传染性单核细胞增多症的诊断(2011版)

传染性单核细胞增多症的诊断(2011版)
传染性单核细胞增多症的诊断(2011版)

(四)神经系统并发症可出现脑膜炎、脑膜脑炎、周围神经病变,发生率约为1%。

其它并发症有脾破裂、溶血性贫血、胃肠道出血、腮腺肿大等。

辅助检查

(一)流行病学资料应注意当地流行状况,是否曾赴流行地区出差旅游。周围有无类似患者,以便协助诊断。

(二)临床表现主要为发热、咽痛、颈部及其它部位淋巴结肿大,肝脾肿大,多形性皮疹,但本病临床表现变异较大,散发病例易误诊,尤其在无实验室检查条件的情况下,诊断困难较大。

(三)实验室检查

1.血象病初起时白细胞计数可以正常。发病后10~12天白细胞总数常有升高,高者可达3万~6万/mm3,第3周恢复正常。在发病的第1~21天可出现异常淋巴细胞(10%~20%或更多),依其细胞形态可分为泡沫型、不规则型、幼稚型等三型。这种异常细胞可能起源于T细胞,亦可见于其他病毒性疾病,如病毒性肝炎、流行性出血热、水痘、腮腺炎等,但其百分比一般低于10%。血小板计数可减少,极个别患者有粒细胞缺乏或淋巴细胞减少,可能与人体异常免疫反应有关。

2.骨髓象缺乏诊断意义,但可除外其他疾病如血液病等。可有异常淋巴细胞出现(有认为可能为周围血液稀释所致)。中性粒细胞核左移,网状细胞可能增生。

3.嗜异性凝集试验嗜异性凝集试验的阳性率达80%~90%,其原理是病人血清中常含有属于IgM啫异性抗体,可和绵羊红细胞或马红细胞凝集。抗体在体内持续的时间平均为2~5个月。较晚出现啫异性抗体者常常恢复较慢。少数病例(约10%)的嗜异性凝集试验始终阴性,大多属轻型,尤以儿童患者为多。

正常人、血清病患者以及少数患淋巴网状细胞瘤、单核细胞白血病、结核病等患者,其嗜异性凝集试验也可呈阳性结果(除血清病外,抗体效价均较低),但可用豚鼠肾和牛红细胞吸收试验加以鉴别。正常人和上述各种患者(血清病患者除外),血中嗜异性抗体可被豚鼠肾完全吸收或被牛红细胞部分吸收,而本病患者血中嗜异性抗体可被豚鼠肾部分吸收和牛红细胞完全吸收,而血清病患者血中抗体可被两者完全吸收。嗜异性凝集素效价从1∶50~1∶224均具有临床价值,一般认为其效价在1∶80以上具诊断价值。若逐周测定效价上升4倍以上,则意义更大。近年来采用玻片凝集法,用马红细胞代替绵羊红细胞,出结果较试管法快,比较灵敏。

4.EB病毒抗体测定人体受EB病毒感染后,可以产生膜壳抗体、抗膜抗体、早期抗体、中和抗体、补体结合抗体、病毒相关核抗体等,各种抗体出现的时间与意义详见表11-15。

5.其他EB病毒培养很少用于临床。测定血清中牛红细胞溶血素具诊断价值(效价在1∶400以上)。本病急性期尚可测到自身抗体,如抗i抗体(抗原i仅有于胎儿细胞内)、抗核抗体等。抗i冷凝集效价高时可致自身溶血性贫血。

(2)出疹期及出血:高热烦渴,斑疹外发,皮肤淤斑淤点,便血,呕叶腹痛等,舌红苔黄腻,脉滑数。治法:清热泻火,凉血解毒。

(3)休克期:面白肢冷,烦躁不安,体温下降,血压下降,脉细弱。治法:益气固脱。

(4)恢复期:倦怠无力,食欲不振,少气懒言,舌淡,脉细。治法:健脾和胃,益气养阴。

预后

本病预后大多良好。病程一般为1~2周,但可有复发。部分患者低热、淋巴结肿大、乏力、病后软弱可持续数周或数月。极个别者病程迁延达数年之久。本病病死率为1%~2%,死因为脾破裂、脑膜炎、心肌炎等。有先天性免疫缺陷者感染本病后,病情迅速恶化而死亡。本病与单核巨噬细胞系统恶性病变是两种迥然不同的疾病。虽EB病毒亦可见于淋巴瘤患者,但本病不会转化为淋巴瘤。

预防

目前尚无有效预防措施。急性期患者应进行呼吸道隔离。其呼吸道分泌物及痰杯应用漂白粉或煮沸消毒。因病毒血症可长达数月,故病后至少6个月不能参加献血。疫苗尚在研制中。

传染性单核细胞增多症的注意事项

1、注意观察体温变化及伴随的症状,体温超过38.5度应给予物理和药物降温。

2、发病初期应卧床休息2-3周,减少机体耗氧量,避免心肌受累。

3、饮食应给予清淡、易消化、高蛋白、高维生素的流食或半流食,少食干硬、酸性、辛辣食物,保证供给充足的水份,每天饮水量大约是少儿为1000-1500毫升、年长儿为1500-2000毫升。

4、皮肤的护理:注意保持皮肤清洁,每天用温水清洗皮肤,及时更换衣服,衣服应质地柔软、清洁干燥,避免刺激皮肤。保持手的清洁更重要,应剪短指甲,勿搔抓皮肤,防止皮肤破溃感染。

5、肝脾的护理:肝大、转氨酶高时可口服维生素c及肝太乐以保护肝脏。此病不会引起慢性肝炎。脾大时应避免剧烈运动(特别是在发病的第二周),以免发生外伤引起脾破裂。

6、淋巴结肿大的要注意定期复查血象,因淋巴结消退比较慢,可达数月之久。如发现颈部淋巴结肿痛、体温升高等情况,及时去医院就诊。[1]

