2017 年修订版 WHO 淋巴瘤分类

2017 年修订版WHO 淋巴瘤分类

前驱淋巴性肿瘤

1、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型

2、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴频发基因异常

B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（9；22）（q34.1；q11.2）；BCR-ABL1

B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（v；11q23.3）；KMT2A 重排

B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13.2；q22.1）；ETV6-RUNX1

B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体

B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体

B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（5；14）（q31.1；q32.3）；IL3-IGH

B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1

B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1 样

B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21

3、T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

早期T 前驱淋巴母细胞白血病

4、自然杀伤（NK）淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

成熟 B 细胞淋巴瘤

1、慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）

单克隆B 淋巴细胞增多症（MBL）

2、B 幼淋巴细胞白血病

3、脾边缘区细胞淋巴瘤

4、毛细胞白血病

5、脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类

脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤

毛细胞白血病变异型

6、淋巴浆细胞淋巴瘤

7、意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM 型

8、重链病

Mu 重链病

Gamma 重链病

Alpha 重链病

9、浆细胞肿瘤

意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），非IgM 型

浆细胞骨髓瘤

变异型

无症状浆细胞骨髓瘤

非分泌性骨髓瘤

浆细胞白血病

浆细胞瘤

骨孤立性浆细胞瘤

骨外浆细胞瘤

单克隆免疫球蛋白沉积病

原发淀粉样变性

轻链和重链沉积病

伴副肿瘤综合征的浆细胞肿瘤

POEMS 综合征

TEMPI 综合征

10、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）

11、结内边缘区淋巴瘤（注：边缘区淋巴瘤，缩写为：MZL）

儿童结内边缘区淋巴瘤

12、滤泡性淋巴瘤（FL）

原位滤泡肿瘤

十二指肠型滤泡性淋巴瘤

睾丸滤泡性淋巴瘤

WHO FL分级

13、儿童型滤泡性淋巴瘤

14、伴IRF4 重排大B 细胞淋巴瘤

15、原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤

16、套细胞淋巴瘤（MCL）

白血病性非淋巴结套细胞淋巴瘤

原位套细胞肿瘤

17、弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL），非特指型（NOS）

生发中心亚型（GCB）

活化B 细胞亚型（ACB）

18、富于T 细胞/组织细胞大B 细胞淋巴瘤

19、原发中枢神经系统弥漫性大B 细胞淋巴瘤

20、原发皮肤弥漫性大B 细胞淋巴瘤，腿型

21、EBV阳性弥漫性大B 细胞淋巴瘤，非特指型

22、EBV阳性黏膜皮肤溃疡

23、慢性炎症相关弥漫性大B 细胞淋巴瘤

伴纤维蛋白渗出的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

24、淋巴瘤样肉芽肿

25、原发性纵隔（胸腺）大B 细胞淋巴瘤

26、血管内大B 细胞淋巴瘤

27、ALK 阳性大B 细胞淋巴瘤

28、浆母细胞性淋巴瘤

29、原发渗出性淋巴瘤

30、HHV8 相关的淋巴组织增生性疾病

多中心Castleman 病

HHV8 阳性弥漫性大B 细胞淋巴瘤，非特指型

HHV8 阳性亲生发中心淋巴组织增殖性疾病

31、Burkitt 淋巴瘤

32、伴11q 异常的Burkitt 样淋巴瘤

33、高级别B 细胞淋巴瘤

