,另一组接受传统治疗。对患者进行一周的治疗后,测量了尿液中AQP1、AQP2和AQP7 的表达水平,并评估了患者的蛋白尿、水肿和低蛋白血症等症状。 结果:与传统治疗相比,中西医结合治疗可以显著降低AQP1、AQP2、AQP7的表达水平,并可以显著降低患者的蛋白尿、水 肿和低蛋白血症等症状。中西医结合治疗的总有效率达到了90%,明显高于传统治疗的60%。 结论:中西医结合治疗小儿原发性肾病综合征是一种可行的治疗方法,它可以显著降低尿液中AQP1、AQP2、AQP7的表达水平,同时也可以显著改善患者的生活质量。因此,中西医结合治疗应该在小儿原发性肾病综合征的治疗中得到广泛的应用

肾病综合征诊疗常规

肾病综合征诊疗常规 小儿肾病综合征(nephritic syndrome;NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】 (一)临床表现 1.原发性肾病综合征 (1)单纯性肾病 3-7岁男孩居多,全身凹陷性水肿,大量蛋白尿,血胆固醇高,总蛋白、白蛋白降低。 (2)肾炎型肾病除以上4大症状外,再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。 2.先天性肾病。 3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒(青霉胺、汞)。 (二)并发症 1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,细菌感染中以肺炎链球菌为主,结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的医院感染不容忽视,以呼吸道感染和泌尿道感染最多见,致病菌以条件致病菌为主。 2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外由于低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足,尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。 3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。除肾静脉血栓形成外,可出现:①两侧肢体水肿程度差别固定,不随体位改变而变化。多见有下肢深静脉血栓形成;②皮肤突发紫斑并迅速扩大;③阴囊水肿呈紫色;④顽固性腹水;⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时,应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一,如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需

小儿IgA肾病的研究进展

小儿IgA肾病的研究进展 概述 IgA 肾病(简称IgA N)是全世界范围内一种常见的肾脏疾病,是一组由多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。IgA N是一免疫病理诊断,是指以IgA 或以IgA 为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一种临床症状及病理改变。一些全身性疾病(过敏性紫癜、肝硬化、系统性红斑狼疮等)也可以合并IgA 在肾小球系膜区的沉积及相应的临床症状称之为继发性IgA N。[1] 2 病因和发病机理 目前还不是很清楚,多数学者认为IgA 肾病是一多基因多因素决定的复杂性疾病。 2.1 免疫发病特点 2.1.1 黏膜免疫(mucosal immunoit)在IgA 肾病中的作用:IgA 肾病临床血尿常出现在上呼吸道感染后1~3 d,且反复感染会导致病情加重或恶化,因此提出呼吸道及肠道黏膜免疫异常致循环中大量IgA 免疫复合物聚集而致肾病沉积。已证实当短期内限制蛋、肉、谷蛋白等食入,部分患者血清IgA免疫复合物下降到正常水平,血尿,蛋白尿也减轻,而再给予牛奶食入,约10%~15%患者免疫复合物水平又升高。但如肠道局部有炎症,或有过多抗原存在,或IgA分泌失调就可进一步出现全身免疫反应。 2.1.2 免疫清除机制缺陷血循环中的免疫复合物,在通过肝脾时大部分可被消除,当肝、脾对其摄取障碍或网状吞噬功能缺陷,均增大了免疫复合物在肾脏的沉积机会。 2.1.3 免疫调节功能研究表明50%左右的IgA肾病患者血清IgA水平升高,IgA特异的T抑制细胞活性降低和T辅助细胞活性增高,CD4/CD8比值上升。除T细胞功能紊乱外,B淋巴细胞调节功能障碍也存在于IgA肾病。 2.1.4 系膜沉积的大分子及自身免疫(autoimmunology)和IgA肾病:炎症细胞因子及炎症介质和系膜基质增生及新月体形成有关。 2.2 遗传因素IgA 肾病的家族性聚集性发病说明其发病与遗传因素有关。 3 临床表现及其分型 IgAN常见于年龄较大儿童和青年,男女之比约为2∶1。本病是肾活检最多见的肾小球疾病,临床表现轻重不一,预后也各不相同。起病前多有诱因,最常见为上呼吸道感染,多为病毒感染如流感A病毒、EB病毒、水痘病毒、肠道病毒等;其它黏膜感染包括胃肠道、泌尿道感染。诱因还包括某些食物(含有卵白蛋白、酪蛋白、面筋等)因素,受凉,过度劳累等影响下出现。 3.1 典型临床表现 3.1.1 发作性肉眼血尿常发生感染后1~3 d,突然出现肉眼血尿,一般无高血压、浮肿、血尿量多时可有尿路刺激症状及轻度腰酸痛感,血尿多持续1~3 d,肉眼血尿消失后,尿可恢复正常或残留镜下血尿。1/3儿童为孤立性肉眼血尿,2/3儿童为发作性肉眼血尿,每年可发作2~3次以上,但发作时间和间隔变化很大,间隔可以从数月到数年,在多次发作的患者,发作间隔随病程而逐渐延长。儿童以此型最为多见,约30%~80%,病程中可合并程度不等蛋白尿。 3.1.2 持续性镜下血尿常在常规尿检查或集体尿筛查中发现,除尿检异常

