肝脏良性占位性病变的诊断与治疗专家共识(2016版)

肝硬化腹水治疗指南

肝硬化腹水治疗指南 肝硬化腹水的治疗指南 1.0 简介： 腹水是肝硬化的主要并发症， 10年随访的患者中发生率50％左右，腹水的发生对肝硬化的自然史是一个重要的标志，多与两年的50％的死亡率相关，并且提示治疗抉择中需要考虑肝移植。 大多数(75％)的腹水患者患有肝硬化，其他包括恶性肿瘤(10％)、心率(3％)、结核(2％)、胰腺炎(1％)和其他少见疾病。 在英国，肝硬化及其并发症的真实的发病率尚不清楚，死亡率已经由1993年的6/10万升高到2019年的12.7/10万。 普通人群中大约4％存在肝功能异常，其中10～20％具有三个常见的慢性肝病(非酒精性脂肪性肝病、酒精性肝病、慢性丙型肝炎)中的一种， 10～20年后会进展为肝硬化。 随着酒精性和非酒精性肝病的增多，预计之后不久肝病的负荷会急剧增加，肝硬化的并发症也会不可避免的增加。 近年来肝硬化腹水的治疗发生了很多改变，本指南的目的是促进全英国一致的临床诊疗。 本指南的资料来自广泛的文献搜索，包括随机对照研究、系统回顾、前瞻性/回顾性研究，有时也包括一些专家委员会的报告。 推荐意见的分级参照牛津循证医学中心的证据分级标准，本指南预计每3年进行校正。 2.0 定义： 以下概念参照国际腹水俱乐部的定义：

不复杂的腹水： 即腹水无感染，不会形成肝肾综合症，分级如下： 1级(轻度)： 腹水仅仅经超声检查探及； 2级(中度)： 腹水导致腹部中度的、对称的膨隆； 3级(大量)： 腹水导致明显的腹部膨隆。 难治性腹水： 即不能被动员，或者在治疗后(如治疗性腹腔穿刺)很快复发，包括两个亚型： ①利尿剂抵抗型腹水： 腹水对饮食钠盐限制和加强的利尿治疗无效(螺内酯400mg/d，呋塞米160mg/d，至少一周，钠盐限制低于90mmol/d，即5.2g 盐/d)；②利尿剂难治型腹水： 腹水治疗无效，因为利尿剂诱发的并发症使不能使用常规的有效剂量。 3.0 腹水形成的发病机制： 腹水形成的发病机制的详细描述不在本指南的范围之内，有两个关键因素： 水钠潴留和门脉高压(窦性)。 3.1 门脉高压的作用： 门脉高压增加肝窦的静水压，使液体容易漏出至腹腔。 没有肝硬化的窦前性门脉高压患者很少形成腹水。

肝硬化诊断及治疗指南

肝硬化诊断及治疗指南 肝硬化(Cirrhoｓｉs)得形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成(如先天性肝纤维化),或仅有结节形成而无纤维化(如结节性再生性增生)均不能称为肝硬化。从临床得角度来瞧,肝硬化就是指上述肝脏组织病理学改变所导致得肝功能衰竭(血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等)与门脉高压症(食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等)等表现。从病理学上来瞧,慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生与沉积(纤维化),继而导致肝小叶结构得破环与假小叶形成,最终发展为肝硬化。实际由肝纤维化向肝硬化得发展就是一个连续得动态过程,在临床上无法将二者截然分开、 一、临床分类 １、根据肝脏功能储备情况可分为: ①代偿性肝硬化指早期肝硬化,一般属Child-Pｕｇh Ａ级、虽可有轻度乏力、食欲减少或腹胀症状,但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低,但仍≥３5ｇ/L, 胆红素<35μmol/L,凝血酶原活动度多大于６0％。血清ALT及AST轻度升高,AS Ｔ可高于ＡＬT,γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高,可有门静脉高压症,如轻度食管静脉曲张,但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。 ②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化,一般属Chiｌd-ＰugｈB、Ｃ级、有明显肝功能异常及失代偿征象,如血清白蛋白〈３5g／Ｌ,A/G〈1、0,明显黄疸,胆红素>35μmol/Ｌ,ALT与AＳT升高,凝血酶原活动度＜６0%。患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起得食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2、根据肝脏炎症活动情况,可将肝硬化区分为: ①活动性肝硬化慢性肝炎得临床表现依然存在,特别就是ALT升高;黄疸,白蛋白水平下降,肝质地变硬,脾进行性增大,并伴在门静脉高压征。 ②静止性肝硬化ＡLT正常,无明显黄疸,肝质地硬,脾大,伴有门静脉高压症, 血清白蛋白水平低。 二。肝硬化得诊断 (一)肝纤维化与肝硬化得诊断方法 1。血常规检查代偿期多在正常范围、失代偿期由于出血、营养不良、脾功能亢进可发生轻重不等得贫血。有感染时白细胞可升高,脾功能亢进者白细胞与血小板均减少、

