第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮
概述
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现
多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查
1.常规检查
血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）
ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症
2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体
ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体
抗血小板抗体
抗神经元抗体
类风湿因子可阳性
诊断标准
有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准（见下表）。11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
SLE病情轻重的评估
轻型：SLE诊断明确或高度怀疑，病情临床稳定，呈非致命性，SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，无明显SLE治疗药物的毒副反应。
重型：有重要脏器累及并影响其功能的情况。
鉴别诊断
1.SLE存在多系统累及，每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别如狼疮。肾炎须与原发性肾小球肾炎鉴别；血液系统累及须与自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等鉴别。
2.SLE尚须与其他风湿性疾病鉴别
①类风湿关节炎（RA）：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，但抗ds-DNA，抗Sm抗体一般阴性，影像学检查可见骨质疏松，关节破坏。
②系统性血管炎：常有多系统受累表现，但以血管的炎症与破坏为主要表现，一般ANA 阴性，部分类型ANCA阳性。
③多发性皮肌炎：以对称性肌无力为主要表现，血清肌酶谱增高，肌电图有肌源性损害，肌活检有助于诊断。
④混合性结缔组织病：血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体和抗u1RNP抗体，肾脏受累相对少见。
治疗原则
1.一般治疗：避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳。
2.去除各种影响疾病预后的因素：eg.注意控制高血压，防治各种感染。
3.药物治疗
①轻型
NSAIDs；
抗疟药；
短期局部应用糖皮质激素，必要时可小剂量口服；
权衡利弊必要时可使用免疫抑制剂。
②重型
糖皮质激素；治疗SLE的基础药
免疫抑制剂；
4.对症治疗
题例
病历摘要：患者女, 32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。
2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发,外院
查尿蛋白（+ ）。14个月前出现发热,体温最高
40℃,外院查尿蛋白（+ + + ）,诊断“肾炎”（具体不详）,予泼尼松30 mg/d, 2 d后症状消失, 10 d后激素减量,每2周减2.5 mg,至12.5 mg/d维持。2月余前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力,泼尼松增量至30 mg/d,症状略有好转。1月前出现失眠焦虑,并咳嗽无痰,先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶（复达欣）等抗感染治疗,咳嗽无好转。20天前出现躁狂,无故打人骂人,急诊入院。
既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核，结核接触史，否认肝病，肾病史，否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。
入院体检: T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg。神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想;皮肤黏膜未见皮疹出血点,浅表淋巴结不大,双瞳孔等大,光反射存在,颈无抵抗。心律齐,未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等,未闻及干湿啰音;腹（- ）;四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ～Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。
