成人原发性肾病综合征治疗专家共识
成人原发性肾病综合征治疗专家共识
2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强
关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS
2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。
本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。
肾病综合征概述
肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。
成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。
原发性肾病综合征治疗专家共识
微小病变性肾病综合征
MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾
功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例，为治疗首选。泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。
对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松 1 mg/kg·d、环磷酰胺 2 mg/kg·d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。起始剂量 3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。联合使用小剂量糖皮质激素（泼尼松0.5 mg/kg·d或以下）可以提高缓解率。如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯（MMF）和硫唑嘌呤。
为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1 mg/kg·d，滴定谷浓度5~10 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。
对上述治疗无效的患者，可以试用MMF或硫唑嘌呤。
局灶节段性肾小球硬化症
FSGS是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球疾病，病因包括原发性、继发性和遗传性三大类，病理上分型为：塌陷型、尖端型、细胞型、门部型和非特异型。
FSGS患者中，100%有不同程度的蛋白尿，60%以上为肾病综合征，约50%存在不同程度的血尿，1/3起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管功能受损表现。对于持续肾病综合征，若不予以治疗，在5～10年内将有超过50%的患者进入ESRD。
由于单独使用肾上腺皮质激素治疗患者完全缓解率低，长期大剂量（泼尼松1 mg/kg·d）使用常伴有糖皮质激素明显副作用，首选治疗方案是大剂量糖皮质激素（泼尼松1 mg/kg·d）联合环磷酰胺或者小剂量糖皮质激素（泼尼松<0.5 mg/kg·d）联合环孢素A治疗。
对于环孢素A治疗无效的患者，他克莫司（0.05~0.1 mg/kg·d，血药谷浓度5~10 ng/ml）可能有效。
对于糖皮质激素依赖、反复复发者，环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（1~2 g/d，3~6月）可能有利于延长维持缓解时间。
上述治疗无效的患者，可以试用立妥昔单抗或血浆置换。
膜性肾病
大部分膜性肾病患者表现为肾病综合征，其余患者为非肾病范围内蛋白尿。50%的患者可有镜下血尿，罕见有红细胞管型或肉眼血尿。大部分患者血压正常。大多数患者起病初肾功能正常，通常肾功能不全进展比较缓慢。
膜性肾病的自然病程差异较大，部分患者自然缓解，部分患者则进展至ESRD。血肌酐正常、蛋白尿持续小于4 g/d为低危患者；血肌酐正常或基本接近正常、尿蛋白为4~8 g/d 为中危患者；肌酐不正常或持续恶化、尿蛋白>8 g/d者为高危患者。对于中、低危患者，可考虑仅应用非免疫抑制治疗。对于高危患者，则需要积极的免疫抑制治疗。单独使用糖皮质激素治疗不能有效提高完全缓解率，也不能改善肾脏长期存活。免疫抑制治疗首选糖皮质激素与烷化剂的联合使用；对足量糖皮质激素有顾虑或者有糖皮质激素禁忌证时，可用环孢素
或环孢素与小剂量糖皮质激素联合治疗，其疗效相当；环孢素缓慢减量后，小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持可以避免复发。FK506在缓解蛋白尿和保护肾功能方面也有一定效果，其治疗方案仍待经验积累后方可确定。霉酚酸酯对短期减少尿蛋白可能有些作用，因缺乏更多有效性证据，仅在上述治疗无效时考虑。硫唑嘌呤不能提高IMN患者蛋白尿的总体缓解率，亦不能提高肾脏长期生存率，不推荐作为膜性肾病的常规免疫抑制治疗制剂。
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
（2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
原发性肾病综合征及其护理
