特发性非肝硬化门静脉高压症的诊断和治疗
特发性非肝硬化门静脉高压症的诊断和治疗
背景
特发性非肝硬化门静脉高压症（INCPH）是临床上一种罕见的肝脏血管疾病，既往对于INCPH的命名有很多，如班替综合征、班替病、良性肝内门静脉高压症、肝门静脉硬化症（HS）、非肝硬化性门静脉纤维化(NCPF)、特发性门静脉高压（IPH）等。目前认为INCPH是一种肝脏微小门静脉起源疾病，在印度，以青中年男性患者为主，而在日本及西方国家，中年女性发病率较高。近些年，由于对INCPH病因、发病机制、病理表现、影像学表现、治疗以及预后的研究不断深入，对于该疾病的认识也逐渐加深，但仍有很多方面不明确。
01
诊断
目前，对于INCPH的诊断尚无统一标准。在最新的2015年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南中推荐使用以下诊断标准：（1）有门静脉高压的临床表现［满足脾肿大或脾功能亢进、食管静脉曲张、腹水（非恶性）、肝静脉压力梯度升高以及门静脉侧支循环形成等临床表现之一，但应注意脾大症状需再加另一门静脉高压表现方可］;
（2）肝活组织检查排除肝硬化；
（3）排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病：包括慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎、非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症、Wilson病以及原发性硬化性胆管炎等；
（4）排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病，如先天性肝纤维化、结节病以及血吸虫病；
（5）多普勒超声或CT扫描证实门静脉和肝静脉通畅。
以上5点需全部满足方可诊断INCPH。此外，以下检查亦可为
INCPH的诊断提供线索。
1肝功能检查
INCPH患者的肝功能多正常，且黄疸表现十分罕见。在出现静脉曲张破裂出血或感染的情况下，这些患者的肝功能会出现短暂异常。贫血、白细胞减少和血小板减少常见于脾功能亢进。
2影像学检查
全面的肝脏影像学检查对于确诊INCPH是十分必要的。其目的包括两个方面，一方面确定门静脉高压的影像学表现，例如脾大、侧支循环形成或腹水；另一方面评估肝静脉以及门静脉-脾静脉-肠系膜静脉轴的通畅性。
多普勒超声为首选检查方法，INCPH患者的表现为大小和回声均正常，脾脏增大并可伴有Gamma-gandy小体；脾静脉-门静脉轴扩张并通畅。门静脉壁增厚＞3 mm，并且其肝内分支光滑、规整；肝内的第二、三级门静脉分支可出现突然狭窄或中断，形成枯树征表现。脾指数以及门静脉血流升高。自发分流可见于16%的患者。
在CT检查方面，Glatard等报道肝内门静脉异常（不显影、管径缩小以及闭塞性血栓形成），局灶结节样增生和灌注缺损是INCPH的特征性表现，有助于其与肝硬化的鉴别。在INCPH早期，MRI检查可发现与CT检查相似的门静脉高压表现，如脾大、腹部静脉曲张和扩张的门静脉；但却很难对晚期INCPH与肝硬化进行鉴别。
除此之外，对于肝脏硬度的研究发现瞬时弹性成像在鉴别二者上有较大优势，INCPH患者肝脏的平均硬度是9.2 kPa，远小于肝硬化患者肝脏的平均硬度（＞14 kPa）,所以，对于肝脏硬度＜14 kPa且伴有门静脉高压症状的患者，应考虑INCPH。
3组织病理学检查
INCPH的病理表现根据分期不同而有所差异，主要是门静脉不同程度的阻塞、肝内门静脉的纤维化或硬化。
(1)大体：肝脏表面可光滑或出现不同程度萎缩，质量较正常肝脏小；Nakanuma等根据肝脏大体和影像学特点将其分为4期：Ⅰ期，整个肝脏及包膜下均无实质萎缩；Ⅱ期，肝包膜下实质萎缩但整体肝
脏无萎缩；Ⅲ期，肝脏及包膜下实质均有萎缩；Ⅳ期，门静脉内出现阻塞性血栓。这些改变可能是由于肝内门静脉阻塞、肝脏血液灌注不足及肝实质细胞发生变性萎缩所致。
(2)镜检：INCPH镜下组织病理学特点主要是一些非特异性表现，病变具有较大异致性，即同一肝脏不同位置的病变不同，且不同时期的病变也有差异。
因此，Cazals-Hatem等提出INCPH患者行肝穿刺活组织检查时，标本需满足以下3点：
①穿刺组织长度＞1 cm，至少包括5个及以上完整的汇管区；
②汇管区及中央静脉的改变可以排除肝硬化；
③2/3以上的汇管区存在异常的门静脉血管，异常的门静脉血管定义为门静脉硬化或平滑肌细胞增生所致的门静脉管腔狭窄或消失。
国内外众多研究发现INCPH病理组织学特点主要有以下几点：
①肝内门静脉的大小分支内膜增厚、平滑肌细胞增生所致的门静脉纤维化或硬化、门静脉狭窄甚至闭塞，因此国外学者根据其病理学特点命名为阻塞性门静脉血管病，这是INCPH最主要的组织病理改变；
②肝实质、汇管区、肝血窦或窦周的纤维化，甚至可见不完全的纤维隔硬化形成；
③部分肝细胞不同程度萎缩，可见结节状再生性增生形成；
④肝小叶结构基本正常，较少见假小叶形成及肝细胞坏死，此与肝硬化不同；
⑤门静脉压力增高后继发的肝内循环异常表现：门静脉不规则或显著扩张，肝血窦扩张等。
上述INCPH病理改变主要是由门静脉小分支闭塞等原发病和血流动力学改变及微循环障碍所引起的继发性改变组成，所以不同患者和同一患者不同区域病变可不相同。2015年最新的Baveno Ⅵ会议，强调了肝穿刺活组织检查对于诊断INCPH的重要性，同时还提出了进行自身免疫、高凝等病因学筛查的建议。
02
治疗
对于INCPH的治疗，目前指南未给出明确意见，主要是根据肝硬化的治疗方案进行选择。治疗方案主要以下包括3个方面。
1上消化道静脉曲张出血的预防与治疗
由于缺少研究INCPH患者静脉曲张出血预防及治疗的随机对照试验，目前对于这些患者的治疗尚无明确指南，所以，国外专家建议主要根据肝硬化治疗策略进行选择，无其他特殊治疗方法。Siramolpiwat等研究发现，应用参照肝硬化治疗方案的治疗策略，INCPH患者可获得良好的长期预后。总的来讲，非选择性β-受体阻滞剂和内镜下套扎术可用于静脉曲张出血的一、二级预防。对于急性静脉曲张出血患者，可早期使用血管活性药物、早期内镜控制出血、应用血液制品及预防性抗生素；对于急性静脉曲张出血控制失败者，经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择；对于能够引起INCPH的药物（例如硫唑嘌呤和去羟肌苷等）也要及时停用。
2抗凝治疗
国外一些学者提出抗凝治疗不但可以预防疾病进展还能保持门静脉通畅。但是，鉴于上消化道出血是主要并发症以及血栓形成倾向在发病机制中的作用不明，抗凝治疗尚存在争议，一般不建议使用。只有在INCPH患者存在明确的高凝状态或门静脉血栓的情况下才考虑抗凝治疗。
3肝移植
尽管INCPH患者的肝功能良好，而且门静脉高压的相关并发症也较易控制，但也有一小部分患者需要肝移植治疗。目前，已有一些关于INCPH患者进行肝移植的报道。肝移植的适应证是无法控制的门静脉高压症相关并发症和进行性肝衰竭。INCPH患者行肝移植术后，预后良好且少见复发，但由于缺乏大样本数据支持，此结论还有待验证。
引证本文
刘海博，张博静，吕勇，等. 特发性非肝硬化门静脉高压症的研究进展［J］. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(2): 348-353.