传染性单核细胞增多症病例分析

精心整理 精心整理 一例传染性单核细胞增多症的病历分析 病历介绍: 患者,男,18岁,因“身目黄染,小便黄3日”来诊。 病史:患者自诉一周前受寒感冒后出现发热,无畏寒,无鼻塞流涕,无咳嗽咳痰,遂于当地门诊输液治疗4天(具体用药不详),3日前出现身目黄染,小便黄,时伴右肋部不适,恶心欲吐,倦怠懒言,昨日体温已恢复正常,未再发烧。纳差,眠可,大便质稀,不成形,1-2次/日,小便调。 查体:巩膜黄染,咽部充血,双侧颈部淋巴结肿大,腹软,无压痛反跳痛,肝区叩击痛(+),肝脾肋下可触及,双下肢无水肿。 64.9%。感染系列((-)、IM IM 细胞4条再具备其它IM 加入葡萄糖注射液150-250ml 静脉滴注,每日一次,疗程7-10d ;给予维生素C 、肌酐、辅酶A 保肝治疗。48例合并肝损害IM 患者治疗10天复查肝功,42例回复正常。其余6例口服维生素及联苯双酯保肝治疗1个月复查肝功能,全部恢复正常[4]。 本例患者在确诊IM 的同时合并肝损害,临床治疗上予注射用还原型谷胱甘肽2.4、维生素B6注射液0.2、维生素C 注射液2.0加入10%葡萄糖注射液250ml 静脉滴注,甘草酸二胺注射液200mg 加入5%葡萄糖注射液250ml 静脉滴注,复方氨基酸250ml 静脉滴注,每日一次,8天一疗程。治疗结束后复查。 参考文献 [1]谢正德.儿童EB 病毒传染性单核细胞增多症临床特征及诊断标准[J].实用临床儿科杂志.2007,22(22):1759-1760. [2]蒋娟.于洁.王晓莉.等.伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症51例临床分析[J].

精心整理 中国实用儿科杂志.2007,22(12):919-922. [3]王珏,梅爱农,闵秀全.呼吸道合胞病毒毛细支气管炎的并发症及危险因素[J].实用儿科临床杂志.2003,18(10):790-791. [4]罗泽民,苏海涛,谢娜.传染性单核细胞增多症合并肝损害的临床特征[J].华西医 学.2012,27(8):1190-1193. 精心整理

真性红细胞增多症的临床诊疗分析

真性红细胞增多症的临床诊疗分析 发表时间:2018-09-04T11:21:59.817Z 来源:《中国误诊学杂志》2018年7月21期作者:李慧[导读] 结论真性红细胞增多症早期明确诊断,及时给予针对性治疗,可取得较好的临床治疗效果。 绥化市中心血站 152000 摘要:目的探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。方法抽选我中心2014年9月~2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料,进行回顾性分析。结果 12例患者经经明确诊断后,及时采取了有效的治疗措施,均取得较满意疗效。结论真性红细胞增多症早期明确诊断,及时给予针对性治疗,可取得较好的临床治疗效果。 关键词:真性红细胞增多症; 真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)[1]。尽管常常表现为骨髓红、粒和巨核细胞三系不同程度的增生,但是临床上以红细胞增多为其突出表现。现抽选我中心收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象,以探究真性红细胞增多症的临床诊断及治疗。报道如下。 1一般资料 抽选我中心2014年9月~2017年9月收入的12例真性红细胞增多症患者的临床资料作为研究对象,其中男性患者7例,女性患者5例,年龄37~58岁,平均年龄(45.6±2.3)岁。 2临床表现 2.1 非特异症状 包括头痛、虚弱、头晕和盗汗。5%~20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.2 皮肤瘙痒 将近40%的PV患者会出现皮肤瘙痒,特别是在温水浴用力抓挠之后,这是PV患者常见的就诊症状。瘙痒病因尚不清楚。推测可能的病因是皮下肥大细胞脱颗粒,释放出组胺和前列腺素等所致。也有人推测,当皮肤冷却时,从红细胞释放的腺苷二磷酸或者从。肾上腺能血管收缩神经释放的儿茶酚胺可以引起皮肤血管的血小板聚集,并在局部生成前列腺素,引起皮肤瘙痒。 2.3 红斑性肢痛病 表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀,但动脉搏动正常。这些症状可能与血小板增高后的微血管性血栓形成相关,因为小剂量阿司匹林或者降低血小板数目都可以有效地缓解症状。 2.4 血栓形成 静脉或动脉血栓形成是PV患者常见的并发症,与血液黏稠度增加和血小板数目和(或)活性增高有关。在PVSG研究中,15%的患者出现严重血栓事件(包括脑血管事件、心肌梗死、浅表血栓性静脉炎、深静脉血栓形成、肺栓塞等)[2]。在少部分缺少PV典型临床表现和血液学改变的患者中,也可以出现前驱性血栓事件,最常见的是腹腔血栓形成包括Budd-Chiari综合征,门静脉、脾静脉和肠系膜静脉血栓形成。 2.5 胃肠道症状 PV患者常有消化道不适的主诉,主要包括上腹不适,胃镜提示有胃十二指肠糜烂等,推测可能与血液黏稠度增高造成胃黏膜供血异常有关。 3临床诊断 3.1在20世纪60年代末,PVSG提出了基于主要标准和次要标准的PV诊断标准,其数十年来被广泛应用于临床实践,其诊断PV的假阳性率仅为0.5%,假阴性率约为l0%。但是这个标准有着自身的局限性:首先,它是在EPO检测、EEC形成、细胞遗传学和JAK2基因突变检测之前制定的,在标准中没有整合这些新方法;其次,用51Cr标记法直接检测红细胞容量在多数单位并不可行,还有该方法的敏感性较差;再次,PVSG标准的假阴性率高,例如按体重计算红细胞容量,对于肥胖患者就容易出现假阴性结果[3]。对于近期有消化道出血的PV 患者以及长期吸烟的PV患者(动脉血氧饱和度下降)也会出现假阴性结果。 3.2 2001年WH0提出了新的PV诊断标准。其整合了血清EPO水平、EEC形成、细胞遗传学的结果以及不再要求直接检测红细胞容量。 3.3 2008年结合JAK2突变检测,提出了新的WH0标准,该标准强调了JAK2突变或类似突变存在对诊断PV的重要性。 4鉴别诊断 4.1继发性红细胞增多症 是由于长期慢性缺氧导致EPO升高,刺激骨髓红系过度反应所致。常见于右至左分流的先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、氧亲和力过高或携氧能力减低的异常血红蛋白病。此外,肾积水、肾囊肿、肾肿瘤因压迫。肾组织使得局部血流减少而刺激EPO生成过多,导致红细胞生成增多。 4.2相对性红细胞增多症 又称良性或假性红细胞增多症,是由于血浆容量减少所引起,并非真正的红细胞增多。部分患者红细胞增多为暂时性,如持续性呕吐、严重腹泻、大量出汗、大面积烧伤等造成的脱水或组织液减少。此时外周血红细胞呈一过性增多,后随原发病控制而恢复正常。另外有少数患者和吸烟、焦虑、肥胖等有关,去除诱因可恢复正常。但是其中少数患者也可并发血栓栓塞性并发症。 5临床治疗 5.1放血仍是PV初始治疗的基石,目标Hct值为<45%。 5.2小剂量阿司匹林(100mg/d),除非有禁忌证(血小板数>1500×109/L禁用阿司匹林)[4]。 5.3积极控制可逆的血栓形成危险因素,包括戒烟、控制血压、降血脂、减肥等。