原发性肾病综合征及其护理肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，故本节重点介绍原发性肾病。 一、病因和发病机制： 病因尚不十分清楚。单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。 二、病理生理： 由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。 高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。 本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见(约占80%)；单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。 三、临床表现： 1．单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。 (1)全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。 (2)尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞ 0．1g/(kg·d)。尿镜检偶有少量红细胞。 (3)血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(<30g／L)，血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，à及?球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol／L)，血清补体正常。 (4)肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。 2．肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
原发性肾病综合征
原发性肾病综合征临床路径 （2010年版） 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。 （二）诊断依据。 根据《诸福棠实用儿科学》（胡亚美，江载芳主编，人民卫生出版社，2002年，第七版）。 1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。 2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。 3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。 4.排除继发性疾病。 （三）治疗方案的选择。 根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、
《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。 1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。 2.首选糖皮质激素治疗。 3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。 （四）标准住院日为7－14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； （4）免疫球蛋白、补体；
肾病综合征的护理
肾病综合征的护理 一．儿科疾病一般护理常规 二．一般护理 1.适当休息，严重水肿和高血压时需卧床休息。 2.调整饮食，减轻水肿。 3.做好保护性隔离。与感染性患儿分开放置，病室每日空气消毒，减少探视人员。 4.加强皮肤护理，预防感染。 5.做好会阴清洁，预防尿路感染。 三．病情观察及症状护理 1.每周测体重2次，水肿严重、少尿患儿每日测体重一次。 2.注意监测体温、血象等，及时发现感染灶，通知医生协助处理。 3.密切观察生命体征及病情变化，如发现烦躁、头痛、心律紊乱等，及时报告医生，配合 抢救处理。 4.对长期食用低盐饮食或在利尿期已发生低钾血症、低钠血症、低钙血症者，注意观察电 解质失调症状，及时报告医生处置。 5.肾病患儿用激素治疗时，易有骨质疏松，要避免剧烈活动，防止发生骨折。 四．用药护理 1. 激素治疗期间要注意每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复情况，注意激素的副作用。遵医嘱及时补充维生素D及钙质。 2. 使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎，用药期间要多饮水和定期复查血象。 3. 利尿剂长期用药后要注意观察有否电解质紊乱，及时通知医生，定期查血电解质。 4. 使用肝素过程中注意监测凝血时间及凝血原时间。 五．健康教育 1.向患儿及家长解释病情，鼓励其树立战胜疾病的信心。 2.做好生活方面的护理，防止发生感染。 3.活动时注意安全，避免损伤。 4.讲解激素治疗的作用，使患儿及家长主动配合与坚持计划用药。 5.教会患儿及家长学会用试纸监测尿蛋白的变化。 六．护理质量评价标准 1. 患儿浮肿减轻或消退，体重基本降至病前。 2. 患儿能摄入足够的营养物质 3．患儿皮肤完整，未发生感染 4. 疾病健康指导落实。 5. 家长对疾病有了较正确的认识，焦虑心情减轻
肾病综合征药方大全
肾病综合征中医药方 一、肾病综合征证属脾肾虚损。症见小便短少，全身水肿，头晕乏力，腰部酸痛，畏寒倦怠，纳差腹胀，舌质淡，舌苔薄，脉沉迟濡弱。治当健脾益肾，化湿利水。 1、加减真武汤 【组成】附子10克，茯苓15克，白术10克，黄芪20克，白芍10克，白参10克，地肤子、白茅根30克，益母草15克，生姜10克。 【用法】水煎，每日1剂，分2次温服。 【功效】温阳利水。 【主治】肾病综合征。 【宜忌】初宜薏苡仁粥，后进大豆鳅鱼汤(低盐)。 【加减】四肢厥冷者，附子用至]5克;呕吐较剧者，加法半夏10克;尿量极少者，加牵牛子10克;尿中白细胞(++)以上者，加败酱草30克。 【方解】方中附子辛热助阳，温肾暖土;茯苓、白术健脾利湿，生姜既助附子温阳散寒，又伍茯苓渗湿利水;白芍养血滋阴;黄芪、白参益气固摄;地肤子、白茅根泻浊解毒;益母草活血化瘀;使血行而水泻。诸药同用，虚实并调，标本兼顾，水瘀同逐，使之正固邪祛。 