2016中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识

2016中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
2016中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识

神经指南:中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)

2016-08-03中华医学杂志

正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,患者病情表现为不同程度的进行性发展,影像学检查具有脑室扩大,脑脊液压力测定在70-200mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)的一组临床综合征。

一、概述

1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳,但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例,1965年Adams和Hakim等首先提出NPH 综合征的概念,报道3例NPH患者,其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征,同时脑室扩大,腰穿脑脊液压力在正常范围。NPH临床分为两类。一类继发性NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性NPH(iNPH),临床中无明确的病因,该病多发于成年人,规范的术前评估下,脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本共识特指成人iNPH。

目前,国内缺乏iNPH流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料,疑似iNPH 的患病率大约在21.9/10万人,发病率约为5.5/10万人。iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高。有研究表明,日本61岁以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均为1.1%。在某些特定人群,如疑似帕金森综合征而就诊的人群中,患病率则高达19%。研究发现,iNPH主要为老年人,该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征,部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。iNPH的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低,表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损,从而影响了CSF的流动和吸收。由于CSF吸收减少,脑室扩大,相应脑室旁白质间质水肿,脑血流减少,代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实,分流手术后脑室旁前额叶区域的

间质水肿,锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善,表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。

二、临床表现

iNPH的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见,认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病,约有一半患者同时具有三联征。

1. 步态障碍:步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小,起步和转弯障碍,但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期,步态障碍症状轻微,难以察觉,常以“头晕”为主诉。随着疾病进展,典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期,患者则需要辅助下才能行走,甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。

2. 认知障碍:iNPH的认知障碍属于神经心理损伤的一部分,涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡,注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等,患者缺乏主动性和主动交际的能力,上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低,是临床常见的痴呆类型之一,此类患者认知功能障碍有恢复的可能,因此被称之为可逆性痴呆。

3. 尿失禁:iNPH的膀胱功能障碍属于神经源性,并伴有逼尿肌功能过度活跃,可见于绝大多数的iNPH患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现,随着疾病进展,可出现完全尿失禁,甚至粪便失禁,也可出现尿潴留。除了三联征外,iNPH患者尚可伴有其他临床表现,如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等,但这些症状并不特异。另外,iNPH患者也会伴有其他疾病,如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由于伴发疾病可直接影响分流手术的效果,因此需要仔细甄别。

三、影像学表现

1. 头颅CT:脑室扩大,Evan’s指数(两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比)>0.3,侧裂池增宽,部分患者脑室旁白质可见低密度影。

2. 头颅MRI:(1)特征性表现:脑室扩大,Evan’s指数>0.3;在冠状层面显示:侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄,多见于额叶后部及顶叶,与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽,形成本病特有的“蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水”(DESH),部分患者不显示“DESH”征。(2)其他MR影像特点:部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变,在T1WI和T2WI上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩,但其海马萎缩及海马旁沟增宽较Alzheimer病患者轻。在冠状位测量胼胝体角(冠状位扫描定位垂直于前后联合连线,测量层面通过后联合)<90°,矢状位影像胼胝体变薄伴有扣带回沟后半部较前半部狭窄。有关脑脊液电影成像在诊断iNPH中的价值尚未有明确结论。

3. 脑血流量:应用SPECT技术对iNPH患者脑血流量进行评估处于研究阶段,尚缺乏证据充分的高级别证据。有研究显示,iNPH表现为脑血流量明显减少,以大脑前动脉供血区域减少更为明显,胼胝体周围、侧裂及额叶呈低灌注,顶部皮质、中线旁额、顶叶脑血流量相对升高,可能与该区灰质密度高,蛛网膜下腔变窄相关。

4. 脑池造影:与正常人比较,放射性核素或CT脑池造影检查在脑积水患者中表现脑室返流及大脑凸面核素活性存在时间延长的特点。此在iNPH诊断的准确性上并无太大价值,为有创检查,不推荐使用。

四、诊断标准

临床表现和影像学所见是诊断iNPH的必备条件。但是鉴于目前诊断iNPH的复杂性,本共识将iNPH分为3个诊断级别:临床可疑、临床诊断和临床确诊。1.临床可疑:(1)成人缓慢起病并逐渐加重,症状可波动性加重或缓解;临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状;(2)影像学显示脑室增大(Evan's指数>0.3),并且无其他引起脑室增大的病因存在;脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象;冠状位影像显示“DESH”征;(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实

ICP≤200mmH2O,脑脊液常规和生化检查正常;(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。

2. 临床诊断:(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准;(2)同时符合下列标准之一者:①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容);②脑脊液持续引流测试后症状改善。

3. 临床确诊:临床可疑或者临床诊断患者,经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。

据文献报道,将诊断性脱水治疗后症状改善、进行脑脊液流出阻力(outflow resistance,Ro)测定作为诊断标准,近期欧洲的一项多中心研究报道中显示,这些诊断标准没有显著意义,故本共识不推荐。

五、评估

(一)临床评估

1. 步态障碍评估:(1)10m行走试验:按照日常行走的状态或者辅助状态,测定10m直线行走所需或者分流后的时间和步数。放液试验后若1个参数改善20%以上,或2个参数均改善10%以上为阳性。(2)5m折返行走试验(Up&Go test):测量从椅子上站起,直线行走5m,再返回坐下所需的时间和步数。脑脊液引流或术后,折返行走测试改善10%以上为阳性。另外还可在放液前行闭目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。

2. 认知功能障碍评估:推荐简易精神状态检查方法(MMSE)或者MCA进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略,建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop测验以及插孔测验,同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价,以建立综合的认知功能评价,有助于判定认知功能改善的程度。MMSE评分增加3分以上为阳性结果。

3. 排尿功能障碍:ICIQ-IF,可根据问卷调查形式询问患者及照料者,根据严重程度和发生频率进行评分。

4. 临床系统评分:建议采用日本学者应用的iNPHGS,表1。

5. 整体生活能力评估:建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin 量表进行评估。

(二)辅助诊断试验

脑脊液放液试验:通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法,是辅助诊断iNPH的有效方法之一。分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液30-50ml,脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议8、24h内至少评估1次,若阴性,应在72h之内复测。持续

腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为150-200ml/d,连续引流72h。由于会存在假阴性结果,对于首次引流测试后症状无改善的患者,如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查,至少在1周后进行。

六、外科治疗

目前,证实外科治疗是iNPH的有效治疗措施,以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见,早期手术可明显改善患者病情及预后。