传染性单核细胞增多症诊疗常规

传染性单核细胞增多症诊疗常规 传染性单核细胞增多症是一种单核-巨噬细胞系统急性增生性传染病,小儿期常见。主要由EB病毒引起。6岁以下患儿常表现为轻症,甚至隐性感染。 【病因和发病机制】 本病为EB病毒感染,经密切接触病人口腔唾液而感染,输血及粪便亦为传染源之一。病毒进入口腔后,在咽部淋巴组织内繁殖,继而进入血流产生病毒血症,主要累及全身淋巴组织及具有淋巴细胞的组织与内脏。 【诊断】 (一)症状及体征 1.潜伏期:小儿潜伏期较短,约4~15天,大多为10天,青年期潜伏期可达30天。 2.临床表现:或急或缓,半数有前驱期,继之有发热、咽痛、全身不适、恶心、疲乏、出汗、呼吸急促、头痛、颈淋巴结肿大等。 (1)发热:热型不定,多为中高热,一般波动于39℃左右,发热多维持约1周左右,可有自限趋势。幼儿可不发热或仅为低热。 (2)淋巴结肿大:为本病的特征之一,在患儿主诉中多以发热及颈部肿块为主。淋巴结肿大以颈部淋巴结最易受累。肿大淋巴结亦可出现在腋窝,肱骨上髁及鼠蹊部。查体中淋巴结多质地软,无明显粘连,压痛不明显或有轻压痛。 (3)咽峡炎:查体可见咽部充血,扁桃体肿大,表面可见白色膜状物,不易拭去,为扁桃体的炎性渗出。 (4)皮疹:部分患儿可在病程的4-10天左右出现皮疹,为充血性皮疹,皮疹可为多形性,无明显特异性。可表现为如:麻疹样、猩红热样、荨麻疹样及水泡样等。 (5)肝脾肿大:患儿可有肝、脾的肿大。部分患儿可出现脾破裂,因此需要休息,避免腹部外伤。 (6)其它症状:部分患儿可有鼻塞、眼睑浮肿、睡眠时打鼾。多为EB病毒感染后所致淋巴回流障碍引起。 (二)实验室检查 1.血常规:白细胞总数多增多,白细胞总数只中度增加,多见于病程第二周。也可正常或下降。白细胞分类以淋巴细胞为主,可见到异型淋巴细胞。诊断标准要求异型淋巴细胞比例大于10%,但不同时期其比例不同,因此诊断及判断疾病控制并不能仅依此项。 2.血清嗜异凝集反应:一般认为1:40以上即为阳性反应,1:80以上更有意义。此项检查于起病5天后即可呈阳性反应,一般在疾病的第2~3周达高峰,可持续2~5月。(目前较少进行此项检查)

《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读

《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)》解读 真性红细胞增多症(PV)是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)[1],其年发病率为0.4~2.8 /10万[2]。PV患者的中位生存期约14年,年龄<60岁患者为24年[3]。本文就中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[4]进行解读。 一、诊断 1975年国际PV工作组(PVSG)首次提出PV诊断标准,国际上现用的诊断标准有WHO(2008)标准和英国血液学标准化委员会(BCSH)修订标准。《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》采用了WHO(2008)标准[4]和2014年修订建议标准[5],后者已被正式发布的WHO(2016)PV标准[1](表1)正式采纳。近年来,血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)、骨髓活检病理细胞学分析、JAK2基因突变检测、血清红细胞生成素(EPO)水平测定和内源性红系集落(EEC)分析等在PV诊断和鉴别诊断中的权重发生了变化,PV主要诊断标准和次要诊断标准也进行了相应修订。 表1

WHO(2016)真性红细胞增多症诊断标准[1] 1.确定红细胞绝对增多的实验室指标: PVSG最先将红细胞容积(RCM)男性≥36 ml/kg、女性≥32 ml/kg作为PV的诊断标准。国际血液标准化委员会(ICSH)提出不同年龄身高体重人群RCM的正常范围,将其高于平均预计值25%作为RCM升高的标准。RCM的测定需使用51Cr,费用昂贵且费时,现已逐渐弃用。WHO(2008)标准、BCSH修订标准分别使用了HGB、HCT,而这两者作为RCM的替代指标一直受到质疑。近期一项研究对WHO(2008)PV诊断标准进行了评价,认为使用HGB及HCT作为RCM的替代指标诊断早期PV时可能发生漏诊[6]。有学者进行了隐匿性PV(masked-PV, mPV)的研究[7],纳入397例存在JAK2基因突变且骨髓活检符合WHO(2008)标准的PV患者,其中140例(35%)考虑mPV诊断(男性HGB 160~184 g/L、女性150~164 g/L),若再联合BCSH标准仍有59例(15%)患者符合mPV。mPV患者可采用与典型PV相同的治疗方案,其接受放血治疗及降细胞治疗的强度较低是年轻mPV患者血栓风险高于典型PV患者的原因[8],因此有必要早期识别mPV患者并予相应治疗。部分mPV患者同时存在血小板水平升高,使其在诊断时可能与JAK2基因突变阳性原发性血小板增多症(ET)混淆。Barbui等[9]通过比较PV(包括mPV)和ET患者的HGB及HCT水平,认为若JAK2基因突变阳性且HGB >165 g/L(男性)/160 g/L(女性)或HCT >49%(男性)/48%(女性)时应高度怀疑PV。WHO(2016)PV诊断标准[1]采纳了上述研究结论,降低了确诊PV的HGB 水平值,并提高了HCT在PV诊断中的地位(表1)。