【来源】《湖南中医药导报》1997-4-22 2、加味六味地黄汤 【组成】山萸肉15克，熟地黄15克，黄精30克，黄芪30克，桑寄生15克，淫羊藿10克，杜仲15克，枸杞子20克，丹参25克,红花5克，车前子(布包)20克。 【用法】水煎服，每日1剂。 【功效I补肾益气，利水消肿。 【主治】肾病综合征。 【方解】方中重用枸杞子、熟地黄、山萸肉填补肾精;黄芪、黄精补益脾肾之气;重用桑寄生、车前子健脾利水。方中重用丹参，少暈配伍红花活血化瘀。肾病综合征为虚实夹杂证，故治则必扶正兼祛邪，即补益脾肾之气兼利水化瘀。又因肾为阴阳之宅，易偏阳虚或偏阴虚，但过于助阳易生热，故补阳不以肉桂、附片为主药，而用杜仲，淫羊獠温阳而不燥;重用黄精滋阴而不腻，且能益气;重用黄芪补气又能利水消肿。此方配伍温而不燥，滋润而不腻，补而不留邪，攻邪不伤正，故对脾肾两虚，水瘀互结之水肿、虚劳之证疗效显著。 【来源】《湖南中医药导报》
慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识
慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识 近年来,全球终末期肾病患病率持续增长。这与人口老龄化、能够引起肾损害的疾病(特别是糖尿病) 的发病率增加以及透析治疗的普及有关。治疗终末期肾病患者的费用也在增长,这对于全球特别是中国这样一个发展中的国家无疑是一个巨大的经济问题。由全国肾脏病界和糖尿病界专家组成的专家小组在2004 年2 月召开了第一次《慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识》的制定会议,并于2005 年3月对其进行了再修订,旨在指出有关慢性肾脏病(CKD) 病人限蛋白饮食的治疗前景,提供合理的临床饮食治疗方案。 1 营养治疗对CKD 的意义 限制蛋白质饮食是治疗CKD、特别是慢性肾衰竭的一个重要环节。在实行低蛋白饮食、尤其极低蛋白饮食治疗时,为防止营养不良,建议给病人同时补充复方α2酮酸制剂或必需氨基酸制剂。已有研究证明,补充复方α2酮酸制剂在延缓肾损害进展上疗效优于必需氨基酸制剂。低蛋白饮食加复方α2酮酸制剂治疗有如下益处: (1) 减轻氮质血症,改善代谢性酸中毒。 (2) 补充机体必需氨基酸,改善蛋白质代谢。(3) 减轻胰岛素抵抗,改善糖代谢。(4) 提高脂酶活性,改善脂代谢。(5) 降低高血磷,改善低血钙, 减轻继发性甲状旁腺功能亢进。(6) 减少蛋白尿排泄,延缓CKD 进展。 2 营养治疗的实施方案 2. 1 透析前非糖尿病肾病病人 2.1. 1 蛋白入量CKD 第1 期[ 肾小球滤过率(GFR) ≥90 ml/ (min?1. 73m2) ] 、2 期[ GFR60～89 ml/(min?1. 73m2) ]原则上宜减少饮食蛋白,推荐蛋白入量0. 8 g/ (kg?d) 。从CKD 第3 期[ GFR < 60 ml/ (min?1. 73m2) ]即应开始低蛋白饮食治疗,推荐蛋白入量0. 6 g/ ( kg ?d ) , 并可补充复方α2酮酸制剂0. 12 g/ (kg?d) 。若GFR 已重度下降[ < 25
儿童肾病分为几种
儿童肾病分为几种？ 专家指出，儿童肾病还是比较笼统的说法，儿童肾病还要分很多种。 一、遗传性肾炎 Alport综合征(AS)又称遗传性肾炎、家族性肾炎、遗传进行性肾炎，国外报道儿童肾衰病人中约占3%，本病两性均可发病且遗传给子代，符合常染色体显性遗传规律，男性多为重症。 二、儿童狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮可见于小儿的各个年龄时期，但5岁以前较少，发病高峰期为青春期，本病的病因和发病机制尚不完全明了。 三、IgA肾病 IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎，部分可进展为肾功能衰竭，成为儿童慢性终末期肾衰的原因之一。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。 四、儿童急进型肾小球肾炎 急进型肾小球肾炎简称急进型肾炎，是一组临床表现和病理改变相似，而病因各异的肾小球肾炎。除具有肾小球肾炎的通常表现外，肾功能快速、进行性损害，不经治疗多于几周或几个月内现终末期肾功能衰竭。 五、儿童肾病综合症 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，致使大量血浆蛋白从尿中丢失，导致一些列病理生理改变的一种临床综合症。儿童肾病综合症约90%为原发性，病因不明。 六、乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎是儿童时期常见的一种继发性肾炎，尤其在乙肝病毒高发地区更常见，发病群体中男性明显多于女性，其病理改变以膜性肾病多见。 七、慢性肾功能衰竭 小儿慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure，CRF)是由多种病因引起的慢性持久性肾功能衰退，导致含氮代谢产物在体内潴留，水、电解质及酸碱平衡失调，呈现全身多系统症状的一个临床综合征。 小儿紫癜肾病目前无特异性治疗，主要采用对症疗法，注意保护肾功能。下面我们一起来看一下专家的介绍。 1、轻型：可不予特殊处理，以对症和支持治疗为主，避免接触引起过敏的食物和药物。有明确感染时可选用敏感的抗生素。 2、急性肾炎综合征型：以降压、利尿、控制感染灶为主，保护肾功能。具体用药同急性肾小球肾炎。 3、肾病综合征型：可选用肾上腺皮质激素，常用泼尼松，每日1、5～2mg/kg，分3次口服，4～8周后根据尿检结果，改为隔日晨顿服疗法，缓慢减量，总疗程6个月左右。也可配合免疫抑制剂同时应用。临床常用环磷酰胺或硫唑嘌呤，环磷酰胺剂量每日1、5～2、5mg/kg，硫唑嘌呤剂最每日2～3mg/kg。 4、急进性肾炎和慢性肾炎型：多采用激素、细胞毒药物、抗凝药物和中药联合治疗。肾功能衰竭可采用透析治疗。对急进性肾炎型可早期采用甲基泼尼松龙冲击治疗。 中医对小儿肾病的辩证治疗!肾病患者要注意合理饮食，注意休息，养成良好的生活习惯，出现肾病症状，选择正规的肾病医院进行治。 儿童肾炎是儿童高发病率的一种疾病，严重危害着孩子的健康，儿童肾炎患者可以通过饮食来调节疾病，主要饮食如下。 一、瓜皮赤豆汤 【原料】冬瓜皮、西瓜皮、白茅根各20克，玉米须15克，赤小豆200克。
