2014年版中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
（2014年
版）
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组
一、前言
肾病综合征（nephroticsyndrome ，NS）是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋
白尿（>3.5g/d）、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L）以及不同程度的水肿、高脂血症为主
要特征。
正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球
肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导
作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较
少
。
因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验?制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识, 供中国肾科医生临
床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。
二、证据来源
本识以检索关键词nep hrotic syn drome ，diag no sis，thera py or treatme nt
guideli ne.
systemic review 、meta-analysis 、randomized clinical tnals（RCT）检索截全2013 年10 月
收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR 及
ACP Journal Club）、OVID 平台数据库、Springer-Link、Elsevier Scienee Direct 电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊网全文数据库（CNKI）、万方数据资源系统和中
文科技期刊全文数据库（VIP）的相关文献，作为本共识支持证据来源。
三、成人肾病综合征相关诊断要点
（一）诊断标准
1.大量蛋白尿（尿蛋白 >
3.5g/d
）
2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L）
3.水肿
4.高脂血症
前两项是诊断肾病综合征的必备条件。临床上只要满足该两项必备条件，肾病综合征的诊断即可成立。肾病综合征根据病因不同，可分为原发性和继发性。肾病综合征诊断确立
后，应积极寻找可能存在的继发性病因，排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合征。
（二）肾病综合征的主要病理类型及概述
中国成人原发性肾病综合征中常见的病理类型，见表1。包括：微小病变性肾病（MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、非IgA型系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、IgA肾病
（IgAN）、膜性肾病（membra nous nephrop athy ，MN）和膜增生性肾小球肾炎（MP GN）等。
表I肾病综舍征的分类及常见病理类型
原发性IT病综合征继发性肾病综合征
微小病变性腎病狼宛何炎
局灶书段性腎小球斤吏化糖尿崭肾病
芥1咅A瞰系膜博生性丹小球肝炎乙型肝炎詢壽相关性肾炎
1沖仔病过紫螂躁炎
K性肾病肾淀粉样变性
膜増牛性怦小球怦炎悄魅搐性特摘
淋巴痈或实体肿瘤性恬病
药物或感染引起的竹病综合征
中国继发性肾病综合征的病因包括狼疮肾炎（LN）、糖尿病肾病（diabetic nephropathy）、乙型肝炎病毒相关性肾炎（He patitis B related glomerulo nep hritis）、过敏性紫療肾炎
(Henoch-Schoniein purpura nephritis) ，肾淀粉样变性(Renal amyloidosis) 等。本共识主要讨论原发性肾病综合征及继发性肾病综合征中的狼疮肾炎。
1.
微小病变性肾病：本型约占我国成人肾病综合征的
10%~25%。本型患者男性多于女
性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但 60岁后发病率又出现小高峰。临床表现中血尿
和高血压少见。
60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。大多数患者（约
皮质激素治疗敏感，一般治疗
10~14天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人
血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。
2. 局灶节段性肾小球硬化：木型约占我国成人肾病综合征的
壮年男性多见，约50%以上患者伴有不同程度的血尿， 1/3患者起病时伴有高血压、
肾功能
损害。持续肾病综合征的患者，
5~10年内50%以上进展全终末期肾病（ESRD ）。
3. 非IgA 型系膜增生性肾小球肾炎：木型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类
型，约占20%~30%，显著高于欧美国家。本病好发于青年，多数患者起病前有上呼吸道感 染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。
4.IgA 肾病：木型约占我国成人肾病综合征的
5%? 10%。有些患者可同时合并微小病
变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治疗后， 疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大 量蛋A 尿，
则提示预后不良。
5. 膜性肾病：本型约占我 M 成人肾病综合征的 20%~30%，且近年来有上升趋势。患
者发病年龄多见于
40岁以上，男女比例约为 2:1。患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显
高于其他病理类型，其中以肾静脉血栓最常见 （约为10%~40%） O MN 的自然病程差异较大, 约1/3患者;出现自然缓解，1/3患者持续蛋白尿但肾功能稳定，
1/3患者5~10年进展至
ESRD 。
6.
膜增生性肾小球肾炎：本型在我 M 原发性肾病综合征中较为少
见，好发于青壮年。
50%~70%患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。高血压贫血及肾功能损害较为常
80%~90%）对糖
5%~10%，木型患者以青
见，常呈持续进行性进展本病治疗较为困难,
50%患者在10年左右进展至 ESRD 。
7.
狼疮肾炎：狼疮肾炎是系统性红斑狼疮（ SLE ）最常见
和严重的IE 器官损害，也是我
M 继发性肾病综合征的首要病因（约占 15%~20%）
理学会（ISN/RPS ）分型，LN 分为l~VI 型。
（三）难治性肾病综合征
难治性肾病综合征的过程中应特别注意感染、血栓形成、
1.
糖皮质激素抵抗型肾病综合征 （SRNS ）:使用糖皮质激素治疗
（泼尼松1mg?kg-1-d-1
或相应剂量的其他类型的糖皮质激素）
8周无效；若病理类型为FSGS ，KDIGO 指南定义为
足量激素治疗16周。根据我国患者情况，我们建议 FSGS 患者足量激素治疗12周无效时
定义为激素抵抗。
2.
糖皮质激素依赖型肾病综合征（ SDNS ）:糖皮质激素治疗取得完
全缓解后，于减量或
停药后2周内复发，连续2次以上。
3.