门静脉高压治疗指南
2015年10月24日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔7年，本指南有不少更新，本文将该指南的变化点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1.?食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）?的诊断：旧版指南建议48小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为12-24小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断EVB的唯一可靠方法，而新版明确了B超、CT、MRI、肝弹性检测等在EVB诊断方面辅助价值。 2.胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2-3年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查1次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每2年检查1次胃镜，失代偿期肝硬化患者0.5-1年检查1次胃镜。 3.急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐H2RA及PPI用于辅助治疗，新版则仅推荐PPI。 （3）新增内容：麻醉插管或ICU可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和安全性。 4.食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。 （2）旧版对ACEI/ARB及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐ACEI/ARB及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf分型选择?治疗时机?的?内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和TIPS用于一级预防；不推荐EVL联合非选择性β受体阻滞剂同时用于一级预防。 5.食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血1周后开始，而新版则将时间改为5天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6.新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7.待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展望。 下面为大家奉上本指南的要点。 概述 门静脉高压症引起的?EVB??是最常见的消化系统急症之一，病死率高，近7年来，国内外有关肝硬化门脉高压EVB均有一定进展，本指南旨在帮助临床医生在肝硬化门静脉高压EVB的诊疗和预防工作中做出合理决策。 证据等级分为A、B、C三个级别，推荐等级分为1、2两个级别（表1、2）。 表 1.推荐意见的证据等级?
门静脉高压症
门静脉高压症 【大纲】 一、解剖与病理生理 一个相对独立的静脉系统。 门静脉的重要解剖概括为：234（TANG） 2：介于2个毛细血管网之间； 3：主要由3支静脉汇集而成； 4：有4个侧支循环。 门静脉在肝门处分为左、右两支，分别进入左、右肝。 然后逐渐分支变细，进入肝小叶内的肝窦，再流入肝小叶的中央静脉，经肝静脉流入下腔静脉。 所以，门静脉系统位于两个毛细血管网之间: 一端:胃、肠、脾、胰的毛细血管网;
另一端:肝小叶内的肝窦。 （一）门静脉系统主要侧支循环通路“4”（TANG）胃底-食道下段交通支 直肠下端-肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支 记忆小技巧TANG 一上一下，
一前一后。 1.胃底、食管下段交通支 最具有外科意义的门-体静脉交通支。 门静脉血流经胃短静脉、胃冠状静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。 门静脉高压——胃底、食管下段交通支显著扩张。 离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显。 这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血。
门静脉高压——胃底食道静脉曲张——上消化大出血TANG 2.直肠下端、肛管交通支 门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。较少出现出血，为什么？ 答：由于此处有较强大的括约肌，且它所能耐受的静脉压力较高。 3.前腹壁交通支 门静脉血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流入上、下腔静脉。 海蛇头
门静脉高压——前腹壁交通支曲张——海蛇头TANG 4.腹膜后交通支 腹膜后有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。 总结：门静脉系统主要侧支循环通路“4”（TANG） 胃底-食道下段交通支 直肠下端-肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支 记忆小技巧TANG 一上一下， 一前一后。
门静脉高压症诊疗指南
门静脉高压症诊疗指南 一、定义 门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加、血液淤滞，导致门静脉及其属支血管内静水压升高(即>25cmH2O)，并出现脾脏肿大或伴有脾功能亢进、门腔侧枝循环形成及腹水等临床表现。 二、诊断 1．临床表现 1）病史：常有肝炎病史，尤以乙型肝炎最常见。 2）症状： （1）脾肿大。 （2）上消化道出血，约占25％，以呕血最为常见，可为喷射状。 （3）腹水。 3）体征： （1）肝硬化所表现的体征(肝掌、痴蛛痣、黄疸)。 （2）腹壁静脉曲张。 （3）脾肿大。 （4）肝脏缩小。 （5）腹水。 2．辅助检查
1）实验室检查 （1）血常规：红细胞、白细胞及血小板下降。 （2）粪常规：上消化道出血时出现柏油样便或隐血阳性。 （3）肝功检查：肝功有不同程度受损。血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。 （4）肝炎后肝硬化者HBV或HCV常为阳性。 （5）凝血功能检查：肝功不良时凝血酶原时间延长。 2）影像学检查 （1）B超和多普勒超声：提示肝脏萎缩，弥漫性点状强回声，脾大，门静脉主干或脾静脉、肠系膜上静脉增宽，有时可探及腹水，门静脉内血栓及逆肝血流。 （2）CT扫描提示肝体积缩小，脾大，腹水形成，门静脉、脾静脉增宽。 （3）食管钡餐检查：食管粘膜呈虫蚀样改变，食管排空后曲张静脉为蚯蚓样或串珠样负影。 （4）门脉造影检查亦对诊断有帮助，但属非常规检查。在有需要及条件许可时进行此类检查。 3）其他检查 （1）胃镜检查：可见曲张的食管胃底静脉，有时可见胃粘膜糜烂或溃疡。 （2）骨髓穿刺检查：排除其他血液性疾病。
门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解
门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解 一、门静脉高压症形成后的病生理变化 门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。按阻 力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化。 1、脾大、脾功能亢进 门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾大，然后出现脾功能 亢进的表现。 2、交通支扩张 由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，四个 交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。在扩张的交通支 中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。 3、腹水 门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生 成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。门 静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。 二、门静脉高压的诊断方法 1、肝组织学活检 此法一直被认为是诊断肝硬化的“金标准”，对于鉴别门静 脉高压的病因至关重要，临床实践中常有两种途径，即经皮或经
皮经颈静脉途径。两种不同途径肝组织学活检适用于不同的情况（表1）。 表1两种不同途径肝组织学活检的主要适应证 根据不同病因发展的纤维化分为4种主要纤维化模式： ①门静脉-中央静脉型纤维化（病毒性肝炎和自身免疫性肝炎）； ②门静脉-门静脉型纤维化（胆道疾病）； ③窦周和细胞周围型纤维化（代谢性疾病、酒精性和非酒精性肝脏疾病）； ④中央-中央型纤维化（布-加综合征等静脉流出阻塞）。 病毒性肝炎、自身免疫性肝炎或布-加综合征等疾病门静脉高压常在病程的早期就发生，而代谢性疾病门静脉高压常在疾病的后期才形成。 2、肝静脉压力梯度（H V PG）
门静脉高压症外科治疗现状和展望.