组织细胞增生症

组织细胞增生症X(血液系统) 【概述】 儿童时期组织细胞增生症(chilchoodhistiocytosis)是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚,因而分类比较困难。近年来国际组织细胞协会(HistiocyteSociety)解决了分类和诊断问题,将此类疾病分为三大类(表41-1),即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症;Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征;Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查,必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。 表41-1 儿童时期组织细胞增生症分类 分类ⅠⅡⅢ 细胞型郎格罕细胞单核-巨噬细胞 单核-吞噬细胞系的恶性细 胞 细胞功能抗原表达 具有抗原和吞噬细 胞 诊断特异性细胞镜下可见Birbeck颗粒,病灶部位细胞具有OKT6阳 性的单核巨噬细胞特点 组化染色非特异性 脂酶阳性 形态呈恶性组化染色非特 异脂酶阳性 病名LCH 家族性嗜血性网状 细胞增生症恶性网状细胞病、急性单核细胞白血病 一、郎格罕细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscell histiocytosis,LCH)以前曾命名为组织细胞增生症x(Histiocytosisx,Hx)多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展,已将本症的研究工作引向深入,逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。对本症的认识逐渐提高,以北京儿童医院为例,1956~1982年26年中,共收治172例,1982~1991年仅9年中,收治本症178例。 本症是以Langerhans细胞(LC)异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型,即骨嗜酸肉芽肿,韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨,而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨,病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童,以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状,一般无生命危险,但多呈慢性或病灶进展;勒雪氏病多发生在婴幼儿时期,病情重,以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主,病情进展,病死率较高。由于本症的临床形式表现复杂,预后差别很大,一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为"恶性"等新的研究课题。 本症的发病率尚无确切的统计,据估算发生在一岁内的约为1/10万;15岁以下的约为0.2/10万。此估算一般未包括单一病灶的骨嗜酸肉芽肿和韩雪柯氏综合征。 【病因及发病机制】 病因尚不明确,近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒,并经多种免疫组织化学方法检查,进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC,由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞,虽然它的吞噬功能较弱,但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用,可分泌具有生物活性的细胞因子,如白细胞介素I(IL-1)和PGE2等,促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象,造成典型的骨损害症状。

传染性单核细胞增多症病例分析

传染性单核细胞增多症 病例分析 集团文件发布号:(9816-UATWW-MWUB-WUNN-INNUL-DQQTY-

一例传染性单核细胞增多症的病历分析病历介绍: 患者,男,18岁,因“身目黄染,小便黄3日”来诊。 病史:患者自诉一周前受寒感冒后出现发热,无畏寒,无鼻塞流涕,无咳嗽咳痰,遂于当地门诊输液治疗4天(具体用药不详),3日前出现身目黄染,小便黄,时伴右肋部不适,恶心欲吐,倦怠懒言,昨日体温已恢复正常,未再发烧。纳差,眠可,大便质稀,不成形,1-2次/日,小便调。 查体:巩膜黄染,咽部充血,双侧颈部淋巴结肿大,腹软,无压痛反跳痛,肝区叩击痛(+),肝脾肋下可触及,双下肢无水肿。 检验结果:2013-9-27日:血常规:WBC:13.03x10^9/L,中性粒细胞比率21.4%,淋巴细胞比率64.9%肝功:ALT:441U/LAST:226U/L白蛋白: 38.1g/LA/G:1.0ALP:246U/LGGT:681U/LTBIL:70.4umol/LDBIL:47.2umol/LIBIL:33.2umol /L。感染系列(-)。 腹部B超:1.脾肿大2.肝脏体积略增大 2013-9-29日EB病毒,风疹病毒,巨细胞病毒结果示:EB病毒:5.54x10^6/L、风疹病毒(-)、巨细胞病毒(-) 由上述症状及检查结果可确诊为传染性单核细胞增多症。 病历分析: 传染性单核细胞增多症(IM)是一种主要由EB病毒感染引起的单核-巨噬细胞系统急性增生性传染病。IM在儿童时期较常见,主要临床特征为发热、咽峡炎淋巴结肿大、肝脾肿大[1]。尽管IM大多呈自限性过程,预后良好,但临床上有部分患者可累计多个器官和系统,出现多脏器、系统的功能损害,其中以肝脏损害最为常见[2]。严重者可引起肝功能

治疗真性红细胞增多症需要做哪些化验检查

治疗真性红细胞增多症需要做哪些化验检查 真性红细胞增多症简称真红,是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病。以皮肤、黏膜呈红紫色、酒醉面容为特点,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,还有头痛头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等。 (1)红细胞(RBC)指标测定:红细胞增多,达(7~10)×1012/升,红细胞比容大于50%,全身红细胞容量增加,达120~200毫升/千克体重(ml/kg)(正常值为65~90毫升/千克体重),网织红细胞(RC)正常或偏高。血红蛋白(Hb)可达180~240克/升(g/L)。 (2)白细胞(WBC)及血小板(PLT)测定:白细胞升高,并伴有中性粒细胞核左移现象;血小板增高可达(400×1000)×109/升。 (3)骨髓象检查:增生明显活跃,粒与幼红细胞比例下降;铁染色显示,骨髓内贮存铁减少。 (4)中性粒细胞碱性磷酸酶积分测定:无感染时,大多数升高,可超过100。 (5)动脉血氧饱和度测定:可高于0.92(92%)。 真性红细胞增多症检查项: 1. 白细胞(WBC或LEU) 2. 嗜中性粒细胞(N)核象变化 3. 红细胞(RBC或BLC) 4. 血红蛋白(Hb或HGB) 5. 红细胞比容(压积)(HCT) 6. 网织红细胞(RC或RET) 7. 血小板(PLT) 8. 嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP) 9. 铁染色 10. 骨髓象分析 11. 血氧饱和度(SAT) 白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义) 【单位】 个/升(个/L)

【正常值】 成人白细胞数为(4.0~10.0)×109/升。儿童随年龄而异,新生儿为(15.0~20.0)×109/升;6个月~2岁为(11.0~12.0)×109/升;4~14岁为8.0×109/升左右。 【临床意义】 (1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。 (2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。 嗜中性粒细胞(N)核象变化(正常值及其临床意义) 【单位】 百分比(%) 【正常值】 周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核),应为0.01~0.05(1%~5%),中性分叶核粒细胞分叶少于4叶,为0.50~0.70(50%~70%)。 【临床意义】 (1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%,表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时,白细胞(WBC)数超过10×109/升时,中性杆状粒细胞大于6%,为轻度左移;大于10%,为中度左移;大于25%,为重度左移。 (2)核右移:为中性粒细胞分叶过多,大部分为4~5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多,造血功能减退,如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%),则为疾病的危险预兆,预后不良。 红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义) 【单位】 个/升(个/L) 【正常值】 成年男性为(4.0~5.5)×1012/升,成年女性为(3.5~5.0)×1012/升,新生儿为(6.0~7.0)×1012/升,婴儿为(3.0~4.5)×1012/升,儿童为(4.0~5.3)×1012/升。 【临床意义】 (1)增多:分为相对增多(呕吐、腹泻、多汗、多尿、大面积烧伤等所致),绝对增多(真性红细胞增多症等),代偿性增多(缺氧等)。 (2)减少:常见于缺铁性、溶血性、再生障碍性贫血及急、慢性失血等。 血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义) 【单位】

2019年病理学(中级)基础知识历年真题[代码:351]