1. 适应证:一旦诊断为iNPH,经充分评估符合临床诊断,可尽早手术治疗。

2. 禁忌证:严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。

3. 手术方式:外科治疗iNPH的手术方式与其他类型的交通性脑积水无根本差别,主要包括:VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以VPS为主要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改善。(1)VPS:此手术方式的技术较成熟,并发症发生率较低。目前是iNPH的主要治疗方法。①分流装置选择:分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置,条件容许情况下推荐可调压分流系统,其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压,避免了再次手术。抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下,可降低过度分流发生的概率,可能更适合体位经常变动的患者,但对于长期卧床的患者,简单牢靠的定压阀门也是选择。②分流阀压力调整目标:根据分流手术前的腰穿压力基础数据,建议术后首次调整压力循序渐进,不宜过低,以初始压力下调10-30mmH2O为宜,后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节,以达到个体化治疗之目的。(2)腰大池腹腔分流术:有研究表明,腰大池腹腔分流术对iNPH患者有明确疗效,相对安全,针对患者或家属不愿意经颅手术的情况,可作为VP分流术的替代治疗,但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单,且不进行颅内侵入性操作,有较低的感染风险,但其分流效果不稳定,并发症发生率较高。并发症包括:分流管梗阻、腿痛,有腰椎疾病的老年患者高发,故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。腰大池腹腔分流的术后管理极其重要,要调整适合的压力,防止过度分流的发生,尤其是

体位变动较大的患者。(3)其他分流方法:脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在iNPH患者中应用较少;内镜下第三脑室造瘘术,为梗阻性脑积水的主要术式,目前较少用于iNPH的治疗,部分学者认为其可用于治疗iNPH,但缺乏大型临床研究的支持。

4. 疗效评估:包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后1、3个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。有症状变化时随时就诊,及时评估是否需要调压。本共识建议针对临床三联症进行具体量化评估,评估的方法建议同术前评估的策略和方法,以便实现疗效分析的客观及标准化。

5. 术后并发症:包括:(1)感染相关并发症:颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等;(2)分流系统相关并发症:分流不足或分流过度,分流管堵塞、断裂、脱出等;(3)肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等;(4)其他并发症:颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。出现并发症后可根据不同情况采取具体的干预及治疗,本共识不再赘述。

我国的iNPH研究刚刚起步,随着更多神经科学临床工作者对该病的关注,以及多学科协作研究的广泛开展,对iNPH的认识会逐步深入,而且随着现代科学技术的进步和新治疗技术的发展,众多患者会受益多学科的诊断和治疗。期待有关iNPH的研究有更大突破。

2016中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识

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成年人脑积水原因与治疗

成年人脑积水原因与治疗 发表时间:2010-12-23 发表者:赵开胜(访问人次:295) 首先从脑积水发病原因说起。成年人脑积水常见的几个原因:1)水路先天畸型也就是脑脊液循环系统发育畸形。如中脑导水管狭窄、有膈膜、有分叉、闭锁,室间孔闭锁畸形、第四脑室正中孔或侧空闭锁、小脑扁桃 体下疝等。 2)脑脊液循环系统感染也就是颅内水路感染。 如上呼吸道感染、包括感冒。 全身病毒感染。还有各种原因引起的脑膜炎、脑炎、脑室炎,使脑脊液的循环孔道粘连,或者脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞,导致脑积水。 3)颅内出血特别是脑室出血直接导致水路堵塞或引起水路粘连,使脑脊液 循环不畅,发生脑积水。 4)肿瘤肿瘤可堵塞脑脊液循环的任何一部位,致使脑脊液循环受阻,发生 脑积水。较多见于第四脑室、侧脑室肿瘤。 治疗: 1.病因治疗手术打通脑脊液循环通路。有肿瘤的切除肿瘤。有畸形的手术纠正 畸形 2.病因明确的,又无法去除病因的,行脑室腹腔分流术或脑室镜下三脑室造瘘术 ?成人脑积水手术治疗的适应症 手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗;手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳。 对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。 ? 肖庆职称:副主任医师 医院:清华大学玉泉医院科室:神经外科 神经内镜治疗成人脑积水 神经内镜即是一种新型的疏通脑脊液循环通路梗阻的工具,其外径仅有3.8mm,相当于筷子粗细。由于其柔软、纤细、灵活的特性,通过头部一个3cm左右的小切口即可对脑脊液循环通路进行更广范围的疏通,在脑积水的诊断和治疗中有其独特优势,创伤更小,恢复更快,效果更佳,且费用低廉。在诊断方面,神经内镜下可以对整个脑室系统包括第四脑室进行全面探查,对成人脑积水的病因判断更为确切。在治疗方面,首先可以根据脑室探查结果,对有出血、感染的脑室进行内镜下洗脑手术对脑室内的“脏物”进行彻底清除;其次,对有明确梗阻的脑积水可以进行个性化疏通,包括导水管成形、第四脑室流出道疏通等,使脑脊液恢复正常的生理循环。确实疏通困难者可通过第三脑室造瘘进行脑室内旁路手术。神经内镜下第

老人脑积水症状的原因和症状

老人脑积水症状的原因和症状 老人一旦患上脑积水的非常危险的,它和我们常听到的老年痴呆症,在前期有些症状比较相似,比如健忘等。以下是收集整理的关于老人脑积水症状的原因及症状,希望对你有帮助。 1、先天性的畸形 这是脑积水的重要原因,有些婴儿一出生就感觉脑袋比较大的,而随着年龄的增长,这种表现更加的突出,如果发现这种情况,首先要做的是去医院检查,这是非常重要的,只有及早的治疗找出问题的根源才有利于控制病情。 2、感染导致 导致脑积水的另一个重要的原因就是感染了,主要是有些患者不慎感染一些疾病,但自己没有注意治疗,从而加重病情,导致脑积水,为了避免这种情况,应该要保持一个良好的体质,提高身体的免疫力,经常锻炼。另外,感染的话也会导致其他炎症,所以我们不要掉于轻心。 3、头部出血 如果发现自己的头部经常出现,那么这会很容易导致脑积水,之所以这样,因为头部出血的话很有可能导致脑里的血液循环不流畅,这是脑积水的重要的导火线。所以头部经常出血,无论是碰伤还是不小心摔伤都应该去医院检查,这样才能避免严重后果的出现。 老人脑积水症状的症状最初症状是逐渐加重的健忘,精神反应缓