门静脉高压症外科治疗现状和展望 [ 10-09-03 15:03:00 ] 编辑：studa20 作者：姚永良杨卫平邱伟华 【关键词】高血压，门静脉·外科治疗·肝移植 除了肝移植外，其他外科治疗的主要目的是针对并发症，即预防和控制食管-胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、脾功能的亢进等，虽然手术治疗效果显著优于保守治疗［2］，但仍不理想。而肝移植用于治疗PH现在越来越受国内外学者的重视，因其既能改善PH所产生的一系列的临床症状，又能从根本上解决病因。 1 传统外科治疗 1.1 分流术分流术是最早用于治疗PH合并食管胃底静脉曲张破裂出血的手术方法。传统的分流性手术虽然有效地减低了门静脉的压力，但显著减少了肝脏血流的灌注量，容易引起肝性脑病的发生。常用的手术方式有：门腔静脉分流术、肠腔静脉分流术、脾腔静脉分流术、脾肾静脉分流术以及冠腔静脉分流术等。分流术的主要优点是可明显降低门静脉压力［3］，止血效果肯定，术后再出血率低，胃黏膜血液循环得到改善、充血水肿及病变减轻，胃黏膜屏障功能得以恢复；其主要问题是手术对肝脏的血液循环，尤其是门静脉血流的影响较大，使门静脉向肝血流减少，甚至形成离肝血流。术后患者肝脏营养的重度障碍，不同程度地影响肝脏功能，肝性脑病的发生率较高。王宇［4］进行了限制性门腔静脉侧侧分流加肝动脉强化灌注术的实验研究，该术式通过强化肝动脉灌注增加肝血供，相对增加肝营养因子的供给，对肝功能有一定维护作用，能减轻术后肝纤维化程度。这在一定程度上克服了门腔分流术和断流术的不足。大部分学者认为门体分流术吻合口径一般严格限制在8～10 mm ［5］。 1.2 断流术断流术是一类相对简便的手术，从理论上讲，断流术既阻断了门奇静脉间的反常血流，从而防止曲张静脉破裂出血，又能保持甚至增加门静脉的向肝血流，有利于术后肝功能的保护。断流手术的方式有：食管下段横断术、胃底横断术、联合阻断食管胃底血管术、食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术等。在这些断流术式中，贲门周围血管离断术最有效，手术范围不大，创伤较小，止血作用较好，对肝脏灌注影响小，术后肝性脑病发生率低，远期疗效较满意。日本学者Sugiura和Futagawa创立了经腹、经胸联合断流术［6］。但Sugiura手术创伤大，手术死亡率较高，现多采用改良Sugiura手术［7-8］，即经腹用管状吻合器行食管下段横断吻合，简化了手术方式。 杨镇［9］根据食管下段与胃贲门区的静脉解剖特点而设计提出了选择性贲门周围血管离断术（pericardial devascularization，PCDV），其针对断流术和分流术的不足，主张紧贴下段食管（6～10 mm）的外膜和胃底贲门区的
(郭)门静脉高压症
门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉血流受阻、血流淤滞、门静脉系统压力增高，继而引发脾大及脾功能亢进、食管和胃底黏膜下静脉曲张及破裂出血、腹水等一系列病症的临床病症。 【解剖概要】 正常人全肝的血流量每分钟约为1 500ml，其中门静脉血流量每分钟约为1 100ml，平均占肝血流量的75%。肝动脉血流量平均占全肝血流量的25%，每分钟约为350ml。由于肝动脉的压力大、血含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等。门静脉骨干由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。门静脉在肝门处分为左、右两支，别离人左、右半肝并慢慢分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇人小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。因此，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶的肝窦（肝的毛细血管网）。 门静脉的正常压力约在1.27 ~ 2. 35ka (13 ~ 24cmH2O)之间，平均为1.76kPa (18cmH2O)左右。门静脉高压症时，压力可升高至2. 94~4. 90kPa (30~50cmH2O)。门静脉和腔静脉之间存在四组交通支(图21-1)。 1.胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。 2.直肠下端、脏管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。 3.前腹壁交通支门静脉左支的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流人上、下腔静脉。
浅析门静脉高压症的治疗策略
浅析门静脉高压症的治疗策略 （作者：__________ 单位： ___________ 邮编： ___________ ） 【摘要】目的探讨门静脉高压症的治疗方法。方法药物治 疗和手术治疗。结论贲门周围血管离断术：离断食管下端胃底部内、外的反常血流静脉血管，阻断门静脉系统胃脾区的反常血流，并保持了肠系膜区的门静脉的向肝血流，既可有效防止食管胃底静脉曲张出血，又对肝功能影响较小，并且手术操作简便，已成为治疗门静脉高压症及治疗曲张静脉出血的首选术式。 【关键词】门静脉高压药物手术治疗 门静脉高压症最为常见和最严重的并发症是食管胃底静脉曲张出血，外科治疗重点是治疗和预防出血。近年资料表明，每年约有5% 的患者发生食管胃底静脉曲张出血，有2/3患者迟早会发生出血；第一次大出血时其死亡率可达50%以上，生存者常在6周内再次出血，使死亡率增加30%。 1临床资料 一般资料本组患者56例中，其中男性38例，女性18例，平均年龄48.6岁，均为门静脉高压症患者，获得诊断时其病史为3个
月?2年。现将临床治疗策略报告如下。 2治疗方法 急性静脉曲张出血的治疗急性食管胃底静脉曲张出血是一种有生命危险的并发症，死亡率很高。在监测中心静脉压和尿量的同时，使用胶体和新鲜全血恢复丢失的血容量和指导液体复苏，一般监测右心房压力，使之维持在0?5mmHg，复苏时注意补充新鲜血浆和血小板，纠正凝血机制。 2.1药物治疗：研究结果表明，门静脉压力降到12mmHg以下或下降幅度达到20 %以上时可预防出血。常用药物有血管收缩剂和血管扩张剂、利尿药和凝血药。 2.1.1 B受体阻滞剂：通过提高a受体活性，使肠系膜动脉收缩，减少门静脉血流，并通过减少心排缸量来减少门静脉血流，从而降低门静脉压力。 普萘洛尔可抵消肝硬化患者门静脉血流的夜间高峰、防止肝硬化患者中等强度体力活动时所伴随的门静脉压力增高，还可防止餐后发生的门静脉血流和压力的增加。 2.1.2硝酸盐：通过扩张动脉血管反射性引起内脏血管收缩而降低门静脉压力，同时通过扩血管作用降低肝窦后阻力从而降低门静脉压力。 硝酸甘油：短效药物，目前已较少单独使用，多与血管收缩药物联用，可在输注血管加压素后每半小时含硝酸甘油0. 4?0. 6mg，或静脉滴注200mg/min。