2019年病理学(中级)[代码:351]基础知识历年真题 [单项选择题]1、 恶性肿瘤分级的主要依据是 A.肿瘤的生长速度 B.是否有转移 C.肿瘤细胞的异型性 D.肿瘤体积的大小 E.肿瘤的生长方式 参考答案:C 参考解析: 恶性肿瘤的"级"或"分级"是描述其恶性程度的指标。病理学上,根据恶性肿瘤的分化程度、异型性、核分裂象的数目等对恶性肿瘤进行分级。通常采用三级分级法,Ⅰ级为高分化,分化良好,恶性程度低;Ⅱ级为中分化,中度恶性;Ⅲ级为低分化,恶性程度高。 [单项选择题]2、 肉瘤的典型肉眼形态是 A.淡黄色、分叶状、质软、包膜完整 B.灰白色,质硬,边界不清 C.结节状、有包膜,切面灰白色、质硬 D.不规则结节状,切面灰红、质软、湿润如鱼肉状 E.囊状,囊腔内充满黏液 参考答案:D [单项选择题]3、 有关自身抗体的描述,下列正确的是 A.自身抗体可引起Ⅰ型变态反应而致病

B.非自身免疫性疾病患者体内也可检出自身抗体 C.正常人体内不可能检出自身抗体 D.检出自身抗体则意味着机体发生了自身免疫性疾病 E.正常人到老年期时,自身抗体的检出率明显降低 参考答案:B [单项选择题]4、 在下述细胞死亡方式中,可发生于生理状况下的是 A.酶溶性坏死 B.溶解性坏死 C.凝固性坏死 D.凋亡 E.变态反应所致坏死 参考答案:D [单项选择题]5、 肠扭转可引起肠壁发生 A.贫血性梗死 B.液化性坏死 C.干性坏疽 D.出血性梗死 E.气性坏疽 参考答案:D 参考解析: 肠扭转可绞窄肠系膜血管从而引起肠壁发生出血性梗死。[单项选择题]6、

起源于上皮组织的恶性肿瘤称 A.Cancer B.Carcinoma C.Carcinosarcoma D.Sarcoma E.Carcinoid 参考答案:B 参考解析: 起源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌(carcinoma)。 [单项选择题]7、 骨肉瘤通过血道最易形成转移瘤的器官是 A.肝 B.肺 C.脑 D.肾 E.心 参考答案:B 参考解析: 骨肉瘤可较早通过静脉入血,侵入体循环静脉的肿瘤细胞经右心到肺,在肺内形成转移瘤。 [材料题]8、 A.肿瘤大小和淋巴结转移状况 B.间质细胞异型性 C.有无坏死 D.有无炎细胞浸润 E.有无肌上皮

红细胞增多症的原因和治疗方法

红细胞增多症的原因和治疗方法 红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L 即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后 者可分为原发性与继发性两大类。原发性者又可以分为先天性和后 天获得性,后者通常即指真性红细胞增多症。 1.相对性增多 是指血浆容量减少,使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、 甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也 可以后天因素造成。 (1)后天性EPO增多常见下述原因:①红细胞生成素代偿性增加:因血氧饱和度减低所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。 生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民。病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心 脏病、发绀型先天性心脏病,以及携氧能力低的异常血红蛋白病。 ②红细胞生成素非代偿性增加:红细胞生成素增加与某些肿瘤或肾 脏疾患有关,如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质 腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等。 (2)先天性EPO增多主要由于先天性高亲和力血红蛋白生成以及 先天性EPO自主生成过多引起 3.原发性红细胞增多症 (1)先天性原发性红细胞增多症由于EPO受体基因突变引起,使 红细胞生成增加。

(2)获得性原发性红细胞增多症即真性红细胞增多症是一种红细 胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤,目前认为是多能造血干细胞JAK2- V617F突变所致。 诊断 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L,血红蛋白>170g/L,成年女性红细胞计数>5.5×1012/L,血红蛋白>160g/L即认为符合 红细胞增多症,但是,进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是 关键。 针对继发性获得性红细胞增多症,治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症,治疗主要目标是避免和减少血栓事件,其次是避 免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病,因此,通常采用的 治疗措施如下: 1.长期小剂量阿司匹林口服 可以显著减少血栓事件发生。 2.静脉放血 既可以迅速降低血红蛋白水平,又可以能减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。可以采用普通放血或者红细胞单采技术。 静脉放血不是从根本上解决真性红细胞增多症的治疗方法,因此需 要长期坚持或者联合其他治疗方法。 3.细胞抑制性治疗 4.JAK2抑制剂 由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关,因 此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功,其 中最先上市的Ruxolitinib在临床研究中显示出良好疗效,不仅使 血红蛋白水平显著下降,而且明显改善患者的生活质量,降低血栓 事件风险,从而使患者获得更长的生存时间。 看了什么是红细胞增多症的人还看了:

传染性单核细胞增多症病例分析

一例传染性单核细胞增多症的病历分析 病历介绍: 患者,男,18岁,因“身目黄染,小便黄3日”来诊。 病史:患者自诉一周前受寒感冒后出现发热,无畏寒,无鼻塞流涕,无咳嗽咳痰,遂于当地门诊输液治疗4天(具体用药不详),3日前出现身目黄染,小便黄,时伴右肋部不适,恶心欲吐,倦怠懒言,昨日体温已恢复正常,未再发烧。纳差,眠可,大便质稀,不成形,1-2次/日,小便调。 查体:巩膜黄染,咽部充血,双侧颈部淋巴结肿大,腹软,无压痛反跳痛,肝区叩击痛(+),肝脾肋下可触及,双下肢无水肿。 检验结果:2013-9-27日:血常规:WBC:13.03x10^9/L,中性粒细胞比率21.4%,淋巴细胞比率64.9% 肝功:ALT:441U/L AST:226U/L 白蛋白:38.1g/L A/G:1.0 ALP:246U/L GGT:681U/L TBIL:70.4umol/L DBIL:47.2 umol/L IBIL:33.2umol/L。感染系列(-)。 腹部B超:1.脾肿大2.肝脏体积略增大 2013-9-29日EB病毒,风疹病毒,巨细胞病毒结果示:EB病毒:5.54x10^6/L、风疹病毒(-)、巨细胞病毒(-) 由上述症状及检查结果可确诊为传染性单核细胞增多症。 病历分析: 传染性单核细胞增多症(IM)是一种主要由EB病毒感染引起的单核-巨噬细胞系统急性增生性传染病。IM在儿童时期较常见,主要临床特征为发热、咽峡炎淋巴结肿大、肝脾肿大[1]。尽管IM大多呈自限性过程,预后良好,但临床上有部分患者可累计多个器官和系统,出现多脏器、系统的功能损害,其中以