频繁复发型肾病综合征（FRNS ）:糖皮质激素治疗取得完全缓解后，
6个月内复发2
次，12个月内复发3次或以上。
（四）肾病综合征的临床转归
1. 完全缓解（complete remission ，CR ）:24h 尿蛋白定量＜0.3g 或尿蛋白/肌酐
（uPCR ）＜300mg/g ，肾功能正常，人血白蛋白
＞35g/L ，尿蛋白定性阴性。
2. 部分缓解(Partial remission ， PR) : 24h 尿蛋白定量 >0.3g ，但 <
3.5g;或 uPCR 在
300~3500mg/g;或24h 尿蛋白定量比基线水平下降
上升＜20%）。
。根据2003年M 际肾脏病学会/肾脏病
难治性肾病综合征是指对糖皮质激素抵抗，依赖和
（或）频繁复发的肾病综合征。诊治
依从性差等因素。
50%且肾功能稳定（血肌酐较基线水平
3. 未缓解（no remission , NR ）:24h 尿蛋白定量
＞3.5g ，且下降幅度小于基线水平的 50%。
4.复发（relapse）:经治疗后缓解的患者重新出现
24h尿蛋白定量＞3.5g，或uP CR>3500mg/g 。
四、成人肾病综合征免疫抑制治疗的目的、原则及注意事项
(一) 免疫抑制治疗的主要目的
肾病综合征理想的免疫治疗方案是诱导期尽快获得缓解，并在维持期以最小剂量的糖
皮质激素或免疫抑制剂维持完全缓解或部分缓解 .减少复发和感染等并发症。免疫抑制治疗
的主要目的包括:
1.尽快获得完全或部分缓解：越来越多的证据表明，与治疗失败相比
解的患者，其肾脏存活率也明显改善。因此实现完全或部分缓解是诱导期治疗的重要目标。
2. 减少复发和并发症：肾病综合征患者在获得缓解后，维持期治疗的主要目的就是维
持缓解，尽可能减少复发和感染等并发症，从而改善患者的长期预后。
(二) 免疫抑制治疗的基本原则
1.糖皮质激素及免疫抑制剂使用前，必须注意排除患者可能存在的活动性感染(特别
是活动性肝炎、结核)，肿瘤等情况；治疗效果不佳或反复复发的患者，应首先积极寻找可 能的诱因，包括：潜在隐性感染，血栓栓塞，严重水肿，用药不当等。
2.使用糖皮质激素应遵循 足量，缓慢减量，长期维持 ”的原则。
(1)起始剂量要足：泼尼松(1.0mg-kg-1-d-1)顿服(最大剂量60mg/d)，连用6-8周，部
分患者可根据病理类型延长至
12周。目前常用的糖皮质激素是泼尼松，肝功能损害者可选
用口服等效剂量的泼尼松龙，或静脉滴注甲基泼尼松龙。
⑵缓慢减量：每1~2周减去原用量的10%;当减至20mg 左右时病情易复发，需要注
意观察，并尽量避免感冒、劳累等诱因， 对已多次复发患者， 可以延缓药物减量速度或加用 免疫抑制
剂。
(3)小剂量维持治疗：常复发患者在完全缓解 2周或完成8周大剂量疗程后开始逐渐减
量，当减至低剂量时(0.4~0.5mg?kg -1?d-1)，可将两日剂量的激素隔日一次顿服，一般完全 缓解后，至少维持治疗 3~6个月。
?即使获得部分缓
3.保护肾功能：减少或延缓
ESRD 的发生。
3.根据患者具体情况制定个体化免疫抑制治疗方案。对于糖皮质激素敏感的患者，应
力争达到完全缓解；对于糖皮质激素减量过程中复发的患者，需排除可能诱因，重新给予
个有效剂量诱导缓解，然后缓慢减量；对于糖皮质激素抵抗、依赖以及频繁复发的患者，则
应及时联合免疫抑制剂；对于单用糖皮质激素疗效差的病理类型（如MN等），应在开始
治疗时即联合免疫抑制剂以改善患者远期预后；对于治疗效果不理想的病理类型（如MPGN 等），或年老体弱的患者，治疗目标应以延缓肾损害进展为主，不宜盲目追求临床缓解，避
免过度免疫抑制治疗。
（三）免疫抑制治疗注意事项
1.糖皮质激素及免疫抑制剂主要不良反应
（1）糖皮质激素主要不良反应：包括诱发或加重感染、消化性溃疡、水钠潴留、高血压, 精神症状、医源性皮质醇增多症、类同醇性糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死等。在治
疗过程中应注意对其不良反应的观察和防治。
（2）烷化剂主要不良反应：包括骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、胃肠道反应、感染
脱发及性腺损害等。用环磷酰胺（CTX）当天多饮水，适当水化以及尽量上亇用药，可减少
出血性膀胱炎的发生。常规在用药前，用药后1，3，7及14d监测血常规和肝功能，有助
于及时发现和预防骨髓抑制及肝损害的发生。性腺损害常与CTX累积剂量相关。
（3）钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）主要不良反应：环孢素的主要不良反应包括：感染,
肝肾毒性，高血压，手颤，高尿酸血症，多毛等。环孢素长期使用可导致肾小管萎缩、肾间
质纤维化和肾小动脉硬化的风险，因此对于治疗前已有血肌酐升高，和（或）肾活检有明显肾间质小哲病变者应慎用。用药期间需密切监测血药浓度及肝肾功能。他克莫司的主要不良反应包括：血糖升高，高血压”肾毒性等。用药期间需密切监测血药浓度，肾功能和血糖。
（4）吗替麦考酚酯（MMF）主要不良反应：感染、胃肠道反应、骨髓抑制、肝损害等。
用药期间应密切监测血常规、肝功能。
2.加强患者教育、提高患者依从性
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
（2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
继发性高血压年发布最新版临床路径讲课教案
继发性高血压临床路径 （2017年版） 一、继发性高血压临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为高血压（ICD:10-I10xx02）或难治性高血压（ICD:10-I10xx14）。 （二）诊断依据。 根据《中国高血压防治指南2010年修订版》，《中国高血压基层管理指南（2014年修订版）》 （三）进入路径标准。 （1）发病年龄小于30岁应警惕继发性高血压可能； （2）血压升高的幅度大，通常≥180/110mmHg； （3）血压难以控制，使用三联降压药（包括利尿剂）观察1个月的情况下，非同日３次测量诊室血压SBP≥160mmHg和（或）DBP≥100mmHg，或动态血压平均血压SBP≥140mm Hg 和（或）DBP≥90 mm Hg； （4）常用的降压药物效果不佳； （5）血压波动幅度较大； （6）表现为阵发性高血压发作，尤其是伴有头痛、面色苍白、心悸和大汗者； （7）坚持服药血压控制良好基础上血压突然变得难以控制；