门静脉高压症
门静脉高压症 门静脉压力增高，门静脉系统血流受阻和/或血流量增加，伴侧枝循环形成的一组临床综合征。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。 门静脉正常压力为1. 27~2. 35 kPa （13~24 cmH2O），平均值为1. 76 kPa （18 cmH2O），比肝静脉压高0. 49 ~ 0. 88 kPa （5~9 cmH2O）。门静脉高压症时，压力大都增至2.9~4.9 kPa （30~50 cmH2O）。肝静脉压力梯度（HVPG）不超过1. 6 kPa （16 cm H2O）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。 病理生理与解剖：a.肝脏双重血供b.门静脉系统位于两个毛细血管网之间c.门静脉没有瓣膜d.门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成e.门静脉与腔静脉之间存在4组交通支正常的门脉压为1.27～2.35kPa 病理生理：当门脉压升高至2.45～4.9kPa时会引起以下改变： 1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，脾破坏血细胞的功能增加，引起血细胞减少（低下），称为脾功能亢进。 2.交通支扩张：门静脉与腔静脉系统的四个交通支1、胃底和食管下段交通支：最主要；2、肛管和直肠下段交通支；3、前腹壁交通支；4、腹膜后交通支 １、胃底和食管下段交通支：门静脉血流→胃冠状静脉→胃短静脉→食管胃底静脉→奇静脉（半奇静脉）→上腔静脉。在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。此交通支离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起返流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。 ２、直肠下段、肛管交通支：直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔； ３、前腹壁交通支：脐旁静脉→腹壁浅静脉→腹壁上、下静脉→上、下腔静脉。此交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张。 ４、腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉→Ｒetzius静脉→下腔静脉。 3、腹水主要原因为肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍，引起血浆胶体渗透压降低。另有门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液增多，回流不畅，自肝表面漏入腹腔。醛固酮和抗利尿激素增多，致钠和水的储留。 病因（分型）根据门静脉血流受阻的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。 1、肝前性门静脉高压症：少见。如门静脉主干先天性畸形（闭锁）、狭窄或海绵窦样变、门静脉主干血栓形成（如急性阑尾炎等腹腔内感染引起）、外来压迫等(转移癌、胰腺炎等)。 2、肝内型门静脉高压症：多见，约占90%，又可分为窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因。窦性和窦后性：增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭塞，致血流淤积及淋巴回流障碍，出现门脉压增高。窦前阻塞病因是血吸虫病性肝硬变。血吸虫在门脉系统发育，引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化。 3、肝后性门静脉高压症：常见病因包括巴德一吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome）、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。 临床表现：多见于中、老年人，病情发展缓慢，症状因病因不同而有差异，但主要是以下三联征： １、脾脏肿大、脾功能亢进脾脏肿大，程度不一；均伴发程度不同的脾功能亢进。表现白
门静脉高压治疗指南 年
之马矢奏春创作 2015 年 10 月 24 日在北京召开的「中华医学会感染病学分会年会、中华医学会肝病学分会年会」上，发布了最新一版的「肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南」，该指南由中华医学会肝病学分会、消化病学分会、内镜分会联合出台，时隔 7 年，本指南有很多更新，本文将该指南的变更点及要点进行了总结，以供大家参考学习。 本指南的更新点 1. 食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）的诊断：旧版指南建议48 小时内进行胃镜检查，而新版指南更新为 12-24 小时之内行胃镜检查；旧版认为胃镜是诊断 EVB 的唯一可靠方法，而新版明确了 B 超、CT、MRI、肝弹性检测等在 EVB 诊断方面辅助价值。 2. 胃镜检查：旧版建议无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2-3 年检查 1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者每年检查 1 次。新版更新为无静脉曲张的代偿期肝硬化患者每 2 年检查 1 次胃镜，失代偿期肝硬化患者 0.5-1 年检查 1 次胃镜。 3. 急性食管胃底静脉曲张出血的治疗 （1）药物治疗新旧指南均推荐短期应用抗菌药物，旧版推荐使用喹诺酮类抗菌药物，对喹诺酮类耐药者可用头孢类抗菌药物，而新版则相反，首选头孢三代，若过敏，则选择喹诺酮类抗菌药物。 （2）旧版推荐 H2RA 及 PPI 用于辅助治疗，新版则仅推荐
（3）新增内容：麻醉插管或 ICU 可提高急诊内镜治疗食管胃静脉曲张出血的效果和平安性。 4. 食管静脉曲张出血一级预防 （1）旧版主要推荐药物治疗应用非选择性β 受体阻滞剂，而新版肯定了卡维地洛在食管静脉曲张出血一级预防方面的作用。（2）旧版对 ACEI/ARB 及螺内酯等可降低门脉压力的药物，因缺乏证据未作明确推荐，新版明确指出不推荐 ACEI/ARB 及螺内酯用于一级预防。 （3）新增如何根据LDRf分型选择治疗时机的内容。 （4）明确规定：不推荐内镜下硬化剂治疗用于一级预防；不推荐各种外科手术和 TIPS 用于一级预防；不推荐 EVL 联合非选择性β 受体阻滞剂同时用于一级预防。 5. 食管静脉曲张出血的二级预防 （1）关于二级预防的时机，旧版推荐既往有食管静脉曲张出血史或急性食管胃静脉曲张出血 1 周后开始，而新版则将时间改为 5 天后。 （2）明确规定：肝硬化合并顽固性腹水者，无论一级或二级预防均禁用非选择性β受体阻滞剂。 6. 新增特殊类型静脉曲张的处理章节，详见下文。 7. 待解决的问题方面，新增了对微生态制剂和新的靶点如血管生成抑制剂、抗氧化剂、环氧化酶抑制剂、他汀类药物等进行了展