实验室检查:血红蛋白78 g/L,白细胞5.2 ×109 /L,血小板120 ×109 /L。尿常规:蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L,肝肾功能未见异常。肌酶谱:肌酸激酶（CK）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）正常。红细胞沉降率98 mm /1 h。补体C3 409 mg/L。抗核抗体（ANA）1∶640 （+ ）,均质型,抗双链DNA （dsDNA）抗体（+ ）。抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗心磷脂抗体（ACL ）均阴性。
分析步骤：
1.诊断及诊断依据：
初步诊断：系统性红斑狼疮（重型，活动期）
狼疮脑病
狼疮肾炎肾病综合征
贫血（中度）
诊断依据：
（1）中年女性，慢性病程，隐匿起病。
（2）患者关节疼痛2年，渐出现眼睑浮肿，脱发。曾因发热，尿蛋白阳性予激素治疗好转。2月前出现肌无力，继而出现失眠，干咳，20天前突然出现神志异常。
（3）既往无殊。
（4）查体T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg，神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想。四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ～Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。
（5）辅助检查：血红蛋白78 g/L，尿常规:蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L。红细胞沉降率98 mm /1 h。补体C3 409 mg/L。抗核抗体（ANA）1∶640 （+ ）,均质型,抗双链DNA （dsDNA）抗体（+ ）。
2.鉴别诊断
（1）慢性肾小球肾炎：多以肾脏疾病为首发表现，表现为血尿，蛋白尿，高血压，水肿，一般早期无关节疼痛，脱发表现，除非进展至尿毒症期，神志异常一般并不常见，ANA，ds-DNA一般阴性，肾功能常有异常。考虑本患者可能性较小，可行肾穿刺行病理检查，免疫荧光染色进一步除外。
（2）类风湿关节炎：多表现为关节持续性，对称性疼痛、压痛，伴关节肿胀和晨僵，RF可阳性，抗ds-DNA一般阴性，考虑患者可能性小，可完善影像学检查进一步除外。
（3）多发性肌炎：患者表现为对称性近端肌无力，应考虑本病，但本病多以肌受累为首要表现，严重肾脏、神经系统受累较少见，伴肌酶升高，考虑可能性小，可进一步查肌电图，必要时肌活检以进一步除外。
3.进一步检查
胸部X线片；
痰找结核菌，痰培养；
脑电图；
头颅CT；
肌电图；
脑脊液检查。
4.治疗原则
（1）一般治疗：注意休息
（2）防治各种感染
（3）糖皮质激素
（4）免疫抑制剂
（5）对症治疗
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系统性红斑狼疮
SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后 1定义： 系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。 尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。 2 临床表现：
3辅助检查与体征： 一般检查 病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE 累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。 免疫学检查 血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm 抗体阳性，结合其他表现可确诊。 狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质，与抗核抗体结合后在补体参予下，形成大块包涵体，为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60％左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降，当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。 除上述自身抗体外，SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。 免疫病理学检查 肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体（IC），并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，皮肤病损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。 补体和蛋白质测定 1、补体C3和CH50（总补体）测定，在SLE活动，狼疮性肾炎，溶血性贫血等急性症状出现时，C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应，而机体一时还来不及制造补充，其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助，SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常，这说明该治疗是有效的。反之，如补体含量持续下降，则说明病情活动加重，需密切观察。 2、免疫球蛋白测定：主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体，使血清中免疫球蛋白增高，特别是IgG增高较为多见。