高级别B 细胞淋巴瘤，伴MYC 和BCL2 和（或）BCL6重排

高级别B 细胞淋巴瘤，非特指型

34、介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤

成熟T 和NK 细胞淋巴瘤

1、T 幼淋巴细胞白血病

2、T 大颗粒淋巴细胞白血病

3、NK 细胞慢性淋巴增殖性疾病

4、侵袭性NK 细胞白血病

5、儿童EBV 阳性的T 细胞和NK 细胞增生性疾病

儿童系统性EBV 阳性T 细胞淋巴瘤

慢性活动性EBV 感染（T 细胞和NK 细胞型），系统性

种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病

严重蚊虫叮咬过敏症

6、成人T 细胞白血病/淋巴瘤

7、结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻型

8、肠道T 细胞淋巴瘤

肠病相关T 细胞淋巴瘤

单形性嗜上皮性肠道T 细胞淋巴瘤

肠道T 细胞淋巴瘤，非特指型

胃肠道惰性T 细胞增殖性疾病

9、肝脾T 细胞淋巴瘤

10、皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤

11、蕈样肉芽肿（注：惰性淋巴瘤类型）

12、Sezary 综合征

13、原发性皮肤CD30 阳性T 细胞增殖性疾病

淋巴瘤样丘疹病

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

14、原发皮肤的外周T 细胞淋巴瘤，罕见亚型

原发性皮肤γδT 细胞淋巴瘤

原发性皮肤CD8 阳性侵袭性嗜表皮性细胞毒性T 细胞淋巴瘤

原发性皮肤肢端CD8 阳性T 细胞淋巴瘤

原发性皮肤CD4 阳性小/中等大小T 细胞增殖性疾病

15、外周T 细胞淋巴瘤，非特指型

16、血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤和其他滤泡辅助T 细胞来源的淋巴瘤

血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤（注：侵袭性T细胞淋巴瘤的一种）

滤泡T 细胞淋巴瘤

伴滤泡辅助T 细胞表型的结内外周T 细胞淋巴瘤

17、间变性大细胞淋巴瘤，ALK 阳性

18、间变性大细胞淋巴瘤，ALK 阴性

19、乳房植入物相关的间变性大细胞淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

1、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

2、经典型霍奇金淋巴瘤

结节硬化型（NS）

富于淋巴细胞型（LP）

混合细胞型（MC）

淋巴细胞消减型（LD）

2016造血与淋巴组织肿瘤who分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症

伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11);; MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214 AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22);; RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病

B细胞淋巴瘤分类

一个例子，这个大的椭圆形就是一个淋巴结，那么，刚好成熟的淋巴细胞就是B１细胞，我们也叫做“童贞”细胞，就是没受到过抗原刺激的细胞，它是最小的淋巴细胞，迁徙到淋巴结皮质聚集成一堆，我们把它叫做初级滤泡，如果不受到抗原刺激，就一直呆在这里。一但受到外来抗原刺激，B１细胞开始分化，有两个途径：一个是往上，马上变成了大细胞，变成了活化的淋巴样母细胞或免疫母细胞，免疫母细胞实际上也是一种活化的淋巴样母细胞，只是形态比较独特，有个中位的核仁，胞浆比较丰富。另外，活化的淋巴样母细胞也是一种大细胞，有多个核仁，核仁靠边，这种细胞是一种分裂状态，很活跃，当这些细胞进一步分化，可变成比如说：浆母细胞，再分化成浆样细胞、浆细胞，最后变成了浆细胞，（浆母细胞-浆样细胞-浆细胞），浆细胞是B 细胞分化的最后的一个阶段．是终末的细胞，是执行功能的细胞，是产生抗体的细胞。所以说，

浆细胞是B细胞的最后一个阶段．这是第一个分化的过程．B１细胞受到抗原刺激，第二个分化途径，就是细胞变大，变成了滤泡母细胞，然后再进一步分化，很快！滤泡母细胞很短暂，它很快就分化成了中心母细胞，中心母细胞再进一步分化成熟变成了中心细胞，从中心母细胞的大细胞变成了中等大小的细胞、核不规则的细胞，这种细胞就相当于大细胞象是脱水、萎缩、皱巴才能够缩小，所以说，它的核是不规则的，我们看到那些中等大小、不规则的细胞就是中心细胞．当有了中心母细胞和中心细胞以后，原来的初级滤泡就有了生发中心，有了生发中心的滤泡就叫做次级滤泡．中心细胞如果跟抗原信息吻合上（通过树状突细胞把抗原信息传递给中心细胞），中心细胞就进一步分化就出去了、成熟了，如果中心细胞没有跟抗原吻合上，那么，中心细胞就凋亡了．所以说，在生发中心中我们可看到很多组织细胞吞噬了很多核碎片，这些核碎片就