浅析小儿肾病综合征现代一个文献综述

浅析小儿肾病综合征现代一个文献综述 浅析小儿肾病综合征现代一个文献综述本文关键词:浅析,小儿,综述,文献,肾病综合征 浅析小儿肾病综合征现代一个文献综述本文简介:肾病小儿肾 病综合征为幼童常见病,临床表现轻重不一,如治疗不及时,甚至发 展为高血压衰竭。目前对本病的治疗以糖皮质激素为主,具有中医药 治疗本病具有较多样化经验,但对其研究尚缺乏运用循证医学方法系 统评价的报道。笔者通过对近12a(2021-2021年)小儿肾病综合征现 代文献的研究,对各类文献所记载的各类知识 浅析小儿胰腺炎综合征现代一个文献综述本文内容: 小儿肾病综合征为孩童儿童常见病,临床表现酌定不一,如 治疗不及时,甚至产业发展为肾功能衰竭。目前西医对本病的治疗由 于目前以糖皮质激素居多,中医药治疗本病具有较临床经验丰富经验,但对其研究尚较弱运用循证医学方法进行系统评价的报道。笔者通过 对近12a(2021-2021年)小儿肾病综合征现代文献的研究,对各类文 献所记载的相关知识素材进行、归纳、总结、提炼,为进一步发挥中 医药治疗小儿肾病综合征的特色与优势,推动电子化中医药标准化工 作的顺利开展,提供参考依据。 1目标文献 以"小儿肾病综合征,"尿浊""水肿"为关键词,检索中国期刊 全文数据库(CNKI,2021-2021年)及万方数据知识服务平台中有关肾

病综合征的中医、中西医结合治疗性的随机对照文献作为评价对象,对于来自同一报道同一时间段的所研究和单位以及署名为同一作者的实质内容重复的研究和报道,则可以选择第一篇其中一篇作为目标文献。 2文献筛选 根据研究最终目标确定纳入标准和推断出排除标准,选择合格的文献,并以此为依据,对收集的新药进行筛选。详细阅读全文,对可能合格的文献资料,逐一阅读和筛选。对有疑问和有分歧的文献数据疑点与作者联系,获得有关资讯后再决定取舍。 2.1纳入标准①肾病中医药治疗慢性综合征的文献,主要治疗方法为或中西医结合疗法的临床研究;②病例在30例以上;③同期比较的几种或多种措施;④采取了随机(即依据随机数字表、计算机随机排序、抛硬币法等)或半随机(即依据入院顺序、住院号等交替分配入院到试验组或安慰剂)方法;⑤临床研究设立平行对照组,接受安慰剂、空白治疗、常规西药、中药汤剂或中成药治疗作对照比较的临床实验;⑥名老中医经验。 2.2排除标准①纯西医治疗肾病综合征医治的文献;②及非随机临床对照试验;③一切无对照的试验;④历史性对照(两个不同时期多种不同进行的研究结果相比较);⑤疾病组与非疾病组的详细分析;⑥病例复习和回顾性研究。