（8）两侧上肢血压不对称或下肢血压低于上肢者； （9）体格检查可闻及腹部肾动脉杂音； （10）自发性低钾血症，尤其是严重的顽固性低钾血症，且在排除利尿剂、腹泻、进食差等原因后常规补钾效果不佳；（11）服用ACEI/ARB后血清肌酐明显升高； （12）与左心功能不匹配的发作性肺水肿，尤其是夜间发作多见； （13）单侧肾脏萎缩或高血压并两肾大小不对称； （14）高血压伴有特殊体貌特征，如向心性肥胖、满月脸、痤疮等； （四）标准住院日。 10-14天 （五）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目 （1）分计日夜尿量 （2）血常规、尿常规、便常规 （3）肝功能、肾功能、eGFR或肌酐清除率、电解质、血糖、血脂、甲状腺功能 （4）尿微量白蛋白，24小时尿蛋白定量 （5）低钾血症者：测24小时尿钾； （6）测四肢血压 （7）胸部正侧位X线片、心电图、超声心动图、动态
泌尿生殖系统-第三节肾病综合征病人的护理
1.患者男性，不明原因水肿，伴有大量蛋白尿，请问肾性水肿早期常发生于 A.眼睑与颜面 B.背部 C.髋部 D.尾骶部 E.下肢 【答案】:A 【解析】:考察肾病综合征的临床表现。晨起眼睑、头枕部及腰骶部水肿较显著，起床后则逐渐以下肢为主，呈可凹性，严重时出现腹腔积液及双侧腹腔积液。伴有尿量减少。 2.患者男性，肾病综合征病史1年，请问肾病综合征最常见的临床症状是 A.水肿 B.高血压 C.乏力、头晕 D.低蛋白血症 E.晕厥 【答案】:A 【解析】:考察肾病综合征的临床表现。水肿为最常见症状，且较重。晨起眼睑、头枕部及腰骶部水肿较显著，起床后则逐渐以下肢为主，呈可凹性，严重时出现腹腔积液及双侧腹腔积液。伴有尿量减少。 3.患者男性，50岁，3月来出现大量蛋白尿++++，伴有全身水肿，以原发性肾病综合征入院治疗。请问原发性肾病综合征患者首选的治疗药物是 A.糖皮质激素 B.环磷酰胺 C.环孢素A D.霉酚酸酯 E.苯丁酸氮芥 【答案】:A 【解析】:考察肾病综合征的治疗原则。首选糖皮质激素。
4.某糖尿病晚期患者，并发肾病综合征，请问对肾病综合征患者健康教育指导不妥的是 A.合理休息避免感冒 B.适度活动，防止血栓形成 C.保持治疗疾病的信心 D.自我检测尿蛋白，自行增减药物 E.有水肿时注意限盐 【答案】:D 【解析】:考察肾病综合征的健康教育。学会每天用浓缩晨尿自测尿蛋白，此为疾病活动的可靠指标。遵医嘱用药，勿行减量或停用激素，了解激素及细胞毒药物的常见不良反应。 5.患者女性，肾病综合征患者，请问肾病综合征大量蛋白尿是指每天尿蛋白定量大于 A.3.0g B.3.5g C.4.0g D.4.5g E.5.0g 【答案】:B 【解析】:考察肾病综合征的辅助检查。尿常规检查示大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量测定＞3.5g，尿沉渣常见颗粒管型及红细胞。 6.肾病综合征的预后不取决于 A.肾小球疾病的病理类型 B.水肿出现的时间 C.药物治疗的个体敏感性 D.有无复发及感染 E.治疗方案的合理性 【答案】:B
慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识
慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识 近年来,全球终末期肾病患病率持续增长。这与人口老龄化、能够引起肾损害的疾病(特别是糖尿病) 的发病率增加以及透析治疗的普及有关。治疗终末期肾病患者的费用也在增长,这对于全球特别是中国这样一个发展中的国家无疑是一个巨大的经济问题。由全国肾脏病界和糖尿病界专家组成的专家小组在2004 年2 月召开了第一次《慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识》的制定会议,并于2005 年3月对其进行了再修订,旨在指出有关慢性肾脏病(CKD) 病人限蛋白饮食的治疗前景,提供合理的临床饮食治疗方案。 1 营养治疗对CKD 的意义 限制蛋白质饮食是治疗CKD、特别是慢性肾衰竭的一个重要环节。在实行低蛋白饮食、尤其极低蛋白饮食治疗时,为防止营养不良,建议给病人同时补充复方α2酮酸制剂或必需氨基酸制剂。已有研究证明,补充复方α2酮酸制剂在延缓肾损害进展上疗效优于必需氨基酸制剂。低蛋白饮食加复方α2酮酸制剂治疗有如下益处: (1) 减轻氮质血症,改善代谢性酸中毒。 (2) 补充机体必需氨基酸,改善蛋白质代谢。(3) 减轻胰岛素抵抗,改善糖代谢。(4) 提高脂酶活性,改善脂代谢。(5) 降低高血磷,改善低血钙, 减轻继发性甲状旁腺功能亢进。(6) 减少蛋白尿排泄,延缓CKD 进展。 2 营养治疗的实施方案 2. 1 透析前非糖尿病肾病病人 2.1. 1 蛋白入量CKD 第1 期[ 肾小球滤过率(GFR) ≥90 ml/ (min?1. 73m2) ] 、2 期[ GFR60～89 ml/(min?1. 73m2) ]原则上宜减少饮食蛋白,推荐蛋白入量0. 8 g/ (kg?d) 。从CKD 第3 期[ GFR < 60 ml/ (min?1. 73m2) ]即应开始低蛋白饮食治疗,推荐蛋白入量0. 6 g/ ( kg ?d ) , 并可补充复方α2酮酸制剂0. 12 g/ (kg?d) 。若GFR 已重度下降[ < 25
《中国库欣病诊治专家共识》要点
《中国库欣病诊治专家共识》要点 一、概述 库欣综合征（Cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是有各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。从病因上分类，CS可以分为促肾上腺激素（ACTH）依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%～80%；后者是肾上腺肿瘤（腺瘤和腺癌）或增生自主性分泌过量皮质醇所致，占病因的20%～30%。而垂体性CS，又称为库欣病（Cushing's disease，CD），是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右。 虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发，90%是垂体微腺瘤，约10%为大腺瘤。在CS的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。 二、CS的内分泌诊断