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类 1. 骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3 慢性中性粒细胞白血病9963/3 真性红细胞增多症9950/3 原发性骨髓纤维化9961/3 原发性血小板增多症9962/3 慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3 肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症9740/1 系统性肥大细胞增生症9741/3 肥大细胞白血病9742/3 肥大细胞肉瘤9740/3 皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1 骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/3 2. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3 骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3 骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/3 3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病9945/3 不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类9975/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/3 4. 骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血9980/3 难治性中性粒细胞减少9991/3 难治性血小板减少9992/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3 难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3 难治性贫血伴原始细胞增多9983/3 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3 骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3 儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少9985/3 5. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤 5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常 AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 9896/3 AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3

淋巴瘤的分类

1、霍奇金病临床表现：①无痛性淋巴结肿大；②不同部位淋巴结肿大引起相应的器官压迫症状；③可伴有发热或不伴发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身症状；④随着病程进展，可侵犯腹膜后淋巴结，以及肝、睥、骨、骨髓等结外组织并引起相应症状。 2、非霍奇金淋巴瘤临床表现：以无痛性淋巴结肿大为主(约发生于2/3的患者)，结外病变可侵犯韦氏咽环、胃肠道、骨、骨髓、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸等。分别表现为局部肿块、压迫、浸润或出血等症状。20%－30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。(HCV是其病因之一) 【国内淋巴瘤分型方案】 1．B细胞系列淋巴瘤(1) B小淋巴细胞型淋巴瘤。(2) 浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤。(3)(大、小)核裂细胞型淋巴瘤。(4)混合细胞型淋巴瘤。(5)大无核裂细胞型淋巴瘤。(6)B免疫母细胞型淋巴瘤。(7)浆细胞型淋巴瘤。(8)伯基特(Burkitt)淋巴瘤。 2．T细胞系列淋巴瘤(1) 淋巴母细胞型淋巴瘤。(2)免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤。(3)T免疫母细胞肉瘤。(4)透明细胞型淋巴瘤。(5)多型细胞型淋巴瘤。 (6)蕈样肉芽肿病-Sezary综合征-T细胞淋巴瘤。(7)T小淋巴细胞型淋巴瘤。(8)单核细胞型T细胞淋巴瘤(9)Lennert细胞淋巴瘤。 3．组织细胞肉瘤(1) 霍奇金病。(2) 未分类淋巴瘤。(3) 不能分类。【淋巴瘤分期标准】参照霍奇金病的Ann Arbor分期标准。由于NHL多为全身性疾病，故临床分期不如霍奇金病时重要，也不必过于严格。 I 期：单一淋巴结区或单一淋巴结外器官或部位受累。 Ⅱ期：横膈同侧两个或两个以上淋巴结区受累。 Ⅲ期：横隔两侧淋巴结区受累，IV期：一个或多个结外器官广泛或弥漫必受累