脂肪肝的诊断与治疗指南

脂肪肝的诊断与治疗指南 脂肪肝是指脂肪（主要是甘油三酯）在肝脏中的过渡沉积, 即肝脏脂肪含量超过肝脏总重量的5%或者光镜下30%以上的肝细胞含脂肪滴。在大体上可分为均匀型与不均匀型，显微镜下可分为大泡型与小泡型两类。 一、脂肪肝的病因 长期大量饮酒是造成脂肪肝的最重要原因。一般认为每日饮酒在50-80克以上，发生酒精性肝病的危险性较大。 在非酒精性脂肪肝肝炎中，肥胖是最常见和较肯定的危险因素。研究表明脂肪肝的发生与肥胖有关，75%的重度肥胖者有非酒精性脂肪肝。糖尿病与脂肪肝之间的关系也十分重要。脂肪肝在肥胖的II型糖尿病人中十分常见，约为50-80%。有研究表明有21-78%的糖尿病患者患有脂肪肝，脂肪肝患者中有4%-46%发生糖耐量减退或显性糖尿病[1]。高脂血症也是引起脂肪肝的常见危险因素。接触对肝脏有毒性的工业毒物及药物如CCL4、四环素、胺碘酮、考的松、氨甲喋呤等，长期营养不良导致蛋白质缺乏，减肥过快，实行肠旷置术后，长期静脉内营养也是引起脂肪肝的重要因素。 二、诊断 脂肪肝起病隐匿，其临床表现轻微且无特异性，少数患者可有乏力，上腹不适或肝区不适，体检可发现患者肝脏肿大。实验室检查对于酒精性脂肪肝可发现谷草转氨酶>谷丙转氨酶升高，r-谷氨酰转肽酶（r-GT）及碱性磷酸酶（AKP）升高，平均细胞体积（MCV）升高，乏唾液酸转铁蛋白/唾液酸转铁蛋白比值升高。而非酒精性脂肪肝可有转氨酶轻度升高，可有血糖和/或血脂升高。

影像学是诊断脂肪肝的重要而实用的手段。脂肪肝在超声声像图上的特征性改变为肝实质内弥漫细密的高回声斑点，肝静脉和门静脉分之变细变窄，显示不清，肝深部的回声衰减加重。诊断脂肪肝首先应判定肝回声的强度，对比肝、脾、肾三者以确定回声水平正常与否。根据超声特征将脂肪肝分为轻、中、重。目前一般认为CT是诊断脂肪肝的最佳影像学手段，优于B超和MRI。CT显示脂肪肝的肝实质弥漫性密度降低。脾的CT值较恒定，取肝与脾比值衡量肝密度正常与否。习惯以肝脾CT比值小于1作为诊断脂肪肝的标准。一般认为MRI对于脂肪肝的诊断价值较小，且价格昂贵，但其对于显示肿瘤与血管的关系，可能有助于鉴别诊断[2]。 肝组织病理学检查对于明确诊断和判断病变程度，了解病因，估计预后均十分重要。在组织学上将脂肪肝分为大泡性和小泡性两类。又将其分为轻、中、重三级，脂肪变性的肝细胞在轻度占30-50%，中度占50-75%，重度占75%以上。NASH的组织学诊断标准为：肝细胞脂肪变性，点状坏死，气球样变，炎性细胞浸润，有或无Mallory小体[3]。 脂肪肝的诊断原则：首先应根据B超，CT或MRI等影像学结果判断是否有脂肪肝；其次根据实验室检查及肝活检病理组织学检查判断是单纯脂肪肝还是脂肪性肝炎；第三，需要详细询问病史，有无饮酒，糖尿病，高血脂及药物或毒物接触史，体重如何，从而明确病因；第四，脂肪肝的诊断应排除其他疾病，如HCV感染、Wilson病、血色病、及自身免疫性肝炎。非均匀型脂肪肝还应与占位性病变项鉴别。 四、治疗

肝硬化诊断及治疗指南

肝硬化诊断及治疗指南 肝硬化 (Cirrhosis) 的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲 张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表 现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由 肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。 一、临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为： ①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A 级。虽可有轻度乏力、 食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素 <35 mol/L ，凝血酶原活动度多大于 60% 。血清 ALT 及 AST 轻度升高， AST 可高于 ALT ， -谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。 ②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属 Child-Pugh B 、C 级。有明显肝功 能异常及失代偿征象，如血清白蛋白 <35g/L ，A/G<1.0 ，明显黄疸，胆红 素>35 mol/L ，ALT 和 AST 升高，凝血酶原活动度 <60% 。患者可出现腹水、肝 性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为： ①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是 ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。 ②静止性肝硬化 ALT 正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症， 血清白蛋白水平低。 二 . 肝硬化的诊断 （一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法 1. 血常规检查代偿期多在正常范围。失代偿期由于出血、营养不良、脾功能 亢进可发生轻重不等的贫血。有感染时白细胞可升高，脾功能亢进者白细胞和血 小板均减少。