疑诊CS的筛查试验： ⑴24h尿游离皮质醇（UFC)： ⑵午夜血清/唾液皮质醇测定： ⑶1mg过夜地塞米松抑制试验（ODST)： ⑷经典小剂量DST(LDDST，2mg/d×48h): 如2项以上检查异常，则高度怀疑CS，需要进行下一步定位检查。 三、CS的定位实验室检查 1. 血ACTH测定： 2. 经典大剂量DST(HDDST，8mg/d×48h)： 四、影像学检查 1. 鞍区MRI检查：
膜性肾病的发病机制及治疗进展
膜性肾病的发病机制及治疗进展 中华医学会肾脏病2011-分享 南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）邢昌赢 特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)是成人肾病综合征常见的主 要病因之一，发生率占肾活检病人的3%左右，占成人肾病综合征的25%～40%。目前治 疗困难，尽管有1/3 患者可以自行缓解，但仍然有40%的患者十年内到达终末期。其病理 特征主要为肾小球脏层上皮细胞（glomerular epithelial cell, GEC）下免疫复合物（immune complex, IC）沉积，后期伴肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）弥漫增厚。特发性膜性肾病发病缓慢，临床表现轻重不一，主要为：1、肾病综合征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿；2、约1/3 患者可以并发深部静脉血栓形成，是非膜性肾病患者的两倍；3、免疫功能低下、易感染。 一、膜性肾病的病因 20%-25%的膜性肾病继发于其他疾病如乙型病毒性肝炎或其它感染、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等）、药物（金制剂、青霉胺等)、肿瘤等，积极治疗原发病或去除致病因素可缓解甚至消失。然而大部分膜性肾病的病因并不明确，属于特发性膜性肾病(idopathic membranuous nephropathy, IMN)。特发性膜性肾病 在我国约占原发性肾小球疾病的10%，其进展缓慢，临床表现轻重不一，经过各异，预后 差别也较大，40-60%的患者5 到20 年或更长时间后可能进入终末期肾脏病。该病迄今没 有满意的治疗方法。目前国内外绝大多数学者认为：特发性膜性肾病是针对肾小球脏层上 皮细胞（足细胞）膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病。免疫系统功能的紊乱导致了该病的发生，而致病靶抗原与抗体结合形成免疫复合物是这一 系列病理过程发生的始动因素。 二、膜性肾病的抗原
内分泌科常见疾病诊疗指南——皮质醇增多症
皮质醇增多症 一、概述 皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。 本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1∶2.5。继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。 通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。 二、临床表现 典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。 1、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。（见皮质醇增多症图-1：满月脸） 2、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹） 3、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。 4、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。 5、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。男性表现为性功能低下，阳萎。 6、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。 实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：
膜性肾病免疫抑制治疗的共识和分歧
膜性肾病免疫抑制治疗的共识和分歧 特发性膜性肾病（IMN）是成人肾病综合征的常见病理类型之一，必须排除继发性如自身免疫性疾病、感染、药物、肿瘤等因素才能诊断。其发病率占肾活检的9.8-14.3%。对IMN的自然病程的研究发现，本病的自发缓解率约30%，持续蛋白尿、病情缓慢进展约30%、约40%进展至终末期肾病。 由于IMN的预后差异大，对治疗的敏感性不一、停药的复发率高等因素，多年来肾科医生对IMN的治疗一直存在较多争议和分歧，至今无公认的最佳治疗方案。 目前对于IMN何时开始治疗及怎样治疗尚未达成共识，有的主张免疫抑制剂治疗，有的倾向于保守治疗。但多数学者认同根据IMN 进展的危险因素进行治疗。IMN 进展的危险因素包括性别、年龄、蛋白尿程度、尿IgG/α1-MG比例、发病时的肾功能情况等。治疗选择肾上腺皮质激素对应用肾上腺皮质激素治疗的随机对照研究的荟萃分 析证实，皮质激素单药治疗对肾脏生存或蛋白尿缓解无效。但日本的一项大型回顾性分析却发现 4 周的泼尼松治疗对肾脏生存有益。这可能反映了种族对IMN自然病程或对治疗反应的影响。皮质激素加细胞毒药物
在应用皮质激素同时应用细胞毒药物治疗6个月可以减少蛋白尿并延缓肾病进展。10年的随访资料证实，治疗患者的肾脏生存为92%，而未治疗患者肾脏生存为60%。缓解（完全或部分）的可能性在治疗患者为83%，而在未治疗的患者中仅为38%。环磷酰胺的疗效与苯丁酸氮芥相当，但环磷酰胺的不良反应要少于苯丁酸氮芥，应用细胞毒药物治疗在停药后2-3年的复发率接近30-40%。霉酚酸酯 霉酚酸酯的毒性较环磷酰胺小，是一种相对安全的选择，但目前支持其有效性的证据仍较弱并且复发率高。2008年RCT研究结果显示：与支持治疗相比，单独使用霉酚酸酯并 不能提高IMN合并肾病综合征的早期缓解率，降低蛋白尿也不明显。环孢素 进行的51例激素抵抗型IMN患者的单盲临床研究（患 者随机使用环孢素或安慰剂）提供了环孢素有效性的I级证据。环孢素剂量3.5 mg/kg.d，分2次给药，共26周；在随 后的4周内逐渐减量至停用。所有患者均服用泼尼松 0.15mg/kg.d共26周，在随后的6周内逐渐减量至停药。 26 周时，治疗组75% 的患者获得缓解（完全或部分缓解），而在安慰剂组仅22%的患者获得缓解（P<0.001）。在观察期末（78 周），治疗组39% 的患者持续缓解，而对照组13% 患者持续缓解（P<0.007）。2 组患者的肾功能在整个研究及随访期内均无变化。