风湿免疫疾病病例分析
风湿免疫疾病 系统性红斑狼疮病例分析 ［病例摘要］ 女性，21 岁，学生，头晕、乏力、尿色黄半月，加重1 周。半月前突然头晕、乏力，尿色深黄，进食减少，化验肝功能正常，体温℃，不咳嗽，嗓子不痛， 1 周来加重，胸透未见异常，化验Hb85g/L ，网织红细胞7%. 睡眠、大便正常，体重无明显变化。既往半年多来有关节疼痛，有时口腔溃疡，无光过敏，月经正常查体：℃，贫血貌，无皮疹及出血点，浅表淋巴结不大，巩膜可疑黄染，咽不红，颊粘膜有一溃疡，心肺无异常，腹平软，肝肋下，质软无压痛，脾侧位可及，双膝关节轻压痛，无红肿，下肢不肿。化验：H82g/L ，×1012/L ，网织红细胞% ，×109/L ，分类：中性分叶68% ，嗜酸4% ，淋巴22% ，单核6% ，plt124 ×109/L ，尿蛋白（+ ），RBC3-8/ 高倍，尿胆红素（- ），尿胆原阳性，尿隐血（- ），尿Rous 试验（- ），大便常规（- ），血总胆红素36umol/L ，直接胆红素4umol/L ，Coombs 试验阳性，X 线胸片（- ） ［分析］ 一、诊断及诊断依据（8 分） （一）诊断 1. 自身免疫性溶血性贫血（温抗体型，继发性） 2. 系统性红斑狼疮（SLE ） （二）诊断依据 1. 病史有贫血症状，尿色深黄；体检巩膜可疑黄染，脾大；化验Hb 降低，网织红细胞增高，血清间接胆红素增高，Coombs 试验阳性 的依据①年轻女性，低热，关节痛，有时口腔溃疡；②查体：低热，口腔粘膜溃疡，脾肿大；③有温抗体型自身免疫性溶血性贫血；④肾脏病变 二、鉴别诊断（5 分） 1. 原发性免疫性溶血性贫血 2. 药物性及其他免疫性溶血性贫血 3. 急性黄疸性肝炎 三、进一步检查（ 4 分） 1. 骨髓穿刺检查 2. 血清结合珠蛋白等其他有关溶血性贫血的检查 谱及其他免疫抗体检查 4. 血清免疫球蛋白，补体C3 、C4 检查 5. 肝肾功能、腹部B 超 四、治疗原则（3 分） 1. 首选糖皮质激素 2. 其他免疫抑制剂 3. 对症治疗
病例分析
急性黄疸型肝炎 ------------------------------------------------------------------------------------------------［病例摘要］ 男性，15岁，因发热、食欲减退、恶心2周，皮肤黄染1周来诊 患者2周前无明显诱因发热达38℃，无发冷和寒战，不咳嗽，但感全身不适、乏力、 食欲减退、恶心、右上腹部不适，偶尔呕吐，曾按上感和胃病治疗无好转。1周前皮肤出现 黄染，尿色较黄，无皮肤搔痒，大便正常，睡眠稍差，体重无明显变化。既往体健，无肝炎 和胆石症史，无药物过敏史，无输血史，无疫区接触史。 查体：T37.5℃，P 80次/分，R 20次/分，Bp 120/75mmHg，皮肤略黄，无出血点，浅 表淋巴结末触及，巩膜黄染，咽(-),心肺(-)，腹平软，肝肋下2cm，质软，轻压痛和叩击 痛，脾侧位刚及，腹水征(-)，下肢不肿。 化验：血Hb 126g/L, WBC 5.2?109/L, N 65%, L 30%, M 5%, plt 200?109/L，网织红 细胞 1.0%,尿蛋白(-)，尿胆红素(+)，尿胆原(+)，大便颜色加深，隐血(-) ［分析］ 一、诊断及诊断依据(8分) (一) 诊断 黄疸原因待查：急性黄疸型肝炎可能性大 4分 (二) 诊断依据 1.发热、全身不适、乏力、食欲减退、恶心呕吐、右上腹不适等黄疸前期表现，1周后出现黄疸 2.查体发现皮肤、巩膜黄染，肝脾肿大，肝区有压痛和叩击痛 3.验尿：胆红素及尿胆原均阳性 1分 二、鉴别诊断(5分) 1.鉴别黄疸型肝炎的类型 2.溶血性黄疸 3.肝外阻塞性黄疸 三、进一步检查(4分) 1.肝功能（包括血胆红素） 2.肝炎病毒学指标 3.腹部B超 四、治疗原则(3分) 1.一般治疗：休息、多种维生素、严禁饮酒等 2.抗病毒治疗：包括干扰素、拉咪夫定等 3.护肝药物 4.中医药 流行性脑脊髓膜炎 ------------------------------------------------------------------------------------------------［病例摘要］ 男性，15岁，因高热、头痛、频繁呕吐3天，于1月10日来诊 患者3天前突然高热达39℃，伴发冷和寒战，同时出现剧烈头痛，频繁呕吐，呈喷射 性，吐出食物和胆汁，无上腹部不适，进食少，二便正常。既往体健，无胃病和结核病史， 无药物过敏史，所在学校有类似病人发生。 查体：T39.1℃，P110次/分，R 22次/分，Bp 120/80mmHg，急性热病容，神志清 皮肤散在少量出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，咽充血(+)，扁桃体(-)，颈有抵抗， 两肺叩清，无罗音，心界叩诊不大，心率110次/分，律齐，腹平软，肝脾肋下未触及，下 肢不肿，Brudzinski征(+)，Kernig征(+)，Babinski征(-) 化验：血Hb 124g/L, WBC 14.4?109/L, N 84%, L16%, plt 210?109/L,尿常规(-)，大 便常规(-) ［分析］ 一、诊断及诊断依据（8分）