泌尿生殖系统-第三节肾病综合征病人的护理
1.患者男性，不明原因水肿，伴有大量蛋白尿，请问肾性水肿早期常发生于 A.眼睑与颜面 B.背部 C.髋部 D.尾骶部 E.下肢 【答案】:A 【解析】:考察肾病综合征的临床表现。晨起眼睑、头枕部及腰骶部水肿较显著，起床后则逐渐以下肢为主，呈可凹性，严重时出现腹腔积液及双侧腹腔积液。伴有尿量减少。 2.患者男性，肾病综合征病史1年，请问肾病综合征最常见的临床症状是 A.水肿 B.高血压 C.乏力、头晕 D.低蛋白血症 E.晕厥 【答案】:A 【解析】:考察肾病综合征的临床表现。水肿为最常见症状，且较重。晨起眼睑、头枕部及腰骶部水肿较显著，起床后则逐渐以下肢为主，呈可凹性，严重时出现腹腔积液及双侧腹腔积液。伴有尿量减少。 3.患者男性，50岁，3月来出现大量蛋白尿++++，伴有全身水肿，以原发性肾病综合征入院治疗。请问原发性肾病综合征患者首选的治疗药物是 A.糖皮质激素 B.环磷酰胺 C.环孢素A D.霉酚酸酯 E.苯丁酸氮芥 【答案】:A 【解析】:考察肾病综合征的治疗原则。首选糖皮质激素。
4.某糖尿病晚期患者，并发肾病综合征，请问对肾病综合征患者健康教育指导不妥的是 A.合理休息避免感冒 B.适度活动，防止血栓形成 C.保持治疗疾病的信心 D.自我检测尿蛋白，自行增减药物 E.有水肿时注意限盐 【答案】:D 【解析】:考察肾病综合征的健康教育。学会每天用浓缩晨尿自测尿蛋白，此为疾病活动的可靠指标。遵医嘱用药，勿行减量或停用激素，了解激素及细胞毒药物的常见不良反应。 5.患者女性，肾病综合征患者，请问肾病综合征大量蛋白尿是指每天尿蛋白定量大于 A.3.0g B.3.5g C.4.0g D.4.5g E.5.0g 【答案】:B 【解析】:考察肾病综合征的辅助检查。尿常规检查示大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量测定＞3.5g，尿沉渣常见颗粒管型及红细胞。 6.肾病综合征的预后不取决于 A.肾小球疾病的病理类型 B.水肿出现的时间 C.药物治疗的个体敏感性 D.有无复发及感染 E.治疗方案的合理性 【答案】:B
原发性肾病综合征病人的护理措施【最新】
原发性肾病综合征病人的护理措施【最新】 肾病综合征是以大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征。 (一) 病因和发病机制 肾病综合征由多种肾小球病变引起。尿液中丢失大量蛋白;加上蛋白质分解代谢增加，导致低蛋白血症;低蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降，出现水肿;高脂血症以肝脏脂蛋白合成增加、外周利用和分解减少为主要原因。 (二) 临床表现 水肿为最常见的症状，且较重。感染是主要并发症，常发生呼吸道、泌尿道、皮肤感染;由于高凝状态，可诱发肾静脉栓塞;高脂血症加重肾小球硬化和冠状动脉硬化，致不同程度的高血压和心绞痛;最终可引起肾功能衰竭。 (三) 辅助检查 ①尿液检查，24小时尿蛋白定量>3.5克，尿蛋白定性
+++~++++，尿沉渣中见各种管形。 ②血液检查，血清白蛋白<30g/L，血脂升高，血沉加快，肾衰时血尿素氮、血肌酐升高。 ③肾组织活检能明确病理类型。 (四) 治疗要点 主要治疗包括： ①糖皮质激素，起始剂量要足、疗程要长、撤药要慢，常用泼尼松。 ②细胞毒性药物，最常用环磷酰胺。 ③难治者可试用环孢素A。其他治疗包括一般治疗和对症治疗。 (五) 护理措施 ①一般护理，包括适当的休息和运动，积极地预防感染。
②饮食护理，给优质蛋白每日1.0~1.5g/kg，高糖、低盐、低脂、高维生素饮食。 ③加强皮肤护理，防止压疮形成。 ④密切观察激素和细胞毒药物、利尿药物的副作用。 (六) 健康教育 ①指导病人按医嘱服药，合理饮食，避免诱发因素。 ②注意休息和适当运动，以避免肢体血栓栓塞。 ③注意监测疾病的症状和体征及肾功能的变化。 ④指导病人保持良好情绪状态。 ⑤学会每日自测尿蛋白，作为判断疾病活动的可靠指标。
原发性肾病综合征的诊断及鉴别诊断
根据大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血症（＜25g/L）、水肿、高脂血症，而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。Ⅰ型和Ⅱ型鉴别诊断要点：Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞＜10个／HP、无贫血、无持续性肾功能异常、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。Ⅱ型：常伴有高血压、离心尿红细胞＞10个／HP、及肾功能异常，肾病综合征的表现可以不典型。尿FDP及C3测定值往往超过正常，蛋白尿为非选择性。选择性蛋白尿的检查方法，一般是选择一分子量较大(如IgG或IgM)及分子量较小（如转铁蛋白）测定其肾清除率，然后计算其比值，此比值即为选择性指数，如IgG清除率／转铁蛋白清除率＜0.1为高度选择性。0.1-0.2为中度，＞0.2为低度选择性，中度和低度选择性均为非选择性。因测定选择性指数较麻烦，目前多以测定尿C3而代之。