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 （2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
肾病试题
一、选择题： 1.引起急性肾炎最常见病因是:D A．乙型肝炎病毒感染 B．肺炎双球菌感染 C．葡萄球菌感染 D．溶血性链球菌 E．草绿色链球菌 2.急性肾炎最常见的临床表现:C A. 浮肿、蛋白尿、高血压、高血脂 B.血尿、蛋白尿、高血压、高血脂 C.浮肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压 D.浮肿、少尿、血尿、高血脂 E.浮肿、血尿、蛋白尿、低蛋白血症 3.急进性肾炎的病理特点:B A.肾小球弥漫增生 B.肾小球有大量新月体形成 C.局灶性增生和局灶性硬化 D.基底膜增厚伴细胞增生 E.动脉内膜增厚和入球小动脉纤维蛋白样坏死 4.隐匿性肾炎的常见临床表现应除外:A A.一过性蛋白尿、一般不超过（+） B.单纯性蛋白尿、一般不超过（+）
C.反复发作性血尿 D.持续性蛋白尿伴发作性血尿 E病情轻、病程长、可自行缓解 5．大量的蛋白尿说明是B A 肾小管对蛋白的回吸收障碍 B 肾小球滤过膜改变 C 组织性蛋白尿 D 溢出性蛋白尿 E 功能性蛋白尿 6．急进性肾小球肾炎临床主要特征是A A 早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征 B 主要以急性起病、重症血尿为特征 C 以进行性贫血为特征 D 以高度水肿为特征 E 以高血压脑病为特征 7．慢性肾炎水肿产生的主要因素是C A 全身毛细血管通透性增加 B 肾内分泌前列腺素减少 C 肾小球超滤及滤过率下降 D 继发醛固酮分泌增多 E 抗利尿激素分泌增多 8．成年人引起肾性高血压最常见的疾病是E
A 肾动脉狭窄 B 慢性肾盂肾炎 C 肾动脉硬化 D 急性肾小球肾炎 E 慢性肾小球肾炎 9．慢性肾炎临床表现错误的是D A 中等程度蛋白尿 B 轻、中度水肿 C 高血压 D 不导致肾功不全 E 贫血 10．慢性肾炎治疗的主要目的E A 消除蛋白尿 B 消除血尿 C 控制感染 D 使用血小板解聚药 E 防止或延缓肾功衰竭 11．慢性肾炎高血压的治疗哪项是错误的E A 血压控制在理想水平：尿蛋白≥1g/d血压控制在125/75mmHg 以下；尿蛋白<1g/d，血压可放宽到130/80mmHg以下 B 选择延缓肾功能恶化具有肾保护作用的降压药； C 限盐<3g/d，有钠水潴留可选用噻嗪类利尿药
成人肾病综合征发生与EB病毒感染的关系
成人肾病综合征发生与EB病毒感染的关系 目的探讨成人原发性肾病综合征的发生与EB病毒（EBV）感染的相关性。方法随机选取65例成人原发性肾病综合征患者外周血行EB病毒DNA检测，随机选取80例健康成年人作为对照，比较两组EB病毒DNA载量的差异。结果肾病综合征患者血液中EB病毒DNA载量明显高于健康成人，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论EB病毒感染可能与成人肾病综合征的发生相关。 标签：EB病毒；成人肾病综合征 Epstein-Barr病毒（EBV）为疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员，为95%以上的成人所携带。它是传染性单核细胞增多症的病原体，并与肿瘤的发生有密切关系，被列为可能致癌的人类肿瘤病毒之一[1-2]。EB病毒是一种双链DNA 病毒，能引起多种器官的损害，许多研究表明，EB病毒可以引起肾小球肾炎，肾损害等[3-4]，此外，有文献报道儿童原发性肾病综合征（PNS）患者中EB病毒感染率高[5]EB病毒感染可能与PNS的发生有关。本文中我们通过EBV-DNA 检测，探讨成人肾病综合征和EB病毒感染的相关性，现报道如下。 1 资料与方法 1.1一般资料随机选取2014年3月～2015年5月在我院肾内科65例住院患者为研究对象，全部病例均符合第7版人民卫生出版社出版《内科学》中肾病综合征的诊断标准，均为首次发病并未接受治疗初诊者，年龄22～60岁（中位年龄为32岁），其中男29例，女36例。对照组为我院同期健康体检者80例，年龄21～60岁（中位年龄为30岁），其中包括男性43例，女性37例。两组年龄，性别等一般资料相比较差异无统计学意义（P>0.05）。 1.2方法治療前，用EDTA钾盐抗凝管采集肾病综合征组和对照组人群的外周血5ml，混匀，取1 ml全血用等量生理盐水稀释，然后缓慢加入1ml淋巴细胞分离液，离心1600rpm，15min，收集中间淋巴细胞层，加入50ul DNA提取液混匀，金属浴100℃保温10min，13000rpm/min离心5min，吸取上清液2ul用于PCR扩增。PCR扩增采用广东中山大学达安基因公司EBV-DNA扩增荧光检测试剂盒，并严格按照试剂盒反应体系和条件进行。试剂盒提供的标准品、阳性和阴性参考品与样品同时反应，读取CT值，根据标准曲线计算EBV-DNA拷贝数，>1000copies/ml判为阳性。 1.3统计学处理采用SPSS 18.0软件处理数据，采用t检验进行组间比较，P ＜0.05判定为差异有统计学意义。 2 结果 肾病综合征组EBV-DNA阳性率为78.5%，其中DNA载量在103～104copies/ml范围内占35.4%，104～105copies/ml范围的占30.6%，>105copies/ml
儿科肾病试题及答案