再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

?标准与讨论? 再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版） 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组DOI ：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.01.001 通信作者：邵宗鸿，天津医科大学总医院血液科，300052，Email ：shaozonghong@https://www.360docs.net/doc/5e13024257.html, ；张连生，兰州大学第二医院，730030，Email ：zhangliansheng@https://www.360docs.net/doc/5e13024257.html, Chinese expert consensus on the diagnosis and treatment of aplastic anemia （2017）Red Blood Cell Disease （Anemia ）Group,Chinese Society of Hematology,Chinese Medical Association Corresponding author:Shao Zonghong,Department of Hematology,General Hospital,Tianjin Medical University,Tianjin 300052,China.Email:shaozonghong@https://www.360docs.net/doc/5e13024257.html,;Zhang Liansheng,Department of Hematology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,China.Email:zhangliansheng@https://www.360docs.net/doc/5e13024257.html, 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA ）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA 诊断与治疗新版中国专家共识。 一、AA 定义及发病机制AA 是一种骨髓造血衰竭（BMF ）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA 分为先天性及获得性。目前认为T 淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA 发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA 发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA 罕见，主要为范可尼贫血（FA ）、先天性角化不良（DKC ）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA ）、Shwachmann-Diamond 综合征（SDS ）等。绝大多数AA 属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA 。 二、AA 的诊断建议（一）诊断AA 的实验室检测项目1.必需检测项目：（1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB ）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT ）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2cm 骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV 、CMV 等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B 12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH ）克隆（CD55、CD59、Flaer ）。（8）免疫相关指标检测：T 细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg 等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交［del （5q33）、del （20q ）等］以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X 线或CT 等），以评价其他原因导致的造血异常。 2.可选检测项目：有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA 诊断标准1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：HGB<100g/L ；PLT<50×109/L ；中性粒细胞绝对值（ANC ）<1.5×109/L 。

肝硬化诊断和治疗指南

肝硬化诊断和治疗指南 肝硬化(Cirrhosis)的形态学定义为弥漫性肝脏纤维化伴有异常结节形成。仅有弥漫性肝纤维化而无结节形成（如先天性肝纤维化），或仅有结节形成而无纤维化（如结节性再生性增生）均不能称为肝硬化。从临床的角度来看，肝硬化是指上述肝脏组织病理学改变所导致的肝功能衰竭（血清白蛋白降低、胆硷酯酶活力降低、胆红素升高、凝血酶原时间延长等）和门脉高压症（食管胃底静脉曲张及其破裂出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎及肝肾综合征、肝性脑病等）等表现。从病理学上来看，慢性炎症坏死首先导致肝脏纤维结缔组织增生和沉积（纤维化），继而导致肝小叶结构的破环和假小叶形成，最终发展为肝硬化。实际由肝纤维化向肝硬化的发展是一个连续的动态过程，在临床上无法将二者截然分开。 一、临床分类临床分类临床分类临床分类 1．根据肝脏功能储备情况可分为：①代偿性肝硬化指早期肝硬化，一般属Child-Pugh A级。虽可有轻度乏力、食欲减少或腹胀症状，但无明显肝功能衰竭表现。血清蛋白降低，但仍≥35g/L，胆红素<35μmol/L，凝血酶原活动度多大于60%。血清ALT及AST轻度升高，AST可高于ALT，γ-谷氨酰转肽酶可轻度升高，可有门静脉高压症，如轻度食管静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。②失代偿性肝硬化指中晚期肝硬化，一般属Child-Pugh B、C级。有明显肝功能异常及失代偿征象，如血清白蛋白<35g/L，A/G<1.0，明显黄疸，胆红素>35μmol/L，ALT 和AST升高，凝血酶原活动度<60%。患者可出现腹水、肝性脑病及门静脉高压症引起的食管、胃底静脉明显曲张或破裂出血。 2．根据肝脏炎症活动情况，可将肝硬化区分为：①活动性肝硬化慢性肝炎的临床表现依然存在，特别是ALT升高；黄疸，白蛋白水平下降，肝质地变硬，脾进行性增大，并伴在门静脉高压征。②静止性肝硬化ALT正常，无明显黄疸，肝质地硬，脾大，伴有门静脉高压症，血清白蛋白水平低。肝硬化的影像学诊断B 超见肝脏缩小，肝表面明显凹凸不平，锯齿状或波浪状，肝边缘变纯，肝实质回声不均、增强，呈结节状，门静脉和脾门静脉内径增宽，肝静脉变细，扭曲，粗细不均，腹腔内可见液性暗区。 二.肝硬化的诊断 （一）肝纤维化和肝硬化的诊断方法1．组织病理学检查：肝活检组织病理学检查至今仍被认为是诊断肝纤维化和肝硬化的“金标准”。1994年国际慢性肝炎新的分级、分期标准建议将肝脏纤维化作为病情分期的依据，与分级(主要是炎症、坏死的程度)分别评分。目前国际上常用的干组织评分方法包括Knodell, Scheuer, Ishak, Metavir, Chevallier等系统。我国1995和2000年病毒性肝炎防治方案也采用了相应的分级、分期标准，王泰龄教授也发表了改进了的肝纤维化的半定量积分系统。利用常规HE染色和各种细胞外基质的组织化学、免疫组织化学甚至分子原位杂交技术可从肝组织标本获得许多的有关纤维化方面的信息；计算机图像分析等各种技术更能提供定量的资料以便于观察抗纤维化治疗的效果。目前在B超引导下采用自动肝穿枪进行肝活检的可靠性及安全性很高，病人的痛苦也很小。但肝活检也