慢及言语障碍,频繁跌倒,肢体僵硬、动作缓慢,下肢出现痉挛步态,尿失禁。晚期可出现不全截瘫、下肢腱反射亢进及病理反射阳性。 1、精神障碍:SNPH的最初症状是逐渐加重的健忘,精神反应缓慢及言语障碍,缓慢发展或计算力障碍,观察力下降及情感淡漠,终至严重的精神障碍和痴呆。 2、步态障碍:患者频繁跌倒,逐渐出现步基增宽,步态拖拉,肢体僵硬、动作缓慢,下肢出现痉挛步态。当病情发展达高峰时,步态失调和运动功能低下十分严重,以至所有的自主活动受到限制。 3、尿失禁:通常发生在精神和步态障碍之后,随着病情恶化,症状持久。便失禁很少出现,仅发生在病情最严重的病例中。 除上述三主征外,还可出现人格改变,癫痫、水平性眼球震颤、锥体外系症状,抓握反射、原始反射及丘脑下部垂体功能低下等。晚期可出现不全截瘫、下肢腱反射亢进及病理反射阳性。 老年人引起的脑积水怎么治疗老年性脑积水一般是正常颅压性脑积水,也就是那种交通性脑积水多见。行造瘘或者普通分流的效果并不理想。这种脑积水通常表现为没有高颅压症状,但是有痴呆,走路不稳,尿失禁,记忆力下降。目前选择脑室腹腔分流手术可以部分改善症状,尤其适用可调压分流管,也就是那种在体外可以自主调节压力,对于远期的发展有很好的调节能力。

脑积水(正常压力脑积水)中医临床路径(2017年版)6

脑积水(正常压力脑积水)中医临床路径 (2017年版) 路径说明:本路径适合于西医诊断为正常压力脑积水的住院患者。 一、脑积水(正常压力脑积水)中医临床路径标准住院流程 (一)适用对象 中医诊断:第一诊断为脑积水。 西医诊断:第一诊断为正常压力脑积水(ICD-10编码:G91.251)。 (二)诊断依据 1.疾病诊断 (1)中医诊断标准:国家中医重点专科脑积水(正常颅压脑积水)协作组制定的“脑积水(正常颅压脑积水)中医诊疗方案”作为诊断标准(2010年)。 (2)西医诊断标准:特发性正常压力脑积水诊断标准:参照2013年中国医师协会神经外科医师分会制定《中国脑积水规范化治疗专家共识》。 继发性正常压力脑积水诊断标准:根据原发病的不同,参照特发性正常压力脑积水诊断标准。 2.证候诊断 参考国家中医药管理局印发的“脑积水(正常压力脑积水)诊疗方案(2017年版)”。 脑积水(正常压力脑积水)临床常见证候: 水瘀互结,壅塞脑窍证 脾虚水泛,脑窍不通证 脾肾阳虚,瘀阻脑窍证 肝肾亏虚,髓海失养证 (三)治疗方案的选择 参考国家中医药管理局印发的“脑积水(正常压力脑积水)诊疗方案(2017年版)”。 1.诊断明确,第一诊断为脑积水(正常压力脑积水)。 2.患者适合并接受中医治疗。 (四)标准住院日为≤60天 (五)进入路径标准 1.第一诊断必须符合中医诊断为脑积水,西医诊断为正常压力脑积水的住院患者。 2.由脑肿瘤引起的脑积水、急进型脑积水患者可不进入本路径。

3.患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。 (六)中医证候学观察 四诊合参,收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 (七)入院检查项目 1.必需的检查项目 头颅影像学检查(CT或MRI)、血常规、尿常规、便常规、乙肝五项、肝功、肾功、胸部X线片、脑电图、心电图。 2.可选择的检查项目:根据病情需要而定,脑脊液常规及生化、测颅压,泌尿系B超、心脏彩超、颈部血管B超、24小时脑电图、甲状腺功能、凝血系列、头颅MRA或CTA等。 (八)治疗方法 1.辨证选择口服中药汤剂或中成药 (1)水瘀互结,壅塞脑窍证:化瘀利水,通络开窍。 (2)脾虚水泛,脑窍不通证:健脾利水,芳香开窍。 (3)脾肾阳虚,瘀阻脑窍证:温补脾肾,化瘀开窍。 (4)肝肾亏虚,髓海失养证:补益肝肾,填髓开窍。 2.辨证选择静脉滴注中药注射液 3.其它中医特色治疗 (1)外治法 (2)针刺治疗 (3)拔罐治疗 4.康复疗法 5.诊疗设备 6.西医治疗 7.护理调摄要点 (九)出院标准 1.病情稳定,步态不稳,认识功能障碍及小便失禁等主要症状改善。 2.影像学检查无加重或有所好转。 3.无需继续住院的并发症。 4.初步形成具有中医特色的个体化的康复治疗方案。 (十)变异及原因分析 1.颅压增高或脑室进行性扩大,病情加重,需要延长住院时间,增加住院费

《雾化吸入疗法合理用药专家共识(2019年版)》要点

《雾化吸入疗法合理用药专家共识(2019年版)》要点 雾化吸入是一种以呼吸道和肺为靶器官的直接给药方法,具有起效快、局部药物浓度高、用药量少、应用方便及全身不良反应少等优点,已作为呼吸系统相关疾病重要的治疗手段。但雾化吸入疗法的不规范使用不仅会直接影响治疗效果,更可能带来安全隐患,威胁患者生命健康。 1 常用雾化吸入装置的正确选择 雾化吸入装置是一种将药物转变为气溶胶形态,并经口腔(或鼻腔)吸入的药物输送装置。小容量雾化器是目前临床最为常用的雾化吸入装置,其储液容量一般小于10mL。根据发生装置特点及原理不同,目前临床常用雾化器可分为射流雾化器、超声雾化器和振动筛孔雾化器3种。 1.1 射流雾化器 射流雾化器适用于下呼吸道病变或感染、气道分泌物较多?尤其伴有小气道痉挛倾向、有低氧血症严重气促患者。气管插管患者常选用射流雾化器雾化吸入支气管舒张剂治疗支气管痉挛,然而气管插管可影响气溶胶进入下呼吸道?若欲达到相同的疗效,一般需要较大的药物剂量。 1.2 超声雾化器 超声雾化器工作时会影响混悬液(如糖皮质激素雾化吸入制剂)雾化释出比例?并可使容器内药液升温,影响蛋白质或肽类化