儿科肾病试题及答案 一、选择题： 1.引起急性肾炎最常见病因是:D A．乙型肝炎病毒感染 B．肺炎双球菌感染 C．葡萄球菌感染 D．溶血性链球菌 E．草绿色链球菌 2.急性肾炎最常见的临床表现:C A. 浮肿、蛋白尿、高血压、高血脂 B.血尿、蛋白尿、高血压、高血脂 C.浮肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压 D.浮肿、少尿、血尿、高血脂 E.浮肿、血尿、蛋白尿、低蛋白血症 3.急进性肾炎的病理特点:B A.肾小球弥漫增生 B.肾小球有大量新月体形成 C.局灶性增生和局灶性硬化 D.基底膜增厚伴细胞增生 E.动脉内膜增厚和入球小动脉纤维蛋白样坏死 4.隐匿性肾炎的常见临床表现应除外:A A.一过性蛋白尿、一般不超过（+） B.单纯性蛋白尿、一般不超过（+） C.反复发作性血尿 D.持续性蛋白尿伴发作性血尿 E病情轻、病程长、可自行缓解 5．大量的蛋白尿说明是B A 肾小管对蛋白的回吸收障碍 B 肾小球滤过膜改变 C 组织性蛋白尿 D 溢出性蛋白尿
E 功能性蛋白尿 6．急进性肾小球肾炎临床主要特征是A A 早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征 B 主要以急性起病、重症血尿为特征 C 以进行性贫血为特征 D 以高度水肿为特征 E 以高血压脑病为特征 7．慢性肾炎水肿产生的主要因素是C A 全身毛细血管通透性增加 B 肾内分泌前列腺素减少 C 肾小球超滤及滤过率下降 D 继发醛固酮分泌增多 E 抗利尿激素分泌增多 8．成年人引起肾性高血压最常见的疾病是E A 肾动脉狭窄 B 慢性肾盂肾炎 C 肾动脉硬化 D 急性肾小球肾炎 E 慢性肾小球肾炎 9．慢性肾炎临床表现错误的是D A 中等程度蛋白尿 B 轻、中度水肿 C 高血压 D 不导致肾功不全 E 贫血 10．慢性肾炎治疗的主要目的E A 消除蛋白尿 B 消除血尿 C 控制感染 D 应用血小板解聚药
最新糖尿病肾病防治专家共识(2014 版)
最新糖尿病肾病防治专家共识（2014 版） 糖尿病肾病是糖尿病最主要的微血管并发症之一，是目前引起终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）的首要原因。早期诊断、预防与延缓糖尿病肾病的发生发展对提高糖尿病患者存活率，改善其生活质量具有重要意义。为规范糖尿病肾病的诊断和治疗，中华医学会糖尿病学分会微血管并发症学组组织国内的内分泌和肾内科领域专家共同制定了共识。该共识近日发表在中华糖尿病杂志上，主要内容如下。 一、糖尿病肾病的定义与诊断 糖尿病肾病是由糖尿病引起的肾脏损伤，以往用DN（diabetic nephropathy）表示，2007 年美国肾脏病基金会（NKF）制定了肾脏病生存质量指导指南，简称NKF/KDOQI。该指南建议用DKD（diabetic kidney disease）取代DN。2014 年美国糖尿病协会（ADA）与NKF 达成共识，认为DKD（diabetic kidney disease）是指由糖尿病引起的慢性肾病，主要包括肾小球滤过率（GFR）低于60 ml·min-1·1.73 m2 或尿白蛋白/ 肌酐比值（ACR）高于30 mg/g 持续超过3 个月。糖尿病性肾小球肾病（diabetic glomerulopathy）专指经肾脏活检证实的由糖尿病引起的肾小球病变。 糖尿病肾病的诊断分为病理诊断和临床诊断。肾脏病理被认为是诊断金标准。糖尿病主要引起肾小球病变，表现为肾小球系膜增生、基底膜增厚和K-W （Kimmelstiel-Wilson）结节等，是病理诊断的主要依据。糖尿病还可引起肾小管间质、肾微血管病变，如肾间质纤维化、肾小管萎缩、出球动脉透明变性或肾微血管硬化等，这些改变亦可由其他病因引起，在诊断时仅作为辅助指标。 目前糖尿病肾病临床诊断的依据有尿白蛋白和糖尿病视网膜病变。糖尿病肾病早期可表现为尿白蛋白阴性，症状不明显，易被忽略，但目前仍缺乏比尿微量白蛋白更可靠敏感的糖尿病肾病早期检测指标。 （一）糖尿病肾病临床诊断依据 1. 尿白蛋白：微量白蛋白尿是糖尿病肾病早期的临床表现，也是诊断糖尿病肾病的主要依据。 其评价指标为尿白蛋白排泄率（UAE/AER）或ACR。个体间UAE 的差异系数接近40%，与之相比ACR 更加稳定且检测方法方便，只需要检测单次随机晨尿即可，故推荐使用ACR。 尿白蛋白排泄异常的定义见表1，因尿白蛋白排泄受影响因素较多，需在3-6 个月内复查，3 次结果中至少 2 次超过临界值，并且排除影响因素如24h 内剧
慢性肾脏病营养治疗专家共识
慢性肾脏病蛋白营养治疗专家共识 发表者：杨爱成(访问人次：962) 一、营养治疗对慢性肾脏病的意义 限制蛋白质饮食是治疗慢性肾脏病(CKD) 、特别是慢性肾衰竭的一个重要环节。在施行低蛋白饮食、尤其极低蛋白饮食治疗时,为防止营养不良,建议给病人同时补充复方α- 酮酸制剂或必需氨基酸制剂。但是,已有研究表明,补充复方α- 酮酸制剂在延缓肾损害进展上疗效优于必需氨基酸制剂。研究表明,低蛋白饮食加复方α- 酮酸制剂治疗有如下益处: ①减轻氮质血症,改善代谢性酸中毒; ②补充机体所缺必需氨基酸,改善蛋白质代谢; ③减轻胰岛素抵抗,改善糖代谢; ④提高脂酶活性,改善脂代谢; ⑤降低高血磷,改善低血钙,减轻继发性甲状旁腺功能亢进; ⑥减少蛋白尿排泄,延缓CKD 进展。 [附录1 :CKD 定义及分期] 二、营养治疗的实施方案 (一) 透析前慢性肾脏病(非糖尿病肾病) 病人 1.1 蛋白入量 CKD 第1 、2 期原则上宜减少饮食蛋白,推荐蛋白入量0.8g/ kg·d。从CKD 第3 期起( GFR < 60ml/ min·1.73m2) 即应开始低蛋白饮食治疗,推荐蛋白入量0.6g/ kg·d ,并可补充复方α- 酮酸制剂0.12g/ kg·d。若GFR 已重度下降( < 25ml/ min·1.73m2 ) ,且病人对更严格蛋白限制能够耐受,则蛋白入量还可减至014g/ kg·d左右,并补充复方α- 酮酸制剂0.20g/ kg·d。由于复方α-酮酸制剂含钙(每片含钙50mg) ,因此服药量较大、尤其与活性维生素D 同时服用时要监测血钙,谨防高钙血症发生。在低蛋白饮食中,约50 %蛋白应为高生物价蛋白。2.1 热量摄入 实施低蛋白饮食治疗时, 热量摄入需维持于30 ～35kcal/ kg·d。 3.1 其它营养素 各种维生素及叶酸应充分补充。当出现高磷血症时磷入量应限制在800mg/ d 以下(最佳入量为500mg/ d) 。 (二) 透析前糖尿病肾病病人 1.1 蛋白入量 从出现显性蛋白尿起即应减少饮食蛋白,推荐蛋白入量0.8g/ kg·d。从GFR 下降起,即应实施低蛋白饮食,推荐蛋白入量0.6g/ kg·d ,并可同时补充复方α- 酮酸制剂0.12g/ kg·d。 2.1 热量摄入 实施低蛋白饮食治疗时,病人的热量摄入应基本与前述非糖尿病肾病病人相似,但是,肥胖的2 性糖尿病病人需适当限制热量(总热量摄入可比上述推荐量减少25 0～500kcal/ d) ,直至达到标准体重。由于病人蛋白入量(仅占总热量的～10 %左右) 及脂肪入量(仅能占总热量的～30 %均被限制,故所缺热量往往只能从碳水化合物补充,必要时应注射胰岛素保证碳水化合物利用。 3.1 其它营养素 与非糖尿病肾病CKD 病人要求相同。 [附录2 : GFR 计算公式] (三) 血液透析和腹膜透析病人 维持性血液透析病人推荐蛋白入量为112g/ kg·d ,当病人合并高分解状态的急性疾病时, 蛋白入量应增加至113g/ kg·d ;维持性腹膜透析病人推荐蛋白入量