医院肝硬化诊疗指南及操作规范

文档序号：XXYY-ZWK-001 文档编号：ZWK-20XX-001 XXX医院 肝硬化诊疗指南 编制科室：知丁 日期：年月日

肝硬化诊疗指南 【病史采集】 1．隐匿起病。 2．代偿期肝硬化症状缺乏特异性，常有乏力、食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹部隐痛、腹泻等。 3．失代偿期肝硬化主要出现肝细胞功能减退和门脉高压症状，除上述代偿期症状加重外，常有出血及水肿，男性常有性功能减退，女性则有月经不调、闭经不孕等。 4．既往史：病毒性肝炎，长期大量饮酒、服药，接触毒物或化学物质，长期右心功能不全，血吸虫病史等。 【物理检查】 1．代偿期肝硬化常无体征，偶有肝脏轻度肿大，表面光滑，质地偏硬，无或有压痛，脾脏可呈轻度或中度肿大。 2．失代偿期肝硬化: （1）肝细胞功能减退体征：面容黝黑、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、皮肤粘膜出血点、瘀斑、下肢水肿。 （2）门脉高压症体征：腹水、脾肿大、腹壁和脐周静脉曲张、脐疝、胸水。 【辅助检查】 1．实验室检查： （1）常规实验室检查：血、尿、大便常规，肝肾功能，血电解质，蛋白电泳，凝血酶原时间。

（2）免疫学检查：肝炎病毒血清标志，甲胎蛋白。 （3）肝纤维化的血清标志：Ⅲ型前胶原肽，透明质酸，层粘蛋白。 （4）腹水检查：肝硬化有腹水者必须常规进行腹水检查，明确腹水的性质，必要时根据腹水性质进行若干特殊检查。 2．影像学检查：应常规进行肝脾B型或彩色超声检查，必要时可行CT或MRI及上消化道钡餐检查。 3．内镜检查：并上消化道出血的肝硬化患者应常规进行胃镜检查，对诊断不明者必要时可行腹腔镜检查。 4．肝脏组织活检：对临床上不能肯定的病例，特别是少见原因引起的肝硬化，可考虑作肝穿刺活检。 【诊断要点】 1．肝功能损害及门脉高压的症状及体征。 2．结合辅助检查结果，其中血清白蛋白浓度降低及γ-球蛋白增高，是诊断肝硬化肝功能损害的重要依据。 3．病因根据：慢性肝炎，长期酗酒，血吸虫病等。 【鉴别诊断】 1．早期肝硬化须与慢性肝炎鉴别。 2．失代偿期肝硬化腹水患者须与结核性腹膜炎、腹膜肿瘤、卵巢肿瘤、缩窄性心包炎、慢性下腔静脉阻塞综合征、慢性肝静脉阻塞综合征等鉴别。

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(全文)