合物的稳定性。超声雾化器的释雾量较大,但由于药物容量大,药雾微粒输出效能较低,不适用于哮喘等喘息性疾病的治疗。1.3 振动筛孔雾化器 振动筛孔雾化器是通过压电陶瓷片的高频振动,使药液穿过细小的筛孔而产生药雾的装置,减少超声振动液体产热对药物的影响。筛孔的直径可决定产生药雾颗粒的大小。振动筛孔雾化器雾化效率较高且残留药量较少(0.1~0.5mL),并具,有噪音小、小巧轻便等优点。与射流雾化器和超声雾化器比较,震动筛孔雾化器的储药罐可位于呼吸管路上方,方便增加药物剂量。 2 雾化吸入疗法合理用药 2.1 雾化吸入疗法合理用药基本原则 2.1.1 雾化吸入疗法的特点及作用机制雾化吸入疗法是应用雾化吸入装置,使药液形成粒径0.01~10μm的气溶胶微粒,被吸入并沉积于气道和肺部,发挥治疗作用。 2.1.2 雾化吸入药物的理化特性药物经雾化吸入后可产生局部及全身作用,理想的雾化吸入药物主要在肺部和气道产生作用,而作用于全身的副反应少,在理化特性上具有“两短一长”的特点,即在气道黏膜表面停留时间短、血浆半衰期短和局部组织滞留时间长。临床常用雾化吸入药物主要有吸入性糖皮质激素(ICS)、短效β2受体激动剂 (SABA),短效胆碱M受体拮抗剂(SAMA)和黏液溶解剂等几大类.

对脑积水分类可从以下几个方面进行划分

对脑积水的分类可从以下几个方而进行划分: 一、依据病理分 类 依据病理分类,一般可划分为:梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水三大类。 (一)梗阻性脑积水 梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻,使脑脊液流入蛛网膜下腔 (或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现彖。其特征是脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随继发性脑实质萎缩。在梗阻性脑积水屮,可见先天性病理形态学、病理生理学的改变及后天性病理形态学和病理生理学改变。先天性病理形态学改变常见有:①屮脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等);②Dandy -Walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄);③占位性病变(如囊肿、肿瘤、血管畸形); ④Arnold—Chiari畸形。 其病理生理改变主要是由于在胚胎发育期间,感染源在脑实质和室管膜内,或有部分在脑膜内形成炎性浸润,致使脑脊液从脑室流向基底池的通路障碍(孔道狭窄或闭锁),或在妊娠期患维生素缺乏,甲状腺机能亢进或低下,以及其它有害因素影响,致使胚胎在发育形成过程屮出现异常。根据原苏联学者的研究,在胚胎发育4个月前就存有生理性脑积水,缺乏马氏孔和路氏孔。当胚胎发育到4个月以后,上述孔道的开放,使除侧脑室外其它脑室的生理性积水很快消失,由于脑脊液从侧脑室流入第三脑室较为困难,侧脑室的生理性积水消除缓慢,因此,梗阻性脑

积水可能在以下情况下发展起来:①生长发育过程停滞,或正屮孔和侧孔缺损;②中脑导水管内的室管膜层生长过度,阻塞了它的腔隙; ③透明中隔退化停滞或停止,掩盖了室间孔,这种先天性脑积水往往伴随各种各样的发育缺陷,如月并月氐体缺如、小脑发育不全、巨脑回等。在后天性病变屮常见有:①屮脑导水管狭窄(如胶质增生); ②脑室炎性病变(如脑室炎);③占位性病变(如囊肿、肿瘤),其病理改变主要是由于脑室和中脑导水管室管膜的炎症而发生脑脊液通路被肿瘤、结核、囊尾呦、包虫囊肿、外伤性或炎症性瘢痕、动静脉瘤、出血性小脑浸润压迫阻塞所致。在颅脳损伤的急性期,脑脊液循环受阻及伴随而来的脑积水,有时是因凝血块(由于脑室的严重出血或脑内出血灶的血块破溃)所引起的,此种病例常有屮脑导水管受阻致大脑半球脑水肿逐渐加重。梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿,这种类型的脑水肿实质上是由于脑室来的大量脑脊液浸润萎缩的脑组织,使Z含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水可呈急性经过,也可发展为渐进型。同时,按其病理过程亦可区分为进行期和稳定期。(二)交通性脑积水 交通性脑积水是由于脑脊液的吸收不良或分泌过多及排泄障碍所引起的病理现象。在交通性脑积水中,也有先天性的病理改变和后天性的病理学改变。先天性病理改变常见有:①Arnold —Chiari畸形;②脑膨出;③软脑膜炎;④蛛网膜颗粒先天缺如;⑤蛛网膜颗粒发育迟滞。后天性病理改变常见有:①软脑膜炎;②脑出血;③占位性病变(如囊肿、肿瘤,尤其是累及软脑膜者);④扁平颅底。

再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

?标准与讨论? 再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版) 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组DOI :10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.001 通信作者:邵宗鸿,天津医科大学总医院血液科,300052,Email :shaozonghong@https://www.360docs.net/doc/0e679410.html, ;张连生,兰州大学第二医院,730030,Email :zhangliansheng@https://www.360docs.net/doc/0e679410.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of aplastic anemia (2017)Red Blood Cell Disease (Anemia )Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Shao Zonghong,Department of Hematology,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China.Email:shaozonghong@https://www.360docs.net/doc/0e679410.html,;Zhang Liansheng,Department of Hematology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,China.Email:zhangliansheng@https://www.360docs.net/doc/0e679410.html, 为进一步提高我国再生障碍性贫血(AA )的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》(2010版)的基础上,参考国外诊治指南及近年相关文献,广泛征求专家建议和意见,重新制订了以下AA 诊断与治疗新版中国专家共识。 一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭(BMF )综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。AA 分为先天性及获得性。目前认为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA 发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA 发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA 罕见,主要为范可尼贫血(FA )、先天性角化不良(DKC )、先天性纯红细胞再生障碍(DBA )、Shwachmann-Diamond 综合征(SDS )等。绝大多数AA 属获得性,故本指南主要讨论原发性获得性AA 。 二、AA 的诊断建议(一)诊断AA 的实验室检测项目1.必需检测项目:(1)血常规检查:白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白(HGB )水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数(PLT )和形态。(2)多部位骨髓穿刺:至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析:造血细胞增生程度;粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比;巨核细胞数目和形态;小粒造血细胞面积;是否有异常细胞等。(3)骨髓活检:至少取2cm 骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布(有无灶性CD34+细胞分布等)情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。(4)流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。(5)肝、肾、甲状腺功能,其他生化,病毒学(包括肝炎病毒、EBV 、CMV 等)及免疫固定电泳检查。(6)血清铁蛋白、叶酸和维生素B 12水平。(7)流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH )克隆(CD55、CD59、Flaer )。(8)免疫相关指标检测:T 细胞亚群(如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg 等)及细胞因子(如IFN-γ、IL-4、IL-10等)、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。(9)细胞遗传学:常规核型分析、荧光原位杂交[del (5q33)、del (20q )等]以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验),胎儿血红蛋白检测。(10)其他:心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查(如胸部X 线或CT 等),以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目:有条件的医院可开展以下项目:(1)骨髓造血细胞膜自身抗体检测;(2)端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 (二)AA 诊断标准1.血常规检查:全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项:HGB<100g/L ;PLT<50×109/L ;中性粒细胞绝对值(ANC )<1.5×109/L 。