肾上腺疾病诊治指南
肾上腺疾病诊治指南 定义 肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。。左肾上腺呈半月形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺长度约为4～5cm，宽2～3cm,厚0.3～0.6cm。每个重量约为4～5g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上腺总重量的80%～90%。皮质层由外向内又分为三层，外层为球状带，约占皮质的15%，主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质的78%，主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占皮质醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主要是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢。性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。 肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。 种类 【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】 醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。 病因 一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。 二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。 三、肾上腺皮质增生约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。 病理生理及临床表现 一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在
膜性肾病的治疗与调养
膜性肾病的治疗与调养 膜性肾病是一种肾小球疾病，以肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量的免疫复合物沉积、肾小球基底膜增厚为主要特征。 膜性肾病是最为常见的肾小球疾病，也是尿毒症最常见的原因。 膜性肾病的临床表现 膜性肾病多见于40岁以上患者，其中40-55岁为高发期，多由系统性疾病以及一些药物、毒物、肿瘤或环境因素导致。 膜性肾病临床表现为肾病综合征，或无症状、非肾病范围的蛋白尿，部分患者伴有镜下血尿、高血压和肾功能损害。 多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。膜性肾病患者尿蛋白定量很少超过15 g/d，如超过，要注意微小病变性肾病或局灶节段性肾小球硬化的可能。膜性肾病患者每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、体位和活动量有关。 约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的特征，临床上要注意寻找继发性病因。 17%～50%成年患者起病时伴高血压。若起病时就有高血压和肾功能损害，预后通常较差。 膜性肾病的病理发展 30%的膜性肾病可自行缓解，但大约1/3的患者会发展到尿毒症期。 70%的患者表现为非肾综的蛋白尿，儿童患者几乎没有蛋白尿。 约15%-25%的患者伴有高血压，但少有恶性高血压。 10%的患者在就诊前就已经出现肾功能损害，达到了尿毒症期（起病隐匿性）。 血清中的IgG降低，易出现继发性感染。 易出现高胆固醇血症。 该病进展缓慢，一般可发展十年左右。 膜性肾病的治疗之一 对于初发的、表现为非肾病范围蛋白尿，肾功能正常的患者可以暂不给予免疫抑制剂治疗，在进行非特异性治疗的同时，密切观察病情进展； 对于临床表现为大量蛋白尿者，早期进行免疫抑制剂治疗可能是必要的，希望达到降低蛋白尿，减少并发症，延缓肾功能恶化的目的。 膜性肾病的治疗之二 控制血压，因为高血压会直接影响肾小动脉，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(ARB)。 抗凝治疗，针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率，可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/d，血浆自蛋白<20g/L，应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂，如患者长期低蛋白血症，可考虑切换口服华法令抗凝治疗，但需密切监测凝血功能。 膜性肾病的治疗之三 由于膜性肾病是大量免疫复合物沉积造成的肾损害，因此血液净化技术是很有效的，例如血浆置换、免疫吸附等。 对于肾细胞坏死的情况，可以采用微化中药扩张血管的作用，改善肾细胞缺血的状况，阻止肾细胞缺血性硬化或坏死，从而在一定程度上延缓肾衰竭。 膜性肾病的调养
成人原发性肾病综合征治疗专家共识
成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾
多靶点免疫抑制治疗特发性膜性肾病的临床研究