肝脏损害最为常见[2]。严重者可引起肝功能衰竭或进展为EB病毒相关性嗜血细胞综合征。本病临床表现复杂且无特异性, 可以多种症状同时出现, 也可以单一症状, 因此易被某一症状所迷惑早期不易识别。 IM的诊断标准[3]:典型IM症状和体征:发热、咽峡炎、淋巴结大和肝脾肿大;外周血异性淋巴细胞>10%;血嗜异凝集实验阳性;EB病毒抗体壳抗原抗体(EBV-CVA-IgM)阳性。符合第4条再具备其它3条中的任何1条即可诊断。 本例患者首发症状为发热、身目黄染、恶心欲吐、倦怠懒言,查体发现巩膜黄染,咽部充血,双侧颈部淋巴结肿大,腹软,无压痛反跳痛,肝区叩击痛(+),肝脾泪下可触及,肝功异常,白细胞总数及淋巴细胞增高,B超示肝脾肿大。诊断上并无特异性,有可能诊为急性肝炎,有经验的医师会考虑到传染性单核细胞增多症,故进一步检查发现EB病毒(+),由此可确诊。 治疗上多以抗病毒治疗如更昔洛韦,每次5mg/kg,每日一次,7-10天为一疗程。对肝损害的IM患者在肝功能报告提示肝损害成立时给予甘草酸二胺(商品名:甘利欣注射液)50-100mg加入葡萄糖注射液150-250ml静脉滴注,每日一次,疗程7-10d;给予维生素C、肌酐、辅酶A保肝治疗。48例合并肝损害IM患者治疗10天复查肝功,42例回复正常。其余6例口服维生素及联苯双酯保肝治疗1个月复查肝功能,全部恢复正常[4]。 本例患者在确诊IM的同时合并肝损害,临床治疗上予注射用还原型谷胱甘肽2.4、维生素B6注射液0.2、维生素C注射液2.0加入10%葡萄糖注射液250ml静脉滴注,甘草酸二胺注射液200mg加入5%葡萄糖注射液250ml静脉滴注,复方氨基酸250ml静脉滴注,每日一次,8天一疗程。治疗结束后复查。 参考文献

传染性单核细胞增多症中医诊疗方案

传染性单核细胞增多症中医诊疗方案 (2018年版) 一、诊断 (一)疾病诊断 参考《诸福棠实用儿科学》(江载芳、申昆玲、沈颖主编,人民卫生出版社,第8版,2015年出版)[1]传染性单核细胞增多症诊断标准。 (1)临床症状:至少3项以上阳性 ①发热 ②咽炎、扁桃体炎 ③颈部淋巴结肿大(1cm以上) ④肝脏肿大(4岁以下:2cm以上;4岁以上:可触及) ⑤脾脏肿大(可触及) (2)血象检查 ①白细胞分类淋巴细胞占60%以上 ②异型淋巴细胞达10%以上或总数>1.0×109/L (3)EB病毒抗体检查:急性期EBNA抗体阴性;以下1项为阳性 ①VCA-IgM抗体初期为阳性,以后转阴 ②双份血清VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高 ③EA抗体一过性升高 ④VCA-IgG初期阳性;EBNA抗体后期阳转。 (二)证候诊断 参照《中医儿科学》(马融主编,中国中医药出版社,2016年出版)[2]。 1、邪郁肺胃证:发热,微恶风寒,咽红疼痛,颈部瘰疬,纳差,恶心呕吐,舌边尖红,苔薄白或薄黄,脉浮数。 2、气营两燔证:壮热烦渴,咽喉红肿疼痛,乳蛾肿大,甚则溃烂,口臭便秘,面红唇赤,皮疹显露,瘰疬,胁下痞块,舌质红,苔黄燥,脉洪数。 3、痰热流注证:不规则发热,颈、腋、腹股沟处浅表淋巴结肿大,以颈部为著,脾脏肿大,舌质红,苔黄腻,脉滑数。 4、正虚邪恋证:病程日久,发热渐退,或低热不退,瘰疬、胁下痞块明显缩小,气短乏力,口渴少饮,小便短赤,大便干结,舌质淡或红,苔少或花剥,脉细弱。 二、治疗方法 (一)辨证论治

1、邪郁肺胃证 治法:疏风清热、清肺利咽 推荐方药:银翘散加减。药物组成:金银花、连翘、竹叶、薄荷、桔梗、牛蒡子、荆芥、芦根、甘草、马勃、板蓝根、蝉蜕、僵蚕等。或具有同类功效的中成药。 2、气营两燔证 治法:清气凉营、解毒利咽 推荐方药:清瘟败毒饮加减。药物组成:生石膏、知母、甘草、黄连、黄芩、栀子、水牛角、生地黄、赤芍、牡丹皮、连翘、玄参、桔梗等。或具有同类功效的中成药。 3、痰热流注证 治法:清热化痰、通络散瘀 推荐方药:黛蛤散合清肝化痰丸加减。药物组成:青黛、海蛤粉、牛蒡子、僵蚕、夏枯草、浙贝母、金银花、连翘、山慈菇、海藻、昆布、白花蛇舌草、赤芍、穿山甲、皂角刺等。或具有同类功效的中成药。 4、正虚邪恋证 治法:益气生津、兼清余热,佐以通络化瘀。 推荐方药:青蒿鳖甲汤加减。药物组成:青蒿、鳖甲、知母、生地黄、牡丹皮、栀子、连翘、玄参、麦冬、瓜蒌仁、焦山楂、夏枯草、桃仁等。或具有同类功效的中成药。 (二)其他中医特色疗法 以下中医医疗技术适用于所有证型。 1、喷咽法:锡类散或冰硼散适量,喷吹于咽喉部位,适用于咽喉红肿溃烂者。 2、涂敷法:黄连、黄柏、生大黄、乳香、没药各适量,共研末。先用浓茶汁调匀湿敷肿大的淋巴结,干后换贴,后用香油调敷,每日2次。适用于淋巴结肿大。早期也可用金黄膏外敷。 (三)西药治疗 参考《诸福棠实用儿科学》(江载芳、申昆玲、沈颖主编,人民卫生出版社,第8版,2015年出版)[1]。 1、抗病毒治疗:可酌情选用更昔洛韦,或者阿昔洛韦。 2、对症治疗:高热、肝功能损害者可采用对症处理。 3、并发症治疗:脾破裂为本病最严重并发症。宜迅速补充血容量,输血和脾切除。

红细胞增多的原因

红细胞增多的原因 细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数,血红蛋白小于170g/L,成年女性红细胞计数小于5.5×10 L,血红蛋白小于160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多,后者可分为原发性与继发性两大类。原发性者又可以分为先天性和后天获得性,后者通常即指真性红细胞增多症。 1.相对性增多 是指血浆容量减少,使红细胞容量相对增多。见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒。 2.继发性红细胞增多症 是血中的红细胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天