2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞

增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：

肝硬化腹水的诊断和治疗指南

肝硬化腹水的诊断和治疗指南 肝硬化门脉高压时腹水的发生机制尚未最后阐明。肝硬化时肝窦血流受阻、门脉高压、血窦的静水压增高，导致肝性淋巴的聚集，同时也引起肠管淋巴液的增加，正常时肝淋巴液及肠管淋巴液均回流入胸导管，当回流的淋巴液量超过胸导管的引流能力时，淋巴液漏入腹腔，形成腹水。当肝硬化肝窦毛细血管化形成以后，门脉血流阻力增高，使其静水压升高，同时内皮细胞的窗孔直径也明显减少，使血窦外间质淋巴液的蛋白含量明显减少，接近于肠管淋巴液的蛋白含量，此时聚集的腹水中蛋白含量也因而减低。肝性胸水于肝硬化腹水患者也较常见。多见于右侧胸腔，偶也有双侧的。胸水中的蛋白约为0.75-1.0g/dl，比较腹水为高。发生肝性胸水的原因，一般认为系右横膈膜性部位有薄弱处，因腹水压力增高而破裂，溢入胸膜腔所致。 如果门体侧支循环建立的广泛，则能减轻门脉高压。此种情况下，腹水发生可减少，但易发生肝性脑病。反之如侧支循环开放的少，则易发生腹水而较少发生肝性脑病。 腹水的鉴别诊断 1.腹水的性质，多年来一直以漏出液与渗出液划分，但近年来由于研究的 深入，提出了一些新的观念及检测指标： （1）依血清—腹水白蛋白浓度差值（Serum-Ascites Albumin Gradient SAAG）划分腹水类别。 高差值组，指S-A S白蛋白差值≥1.1g/dl，提示有门脉高压。包括以下情况：肝硬化（包括酒精性），心衰郁血肝，暴发性肝炎，布卡综合征，门脉血栓形成，肝小静脉阻塞病，急性妊娠脂肪肝，肝脏多发癌转移（压迫），粘液水肿等。 低差值组，指S-A S白蛋白差值<1.1g/dl，系无门脉高压者。发生的疾病有：腹膜腔癌症，结核性腹膜炎，胆原性腹水（无肝硬化），肾病综合征，胰原性腹水，结缔组织病，肠道梗阻等。 SAAG的意义全在于区别有否门脉高压，其准确度可达97%。当然在很少见的情况下，如果血浆白蛋白过低（<1.1g/dl），则差值必很低，则难于判别。如患者发生休克，此值亦不准确。在乳糜腹水时，亦会有假高值。 （2）腹水总蛋白的测定，若以>2.5g/dl为划分渗出液的界限，依Runyon BA 等资料，准确率只有55.6%，因为门脉高压时，如血浆蛋白较高时，腹水蛋白必然亦高。同时在自发性腹膜炎时，多发肝脏癌转移时，腹水总蛋白也常<2.5g/dl。所以在判断是否渗出液时，还应看细胞数及分类，乳酸脱氢酶的腹水/血清浓度比值，如低于0.4,则为漏出液，而如伴发自发性细菌性腹膜炎（SBP）或腹痛时，腹水LDH水平增高使此值大于0.9±0.3，往往>1。 如前所述，为了测定SAAG，在同一时间测腹水及血清白蛋白对诊断更有价值。如以血清白蛋白减去腹水总蛋白来计算SAAG有时也是可行的。 （3）腹水细胞数测定细胞数应为腹水检测的首要指标，但注意，留取腹水应以EDTA抗凝管以防发生凝块而无法测数。无并发症的肝硬化腹水细胞总数不超过500个/mm3。有时因利尿消腹水可使总细胞数高达1200。但是腹水中的中性粒细胞（PMN）总数不会超过250个/mm3。如超过250个/mm3，则表明有炎症并发，如自发性腹膜炎。此时PMN可达腹水白细胞总数50%以上，而并发结核性腹膜炎或肿瘤则淋巴细胞增高为主。

肝脏占位病变的分类

重要意义： ? 肝占位病变的检出率提高（影像技术、保健意识）? 中国为肝癌高发区 ? 及早明确诊断、正确鉴别、恰当处理 肝脏占位病变的分类 手术切除肝实质占位病变统计 一、原发性肝癌 ? 世界肿瘤发病第5、死因第3 ? 年发病56.4万、死亡54.9万 ? 中国第2肿瘤死因（占世界54％） 5%） ? 恶性度高，预后差（5年率 ? 根治术后5年率40-50% ? 早期发现、早诊、早治 ? 肝细胞肝癌占80-90% （一）临床表现 1.病史 (1)肝炎、肝硬化史:58% (2)HBV(+)90%，HCV(+)10-30% (3)肝癌家族史:12% 2. 症状

早期无，中晚期出现，乏特异性 ? 肝区疼痛：首发症状，间歇/持续，放射痛 ? 消化道症状：纳差、恶心、腹胀、腹泻 ? 全身症状：乏力、发热、出血倾向、 ? 转移灶症状：肺、骨、脑等 3. 体征 早期无，中晚期表现 ? 肝区肿块 ? 黄疸：胆管受压、肝功障碍 ? 腹水：肝功障碍，门V主干、肝V、下腔V癌栓 ? 癌旁综合症：自发性低血糖、红细胞增多症、高钙血症、男性乳房发育等? 其他：肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张 （二）实验室检查 ? AFP(甲胎蛋白)：特异指标 – 60-70%肝癌AFP阳性（ >20ng/ml ） –除外肝病活动、妊娠、生殖腺肿瘤、消化道肿瘤 ? HBV：90%阳性 ? ALT、r-GT升高 （三）影像学检查 ? B型超声 ? 彩色超声 ? X线计算机断层扫描（CT） ? 磁共振显像（MRI） ? 同位素扫描