指南共识 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)

指南共识中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016) 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)中华医学会神经外科学分会中华医学会神经病学分会中国神经 外科重症管理协作组 正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,患者病情表现为不同程度的进行性发展,影像学检查具有脑室扩大,脑脊液压力测定在70~200 mmH2O(1 mmH2O = 0.0098 kPa)的一组临床综合征。 概述1936 年Riddoch 等报道了有认知障碍、步态不稳,但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH 病例,1965 年Adams 和Hakim 等首先提出NPH 综合征的概念,报道 3 例NPH 患者,其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征,同时脑室扩大,腰穿脑脊液压力在正常范围。 NPH 临床分为两类。一类继发性NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性NPH(iNPH),临床中无明确的病因,该病多发于成年人,规范的术前评估下,脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本共识特指成人iNPH。 目前,国内缺乏iNPH 流行病学资料。据挪威的流行病学调

查资料,疑似iNPH 的患病率大约在21.9 /10 万人,发病率约为 5.5/10 万人。iNPH 通常随着年龄增大患病率大幅度升高。有研究表明,日本61 岁以上人群「基于MRI 影像支持的可能iNPH 患病率」平均为1.1%。在某些特定人群,如疑似帕金森综合征而就诊的人群中,患病率则高达19%。研究发现,iNPH 主要为老年人,该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征,部分iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。 iNPH 的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低,表现为CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损,从而影响了CSF 的流动和吸收。由于CSF 吸收减少,脑室扩大,相应脑室旁白质间质水肿,脑血流减少,代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实,分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿,锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善,表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。 临床表现iNPH 的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见,认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病,约有一半患者同时具有三联征。 1. 步态障碍:步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小,起步和转弯障碍,但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期,步态障碍症状轻微,

6-脑病科--脑积水(正常压力脑积水)中医诊疗方案-(2020年版)

脑积水(正常压力脑积水)中医诊疗方案 (2017年版) 一、诊断 (一)疾病诊断 1.中医诊断标准 国家重点专科脑积水(正常压力脑积水)协作组制定的“脑积水(正常压力脑积水)中医诊疗方案”作为诊断标准(2010年)。 (1)神识呆滞,表情淡漠。 (2)足废不能用,行走不稳。 (3)小便淋漓不尽,甚至便溺不知。 (4)慢性或亚急性起病,多有明确病因如有蛛网膜下腔出血、颅脑外伤、脑蛛网膜炎或脑膜炎等。 2.西医诊断标准 特发性正常压力脑积水诊断标准:参照2013年中国医师协会神经外科医师分会制定《中国脑积水规范化治疗专家共识》。 继发性正常压力脑积水诊断标准:根据原发病的不同,参照特发性正常压力脑积水诊断标准。 (1)起病年龄≥60岁,缓慢起病并逐渐加重,有时症状可波动性加重或缓解 (2)临床表现: ①步态障碍,发生率为94.2~100%。典型的三联征为步幅小、抬腿困难和步距宽,走路缓慢且不稳,有时会跌倒,尤其在起身站起或转向时更明显。引流一定量的脑脊液后,步态改善的特征性表现为步幅的增大及转向时所需步数的减少,其他方面则无明显改善。 ②认知功能障碍,发生率为69~98%。轻度患者可有额叶相关功能如注意力、思维反应速度、语言流利程度、执行能力和记忆力的障碍。在记忆障碍方面,回忆记忆障碍要比识别记忆障碍相对严重。重度患者可表现为全部认知功能的障碍。少数者也可有行动笨拙及书写困难的表现。分流术后言语记忆和思维反应速度障碍的改善较明显。 ③排尿功能障碍,发生率为54.0~76.7%。患者膀胱内压力测定时,显示膀胱机能亢进。 ④其他临床表现包括也可见上肢运动功能减退,表现为抓物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。CSF引流测试可使上举动作得到改善。 ⑤其他神经系统表现有运动迟缓、运动技能减退、过伸强直、眉心反射、撅