门脉高压症临床治疗方法
门脉高压症临床治疗方法 门脉高压症临床治疗方法 门脉高压症，英文名：portal hypertension ，别名：门静脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；PHT。门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，是一个临床病症，为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病，所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加，均能引起门脉高压症。所以门静脉高压病人在临床上往往表现出门静脉高压和原发病的症状。门静脉高压表现有脾脏肿大、食管胃底静脉曲张和腹水，常常伴发脾功能亢进、上消化道大出血、门体分流性脑病和自发性细菌性腹膜炎等，而原发病的症状则随疾病的不同而异。 门脉高压症 - 流行病学 图1 门脉高压症 据1982年全国普外科学术会议3500例资料分析，肝内型门脉高压症共占97.81%，而肝外型仅占2.19%。1998年，黄筵庭等汇总全国13个省市的24所医院共施行门静脉高压手术的9980例资料。其流行病学资料是：乙型肝炎表面抗原阳性的占71.86%，阴性占28.14%。肝内型占97.06% 其中坏死性占75.74%，血吸虫性占15.38%，酒精性占2.97% 胆汁性占1.62%；肝外型占2.94%。从乙肝表面抗原和肝脏病理可见，中国肝硬化仍以肝内型的坏死后性和血吸虫病性肝硬化为主，乙型肝炎仍是中国肝硬化的主要原因。门静脉高压症合并肝癌受到重视，本次调查的8327例中有肝癌205例，占2.46%，明显高于普通人群，说明乙型肝炎与肝癌之间的密切关系。门脉高压症 - 病因 图2 门脉高压症 门脉高压症可分为肝前型，肝内型和肝后型3类，肝内型在中国最常见，占95%以上在肝内型按病理形态的不同又可分为窦前阻塞、肝窦和窦后阻塞两种。窦前阻塞的常见病因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门脉系内发育成熟、产卵，形成虫卵栓子，顺着门脉血流抵达
门静脉高压症诊疗指南
门静脉高压症诊疗指南 Document number：WTWYT-WYWY-BTGTT-YTTYU-2018GT
第二十七章门静脉高压症 【概述】 本症是由于门静脉（以下简称门脉）血流受阻，发生淤滞，引起门脉压力增高所致。临床上表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、上消化道出血和腹水等。 本症分肝内和肝外两型，前者占95%以上。肝内型又可分为窦前阻塞（血吸虫性肝硬化）和窦后阻塞（肝炎后肝硬化）。肝外型主要为门脉主干血栓形成或其先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵窦样病变）。正常门脉压力在（13-- 24cmH2O），平均值为（18cmH2O），门脉压力不超过12mmHg时，食管、胃底曲张静脉很少破裂出血。门脉高压症时，压力大都增至（30-50cmH2O）。【诊断要点】 1.症状和体征脾肿大，脾功能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是门脉高压症的主要临床表现。肝功能减退的临床表现常为伴随症状。（1）病史：有无肝炎、血吸虫病、药物中毒、消化不良、消化道大出血、黄疽等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多病史。（2）临床表现。 （3）体格检查：注意有无肝病面容、黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育，有无腹壁静脉曲张及血流方向（有助于病因诊断），脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。
2.实验室检查血、尿、便常规和大便潜血；出凝血时间，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血清电解质和血气分析；血生化；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。 3.特殊检查 （1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化、腹水及其严重程度。有无并发肝癌。 （2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况、血流方向、血流量，有无血栓形成，检查肾静脉情况及下腔静脉情况。 （3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管、胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。有无合并消化性溃疡。有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌以及部分门体侧支循环情况。行肝静脉造影和测压可区别窦后梗阻，术前了解门静脉压力。 （4）CT：了解肝、脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝、脾病变，了解下腔静脉有无阻塞狭窄。有条件时测量肝体积用于术前评价。 （5）核素心肝比值测定：是术前无创性测量门静脉压力的方法，有条件时可采用。 （6）内镜检查：出血的诊断主要靠内镜检查，但病人的血流动力学要稳定，用较大口径的胃管抽净胃内血凝块，门脉高压症的出血绝大多数是食管、胃底曲张静脉，食管静脉曲张占90%，胃静脉曲张占10%，非曲张静脉的出血主要是门脉高压性胃粘膜病变。直视下观察食管、胃底曲张静脉的程度和范围，用于
门静脉高压症
门静脉高压症 一、病因和发病机制 1.病因：按阻力增加的部位，分为3型。 分型常见病因 肝前型肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫 肝内型窦前型血吸虫病 窦后型 我国常见：肝炎后肝硬化窦型 肝后型严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征 【补充】Budd-Chiari（布加、巴德-吉亚利）综合征 肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起，伴有下腔静脉高压，导致肝后型门脉高压症。 2.发病机制 （1）脾大、脾功能亢进