淋巴瘤的病理及分类

淋巴瘤的典型病理学特征有：①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏，被膜及其周围组织同样被侵及；②异常细胞的分裂指数增高。淋巴瘤是一组非均一性疾病，依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。一、霍奇金病以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型（表5－6－1）。以结节硬化型及混合细胞型最为常见，各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，易向其他各型转化，结节硬化型较为固定。表5－6－1 霍奇金病的病理亚型Rye会议分类预后淋巴细胞为主型好，平均存活9.2年结节硬化型较好，平均存活4.2年混合细胞型较差，平均存活2.5年淋巴细胞减少型最差二、非霍金奇淋巴瘤其病理分类在1940年以前简单地分为三类，即滤泡性淋巴瘤、淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤。1966年Rappaport根据淋巴结病变是否有结节性，将其分为结节型与弥漫型。又根据细胞分化程度和细胞成分进一步分类（表5－6－2）。晚近由于对淋巴细胞的成熟过程及各阶段的生理功能的认识日益增多，发现从前分类中的网状细胞或组织细胞，绝大多数是转化中的淋巴细胞。真正的组织细胞淋巴瘤仅占NHL的5％。混合型是淋巴细胞转化过程中不同阶段的细胞同时存在。1980年提出了国际工作分类法（Working Famulation），是根据病理学与疾病的临床表现分成低度、中度及高度恶性（5－6－3）。此分类法与治疗反应关系密切，具有实际临床意义。在此基础上，1985年我国提出成都会议分类法（表5－6－4）。其与工作分类法相比，类型增加，免疫功能属性更明确，绝大多数病例能归入。目前我国正采用此分类法。表5－6－2 Rappaport分类法（1966）结节性型弥漫性型淋巴细胞分化良好性淋巴细胞分化不良性混合细胞性组织细胞性未分化型（包括Burkitt淋巴瘤）表5－6－3 国际工作分类低度恶性 A．小淋巴细胞型B．滤泡性小裂细胞为主型C．滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性D．滤泡性大细胞为主型E．弥漫性小裂细胞型F．弥漫性大、小细胞混合型G．弥漫性大细胞型高度恶性H．大细胞、原免疫细胞型I．原淋巴细胞型J．小无裂细胞（Burkitt)型杂类复合型、蕈样霉菌病骨髓外浆细胞瘤、不能分类表5－6－4 成都会议工作分类（1985）低度恶性中度恶性高度恶性小淋巴细胞性弥漫型裂细胞性无裂细胞性淋巴浆细胞性弥漫型裂－无裂Burkitt淋巴瘤滤泡型裂细胞性细胞性免疫母细胞性滤泡型裂－无裂滤泡型无裂透明细胞性细胞性细胞性多形细胞性分化好髓外浆分化差髓外浆淋巴母细胞性细胞瘤细胞瘤（曲核与非曲核）蕈样霉菌病不能分类组织细胞性

刘霆-恶性淋巴瘤WHO分型

恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma: Therapeutic Strategies Based on Pathology 四川大学华西医院血液科刘霆【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。 1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。见表1。表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000）结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ）经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL） 1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL） 2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL） 3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL） 4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）

2008WHO淋巴瘤分类

2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）一、前驱肿瘤（PRECURSOR NEOPLASMS） 1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤（BLASTIC PLASMACYTOID DENDRITIC CELL NEOPLASM），以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。 2、谱系未定的急性白血病（ACUTE LEUKEMIAS OF AMBIGUOUS LINEAGE）－急性未分化白血病（– Acute undifferentiated leukaemia ，AUL) －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常（– Mixed phenotype acute leukaemia ，MPAL) (+/- recurrent genetic abnormalities) 二、前驱淋巴性肿瘤（PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS） 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型【B Lymphoblastic Leukaemia/Lymphoma, not otherwise specified】 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL【B- lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged，【 B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged(ETV6-RUNX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged (ETV6-RUNX1)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hyperdiploidy】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (Hypodiploid ALL)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)】 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤【T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma】三、成熟B细胞淋巴瘤 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 2、B-前淋巴细胞性白血病 3、脾边缘带淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类 6、淋巴浆细胞淋巴瘤 7、重链病 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 11、滤泡性淋巴瘤

淋巴瘤最新分类

淋巴瘤最新进展 WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋 +小/中T细胞淋巴瘤。巴瘤和原发性皮肤CD 4 淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS

伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病

2017 年修订版 WHO 淋巴瘤分类

2017 年修订版WHO 淋巴瘤分类前驱淋巴性肿瘤 1、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型 2、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴频发基因异常 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（9；22）（q34.1；q11.2）；BCR-ABL1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（v；11q23.3）；KMT2A 重排 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13.2；q22.1）；ETV6-RUNX1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（5；14）（q31.1；q32.3）；IL3-IGH B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1 样 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21 3、T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤早期T 前驱淋巴母细胞白血病 4、自然杀伤（NK）淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟 B 细胞淋巴瘤 1、慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）单克隆B 淋巴细胞增多症（MBL） 2、B 幼淋巴细胞白血病 3、脾边缘区细胞淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤毛细胞白血病变异型