病例分析医学考试
病例分析医学考试 案例题1 一、案例题： 1．病历摘要： 男性，37岁。腹痛3个月。 患者3个月前劳累后出现脐周痉挛性疼痛，于进餐后加重，排便或肛门排气后缓解，自服PPI、黄连素效果不佳， 又出现腹泻，每日2～4次，粪便呈糊状，不含脓血，不伴里急后重，伴午后低热，盗汗，乏力、消瘦，体重下降 约8kg。为进一步诊治而来院。自发病以来，患者饮食、睡眠差，小便正常。 既往无结核、肝炎、糖尿病、冠心病、高血压、肿瘤病史，无传染病接触史，无药物和食物过敏史，无外伤手术 史。 查体：T37.8℃，P90次／分，R19次／分，BP100/70mmHg，一般情况差，贫血貌，心率90次／分，患者腹肌略紧 张，右下腹中度压痛，无反跳痛。肠鸣音略亢进，移动性浊音阴性。 辅助检查：血Hb93g/L，血沉60mm/h，大便常规镜下可见少量脓细胞与红细胞，隐血试验阳性，结核菌素试验强 阳性。 影像学检查：全消化道钡餐检查示升结肠近回盲部呈激惹征象，排空很快，充盈不佳，结肠镜检查镜下取活组织 病理检查示结肠黏膜呈慢性炎症，以淋巴细胞浸润为主，可见干酪坏死性肉芽肿。 正确答案: 分析步骤：（22分） 1．初步诊断及诊断依据（8分） (1)初步诊断：（4分） 肠结核；贫血（轻度）。 (2)诊断依据：（4分）
①中年男性，慢性病程。 ②腹痛、腹泻，伴有发热、盗汗、消瘦、乏力、体重下降3个月。 ③既往体健。 ④查体T37.8℃，贫血貌，右下腹中度压痛。 ⑤辅助检查Hb93g/L，血沉60mm/h，结核菌素试验强阳性。钡餐可见回盲部激惹征，结肠镜检查示结肠黏膜呈慢 性炎症，淋巴细胞为主，可见于酪坏死性肉芽肿。 2．鉴别诊断（6分） ①Crohn病：病程多较长，无结核中毒症状，PPD试验一般不呈强阳性，结肠镜表现为节段性病变，病理示非干 酪坏死性肉芽肿。 ②阿米巴病：多有感染史，或疫水接触史，粪便镜检可见阿米巴滋养体。 ③右侧结肠癌：多见于老年人，钡餐可见充盈缺损，结肠镜+病理活检可证实。 3．进一步检查（4分） ①肝肾功能。 ②血涂片，铁代谢检查，维生素B，叶酸。 4．治疗原则（4分） ①休息、营养。 ②抗结核药物治疗。 ③对症治疗，纠正贫血。 ④手术治疗 案例题11/91 2．病历摘要： 患者女，32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2021年12月23日收入院。 2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发，外院查尿蛋白(+)。14个月前出 现发热，体温最高40℃，外院查尿蛋白（+++），诊断"肾炎"（具体不详），
临床医学病例分析答案
病例分析参考答案 第三章呼吸系统疾病病例分析 病例分析一 （1）初步诊断：急性上呼吸道感染 诊断依据：因突然高热，体温39.5℃，伴头痛6小时，轻度咽痛及鼻塞。查体：急性面容，咽充血，扁桃体I度肿大，充血，无分泌物， （2）进一步检查：血常规检查 （3）治疗：①对症治疗休息、降温、多饮水等；②药物治疗依据血常规结果给予合适用药 病例分析二 （1）初步诊断：慢性阻塞性肺疾病 （2）诊断依据：男性，65岁。慢性咳嗽、咳痰、喘息30余年。5天前又因感冒，上述症状加重，同时伴有发热，咳痰带血丝，活动时胸闷，气短。有长期吸烟史。查体：体温38.0℃。双肺可闻及散在干性罗音，咳嗽后可减少。血常规白细胞总数11.8x109/L，中性粒细胞0.78。胸部X线摄片：两肺纹理增粗、紊乱，肺透亮性增加。 （3）进一步检查：肺功能 （4）治疗措施：①对症治疗氧疗、易消化饮食、停止吸烟；②药物治疗控制感染：合理使用抗生素，如阿莫西林、红霉素、环丙沙星、阿齐霉素等。 支气管扩张剂应用。 病例分析三 （1）初步诊断：支气管哮喘 （2）诊断依据：女性，40岁。鼻咽痒、打喷嚏及流清涕，继而胸闷气喘，呼吸困难。患者既往有“哮喘”史。查体：神清，端坐呼吸，口唇发绀，鼻翼扇动，颈静脉怒张，胸廓对称膨隆。双侧语颤触觉减弱。叩诊呈过清音。两肺满布哮鸣音。 （3）进一步检查：血气分析胸片血常规特异性过敏原体外试验（4）治疗措施：①对症治疗氧疗、休息、保持呼吸道通畅；②药物治疗平