最常见白细胞和血小板减少。 （2）交通支扩张：门静脉的交通支“4”（TANG） ①胃底-食道下段交通支 ②直肠下端-肛管交通支 ③前腹壁交通支 ④腹膜后交通支 记忆 一上一下， 一前一后。 1）食管下段、胃底静脉曲张： 最具临床意义。 静脉压力差最大＋患者胃酸反流可腐蚀食管下段黏膜。 坚硬粗糙食物的机械损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便等使腹内压增高，可能导致曲张静脉破裂，引发致命性大出血。
核心总结：门静脉高压——食道胃底静脉曲张 ——上消化大出血（TANG） 2）脐周和腹壁静脉迂曲：以脐为中心向上腹及下腹延伸，脐周出现异常明显曲张者，外观呈海蛇头状。
3）直肠上、下静脉丛扩张： 引起继发性痔。 4）腹膜后：小静脉可明显扩张、充血。 （3）腹水：见上一节。 （4）肝性脑病：见下一节。 （5）门静脉高压性胃病：约20%患者发生，占门静脉高压症上消化道出血的5%～20%。原因： ①胃壁淤血、水肿； ②胃黏膜下层动-静脉交通支广泛开放； ③胃黏膜防御屏障破坏。 二、临床表现及诊断 1.主要临床表现： ①脾大、脾功能亢进；②腹水； ③呕血；④肝性脑病； ⑤全身症状：非特异性（厌食、疲乏、嗜睡） 2.体格检查： ①脾脏肿大；
2022肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展(全文)
2022肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展（全文） 肝硬化是导致门静脉高压症的最常见病因，占80%~85%[1]，当出现门静脉高压的症状和体征，但生化、影像学或组织学无肝硬化证据时的一组疾病，被称为非肝硬化性门静脉高压症[2-3]。通常以肝小叶内的肝窦为分界，临床上非肝硬化性门静脉高压症可分为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压症和肝窦后性非肝硬化性门静脉高压症，前者又包括肝前性(如肝外门静脉阻塞和门静脉血栓等)和肝内窦前性(如特发性非肝硬化性门静脉高压症、门静脉肝窦血管性疾病和先天性肝纤维化等)[4]，具有门静脉高压突出但肝静脉压力梯度(HVPG)正常或轻微异常的临床特点。本文着重对常见的肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压的临床诊治要点及进展进行阐述，期待有助于提高临床医生对该类疾病的认识。 1特发性非肝硬化性门静脉高压症治疗以延缓门静脉高压进展为主，远期预后较肝硬化好 特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)又称门静脉纤维化、肝内门静脉硬化症，是在没有肝纤维化/肝硬化或其他可能导致门静脉高压进展的潜在肝脏疾病(如病毒性肝炎、脂肪性肝炎等病因)，以门静脉高压及相关症状为主要表现的一种疾病类型[5]。目前病因不明确，慢性或复发性感染、药物或毒物暴露、免疫性疾病、遗传性疾病和高凝状态被认为和INCPH相关，建议根据病史、临床特征、影像学和实验室特征仔细考虑这些疾病的
可能。 INCPH的主要临床特征为门静脉高压症状重，而肝功能受损较轻[7-8]，主要表现为脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张、非恶性腹水、门体侧支循环开放，HVPG轻度升高，INCPH患者发生胃食管静脉曲张破裂继发出血的发生风险高达50%[9]，较少出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症[10]。在大部分INCPH患者中，反映肝损伤及合成功能的血清学指标如血清转氨酶、碱性磷酸酶和血清胆红素的水平正常或轻度升高。然而，也有部分患者可能完全无症状，通过影像学检查或内镜手术下偶然发现[11]。 肝穿刺活检是明确INCPH诊断的金标准。INCPH典型的组织学病变包括闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生和不全间隔肝硬化[10]。闭塞性门静脉病变被认为是INCPH的标志，70%患者会出现，特点是门静脉分支壁纤维化和不规则增厚，随后出现管腔偏心性狭窄、闭塞，门静脉主干或左右分支出现阻塞性血栓，门静脉消失[12]。结节性再生性增生的特点是中央静脉周围肝细胞萎缩，门静脉周围区域肝细胞代偿性肥大，从而出现肝实质性小结节；不全间隔肝硬化以出现细纤维间隔为特征，在INCPH 患者中不会见到完整的肝硬化型结节[13]。 INCPH诊断肝活检必不可少，主要诊断标准包括以下几方面：(1)显著的门静脉高压临床表现，如食管胃底静脉曲张或其他侧支循环开放，出现腹水，血小板减少、脾肿大，肝功能酶轻度异常等；(2)肝组织学检查排除肝
门静脉高压症
门静脉高压症 名词解释 1、门静脉高压症 此症发生在门静脉高压血流受阻，血液瘀滞时。临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状。 2、门高压分流术 用手术吻合血管的方法，将门静脉和腔静脉等连通起来，使压力较高的门静脉系血液直接分流到腔静脉中去。 判断题 1、正常门脉压力为13-24cmH2O Y 2、施行分流术首选胃左静脉，腔静脉分流术N 3、门脉高压食管曲张静脉破裂出血最有效止血方法是输新鲜全血。N 4、三腔管压迫止血可能产生窒息Y 5、门脉高压症大出血，静滴垂体后叶素机理是使门静脉收缩N 简答题 1、门-腔静脉系系间四个交通支为哪些？ 答：a胃底、食管下段交通支 b直肠下端，肛管交通支 c前腹壁交通支 d腹膜后交通支 2、门高压的主要临床表现。 答：a脾肿大，脾亢 b呕血或黑便 c腹水 3、门高压的手术治疗和非手术治疗。 答：手术：分流术；断流术 非手术：输血。 注射垂体加压素。 三腔管压迫止血。 纤维内镜硬化剂折射入曲张静脉中。 选择题 A1题型 1、门静脉高压症时受影响最早的侧支为: B a.脐静脉 b.胃冠状静脉 c.直胸上静脉 d.腹膜后静脉 e.服壁上静脉
2、门静脉高压症大出血的特点是: A a.发生急,来势猛,迅速,引起休克 b.发生急,出血量不大 c.右上腹绞痛后黑便 d.剧烈呕吐,呕血及黑便 e.只有便血,无呕血 3、门静脉高压食管曲张破裂出血最有效的止血方法是: D a.垂体后叶加压等,静脉滴注 b.立即输新鲜全血 c.应用各种止血药物 d.三腔管气囊压迫 e.去甲肾上腺素加入冷盐水口服 4、门静脉与腔静脉之间的交通支临床上最有意义的是: A a、胃底食管下段的交通支 b、直肠下段，肛管交通支 c、腹壁交通支 d、腹膜后交通支 e、以上都不是 5、门脉高压最主要的原因是: C a、门静脉炎 b、肝静脉阻塞 c、肝硬变 d、门静脉干血栓 e、多囊肝 6、施行分流术时应首选: A a、脾肾分流术 b、门腔分流术 c、肠系膜上静脉，下腔静脉分流术 d、“桥式”或“H”型胸腔分流术 e、胃左静脉，腔静脉分流术 7正常门脉压力为: A a、13-24厘米水柱 b、30-50厘米水柱 c、平均为12厘米水柱 d、25厘米水柱 e、30厘米水柱以下 8、门静脉高压症病人,实行分流术,哪一项是正确的: D a、病人有明显黄疸。