? 血管造影 1. B型超声 ? 实质不均质光团、晕圈 ? 小肝癌低回声、大肝癌高或混合回声 ? 伴管道癌栓（门脉、静脉、胆管） ? 肝硬变、腹水 2. 彩色多普勒超声 ? 丰富的动脉血流（95％） ? 动脉频谱 ? 流速快、阻力系数高（RI>0.6） 诊断价值高：鉴别良恶性病变 3. X线计算机断层扫描（ CT ） ? 平扫：低密度 ? 增强：A相早期填充(不均匀)，V相低密度 （快进快出） ? 伴肝硬化征象（肝裂增宽、表面不平、脾肿大） ? 准确直观：肿瘤与管道及周围的关系 具特殊地位：切除率、安全性、彻底性的保证 (外科医师的慧眼、术前必备）4. 磁共振（MRI） ? 表现：T1加权低信号，T2高，A相早期填充 ? 横断面、冠状面、矢状面三维成像 ? 显示管道优于CT：肝门区肝癌 ? 微小肝癌、血管瘤诊断优于CT

《肝硬化肝性脑病诊疗指南》要点

《肝硬化肝性脑病诊疗指南》要点 1 前言 肝性脑病（HE）是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流（以下简称门-体分流）异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。 2 流行病学 肝硬化HE的发生率国内外报道不一，可能是因为临床生对HE诊断标准不统一及对MHE的认知存在差异。 3 病理生理学与发病机制 目前，我国肝硬化的主要病因是慢性乙型肝炎和慢性丙型肝炎，其次是酒精性或药物性肝病；自身免疫性肝病尤其是原发性胆汁性肝硬化在临床上也逐渐增多。 3.1 发病机制与病理生理学 肝硬化门静脉高压时，肝细胞功能障碍对氨等毒性物质的解毒功能降低，同时门-体循环分流（即门静脉与腔静脉间侧支循环形成），使大量肠道吸收入血的氨等有毒性物质经门静脉，绕过肝脏直接流入体循环并进入脑组织，这是肝硬化HE的主要病理生理特点。HE的发病机制至今尚未完全阐明，目前仍以氨中毒学说为核心，同时炎症介质学说及其他毒性物质的作用也日益受到重视。 3.1.1 氨中毒学说

3.1.2 炎症反应损伤 3.1.3 其他学说 3.2 诱发因素 HE最常见的诱发因素是感染（包括腹腔、肠道、尿路和呼吸道等感染，尤以腹腔感染最为重要）。其次是消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低血容量、利尿、腹泻、呕吐、便秘，以及使用苯二氮?类药物和麻醉剂等。TIPS后HE的发生率增加，TIPS后HE的发生与术前肝功储备状态、有无HE病史及支架类型及直径等因素有关。研究发现，质子泵抑制剂可能导致小肠细菌过度生长，从而增加肝硬化患者发生HE的风险，且风险随用药量和疗程增加而增加。 4 临床表现和诊断 4.1 临床症状与体征 HE是一个从认知功正常、意识完整到昏迷的连续性表现。 在近年ISHEN提出的肝硬化神经认知功能变化谱分级标准中，将MHE和West-Haven分类０、１级HE统称为隐匿性HE；若出现性格行为改变等精神异常、昏迷等神经异常，属于West-Haven分类２～４级HE，称为OHE。需要注意的是，１级HE患者存在轻微认知功能障碍，少数扑翼样震颤阳性的患者按SONIC标准属于OHE。

自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)

自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版） 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。 一、AIHA诊断、分型及特异性检查 1．诊断标准： ①血红蛋白水平达贫血标准。②检测到红细胞自身抗体。③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。2．分型： （1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。 （2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。 （3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。 3．特异性检查：

（1）红细胞自身抗体检查： ①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。 ②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。 ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。CAS的DAT为补体C3阳性。 ④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37 ℃发生溶血。PCH的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。 （2）病因学检查： 无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。