喘药、抗炎药应用 病例分析四 （1）初步诊断：肺炎 （2）诊断依据：患者男性，17岁，学生患者于3天前淋雨后出现发热，体温39℃，同时伴有寒战、胸痛、气短、咳嗽、全身肌肉酸痛。来诊前咳痰带血丝。查体：体温39.2℃，呼吸稍促，唇有疱疹，无发绀。右上肺语颤增强，叩诊浊音，听诊呼吸音减弱，可闻及支气管呼吸音。 （3）进一步检查：血常规胸片 （4）治疗措施：①对症治疗；降温、休息、给易消化食物等②药物治疗控制感染，首选青霉素（若过敏可选红霉素），可用化痰药物 第四章心血管系统疾病病例分析 病例分析一 （1）患者在输液中突发心悸、气促，不能平卧，咳大量粉红色泡沫痰，查体：心界向左下扩大，心尖区收缩期杂音，应考虑在心脏病基础上，因输液过多或过快，造成急性左心衰、肺水肿突然发作。 （2）治疗以静脉使用快速利尿剂、洋地黄、血管扩张剂、减慢静脉输液速度、吸氧等为主。 病例分析二 1.诊断与诊断依据：本病初步印象：高血压，高血压性心脏病，全心衰竭（心功能3级)。其诊断依据是： （1)有病因：高血压10年，控制不佳。 （2)左心衰表现：劳力性呼吸困难，端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难，发绀，心动过速，呼吸急促，肺部干湿性啰音，左心扩大。 （3)右心衰表现：水肿（踝水肿，重度水肿，指凹性水肿，体重增加)，胸腔积液，肝大，肝颈征阳性。 （4)检查：左室舒张末容积(LVEDV) 60mm，射血分数（EF）为35％，B型脑钠肽(BNP) 5700pg/ml。 2.进一步检查： （1)血气分析：明确有无低氧血症。
系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血1例临床分析
系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血１例临床分析遂宁市中心医院肾内科四川遂宁６２９０００通讯作者:刘云豹,男,３８岁,硕士, 主治医师,研究方向:肾小球疾病的发生机制.【中图分类号】R５９３．２【文献标识码】A【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－０９３７－０１ 弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮罕见而致命的并发症,起病急,进展快,短期内常死于呼吸衰竭.国内有关报道较少,本文就１例系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血病例资料,并复习文献,以提高对本病的认识,现报告如下. １临床资料患者因“反复颜面浮肿１＋年,加重伴发热、咳嗽、心累、气促８天”入院,１＋年前,患者无明显诱因开始出现反复颜面浮肿,伴有全身关节痛、脱发、咳嗽、颜面红色皮疹症状,无畏寒发热,有心累、气促,不能平卧,无厌油纳差,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,到遂宁市中医院就诊,诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”予以住院输液(具体不详)及口服激素治疗,病情略好转,出院后患者未正规服用药物治疗.８天前,患者受凉后出现发热(体温具体不详)、咳嗽症状,无咳痰,伴有心累、气促,不能平卧,院外未行治疗.今为进一步诊治,被家人送来我院,急诊科以“狼疮性肾炎”收住院.查体:T３８．２℃ P１５５次/分R２３次/分BP１３３/６３mmhg,神清,慢性病容,贫血貌,颜面轻度浮肿,可见红色皮疹,双肺呼吸音粗糙,双下肢轻度水肿.辅助检查:暂缺.入院后积极完善相关检查: 胸部CT示:１．双肺弥漫渗出灶并双肺下叶实变影,狼疮肺? ２．纵膈淋巴结可疑增大,３．心包少量积液,腹部彩超正常,胸腔彩超示:双侧胸腔未见明显积液,大便培养正常,排除急性胃肠炎,输血前检查正常,２４小时蛋白定量２．６(g/２４h,乙肝两对半示:HBsAg(＋),Anti－HBs(＋),HBeAg(＋),Anti－HBe －),Anti－HBc(＋),免疫全套示C３０．１９g/l,C４０．０２g/l,抗核抗体１:１０００均质性,双链DNA 阳性,抗Sm 抗体阴性,抗SS－A 抗体阳性,抗RO－５２抗体阳性,抗SS－B抗体阴性,抗Scl－７０抗体阴性,抗PM－Scl阴性,抗JO－１抗体阴性,抗CENPB抗体阴性,抗PCNA 抗体阴性,抗dsDNA 抗体阳性,抗核小体抗体阳性,抗组蛋白抗体阴性,P蛋白抗体阴性,M２抗体阴性,心脏彩超示:EF６３％,FS３４％,心包腔少量积液,心电图示:窦性心动过速,全导联低电压,左房负荷,生化全套示:TP５６．３g/L,ALB３１．０g/L．GLOB２５．３g/L,BUN１０．８６mmol/L,Crea９９umol/L,Ua６６３umol/L,Ca１．９３mmol/L,PHOS １．８７mmol/L,裕大致正常,肌酶谱:HBDH３８５U/L,LDH４０７U/L,心肌标志物:cTnl５４９．５ng/ml,Myoglobin３０７．６８ng/ml,NT－proBNP６３２．７pg/ml,PTH３３．９pg/ml,甲状腺功能FT３２．０９pmol/l,血常规:WBC７．１×１０９/L,RBC１．１１×１０１２/L,HGB ２８g/L,PLT１６８×１０９/l,NEUT:８５．４％,尿常规:蛋白定量＋３、隐血＋２, 白细胞４－７/HP,红细胞２－４/HP.立即予以头孢哌酮舒巴坦抗感染, 碳酸氢钠纠正酸中毒,托拉塞米利尿消肿排水,西地兰强心、氨茶碱平喘、脂肪乳改善营养、前列地尔改善肾脏循环,保护肾脏,百令胶囊保肾、输注悬浮红细胞改善贫血治疗,经全科讨论后考虑为弥漫性肺泡出血,予甲基强的松龙５００mg,１次/d冲击治疗,３d后改用甲基强的松龙１２０mg,２次/d,连用３d.