性的,也可以后天因素造成。 (1)后天性EPO增多常见下述原因:①红细胞生成素代偿性增加:因血氧饱和度减低所引起。红细胞增多的程度与缺氧程度成正比。生理性红细胞生成素代偿性增加见于胎儿及新生儿、高原地区居民。病理性增加见于严重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、发绀型先天性心脏病,以及携氧能力低的异常血红蛋白病。②红细胞生成素非代偿性增加:红细胞生成素增加与某些肿瘤或肾脏疾患有关,如肾癌、肝细胞癌、卵巢癌、肾胚胎癌、肾上腺皮质腺瘤、子宫肌瘤以及肾积水、多囊肾等。 (2)先天性EPO增多主要由于先天性高亲和力血红蛋白生成以及先天性EPO自主生成过多引起 3.原发性红细胞增多症 (1)先天性原发性红细胞增多症由于EPO受体基因突

变引起,使红细胞生成增加。 (2)获得性原发性红细胞增多症即真性红细胞增多症是一种红细胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤,目前认为是多能造血干细胞JAK2-V617F突变所致。 细胞是人体中最多的一类细胞,它的主要生理功能是通过细胞内所含有的血红蛋白进行氧与二氧化碳的交换。红细胞的寿命约为120天,每天有许多细胞因衰老而死亡,另有许多新生的红细胞取代衰老的,使红细胞数量保持着动态平衡,以保持身体新陈代谢的正常需要。

新生儿红细胞增多症的诊疗

新生儿红细胞增多症的诊疗 发表时间:2011-06-13T10:34:08.873Z 来源:《中外健康文摘》2011年第12期供稿作者:马思遥[导读] 此药可降低血黏滞度,改善微循环血流,防止红细胞凝聚,起到疏通微循环作用。 马思遥 (黑龙江省大庆油田总医院集团铁人医院 163416) 【中图分类号】R451 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)12-0177-02 【摘要】新生儿红细胞增多症(neonatal polyeythemia),为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多,致继发性细胞输注,导致新生儿在出生2周内血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(Hct)异常增加所致的疾病。目的:讨论新生儿红细胞增多症的诊疗。方法:根据患儿临床表现与检查结果进行诊断与治疗。结论:对无临床症状者,一般不需特殊治疗。少数病例需要治疗,治疗目的是降低Hct以消除临床症状、恢复正常血黏滞度和预防症状发生及日后的神经损害。【摘要】新生儿红细胞增多症诊断治疗新生儿红细胞增多症(neonatal polyeythemia),为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多,致继发性细胞输注,导致新生儿在出生2周内血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(Hct)异常增加所致的疾病。临床表现大部分患儿无症状及体征,或只表现为面红,部分患儿则可血液淤滞而引起体内多脏器功能障碍。 1.呼吸系统肺循环血的淤滞,引起气体交换障碍,肺循环压力增加,当肺循环压力大于体循环压力时,可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流,表现为气促、紫绀、呼吸暂停。 2.心脏系统由于冠状动脉灌注不足,氧及葡萄糖供应减少,可引起心肌损害,若同时有血容量增加及血管阻力增加,可导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。 3.微循环系统血黏滞度增加致微循环淤滞,微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板,引起出血,较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞,从而出现一系列相应症状。 4.消化系统可致拒食,呕吐、腹胀甚或坏死性小肠结肠炎。 5.神经系统脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血,引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。 6.泌尿系统肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。 7.血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症,血小板减少症等。 8.代谢方面因血流量减慢,致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒;缺氧尚可损害甲状旁腺功能致低血钙。诊断要点 1.有胎儿缺氧史或红细胞经胎盘灌注过多史 2.具有以上临床表现 3.实验室检查出生2小时后静脉血Hb≥220g/L,RBC>7.00×1012/L, Hct≥0.65或两次周围毛细血管血Hct≥0.70(离心速度3500转/分,并持续30分钟,可避免假阳性发生)。上述三项指标不完全一致时,最主要的指标是Hct,其次是Hb,只要Hct和Hb符合,即可确诊,仅Hct 符合者,应短期内复查。根据血液指标的不同,临床可分三度。①轻度:Hct≥0.65,RBC>6.00×1012/L,Hb≥180g/L,临床可无症状。②中度:Hct≥0.65,RBC>6.00×1012/ L,Hb≥200g/L,可有轻度临床症状。③重度:Hct≥0.70,RBC>7.00×1012/ L,Hb≥220g/L,有重度临床表现。治疗 对无临床症状者,一般不需特殊治疗。需要通过治疗以使Hct降至0.55~0.60的病例有以下三种:①静脉血Hct<0.65,且出现临床症状如心脏、呼吸、神经系统症状,尤为有血栓形成者,治疗目的是降低Hct以消除临床症状。②少数患儿虽然Hct<0.65,但血黏滞度明显增加者,其治疗目的是通过降低 Hct以恢复正常血黏滞度。③Hct>0.70,虽无临床症状,但有发生症状的危险,治疗目的是预防症状发生及日后的神经损害。 1.对症治疗包括保暖、供氧、输液,血糖等的检测及其他对症处理,注意单纯输液并不能改善症状或降低血粘滞度。 2.放血疗法仅用于有血容量增多,尤其当合并心力衰竭时,可从静脉放血5~8ml/kg,并注入20%白蛋白20ml。放血只能减轻心脏负担,不能降低血黏滞度,当Hct下降而心力衰竭症状持续时,应抗心力衰竭治疗。 3.部分换血疗法亦即以抽出部分血液并同时输入等量稀释液,以迅速将 Hct降至0.55~0.60。 (1)抽血与输液部位:脐静脉、后囟或股静脉部抽血,因存在问题较多,已渐被摒弃,较适宜的抽血部位是桡、颞及胫后动脉,为防抽血过快导致手部短时发白,桡动脉抽血速度应为≤5ml/(kg?min)。输液部位可用周围静脉。输液速度与抽血速度相同。 (2)稀释液体选择:换血时常用的稀释液体有血浆、20 %白蛋白、0.9%盐水及Hct为0.36的全血,均可使Hb、Hct及RBC迅速恢复正常。0.9%盐水对改善症状及血液指标的作用更优,只要掌握好输入量,可避免发生高钠血症,可作为首选稀释液。对有低蛋白血症者,则可用血浆或白蛋白做稀释液。 (3)换血量:可按15~20ml/kg计算,或按公式:换血量(ml)=血容量×[(实际Hct-预期Hct)÷实际Hct](血容量按80~90ml/kg,预期Hct按静脉血为0.60,毛细血管血为0.65计算)。抽血量与输入的稀释液量相等,并应尽量同步进行,如个别Hct仍高,可重复换血2~3次,重症病例,应一次足量换血,以使血液黏滞度短期内降至正常,达到迅速改善症状并减少反复换血的目的。但一次换血量应≤28ml/kg,否则可能发生轻度贫血。 (4)注意事项:换血前要保暖、进食并排空胃内容物,检测心率、呼吸、血压、体温。换血后仍禁食2~4小时,作血糖、Hb、Hct及RBC,心率、呼吸、血压检测。并注意有否腹胀与血便,防止坏死性小肠结肠炎发生。 4.右旋糖酐治疗如换血有困难,可用低分子右旋糖酐10~15ml/kg静滴,每日1~2次,疗程5~7天。此药可降低血黏滞度,改善微循环血流,防止红细胞凝聚,起到疏通微循环作用。参考文献