6、淋巴浆细胞淋巴瘤 7、意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM 型 8、重链病 Mu 重链病 Gamma 重链病 Alpha 重链病 9、浆细胞肿瘤意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），非IgM 型浆细胞骨髓瘤变异型无症状浆细胞骨髓瘤非分泌性骨髓瘤浆细胞白血病浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病原发淀粉样变性轻链和重链沉积病伴副肿瘤综合征的浆细胞肿瘤 POEMS 综合征 TEMPI 综合征 10、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT 淋巴瘤） 11、结内边缘区淋巴瘤（注：边缘区淋巴瘤，缩写为：MZL）儿童结内边缘区淋巴瘤 12、滤泡性淋巴瘤（FL）原位滤泡肿瘤十二指肠型滤泡性淋巴瘤睾丸滤泡性淋巴瘤

淋巴肿瘤的分类

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢生活常识分享淋巴肿瘤的分类导语：人的一生不可能庸庸碌碌或者没有任何的波澜的度过，如果有这样的人那真的是太幸运，当我们没有很好的补充营养或者不注意休息时，我们会患上人的一生不可能庸庸碌碌或者没有任何的波澜的度过，如果有这样的人那真的是太幸运，当我们没有很好的补充营养或者不注意休息时，我们会患上这样或者那样的疾病，淋巴肿瘤的分类也有很多，如果患上也不要立刻对号入座，要先检查自己是属于哪种类型，然后对症下药，那么我们下面就一起来看看吧。来源于淋巴细胞的恶性肿瘤称为淋巴样肿瘤（lymphoid neoplasms），指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤（多发性骨髓瘤）等。淋巴样肿瘤可发生在淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。由于淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，故淋巴瘤也被认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤。发生肿瘤性（克隆性）增殖的细胞为淋巴细胞（B细胞、T细胞和NK细胞等）及其前体细胞。淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。由于淋巴样肿瘤是免疫细胞来源的，因此淋巴样肿瘤的病人常可产生各种免疫功能的异常。淋巴样肿瘤的分类淋巴样肿瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma， HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），后者包括前体B 和T细胞肿瘤、成熟（外周）B细胞肿瘤、成熟（外周）T和NK细胞肿瘤。并包含了以往的淋巴细胞白血病在内。国外的研究表明：绝大多数淋巴样肿瘤（80%~85%）是B细胞来源的，其次为T/NK细胞源性

WHO2008 造血和淋巴瘤新分类

WHO（2008）造血与淋巴组织肿瘤分类 1.骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性血小板增多症慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特殊类型肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症系统性肥大细胞增生症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤，无法分类 2.骨髓和淋巴肿瘤，伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤，伴PDGFRA重排骨髓肿瘤，伴PDGFRB重排骨髓和淋巴肿瘤，伴FGFR1异常 3.骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒-单核细胞白血病骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（与显著性血小板增多症相关） 4.骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血难治性中性粒细胞减少难治性血小板减少

难治性贫血伴环形铁粒幼细胞难治性血细胞减少伴多系发育异常难治性贫血伴原始细胞增多骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失骨髓增生异常综合征，无法分类儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少 5.急性髓系白血病（AML）和相关前驱细胞肿瘤 5.1 AML伴重现性细胞遗传学异常 AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13;q22);CBFB-MYH11 急性早幼粒细胞白血病伴t(15;17)(q22;q12);PML-RARA AML伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLL AML伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214 AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1 AML（原始巨核细胞性）伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1 AML伴NPM1突变 AML伴CEBPA突变 5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变 5.3 治疗相关髓系肿瘤 5.4 急性髓系白血病，非特殊类型 AML，微分化型 AML，非成熟型 AML，伴成熟型急性粒-单核细胞白血病急性原始单核细胞和单核细胞白血病急性红白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化