根据诊断标准[１],明确诊断为系统性红斑狼疮,继予泼尼松５５mg口服,１次/d,复查血常规:WBC２．７×１０９/L,RBC３．２９×１０１２/L,HGB９７ g/L,PLT１６６×１０９/l,NEUT:７４．０％,网织红细胞正常,血气分析示:PH７．４９０,PCO２２３．０mmHg,PO２１４２．０mmHg,BE－４．８mmol/l,SO２(c)９９．０％,患者症状逐渐缓解出院.出院后１个月复查胸部CT示双肺病灶明显吸收,随访至今患者病情平稳. ２讨论弥漫性肺泡出血(Diffusealveolarhemorrhage,DAH)是以咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难和X线胸片呈弥漫性肺泡浸润为特征的临床综合症[２].病情凶险,病死率高达５０％以上,常威胁患者生命,多发生在一系列疾病过程中, 在不同病因作用下,肺微血管的血液进入肺泡.DAH 的病因广泛,包括全身性自身免疫疾病,与抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体相关性疾病、二尖瓣狭窄、感染、药物中毒或过敏和吸入毒物等,尚有部分病因至今不 明.SLE合并弥漫性肺泡出血最早于１９０４年由Osler报道,发生率占所有SLE患者的１％~３．７％,平均发病为２７~３１岁,女性多见,通常SLE诊断后的３１—３５个月(最短２周,最长１９年)发生[３],
第三章病例分析——系统性红斑狼疮
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第三章病例分析——系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。 临床表现 多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。 1.全身表现如发热、乏力等。 2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发
、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。 3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。 4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。 5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。 7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。 8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。 9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。 10.其他 SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。 实验室和辅助检查
系统性红斑狼疮之病例分析
系统性红斑狼疮之病例分析 *导读：系统性红斑狼疮患者罗女士1996年始，面部出现红斑，经日晒后加重，伴发热、关节疼痛两年。两年后患者自觉症状较前加重，直至面部红斑呈现蝶状、红褐色。…… 【病例】 系统性红斑狼疮患者罗女士1996年始，面部出现红斑，经日晒后加重，伴发热、关节疼痛两年。两年后红斑狼疮患者自觉日晒后症状较前加重，直至面部红斑呈现蝶状、红褐色。5个月后全身关节疼痛明显加重，且乏力。于当地医院按风湿性关节炎治疗1个月无效。此后关节疼痛、发热、口干等症状反复发作，伴口腔糜烂。1999年11月因持续性高热，关节疼痛，于当地第四次入院治疗，经抗炎对症治疗无效。 查体：查体：舌质红、苔薄根微腻，脉沉细、心肺无异常、颜面蝶形红褐色、两颊明显、可见毛细血管扩张。 实验室检查：抗核抗体(+)、滴度l：160、C3补体45mg/dl、抗DNA抗体、放射免疫结合率(+)86%册、蛋白尿(++) 系统性红斑狼疮的激素运用 治疗经过：辩证为肝肾阴虚证，由于内中瘀结，血热外壅所致，故投以"紫金狼疮解毒丸"进行针对性治疗一周。因过去服用激素量过多，时间过长，患者血小板过低，且经反复感染。由于
撤减激素过快，于治疗中皮下出现大量针尖大小出血点，外加患“上感”，引起发热T：39.5℃，周身不适，关节疼痛加重，鼻腔出血，尿中带有隐血，上腹部胀痛伴呕吐，呕吐物为暗红色血块及胃液，量约300ml。急予静脉及肌肉注射止血敏、甲氰咪胍及654—2，输血200ml。清热凉血之方：土大黄、槐米、藕节炭、茜草炭、制首乌、大生地、加提气黄芪等。二天后出血得以控制，停止输液，仍口服滋阴凉血、清热解毒之"紫金狼疮解毒丸"配伍其它中药、随证加减、调月余，激素撤减完毕，病情基本稳定。又经调治两个月余，出院前化验：白细胞5.8×109/L红细胞4.0×1012/L，血红蛋白139g/L血小板130×109/L、血沉26mm/n，抗核抗体1：10均质，补体C3，86mg/dl，DNA抗体40%，病情明显缓解。 【医生解析】 一、什么是红斑狼疮? 系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病，晚期往往发生尿毒症而危及生命。 二、病因：1、遗传因素文献报道有同胞姐妹得病，在同家族中可有无症状患者，或患其他结缔组织病、高丙球蛋白血症者。亲属中抗核抗体的阳性率也较高。组织相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a与本病相关，而且抗RO/SSA抗体与DR3阳性的新生儿狼疮密切相关，这些均提示本病存在遗传倾向。