门静脉高压详解
门静脉高压详解 门静脉高压症是一组由门静脉系统血流动力学异常和压力持久增高而引起的综合症。绝大多数病人由肝硬变引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉回流受阻以及一些原因不明的因素，当门静脉血液不能顺利通过肝脏经过下腔静脉回流入心脏时，就会引起门静脉的压力增高，出现一系列相关的临床表现，如脾大、脾功能亢进、食道胃底静脉曲张甚至破裂出血、肝性脑病、腹水等。 门静脉高压症不是单一脏器的一个独立的疾病，而是涉及多器官、系统的一组临床综合症，机理复杂，病因和整个疾病的发展、演变过程还不完全清楚，治疗方法多种多样，其疗效及预后影响因素较多，需要根据患者的病情选择适当的个体化治疗方案，以提高疗效，减少并发症，改善患者生活质量。 一、门静脉系统的解剖和病理生理 19开年礼，奖品快递送上门！ 广告 门静脉由接受来自胃、肠、脾、胰血液回流的肠系膜上静脉和脾静脉在胰头后方汇合而成，正常成人门静脉主干长约7～8cm，内径1.0～1.4cm，在门静脉高压、门静脉血液汇流受阻时，门静脉内径可扩张，但在合并门静脉血栓形成后，门静脉内径缩窄变细，甚至形成门静脉海绵样变。门静脉主干大部分在肝十二指肠韧带近肝门处肝外分成左、右支，部分在肝门近肝实质或在肝实质内分支，左支细长，分出1～5支至尾状叶左半及肝左内叶支、左外叶支；右支粗短直接进入肝右叶，进一步分出1～3支供应尾状叶右半的细支及右前、右后支。 正常门静脉压力13～24cmH2O，平均18cmH2O，一般当压力超过25 cmH2O时则称为门静脉高压症。门静脉血液回流阻力很低，约为肝动脉血流阻力的1/40～1/100。门静脉血流速度为20cm/s，仅为一般动脉血流速度的1/10。门静脉压力为肝动脉压力的1/8～1/10。门静脉和肝动脉压力经过肝小叶内肝窦和利用肝小叶间汇管区的动静脉交通支后得到平衡，肝窦的压力正常仅为3～5cmH2O，低于门静
门静脉高压症
门静脉高压症 门静脉高压症附：布-加综合征 重点难点 掌握 门静脉高压症的定义、病因、临床表现、诊断和治疗原则 熟悉 门静脉高压的手术治疗方式 了解 门静脉系统的解剖、病理生理、布-加综合征的诊断治疗 第一节门静脉高压症一、引言（一）定义各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加时、引起门静脉系统压力的增高，进而引起脾肿大和脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血或腹水等一系列的症候群。它不是一种单独的疾病（二）门静脉压力正常压力13～24cmH2O，平均值18cmH2O，比肝静脉压力高5～9cmH2O。门静脉压力大于25cmH2O时即定义为门静脉高压，多数病例的门静脉压力可上升至30～50cmH2O二、解剖概要（一）特点1.位于两个毛细血管网之间2.无静脉瓣（二）与腔静脉系统之间存在交通支1.胃底、食管下段交通支2.直肠下端，肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支正常情况下，都非常细小，血流量很少
门静脉与腔静脉之间的交通支三、病理生理（一）分类（按阻力增加的部位）1. 肝前型：肝外门静脉血栓形成、先天畸形和外在压迫等2. 肝内型窦前型：血吸虫病、特发性PH等窦后及窦型：肝炎肝硬化（右图）3. 肝后型：Budd-Chiari 综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等 门静脉、肝动脉小分支之间的交通支在静脉高压症发病中的作用（二）病理变化 1. 脾大（splenomegaly）脾功能亢进（hypersplenism）2. 交通支扩张（perforatorvasodilation）食管下段、胃底静脉曲张，及曲张静脉破裂致大出血继发性痔腹壁静脉
曲张，典型的可形成“海蛇头”体征偶尔也有腹膜后曲张静脉破裂引起腹膜后血肿 3. 腹水（ascites）4. 门静脉高压性胃病（portalhypertensive gastropathy） 5. 肝性脑病（hepaticencephalopathy）四、临床表现（一）脾大和脾功能亢进（二）呕血或黑便（三）腹水（四）肝功能不良的非特异性表现如疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痣等五、辅助检验（一）血常规：血细胞计数减少（二）肝功能检查：血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置（三）腹部超声：腹水、肝密度及质地异常、门静脉脉扩张、血管开放情况等（四）骨髓检查：排除骨髓纤维化病人髓外造血引起的脾大，避免误切脾脏（五）上消化道钡透检查：钡剂充盈时，食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影（六）CT血管成像（CTA）或磁共振门静脉系统成像（MRPVG）Ø了解肝硬化程度（肝体积），肝动脉和脾动脉直径、门静脉和脾静脉直径、入肝血流Ø了解侧支血管的部位、大小及其范围Ø有助于指导手术方式的选择六、诊断与鉴别诊断诊断主要根据（1）肝病病史（2）脾大、脾功能亢进（3）呕血或黑便（4）腹水急性大出血时，应与其他原因的出血鉴别脾脏增大时需要与血液病脾肿大鉴别七、治疗门静脉高压症的治疗主要是针对 1.食管胃底曲张静脉破裂出血 2.脾脏肿大脾功能亢进 3.顽固性腹水 4.肝脏原发病（一）食管胃底曲张静脉破裂出血 1.非手术治疗（non-surgicaltreatment）适用于：①一般状况不良，肝功能较差，难以耐受手术的病人②需接受手术治疗病人的围手术期（1）补液、输血（2）药物治疗（3）内镜下治疗：硬化、套扎（4）三腔二囊管压迫止血（5）经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）（1）补液、输血建立有效的静脉通道，监测生命体征血红蛋白小于70g/L时应同时输血维持血流动力学稳定并使血红蛋白水平维持在80g/L 左右后，输血补液应缓慢进行，避免过量引起再出血（2）药物治疗Ø止血：特立加压素（terlipressin,glypressin）生长抑素（somatostatin）奥曲肽（ctreotide）β受体阻滞剂如普萘洛尔口服可预防出血Ø预防感染：头孢类广谱抗生素Ø其他：质子泵抑制剂、护肝治疗（3）内镜
普通外科学主治医师专业知识复习 门静脉高压症