多靶点免疫抑制治疗特发性膜性肾病的临床研究 发表时间：2016-03-22T13:48:16.640Z 来源：《中国慢性病预防与控制》2015年8月第2期供稿作者：姜敏12 万廷信2 &nbs [导读] 1.兰州大学第一医院肾内科 2.甘肃省武威市人民医院肾内科多靶点免疫抑制疗法治疗特发性膜性肾病起效快，有效率高。（1.兰州大学第一医院肾内科甘肃兰州 730000；2.甘肃省武威市人民医院肾内科甘肃武威 733000）【摘要】目的：观察多靶点疗法[激素+环磷酰胺（CTX）+环孢素（CsA）]治疗特发性膜性肾病的疗效及安全性。方法：特发性膜性肾病且符合肾病综合征患者60例，男女比例为37：23，年龄在18岁～74岁，随机分为试验组与对照组，均30例。试验组采用小剂量激素、CTX 加CsA治疗，对照组采用传统方法激素加CTX治疗，疗程均为6个月，主要评价指标为完全缓解率和部分缓解率，并观察两组的治疗效果及不良反应。结果：两组分别治疗3个月、6个月,尿蛋白均有减少，白蛋白上升，但试验组尿蛋白减少及白蛋白上升程度均高于对照组，有效率也明显高于对照组。结论：多靶点免疫抑制疗法治疗特发性膜性肾病起效快，有效率高。【关键词】特发性膜性肾病；肾病综合征；多靶点；疗效；安全性 【中图分类号】R692.31 【文献标识码】A 【文章编号】1004-6194（2015）02-0288-02 特发性膜性肾病在成人肾病综合征中比较常见，西方国家约占原发性肾病综合征的30%，我国约占20%，好发于中老年男性，起病隐匿，病因复杂，发生机制主要是肾小球不同部位被异常免疫及其所介导的炎症反应引起的的组织损伤。部分治疗困难，可发展至难治性肾病综合征，约10%～40%的患者进入终末期肾衰竭。 特发性膜性肾病单用激素无效，通常激素加免疫抑制剂治疗，国内以激素联合CTX为主，有效率达49.1%，部分病人得到缓解，但这两种药按传统疗法，剂量相对较大，可能引起感染、肝功能损害、胃肠道反应，以及与其病程、总剂量相关的远期副作用,临床治疗棘手。大量研究证实CTX和CsA对于治疗膜性肾病均有一定疗效［1］，采用CTX和CsA，联合小剂量激素，观察治疗特发性膜性肾病中肾病综合征的疗效及安全性。 1.研究对象 收集武威市人民医院住院患者，符合以下条件：（1)肾病综合征，年龄18岁～74岁，男37例，女23例。（2)血清肌酐小于1.5mg/L。（3）病理诊断为特发性膜性肾病，包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期。 所有病例排除继发性肾病综合征、糖尿病患者、肝功能异常、合并严重的感染、血常规异常、近3个月内使用过免疫抑制剂和（或）细胞毒类药物。 2.治疗方法 2.1试验组泼尼松：0.6mg/（kg﹒d），最大剂量40mg/d，4周后每2周减5mg，20mg/d时每2周减2.5mg，最后10mg/d维持12周。CTX 0.5g/m2，每月1次。 CsA：2～3mg/（kg﹒d），最大剂量200mg/d，每12小时1次。 2.2对照组泼尼松:1mg/（kg﹒d），最大剂量60mg/d，4周后每2周减5mg，20mg/d时每2周减2.5mg，最后10mg/d维持4周。CTX：0.75g/m2，每月1次。 2.3 随访及观测指标 （1）随访观察治疗前分别记录患者的病史和实验室各项检查结果，包括：性别、年龄、肾脏病程、血常规、尿常规、24h尿蛋白定量、肾功、肝功、血糖、血脂、肾脏B超、胸片，治疗后每2～4周再分别检查并记录不良反应。（2）不良事件详细记录治疗过程当中出现的不良事件，如WBC减少、ALT、AST升高、胃肠道不适、新发高血压、高血糖、停经等并发症的发生。（3）其它治疗肾病综合征的一般治疗，控制血压，首选血管转换酶抑制剂，联合钙拮抗剂、基础利尿剂等，酌情使用抗凝药物，常规抗小板聚集治疗。 2.4 疗效评估参照肾脏病诊断与治疗及疗效标准专题讨论纪要。 有效率=完全缓解率+部分缓解率 3统计学方法 收集数据并使用excel软件建立数据库，使用SPSS19.0软件进行统计分析。采用描述性方法分析数据，治疗前后指标变化采用t检验两两，两组间疗效采用检验比较，P ﹤0.05为差异有统计学意义。 4 结果 研究初试验组及对照组在年龄、性别、病程及病理分期方面无统计学差异（表1），24小时尿蛋白、血清白蛋白、肝功、肾功亦无统计学差异（表2）。治疗3个月、6个月，试验组与对照组24小时尿蛋白定量及Alb均有明显改善，但试验组24小时尿蛋白减少及血清白蛋白上升程度均高于对照组(p﹤0.05)。治疗后患者肾功BUN、 Scr、 UA、ALT、AST、WBC差异无统计学意义。每月监测环孢素血药浓度，C0（CsA）达到有效浓度，C2（CsA）在安全范围之内。 注：与同组治疗前比较﹡﹡p ﹤0.01, ﹡p ﹤0.05；与对照组同期比较△p ﹤0.05
垂体瘤诊疗指南
垂体瘤诊疗指南 垂体瘤根据肿瘤有无功能分为： (1)有功能肿瘤：可为单一激素性(ACTH瘤、PRL瘤、GH瘤等)或多激素性混合瘤。 (2)无功能肿瘤：不分泌激素。 无论有功能瘤还是无功能瘤，其中直径≤l0mm者称为微腺瘤，直径>10mm者称为大腺瘤。 【诊断】 一、临床表现 (一)肿瘤压迫引起的症状 1. 神经症状：如头痛，视力减退，双颞侧偏盲，下丘脑受影响症状(如尿崩症、睡眠异常、食欲异常、体温调节障碍等)，压迫第3、4、6对颅神经症状(如眼睑下垂、眼外肌麻痹、复视)，脑脊液鼻漏。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：见内分泌学表现。 (二)内分泌学表现
1. 肿瘤分泌激素引起相应临床表现：如肢端肥大症、巨人症、闭经－溢乳综合征、库欣病等。 2. 肿瘤压迫周围腺垂体所致垂体功能低下的相应表现：如垂体性甲状腺功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、性腺功能减退症等。 二、辅助检查 (一)实验室检查 1．血清中各种腺垂体激素（GH、PRL、FSH、ACTH、FSH、LH) 2．各种动态功能试验(我院未开展) 3．靶腺激素(FT3、FT4、TT3、TT4、皮质醇、性激素) (二)器械检查 1．蝶鞍正侧位片 2．垂体CT或MRI 3．眼底、视力、视野检查 三、诊断要点 症状、体征、实验室及影像学检查结果，其中垂体CT、
MRI是主要诊断手段，MRI优于CT。 【鉴别诊断】 与空泡蝶鞍，鞍旁肿瘤及其它内分泌病所致垂体扩大(如原发性甲状腺功能或性腺功能减退症)相区别。 【治疗】 一、治疗原则 (一)减轻或消除肿瘤占位病变的影响 (二)纠正肿瘤分泌过多激素 (三)尽可能保留垂体功能 (四)防止肿瘤对邻近结构的损毁 (五)激素的替代治疗 二、治疗方案包括手术治疗，放射治疗，药物治疗，详见各种功能性垂体瘤治疗。