【病例】知微见著：系统性红斑狼疮伴重症心衰
【病例】知微见著：系统性红斑狼疮伴重症心衰 【病例陈述】 一名患有系统性红斑狼疮的47岁的男子，因进行性心力衰竭、心脏骤停被送至我院。 入院前1年，患者出现呼吸困难，下肢水肿，逐渐腹胀，医生告诉他的肝脏出了问题。患者行动变得越来越困难，最终变得不能自理而只能卧床，同时伴有呼吸困难和夜间阵发呼吸困难。入院前2个月，心导管检查提示右冠脉69%阻塞，左前降支30%阻塞，二尖瓣反流，计划行二尖瓣置换术。 入院前2天，患者出现发热，肌痛，恶心，呕吐，腹痛以及腹泻。第二天患者出现左臂痛，严重呼吸困难以及端坐呼吸。患者被送至外院急诊室，查体：患者苍白并干呕，体温36.6，血压133/107，脉率133，呼吸28，氧饱和度75%（未吸氧）。口唇干燥，右肺基底罗音，双肺呼吸音减低。心电监护提示间歇性室速，心电图提示成对的间歇性室速及多态波形。QT间期延长，为520毫秒，V2-4导联ST段抬高。给予钙镁制剂并应用胺碘酮。实验室检查结果见表一。超声心动可见左室射血分数55%，左室肥大，二尖瓣严重反流，中度三尖瓣返流。双心房扩大，轻度右室扩张，肺动脉收缩压40-50mmHg, 下腔静脉扩张，吸气时受损。无心包渗出。心导管报告冠心病于两月前相比无变化，左室功能正常。 患者被送入ICU。当夜患者心脏骤停，立即予以心肺复苏。次日晨心电图显示患者心脏窦律伴室内传导阻滞，傍晚，患者转至我院。 14年前患者被诊断为SLE，患者有疲乏，关节炎，胳臂和胸壁有光过敏皮疹。皮肤活检报告SLE，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体滴度为1：2560。治疗方面使用羟氯喹200mg每日两次以及萘普生。数年后患者开始服用强的松，剂量逐渐减少，但未能停药。入院前2年，由于皮疹加重，羟氯喹用量增至200mg每日三次。患者有高脂血症，高血压，慢性阻塞性肺疾病，胃食管反流病。入院前4年，患者由于粘液样脂肪肉瘤接受了右肾切除术，病理检查显示肾脏为狼疮肾，弥
系统性红斑狼疮(SLE)实习病历
住院病历 姓名： 性别： 年龄： 婚姻： 职业： 单位或住址：籍贯： 民族： 入院日期： 记录日期： 病史陈述者：本人可靠程度：可靠 主诉：活动后气短、尿中泡沫增多2月 现病史：患者2017年5月无诱因出现胸闷、气短、乏力，运动耐量下降，平地步行300m 出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。双下肢自下而上逐渐出现对称的可凹性水肿，无眼睑、颜面水肿。夜间可平卧。同时出现尿量减少（约每日1000ml）、茶色尿、尿中泡沫增多。伴多关节肿痛，累及双手PIP、腕关节、肘关节、踝关节等，VAS 3-5分，无晨僵。2017年5月初就诊于当地医院，查血常规：HBG 81g/L；尿常规：尿蛋白（3+），尿红细胞（3+）；肝肾功：Alb 33g/L，Cr 116~191.5μmol/L，Urea 7.3~14.35 mmol/L；ESR 42mm/h；NT-proBNP 2792pg/ml；心电图：V1-V3病理性q波， ECHO：EF 38%，左心明显增大。考虑陈旧性心梗，予冠心病二级预防治疗及抗心衰治疗后呼吸困难症状好转。2016年6月复查血常规：HBG 63g/L；24hUP 2.7g ；C3、C4下降，免疫球蛋白3项正常，抗核抗体（+），核均质型1:1000（+），抗RNP/Sm抗体（+），抗dsDNA（++），直接Coombs’试验（+）：抗IgG、C3d抗体（+），抗MPO、抗PR3、抗GBM均（-），抗ACl、抗β2GP1（-），考虑系统性红斑狼疮。6月13日行右肾穿刺活检，病理诊断考虑狼疮肾炎IV-G（A/C）型：膜增殖伴毛细血管内增生、节段硬化，小型细胞性新月体形成；轻度肾小管间质病变；免疫组化：IgG弥漫球性系膜+，血管袢2+；IgM弥漫球性血管袢3+；IgA弥漫节段血管袢+ ~++；C3c弥漫球性系膜2+，血管袢3+；C1q弥漫球性系膜2+，血管袢3+，C4c-。2017年6月14日、6月23日分别予甲强龙 0.5g qd iv×3d 2次，冲击间期及冲击后序贯予甲强60mg qd，期间分别予CTX 0.8g iv治疗（累积剂量1.6g）。后关节肿痛消失，6月20日复查sCr 100μmol/L。6月26日自觉双腿肿胀加重，右腿较左腿明显，伴皮温升高，查D-dimer 19.47mg/L FEU，下肢静脉超声提示右侧股总静脉反流，右侧腘静脉、胫后静脉及右小腿肌间静脉血栓形成可能。予低分子肝素6000IU q12h皮下注射×4d，后改为低分子肝素4000IU q12h×2d，序贯华法林抗凝治疗。7月3日出院后继续予泼尼松 60mg qd po。7 月4日就诊于我院门诊，查血常规HBG 74g/L，尿常规PRO≥3.0g/L，BLD 200Cells/μl，血生化Cr(E) 147μmol/L，补体:C3 0.320g/L,C4 0.038g/L，考虑治疗效果欠佳，加用CTX 3# qd，雷公藤总苷 2# tid治疗。形成现为进一步诊治收入院。 起病以来精神、睡眠、食欲良好，大便每日1-2次，偶有痔疮发作，表现为排便后滴鲜血数滴。2017年5月以来体重增长30kg。否认发热、皮疹、脱发、光过敏、雷诺现象、口眼干、口腔、外阴溃疡等。 既往史：2015年行皮下脂肪瘤切除术。2016年1月因ST段抬高心梗行PCI于前降支置入支架，术后应用洛汀新1# q12h、络活喜1# qd、立普妥1#qn治疗，后偶发胸骨后压榨样疼痛，每次持续3-10分钟，休息后缓解，当地医院多次复查心电图未见改变。2016