恶性组织细胞病诊断依据

恶性组织细胞病诊断依据及与反应性组织细胞增多症的鉴别 恶性组织细胞病的诊断应有以下依据: 临床长期不规则发热,以高热为主,伴有进行性全身衰竭,肝脾和淋巴结进行性肿大,可伴有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。 进行性全血细胞减少,个别患者外周血中有异常组织细胞,或不典型的单核细胞。 骨髓涂片发现多种形态的异常组织细胞。这是本病诊断的主要依据。 异常的组织细胞有以下几种类型: (1) 恶性组织细胞:细胞体积较大、直径34~54μm,可呈圆形、椭圆形、不规则形或狭长而有伪足。胞浆比一般原始细胞丰富,呈蓝色或深蓝色,不含颗粒,较成熟者胞浆为浅蓝色,含有少数嗜天青颗粒,可伴有空泡;核呈圆形、椭圆形、肾形或不规则形,可有分支或切迹,核边缘可呈裙边样,偶有双核;染色质致密呈网状;核仁1~3个不等,大而清晰;有丝分裂多见。 (2) 多核巨组织细胞:胞体大,直径约为50~90μm,外形不规则,胞浆蓝或灰蓝,无颗粒或含有少数细小颗粒;含有多个(2~10)或多叶核,核仁明显,核间有时可见细丝相连。(3) 吞噬组织细胞:形态与一般的组织细胞相似,体积大,外形不规期,单核或多核,椭圆形,偏位,染色质疏松;核仁隐约约可见;胞浆丰富,含有被吞噬的红细胞或其残余碎片、幼红细胞、血小板或中性粒细胞。 除上述几种主要的细胞外,正常形态的组织细胞数量常常也增多;此外,还有一些单核样、淋巴样和浆细胞样组织细胞。 骨髓或肝脾、淋巴结及其它受侵犯组织的病理切片中可见异常组织细胞浸润,这些细胞呈多样性、成灶性或片状,松散分布,组织结构可部分或全部破坏。 临床表现与异常组织细胞的形态特点诊断时同样重要,两者都不能偏废。若临床典型,又有形态学支持就可确诊。如临床支持,形态学欠缺,应该做多部位骨髓穿刺,争取得到形态学的证实。形态学上恶性组织细胞及多核巨细胞为主要诊断依据。能排除反应性组织细胞增多症可诊断此病。

传染性单核细胞增多症的诊断版

传染性单核细胞增多症 的诊断版 IMB standardization office【IMB 5AB- IMBK 08- IMB 2C】

传染性单核细胞增多症(Infectiousmononucleosis)是由EB病毒(EBV)所致急性自限性传染病。其临床特征为发热,咽喉炎,,外周血显着增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验,感染后体内出现抗E B V。病原学 EBV属疱疹群。1964年由Epstein、Barr等从恶性淋巴瘤的细胞培养中首先发现。病毒呈球 形,直径约180nm,衣壳表面附有脂蛋白包膜,核心为双股DNA。 本病毒对生长要求极为特殊,故病毒分离较困难。但在培养的中用免疫荧光或法可检出本病毒。EBV有嗜B细胞特性并可作为其致裂原,使转为淋巴母细胞。 EBV有五种成分,即病毒衣壳抗原(VcA)、膜抗原(MA)、早期抗原(EA)、补体结合抗原(S)和核抗原(EBNA)。各种抗原均能产生相应的。 流行病学 (一)传染源带毒者及病人为本病的传染源。健康人群中带毒率约为15%。 (二)80%以上患者鼻咽部有存在,恢复后15~20%可长期咽部带病毒。经口鼻密切接触为主要传播途径,也可经飞沫及输血传播。 (三)人群普遍易感,但儿童及患者更多见。6岁以下幼儿患本病时大多表现为隐性或轻型发病。15岁以上感染则多呈典型发病。病后可获持久免疫,第二次发病不常见。 病因学

EB病毒为本病的病原,电镜下EB病毒的形态结构与疱疹病毒组的其他病毒相似,但不同。EB病毒为,完整的病毒颗粒由类核、膜壳、壳微粒、包膜所组成。类核含有病毒DNA;膜壳是20面体立体对称外形由管状蛋白亚单位组成;包膜从宿主细胞膜衔生而来。EB病对生长要求极为特殊,仅在细胞、传单患者血液、细胞和健康人脑细胞等培养中繁殖,因此病毒分离困难。 EB病毒有6种抗原成分,如膜壳抗原、膜抗原、早期抗原(可再分为弥散成分D和局限成分R)、补体结合抗原(即可溶性抗原S)、EB病毒核抗原、淋巴细胞检查的膜抗原(lymphacytedetectedmembranceantigenLYDMA),前5种均能产生各自相应的抗体;LYDMA 则尚未测出相应的抗体。 免疫病学 EB病毒普遍存在于人群中,在生命早期即受感染,但症状不明显。尽管感染后宿主出现免疫反应,但一半以上的人仍可不断地排出病毒,造成病毒播散。在卫生状况良好的环境,EB病毒感染延迟至青壮年。EB病毒可以通过接吻传播,首先感染口咽,然后扩散至其下的。及其腺体中的B淋巴细胞有EB病毒受体,感染后,少数B细胞出现溶解并释放出病毒颗粒,而大多数B细胞不能生产病毒,病毒DNA以染色体外游离体(extrachromosomalepisome)方式潜伏下来。在多种EB病毒编码的多肽作用下,潜伏感染的B细胞出现多克隆活化和增生,进入循环中并分泌多种特殊的抗体,包括heterophil抗绵羊抗体,检测这种抗体可诊断传染性单核细胞增多症。在急性感染早期,受感染的细胞生产病毒,病毒经后进入唾液,现在还不知道病毒颗粒来源于口咽上皮还是B细胞。

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