肝硬化门静脉高压症食管胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识2015

·1086 ·中国实用外科杂志2015年10月第35卷第10期 指南与共识 文章编号：1005-2208（2015）10-1086-05 DOI:10.7504/CJPS.ISSN1005-2208.2015.10.16 肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血 诊治专家共识（2015） 中华医学会外科学分会门静脉高压症学组 中图分类号：R6文献标志码：C 【关键词】肝硬化；门静脉高压症；食管胃底静脉曲张；出血 Keywords liver cirrhosis；portal hypertension；gastroesophageal varices；bleeding 为规范肝硬化门静脉高压症食管、胃底曲张静脉破裂生早期再出血（入院第一周复发出血）或不可控制的大出出血的诊断与治疗，中华医学会外科学分会门静脉高压症血，而且1年内病死率较高。未经治疗的病人约60％会发学组特组织有关专家编制本共识，旨在为临床诊断和治疗生迟发性再出血，多在上次出血后1~2年内发生。 提供一个基本的规范。本共识不是强制性标准，期望帮助无静脉曲张或曲张静脉小的病人每年以8％的速度出临床医师在本共识的指导下针对大多数病人的具体情况现静脉曲张或发展成大的静脉曲张。静脉曲张出血的发 选择最合理的治疗方案。生率为5％~15％。对于出血最重要的预测因子是曲张静本共识反映当前该领域公认的临床经验和最新研究成脉的大小，大的静脉曲张病人出血风险最高（每年15％）。果，今后将不断更新和完善。尽管40％的食管静脉曲张出血可以自行停止，但目前6周 内病死率仍高达20％。胃底静脉曲张比食管静脉曲张少 1 门静脉压力的评估见，仅见于5％~33％的门静脉高压症病人。 目前，临床上评价门静脉压力的最常用方法是肝静脉 3 食管、胃底静脉曲张分级与分型 压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG），其具 ［1］ 有很好的重复性和可信性。HVPG正常范围是3~5 mmHg 按照食管静脉曲张形态及出血危险程度可分为轻、中、 （1 mmHg=0.133 kPa），≥12 mmHg是形成静脉曲张和（或）重3级。轻度（G1）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，无 出血的阈值。HVPG变化对食管、胃底静脉曲张的进展、破红色征。中度（G2）：食管静脉曲张呈直线形或略有迂曲，裂出血风险以及非曲张静脉并发症发生和病人死亡有预有红色征或食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起但无红色征。测价值。重度（G3）：食管静脉曲张呈蛇形迂曲隆起，且有红色征或 食管静脉曲张呈串珠状、结节状或瘤样（不论是否有红色2 食管、胃底静脉曲张（gastroesophageal varices, GOV）出征）。 血及预测胃底静脉曲张通常根据其与食管静脉曲张的关系及其静脉曲张最常见的部位见于食管下段2~5 cm处。该在胃内的位置进行分型。胃底静脉曲张是食管静脉曲张 处浅静脉缺乏周围组织的支持，易发生破裂出血。近50％的延伸，可分为3型。1型静脉曲张（GOV1）：最常见，表现 门静脉高压症病人可出现食管、胃底静脉曲张，其程度与为连续并沿胃小弯伸展至胃食管交界处以下2~5 cm，这种 肝功能损害的严重程度有关。肝功能Child -Pugh分级 A 静脉曲张较直；2型静脉曲张（GOV2）：沿胃底大弯延伸，超 级病人仅40％有静脉曲张，Child-Pugh C级病人则为过胃食管结合部，通常更长、更迂曲或贲门部呈结节样隆85％。肝储备功能分级见表1。在原发性胆汁性肝硬化病起；3型静脉曲张（GOV3）：既向小弯侧延伸，又向胃底延人早期，甚至在未形成肝硬化前就可出现食管、胃底静脉伸。 ［3］ 曲张并发生静脉曲张破裂出血。孤立胃静脉曲张（IGV）不伴有食管静脉曲张，可分为2 HVPG<12 mmHg 时不会形成静脉曲张；HVPG≥12型。1型（IGV1）：位于胃底，迂曲交织，呈串珠样、瘤样和结mmHg时，易形成静脉曲张。当HVPG≥20 mmHg时则易节样等；2型（IVG2）；罕见，常位于胃体、胃窦或者幽门周

2015年版《自身免疫性肝炎诊治专家共识》

2015 autoimmune hepatitis, AIH G / γ- “ (1) AIH 60 80 d AIH “ AIH AIH (2) - 2015 AIH GRADE 1 2 AIH 1: 4 AIH 40 14 AIH 51 14-77 89% 1.07~1.9/100,000 16.9/100,000 42.9/100,000(3) 1.68/100,000 AIH (4) 4-24.5/100,000 0.67-2/100,000 (2) AIH AIH AIH 1/3 “ 10/ 20/ AIH (5) 25% AIH AIH

AIH 10/ 23/ 7/ 9/ 2/ 8/ 2/ 5/ 1/ 4/ 3/ 1/ 2/ (3) AIH “ 1. AIH AST ALT ALP γ- GGT AIH 2. 1 G IgG / γ- AIH IgG AIH IgG 5% 10% IgG IgG IgG (6) IgG4 IgG 4 IgG 5% C1q IgG4 ≥135 mg/dl IgG4- IgG4 AIH (7) AIH IgM IgA 2 AIH “ (8) AIH ANA / ASMA -SLA 1 AIH -1 LKM-1 / -1 LC-1 2 AIH 70/ 80/ AIH ANA 20%~30% ASMA ANA / ASMA 80%~90% ANA ASMA AIH IIF ANA 、 AIH ASMA ASMA G- F- F- AIH ASMA >1:80