在诊断时必须与下列疾病作鉴别：一、紫癜性肾炎紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式，与原发性肾病综合症易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显，紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速发展成肾功能衰竭，轻者自愈。肾活检可发现小血管炎，这一点具有一定的特征性，对激素治疗效果不佳。二、糖尿病性肾病糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。三、红斑狼疮性肾炎某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症，而体温、皮肤及关节炎特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。狼疮性肾炎病人狼疮细胞及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。
什么是儿童肾病综合征
什么是儿童肾病综合征 篇一：儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征都有哪些表现?肾病综合征严重危害着孩子的身心，孩子是祖国的花朵也是父母的未来，所以家长朋友们如果孩子有肾病综合征的症状要及早的发现、早有效的治疗，这样对孩子们少带来危害。那么儿童肾病综合征都有哪些表现呢?下面生物免疫治疗中心的专家向患者们详细的介绍一下吧，希望多多关注：下面就来看看生物免疫治疗中心专家的介绍吧! 1.蛋白尿：开始阶段为间断性蛋白尿，往后会慢慢转便为持续性尿蛋白。早期为选择性蛋白尿，后期会转为非选择蛋白尿。小儿肾病综合症的早期症状10年。 2.贫血：贫血是最明显小儿肾病综合症的早期症状，氮质血症明显的糖尿病性肾病患者，可有轻度至中度的贫血，在小儿肾病综合症症状中贫血需要非常重视，不仅是因为贫血会使人体免疫能力下降而且贫血还是诱导小儿肾病综合症的并发症的主要原因。另外，贫血为红细胞生成障碍，用铁剂治疗无效。 3.腿肚抽筋：人体肾脏会分泌一种调节钙磷代谢的激素，当肾功能减退时，这种激素减少可使钙的重吸收发生障碍，导致血钙降低，骨量减少，容易发生骨质疏松和骨折。这种由肾病引起的缺钙一般补钙无效。中老年高血压肾病的早期症状就是出现腿抽筋等缺钙症状时，别忘了查肾功能。治疗疾病的关键在于更早的了解小儿肾病综合症的早期症状，以便早发现，早治疗。小儿肾病综合症的症状都是我们非常容易发现的，了解这些症状对预防小儿肾病综合症以及小儿肾病综合症的并发症都有很大的帮助。当发现自己已经患有小儿肾病综合症时也没必要惊慌，对症下药可以很快的治愈疾病。原文链接：https://www.360docs.net/doc/7e3251512.html,/sbzhz/2012/1225/95091.html篇二：儿童肾病综合征儿童肾病综合征小儿肾病综合征的临床表现目前，小儿肾病综合征为儿童肾病中十分常见的类型之一。小儿肾病综合征的发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性的原发性肾病综合征患儿的发病年龄偏小，且男孩比女孩多，男女比例约为1.5～3.7∶1。肾病综合征是一种比较顽固的病症，临床中的治疗难度很大。肾病综合征不是一个疾病名，它是一组由多种病因引起的临床症候群，最基本的特点是高蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高脂血症，临床中称为“三低”症状。小儿肾病综合征是由多种原因引起的肾小球毛细血管通透性增强，从而导致大量蛋白尿在临床上出现。因此当小儿出现大量蛋白尿时需要谨慎，因为大
肾病综合征护理常规
肾病综合症护理常规 一、概念 肾病综合征是指肾脏疾病时表现出的一组临床症状，包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。 二、临床特点 三高一低，即大量蛋白尿（≥3.5g／l）、水肿、高血脂症，血浆蛋白低（≤30g／l） 三、护理评估 1.了解患者有无引起肾病综合症的病因，包括原发性和继发性肾小球疾病。 2.评估肾病综合征的典型表现和程度，如大量蛋白尿（> 3.5g/d）、低蛋白血症（30g/d）、高度水肿及高脂血症。 3.评估患者对疾病的认识程度和心理状态。 四、护理措施 （一）一般护理 1.卧床休息，保持适当的床上或床旁活动，疾病缓解后可增加活动。 2.给予优质蛋白饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，少进富含饱和脂肪酸的饮食（动物油脂），多吃富含多聚不饱和脂肪酸的饮食，如植物油、鱼油。水肿时给予低盐饮食。
3.鼓励说出对患病的担忧，分析原因，帮助病人减轻思想负担。（二）特殊护理 1.水肿的护理： （1）全身重度水肿应卧床休息至水肿消退，注意保暖和个人卫生，做好皮肤护理。 （2）严格记录出人量，限制液体人量，进液量等于前一天尿量加上500ml. （3）每日监测体重并记录。 2.预防感染的护理 （1）加强皮肤、口腔护理。 （2）病房定时进行空气消毒，减少探视人数。 （3）做各种操作严格执行无菌操作原则。 （4）病情好转后或激素用量减少时，适当锻炼以增强抵抗力。 3.预防血栓的护理： （1）急性期卧床休息，给予双下肢按摩，恢复期活动与休息交替进行。 （2）遵医嘱应用低分子肝素治疗。 （3）观察有无肾静脉血栓，如腰疼，肾脏肿大，肾功能恶化等。
（4）观察有无肺栓塞，如咯血、喘憋及心肌梗死、脑梗死等。（三）病情观察 1.观察血压、水肿、尿量变化。 2.注意有无精神萎靡、无力、腹胀、肠呜音减弱等。 五、健康指导 1.保持良好的休息，劳逸结合，合理饮食。 2.按时、按量服药，不得随意减量或停药，避免使用肾毒性药物。 3.指导病人预防各种感染的发生。 4.定期门诊复查，监测血象、肝肾功能变化。若出现少尿、水肿、尿液浑浊、感冒等症状时，应及时就医。