脑积水

第3节脑积水 脑积水(hydrocephalus)是脑室和脑池(蛛网膜下腔)内脑脊液总量增多,颅内压力增高,继而引起脑室扩张及脑池、脑沟、脑裂等处的蛛网膜下腔增宽。儿童由于颅缝尚未闭合,脑积水必然会引起头围增加。 (一)分类 脑积水根据发病机制不同分为:①非交通性或梗阻性脑积水,脑室内液体因梗阻不能进入蛛网膜下腔。②交通性脑积水是发生在蛛网膜下腔即脑室外的梗阻或回流障碍,也包括蛛网膜颗粒吸收回流脑脊液障碍。③分泌亢进性脑积水,原因是脑脊液分泌过多,这种类型相当少,是否应看作一种单独的类型,尚有不同的看法。病因是各种各样的:梗阻性脑积水的原因常是先天畸形如导水管狭窄,小脑扁桃体疝(Arnold-Chiari畸形),第四脑室囊肿(Dandy-Woalker综合征)和其它脊椎闭合不全,但也可继发于其它占位性囊肿和肿瘤。胎儿子宫内的感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒等感染以及围产期颅内出血也能引起脑积水。交通性脑积水的病因是脑膜炎引起的粘连或外伤性蛛网膜下腔和硬膜下出血。分泌亢进引起的脑积水发生于脉络丛乳头状瘤。 (二)临床症状 头颅异常增大,增长迅速。前囟宽大。额骨前突,前颅凹颅底向下移位。眼球向下倾斜(落日征),患儿精神及体格发育迟缓,肌肉痉挛,偶有抽搐。 (三)CT表现 1.梗阻性脑积水正常第三脑室横径6mm,第四脑室前后径15mm;两侧室最大横径与同一水平颅腔横径之比小于22%~32%(evans指数),脑积水时大于40%,脑室明显扩张,变为圆钝。借助脑室扩张的分布类型确定阻塞部位。单侧或双侧室间孔梗阻导致单侧或双侧侧脑室扩张,而三、四脑室正常。导水管狭窄是先天性脑积水最常见的原因,表现双侧脑室及三脑室扩张,而四脑室正常,偶尔或导水管近端也扩张。四脑室中孔和侧孔(Magendie and Luschka)阻塞,引起所有脑室(包括四脑室)扩张。 2.交通性脑积水CT显示脑室呈球形扩张,程度较轻,第四脑室扩张程度最小。基底池往往扩张,两侧半球也能见到因为脑脊液蓄积引起的脑沟增宽。交通性脑积水有时难以与脑萎缩鉴别。鉴别困难的病例可以在短期后随访复查以除外进行性(亦即活动性)脑积水。 3.活动性(active)脑积水脑室体积进行性增加与所谓静止性(static)或代偿性脑积水不同。活动性脑积水临床症状显著,CT随访检查有进展。较早的CT片上有下列表现:①脑室周围密度减低晕:脑脊液经长期压迫损伤的室管膜进入周围实质,在脑室周围形成带状密度减低区,尤以额角和颞角显著,脑室轮廓由于水肿而变得模糊。②枕角扩张显著,原因是脑白质比较脑神经核团更易受水肿的损害,额角、侧室体部近基底神经节而枕角周围是白质,故枕角扩张显著。另一些作者认为枕部头颅骨生长较快。 4.经治疗的脑积水置入导管可引流侧室脑脊液至右心或腹膜腔。CT可以显示导管尖的位置,但正确的位置并不一定指示正常的功能。如引流好,脑室体积明显减小,数日或数月后脑结构也逐渐恢复正常。这种脑组织体积迅速增加可能是由于引流后原先被压迫伸长的神经纤维重新排列的缘故。引流后往往后遗脑萎缩,脑池、脑沟增宽。CT还可显示由引流引起的合并症:①单侧或双侧硬膜下水瘤:偶尔见于外科引流术后,CT显示贴近颅骨的镰刀状或带状脑脊液密度病变。②硬膜下血肿:如硬膜下水瘤体积过大,导致静脉过度牵引以

2017版:再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版:再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文) 为进一步提高我国再生障碍性贫血(AA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》(2010版)的基础上,参考国外诊治指南及近年相关文献,广泛征求专家建议和意见,重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭(BMF)综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高,男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位,新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用,如端粒酶基因突变,也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见,主要为范可尼贫血(FA)、先天性角化不良(DKC)、先天性纯红细胞再生障碍(DBA)、Shwachmann-Diamond综合征(SDS)等。绝大多数AA属获得性,故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 (一)诊断AA的实验室检测项目 1.必需检测项目: (1)血常规检查:白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白(HGB)水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数(PLT)和形态。(2)多部位骨髓穿刺:至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析:造血细胞

增生程度;粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比;巨核细胞数目和形态;小粒造血细胞面积;是否有异常细胞等。(3)骨髓活检:至少取2 cm骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布(有无灶性CD34+细胞分布等)情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。(4)流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。(5)肝、肾、甲状腺功能,其他生化,病毒学(包括肝炎病毒、EBV、CMV等)及免疫固定电泳检查。(6)血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。(7)流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆(CD55、CD59、Flaer)。(8)免疫相关指标检测:T细胞亚群(如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等)及细胞因子(如IFN-γ、IL-4、IL-10等)、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。(9)细胞遗传学:常规核型分析、荧光原位杂交[del(5q33)、del(20q)等]以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验),胎儿血红蛋白检测。(10)其他:心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查(如胸部X线或CT等),以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目: 有条件的医院可开展以下项目:(1)骨髓造血细胞膜自身抗体检测;(2)端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 (二)AA诊断标准 1.血常规检查:

CT上如何区分脑萎缩与脑积水

CT上如何区分脑萎缩与脑积水 [ 标签:ct,脑萎缩,脑积水 ] 匿名回答:1 人气:1 解决时间:2010-02-15 17:19 满意答案 好评率:100% 首先是病因上理解: 脑萎缩是由于各种因素所致的脑组织细胞的体积和数量减少,继发脑室和蛛网膜下腔扩大,可分别或同时发生在脑白质和灰质。主要原因有外伤、感染、药物性、老年性及其他疾病。依其程度和范围不同,可分为局限性脑萎缩与弥漫性脑萎缩两类。仅脑室扩大称为中央型脑萎缩又称为髓质型脑萎缩。 脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症,通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见,而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。 脑积水病因很多,常见的有以下几种原因: 先天畸型:如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。 感染:胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。 出血:颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。 肿瘤:可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。 其他:某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。 再次是临床表现加以区别: 脑萎缩除了有原发病的症状,部分患者早期可发生记忆力下降,继而出现定向障碍,说话不流利,最后发展为痴呆。脑积水小儿多见头颅增大,囟门扩大,紧张饱满,颅缝开裂,逾期不合,落日目,呕吐,抽搐,语言及运动障碍,智力低下;成人多见间断性头痛、头胀、头沉、头晕,耳鸣耳堵,视力下降,四肢无力等。 最后是影像学表现 CT与MR表现: ①脑实质内无异常低密度区,而脑积水在脑室周围可出现间质性水肿的低密度区; ②脑萎缩时脑室大体形态改变不明显,冠状位重建时,左右侧脑室顶部夹角变大(>140°),脑积水时脑室向四周扩大,左右侧脑室额角呈球形,而侧脑室顶部夹角缩小(<120°); ③第三脑室扩大,脑积水比脑萎缩明显,可呈球形; ④脑萎缩时脑沟、脑池以增宽,而脑积水时则脑沟变浅或消失,脑池不宽。