>1:40 1 AIH (9) ANA “ ANA ASMA IIF ANA ASMA ANA ANA dsDNA SSA/SSB gp210 sp100 -SLA AIH 100% ① 6% 16/248 -SLA 30% -SLA “ ANA SLA (10) AIH SLA “ T (11) -SLA 3 AIH AIH 3/ 4/ LKM-1 / LC-1 2 AIH LKM-1 ANA SMA LKM-1 AIH LKM-1 P450 2D6 AIH CD4+ CD8+ T “ LC-1 - 10% 2 AIH LC-1 LC-1 AIH AIH pANCA ASGPR 3. AIH 1 2 10% 20% IgG / γ- 3 Wilson PBC PSC “ 4 γ 80% (12) AIH AIH 1 Interface hepatitis <50% >50% AIH AIH “ Wilson

肝硬化治疗指南

肝硬化治疗指南 疾病简介: 肝硬化(hepatic cirrｈｏsｉs)就是临床常见得慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成得弥漫性肝损害。在我国大多数为肝炎后肝硬化,少部分为酒精性肝硬化与血吸虫性肝硬化。病理组织学上有广泛得肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏与假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状,后期则以肝功能损害与门脉高压为主要表现,并有多系统受累,晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染、脾功能亢进、腹水、癌变等并发症。 疾病分类 按病理形态分类可分为小结节性肝硬化、大结节性肝硬化、大小结节混合性肝硬化、不完全分隔性肝硬化(为肝内小叶结构尚未完全改建得早期硬变)。 按病因分类可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物与药物性肝硬化、营养不良性肝硬化、隐源性肝硬化。 发病原因 引起肝硬化得病因很多,其中主要就是病毒性肝炎(Ｖｉral heｐatitis)所致,如乙肝(Hｅpａｔｉtis ｂ)、丙肝(Heｐatitｉｓc)等。同时还有酒精肝(Alcohol livｅr)、脂肪肝(Fattｙ liver diｓｅase)、胆汁淤积(Chｏleｓｔaｓｉs)、药物、营养等方面得因素长期损害所致。 一、病毒性肝炎:目前在中国,病毒性肝炎尤其就是慢性乙型肝炎,就是引起门静脉性肝硬化得主要因素、 二、酒精中毒:长期大量酗酒,就是引起肝硬化得因素之一。目前认为酒精对肝脏似有直接毒性作用,它能使肝细胞线粒体肿胀,线粒体嵴排列不整,甚至出现乙醇透明小体,就是肝细胞严重损伤及坏死得表现。 三、营养障碍:多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒与传染因素得抵抗力,而成为肝硬化得间接病因。动物实验证明,喂饲缺乏胆碱或蛋氨酸食物得动物,可经过脂肪肝得阶段发展成肝硬化、 四、工业毒物或药物:长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等,或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲喋呤(ｍtｘ)、甲基多巴,可产生

肾性贫血的诊断和治疗要点新版共识(完整版)

肾性贫血的诊断和治疗要点新版共识（完整版） 近年来，国内外有关肾性贫血的流行病学资料与治疗方面的循证医学证据逐渐增多。为适应我国临床诊疗的发展变化，规范肾性贫血管理，中华医学会肾脏病学分会肾性贫血诊断与治疗共识专家组借鉴国际指南，对慢性肾脏病（CKD）肾性贫血的临床诊断和治疗专家共识进行了更新。 肾性贫血评估频率 凡临床症状、体征或其他医学指标提示贫血时应及时测量Hb；测量频率根据透析方式、有无贫血和红细胞生成素治疗情况而定，见图1。

图1 贫血检测频率 1. 未开始接受透析治疗的患者：无贫血者，CKD1～3期至少每年测量血红蛋白1次，CKD4～5期至少每6个月测量血红蛋白1次；有贫血者，至少每3个月测量血红蛋白1次。 2. 腹膜透析患者：无贫血者，至少每3个月测量血红蛋白1次；有贫血者，至少每月测量血红蛋白1次。 3. 血液透析患者：无贫血者，至少每3个月测量血红蛋白1次；有贫血者，至少每月测量血红蛋白1次。 4. 使用红细胞生成素治疗的患者：初始治疗阶段，至少每月测量血红蛋白1 次；维持治疗阶段，非透析患者和腹膜透析患者，至少每3 个月测量血红蛋白1 次；血液透析患者，至少每月测量血红蛋白1次。 铁剂治疗 指征和用药途径

1. 对ND－CKD贫血患者，转铁蛋白饱和度（TSAT）≤20％或（和）铁蛋白≤100 μg/L 时需要补铁。可尝试进行为期1～3个月的口服铁剂治疗，若无效或不耐受可以改用静脉铁剂治疗。 非透析患者的补铁途径取决于铁缺乏/贫血的严重程度、静脉通道的建立、口服补铁的治疗反应、口服铁剂或静脉铁剂的治疗耐受性以及患者依从度等。 图2 铁剂治疗指征与给药途径 2. 对PD－CKD贫血患者，转铁蛋白饱和度（TSAT）≤20％或（和）铁蛋白≤100 μg/L时需要补铁。虽可先口服铁剂，但其疗效不如静脉铁剂