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 （2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
原发性肾病综合征护理个案
1例肾病综合征引起全身高度水肿患儿的护理 PICU，摆静华 【摘要】本文总结了1例由肾病综合征引起高度水肿患儿的护理。在水肿患儿的护理过程中，最重要的是防止压疮的发生。本文通过对皮肤、管道及营养状况等方面进行护理，从而有效地避免压疮的发生进行了讨论。 【关键词】肾病综合征；水肿；蛋白尿；护理 【Key words】Nephrotic syndrome; Edema; Proteinuria ;Nursing 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)简称肾病，患者表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿。水肿患者由于水肿部位血液供应差，皮肤营养不良，易受损，从而容易引起疮成为护理的首要难题。肾病综合征引起压疮不仅造成患者痛苦，延长住院时间，也增加了住院费用，而且也增加了护理工作的难度[1]。本例通过对患儿实施皮肤、管道以及营养饮食的护理，避免了患儿皮肤压疮的发生，使病情得到有效改善。 1、临床资料 病情摘要：患者黑博文，男，三岁，以“肾病复发10天”为代主诉于2014年9月6号入院。入院后查体面部呈“满月脸”状，双眼睑水肿，双下肢水肿，阴囊水肿，辅助检查：尿蛋白+3，血生化，白蛋白：25.4g/L，TP：48.4g/L。发病以来，患儿神志清，精神差，进食差，患儿入院后，积极完善尿常规，血常规等检查，持续心电监护及有创压监测应用。 2、肾病综合征引起皮肤水肿的护理： 2.1皮肤护理 患儿因全身水肿，需卧床休息，会影响患儿自主活动度，其压疮发生风险为“高危”,故需给予患儿长时间受压部位如枕后、肩胛骨、骶尾等部位贴敷泡沫型防压床疮敷料，也可在骶尾、足踝等部位涂抹赛肤润，赛肤润主要适用于压疮的Ⅰ期红斑期及Ⅱ期未破损的水泡期皮肤，皮肤干燥症状及风险区域皮肤表面，可以缓解由于压力、浸渍、摩擦力等引起的症状。赛肤润在皮肤表面形成一层脂质保护膜，覆盖、隔离保护受伤皮肤[2]。限制表皮水分的流失，防止皮肤干燥等。
肾病综合征教案
大理学院临床医学院教案 课程名称：内科学医学专业（本）授课时间：授课对象：级班 一、讲授题目：肾病综合征 二、讲授时数：2学时 三、讲授人：何敏华职称：教授 四、本课目的，要求： 1.掌握肾病综合征的临床表现、诊断标准 2.熟悉引起继发性肾病综合征的常见疾病 3.了解原发性肾病综合征的病理分类、治疗的药物 五、本章节重点、难点： 1.重点：要求掌握的内容 2.难点：原发性肾病综合征的诊断 六、教学方法： 大课讲授 七、使用用具： 多媒体 八、思考题： 如何诊断原发性肾病综合征 九、要求参考书目： 1. 《内科学》第六版 2. 叶任高主编《临床肾脏病学》 3. 王海燕主编《肾脏病学》 4. 中华肾脏病杂志 十、讲课内容及时数安排： 1.5学时讲授要求掌握的内容，0.5学生讲授其余内容，留5分钟提问
病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右，伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36℃，P100次/分，R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白++++，余（-），24小时尿蛋白定量：14g/24h，血生化：ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔积液，心影增大。腹部B超：大量腹水，余（-）。 肾病综合征（nephrotic syndrome） 肾病综合征不是一个独立的疾病，而是肾小球疾病中的一组临床征候群。其诊断标准为：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，②低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为必要条件。 一、病因和分类 分类原发性 继发性过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎 糖尿病肾病
肾病综合症的护理
肾病综合症的护理 肾病综合征是用以概括肾小球疾病中的一组证候群，尤其在儿童肾小球疾病中占70％～90％，在成人中也占20％～30％。凡临床上具有大量蛋白尿（>3.5g/d）、低血浆蛋白（白蛋白<30g/L）、明显水肿、高脂血症（血清胆固醇>6.5mmol/L）等特征者，即可诊为肾病综合征。肾病综合症在临床有原发性和继发性之分，本文主要叙述原发性肾病综合症。 肾病综合症归属中医学的“水肿”、“虚劳”等病证范畴。 【临床表现】 一、症状及体征 1.蛋白尿：24小时尿蛋白定量﹥3.5g，为本病的主要诊断依据。 2.低蛋白血症：血浆白蛋白﹤30g/L,主要原因是自尿中丢失白蛋白。 3.水肿：病人表现为轻重程度不同的水肿，严重时可出现胸、腹腔积液、心包积液、颈以下水肿及纵隔积液，以致呼吸困难。 4.高脂血症：血浆胆固醇、甘油三脂和磷脂均明显增高，低密度及极低密度脂蛋白浓度增加，高密度脂蛋白正常或稍下降。 二、常见并发症 1.感染：常见为呼吸道、泌尿道感染，原发性腹膜炎。 2.血栓、栓塞性并发症：常见为肾静脉血栓、肺静脉或动脉血栓、肺梗死、周围静脉的血栓等。 3.循环衰竭或急性肾功能损害。 4.营养不良。 【评估】 1.水肿的部位、程度、消长规律，皮肤状态，有无胸水、腹水，有无水、电解质、酸碱平衡失调。 2.全身营养状况，活动耐受力。 3.有无潜在感染的危险。 4.有无循环衰竭或肾功能衰竭的表现。 5.有无并发静脉血栓形成。 6.生活自理能力及心理状况。 7.对疾病的认知程度及对治疗的依从性。 【护理】 一、病情观察 1.血压、尿量变化，准确测量血压，观察小便颜色性状，记录24小时尿量，若血压突然下降，尿量减少时，应警惕循环衰竭或急性肾功能衰竭的可能。 2.水肿的部位、程度、皮肤完整性。 3.观察用药后反应：使用免疫抑制剂时，应注意观察有无恶心、呕吐等；服用激素时注意有无过度兴奋，多言乱语等精神异常症状，有无胃痛、腹痛等，观察大便颜色，注意有无消化道出血。 4.胸水者，观察有无胸痛、气喘、咳嗽、咯痰等症状；腹水者注意观察腹水消长情况，每天测量腹围1次。 5.注意观察有无肢体深静脉血栓形成的各种症状，如肤温异常、肢体疼痛、肿胀、瘀黑、动脉搏动消失或减弱等。 二、一般护理 1.按泌尿系统疾病常规护理。