脑积水

脑积水 概念: 脑积水是指因各种原因导致脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室、蛛网膜下腔异常积聚扩大, 并非由于发育异常后无损害或脑萎缩所致。 分类: 根据脑脊液动力学变化分为:(1)梗阻性脑积水:脑脊液的产生或吸收过程中任何原因的失调所产生的脑脊液蓄积,由于脑脊滚循环通路阻塞,引起吸收障碍,即脑室系统不能与蛛网膜下腔有效的沟通,导致脑脊液在阻塞部以上的脑室系统蓄积。如肿瘤、寄生虫病、中脑导水管先天性病变等病因所引发的非交通性脑积水。(2)交通性脑积水:指脑脊液的循环过程中阻塞部位在脑室系统以外,蛛网膜下腔或脑脊液吸收的终点即蛛网膜颗粒处障碍。如头部外伤、脑血管病变出血、颅内感染、手术后导致蛛网膜下腔粘连,造成交通性脑积水。注意:有关“交通性脑积水”的概念,是Dandy在1914年提出的,具体概念是:“向脑积水病人侧脑室注人染料,腰穿可获得染色脑脊液(CerebralSpinalFluid,CSF),即判定为交通性脑积水”,该分类明确了脑室与脊髓蛛网膜下腔之间的通畅性。而目前大家所使用的“交通性脑积水”一词,是指四个脑室都大的全脑室积水。另外,目前还有一个比较普遍的观点,就是该类脑积水是CSF吸收障碍引起的。仅根据普通CT/MRI检查能肯定这一事实吗?全脑室积水肯定是交通性脑积水吗?全脑室积水蛛网膜下腔CSF循环和吸收能力肯定都破坏殆尽了吗?答案是否定的!那么,现在大家所说的“交通性脑积水”和近百年前Dandy的“eommunieatinghydroeephalus”就不是同一个概念了! 根据脑脊液蓄积的解剖部位分为:(1)内部性脑积水:积水发生在脑室系统内。(2)外部性脑积水:又称蛛网膜下腔积液,是发生在婴儿期的一种良性自愈性疾病,是非梗阻性脑积水的一种特殊类型,是指积水发生在脑皮质表面蛛网膜下腔者。婴幼儿外部性脑积水(EH)由Dandy首次于1917年提出,其病因和发病机制尚不十分清楚,大多数学者认为与前囟未闭或蛛网膜颗粒发育迟缓及脑脊液分泌增多有关,为交通性脑积水的特殊类型。脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿,脑室内和蛛网膜下腔出血使蛛网膜发生机械性或炎性变化,可影响它对脑积液吸收而导致本病。亦见于新生儿缺氧缺血性脑病的恢复期。 根据临床发病的时间分为:(1)急性脑积水:疾病发生的病程在1周内。(2)亚急性脑积水:疾病发生的病程在l~1.5个月内。(3)慢性脑积水:疾病发生的病程在1.5个月以上。根据临床症状、体征分为:(1)症状性脑积水:临床上有相应的颅内压增高、记忆力下降、肢体出现共济失调征及膀胱直肠功能障碍的症状体征者。(2)非症状性脑积水:无相应的临床症状及体征者。 根据病理生理过程分为:(1)静止性脑积水:有一定的争议.大多数医师用之形容脑积水无进展、发展,无有害后遗症,需要或不需分流手术治疗。(2)活动性脑积水:大多数医师描述脑积水存在进晨、发展、有害后遗症,必需手术治疗。 特殊类型脑积水:(1)正常压力脑积水(NPH)。目前,NPH的病因尚不完全清楚,部分患者与蛛网膜下腔出血、脑炎有关,而一部分患者常无明显病因可查。NPH的发病机制为脑室系统扩大,脑凸面或脑底的蛛网膜下腔粘连和闭塞,脑脊液在基底池中循环发生障碍,从而导致脑室系统压力暂时性增高,当脑室内压力增高使脑室扩大后,便提供了较大的吸收面,从而使颅内压下降至正常范围。如果脑室内压力再度升高超过脑室壁的弹性张力时,脑室可再度扩大。因侧脑室扩大程度大于第三、四脑室,且额角最易扩张,使大脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉,导致该血管所支配的额叶和旁中央小叶血液供应障碍,而这部分脑

2020慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识要点

2020慢性意识障碍诊断与治疗中国专家共识要点 意识障碍(disorders of consciousness,DoC)是指各种严重脑损伤导致的意识丧失状态,如昏迷、植物状态(vegetative state,VS)和微意识状态(minimally conscious state,MCS)。慢性意识障碍(prolonged DoC,pDoC)是指意识丧失超过28 d 的意识障碍。本专家共识旨在梳理近年来pDoC领域的重要进步,对于使用混乱的名称、诊断及治疗方法,建立相对统一的认识、评价与实施标准,以利于pDoC 临床及研究工作的规范化。由于pDoC 涉及领域较多,本共识仅就该领域专家已达成一致的部分予以总结,之后将完善和更新共识的范围及内容。本文对pDoC的诊治要点进行总结。 pDoC的诊断与评估 1. 临床诊断 推荐意见:正式的病案系统及法律文书中,建议统一使用ICD-10 诊断,即“持续性植物状态”。一般性医学文件及学术交流中,建议使用意识状态+时间,如:MCS 3 月,VS 6 月等。

2. 临床评估 推荐意见:采用CRS-R 作为pDoC 检查与评估的标准临床量表。使用CRS-R 作为预后评估首选工具,GOS-E作为预后评估的辅助量表。 3. 神经影像与电生理评估 推荐意见:由CRS-R 量表、多模态脑成像技术及神经电生理技术联合的综合评估体系可减少临床误诊,提高预后预判。必须进行的评估项目包括多次的CRS-R量表评分、头部MRI、EEG;应该进行的评估项目为fMRI、MMN、qEEG;对提高诊断准确性有帮助的评估项目为正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、MRI、TMS-EEG、ABR、SEP。 pDoC的治疗 pDoC 目前缺乏确切而有效的治疗方法。尽管缺乏系统性研究及足够的循证医学证据,但鉴于大量的pDoC 患者人群及巨大的治疗需求,临床对pDoC治疗的研究与尝试一直在进行。

儿童脑积水(1)

儿童脑积水的护理流程 一、概念 脑积水是指由各种原因一起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在颅内过多蓄积。其部位常发生在脑室内,也可累及蛛网膜下腔。临床上常伴有颅内压增高。 二、发病机理 儿童脑积液的产生与成人相同,平均每小时20ml。但其脑积水临床特点有所不同。儿童脑积水多为先天性和炎症性病变所致,而成人脑积水以颅内肿瘤、蛛网膜下腔出血和外伤多见。从解剖学上看,脑脊液通路上任何部位发生狭窄或阻塞都可以产生脑积水。从生理功能上讲,脑积水是由于脑积液的吸收障碍所致,这种脑积液的形成与吸收失衡,使脑脊液增多,颅内压增高使脑组织本身的形态结构改变,产生脑室壁压力增高,脑室进行性扩大。 三、临床表现 儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化。在婴儿急性脑积水,通常颅高压症状明显,骨缝裂开,前囟饱满、头皮变薄和头皮静脉清晰可见,并怒张,用强灯光照射头部时有头颅透光现象。叩诊头顶,呈实性鼓音即“破罐音”。患儿易激惹,表情淡漠和饮食差,出现持续高调短促的异常哭泣,双眼球呈下视状态,上眼睑不伴随下垂,可见眼球下半部沉落到下眼睑缘,部分角膜在下眼睑缘以上,上睑巩膜下翻露白,亦称日落现象。