B细胞淋巴瘤分类

这个图是非常重要的。对于我们理解这十几个B细胞淋巴瘤很有帮助。这个图有四层含义，另外根据这张图我还要谈到两个问题。第一层含义：幼稚的B细胞最初是在骨髓里边，最初是干细胞然后往B细胞分化，是前驱的B细胞，这个细胞中等大小、有个核仁。这种细胞如果分化成熟以后就迁徙到外周的淋巴组织里，比如：淋巴结、扁桃体等，如果我们用淋巴结做一个例子，这个大的椭圆形就是一个淋巴结，那么，刚好成熟的淋巴细胞就是B１细胞，我们也叫做“童贞”细胞，就是没受到过抗原刺激的细胞，它是最小的淋巴细胞，迁徙到淋巴结皮质聚集成一堆，我们把它叫做初级滤泡，如果不受到抗原刺激，就一直呆在这里。一但受到外来抗原刺激，B１细胞开始分化，有两个途径：一个是往上，马上变成了大细胞，变成了活化的淋巴样母细胞或免疫母细胞，免疫母细胞实际上也是一种活化的淋巴样母细胞，只是形态比较独特，有个中位的核仁，胞浆比较丰富。另外，活化的淋巴样母细胞也是一种大细胞，有多个核仁，核仁靠边，这种细胞是一种分裂状态，很活跃，当这些细胞进一步分化，可变成比如说：浆母细胞，再分化成浆样细胞、浆细胞，最后变成了浆细胞，（浆母细胞-浆样细胞-浆细胞），浆细胞是B细胞分化的最后的一个阶段．是终末的细胞，是执行功能的细胞，是产生抗体的细胞。所以说，浆细胞是B细胞的最后一个阶段．这是第一个分化的过程．B１细胞受到抗原刺激，第二个分化途径，就是细胞变大，变成了滤泡母细胞，然后再进一步分化，很快！滤泡母细胞很短暂，它很快就分化成了中心母细胞，中心母细胞再进一步分化成熟变成了中心细胞，从中心母细胞的大细胞变成了中等大小的细胞、核不规则的细胞，这种细胞就相当于大细胞象是脱水、萎缩、皱巴才能够缩小，所以说，它的核是不规则的，我们看到那些中等大小、不规则的细胞就是中心细胞．

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del（5q）的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD2荧变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML 伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML 伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML 伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种：AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1

关于淋巴瘤病理分类的一些新认识

万方数据

关于淋巴瘤病理分类的一些新认识作者：李小秋作者单位：200032,复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系刊名：中华病理学杂志英文刊名：Chinese Journal of Pathology 年，卷(期)：2013,42(9) 参考文献(10条) 1.Mamessier E.Song JY.Eberle FE In situ follicular lymphoma:a genetic viewpoint 2013(Suppl 1) 2.Roulland S.Sungalee S.Morgado E Interative germinal centre re-entries of memory B cells with t (14;18) translocation and early steps of follicular lymphoma progression 2013(Suppl 1) 3.Gibson SE.Swerdlow SH.Ferry JA Reassessment of small lymphocytic lymphoma in the era of monoclonal B-cell lymphocytosis 2011(08) 4.Petrella T.Maubec E.Cornillet-Lefebvre P Indolent CD8positive lymphoid proliferation of the ear:a distinct primary cutaneous T-cell lymphoma 2007(12) 5.Takeuchi K.Yokoyama M.Ishizawa S Lymphomatoid gastropathy:a distinct clinicopathologic entity of self-limited pseudomalignant NK-cell proliferation 2010(25) 6.Mansoor A.Pittaluga S.Beck PL NK-cell enteropathy:a benign NK-cell lymphoproliferative disease mimicking intestinal lymphoma:clinicopathologic features and follow-up in a unique case series 2011(05) 7.Hu S.Xu-Monette ZY.Tzankov A MYC/BCL2 protein coexpression contributes to the inferior survival of activated B-cell subtype of diffuse large B-cell lymphoma and demonstrates highrisk gene expression signatures:a report from the International DLBCL Rituximab-CHOP Consortium Program Study 2013(20) 8.Eberle FC.Rodriguez-Canales J.Wei L Methylation profiling of mediastinal gray zone lymphoma reveals a distinctive signature with elements shared by classical Hodgkin's lymphoma and primary mediastinal large B-cell lymphoma 2011(04) 9.Fernàndez V.Salamero O.Espinet B Genomic and gene expression profiling defines indolent forms of mantle cell lymphoma 2010(04) 10.Cairns RA.Iqbal J.Lemonnier F IDH2 mutations are frequent in angioimmunoblastic T-cell lymphoma 2012(08) 本文链接：https://www.360docs.net/doc/718249289.html,/Periodical_zhblx201309001.aspx