成人肾病综合征发生与EB病毒感染的关系
成人肾病综合征发生与EB病毒感染的关系 目的探讨成人原发性肾病综合征的发生与EB病毒（EBV）感染的相关性。方法随机选取65例成人原发性肾病综合征患者外周血行EB病毒DNA检测，随机选取80例健康成年人作为对照，比较两组EB病毒DNA载量的差异。结果肾病综合征患者血液中EB病毒DNA载量明显高于健康成人，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论EB病毒感染可能与成人肾病综合征的发生相关。 标签：EB病毒；成人肾病综合征 Epstein-Barr病毒（EBV）为疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员，为95%以上的成人所携带。它是传染性单核细胞增多症的病原体，并与肿瘤的发生有密切关系，被列为可能致癌的人类肿瘤病毒之一[1-2]。EB病毒是一种双链DNA 病毒，能引起多种器官的损害，许多研究表明，EB病毒可以引起肾小球肾炎，肾损害等[3-4]，此外，有文献报道儿童原发性肾病综合征（PNS）患者中EB病毒感染率高[5]EB病毒感染可能与PNS的发生有关。本文中我们通过EBV-DNA 检测，探讨成人肾病综合征和EB病毒感染的相关性，现报道如下。 1 资料与方法 1.1一般资料随机选取2014年3月～2015年5月在我院肾内科65例住院患者为研究对象，全部病例均符合第7版人民卫生出版社出版《内科学》中肾病综合征的诊断标准，均为首次发病并未接受治疗初诊者，年龄22～60岁（中位年龄为32岁），其中男29例，女36例。对照组为我院同期健康体检者80例，年龄21～60岁（中位年龄为30岁），其中包括男性43例，女性37例。两组年龄，性别等一般资料相比较差异无统计学意义（P>0.05）。 1.2方法治療前，用EDTA钾盐抗凝管采集肾病综合征组和对照组人群的外周血5ml，混匀，取1 ml全血用等量生理盐水稀释，然后缓慢加入1ml淋巴细胞分离液，离心1600rpm，15min，收集中间淋巴细胞层，加入50ul DNA提取液混匀，金属浴100℃保温10min，13000rpm/min离心5min，吸取上清液2ul用于PCR扩增。PCR扩增采用广东中山大学达安基因公司EBV-DNA扩增荧光检测试剂盒，并严格按照试剂盒反应体系和条件进行。试剂盒提供的标准品、阳性和阴性参考品与样品同时反应，读取CT值，根据标准曲线计算EBV-DNA拷贝数，>1000copies/ml判为阳性。 1.3统计学处理采用SPSS 18.0软件处理数据，采用t检验进行组间比较，P ＜0.05判定为差异有统计学意义。 2 结果 肾病综合征组EBV-DNA阳性率为78.5%，其中DNA载量在103～104copies/ml范围内占35.4%，104～105copies/ml范围的占30.6%，>105copies/ml
成人原发性肾病综合征治疗专家共识
成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾
最新糖尿病肾病防治专家共识(2014 版)
最新糖尿病肾病防治专家共识（2014 版） 糖尿病肾病是糖尿病最主要的微血管并发症之一，是目前引起终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）的首要原因。早期诊断、预防与延缓糖尿病肾病的发生发展对提高糖尿病患者存活率，改善其生活质量具有重要意义。为规范糖尿病肾病的诊断和治疗，中华医学会糖尿病学分会微血管并发症学组组织国内的内分泌和肾内科领域专家共同制定了共识。该共识近日发表在中华糖尿病杂志上，主要内容如下。 一、糖尿病肾病的定义与诊断 糖尿病肾病是由糖尿病引起的肾脏损伤，以往用DN（diabetic nephropathy）表示，2007 年美国肾脏病基金会（NKF）制定了肾脏病生存质量指导指南，简称NKF/KDOQI。该指南建议用DKD（diabetic kidney disease）取代DN。2014 年美国糖尿病协会（ADA）与NKF 达成共识，认为DKD（diabetic kidney disease）是指由糖尿病引起的慢性肾病，主要包括肾小球滤过率（GFR）低于60 ml·min-1·1.73 m2 或尿白蛋白/ 肌酐比值（ACR）高于30 mg/g 持续超过3 个月。糖尿病性肾小球肾病（diabetic glomerulopathy）专指经肾脏活检证实的由糖尿病引起的肾小球病变。 糖尿病肾病的诊断分为病理诊断和临床诊断。肾脏病理被认为是诊断金标准。糖尿病主要引起肾小球病变，表现为肾小球系膜增生、基底膜增厚和K-W （Kimmelstiel-Wilson）结节等，是病理诊断的主要依据。糖尿病还可引起肾小管间质、肾微血管病变，如肾间质纤维化、肾小管萎缩、出球动脉透明变性或肾微血管硬化等，这些改变亦可由其他病因引起，在诊断时仅作为辅助指标。 目前糖尿病肾病临床诊断的依据有尿白蛋白和糖尿病视网膜病变。糖尿病肾病早期可表现为尿白蛋白阴性，症状不明显，易被忽略，但目前仍缺乏比尿微量白蛋白更可靠敏感的糖尿病肾病早期检测指标。 （一）糖尿病肾病临床诊断依据 1. 尿白蛋白：微量白蛋白尿是糖尿病肾病早期的临床表现，也是诊断糖尿病肾病的主要依据。 其评价指标为尿白蛋白排泄率（UAE/AER）或ACR。个体间UAE 的差异系数接近40%，与之相比ACR 更加稳定且检测方法方便，只需要检测单次随机晨尿即可，故推荐使用ACR。 尿白蛋白排泄异常的定义见表1，因尿白蛋白排泄受影响因素较多，需在3-6 个月内复查，3 次结果中至少 2 次超过临界值，并且排除影响因素如24h 内剧