双眼上、下视时出现分离现象,并有凝视麻痹、眼震等,这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关。由于脑积水进一步发展,脑干向下移位、外展神经和其他颅神经被牵扯,出现眼球运动障碍。 运动异常有肢体痉挛性瘫,以下肢为主。 四、分类 先天性脑积水:宫内胎儿脑积水、宫内感染脑积水、基因缺失阻 塞性脑积水、外部性脑积水等。 获得性脑积水:脑室出血后脑积水、感染性脑积水、外伤后脑 积水、与肿瘤有关的脑积水等。 五、治疗 1、药物治疗(一般适用于轻度脑积水): (1)抑制脑脊液分泌药物 (2)利尿剂 (3)渗透利尿剂 2、非分流手术:第三脑室底造口术,脑室穿刺置管术等 3、脑室分流术:(1)侧脑室—枕大池分流术:适用于脑室中 线肿瘤和导水管闭塞性脑积水。 (2)侧脑室—矢状窦分流术:内分流术,理 论上符合脑脊液循环生理。 (3)脑室—腹腔分流术(首选): 适应症:各类梗阻性及交通性脑积水。 禁忌症:①颅内感染不能用抗生素控制者

正常颅内压脑积水

正常颅内压脑积水 正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus,NPH)即指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征。主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。 正常颅内压脑积水- 简介 Hakin(1964)记载了关于成人的颅内压正常的脑积水,1965 年Adams 提出了正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus,NPH)的概念。即指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征。 正常颅内压脑积水- 症状和体征 正常颅压脑积水主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。 1.智力改变比较常见,一般最早出现,但有时先见步态异常。智力改变主要表现为反应缓慢、近事记忆减退、迟钝、易倦、淡漠等,进一步出现思维能力减退、计算力下降、性格改变,类似于Alzheimer病。 2.轻度的步态异常表现为走路缓慢不稳、步基变宽,但无明显的小脑体征。重者行走、站立、起立都有困难,晚期则卧床不起。下肢的运动障碍重于上肢,表现为不完全的锥体束损害,常有腱反射亢进,病理征阳性。 3.尿失禁出现相对较晚,程度不一。 4.头颅CT 或MRI 可以显示双侧脑室对称性扩大,第三脑室及第四脑室也扩大,脑萎缩。连续颅内压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅内压升高现象,据此可与脑萎缩引起的老年性痴呆相鉴别。腰椎穿刺示脑脊液压力正常,CSF 检查正常。 正常颅内压脑积水- 疾病病因 正常颅压脑积水的主要病因是颅内动脉瘤破裂、外伤或其他原因导致的蛛网膜下隙出血,大量的红细胞阻塞了脑室外的脑脊液循环和吸收通路;也可因各种疾病引起的脑脊液中蛋白含量异常增高或其他能阻塞脑脊液在脑室外的循环和吸收通路的原因引起。 一般说来,正常颅压脑积水是一种交通性脑积水综合征。 正常颅内压脑积水- 病理生理

雾化吸入疗法在呼吸疾病中的应用专家共识

雾化吸入疗法在呼吸疾病中的应用专家共识 尽管工业化进程推动了中国经济的飞速发展,但随之而来的环境恶化尤其是空气污染以及吸烟率居高不下等因素,使得呼吸系统疾病的防控工作面临严峻考验。呼吸系统疾病在我国城乡居民中最常见、病死率最高,经济负担也最重。雾化吸人疗法是呼吸系统相关疾病的重要治疗手段。与口服、肌肉注射和静脉给药等方式相比,雾化吸人疗法因药物直接作用于靶器官,具有起效迅速、疗效佳、全身不良反应少、不需要患者刻意配合等优势,被国内外广泛应用。在我国,由于缺乏药物、没备和临床经验等原因,许多基层医院甚至高级别医院在雾化吸人治疗中存在许多不规范之处,进而影响到患者的疗效。基于此,中华医学会呼吸病学分会携手同内儿科、耳鼻喉科、胸外科和药理学相关领域知名々家制定本共识,以期更好地指导各级医务人员开展规范的雾化吸人治疗工作。 第一部分雾化吸入装置 一、常用雾化吸人装置(简称雾化器)的种类及原理 目前临床上常用的雾化器主要有喷射雾化器、超声雾化器及振动筛孔雾化器三种。 1.喷射雾化器:也称射流雾化器、压缩气体雾化器。主要由压缩气源和雾化器两部分组成。压缩气源可采用瓶装压缩气体(如高压氧或压缩空气),也可采用电动压缩泵。雾化器根据文丘里( Venturi)喷射原理,

利用压缩气体高速运动通过狭小开口后突然减压,在局部产生负压,将气流出口旁另一小管因负压产生的虹吸作用吸人容器内的液体排出,当遭遇高压气流时被冲撞裂解成小气溶胶颗粒,特别是在高压气流前方遇到挡板时,液体更会被冲撞粉碎,形成无数药雾颗粒。其中大药雾微粒通过档板回落至贮药池,小药雾微粒则随气流输出。鼻一鼻窦雾化器为附有振荡波的喷射雾化器。在压缩机设计的基础上增加了集聚脉冲压力装置,脉冲波可直接作用于药物气雾,使药物的雾粒具有振荡特征,易于穿过窦口进入鼻窦,在鼻窦内达到很好的沉积效果。 2.超声雾化器:其原理是雾化器底部晶体换能器将电能转换为超声波声能,产生振动并透过雾化罐底部的透声膜,将容器内的液体振动传导至溶液表面,而使药液剧烈振动,破坏其表面张力和惯性,从而形成无数细小气溶胶颗粒释出。 3.振动筛孔雾化器:结合了超声雾化的特点,其原理是采用超声振动薄膜使之剧烈振动,同时通过挤压技术使药液通过固定直径的微小筛孔,形成无数细小颗粒释。

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