2016年版WHO淋巴瘤分类新进展及其应用

淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞、主要发生于淋巴结及其他淋巴组织的血液系统恶性肿瘤，其种类繁多，且形态、生物学行为及临床病理特征等方面多具异质性，给病理及临床医生的正确诊断治疗造成了极大的困扰。因此更为精准的淋巴瘤分类及与预后相关的危险因素分层是迫切需要。淋巴瘤分类历史演变淋巴瘤分类从早期到2016年版WHO分类经历了一系列变化。1964年的Karl Lennert分类包括：淋巴结病、淋巴肉瘤、滤泡性淋巴瘤(FL)、网状细胞肉瘤、网状细胞增生症。1966年的Henry Rappaport分类包括：分化好的淋巴细胞性淋巴瘤、分化差的淋巴细胞性淋巴瘤、淋巴细胞组织细胞混合性淋巴瘤、组织细胞性淋巴瘤(网状细胞肉瘤)及恶性组织细胞增生症。Lennert和Rappaport分类都是建立在组织细胞／网状细胞经母细胞转化后再增生分化、淋巴细胞进行终末分化的理念之上的。以下三方面的发现为现代淋巴瘤研究奠定了基础：淋巴细胞有转化为大的母细胞的能力(1962年至1966年)；淋巴细胞分为B淋巴细胞和T淋巴细胞(1970年)；B淋巴细胞和T淋巴细胞可以在分子水平被识别(1970年)。 Stein等1972年的研究结果第一次表明多数网状细胞肉瘤病例都产生IgM，也正是这些组织的IgM数据促成了KIEL分类(1973年至1975年)的产生。KIEL 分类根据淋巴结活检组织中细胞形态和IgM浓度将恶性淋巴瘤分为低度恶性和高度恶性。其中低度恶性淋巴瘤又分为淋巴细胞性、淋巴浆细胞性(伴高组织

IgM)、中心细胞性、中心母细胞-中心细胞性淋巴瘤；而高度恶性淋巴瘤又分为中心母细胞滤泡性、淋巴母细胞性、中心母细胞弥漫性(伴高组织IgM )、免疫母细胞性(伴高组织IgM)以及不能分类的恶性淋巴瘤。从1966年的Rappaport分类到1974年的KIEL、Lukes/Collins、BNLI 以及Dorfmann分类，再到1982年Rosenberg建立的临床应用工作体系和Nathwani工作体系标准，人们对淋巴瘤的认识逐渐提高，随后一些新的淋巴瘤类型逐渐被描述。例如，1983年Isaacson和Wright首次描述了黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤，1985年Stein首次描述了间变大细胞淋巴瘤。与此同时，可以应用在甲醛固定组织中的诊断性单克隆抗体的增多也对认识新的淋巴瘤种类起到了很大作用。 1990年，Isaacson和Stein联合19位欧美国家及中国香港病理学家在德国柏林创建了国际淋巴瘤研究组(ILSG)，旨在通过形态及一切可获得的条件建立准确的生物学意义上的淋巴瘤分类。1993年、1994年修订的欧美淋巴瘤分类(REAL分类)公布，整合了浆细胞瘤、霍奇金淋巴瘤及髓系淋巴瘤并每五年更新一次。此举促成了2001年版WHO淋巴瘤分类的产生，后来又更新至2008年版。随着时间推移及对淋巴瘤认识的提高，淋巴瘤分类逐步更新，2016年版WHO淋巴瘤分类更新将于2016年底至2017年初面世。其间，淋巴瘤分类的作者数从REAL分类时的19位上升到目前的90多位，而淋巴瘤章节的编辑数也从3位增加到6位。