小儿肾病综合征完整
小儿肾病综合征 我国2000年修订诊断标准：①大量蛋白尿【尿蛋白（+++）～（++++），1周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg】； ②血浆白蛋白低于30g/L；③血浆胆固醇高于5.7mmol/L；④不同程度的水肿。 原发性肾病综合征依临床表现分为两型： ⑴单纯型NS。 ⑵肾炎型NS。除具备上述表现外，还具备以下四项中之一或多项表现者：①两周内分别3次以上离心尿检查RBC ≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg），并除外使用糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。 按糖皮质激素治疗效应分为：①激素敏感型：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者；②激素耐受型：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；③激素依赖型：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。 先天性肾病综合征：指出生后三个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并排除继发因素所致者。 我国小儿NS的病理类型中所占比例：MsPGN＞FSGS＞MsPGN＝MPGN＞MN。 小儿NS肾活检指征：①新生儿和小婴儿起病需考虑先天性肾病；②激素耐药；③频复发或激素依赖；④患儿同时有肾炎表现（如高血压、氮质血症、低补体血症、肉眼血尿等）；⑤继发性NS。 儿童起病的NS病理类型的临床特点： 1、MCD：发病率75%，好发于1-6岁，男女比例2:1，10～20%有血尿，10%有高血压，肾小球滤过率正常，血C3正常，95%对激素敏感，极少至终末期肾衰。 2、FSGS：发病率10%，好发于各年龄组，男女比例3:2，60～80%有血尿，25～30%有高血压，肾小球滤过率25%下降，血C3正常，10～20%对激素敏感，50%在10～15年至终末期肾衰。 3、MsPGN：发病率2.5%，好发于各年龄组，男女比例2:1，80%有血尿，10%有高血压，肾小球滤过率正常，血C3正常，50～60%对激素敏感，10%在10～20年至终末期肾衰。 4、MPGN：发病率2.5%，好发于6～16岁，男女比例1:2，20～30%有血尿，30～50%有高血压，肾小球滤过率25～30%下降，60%血C3下降，25～50%对激素敏感，50～75%在10～20年至终末期肾衰。 5、MN：发病率1.5%，好发于＞10岁，男女比例3:1，60%有血尿，＜10%有高血压，肾小球滤过率正常，60%血C3下降，激素无效，20%在10～20年至终末期肾衰。 利尿治疗： 1、氢氯噻嗪片：小儿每日按体重1-2mg/Kg，分1-2次服用，小于6个月的婴儿剂量可达每日3mg/Kg。 2、螺内酯片：开始每日按体重1-3mg/kg，单次或分2-4次服用，连服5日后酌情调整剂量，最大剂量为每日3-9mg/kg。 3、呋塞米：小儿起始按体重2mg/Kg，口服，必要时每4-6小时追加1-2mg/Kg。口服无效时可予静注，起始按1mg/Kg 静脉注射，必要时每隔2小时追加1mg/Kg，最大剂量可达每日6mg/Kg，新生儿应延长用药间隔。 4、人血白蛋白：0.5-1.0g/Kg，于2-4h输入，输毕即予呋塞米1-2mg/Kg静脉注射。【为防止大量注射时机体组织脱水，可采用5%葡萄糖注射液或氯化钠注射液适当稀释作静脉滴注（宜用备有滤网装置的输血器）。滴注速度应以每分钟不超过2ml为宜，治疗肾病及肝硬化等慢性白蛋白缺乏症时，可每日注射本品5～10g，直至水肿消失，血清白蛋白含量恢复正常为止。】 糖皮质激素 激素剂量和疗程： 1、诱导缓解阶段：泼尼松1.5-2.0mg/Kg·d（按身高的标准体重），最大剂量60mg/d，分次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。 2、巩固维持阶段：以原足量的两天量的2/3量，隔日晨顿服4周。如尿蛋白持续阴性，每2-4周减量2.5-5.0mg，至0.5-1.0mg/Kg时维持3个月，以后每2周减量2.5-5.0mg至停药。 疗程6个月者为中疗程，多适用于初治患者，疗程9个月者为长疗程，多适用于复发者。 激素疗效的判断： ①激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴、水肿消退；②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍+～++； ③激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在++以上者；④激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2-3次者；⑤复发和反复：尿蛋白已转阴、停用激素4周以上，尿蛋白又＞++为复发，如在激素用药过程中出现上述变化为反复；⑥频复发和频反复：指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次。 免疫抑制剂 1、环磷酰胺：口服每日2.0-2.5mg/Kg，分2-3次或每晨一次顿服，复发患者连用8周，激素依赖患者连用12周，总剂量≤200mg/Kg。也可静脉冲击治疗，每次剂量750mg/m2，每月1次；国内有采用8-12mg/Kg·d，每2周连用2天，