普通外科学主治医师专业知识复习门静脉高压症 普通外科学主治医师专业知识复习：门静脉高压症 由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，那么门静脉系统压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的病症和体征，表现有脾肿大和脾功能亢进，食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等，叫做门静脉高压症。下面是为大家搜索的普通外科学主治医师专业知识复习：门静脉高压症，希望对大家有所帮助。 门静脉的血流受阻、血液淤滞时，那么引起门静脉系统压力的增高。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些病症的疾病称为门静脉高压症(portal hypertension)。门静脉正常压力为1.27-2.35 kPa (13-24cmH20)，平均值为1.76 kPa (18cmH2O)，比肝静脉压高0.49-0.88 kPa (5- 9cmH20)。门静脉高压症时，压力大都增至2.9-4.9 kPa (30- 50cmH20)。肝静脉压力梯度(HVPG)不超过1.6kPa (16cmH2O)时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。 【解剖概要】门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉集合而成，其中约20%的血液脾。门静脉的左、右两干分别进入左、右半肝后逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流集合于肝小叶内的肝窦(肝的毛细血管网)，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇入小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。所以，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。
需要指出，门静脉和肝动脉的小分支血流不但集合于肝小叶内的肝窦，还在肝小叶间汇管区借着无数的动静脉间的小交通支相互沟通。这种动静脉交通支一般仅在肝内血流量增加时才开放而被利用。所以，两种压力不同的血流(肝动脉压力约为门静脉压力的8-10倍)经过肝小叶内的肝窦和利用肝小叶间汇管区的动静脉交通支后，得到平衡，再汇入肝小叶的中央静脉。 正常人全肝血流量每分钟约为1500 ml,其中门静脉血占有60-80%，平均为75%;门静脉血流量每分钟约为1100 ml，肝动脉血占全肝血流量的20-40%，平均为25%;肝动脉血流量每分钟约为350 ml.由于肝动脉的压力大，血的含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例那么几乎相等。 门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支(图42-1)。 1.胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。 2.直肠下端、肛管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。 3.前腹壁交通支门静脉(左支)的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合。 4.腹膜后交通支在腹膜后，有许多肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相互吻合。 在这四个交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。这些交通支在正常情况下都很细小，血流量都很少。 【病理生理】门静脉无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。
门静脉高压症外科治疗的现状与展1
门静脉高压症外科治疗的现状与展望 在我国，肝炎后肝硬化是门静脉高压症的最常见原因，约占95%以上。食管胃底曲张静脉破裂出血是门静脉高压症的主要并发症，病情危重，预后凶险。目前学者们对门静脉高压症急性大出血的诊疗流程以及出血停止后的治疗逐渐取得共识，特别是对手术方式的选择采取个体化治疗原则，疗效有所提高。但是，目前仍有根据术者习惯而不是综合患者肝功能、门静脉血流动力学以及全身状况等决定手术方式；其次，手术名称混乱或不统一，缺少交流的共同语言；第三，有些手术的合理性值得商榷。 一、肝脏储备功能的准确评估准确评估 肝硬化门静脉高压症患者的肝脏储备功能极其重要，除终末期肝病需行肝移植外，根据肝功能状况可估计患者对手术的耐受性及术后过程，而不是选择手术方式的依据。评估肝脏储备功能的方法主要有Child-Pugh分级、肝脏体积测定和吲哚氰绿（ICG）排泄试验等。其中Child-Pugh分级仍是国内行传统手术治疗时评估肝脏储备功能最常用的方法。肝功能A 级者，对手术的耐受性好；肝功能B级者，手术风险较大；肝功能C级者，原则上不能 行传统手术，而是肝移植的候选者。常用的肝脏体积测量方法包括B超、SPECT、CT和MRI。目前，肝脏螺旋CT扫描已成为国内外临床测量肝脏体积最常用的方法，其准确性也被广泛公认，甚至被认为是测量肝脏体积的金标准。肝脏体积在评估肝储备功能中具有十分重要的意义，肝脏缩小不明显，即使肝功能较差，但对手术的耐受性仍较好；相反，如肝脏体积明显缩小者，即使肝功能较好，但术后发生肝功能恶化、衰竭的机会仍较大，手术风险 极大。ICG排泄试验基本原理是将ICG静脉注入人体后，肝脏特异地摄取ICG，经过生物转化后全部被排泄进入胆汁，且不参与肝肠循环。通过测定ICG 15min滞留率（ICGR15）及血浆清除率（K值）两个指标来判断肝脏储备功能：当ICGR15值在40%以下时对手术的耐受性较好，术后发生肝功能不全的概率较低；ICGR15值在40%～50%时手术有一定的危险性，暂时不宜手术，应先加强术前治疗，处理重点是促进肝糖原合成，维护肝脏功能，纠正贫血和低蛋白血症，恰当地利尿等；当ICGR15值高于50%以上时手术的危险性明显增加；ICGR15值大于55%以上，一般不宜行传统手术治疗怛引。如果将Child-Pugh分级、肝体积测定和ICG排泄试验相结合考虑，则能更准确地评估肝硬化门静脉高压症患者的肝脏储备功能，更正确地判断患者对手术的耐受性。 终末期肝病模型（MELD）评分系统是由肌酐、总胆红素和凝血酶原时间国际比值组成的评分系统，能预测终末期肝病患者不接受肝移植的死亡率，有助于决定肝移植的时机（优先程度）和预测预后。 我国的门静脉高压症大多由乙型肝炎肝硬化所致，除非急诊手术，否则我们常规将HBV-DNA值控制在10^3拷贝/ml以下时再手术。这大致上需要抗病毒治疗2～4周左右，否则麻醉、手术创伤使患者的抵抗力降低，肝炎病毒活动性增加，容易导致肝功能恶化甚至衰竭。术后继续抗病毒治疗2～3年可控制肝脏病变进展。 二、肝移植治疗肝硬化门静脉高压症的手术时机