系统性红斑狼疮_Xi Tong Xing Hong Ban Lang Chuang
系统性红斑狼疮_Xi Tong Xing Hong Ban Lang Chuang 一概述 系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有充满性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消逝。 二病因 本病病因至今尚未确定，大量讨论显示遗传、内分泌、感染、免疫特别和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水公平各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞削减、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参加下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞削减症和血小板削减症），从而导致机体的多系统损害。 三临床表现
1.一般症状 本病累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。 2.皮肤和黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素转变（镇静或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 4.心脏受累 可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图特别和心肌酶上升。 5.呼吸系统受累 胸膜炎、胸腔积液（20%～30%），肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～10%表现为急性狼疮肺炎，0%～9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。
系统性红斑狼疮教案模板
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疫性血小板减少）。 11、抗磷脂综合征：抗磷脂抗体综合征患者表现为复发性动脉或静脉血栓、血小板减少和高发生率的产科并发症。 12、干燥综合征：30%合并继发干燥综合征，有唾液腺及泪腺功能不全表现。 13、眼部表现：15%左右病人因视网膜炎导致眼底病变，如视网膜出血、视网膜渗出、视盘水肿等。 五、实验室及其他辅助检查 1、一般检查病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。 2、免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在25％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。抗RNP抗体：阳性率特异性不高。往往与雷诺现象及肺动脉高压相关。抗SSA抗体与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减少、平滑肌受累、新生儿狼疮相关。抗SSB抗体与继发干燥综合征相关。抗rRNP抗体提升NP-SLE或其他重要内脏损害。 3、肾活检：肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮 概述 系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus ，SLE）是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。 临床表现 一、全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。 二、皮肤和粘膜皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。15－20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。少数患者病程中发生带状疱疹。 三、关节、肌肉约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。 四、肾脏约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特