肾病知识

肾病知识 肾炎概述 肾是一对拳头大小的器官,位于腰上部脊柱两旁,有排除体内废物和过多的液体来净化血液、维持体内化学元素平衡、调节血压高低等重要作用。肾炎主要是由免疫、遗传、代谢、中毒等因素引起。其中尤以免疫因素最重要也研究最多。从发病病程分为急性肾炎、慢性肾炎。从发病部位分为肾小球肾炎、间质肾炎等。 此外,许多系统性疾病如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、过敏性血管炎的肾炎都可有相似表现。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~ 肾炎的病因与病理 引起肾炎的原因在大多数病人中尚不清楚,但感染无疑是最常见的诱因。细菌感染(常见的为链球菌)后引起肾脏免疫反应是较公认的说法。 急性肾炎的病理变化随病程及病变轻重而有所不同,轻者肾脏活组织检查仅见肾小球毛细血管充血,轻度内皮细胞和系膜细胞增生。典型病例在显微镜下可见弥漫性肾小球毛细血管内皮增生、肿胀,使毛细血管腔发生程度不等的阻塞。系膜细胞亦增生肿胀,伴中性及嗜酸性粒细胞单核细胞浸润及纤维蛋白沉积,肾小球毛细血管内血流受到阻碍,引起缺血,使肾小球滤过率降低。大部分患者恢复较快,上述变化在短期内可完全消失,少数患者病变继续发展,肾小球球囊上皮细胞增生较为明显,并可与肾小球毛细血管丛粘连,局部形成新月体,逐渐转入慢性。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~ 肾炎的症状与体征 急性肾炎的主要症状如下: 1.浮肿见于大多数病例,轻重不等,常在清晨起床时眼睑浮肿。主要是因为肾小球毛细血管病变以及血管外的压迫,使肾的血流量减少,滤过障碍,肾小管功能相对正常,以至液体回收相对增多。浮肿一般持续约1-2周即开始消退,重者可持续3-4周。 2.高血压程度不一,一般为轻度或中度,成人常在150-180/90-100mmHg上下,多数在两周左右趋于正常。有时高血压可持续很久,是转为慢性的先兆。主要是因为水、钠潴溜,血容量增加及血管痉挛而致。 3.腰酸、腰痛,少数有尿急、尿频,并可有恶心、呕吐、厌食、头痛、疲乏等症状。 4.眼底检查少数病人可出现小动脉痉挛及视网膜乳头水肿。 5.尿液检查1)尿量减少多见于浮肿期,尿比重略增高。如尿量明显减少(<300ml)以至无尿,为严重表现。2)血尿几乎每例都有,轻重不等,大多呈浑浊咖啡色,多数几天后转为镜下血尿,一般在六个月以内消失。3)蛋白尿阳性率达95%以上,一般2-3周尿蛋白转为少量或微量,2-3月多消失,持续性蛋白尿是转变为慢性趋向的表现。4)尿沉渣早期除有多量红细胞外,白细胞亦常增加,上皮细胞及各种管型亦常见。红细胞及细胞管型的出现表示病情的活动性。 6.血液检查红细胞计数轻度降低,发病初期白细胞可增加,血沉加快,尿闭时可见血液中尿素氮及非蛋白氮增高。 7.肾功能测定大多数病人有不同程度的肾功不全,肌酐清除率及菊糖清除率均降低,

肾病综合症

第四节肾病综合征 小儿肾病综合征(nephroticsyndrome;NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。 NS在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。1982年我国的调查结果NS占同期住院泌尿系疾病患儿的21%。男女比例为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童,3~5岁为发病高峰。NS按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。本节主要叙述原发性NS(primarynephroticsyndrome,PNS) [病因及发病机制] PNS约占小儿时期NS总数的90%。原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿,低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。 PNS的病因及发病机制目前尚不明确。近年研究已证实下列事实:①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失,致静电屏障破坏,使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出,形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤,尿中丢失大中分子量的多种蛋白,形成低选择性蛋白尿。 ②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积,局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。③微小病变型肾小球未见以上沉积,其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变,表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。 近年发现NS的发病具有遗传基础。国内报道糖皮质激素敏感NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38%,频复发NS患儿则与HLA—DR9相关。另外NS还有家族性表现,且绝大多数是同胞患病。在流行病学调查发现,黑人患NS症状表现重,对糖皮质激素反应差。提示NS发病与人种及环境有关。 自1998年以来,对足细胞及裂孔膈膜的认识从超微结构跃升到细胞分子水平提示“足细胞分子”nephrin、CD2—AP、podocin、。—actinin—4等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。 [病理生理] 大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。 1.低蛋白血症血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因;肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少,量蛋白丢失,但并非低蛋白血症的主要原因。 2.高脂血症患儿血清总胆固醇甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高,其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内,导致了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白,尤其。脂蛋白持续升高,而高密度脂蛋白却正常或降低,促进了动脉硬化的形成;持续高脂血症,脂质从肾小球滤出,可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。 3.水肿水肿的发生与下列因素有关:①低蛋白血症降低血浆胶体渗透压,当血浆白蛋白低于25g/L时,液体将在间质区潴留;低于15g/L则可有腹水或胸水形成。②血浆胶体渗透压降低使血容量减少,刺激了渗透压和容量感受器,促使ADH和肾素—血管紧张素—醛固酮分泌、心钠素减少,最终使远端肾小管钠、水吸收增加,导致钠、水潴留。③低血容量使交感神经兴奋性增高,近端肾小管Na+吸收增加。④某些,肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制,使近曲小管Na+吸收增加。 4.其他患儿体液免疫功能降低与血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失有关,也与T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG合成转换有关。抗凝血酶Ⅲ丢失,而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纤

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